格林巴利综合征

临颍县人民医院 董雨晴
2016年7月6 日
一、基本概念 二、病因及发病机制 三、临床表现 四、检查 五、治疗 六、护理查房 七、小结
一、基本概念
格林-巴利综合征（Guillian-Barre综合征）又 称吉兰-巴雷综合征，是常见的脊神经和周围 神经的脱髓鞘疾病。又称急性特发性多神经炎 或对称性多神经根炎。以神经根、外周神经损 害为主，伴有脑脊液检查，出现典型的蛋白质 增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象的 综合征。临床上表现为进行性上升性对称性麻 痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。病 人成急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复， 少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。 任何年龄和男女均可得病，以男性青壮年多见。
肌电图
实验室检查
四肢多发性周围神经损害
葡萄糖：27.80↑mmol/L
丙种球蛋白
胰岛素注射液 奥扎格雷钠 奥美拉唑针 甲钴胺注射液 血栓通
冲击治疗
控制血糖 抗血小板聚集、扩张血管 保护胃黏膜 营养神经 活血化瘀
：
低流量吸氧，密切观察病人 有无呼吸困难、吞咽困难； 鼓励病人咳嗽、深呼吸，协 助病人进食；
10余天前无明显诱因患者出现胸闷、饮水呛咳，尚能少量进食， 未治疗，6天前加重，进食困难，大便次数减少，今为求治疗， 来我院就诊，门诊以“1、急性脑血管病？2、慢性格林巴利综 合征”收住院，发病10天来，患者神志清，精神差，睡眠可，小 便增多，体重下降约20斤。
“脑梗塞”、“高血压病”病史10余年。
四肢迟缓性瘫是本 病的最主要症状， 一般从下肢开始逐 渐波及躯干、双上肢 和颅神经,肌张力低下， 近端常较远端重。通 常在数日至2周内病情 发展至高峰，病情危重 者在1～2日内迅速加重， 出现四肢完全性瘫，呼吸 肌和吞咽肌麻痹，呼吸困 难，吞咽障碍危及生命。
一般较运动障碍轻，但常 见肢体感觉异常，如麻木 刺痛感、烧灼感等可先于 瘫痪或同时出现，约30% 的患者有肌肉痛，感觉异 常，可呈手套袜子型分布， 振动觉和关节运动觉通常 保存。
控制血糖 规律合理饮食，定时监测血糖。 适当运动 避免诱因 合理饮食
加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症， 促进康复。 加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、 疲劳和创伤，防止复发。 进食高蛋白、高维生素、高热量且易消化的饮食，多 食水果、蔬菜，补充足够的水分。
出院指导 遵守医嘱按时服药，不得擅自增减，定期复查。
①低效型呼 吸型态：与 呼吸肌麻痹 有关。
定时翻身、拍背，及时清理 呼吸道分泌物，预防肺部感 染，保持呼吸道通畅，并备 好抢救器材和药品。必要时 给予气管插管或气管切开。
保持床单平整，使用气垫床， 勤翻身、叩背； 加强看护，应用床档，防止 坠床；
②躯体活动 障碍 ：与四 肢肌肉进行 性瘫痪有关。
保持肢体处于功能位置，帮 助病人进行康复训练，防止 肌肉萎缩，维持运动功能。
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七、小结
1、格林巴利综合征是一种可能与病毒感染有关的自 身免疫性疾病。 2、本病首发症状是四肢无力，预后大多良好，死亡 率5%，呼吸肌麻痹是本病主要死因。 3、蛋白-细胞分离现象是本病的重要特点。 4、治疗关键在于维持正常的呼吸功能，促进神经功 能的恢复。 5、病情观察要点：吞咽及进食情况；有无呼吸困难； 观察患者躯体功能及肌肉力量，有无肌肉萎缩或畸形。
及时了解病人的心理状 况，主动关心病人，耐 心倾听病人的感受，认 真观察其病情的细微变 化，使其情绪稳定，安 心、放心休息。
⑤知识缺乏： 与病人缺乏 自我保护知 识以及疾病 的相关知识 有关。
告知患者家属本病的相关知 识以及诱发因素和预后情况；
教会病人遵医嘱正确服药， 告知药物的作用、不良反应、 使用时间方法及注意事项。
⑤在丙球使用前及使用中避免震荡及用力摇动以免产生泡沫破坏蛋 白质成分。
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六、护理查房
袁某某，男，68岁，农民。双下肢麻木、无力1年余，胸闷、饮水呛咳10余 天
1年余前无诱因出现左脚麻木，10月前出现右脚麻木，麻木症状 缓慢进展，逐渐发展至双髋关节以下，3月前出现双下肢无力、 走路踩棉花感，无饮水呛咳、吞咽困难。至我院住院治疗，按 “慢性格林巴利综合征”给予激素治疗后好转出院，院外继续 口服激素治疗。
