急性肾小球肾炎(教学查房)2018-2-22

鉴别诊断
其他病原体感染后肾炎 ：病史，ASO等 系膜毛细血管性肾炎 :蛋白尿，持续低补体 IgA肾病 ：发作性肉眼血尿，无补体降低 急进性肾炎：3个月内病情持续进展恶化 原发性肾病综合征肾炎型：蛋白尿加重 全身系统疾病引起的继发性肾炎 ：LN，紫癜肾…
治疗
治疗原则及程序
•自限性疾病，无特效治疗 •休息和对症治疗 •纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大） •防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复
临床表现
一般病例——水肿
最早出现和最常见的症状 下行性 非凹陷性
临床表现
水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数
年龄 婴儿 幼儿 学龄前 学龄儿 单位：ml
正常尿量 400～500 500～600 600～800 800～1400
少尿 <200 <200 <300 <400
治疗-急性肾衰竭
高热量饮食。 控制液体摄入量：
每日液体入量=（尿量+不显性失水量+异常丢失液量）-内生水量。 不显性失水量，按每日250～300ml/m2计算，体温每上升1℃，每日增加 75ml/m2。补充不显性失水，经静脉输入5%--10%葡萄糖液。内生水量按每日 100ml/m2计算。异常丢失液量包括呕吐、腹泻等。 纠正低钠、高钾血症。 必要时血透或腹透。
病理
毛细血管内增生性肾小球肾炎 （左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生， 上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积
本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴. 人民卫生出版社,1998年
原位免疫复合物形成
A、IC分子量大小：大者被巨噬细胞吞噬，不沉积；小者则滤过， 随尿排出；中分子者易沉积。 B、电荷：正电荷→上皮下，负电荷→内皮下，中性→系膜区。
此外，链球菌感染时通过其分泌的神经氨酸酶可使机体血液中IgG发生改变， 使其具有抗原性，而诱发自身免疫。
发病机制
溶血性链球菌A族致肾炎菌株（Ag） 形成CIC或IC
肾小球局部免疫炎症反应
毛细血管内增生
GRF↓
水、钠排出↓ 血容量↑ 静脉压↑
GBM完整性受损
尿少
血尿 蛋白尿
间质容量↑ 循环负荷↑
水肿 高血压
由于水钠潴留、循环容量增加、静脉压增高所致， 轻者表现呼吸、 心率增快，肝脏增大；重者出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、 吐粉红色泡沫痰、两肺布满湿啰音、心脏扩大、有时出现奔马律、肝 脏增大，可出现胸水、腹水。 严重循环充血常发生在起病后第一周内。
临床表现
严重病例——高血压脑病
由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。 表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏 迷。血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可 诊断。
早期：毛细血管内增生性肾小球肾炎。 光镜：弥漫性增生性炎症及渗出性病变 电镜：内皮细胞胞浆肿胀，呈连拱状改变，使内皮孔消失。电子致密物在上 皮细胞下沉积，呈驼峰样分布。 免疫荧光检查：IgG和C3沉积于肾小球毛细血管袢和系区。
临床表现
前驱感染
病初可有低热、头晕、恶心、呕吐、食 欲减退等症状，可在咽部、皮肤等处发现 前驱感染未治愈的征象。上呼吸道感染可 伴明显的颈部淋巴结肿大。
治疗-严重循环充血
限制水、钠摄入 选用袢利尿剂：呋塞米静脉注射。 血管扩张剂：硝普钠静脉滴注；亦可选用酚妥拉明，每次0.1～0.5mg/kg，每次最 大量不超过10mg，加入5%～10%葡萄糖液10～20ml缓慢静脉注射； 经保守治疗无效时，宜采用透析或血液滤过脱水治疗，常可挽救患儿生命。
治疗-严重循环充血
1.抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变，包括循环免疫复合物和 原位免疫复合物。 2.链球菌可通过神经氨酸甘酶的作用或产物，如唾液酸酶，与机体的免疫球蛋 白（IgG）结合，改变其免疫原性，产生自身抗体和免疫复合物而致病。 3.链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白间具有交叉抗原性，使少数病例呈现抗肾抗 体型肾炎。
链球菌的何种成分可作为抗原，有三种观点： ①菌体细胞壁上的M蛋白； ②细菌胞浆内的水溶性蛋白质即内链球菌素； ③肾炎菌株协同蛋白（nephritic strain associated protein，NSAP，是从A组链 球菌12型致肾炎菌株中分离出的一种分子量为49 000daltons的蛋白质）。
治疗-基础治疗
休息：起病2周内应卧床休息。待水肿消退、血压正常、肉眼血尿消失后可下床轻微 活动，逐渐增加活动量。血沉接近正常恢复上学，但应避免剧烈活动。尿addis计数 正常后才可正常活动。
