医学课件常见血液系统疾病的检验指标

第二节 骨髓增生异常综合征
【主要实验室检查】 3.细胞化学染色：
骨髓铁染色：外铁丰富、铁粒幼细胞增多（环铁） 4.骨髓活检：多数病例过度增生；不成熟的粒细胞
增多，并有幼稚造血前体细胞异位现象（ALIP） 5.免疫学检查：CD3+、CD4+细胞减少，CD4/CD8
比值减少或倒置。 6.体外造血祖细胞培养CFU-GM形成能力减低，集
【概述】 PNH是一种后天获得性造血干细胞克隆性 疾病，由于红细胞膜出血缺陷而引起了血 管内溶血，临床上以出现间歇性血红蛋白 尿和贫血为主要特征。
四、阵发性睡眠性血红蛋白尿
【主要实验室检查】 1.红细胞和中性粒细胞上CD59、CD55表达 2.酸化血清溶血试验（Ham试验）：阳性 3.糖水试验：阳性 4.蛇毒因子溶血试验：阳性 5.血常规、血涂片、骨髓象、内外铁减少 6.尿液分析：Hb、PRO、URO阳性；
Rouse试验阳性
四、阵发性睡眠性血红蛋白尿
【方法评价】 • RBC和中性粒细胞上CD59、CD55检测、
Ham试验、蛇毒因子溶血试验和Rous试验。 上述一项阳性，结合临床表现即可确诊。
• 糖水试验敏感性高，但特异性差，为过筛 试验
第二节 骨髓增生异常综合征
【概述】
• MDS是一组获得性、造血功能严重紊乱的 造血干细胞克隆性疾病；其特点为髓系中 一系或多系细胞发育异常和无效造血。临 床上表现为：慢性进行性贫血、感染和出 血。
成年女性：＜110g/L ＜4.0×109/L
孕 妇：＜100g/L ＜4.0×109/L
HCT 0.37 0.37 0.30
• 贫血程度（Hb）： 轻度 ＞90g/L; 中度 60~90g/L; 重度30~60g/L; 极重度＜ 30g/L;
一、缺铁性贫血
【概述】IDA
常见原因：
形态学表现：小细胞低色素，缺乏可染色铁
二、巨幼细胞贫血
【方法评价】 • MA的初筛：大细胞性贫血伴有中性粒细胞
核分叶过多的检查。 • MA的主要依据：骨髓细胞典型的巨幼变。 • MA进一步鉴别：叶酸、VitB12的检查
三、再生障碍性贫血
【概述】 • AA简称再障，多种原因引起的骨髓造血功
能障碍，导致外周血全血细胞减少的一组 造血干细胞疾病。 • 临床表现：进行性贫血，反复感染，出血， 肝、脾、淋巴结不肿大。
• 2008年WHO将MDS修订分为7个亚型： RCUD、RARS、RCMD、RAEB-1、 RAEB-2、MDS-U、5q-综合征
RCUD： 单系病态造血的难治性血细胞减少症，包括难治性 贫血、难治性中性粒细胞减少、难治性血小板减少
RA(难治性贫血)
难治性中性粒细胞减少、难治性血小板减少
RARS：环形铁粒幼 细胞难治性贫血
再生障碍性贫血
二、再生障碍性贫血
【主要实验室检查】
1.血常规：全血细胞减少，Ret绝对值降低。
急性AA：Ret＜1%，15×109/L；中性粒细胞＜
0.5×109/L；PLT ＜20×109/L。
慢性AA：各项指标较急性AA为高。
2.骨髓象：急性AA：穿刺涂片脂肪滴多、骨髓小粒少，
三系增生不良；有核细胞减少。造血细胞减
分三个阶段：ID、IDE、IDA，总称铁缺乏症
【主要实验室检查】
1.血常规
4.铁代谢指标
2.血象
5.骨髓铁染色
3.骨髓象
IDA血象
IDA骨髓象
一、缺铁性贫血
【主要实验室检查】 1.血常规：Hb、RBC、Hct、MCV、MCH、MCHC、 RDW；CHt 2.血象：小细胞低色素、RBC大小不等 Ret正常或增加 3.骨髓象：增生活跃，以红系增生为主，粒红 比↓。中幼红比例增多，老核幼浆 4.铁代谢指标：SI、TIBC、TfS、SF 5.骨髓铁染色：
导致DNA合成障碍。 • 骨髓三系细胞核浆发育不平衡及无效造血，红
系及髓细胞“巨幼变”。 • 全身性疾病，除贫血外，皮肤粘膜也受累。
二、巨幼细胞贫血
【主要实验室检查】 1.血常规：Hb、RBC、Hct、MCV、MCH、MCHC、 RDW 2.血象：大细胞正色素、RBC大小不等 Ret正常或增加；中性粒细胞分叶过多 3.骨髓象：增生明显活跃，以红系增生为主，粒红 比↓。红系巨幼变，老浆幼核 4.细胞化学染色： 5.生化指标：血清叶酸＜3ng/L，红细胞叶酸＜ 100ng/L 血清VitB12 ＜ 100~140ng/Ml; 血清内因子阻断抗体：阳性
RAEB：原始细胞过多 的难治性贫血
RAEB：原始细胞过多 RCMD：难治性血细胞
的难治性贫血
减少伴多系病态造血
RCMD：难治性血细胞 减少伴多系病态造血
慢性粒-单细胞白血病
第二节 骨髓增生异常综合征
【主要实验室检查】 1.血象： • RBC：不同程度的贫血，正细胞正色素；或双形
性贫血。成熟RBC大小不等、形态不一。 • WBC：不同程度的质和量的变化（颗粒、核） • PLT：减少的多，血小板畸形 2.骨髓象：多数病例增生活跃 • 红系、粒系、巨核系病态、畸形
少，非造血细胞相对增多。
慢性AA：增生低下，代偿期可活跃。
3.骨髓活检：骨髓增生减退，造血组织减少，特别是巨核
细胞减少，脂肪细胞增wenku.baidu.com。
4.骨髓铁染色：
5.染色体检查：
三、再生障碍性贫血
【方法评价】 • 骨髓活检比骨髓涂片更有价值； • 之后，根据患者的临床表现、血象、骨髓
象综合分析进行分型。
四、阵发性睡眠性血红蛋白尿
一、缺铁性贫血
【相关检查项目】 1.便隐血试验、虫卵检查 2.尿液检查 3.肝、肾功能检查、胃肠道X线、胃镜的检查 【方法评价】 多指标联合检查可提高诊断的准确率。 SF是反映机体铁储备的敏感指标； 骨髓铁染色提示诊断IDA的可靠指标。
二、巨幼细胞贫血
【概述】 • 因叶酸或（和）VitB12缺乏或遗传及药物原因
常见血液系统疾病的检验指标
第一节 第二节 第三节 第四节 第五节 第六节 第七节 第八节 第九节
贫血 骨髓增生异常综合征 白血病 淋巴瘤 浆细胞病 骨髓增殖性肿瘤 其他白细胞疾病 出血性和血栓性疾病 干细胞移植和骨髓移植的监测
第一节 贫血
• 诊断指标： Hb
RBC
成年男性：＜120g/L ＜4.5×109/L
落密度减小 7.染色体及分子生物学检查：+8，-6/5q-,-7/7q-，