格林巴利综合征

一、基本概念 二、病因及发病机制 三、临床表现 四、检查 五、治疗 六、护理查房 七、小结
七、小结
1、格林巴利综合征是一种可能与病毒感染有关的自 身免疫性疾病。 2、本病首发症状是四肢无力，预后大多良好，死亡 率5%，呼吸肌麻痹是本病主要死因。 3、蛋白-细胞分离现象是本病的重要特点。 4、治疗关键在于维持正常的呼吸功能，促进神经功 能的恢复。 5、病情观察要点：吞咽及进食情况；有无呼吸困难； 观察患者躯体功能及肌肉力量，有无肌肉萎缩或畸形。
半数患者有颅神经损害， 以舌咽迷走神经和一侧 或两侧面神经的外周瘫 痪多见，其次为动眼、 滑车、外展神经，偶见 视神经乳头水肿，可能 为视神经炎症改变或脑 水肿所致，也可能和脑 脊液蛋白的显著增高阻 塞了蛛网膜绒毛影响脑 脊液吸收有关。
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给予留置胃管，制定营养餐， 鼻饲饮食； 患者进食时给予半坐卧位， 防止食物返流；
③有误吸的 危险：与呼 吸肌无力， 饮水呛咳有 关。
鼓励患者咳嗽排痰及做呼吸 锻练，以增强保护性的生理 反射恢复，保持呼吸道通畅， 预防误吸的发生和减轻因误 吸造成的不良后果。
④恐惧：与 进食困难、 四肢肌肉迟 缓性瘫痪有 关。
谢谢！
肌电图
实验室检查
四肢多发性周围神经损害
葡萄糖：27.80↑mmol/L
丙种球蛋白
胰岛素注射液 奥扎格雷钠 奥美拉唑针 甲钴胺注射液 血栓通
冲击治疗
控制血糖 抗血小板聚集、扩张血管 保护胃黏膜 营养神经 活血化瘀
：
低流量吸氧，密切观察病人 有无呼吸困难、吞咽困难； 鼓励病人咳嗽、深呼吸，协 助病人进食；
T：36.6℃；P：80次/分；R：20次/分；BP： 165/116mmHg。内科系统查体未见明显异常。 神经系统查体阳性体征：伸舌右偏，双下肢肌力Ⅲ-， 腱反射减退。
慢性格林巴利综合征。
一级护理，低脂低盐饮食，吸氧、心脑电监护。
脑脊液 头颅CT 胸部CT 头部MRI+MRA
压力70mmH2O，蛋白0.81g/L，细胞数正常 左侧放射冠区、额叶、枕叶梗塞可能 双肺陈旧性病灶 左侧小脑半球、左侧放射冠区陈旧性梗塞并 软化灶形成；轻度脑白质脱髓鞘；脑萎缩； 双侧筛窦炎；脑动脉硬化
四肢腱反射多呈对称 性减弱或消失，腹壁 提睾反射多正常，少 数患者可因锥体束受 累而出现病理反射征。
初期或恢复期常有多汗， 汗臭味较浓，可能是交 感神经受刺激的结果。 少数患者初期可有短期 尿潴留，可由于支配膀 胱的植物神经功能暂时 失调或支配外扩约肌的 脊神经受损所致；大便 常秘结；部分患者可出 现血压不稳、心动过速 等。
临颍县人民医院 董雨晴
2016年7月6 日
一、基本概念 二、病因及发病机制 三、临床表现 四、检查 五、治疗 六、护理查房 七、小结
一、基本概念
格林-巴利综合征（Guillian-Barre综合征）又 称吉兰-巴雷综合征，是常见的脊神经和周围 神经的脱髓鞘疾病。又称急性特发性多神经炎 或对称性多神经根炎。以神经根、外周神经损 害为主，伴有脑脊液检查，出现典型的蛋白质 增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象的 综合征。临床上表现为进行性上升性对称性麻 痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。病 人成急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复， 少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。 任何年龄和男女均可得病，以男性青壮年多见。
应用有争议，可早 期短时应用，疗程 不宜过长，一般在 1个月左右，急性 严重病例可用氢化 考的松、地塞米松 短期冲击治疗。
长期超生理剂量的服用， 可出现向心性肥胖、满 月脸、紫纹、皮肤变薄、 肌无力、肌肉萎缩、低 血钾、浮肿、恶心、呕 吐、高血压、糖尿、痤 疮、多毛、感染、胰腺 炎、伤口愈合不良、骨 质疏松、诱发或加重消 化道溃疡、儿童生长抑 制、诱发精神症状等。
四、检查
蛋白升高，细 胞数不高或轻 度升高呈“蛋 白-细胞分离”。
早期可正常， 晚期可出现神 经传导速度减 慢现象。
可见脱髓鞘和炎性 细胞浸润。此结果 仅作诊断的参考。
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五、治疗
保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。 吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力，排痰不畅， 必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸；加强护理， 多翻身，以防压疮；面瘫者需保护角膜，防止 溃疡。因本病可合并心肌炎，应密切观察心脏 情况，补液量不易过大。
