皮质醇PPT演示课件

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ACTH ↑
Cortisol ↑↑
ACTH ↓
Cortisol ↑↑
肾上腺皮质激素的反馈调节
（—） （—）
（＋） （＋）
ACTH ↓
Cortisol ↓↓
ACTH ↑↑
Cortisol ↓↓
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糖皮质激素的生理作用
糖代谢：抑制葡萄糖的利用促进肝糖异生，拮抗胰岛素，抑制糖 的利用 蛋白质代谢：促进肝外组织特别是肌肉组织的蛋白质分解。 脂肪代谢：促进脂肪分解与合成。 弱贮钠排钾 降低肾小球入球血管阻力，增加肾小球血流量，利于水的排出， 水负荷快速排出。 促进红细胞、血小板、中性粒细胞数量增加，淋巴细胞减少。
9
10
肾上腺皮质腺癌
3.0
5.8
8
10
肾上腺皮质大结节增生
3.5
*北京协和医院 168例
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临床表现
▪ 本病女性多于男性，70%病人年龄介于20－40岁 ▪ 脂代谢障碍：向心性肥胖， 满月脸， 痤疮，锁骨上及颈背部有脂肪堆积，
水牛背。（脂肪动员和合成均被促进，脂肪重新分布，） ▪ 蛋白质代谢障碍：皮肤变薄，瘀斑，皮肤紫纹，肌肉萎缩，乏力骨质疏松，
▪ 异位ACTH综合征： 原发恶性肿瘤的表现 ,色素
沉着，低血钾，碱中毒，肌无力 ，消瘦较突出， 一般多无向心性肥胖及多血质外貌。
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实验室检查
Laboratory examination
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血生化、常规检查
▪ 血红细胞，中性粒细胞，淋巴细胞，嗜酸粒 细胞，
▪ 血钠，血钾，血碳酸氢钠，PH，血糖，糖 耐量，尿钙
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皮肤瘀斑 petechia
皮肤菲薄
Skin-thinning
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Clinical features in Cushing’s syndrome
临床表现 发生频率（%）
向心性肥胖 89.2
多血质
85.6
高血压
73.5
紫纹
81.6
痤疮
72.9
皮肤薄
87.5
女性多毛 83.8
根据北京协和医院资料
临床表现 发生频率（%）
Adrenocortical disease
肾上腺皮质疾病
1
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肾上腺生理
▪ Adrenal cortex physiology
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肾上腺解剖
肾上腺位于腹膜后肾脏的内上方，成人重8-12g 皮质90% ，髓质10% 。
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球状带 (盐皮质 激素)
束状带 （糖皮 质激素）
网状带
肾上腺髓质 （占10%， 儿茶酚胺）
(a) before removal
(b) after removal
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皮肤紫纹
purple striae
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The abdomen of a male patient with Cushing's syndrome.
The skin striae an extent streaks of capillaries,
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皮质醇增多症病因
ACTH依赖（ACTH-dependent）：80% 库兴氏病（Cushing’s disease） 80% 异位ACTH综合征（Ectopic ACTH syndrome） 20%
非ACTH依赖（ACTH-independent） ：20% 肾上腺瘤（Adrenal adenoma） 60% 肾上腺癌（Adrenal carcinoma） 肾上腺皮质结节样增生（Adrenal cortical nodular
病理骨折。（促进蛋白质分解） ▪ 糖代谢障碍：糖耐量减低，类固醇性糖尿病。（抑制葡萄糖的利用促进肝
糖异生，拮抗胰岛素，抑制糖的利用）
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临床表现
▪ 电解质紊乱：潴钠排钾，低血钾性碱中毒。 ▪ 高血压：长期高血压可导致心、肾、视网膜病变。（ 大量
皮质醇、去氧皮质酮引起血压升高，肾素浓度增高，使血管 紧张素II增多） ▪ 免疫功能减弱： 感染不易控制。（吞噬细胞、单核细胞、 白细胞功能减弱） ▪ 性功能障碍：女性闭经、多毛及男性化。（皮质醇和雄激素 过多） ▪ 精神症状：可出现情绪不稳定，易激动，幻觉，燥狂，抑郁。 （中枢神经系统影响）
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激素测定
(1) 血浆皮质醇（plasma cortisol）定量及昼夜节律：
8:00为3-20ug/dl，16:00是8:00的一半，0:00多在3ug/dl以下 30
激素测定
(2) Urinary free cortisol ( UFC) 尿游离皮质醇 正常值 20-110ug/24h ，库兴氏综合征UFC，>200ug/24h 有诊断价值。
hyperplasia） 1%
医源性库兴氏综合征： 长期大量糖皮质激素治疗所致。
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皮质醇增多症的病因分类及比例（%）
北京协和医院* Mayo Clinic Bexler Robin
库兴氏病（垂体性） 74.4
72.4
68
70
异源性ACTH综合征： 4.8
10.9
15
10
肾上腺皮质腺瘤
17.8
7.4
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皮质醇增多症临床表现
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向心性肥胖
20
皮质醇增多症临床表现
A plethoric face with acne an源自 hirsutism.21
皮质醇增多症临床表现（术前术后）
Appearance of the face of a patient with an occult carcinoid tumor of the mediastinum （纵膈类癌） producing the ectopic ACTH syndrome.
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醛固酮的生理作用
促进肾远曲小管潴钠、排钾 调节机体的水、盐代谢、血容量及血压
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需要回答的问题
诊断？ ——皮质醇增多症？
鉴别诊断？ 检查计划？ 治疗方案？
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皮质醇增多症
Hypercortisolism Cushing’s Syndrome
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定义
皮质醇增多症是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质类固醇所致。 主要临床表现为满月脸，多血质外貌，向心性肥胖，皮肤紫纹， 痤疮，高血压，骨质疏松，糖耐量减低等。 因垂体分泌ACTH过多所致者称为 Cushing’s disease. Cushing’s Syndrome as described by Harvey Cushing in1912.
水肿
64.2
骨质疏松
69.0
病理性骨折
9.9
儿童生长发育迟缓 72.7
月经紊乱或闭经 67.9
低血钾
28.4
糖耐量低减或糖尿病 38.8
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Clinical features in Cushing’s syndrome
特殊表现：
▪ 肾上腺皮质癌：在儿童及成年女性常伴快速进行
性多毛，男性化，有时出现腹部包块，易于转移。