脑白质变性
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脑白质变性
导语：任何的一种疾病治疗的时候，都是需要很好方式，那任何疾病治疗前，需要对这类疾病进行很好认识，脑白质变性也是如此，很多人对这类疾病并不
任何的一种疾病治疗的时候，都是需要很好方式，那任何疾病治疗前，需要对这类疾病进行很好认识，脑白质变性也是如此，很多人对这类疾病并不是很清楚，在对这样疾病治疗的时候，很多人也不知道该选择什么样方法，治疗这类疾病常见方法就是药物，能够控制这类疾病。那在对脑白质变性治疗前，患者也是需要进行身体各方面检查，使得治疗的时候，能够知道该选择什么样方法最佳，同时对这类疾病治疗的时候，也是不能盲目的进行。
脑白质变性：
中毒性脑白质病(也叫弥漫脑白质病变)是由多种毒性因素引起脑白质病：颅脑照射;药物治疗，如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂;滥用药物，如甲苯、乙醇、海洛因等;还有环境毒素等。在这些因素中，颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性脑白质病非常确定的病因。随着肿瘤患者放、化疗的广泛应用，出现医源性脑白质损害的肿瘤患者越来越多。为了更好地认识这一病症，笔者就肿瘤放、化疗引起中毒性脑白质病的临床及其研究进行综述。
通过以上介绍，对脑白质变性也是有着很好的了解，在对这样疾病治疗的时候，一定要选择正确的治疗方法，不过治疗这类疾病的过程中，患者在饮食上也是需要合理的安排，这样对疾病治疗的时候，才不会有任何的阻碍。
生活知识分享
脑白质病变的特点及影像特征
脑白质病变的特点及影像特征 全网发布：2011-06-23 19:48 一、概论 有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类?继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病( Leukoencephalopathy ).脑白质病按发病时髓 鞘是否发育成熟再进一步分为2类： 1?先天性和遗传性脑白质病 此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良( Leukodystrophy )或遗传性脑白质营养不良(Heredity Leukodystrophy )，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因?这类疾病通常包括：肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等 2. 获得性脑白质病 获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘 (demyelination )疾病?它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓 炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同 心圆硬化等? 2、正常脑白质的结构、发育及影像诊断 (一)脑白质的结构 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种?有髓神经纤维的外周有髓样结 构包裹，称之为髓鞘?在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成?一个
板层”样结构，其主要 少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间 ?一个轴 突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕， 这些突起相互融合，形成轴突外层 绝缘”的髓鞘. 髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋 化学成份是类脂质和蛋白质， 习惯上称之为髓磷脂?由于类脂质约占髓鞘的 80%， 呈嫌水性， 带离子的水不容易通过， 而起绝缘”作用.当其受损时，较多水进入髓磷脂内， 引起脑白质的 水含量增加. （2） 脑白质的发育 髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段 ?胎儿在宫内第3个月~6个月期间，自脊神经根和脊索、 从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘 ?出生时，已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内 囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位 ?其成熟过程主要发生于出生后，并持续到 20岁以前， 脑白质的髓鞘终生都在改建 ?后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布，通常病灶较小， 不引起脑形态结构的显著改变，但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩 ?少数先天性脑白质 疾病可引起脑体积增大，多数亦不引起脑的形态改变 （3） 影像学表现 1 . MRI 表现 MRI 是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段，显示脑白质髓鞘 发育成熟过程也以 MRI 为首选?在T1加权像上，无髓鞘的脑白质呈低信号，随 髓磷脂出现 并成熟，脑白质逐渐变为 高信号?相反，在T2力口权像上，无髓鞘脑白质呈高信号，随髓磷 脂成熟，脑白质信号强度 逐渐下降?通常，在出生后头6个月~8个月，监测髓磷脂发育，以 T1加权像为佳；而出生6个月后，则以T2加权像更为敏感?（髓鞘越多、T1信号越高、T2 信号越低） 脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行，而有先后顺序 ?足月健康新生儿，在丘脑、小 脑臂有髓磷脂沉积；1个月后，内囊后肢也可见到髓磷脂沉积 ；6个月时，在视放射区、内囊 前肢、放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积 ；8个月时，额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积 ;1
