神经内科疾病的诊断思路和策略-赵重波.pdfx
神经系统疾病诊断思路
? 定性诊断：决定病变的性质和病因，即病
因诊断。（血管性、感染性、脱髓鞘性、 变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异 常等）
分析诊断
? 血管性：急性起病，速达高峰。 ? 感染性：急性或亚急性起病，数日至数
周发展至高峰。少数暴发性起病，数小 时至1天达高峰。伴有感染症状。
定位诊断
? 中枢性：
– 脑部：脑实质（皮质、脑干、小 脑），脑膜。
– 脊髓：上界和下界，髓内或髓外， 硬膜内或硬膜外。
神经系统疾病的 分析诊断
神经病学的特点
神经病学的特点：
? 疾病的复杂性 ? 症状的多样性 ? 诊断的依赖性 ? 工作的风险性 ? 疾病的难治性
神经病学的重要性：社会老年化、诊断手 断的提高、治疗方法的进步
分析诊断
? 定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有
无神经系统的定位体征。
? 定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。
? 脱髓鞘性：急性或亚急性起病，缓解－
复发。
分析诊断
? 变性：隐袭起病，缓慢进展，但主要侵
犯某一系统，如ALS、AD、PD等。
? 外伤性：明确外伤史。 ? 肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。 ? 遗传性：儿童或青春期起病，部分成年
期发病。
? 发育异常：
分析诊断
? 重点：定位诊断，是神经系统疾病
诊断的核心和基础，是神经系统疾 病诊断中最具有特色之处。
? 神经系统疾病主要临床表现：
感觉障碍，运动障碍。
? 临床诊断多从此二大障碍入手分析
诊断。
神经系统疾病的分布
（1）局限性病变：如面神经麻痹。 （2）多灶性病变： MS、多发性脑梗。 （3）弥漫性病变：如播散性脑脊髓炎
神经内科病例讨论及诊疗思路
神经内科病例讨论及诊疗思路神经内科作为医学领域的一个重要分支，主要研究和治疗与神经系统相关的疾病。
本文将通过讨论一个典型的神经内科病例，探讨其诊断和治疗的思路，以期为临床医生提供一定的参考和指导。
病例一：患者，男性，45岁，主诉头痛、恶心、呕吐已持续1周。
病史回顾：患者过去无相关疾病史。
最近半年来，患者的工作压力较大，睡眠质量欠佳。
体格检查：患者清醒，神志正常，颈部无僵硬。
血压为140/90 mmHg，脉搏为80次/分。
神经系统检查：患者的瞳孔对光反射正常；脑神经检查无异常；肢体肌力正常；腱反射生理正常。
辅助检查：头颅CT示无明显异常。
根据患者的主诉、病史回顾和体格检查结果，我们初步怀疑患者可能患有偏头痛。
偏头痛是一种常见的神经内科病症，表现为反复发作的头痛，伴随恶心、呕吐等症状。
针对这一病例，我们提出以下诊疗思路：1. 确诊偏头痛的标准：根据国际头痛学会（IHS）的标准，偏头痛的诊断包括典型的头痛发作、特定的头痛特征、头痛的持续时间等。
在确定是否为偏头痛之前，我们需要排除其他导致头痛的病因。
2. 详细了解病史：通过与患者充分沟通，了解其头痛发作的特点、频率、持续时间、伴随症状等，以帮助进一步确认诊断。
3. 辅助检查：除了头颅CT，我们还可以考虑进行其他辅助检查，如颅脑核磁共振成像（MRI）、脑电图（EEG）等，以排除其他潜在病因，并评估脑部结构和功能的异常情况。
4. 诱发因素的评估：在偏头痛患者中，一些特定的诱发因素可能导致头痛发作。
我们需要询问患者在头痛发作前是否有暴露于明显的诱发因素，如视觉刺激、气候变化、饮食因素等。
5. 头痛的急性治疗和预防治疗：对于急性头痛发作，我们可以使用非甾体类抗炎药、三叉神经阻滞剂等进行缓解。
对于频繁发作的患者，预防性治疗可能是必要的，包括口服药物、生物反馈治疗、针灸等。
6. 生活方式干预：我们可以建议患者调整生活方式，如规律作息、避免暴露于诱发因素、加强体育锻炼等，以减少头痛的发作频率和严重程度。
神经系统疾病诊断思路
感觉障碍的定位诊断（3）
• 脑干型：交叉性感觉障碍。病灶侧颅神
经感觉障碍和对侧肢体的痛、温觉障碍。
• 丘脑型：对侧偏身深浅感觉缺失。 • 内囊：对侧偏身深浅感觉缺失。 • 皮质型：单肢感觉缺失，
皮质型感觉障碍的特点:出现精细性感 觉（复合感觉）的障碍。(如形体觉、 两点辨别觉、定位觉、图形觉等)
运动系统
神经系统疾病的症状