大剂量丙 种球蛋白静脉 应用。应尽早 用。
是近年来 开展的新治疗， 初步认为有效， 且价格昂贵。
应用B组维生 素治疗，包括维生 素B1、维生素B12、 维生素B6等。
①丙种球蛋白只能用作静脉注射，不能用作肌肉注射。
②丙种球蛋白只能单独输注，禁止与其它药物和液体混合使用。
③制品一旦开瓶应立刻使用，不得超过4小时，未用完部分不得保留 再用。 ④丙球输注过程中应观察病人的一般情况，有无不良反应的发生。
四肢迟缓性瘫是本 病的最主要症状， 一般从下肢开始逐 渐波及躯干、双上肢 和颅神经,肌张力低下， 近端常较远端重。通 常在数日至2周内病情 发展至高峰，病情危重 者在1～2日内迅速加重， 出现四肢完全性瘫，呼吸 肌和吞咽肌麻痹，呼吸困 难，吞咽障碍危及生命。
一般较运动障碍轻，但常 见肢体感觉异常，如麻木 刺痛感、烧灼感等可先于 瘫痪或同时出现，约30% 的患者有肌肉痛，感觉异 常，可呈手套袜子型分布， 振动觉和关节运动觉通常 保存。
⑤在丙球使用前及使用中避免震荡及用力摇动以免产生泡沫破坏蛋 白质成分。
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六、护理查房
袁某某，男，68岁，农民。
双下肢麻木、无力1年余，胸闷、饮水呛咳10余 天
1年余前无诱因出现左脚麻木，10月前出现右脚麻木，麻木症状 缓慢进展，逐渐发展至双髋关节以下，3月前出现双下肢无力、 走路踩棉花感，无饮水呛咳、吞咽困难。至我院住院治疗，按 “慢性格林巴利综合征”给予激素治疗后好转出院，院外继续 口服激素治疗。
及时了解病人的心理状 况，主动关心病人，耐 心倾听病人的感受，认 真观察其病情的细微变 化，使其情绪稳定，安 心、放心休息。
⑤知识缺乏： 与病人缺乏 自我保护知 识以及疾病 的相关知识 有关。
告知患者家属本病的相关知 识以及诱发因素和预后情况；
教会病人遵医嘱正确服药， 告知药物的作用、不良反应、 使用时间方法及注意事项。
10余天前无明显诱因患者出现胸闷、饮水呛咳，尚能少量进食， 未治疗，6天前加重，进食困难，大便次数减少，今为求治疗， 来我院就诊，门诊以“1、急性脑血管病？2、慢性格林巴利综 合征”收住院，发病10天来，患者神志清，精神差，睡眠可，小 便增多，体重下降约20斤。
“脑梗塞”、“高血压病”病史10余年。
勤翻身拍背，加强皮肤护理； 指导患者家属按摩四肢，加 强肢体的主动运动和被动运 动;
⑥潜在并发 症：肺部感 染、压疮、 深静脉血栓 形成。
鼓励患者适当自主活动，不 断促进神经、肌肉功能方面 的恢复。
转归
患者入院十二天后好转出院，出院时空腹血糖控 制在4.1—8.8mmol/L，餐后2小时血糖控制在 6.8—15.7mmo/L。双下肢肌力增至四级强。
发病机制
病来自百度文库体侵入
机体免疫 识别错误 产生自身免疫T 细胞和自身抗体
周围神经髓鞘脱 落，神经根炎症
发生免疫反应
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三、临床表现
1～4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史， 突然出现剧烈神经根疼痛，以颈肩腰和下肢为多，其他 以急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射 减弱或消失为主症。
①低效型呼 吸型态：与 呼吸肌麻痹 有关。
定时翻身、拍背，及时清理 呼吸道分泌物，预防肺部感 染，保持呼吸道通畅，并备 好抢救器材和药品。必要时 给予气管插管或气管切开。
保持床单平整，使用气垫床， 勤翻身、叩背； 加强看护，应用床档，防止 坠床；
②躯体活动 障碍 ：与四 肢肌肉进行 性瘫痪有关。
保持肢体处于功能位置，帮 助病人进行康复训练，防止 肌肉萎缩，维持运动功能。
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病因
本病性质尚不清楚，可能与免疫损伤有关。多数患者发病前 有巨细胞病毒、EB病毒或支原体等感染，但少数病例的病因 不明。以患者血清注射于动物神经可产生静脉周围脱髓鞘病 变。注射甲流疫苗的副作用之一也有可能患格林-巴利综合征。
控制血糖 规律合理饮食，定时监测血糖。 适当运动 避免诱因 合理饮食
加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，减少并发症， 促进康复。 加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、 疲劳和创伤，防止复发。 进食高蛋白、高维生素、高热量且易消化的饮食，多 食水果、蔬菜，补充足够的水分。
出院指导 遵守医嘱按时服药，不得擅自增减，定期复查。