弥漫大B细胞淋巴瘤规范化治疗ppt课件
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脾边缘区淋巴瘤: 1% 淋巴浆细胞性淋巴瘤: 1% 伯基特淋巴瘤: 2% 淋巴结边缘区淋巴瘤: 1%
原发性中枢神经系统淋巴瘤: 3%
滤泡性淋巴瘤 8%
结外粘膜相关 淋巴组织
淋巴瘤:10%
弥漫大B细胞 淋巴瘤，特殊
类型:6%
.
5
DLBCL的临床特征
可发生于任何年龄，高峰年龄为50-70岁，男性 稍多见于女性 淋巴结肿大 40%的患者病变位于结外，包括胃肠道、皮肤、中 枢神经系统、软组织和各种脏器 多为临床III-IV期 预后与年龄、分期、风险分组、LDH等有关
两种交界性(灰区)淋巴瘤：
–有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
–有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
.
7
2008 WHO分类凸显四大特点
不同类型的DLBCL在细胞起源、遗传学及临床上均有显著差异， 这些差异不仅能被病理医生识别，而且与临床预后相关。
分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB亚型的预后好于非GCB。 表明病毒、慢性炎症及免疫功能异常参与了DLBCL的发生。
.
6
2008 WHO将DLBCL分为三大类型
DLBCL ，NOS
常见形态学变型
免疫母细胞性 中心母细胞性
变异性
罕见形态变异型
分子学亚群 生发中心B细胞样(GCB)
活化B细胞样(ABC) 免疫组化亚群
CD5+ DLBCL 生发中心B细胞样(GCB) 非生发中心B细胞样(Non-GCB)
DLBCL亚型
四、成熟T/NK细胞淋巴瘤 1、T前淋巴细胞白血病 2、T大颗粒淋巴细胞白血病 3、慢性NK细胞淋巴增殖性疾患 4、侵袭性NK细胞白血病 5、成人T细胞白血病/淋巴瘤 6、EBV相关的克隆性淋巴组织增殖性疾患（儿童） 7、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 8、肠病相关T细胞淋巴瘤 9、肝脾T细胞淋巴瘤 10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 11、蕈样霉菌病 12、赛塞里综合征 13、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤 14、原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性细胞毒性T淋巴瘤 15、原发皮肤gamma/deltaT细胞淋巴瘤 16、原发皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤 17、外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型 18、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 19、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤 20、ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤 五、霍奇金淋巴瘤 1、结节性淋巴细胞为主淋巴瘤 2、经典霍奇金淋巴瘤 －结节硬化型 －淋巴丰富型 －混合细胞型 －淋巴细胞消减型
➢ 2、谱系未定的急性白血病
➢ －急性未分化白血病
➢ －混合表型急性白血病，有/无重现性遗传学异常
➢ 二、前驱淋巴性肿瘤
➢ 1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型
➢ 2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常－B淋巴母细胞白血病/淋巴 瘤伴t(9:22) (q34;q11.2);
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23);
3
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
.
4
DLBCL是最常见的非霍奇金淋巴瘤
B淋巴母细胞 淋巴瘤：3%
弥漫大B细胞 淋巴瘤，非特
指性:48%
LPIS,李小秋教授
套细胞淋巴瘤 5%
慢性淋巴细胞 白血病/小细 未分类的:6% 胞淋巴瘤:6% 毛细胞白血病: 0%
.