• 缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪
等。 • 释放症状：如锥体束损害后瘫痪时 肢体的肌张力增高、腱反射亢进和 巴彬斯基征阳性；基底节病变所产 生的手足徐动症等。
神经系统疾病的症状
• 刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。 • 断联休克症状：指中枢神经系统局
部发生急性严重损害时，引起在功 能上与受损部位有密切联系的远隔 部位神经功能短时丧失。如脑休克、 脊髓休克等。
圆锥和马尾损伤的鉴别
圆锥
自发性疼痛 感觉障碍 感觉分离 运动障碍 反射改变 括约肌障碍 症状分布
马尾
少且不显著 多而严重 鞍状分布 单侧或不对称 可有 无 不明显 下运动神经元瘫 一般无 膝及跟腱反射消失 早 出现晚 对称 不对称
髓内外病变的定位
髓内
根性痛 感觉障碍 感觉分离 肌肉萎缩 锥体束征 尿潴留 少见 向下发展 有 明显 出现晚 出现早
概论
1．运动系统的组成：
• 锥体束：下运动神经元
上运动神经元
• 锥体外系 • 小脑系统
2．主要症状：瘫痪
上下运动神经元瘫痪的鉴别
下运动神经元瘫痪 上运动神经元瘫痪 组成 脊髓前角 脑神经运动核 锥体束 瘫痪范围 较局限 较广泛 肌萎缩 明显 不明显 肌张力 降低 增高 腱反射 降低或消失 增强 病理反射 无 有
神经系统疾病诊断思路
分析诊断（三）
定性诊断：病因诊断
①血管性：急性起病，迅速达高峰。 ②感染性：急性或亚急性起病，数日
至数周达高峰。少数暴发性起病，数 小时至1天达高峰，伴有感染症状。
③脱髓鞘性：急性或亚急性起病，有
缓解－复发特点。
分析诊断（四）
④ 变性：起病隐袭，进展缓慢，主要侵
犯某一系统，如ALS、AD、PD
表现为周围性面神经麻痹伴有舌前2/3味觉
障碍及唾液腺分泌障碍，为鼓索神经受累； 伴有听觉过敏，病变多在镫骨神经以上
只表现为周围性面神经麻痹
面神经各节段示意图
面神经（2）
面神经麻痹基本表现
Facial Palsy (Bell’s Palsy)
Lower Motor Neuron
Syndrome
Triple W Sign — Wrinkle, Wink, Whistle
诊断分析注意事项
1、尽量用一个病灶来解释全部临床表现 即一言论原则。
2、首发症状往往是病变的始发部位。 3、临床上并非所有的体征均有相应的病
灶存在(颅高压时外展神经麻痹)，头 颅MRI有明确病灶但病人却无相应的 症状和体征（无症状性脑梗塞）。
神经系统损害症状（1）
缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等。 释放症状：如锥体束损害后瘫痪肢体肌
液有
现它 重
白棘
有 疾 病 资 料
疾 病 相 关 资 料
要 有 助 诊 断 资
有 责 任 病 灶
细 胞 增 高
慢 波 等
料
认真进行体格检查
结节性硬化患者皮脂腺瘤
诊各针对 选 断种对重 择
疾高性要 正 病级详体 确 的检细征 辅
基查检应 助
础无查反 检
神经内科疾病的诊断和治疗方案
药物治疗
抗焦虑药物：如阿普唑仑、 丁螺环酮等
抗抑郁药物：如氟西汀、帕 罗西汀等
抗癫痫药物：如卡马西平、 苯妥英钠等
抗精神病药物：如氯丙嗪、 氟哌啶醇等
抗帕金森病药物：如左旋多 巴、卡比多巴等
抗阿尔茨海默病药物：如多 奈哌齐、美金刚等
手术治疗
手术目的：切 除病灶，缓解 症状
手术方式：开 颅手术、微创 手术等
神经内科疾病的诊断 和治疗方案
汇报人：XX
目录
01 神经内科疾病概述 02 神经内科疾病的诊断方法 03 神经内科疾病的治疗方案 04 常见神经内科疾病的诊断和治疗 05 神经内科疾病的预防和保健
神经内科疾病概述
神经系统的组成和功能
神经系统由中枢神经系统 和周围神经系统组成
中枢神经系统包括脑和脊 髓，周围神经系统包括脑 神经、脊神经和自主神经
神经内科疾病的诊断方法
病史采集和体格检查
病史采集：详细了解患 者的症状、病程、家族
史等
体格检查：包括神经系 统检查、感觉功能检查、
运动功能检查等
辅助检查：如脑电图、 脑CT、脑MRI等
诊断标准：根据病史、体 格检查和辅助检查结果， 结合相关诊断标准进行诊
断
影像学检查
CT扫描：用于检查脑部结构，如肿瘤、出血等 MRI扫描：用于检查脑部软组织，如神经纤维、血管等 血管造影：用于检查脑血管病变，如动脉瘤、血管狭窄等 核素扫描：用于检查脑部功能，如癫痫、痴呆等
