内科学_各论_疾病：近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒_课件模板

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病因：
低。 近端肾小管酸中毒时多数不出现肾钙
化、肾结石和佝偻病。PRTA产生高氯性酸 中毒的真正机制还不清楚，可能与Na+和 Cl-的重吸收增多有关。
PRTA患儿的生长落后可能与酸中毒有 关，有资料证明酸中毒时hGH的分泌减低， 酸中毒还可影响胶原的合成，可能是多种 因素影响生长，当高氯性酸中毒被纠正后 生长恢复正常。
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检查项目：
尿酸碱度（pH）、尿结晶、尿酮体 （KET）、尿酸碱度（pH）、尿结晶、尿 酮体（KET）、血清氯化物（Cl）、血清 钾(K+,K)、尿β2-微球蛋白（β2-MG）、 尿碱性磷酸酶（UALP）。
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内科学各论疾病部分 近端(Ⅱ型)肾小管性酸
中毒 内容课件模板
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身体部位： 全身。
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科室： 肾内科 急诊科。
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简介：
近端肾小管酸中毒（PRTA）又称Ⅱ型肾小 管酸中毒，其特点为：①当血中碳酸氢盐 （HCO-3）浓度正常时肾小球滤过的HCO-3 大部分被排出，HCO-3重吸收减少。②当 血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以 下时，尿中排HCO-3很少。③严重代谢性 酸中毒时尿pH可降至最低≤5.5，并可以 排出可滴定的酸和铵。
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预防：
过尿排醛固酮量与血浆钾浓度的比值低于 正常可证实醛固酮分泌减少与高血钾呈负 相关。由于慢性肾功能不全病人肾小球滤 过率明显降低，钾和NH4排出减少。慢性 肾功能不全常有低肾素-低醛固酮血症， 同时肾脏对醛固酮的反应性减低，若给生 理量的醛固酮不增加尿NH4的排出和纠正 酸中毒，只有给超生理剂量
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病因：
-3在近端肾小管重吸收减少，大部分流入 远肾单位，肾小管分泌的H+大部分用以滴 定HCO-3，使尿液中酸的排出减少，尿pH 升高呈碱性。由于近端HCO-3重吸收的减 少，血浆HCO-3的浓度降低，也是产生酸 中毒的原因之一。但是，当血中HCO-3浓 度降低到低于远肾单位重吸收能力时，小 管液中
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症状及病史：
人则低于正常。用血和尿肌酐计算出肾小 球滤过率（GFR），再用以下公式计算出 肾小管HCO-3的重吸收率和排泄分数， PRTA患儿当血浆HCO-3浓度正常时，肾 HCO-3最大排泄分数常＞15％，HCO-3的重 吸收率降低。
肾小管HCO-3重吸收率（％）＝ 尿HCO-3mmol/
治疗：
被纠正。服用期间应注意钾的补充。 PRTA的治疗目的是经常维持血中HCO-
3的浓度在正常范围，酸中毒得以纠正， 生长速度正常。长期服用碱性药物治疗无 明显副作用，当生长停止后，临床无明显 症状时可以停药。如再出现症状可再服药 治疗。
以上内容仅供参考，如有需要请详细 咨询相关医师或者相关医疗机构。
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预防：
血钾维持在＜5.0mmol/L。速尿有利于 ⅣRTA降低血钾和纠正酸中毒。当无高血 压时速尿可与盐皮质激素同时应用，效果 较好。
高血钾性肾小管酸中毒不伴有慢性肾 脏病时主要由于醛固酮合成和分泌减少， 如合并有肾上腺皮质功能不全或先天性皮 质酮甲基氧化酶缺乏，或由于肾素-血管 紧张素缺乏等
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症状及病史：
L 血HCO-3mmol/L×GFR 肾小管HCO-3排泄分数（％）＝ 尿HCO-3（mmol/24h）×血肌酐
（μmol/L）×100 血HCO-3（mmol/L×尿肌酐
（mmol/24h）。
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诊断：
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒鉴别诊断_如 何诊断近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒
诊断PRAT时应排除继发性原因，测定 尿常规、尿糖、肾功能及氨基酸等，以除 外某些代谢性疾病所致PRTA。详见有关章 节。
原发性PRTA病例有家族史的多为女性， 症状开始常在生后一年半之内。除有生长 缓慢外
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诊断：