－淋巴瘤样肉芽肿 －原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤 －血管内大B细胞淋巴瘤 －原发皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型 －浆母细胞性淋巴瘤 －原发渗漏性淋巴瘤 －ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤 －起源于HHV8阳性的多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤 15、伯基特淋巴瘤 16、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的不能分类的B细 胞淋巴瘤 17、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类 的B细胞淋巴瘤
富于T细胞/组织细胞DLBCL
原发性CNS DLBCL 原发性皮肤DLBCL，腿型
EBV阳性老年DLBCL
其他DLBCL
原发性纵隔(胸腺) DLBCL 伴慢性炎症的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病 ALK阳性DLBCL 浆母细胞性淋巴瘤 起自HHV-8相关多中型 Castleman病的DLBCL 原发性渗出性淋巴瘤
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；
➢ 3、T-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
➢ 三、成熟B细胞淋巴瘤
➢ 1、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤
➢ 12、结内边缘带B细胞淋巴瘤
➢ 13、套细胞淋巴瘤
➢ 14、弥漫大B细胞淋巴瘤
➢
－弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊类型
➢
T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤
➢
老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤
源自文库
➢
慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤
➢
－脓胸相关淋巴瘤 －慢性骨髓炎相关淋巴瘤 －植入物相关淋巴瘤
➢
原发中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤
列出两种交界性淋巴瘤，有助于病理和临床医生进一步研究。
.
8
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
.
9
DLBCL的发生
非生发中心DLBCL
活化的淋巴样母细胞 免疫母细胞
抗原刺激
干细胞 前B细胞
B1细胞 滤泡母细胞
➢ 2、B-前淋巴细胞性白血病
➢ 3、脾边缘带淋巴瘤
➢ 4、毛细胞白血病
➢ 5、脾淋巴瘤/白血病，不能分类
➢ 6、淋巴浆细胞淋巴瘤
➢ 7、重链病
➢ 8、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤
➢ 9、结外粘膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）
➢ 10、原发皮肤滤泡中心淋巴瘤
➢ 11、滤泡性淋巴瘤
➢ －胃肠道滤泡性淋巴瘤 －儿童滤泡性淋巴瘤 －“原位”滤泡性淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤诊治规范
张巧花
山西医科科学院·山西大医院 淋巴肿瘤科
.
1
思考？
➢ 淋巴瘤为什么要规范化治疗 ➢ 多种亚型，不同治疗方案大相径庭 ➢ 部分治愈
➢ CHOP金方案已经退出江湖 ➢ 不规范治疗造成耐药，影响预后
.
2
2008年WHO淋巴瘤分类（4th版）
一、前驱肿瘤
➢ 1、母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤以前称为母细胞性NK细胞淋巴瘤。
原发性中枢神经系统淋巴瘤: 3%
滤泡性淋巴瘤 8%
结外粘膜相关 淋巴组织
淋巴瘤:10%
弥漫大B细胞 淋巴瘤，特殊
类型:6%
.
5
DLBCL的临床特征
可发生于任何年龄，高峰年龄为50-70岁，男性 稍多见于女性 淋巴结肿大 40%的患者病变位于结外，包括胃肠道、皮肤、中 枢神经系统、软组织和各种脏器 多为临床III-IV期 预后与年龄、分期、风险分组、LDH等有关
两种交界性(灰区)淋巴瘤：
–有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
–有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
.
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2008 WHO分类凸显四大特点
不同类型的DLBCL在细胞起源、遗传学及临床上均有显著差异， 这些差异不仅能被病理医生识别，而且与临床预后相关。
分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB亚型的预后好于非GCB。 表明病毒、慢性炎症及免疫功能异常参与了DLBCL的发生。
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2008 WHO将DLBCL分为三大类型
DLBCL ，NOS
常见形态学变型
免疫母细胞性 中心母细胞性
变异性
罕见形态变异型
分子学亚群 生发中心B细胞样(GCB)
活化B细胞样(ABC) 免疫组化亚群
CD5+ DLBCL 生发中心B细胞样(GCB) 非生发中心B细胞样(Non-GCB)
DLBCL亚型
四、成熟T/NK细胞淋巴瘤 1、T前淋巴细胞白血病 2、T大颗粒淋巴细胞白血病 3、慢性NK细胞淋巴增殖性疾患 4、侵袭性NK细胞白血病 5、成人T细胞白血病/淋巴瘤 6、EBV相关的克隆性淋巴组织增殖性疾患（儿童） 7、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 8、肠病相关T细胞淋巴瘤 9、肝脾T细胞淋巴瘤 10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 11、蕈样霉菌病 12、赛塞里综合征 13、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤 14、原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性细胞毒性T淋巴瘤 15、原发皮肤gamma/deltaT细胞淋巴瘤 16、原发皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤 17、外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型 18、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 19、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤 20、ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤 五、霍奇金淋巴瘤 1、结节性淋巴细胞为主淋巴瘤 2、经典霍奇金淋巴瘤 －结节硬化型 －淋巴丰富型 －混合细胞型 －淋巴细胞消减型
➢ 2、谱系未定的急性白血病
➢ －急性未分化白血病
➢ －混合表型急性白血病，有/无重现性遗传学异常
➢ 二、前驱淋巴性肿瘤
➢ 1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型
➢ 2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常－B淋巴母细胞白血病/淋巴 瘤伴t(9:22) (q34;q11.2);
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23);
3
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
.
