临床听力学的进展 耳聋 功能性内耳毛细胞

临床听力学的进展耳聋功能性内耳毛细胞临床听力学的进展临床听力学近年来，不断的突飞猛进，不论软件知识或硬件产品，均有长足的进步。

全数字助听器：助听器工业界，于1996年春天底，完成了一个期待已久的重大成就，那就是数字化信号处理(digital signal processing)，配合仅需低电压即可运作的快速微小处理机及晶体管，形成了可以戴在耳朵上的数字化助听器，使用的是各种一般性的助听器干电池，数字化助听器的主要零件成份，包括模/数转换器(Analog/Digital Converter)、数字化信号处理电路板(DSP chips)及数/模转换器(Digital/Analog converter)。

模/数转换器(A/D converter)可以将声波信号由原来的模拟信号转变成数字信号。

数字化信号处理电路板可经由程序设计，进行各种数字处理，例如最基本的扩大声波作用。

最后数/模转换器转换器(A/D converter)即可将数字信号转变回原来的模拟号。

这个已处理过的模拟信号再经由一个接受器(receiver)，即可变回声波信号，以便传送到此助听器使用者的耳朵。

目前这些转换器相同于CD player的科技，可以达到近乎理想的声响复制，而且它是以每秒超过50万到100万的高速度，进行信号的抽样，转换、分析、处理及信号的再转换成声波信号，所以它可以在真实时间内快速且毫无延误的处理听觉信号，以便使用者准备听取下一个即将到达的信号，这是目前的数字化助听器的一大优点，因为一个再好的仪器，如果信号的处理在时间上会有延误的话，其功效势将大打折扣，甚至在口语沟通上也会有所妨碍。

另一方面因为全数字助听器不采用传统的电路板所构成的各种零件，例如扩大器、过滤器、压缩器、音量控制钮及输出节制钮，所以它也没有这些零件所附带产生的噪音及扭曲(noise&Distortion)。

而全数字助听器本身的零件所产生的噪音及扭曲也早经研究而予以避免，理论上，一旦信号被改变成数字资料之后，就像今日计算机上的数字资料一样，可以进行无穷尽的调整与处理。

所以全数字助听器的功能包括：区别背景噪音与语言信号，降低背景噪音以增进信号/杂音比例，自动的配合个人听力损失图完成助听器功能的选配、啸叫(feedback)的控制等，目前的数字化助听器是依据其设定的程序设定方法，来处理听觉信号，有的是在各个频率范围内，精确的选定增益值，输出值及压缩值的各种特性(compression)，并使之配合个人的最舒适范围(most comfortable range)及不舒适值(Threshold of discomfort)，有的数字化助听器是不断的，对语言信号及背景噪音的频谱成份及时间型式，进行统计分析以建立各个频率范围内的信号/杂音比例(S/N ratio)，然后分别的扩大或衰减理想与不理想的信号/杂音比例。