轻度脑白质脱髓鞘改变的治疗
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 生活常识分享轻度脑白质脱髓鞘改变的治疗 导语：脑白质脱髓鞘是一种疾病，也是一个不常见的一种疾病，所以说很多人当疾病发生过后由于不了解症状，所以没有得到及时的治疗，还有些人就觉得 脑白质脱髓鞘是一种疾病，也是一个不常见的一种疾病，所以说很多人当疾病发生过后由于不了解症状，所以没有得到及时的治疗，还有些人就觉得这个脑白质脱髓鞘在很轻微的时候根本不用治疗，其实轻微的脑白质脱髓鞘也是需要及时做治疗的，不然这个疾病也是会有并发症的，那么下面我们就来看看这个轻度脑白质脱髓鞘疾病的治疗方法有哪些： 脑白质变性属脱髓鞘脑病延误治疗导致神经组织发生变异病理改变，易复发和迟发神经再度受损，如果想彻底治疗要以修复受损的神经组织为主要目的，目前临床上治疗肌营养不良的有中医治疗、药物治疗、手术治疗及锻炼等，都不能从根本上解决疾病困扰;中医针灸和药物治疗无法深入患者病灶进行治疗，只能暂缓疾病症状，且长期药物治疗会刺激患者内脏;手术治疗风险高、创伤大，一般不建议患者采用;而锻炼只能作为辅助治疗的一种，并不能作为主要治疗方式。 可见，脑白质变性的治疗若局限于传统单一的治疗方法是不能让患儿痊愈，需从疾病根源入手同步完成神经根源上神经组织修复治疗、性格异常行为心里矫正、恢复神经传导循环三个步骤才能达到完整的治疗体系。而目前，我院神经疾病治疗中心临床所应用的“神经再生修复疗法治疗脑白质变性却完全实现了脑白质变性治疗三步曲，专家组在分析患儿病情的基础上，可结合病情为其制定以“神经再生修复疗法”修复受损神经组织为根本的综合康复体系，最终达到脑白质变性治疗治“脑”又修复到神经组织的目的。
皮质基底节变性诊断标准及治疗中国专家共识(最全版)
皮质基底节变性诊断标准及治疗中国专家共识（最全版） 皮质基底节变性（corticobasal degeneration，CBD）是基于病理学改变的诊断，而皮质基底节综合征（corticobasal syndrome，CBS）是基于临床症状和体征作出的临床诊断。CBD作为一种病理诊断，表现为皮质及黑质神经元丢失，皮质、基底节区及脑干的神经元和胶质细胞中存在广泛分布的过度磷酸化的tau蛋白沉积，特征性标志为主要集中于前额叶和运动前区的星形细胞斑（胶质细胞中tau蛋白沉积而形成）。在CBS 患者中经尸检证实符合CBD病理特征的比例仅为25％－56％。2013年Neurology杂志发表了CBD诊断标准，目前认为CBS仅为CBD的一个临床亚型。另外，病理确诊CBD者，其临床表现可能与进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）、额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD）、帕金森病（Parkinson disease，PD）等极为相似。 CBD常被认为是一种罕见疾病，多年以来缺乏统一的诊断标准，存在诊断不足现象。有关其患病率和发病率的资料较为缺乏。CBD占帕金森综合征的比例约为4％－6％，据此推算其发病率约为每年0.62－0.92/10万，患病率约为4.9－7.3/10万。近年来国际上对CBS及CBD诊断方面有了相对一致的意见。为提高国内医生对此疾病的认识，提高其诊断率，促进相关研究开展，现根据2013年提出的CBD诊断标准、2003年诊断
标准及国内外相关文献，提出中国CBS及CBD的诊断标准及治疗专家共识。 1 CBD临床表现 一般发病年龄为60－80岁，平均63岁。多为散发性，常无家族史。起病隐匿，核心临床症状为进行性非对称性肌强直及失用。 1.1 运动症状表现为进行性非对称性起病的左旋多巴抵抗为特点的帕金森症（Parkinsonism）、肌张力障碍和肌阵挛。 1.1.1 肌强直及运动迟缓：肢体的肌强直为最常见的症状，85％的CBD患者存在肢体的强直，受累肢体常同时伴有肌张力障碍和失用。此外，在疾病初期约27％的CBD患者伴有颈部及躯干强直，随疾病发展这一比例可达69％。患者常表现为单侧上肢进行性强直、运动迟缓及失用，发展至同侧下肢或对侧上肢，多于几年后因强直性无动而卧床。 1.1.2 震颤：可以表现为静止性、姿势性及动作性震颤的混合，与PD 患者表现的4－6Hz的静止性震颤不同。常发展至肌阵挛，早期低频的肌阵挛可与震颤相混淆。 1.1.3 姿势步态障碍：存在姿势不稳或跌倒的CBD患者约占73％，但在疾病初期仅为33％左右。与PSP不同的是，PSP患者多在起病一年
脑白质疏松、变性、脱髓鞘影像学鉴别诊断