饮食：有水肿、高血压和循环充血时应限制钠盐的摄入，食盐60mg/㎏·d。蛋白质一 般不需限制，只有出现氮质血症时应限制蛋白质入量，每天0.5g/㎏，因小儿正在生 长发育，应尽快恢复蛋白、钠盐的供应。
肾病综合征
濮阳市油田总医院儿科 教学查房 付荣
1.培养实习医生和低年资临床医生临床能力的重要手段。通过问诊、查体等基 本操作以及对各种临床资料做出分析，从而得出诊断、鉴别诊断和治疗方案。 2.进行示范教学，纠正学生不正确或不规范的技术操作，规范其临床操作。 3.传授正确的临床思维方法，培养和提高学生独立观察、分析、处理和操作等 临床工作的能力。
临床表现
严重病例——急性肾衰竭
肾小球滤过率下降 急性肾衰竭
少尿或无尿
氮质血症
代谢性酸中毒
（BUN>6.4mmol/L
Cr>62.0mol/L ）
电解质紊乱
临床表现
不典型表现
无症状性急性肾炎 肾外症状性急性肾炎 以肾病综合征形式起病的急性肾炎
实验检查-尿检异常
血尿 蛋白尿+～+++ 透明、颗粒或红细胞管型 少数病例在疾病早期可见较多的白细胞
无尿 <30～50
临床表现
一般病例——血尿
肉眼血尿（gross hematuria）
均一性红细胞尿
变形红细胞尿
临床表现
一般病例——高血压
高血压判断
学龄前 学龄儿
血压（mmHg） >120/80 >130/90
临床表现
严重表现
严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能不全
临床表现
严重病例——严重循环充血
实验室检查
ASO：10～14d开始Leabharlann 高3～5w高峰 3～6m恢复
ESR：显著↑，代表疾病的活动性；
2～3m恢复，增高程度与疾病严重度无关
C3： 2w内↓↓
6～8w恢复
临床诊断
急性肾炎的诊断要点
起病1～3w有链球菌的前驱期感染 临床出现水肿、少尿、血尿、高血压 尿检有蛋白、RBC、管型 血清C3↓，伴或不伴ASO↑
限制水、钠摄入 选用袢利尿剂：呋塞米静脉注射。 血管扩张剂：硝普钠静脉滴注；亦可选用酚妥拉明，每次0.1～0.5mg/kg，每次最 大量不超过10mg，加入5%～10%葡萄糖液10～20ml缓慢静脉注射； 经保守治疗无效时，宜采用透析或血液滤过脱水治疗，常可挽救患儿生命。
治疗-高血压脑病
硝普钠：小儿用5～20mg溶于100ml葡萄糖溶液中，先以每分1μg/kg的速度连续静脉 滴注，视血压情况调整滴速，最快不超过每分钟8μg/kg，静脉滴注过程中应随时监 测血压。本品对光敏感，静脉滴注过程中以黑纸包裹容器避光，以免药物遇光分解失 效。药液应在静脉滴注前临时新鲜配制。 高血压脑病惊厥者，在降压同时应注意止惊、给氧等处理。
既往史：无特殊
个人史: 无特殊
患儿神志清，精神可。全身皮肤无黄染、斑丘疹及出血点。全身浅表淋巴结未触及肿大。头 颅无畸形，头发黑、光泽。五官端正，眼睑浮肿，眼球转动灵活。耳无畸形，外耳道无溢脓。 鼻翼无扇动，鼻道通畅。口唇红润，咽充血，双侧扁桃体无肿大，未见脓苔。颈无抵抗，未 见静脉怒张，及颈静脉搏动。叩诊两肺呈清音，听着双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心 前区无隆起，心率98次/分，心律不齐，偶有早搏，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹 部平坦，未见肠型及蠕动波，无压痛及反跳痛，液波震颤（+），移动性浊音（-）。阴囊轻 度水肿，双下肢未见明显凹陷性水肿。
健康指导
急性肾小球肾炎是一种自限性疾病，预后良好，90% 以上能治愈。但在恢复期要限制活动量，同时要预防上 呼吸道感染和皮肤感染是控制本病的关键。指导病人及 家属有关药物的剂量，副作用及服用时的注意事项，教 会病人及家属计算出入量，测量体重和血压的方法。嘱 病人按医嘱坚持饮食和药物治疗，并坚持出院后定期随 访，随访时间一般为6个月。
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1. 上皮细胞 2. 基底膜 3.内皮细胞 4. 被过滤物质
病理
IF×400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见 团块状沉积
病理
EM×10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）－驼峰
CONTENTS
1 第一阶段（示教室） ：规培生汇报病例 2 第二阶段（床旁） ：核对病史及体格检查 3 第三阶段（示教室） ：修改规培生病历，病例讨论
患儿，李熠辰，男，8岁
主诉：眼睑阴囊水肿3天，发现尿蛋白1天。
现病史：患儿3天前无明显诱因出现眼睑及阴囊水肿，无发热、寒战，无恶心、呕吐，无咳嗽、气喘，至 濮阳县人民医院（2018-02-09），查血常规： WBC：5.8*10 9/L，N：0.562，0.344，HB：110g/L, PLT:253*10 9/L,尿常规：蛋白质：2+，潜血：-，泌尿系彩超：1.胸腔积液 2.左肾集合系分离 3.膀胱 壁毛糙、增厚 4.双肾结晶，未给予用药治疗，今为进一步治疗，来我院，门诊复查尿常规：蛋白质：-， 潜血：-。急诊拟“水肿原因待查”收入院。病后患儿精神可，饮食可，睡眠可，大小便正常。