可有酸中毒症状如恶心、呕吐、厌食疲乏 等。也可出现肌无力，便秘、脱水症状。 一般无骨骼改变，亦不出现肾钙化。并发 于Fanconi综合症、胱胺酸症、肝豆状核 变性或半乳糖血症等遗传性疾病者，可有 其原发病症状。
须注意与下列疾病相鉴别： ①原发性Fanconi综合征； ②胱氨
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症状及病史：
开始出现HCO-3时血浆HCO-3的最低浓度。 方法是给病人足量的NaHCO3，于血浆HCO3浓度正常（≥25mmol/L）后停药，血浆 HCO-3将逐渐下降，遂每天测血中HCO-3肌 酐和尿中HCO-3；肌酐和尿pH1～2次，或 者用5％NaHCO3500ml，以4ml/分钟的速度 静
治疗：
水至1000ml。每日口服3次，每次50ml。 补充大量NaHCO3后流入远端肾单位的量增 多，超过远端肾小管重吸收的能力而从尿 中排出。低盐饮食使细胞外液缩减刺激近 端肾小管HCO-3的重吸收，可减少NaHCO3 的用量。双氢克尿噻对本病亦有作用，用 量1.5～2～mg/kg，有利于酸中毒
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预防： 使尿排Cl-的利尿剂，如速尿或双氢可尿 噻可改善高血钾和酸中毒。
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有关症状：
尿中磷酸盐排出增多、乏力、厌食、尿中 磷酸盐排出增多、乏力、厌食、心悸、肾 结石、肾钙化、病理性骨折、恶心与呕吐、 肌性肌无力。
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症状及病史：
脉滴人，每30～60分钟起立排尿一次，同 时取血测血和尿中的HCO-3及肌酐浓度， 测尿pH。当尿中HCO-3全吸收，尿pH降为 5.5～6.0时，血中HCO-3的浓度即为肾 HCO-3的阈值，正常人的肾HCO-3阈值1岁 以内婴儿为21～22mmol/L，儿童为22～ 24mmol/L。病
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病因：
变性、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和 药物中毒等（乙酰唑胺、重金属铅、镉）， 也可继发于甲状旁腺功能亢进症和高免疫 球蛋白血症。
原发性近端肾小管酸中毒是由于近端 肾小管HCO-3重吸收的先天缺陷所致。
近端肾小管HCO-3重吸收缺陷时，血 浆HCO-3浓度如正常，滤液中HCO
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病因：
的HCO-3可以被远肾单位完全重吸收，尿 中无HCO-3排出。由于远端尿酸化功能正 常，此时尿pH可低于正常（尿pH≤5.5）。
近端肾小管酸中毒时Na+和水的重吸 收减少，细胞外液容量减缩，刺激肾素血管紧张素-醛固酮系统的分泌和活性增 加，促进Na+-K+交换，尿排钾增多，血钾 降
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症状及病史：
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒症状_近端(Ⅱ 型)肾小管性酸中毒有什么症状
近端肾小管酸中毒时血氯增高＞ 100～106mmol/L，血pH＜7.35，血钾和 HCO-3低于正常，尿液中排HCO-3在一般情 况下增多，严重酸中毒血浆HCO-3浓度低 时尿排出HCO-3极少或完全被吸收。H
假
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预防：
性醛固酮减低症Ⅱ型特点是体内产生的肾 素-醛固酮均低。临床有高血钾、高血压 和高氯性酸中毒，肾小球滤过率正常。认 为本病缺陷是原发的肾小管分泌钾的功能 障碍。也有实验证明是细胞内钾浓度增高 还是原发性钾转运的缺陷，导致细胞代谢 和膜结构的变化使Cl-重吸收增加。治疗 主要是限制食盐摄入和服用促
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预防：
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒预防_近端(Ⅱ 型)肾小管性酸中毒怎么调理
PRTA预后较好。经治疗后生长可达正 常标准，有的患儿于4～12个月自然痊愈。 继发性PRTA的预后视原发病而异。
1、混合型肾小管酸中毒 混合型肾小 管酸中毒（3型RTA）是近端肾小管HCO-3 重吸收障碍和
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症状及病史：
CO-3排出为0时，尿pH降低。病人肾脏 HCO-3阈值低于正常。氯化铵负荷试验尿 pH可逐渐降低至≤5.5。可用一次性氯化 铵负荷试验：NH4Cl0.1g/kg，顿服后，收 集2～8小时的尿，每小时排尿一次，测尿 pH。
测肾HCO-3阈值的方法：肾小管重吸 收HCO-3的阈值是指尿中
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预防：
远端肾小管H+排泌障碍的综合缺陷，有两 种肾小管酸中毒的特点和临床表现，治疗 与I型和Ⅱ型相同。
2、高血钾性肾小管酸中毒 高血钾性 肾小管酸中毒（Ⅳ型RTA），其特点为高 氯性代谢性酸中毒伴有高血钾。ⅣRTA是 由许多原因引起的，其中以醛固酮分泌减 少或对肾脏作用发生抵抗为主要原因。多