1.脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病，最常见 的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。 典型的临床表现为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样发作。A颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶，为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。B.许多学者认为，脑白质疏松是人正常的衰老过程，因为在许多正常老年人做体检时也可发现，因此常不被重视。但实际上它是由多种不同病因引起的一组临床综合征。越来越多的研究表明，相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍, 如表情淡漠，记忆力、判断力和反应能力均下降，语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。C.脑白质疏松主要和大脑供血不足有关，与脑血管病变有密不可分的关系。2.已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination） 疾病。它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。3.脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。脑白质疏松症1987年由一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。有研究表明，脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。因此，脑白质疏松症是老年人的常见病，尤其是近年来,随着CT和MRI的广泛应用, 脑白质疏松症越来越多地在中,老年人中被发现.越来越多的研究表明,相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍,如表情淡漠,记忆力,判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍.认识它,就可以更好地预防老年性痴呆；在病理学方面，脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变，到痴呆、昏迷，甚至死亡。”4.由于三者之间在病理学方面有许多内在关联，可能在影像学方面的表现也有许多相同之处，不是三言两语说得清。具体如何从影像学方面区分具体的疾病类型需要比较高的智慧。5.个人以为，掌握从病理学方面和掌握三者疾病的定义及相互之间的关联是非常重要的。 有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质,而脑白质病灶又分为原发和继发性两类.继发于中枢神经系统感染,中毒,变性和外伤等疾病的白质病灶,属继发性脑白质病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病,简称脑白质病
额颞叶变性专家共识
额颞叶变性专家共识 1. 概述 额颞叶变性（frontotemporal lobar degeneration，FTLD）的临床表现为额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD），是一组以进行性精神行为异常、执行功能障碍和语言损害为主要特征的痴呆症候群，其病理特征为选择性的额叶和（或）颞叶进行性萎缩。FTLD 的病因尚未明确，其在临床、病理和遗传方面具有异质性。 目前关于FTLD 的全球流行病学研究并不多，我国尚无FTLD 的流行病学数据。西方国家的数据显示，FTLD 发病年龄为40-80 岁，以45-64 岁发病最为常见。欧美国家FTLD 的发病率为每年（2.7-4.0）/10 万人[1]。在45-64 岁人群中，患病率为（15-22）/10 万人。FTLD 是早发型痴呆的主要原因之一，在由神经变性导致的痴呆中，FTLD 为第3 位原因，仅次于阿尔茨海默病（AD）和路易体痴呆。男性和女性的FTLD 患病率相当。FTLD 患者的平均生存期为6.6-11.0 年。 早期诊断及早期干预可显著改善FTLD 患者的预后，但我国不同城市和地区之间痴呆患者的诊断和治疗率差异很大，提高临床医师对FTLD 的识别、诊断和治疗水平，是早期诊治和全程管理的核心因素。 本专家共识主要参照欧洲神经病学学会（EuropeanFederation of the Neurological Societies）指南、国际行为变异型额颞叶痴呆标准联盟（Intemational Behavioural VariantFTD Criteria Consortium）公布的标准以及美国神经病学学会发布的相关文献，对FTLD 的临床分型、诊断、评估及管理进行系统阐述，以期对临床医师起到指导作用。 2. 常见临床亚型及诊断标准 FTLD 的主要病理特征为局限性额颞叶萎缩。早期研究将这类病例命名为皮克（Pick）病，即患者可出现皮克小体和皮克细胞。20 世纪后期发现许多额颞叶萎缩患者的脑病理并无典型皮克小体，因而将其更名为非AD 额叶痴呆或额叶型痴呆。1994 年发表的临床诊断标准中则统一称为FTD。 1998 年再次修订该标准，将FTD、进行性非流利性失语（progressive non-fluent aphasia，PNFA）、语义性痴呆（SD）统一命名为FTLD，即一类以进行性的精神行为异常、执行功能障碍和（或）语言损害为特征的综合征。 根据临床特征，目前国际上将FTLD 分为3 种主要的临床亚型：行为变异型额颞叶痴呆（behavioral variant offrontotemporal dementia，bvFTD）、SD 和PNFA。其中SD 和PNFA 可归为原发性进行性失语（primary progressive aphasia，PPA）。 此外，在临床、病理和遗传方面，FTLD 可与进行性核上性麻痹（PSP）及皮质基底节综合征（CBS）或相关的运动神经元病（MND）/ 肌萎缩性侧索硬化（ALS）等神经退行性运动障碍合并存在，这些可作为FTLD 的特殊亚型。 