另外有的是设计来增强双耳定向线索，以帮助声源定向作用。

也有一些是一般性的数字信号处理，以便可经由程序设计而成为不同的助听器。

目前的全数字助听器在各地的临床试验上都有很大的成果。

它们在声音品质，扭曲值，噪音衰减，语言清晰度，使用时间长短，及其它效益上的表现，都普遍的受到大众的青睐。

目前在这些数字化助听器的选配与调整方面，仍需依赖许多经验及选配者-使用者之间不断的咨询，才能选配达到理想。

过去、目前及未来的继续研究，可能未来的产品在语言清晰度，精致的压缩功能，自动音量控制，语言型式确认，个人声音型式确认，噪音衰减及软件控制等方面，会有更大的进步。

最近在助听器工业界出现了一个新的观点，它可能会大幅度的影向未来的方向，那就是密闭式或开放式数字化助听器的抉择。

目前的数字化助听器都是密闭式，它所有的处理功能都是产品生产时，已经设定好了，它只能进行那些功能，无法加以改变。

而开放式数字化助听器完全没有限制，选配者可自由输入任何选定的软件功能，进入到数字化助听器，以便更符合使用者的需要。

例如可选择多频带压缩作用、方向性扩音、啸叫控制、噪音衰减等，甚至一些目前尚未发明的功能，一并输入仪器，加以使用。

到时候个人是选择购买软件，情形就像计算机一样。

当然开放式数字助听器，仍然有不同的大小、型式及价钱，以便选择。

理论上开放式似乎是个可考虑的方向。

密闭式往往要花费长时间及超过百万的金钱，而产品功能有限。

另一方面，开放式可以加速新科技的发展，如频谱增强及频率移转等非依赖数字化科技不可的，以配合听障者的需要。

事实上，工业界已着手研究并书写开放式软件，未来的功能与发展，现仍是未知数。

毛细胞再生：数十年来，整个听力学界都认为在温血脊椎动物，其内耳听觉毛细胞的数目一出生时即已固定，日后若因受伤，病变或老化过程等导致毛细胞坏死，毛细胞数目就逐渐减少，听觉就逐渐变差，而且这个毛细胞坏,死的过程是不可逆转的。

换言之，我们都相信这种因毛细胞坏死所造成的听力损失是无法医疗治疗的。

所以毛细胞再生这个主题是个相当耸人听闻的革命性进展。

毛细胞再生是个极其尖端的研究方向，研究的是内耳完全发展成熟后，是否有能力再产生新的毛细胞。

多年来学术界早已知道，冷血脊椎动物能够在成年之后再产生或替换毛细胞。

但是在1988年研究人员很惊讶的发现在温血的鸟类──年幼的小鸡及成年的野鸡的内耳也有新的毛细胞再产生的现像。

目前许多有关的研究人员企图深入的研究，希望了解在哺乳类动物，例如人类本身是否有此现像，希望有朝一日能够引发毛细胞再生，以便"恢复"听力，治疗听障大众。

这些有关的研究，利用一些放射性标示物，及自动摄影术，可在光学显微镜下直接观察到正在进行分化的毛细胞，或者已经分化形成的新的毛细胞。

这些实验通常是以噪音或有毒的药物先破坏鸟类的细胞，再将其内耳移入培养液内，以便进行显微镜观察。

通常在噪音破坏后，先可以看到膨胀的毛细胞漂浮在内淋巴液中，然后是较小的貌似初期的不太成熟的毛胞，接着是成熟的新的毛细胞固着在原来被破坏的位置，这些分化再产生的过程常发生在破坏后的10天之内，有些研究发现毛细胞再生发生在破坏后第72到96小时之间，而且是由位在毛细胞之间的支持细胞产生新的毛细胞。

这些支持细胞或者开始区别化以转变成毛细胞；或者经由细胞分裂重新进入细胞周期，由一个支持细胞分裂成二个细胞，再分化成新的毛细胞。

如果继续观察，在10天之后，只能看到越来越少的死毛细胞，而原来被破坏之处，会由新长成的毛细胞，适当的替换，几乎看不出来曾经被破坏的痕迹。

紧接着的疑问是这些再生的新毛细胞是否功能正常?是否能和听神经纤维形成分布连接通向大脑?是否能进行简单和复杂信号的处理?这些问题在不同种类的鹦鹉身上都已得到明确的答案。

电子生理测量值，例如诱发电位的阈值，在噪音破坏内耳后5到10天内，可以回复到原来的正常值。

药物毒性破坏后，诱发电位反应须较长时间才能恢复，但仍能回复或接近原来的正常能力。

行为阈值，例如纯音听力阈值，在药物或噪音破坏后，先会出现明显的听力损失，然后在2到4周之间恢复或接近原来的正常听力。

他们听觉上可能和内耳被破坏的并不完全一样，但是听觉分辨能力显然有所恢复。

这些发现显示再生的毛细胞在鸟类身上，不但功能正常，且能和其内耳环境和听神经中枢有所互动，形成连接。

最大的关切是哺乳类或人类身上，是否有内耳毛细胞再生的现像?这一点目前尚未有明确的答案，但是在人类及天竺鼠的内耳前庭平衡系统的毛细胞上，经由抗生素破坏后，确实发现了毛细胞进行分化并形成新的前庭毛细胞。