T：36.6℃；P：80次/分；R：20次/分；BP： 165/116mmHg。内科系统查体未见明显异常。 神经系统查体阳性体征：伸舌右偏，双下肢肌力Ⅲ-， 腱反射减退。
慢性格林巴利综合征。
一级护理，低脂低盐饮食，吸氧、心脑电监护。
脑脊液 头颅CT 胸部CT 头部MRI+MRA
压力70mmH2O，蛋白0.81g/L，细胞数正常 左侧放射冠区、额叶、枕叶梗塞可能 双肺陈旧性病灶 左侧小脑半球、左侧放射冠区陈旧性梗塞并 软化灶形成；轻度脑白质脱髓鞘；脑萎缩； 双侧筛窦炎；脑动脉硬化
发病机制
病原体侵入
机体免疫 识别错误 产生自身免疫T 细胞和自身抗体
周围神经髓鞘脱 落，神经根炎症
发生免疫反应
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三、临床表现
1～4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史， 突然出现剧烈神经根疼痛，以颈肩腰和下肢为多，其他 以急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射 减弱或消失为主症。
大剂量丙 种球蛋白静脉 应用。应尽早 用。
是近年来 开展的新治疗， 初步认为有效， 且价格昂贵。
应用B组维生 素治疗，包括维生 素B1、维生素B12、 维生素B6等。
①丙种球蛋白只能用作静脉注射，不能用作肌肉注射。
②丙种球蛋白只能单独输注，禁止与其它药物和液体混合使用。
③制品一旦开瓶应立刻使用，不得超过4小时，未用完部分不得保留 再用。 ④丙球输注过程中应观察病人的一般情况，有无不良反应的发生。
谢谢！
四肢腱反射多呈对称 性减弱或消失，腹壁 提睾反射多正常，少 数患者可因锥体束受 累而出现病理反射征。
初期或恢复期常有多汗， 汗臭味较浓，可能是交 感神经受刺激的结果。 少数患者初期可有短期 尿潴留，可由于支配膀 胱的植物神经功能暂时 失调或支配外扩约肌的 脊神经受损所致；大便 常秘结；部分患者可出 现血压不稳、心动过速 等。
半数患者有颅神经损害， 以舌咽迷走神经和一侧 或两侧面神经的外周瘫 痪多见，其次为动眼、 滑车、外展神经，偶见 视神经乳头水肿，可能 为视神经炎症改变或脑 水肿所致，也可能和脑 脊液蛋白的显著增高阻 塞了蛛网膜绒毛影响脑 脊液吸收有关。
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勤翻身拍背，加强皮肤护理； 指导患者家属按摩四肢，加 强肢体的主动运动和被动运 动;
⑥潜在并发 症：肺部感 染、压疮、 深静脉血栓 形成。
鼓励患者适当自主活动，不 断促进神经、肌肉功能方面 的恢复。
转归
患者入院十二天后好转出院，出院时空腹血糖控 制在4.1—8.8mmol/L，餐后2小时血糖控制在 6.8—15.7mmo/L。双下肢肌力增至四级强。
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病因
本病性质尚不清楚，可能与免疫损伤有关。多数患者发病前 有巨细胞病毒、EB病毒或支原体等感染，但少数病例的病因 不明。以患者血清注射于动物神经可产生静脉周围脱髓鞘病 变。注射甲流疫苗的副作用之一也有可能患格林-巴利综合征。
四、检查
蛋白升高，细 胞数不高或轻 度升高呈“蛋 白-细胞分离”。
早期可正常， 晚期可出现神 经传导速度减 慢现象。
可见脱髓鞘和炎性 细胞浸润。此结果 仅作诊断的参考。
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五、治疗
保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。 吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力，排痰不畅， 必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸；加强护理， 多翻身，以防压疮；面瘫者需保护角膜，防止 溃疡。因本病可合并心肌炎，应密切观察心脏 情况，补液量不易过大。
给予留置胃管，制定营养餐， 鼻饲饮食； 患者进食时给予半坐卧位， 防止食物返流；
③有误吸的 危险：与呼 吸肌无力， 饮水呛咳有 关。
鼓励患者咳嗽排痰及做呼吸 锻练，以增强保护性的生理 反射恢复，保持呼吸道通畅， 预防误吸的发生和减轻因误 吸造成的不良后果。
④恐惧：与 进食困难、 四肢肌肉迟 缓性瘫痪有 关。
应用有争议，可早 期短时应用，疗程 不宜过长，一般在 1个月左右，急性 严重病例可用氢化 考的松、地塞米松 短期冲击治疗。
长期超生理剂量的服用， 可出现向心性肥胖、满 月脸、紫纹、皮肤变薄、 肌无力、肌肉萎缩、低 血钾、浮肿、恶心、呕 吐、高血压、糖尿、痤 疮、多毛、感染、胰腺 炎、伤口愈合不良、骨 质疏松、诱发或加重消 化道溃疡、儿童生长抑 制、诱发精神症状等。