近年来的组织病理学和遗传学研究已对FTLD 有了更广泛的了解。FTLD 的神经病理学主要包括3 种亚型：微管相关蛋白-tau 蛋白（FTLD-TAU）型、TAR DNA 结合蛋白43（FTLD-TDP）型和FUS 蛋白（FTLD-FUS）型。此外，还有2 种罕见的神经病理亚型，一种是tau 蛋白、TDP-43 和FUS 蛋白阴性而泛素阳性的包涵体亚型，名为FTLD-UPS，另一种是无法辨别的包涵体亚型，名为FTLD-ni。 研究显示，FTLD-TDP 病理亚型与FTLD-MND 和SD 临床分型显著相关，FTLD-TAU 病理亚型与PSP 和CBS 临床分型显著相关，bvFTD 的病理亚型包括TDP-43 型（约50%）、TAU 型（约40%）、FUS 型及其他型（约10%）。 在遗传学方面，尽管大多数FTLD 病例为散发病例，但也存在少数（10%-20%）家族聚集性病例，表现为常染色体显性遗传。已证实了与FTLD 相关的一些基因变异，如微管相关
脑白质变性吃什么药
脑白质变性吃什么药 文章目录*一、脑白质变性吃什么药*二、脑白质变性的典籍偏方*三、脑白质变性的护理知识 脑白质变性吃什么药脑白质变性导致的精神分裂: 1、药物治疗可以缓解绝大部分症状,抗精神病药物治疗应作为首选的治疗措施。 2、第二代(非典型)抗精神病药物,应作为一线治疗药物选用,副反应相对较小,具有较高的5-羟色胺受体阻断作用,同时也阻断多巴胺受体,称为多巴胺/5-羟色胺拮抗剂。包括利培酮,奥氮平,氯氮平,喹硫平,齐拉西酮,阿立哌唑,帕利哌酮,氨磺必利。氯氮平因其副反应大,作为二线药物使用。 3、第一代(典型)抗精神病药物,应作为二线治疗药物选用,主要作用机制是脑内多巴胺受体的阻断剂,目前常用种类包括: 氯丙嗪,氟哌啶醇,五氟利多,奋乃静,氟奋乃静,舒必利。 4、长效药物:主要用于维持治疗和服药依从性不好的患者。第一代药物长效针剂包括氟哌啶醇葵酸酯、氟奋乃静葵酸酯、哌普嗪棕榈酸酯,五氟利多为口服氟哌啶醇长效制剂。第二代药物利培酮、帕利哌酮的长效针剂已在我国应用。 脑白质变性的典籍偏方尚不明确。
脑白质变性的护理知识多数脑白质病患者的病情可逆,但有少部分是不可逆的。所以,如果采取适当的预防措施,患者的症状可明显改善。而脑白质病的治疗方法有一定的局限性,目前也无统一的治疗方案,因此,预防非常重要。治疗大多采用大量糖皮质类固醇,亦可用抗凝治疗。曾有6例因5-氟尿嘧啶化疗引起脑白质病的乳腺癌患者,其中5例在出现症状早期经糖皮质类固醇治疗临床症状改善。此外,临床证实,这些患者的脑白质病出现与其年龄、性别、病理及乳腺癌分期无关。 对脑白质变性导致的精神分裂的护理: 尊重、理解、接纳、关心、支持、帮助患者;正确认识疾病,支持患者积极治疗、尽早治疗和长期维持治疗,以达到长期的病情稳定;促使他们积极参加社会性活动,以期减少或防止发生残疾。在此过程中,对患者多给予鼓励、肯定,根据患者的能力,与患者一起制定切实可行的目标,不能操之过急;学习疾病知识和治疗知识,帮助患者观察病情,及时应对病情变化,采取正确的应对策略,避免对自己和他人造成伤害;对于患者偏离正常的怪异想法、行为和幻觉等病态表现,通过治疗解决,避免强行争辩和校正,激怒患者或引起患者反感。
《中国痴呆与认知障碍诊治指南》要点
《中国痴呆与认知障碍诊治指南》要点 痴呆是一种以获得性认知功能损害为核心，并导致患者日常生活能力、学习能力、工作能力和社会交往能力明显减退的综合征。近日，由中国痴呆与认知障碍指南写作组和中国医师协会神经内科医师分会认知障碍疾病专业委员会共同制定的《中国痴呆与认知障碍诊治指南》正式发表。指南的第一部分为“痴呆及其分类诊断标准”，对痴呆的临床诊断思路和诊断标准进行了详细推荐。 临床诊断思路 主要分三个步骤： 1．确立痴呆诊断 对于既往智能正常，之后出现获得性认知功能下降（记忆、执行、语言或视空间能力损害）或精神行为异常，影响工作能力或日常生活，且无法用谵妄或其他精神疾病来解释的患者，可拟诊为痴呆。 认知功能或精神行为损害可通过病史采集或神经心理评估客观证实，且至少具备以下5项中的2项：（1）记忆及学习能力损；（2）
推理、判断及处理复杂任务等执行功能受损；（3）视空间能力受损；（4）语言功能受损（听、说、读、写）；（5）人格、行为或举止改变。 国际痴呆诊断标准主要有两个：世界卫生组织的《国际疾病分类》第10版（ICD－10）和美国精神病学会的《精神疾病诊断与统计手册》第4版修订版（DSM－IV－R）。 2．明确痴呆病因 引起痴呆的病因很多，不同病因，治疗效果和预后不同。诊断痴呆后，要结合患者认知障碍起病形式、各认知域和精神行为损害的先后顺序及特征、病程发展特点以及既往史和体格检查提供的线索，对痴呆的病因做出初步判断，然后选择合适的辅助检查，最终确定痴呆综合征的可能病因，尤其注意识别可治性、可逆性痴呆。 神经变性性痴呆多隐匿起病，呈慢性进展性病程；非神经变性性痴呆多急性起病，呈快速进展性病程。变性性痴呆若单纯表现为认知／行为异常，则考虑患者是否为阿尔茨海默病（AD）、额颞叶变性（FTLD）、路易体痴呆（DLB）等；痴呆叠加其他症状，如合并锥体外系症状则考虑是否为帕金森病痴呆（PDD）、DLB、进行性核上性麻痹、皮质基底
脑白质病变