4
DLBCL是最常见的非霍奇金淋巴瘤
B淋巴母细胞 淋巴瘤：3%
弥漫大B细胞 淋巴瘤，非特
指性:48%
LPIS,李小秋教授
套细胞淋巴瘤 5%
慢性淋巴细胞 白血病/小细 未分类的:6% 胞淋巴瘤:6% 毛细胞白血病: 0%
.
－淋巴瘤样肉芽肿 －原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤 －血管内大B细胞淋巴瘤 －原发皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型 －浆母细胞性淋巴瘤 －原发渗漏性淋巴瘤 －ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤 －起源于HHV8阳性的多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤 15、伯基特淋巴瘤 16、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的不能分类的B细 胞淋巴瘤 17、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类 的B细胞淋巴瘤
富于T细胞/组织细胞DLBCL
原发性CNS DLBCL 原发性皮肤DLBCL，腿型
EBV阳性老年DLBCL
其他DLBCL
原发性纵隔(胸腺) DLBCL 伴慢性炎症的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病 ALK阳性DLBCL 浆母细胞性淋巴瘤 起自HHV-8相关多中型 Castleman病的DLBCL 原发性渗出性淋巴瘤
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)
➢ －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；
➢ 3、T-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
➢ 三、成熟B细胞淋巴瘤
➢ 1、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤
➢ 12、结内边缘带B细胞淋巴瘤
➢ 13、套细胞淋巴瘤
➢ 14、弥漫大B细胞淋巴瘤
➢
－弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊类型
➢
T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤
➢
老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤
源自文库
➢
慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤
➢
－脓胸相关淋巴瘤 －慢性骨髓炎相关淋巴瘤 －植入物相关淋巴瘤
➢
原发中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤
列出两种交界性淋巴瘤，有助于病理和临床医生进一步研究。
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目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
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9
DLBCL的发生
非生发中心DLBCL
活化的淋巴样母细胞 免疫母细胞
抗原刺激
干细胞 前B细胞
B1细胞 滤泡母细胞
➢ 2、B-前淋巴细胞性白血病
➢ 3、脾边缘带淋巴瘤
➢ 4、毛细胞白血病
➢ 5、脾淋巴瘤/白血病，不能分类
➢ 6、淋巴浆细胞淋巴瘤
➢ 7、重链病
➢ 8、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤
➢ 9、结外粘膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）
➢ 10、原发皮肤滤泡中心淋巴瘤
➢ 11、滤泡性淋巴瘤
➢ －胃肠道滤泡性淋巴瘤 －儿童滤泡性淋巴瘤 －“原位”滤泡性淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤诊治规范
张巧花
山西医科科学院·山西大医院 淋巴肿瘤科
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1
思考？
➢ 淋巴瘤为什么要规范化治疗 ➢ 多种亚型，不同治疗方案大相径庭 ➢ 部分治愈
➢ CHOP金方案已经退出江湖 ➢ 不规范治疗造成耐药，影响预后
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2008年WHO淋巴瘤分类（4th版）
一、前驱肿瘤
➢ 1、母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤以前称为母细胞性NK细胞淋巴瘤。