这是个相当振奋人心的进展，疑问是人耳的毛细胞与支持细胞，和鸟类的有关细胞结构上到底有何不同?有些看法认为，哺乳类或人类的内耳须要某些激活物质，或者具有某些抑制物质，加入或移除这些物质或许就能引导毛细胞再生开始进行。

最近的研究已知道，只有在破坏毛细胞造成毛细胞丧失后，毛细胞再生才会开始进行。

换言之，毛细胞丧失(hair cell loss)本身就是一个激活物，它或许会释放出某些渗透性因素，例如基因荷尔蒙，或某些生长因素。

这些因素接着刺激或解除控制作用，使得毛细胞再生开始发生。

生长因素计有上千种，学术界眼前研究的是某些神经或上皮组织生长素。

显然的这些研究相当的不易。

有关的未知数仍然相当繁杂，例如年纪病变，听力损失的时间长短等。

如果此再生能力出现在人类，或者能加以引发，老年人、婴儿、儿童身上的能力会相同吗?不同的听力损失原因，及病变的程度会影响再生的结果吗?多年听障者和突发性听力损失都能发生相同的毛细胞再生吗?再生毛细胞功能如何?能和中枢听神经系统沟通吗?再生的内耳能被训练吗?个体的发音沟通能力能因再生的内耳而有所进步吗?这种种的问题，都等待着科学界的共同努力。

有朝一日，也许听力损失就不再是不可逆转的。

听觉剥夺、适应与调适：这三个观念本来在听力学界也并不陌生，但由于近年来的新的研究发现，使它们再度受到重视，而人们也对此复杂的现像有了全新的认识。

多年来听力学界早已了解，选配助听器时，双侧选配优于单侧选配，也就是配戴两个助听器时，在声音品质、声音清晰度、倾听努力程度、吵杂环境倾听、声源定向及双侧综合等方面，都有较优良的表现。

但往往由于经济因素，单侧选配成了常见的情形，临床听力人员对仅仅配戴一个助听器的情形也不再深入了解。

但近年来的一些回溯性的研究发现，听障者在单耳使用助听器一段时间后，其未使用助听器的耳朵的语言分辨能力(分数)有明显的退步，也就是未获助益的耳朵有功能下降的现象。

他们的纯音阈值往往没有变化，或在两耳有相同程度的下降，但语言分辨分数在未获助益耳，却明显的变差。

进一步的纵向追踪也显示，长期单侧使用助听器者有异常的脑波听力反应(ABR)，且在中枢性听力检查上(MLD及SSW)亦有异常的表现，而且这些较差的表现都是未用助听器之耳朵有所关连。

听觉剥夺(Auditory Deprivation)意思就是缺乏听觉信号的刺激。

此处指的是由于单侧使用助听器，使得另一个耳朵的听觉刺激被剥夺，且由于缺乏听觉刺激所造成的语言分辨能力及更高层能力变差的现象。

目前所注意的主要是中等程度听力损失者，因为他们在单侧使用助听器后，不再需要缩减与他人谈话之距离，或要求他人加大音量说话，这就是减少他们的另一个耳朵听取听觉信号的机会。

对于严重程度听障者，应该也有这种影向，但由于他们听力损失过于严重，他们的语言分辨能力及中枢听觉能力也变得难于测量。

造成听觉剥夺的原因，可能在大脑听觉区的弹性变化，动物实验方面，在猴子、天竺鼠、老鼠等身上发现，大脑内原来负责处理某些信号的区碱，在失去该信号的继续刺激之后，会负责处理另外一些仍然输入的信号。

例如原来负责高频率的听觉区域，在高频率听力损失且多年未使用助听器后，会变成处理低频率信号的区域。

临床上也发现每当第二个助听器，被仔细的选配给一个多年单耳配戴助听器者时，即使这第二个助听器是个高科技产品，使用者也往往抱怨这第二个和第一个不一样，以及第二个助听器的声音比较小，这可能是因为他们大脑内因为听觉剥夺，失去了处理来自第二个耳朵的讯号的处理区域。