脑白质病变 脑白质是中枢神经系统的重要组成部分，是神经纤维聚集的地方，脑白质中的中枢神经细胞的髓鞘损害，则会引起脑白质病变。神经系统症状、体征多样，取决于病变部位及程度，临床可见视觉、运动、感觉、小脑、自主神经及认知功能障碍等。 1病因 脑白质病变病因复杂多样，广义上可分为后天获得性髓鞘脱失和遗传性髓鞘形成障碍疾病。 1.后天获得性髓鞘脱失疾病 （1）免疫障碍性①多发性硬化（MS）；②视神经炎；③横贯性脊髓炎；④急性播散性脑脊髓炎；⑤急性坏死性出血性脑脊髓炎；⑥小脑炎；⑦副肿瘤性脑脊髓病；⑧类风湿性关节炎；⑨系统性红斑狼疮；⑩神经贝赫切特综合征。 （2）感染相关性髓鞘脱失疾病如人类免疫缺陷病毒（HIV病毒）、神经梅毒等导致中枢神经系统髓鞘脱失。 （3）中毒代谢性疾病所致髓鞘脱失疾病如亚急性脊髓联合变性、脑桥中央髓鞘溶解综合征、一氧化碳中毒性脑病、放射线所致髓鞘溶解综合征、药物治疗所致脑白质病变、后部可逆性脑病综合征。 2.遗传性髓鞘形成障碍疾病 如异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良等。 2临床表现 脑白质病变临床表现复杂多样，取决于病变部位及严重程度，不同性质脱髓鞘疾病临床表现差异较大。如多发性硬化多为慢性病程，半数以上的病例病程中有复发-缓解，女性与男性发病比例为2:1，起病年龄通常20～40岁；约半数患者以肢体无力、麻木或二者并存为首发症状起病；其典型体征有：肢体瘫痪、视力障碍、眼球震颤及眼肌麻痹、脑神经受损、感觉障碍、共济失调、发作性神经症状、认知功能障碍、自助神经功能障碍、精神障碍等。遗传性髓鞘形成障碍性疾病，起病年龄为婴儿或儿童，常合并有其他系统受累特点。
《中国痴呆与认知障碍诊治指南(十一)：非阿尔茨海默病痴呆的治疗》要点
《中国痴呆与认知障碍诊治指南（十一）：非阿尔茨海默病痴呆的治 疗》要点 痴呆是获得性持续性智能损害综合征，除阿尔茨海默病（AD）外，其他常见原因和类型包括血管性痴呆（VaD）、路易体痴呆（DLB）、帕金森病痴呆（PDD）、额颞叶变性（FTLD），以及其他中枢神经系统疾病或系统性、代谢性、中毒性疾病导致的痴呆。治疗包括针对病因、认知症状和精神行为症状的药物和非药物干预。 血管性痴呆的治疗 一、胆碱酯酶抑制剂 二、兴奋性氨基酸受体拮抗剂 三、其他治疗 【推荐】 胆碱酯酶抑制剂可用于治疗VaD 和AD伴脑血管病。（B级推荐） 中重度VaD可选用美金刚治疗。（B级推荐）
VaD治疗中需有效控制各种血管性危险因素。（A级推荐） 帕金森病痴呆和路易体痴呆的治疗 一、胆碱酯酶抑制剂 二、N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体拮抗剂 三、其他治疗 【推荐】 推荐胆碱酯酶抑制剂治疗PDD和DLB的认知功能和部分精神症状。（A 级推荐） 美金刚可用于治疗PDD和DLB的认知功能和部分精神症状。（B级推荐） 不推荐使用深部脑刺激术治疗PDD、DLB的认知症状。（B级推荐） 额颞叶变性及其他痴呆
一、额颞叶变性 二、亨廷顿病（HD） 三、正常压力性脑积水（NPH） 四、自身免疫性脑炎 【推荐】 FTLD、HD、皮质基底节综合征、克-雅病性痴呆尚无有效的药物推荐治疗，主要是针对行为、认知和运动障碍等的对症治疗。（专家共识）。 正常颅压脑积水可行脑脊液分流术治疗，但风险收益比需要做个体化评估。（C级推荐） 自身免疫性脑炎的治疗主要包括抗肿瘤治疗和免疫治疗，免疫治疗的一线药物的糖皮质激素及免疫抑制剂适用于多数患者，利妥昔单抗作为二线免疫治疗的主要选择，合并肿瘤患者应进行抗肿瘤治疗。（A级推荐） 其他代谢、中毒、感染类疾病导致的痴呆主要是原发病的治疗。（A级推荐）
脑白质变性是什么原因
脑白质变性是什么原因 文章目录*一、脑白质变性是什么原因*二、脑白质变性如何预防*三、脑白质变性如何治疗 脑白质变性是什么原因1、遗传因素:在欧美白人多发性硬化症患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原阳性者较多;而异染性脑白质营养不良患者就是一种常染色体隐性遗传性疾病。 2、人文地理因素:其中如多发性硬化症在寒温带多见,热带则较少。欧洲人发病率高,而东方、非洲人患病率较低。 3、感染因素:怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与多发性硬化症有关,已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40(Simian Virus 猴病毒)是进行性多灶性脑白质病的病原体,医学界公认 亚急性硬化性全脑炎由麻疹病毒引起。 4、中毒:由多种毒性因素引起的脑白质病包括颅脑照射,药物治疗,如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂,滥用药物,如甲苯、乙醇、海洛因等,还有环境毒素等。 5、血管性疾病:是成人(尤其是老年人)最常见的,临床多有高血压、动脉硬化病史,且伴有反复多发梗死及脑萎缩。 6、肾上腺白质营养不良:最常见于儿童,成人多见于20-30岁男性,有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退的现象发生。
脑白质变性如何预防宜吃高蛋白食物;宜吃高维生素食物; 宜吃高热量食物。 脑白质变性如何治疗多数脑白质病患者的病情可逆,但有少部分是不可逆的。所以,如果采取适当的预防措施,患者的症状可明显改善。而脑白质病的治疗方法有一定的局限性,目前也无统一的治疗方案,因此,预防非常重要。治疗大多采用大量糖皮质类固醇,亦可用抗凝治疗。曾有6例因5-氟尿嘧啶化疗引起脑白质病的乳腺癌患者,其中5例在出现症状早期经糖皮质类固醇治疗临床症状改善。此外,临床证实,这些患者的脑白质病出现与其年龄、性别、病理及乳腺癌分期无关。 因此,研究者认为,5-氟尿嘧啶一旦诱发脑白质病,应采取大剂量糖皮质激素治疗。对甲氨蝶呤毒性引起的脑白质病可采用甲酰四氢叶酸钙治疗。对于脑白质病特异性治疗的开展,需要确定哪些抗肿瘤药物可致脑白质损伤,以及化疗对脑白质损伤的部位,如髓鞘、轴突、少突胶质细胞、星形胶质细胞以及脑白质脉管系统等。未来非特异性治疗包括诱导完好少突胶质细胞对脱髓鞘轴突重新进行修复,形成新的髓鞘;或行胚胎干细胞移植。后者可分化成有功能的,成髓鞘的少突胶质细胞。
脑白质病变影像学鉴别诊断讲解
多灶性脱髓鞘： 1.多发硬化（Multiple Sclerosis ,MS）：中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。 1.1病理：病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布。大脑半球大体观可正常，部分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽；切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周围和小脑多见。显微镜检查：早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症反应。中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失。晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在0.1cm～4.5cm。病灶可新旧并存。重症、晚期患者可见脑室扩大，脑回变平，脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变。偶尔MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的斑块。 1.2影像学：MRI T1加权像见多发斑点状低信号病灶，通常与侧脑室壁垂直排列，与脑室周围白质内小血管的走行方向一致。陈旧性斑块呈等信号。由于多发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病，因此有5%者，皮质和基底节亦受累，半卵圆中心的病灶可有占位效应。脊髓病灶呈长条形，与脊髓长轴走行一致，一般脊髓不增粗。T2加权像病灶呈高信号，边缘清晰。质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小脑MS病灶。Gd- DTPA 增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化，陈旧病灶无强化。MRI可判断MS的分期：MRI 显示病灶大小不变、病灶缩小或数目减少，则提示为缓解期；若病灶增大或数目增多，则提示病情加重。MRI还可用来随访治疗效果。 MRI平扫示双侧侧脑室周围及深部脑白质多发斑片状异常信号区，T1WI（A、B）呈低信号，T2WI（C、D）呈高信号，未见占位效应
认知功能损害患者睡眠障碍评估和管理的专家共识(最全版)
认知功能损害患者睡眠障碍评估和管理的专家共识（最全版） 认知功能损害患者睡眠障碍患病率较高，睡眠紊乱不仅会加速认知功能损害，导致其病死率增加；同时会加重照料者经济与心理负担。因此，对认知功能损害患者的睡眠障碍进行系统的临床评估和管理具有重要临床和社会意义。中华医学会神经病学分会睡眠障碍学组等机构组织专家对2018年4月以前正式发表的相关论文、荟萃分析和系统性综述的证据进行回顾，并邀请国内相关学科专家进行讨论，制定本专家共识。 一、共识制定的背景 认知功能损害包括轻度认知功能损害(mild cognitive impairment, MCI)和痴呆，痴呆的主要类型包括阿尔茨海默病(Alzheimer disease, AD)、血管性痴呆(vascular dementia, VaD)、额颞叶变性(frontotemporal lobe degeneration, FTLD/FTD)、路易体痴呆(Lewy body dementia, LBD)和帕金森病痴呆(Parkinson′s disease dementia, PDD)等。认知功能损害患者睡眠障碍的主要类型包括失眠(insomnia)、日间过度思睡(excessive daytime sleepiness, EDS)、睡眠呼吸障碍(sleep－disordered breathing, SDB)、异态睡眠[尤其是快速眼球运动睡眠期行为障碍(REM sleep behavior disorder, RBD)]、不宁腿综合征(restless legs syndrome, RLS)/周期性肢体运动(periodic limb movements, PLMs)、昼夜节律失调性睡眠－觉醒障碍(circadian rhythm sleep－wake disorders, CRSWDs)等[1,2,3]。
脑白质病变
脑白质病变(Leukoencephalopathy)影像学诊断 多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病（Leukoencephalopathy）。脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为两类： 1. 先天性和遗传性脑白质病 此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良（Leukodystrophy）或遗传性脑白质营养不良（Hereditory Leukodystrophy），髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括：肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。 2.获得性脑白质病 获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。 一、正常脑白质的结构、发育及影像诊断 （一）脑白质的结构 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹，称之为髓鞘。在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。一个少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间。一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合，形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称之为髓磷脂。由于类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。 （二）脑白质的发育 髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。胎儿在宫内第3个月～6个月期间，自脊神经根和脊索、从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘。出生时，已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位。其成熟过程主要发生于出生后，并持续到20岁以前，脑白质的髓鞘终生都在改建。后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布，通常病灶较小，不引起脑形态结构的显著改变，但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩。少数先天性脑白质疾病可引起脑体积增大，多数亦不引起脑的形态改变。 （三）影像学表现 1．MRI表现 MRI是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段，显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选。在T1加权像上，无髓鞘的脑白质呈低信号，随髓磷脂出现并成熟，脑白质逐渐变为高信号。相反，在T2加权像上，无髓鞘脑白质呈高信号，随髓磷脂成熟，脑白质信号强度逐渐下降。通常，在出生后头6个月～8个月，监测髓磷脂发育，以T1加权像为佳；而出生6个月后，则以T2加权像更为敏感。 脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行，而有先后顺序。足月健康新生儿，在丘脑、小脑臂有髓磷脂沉积；1个月后，内囊后肢也可见到髓磷脂沉积；6个月时，在视放射区、内囊前肢、放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积；8个月时，额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积；1岁时，颞叶亦见髓磷脂沉积。1岁以后，髓鞘形成向周围逐渐扩大，至10岁时髓鞘形成才趋于完全。其发生顺序有一定的规律，一般从下向上、从后向前、从中心向周边。10岁以后，虽然髓鞘有轻微变化，在MRI图像上脑白质的信号变化已经不明显。 2岁以内正常发育的小儿，根据MRI图像上脑灰白质信号强度对比形式，MRI表现可分为3种类型： （1）婴儿型（生后8个月内），MRI T2加权像显示脑白质信号强度高于灰质，与正常成人所见相反。
皮质基底节变性诊断标准及治疗中国专家共识(完整版)
皮质基底节变性诊断标准及治疗中国专家共识（完整版） 皮质基底节变性（corticobasal degeneration，CBD）是基于病理学改变的诊断，而皮质基底节综合征（corticobasal syndrome，CBS）是基于临床症状和体征作出的临床诊断。CBD作为一种病理诊断，表现为皮质及黑质神经元丢失，皮质、基底节区及脑干的神经元和胶质细胞中存在广泛分布的过度磷酸化的tau蛋白沉积，特征性标志为主要集中于前额叶和运动前区的星形细胞斑（胶质细胞中tau蛋白沉积而形成）。在CBS 患者中经尸检证实符合CBD病理特征的比例仅为25％-56％。2013年Neurology杂志发表了CBD诊断标准，目前认为CBS仅为CBD的一个临床亚型。另外，病理确诊CBD者，其临床表现可能与进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）、额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD）、帕金森病（Parkinson disease，PD）等极为相似。 CBD常被认为是一种罕见疾病，多年以来缺乏统一的诊断标准，存在诊断不足现象。有关其患病率和发病率的资料较为缺乏。CBD占帕金森综合征的比例约为4％-6％，据此推算其发病率约为每年0.62-0.92/10万，患病率约为4.9-7.3/10万。近年来国际上对CBS及CBD诊断方面有了相对一致的意见。为提高国内医生对此疾病的认识，提高其诊断率，促进相
关研究开展，现根据2013年提出的CBD诊断标准、2003年诊断标准及国内外相关文献，提出中国CBS及CBD的诊断标准及治疗专家共识。 1 CBD临床表现 一般发病年龄为60-80岁，平均63岁。多为散发性，常无家族史。起病隐匿，核心临床症状为进行性非对称性肌强直及失用。 1.1 运动症状表现为进行性非对称性起病的左旋多巴抵抗为特点的帕金森症（Parkinsonism）、肌张力障碍和肌阵挛。 1.1.1 肌强直及运动迟缓：肢体的肌强直为最常见的症状，85％的CBD患者存在肢体的强直，受累肢体常同时伴有肌张力障碍和失用。此外，在疾病初期约27％的CBD患者伴有颈部及躯干强直，随疾病发展这一比例可达69％。患者常表现为单侧上肢进行性强直、运动迟缓及失用，发展至同侧下肢或对侧上肢，多于几年后因强直性无动而卧床。 1.1.2 震颤：可以表现为静止性、姿势性及动作性震颤的混合，与PD 患者表现的4-6Hz的静止性震颤不同。常发展至肌阵挛，早期低频的肌阵挛可与震颤相混淆。 1.1.3 姿势步态障碍：存在姿势不稳或跌倒的CBD患者约占73％，但在疾病初期仅为33％左右。与PSP不同的是，PSP患者多在起病一年
额颞叶变性专家共识
额颞叶变性专家共识 1、概述 额颞叶变性(ｆrontｏtemporal lｏbar dｅgｅnｅｒatｉon,FTＬD)得临床表现为额颞叶痴呆(ｆronｔｏtemｐoral dementia,FＴD),就是一组以进行性精神行为异常、执行功能障碍与语言损害为主要特征得痴呆症候群,其病理特征为选择性得额叶与(或)颞叶进行性萎缩。ＦＴLD得病因尚未明确,其在临床、病理与遗传方面具有异质性。 目前关于FTLD 得全球流行病学研究并不多,我国尚无ＦＴLＤ得流行病学数据。西方国家得数据显示,FTLD 发病年龄为40-8０岁,以45-64 岁发病最为常见、欧美国家FＴLD得发病率为每年(２、7—4、0)/10万人[1]。在4５—64 岁人群中,患病率为(1５—２2)/１0万人。 FTLD就是早发型痴呆得主要原因之一,在由神经变性导致得痴呆中,ＦTLＤ为第3位原因,仅次于阿尔茨海默病(ＡＤ)与路易体痴呆、男性与女性得ＦＴLD 患病率相当。ＦTLD 患者得平均生存期为６。6-1１、0 年、 早期诊断及早期干预可显著改善FTＬD 患者得预后,但我国不同城市与地区之间痴呆患者得诊断与治疗率差异很大,提高临床医师对FTＬD 得识别、诊断与治疗水平,就是早期诊治与全程管理得核心因素。 本专家共识主要参照欧洲神经病学学会(EｕｒopeａnＦederａtioｎoｆthe Neurologｉc ａｌＳocieties)指南、国际行为变异型额颞叶痴呆标准联盟(Inteｍatｉonal Bｅhaviouｒa ｌVariantＦＴＤCrｉteｒｉａConｓortｉuｍ)公布得标准以及美国神经病学学会发布得相关文献,对FTLD得临床分型、诊断、评估及管理进行系统阐述,以期对临床医师起到指导作用、 ２.常见临床亚型及诊断标准 FＴLD 得主要病理特征为局限性额颞叶萎缩。早期研究将这类病例命名为皮克(Pｉck)病,即患者可出现皮克小体与皮克细胞。20 世纪后期发现许多额颞叶萎缩患者得脑病理并无典型皮克小体,因而将其更名为非ＡD额叶痴呆或额叶型痴呆。1９94 年发表得临床诊断标准中则统一称为FTD、 １998 年再次修订该标准,将FTD、进行性非流利性失语(progrｅsｓiｖe noｎ-fluent aphaｓiａ,PNFA)、语义性痴呆(SD)统一命名为FTLD,即一类以进行性得精神行为异常、执行功能障碍与(或)语言损害为特征得综合征。 根据临床特征,目前国际上将ＦTLＤ分为3种主要得临床亚型:行为变异型额颞叶痴呆(behavioｒal ｖarianｔoffronｔoｔempoｒａl demeｎｔia,bｖFTD)、SD 与PNFA。其中SD 与PNFA可归为原发性进行性失语(pｒimary proｇrｅsｓive aphasia,PＰA)。 此外,在临床、病理与遗传方面,FＴLD可与进行性核上性麻痹(PSＰ)及皮质基底节综合征(ＣＢS)或相关得运动神经元病(MNＤ)/ 肌萎缩性侧索硬化(ALS)等神经退行性运动障碍合并存在,这些可作为FＴLD得特殊亚型。 近年来得组织病理学与遗传学研究已对ＦTLＤ有了更广泛得了解。FTLD 得神经病理学主要包括3 种亚型:微管相关蛋白—taｕ蛋白(ＦＴLD—TAU)型、ＴAR DNA结合蛋白43(ＦTＬD-ＴDP)型与FＵS蛋白(FTLＤ-FＵS)型、此外,还有２种罕见得神经病理亚型,一种就是ｔaｕ蛋白、ＴDP-43 与ＦUS蛋白阴性而泛素阳性得包涵体亚型,名为FTLＤ-UＰＳ,另一种就是无法辨别得包涵体亚型,名为FＴLD-ni。
中国痴呆诊疗指南
中国痴呆与认知障碍诊治指南1痴呆诊断 1.1 痴呆概述 1.1.1痴呆定义 痴呆是一种以认知功能缺损为核心症状的获得性智能损害综合征，认知损害可涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间等功能，其智能损害的程度足以干扰日常生活能力或社会职业功能。在病程某一阶段常伴有精神、行为和人格异常。通常具有慢性或进行性的特点。 1.1.2痴呆分型 痴呆综合征从不同角度有多种分型。最常见的为病因分型，可分为三大类:原发神经系统疾病导致的痴呆、神经系统以外疾病导致的痴呆和同时累及神经系统及其他脏器的疾病导致的痴呆。第一类包括神经变性性痴呆(如阿尔茨海默病等)、血管性痴呆、炎症性痴呆(如Creutzfeldt-Jakob病等)、正常颅压脑积水、脑肿瘤、外伤、脱髓鞘病等；第二类包括系统性疾病导致的痴呆(如甲状腺功能低下、维生素缺乏等)和中毒性痴呆(如酒精中毒、药物慢性中毒等)；第三类包括艾滋病(艾滋病痴呆综合征)、梅毒、Wilson 病等。 按病变部位可分为皮质性痴呆、皮质下痴呆、皮质和皮质下混合性痴呆和其他痴呆。皮质性痴呆包括阿尔茨海默病和额颞叶
变性(额颞叶痴呆、语义性痴呆、原发性进行性失语等)；皮质下痴呆类型较多，如锥体外系病变、脑积水、脑白质病变、血管性痴呆等；皮质和皮质下混合性痴呆包括多发梗死性痴呆、感染性痴呆、中毒和代谢性脑病；其他痴呆包括脑外伤后和硬膜下血肿痴呆等。 根据治疗效果可分为不可逆性和可逆性，前者包括变性性痴呆和部分其他原因导致的痴呆(如Creutzfeldt-Jakob病等)，后者主要包括可治疗的神经系统疾病(如脱髓鞘性疾病)或系统性疾病导致的痴呆(如甲状腺功能低下、维生素缺乏等)。 1.1.3痴呆临床诊断思路 痴呆是一类综合征，痴呆的诊断分三个步骤进行:①首先明确是否为痴呆；②明确引起痴呆的原因；③明确痴呆的严重程度和有无精神行为异常综合征，了解患者目前需要处理的主要矛盾。 需要根据病史、全身体格检查、神经系统检查、神经心理评估、实验室检查和影像学检查综合作出痴呆及其病因的诊断。现病史应详细询问认知障碍的发病时间、可能的诱发因素或事件、起病形式、症状表现、进展方式；了解认知障碍是否对日常和社会、职业功能产生影响；是否伴有精神和行为症状；以及伴随的神经系统异常或其他症状体征。既往史要注意询问可能导致认知障碍或痴呆的疾病和因素。由于痴呆患者存在认知障碍和缺乏自知力，病史应尽可能获得知情者的证实或补充。体格检查对痴呆的病因诊断具有重要的价值，应详细进行一般和神经系统体格检