实验室检查和其他辅助检查
血液检查：包 括血常规、生 化、电解质等
尿液检查：包 括尿常规、尿 生化等
脑脊液检查：包 括脑脊液常规、 生化、细胞学等
影像学检查： 包括CT、 MRI、PET等
神经内科疾病的诊断思路和策略 赵重波 pdf
眼外肌
NMJ 3、6+4N
脑干核团
从定位诊断开始，可以减少定性诊断的误区！
病例3—奥卡姆剃刀原则
• 男性，45岁； • 主诉：四肢肌肉颤动3月
余； • 全身型重症肌无力伴胸腺瘤
切除后3年，病理示胸腺瘤 B3，行放疗，后又出现纯红 再障； • 查体：双眼睑无下垂，双眼 活动好，四肢肌力5，双下 肢肌肉可见明显“颤动”
特异性检查
文献例证
收缩圈原则
从特征性的临床现象开始
层层递进，抽丝剥茧
肌病遗传性肌病肌营养不良症肢带型肌营养不良症2型2B型
神经科疾病病因的Midnights
• M（metabolism）-营养、代谢 • I（inflammation）-炎症 • D（degeneration）-变性 • N（neoplasm）-肿瘤 • I（infection）-感染 • G（gland）-内分泌 • H（hereditary）-遗传 • T（toxin/trauma）-中毒/外伤 • S（stroke）-血管/系统
病例4--对号入座
• 男性，55岁; • 以“进行性意识障碍伴呼吸障碍数小时”入外院急诊; • 起病急骤，病情进展迅速，发病前与朋友饮“虫草”白
酒，饮酒量约1斤，其他5位朋友饮酒5斤；患者在外院先 经补钠6.5g，后插管呼吸机辅助及对症治疗，数天后神 智渐转清，但反应迟钝淡漠; • 既往有长期饮用同类“虫草”白酒史; • 体格检查：反应迟钝，淡漠，不愿意交流，手上有摸索 动作，计算能力稍差，近事记忆减退。四肢肌力检查不 合作，但均能活动，四肢腱反射对称++，病理征未引出。 深浅感觉检查不合作
右侧大脑后动脉先天缺如，由后交通所代偿 双侧后丘脑穿通动脉由此合并为一根percheron 动脉
神经内科诊断思路及鉴别诊断
莫旺综合征（caspr2阳性）：肌肉抽搐、疼痛，乏力，严重睡眠障碍，多汗。
定位：周围神经定性：炎症？代谢中毒？肿瘤性？1、吉兰-巴雷综合征：常急性起病，多在2-4周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，可出现神经根性疼痛，脑脊液常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，该患者院外脑脊液检查不支持，肌电图呈神经源性损害亦不支持。
2、重金属中毒：该患者有双小腿肌束震颤，肌肉疼痛和乏力，不能排除此病，需要完善重金属全套以排查。
3、莫旺综合征：以肌肉抽搐、疼痛、多汗、乏力、体重下降、周期性幻觉以及严重的睡眠缺失为临床表现，该患者需完善自免脑及副肿瘤相关抗体以排查。
4、肿瘤相关性周围神经病，如POEMS综合征：患者系中年男性，缓慢起病，病程中除肢体疼痛乏力外，尚有体重减轻需考虑，但患者无明显肿瘤病史，完善肿瘤标志物、胸部CT和腹部彩超、蛋白电泳和骨穿等进一步排查。
5.血管炎相关性周围神经损害：患者出现肢体疼痛、乏力、腰骶部疼痛，需考虑，但无关节疼痛、口腔溃疡、皮疹等表现，不支持，完善免疫相关检查以明确。
1、重金属中毒：患者病程中出现痛觉障碍，牙床疼痛，全身肉跳、下肢明显，有大汗、下肢乏力和共济失调表现，既往近2+月湿疹后中药药浴，口服蝎子、蜈蚣等，不排除重金属中毒引起神经系统改变。
完善重金属相关检测以明确。
2、副肿瘤综合征：患者中年女性，近一月消瘦5kg，病程中出现消瘦、肉跳、共济失调、乏力、大汗等，尚不能排除该类疾病可能性，完善肿瘤标志物、腰穿外送副肿瘤综合征标志物等，以明确。
3、格林巴利综合征变异型：患者发病前有感冒病史，病程中出现脸部麻木，痛觉减退，自主神经功能紊乱，表现为出汗增多，查体见双下肢肌力下降和共济失调，故尚不能排除该疾病可能性，完善腰穿和肌电图，以明确。
4、Issacs综合征：是一种良性的肌纤维颤搐，可以表现为肌肉跳动伴肢体乏力，但没有明显疼痛、情绪和睡眠障碍，抗体检测阴性。
5、糖尿病周围神经病：多表现为对称性感觉运动性周围神经病，可伴有自主神经症状，该患者主要表现为多颅神经损害，故可能性小。
神经内科疾病诊断方法
考虑患者的年龄、性 别、职业等因素，对 诊断结果进行调整和 完善。
THANKS
感谢观看
检查前需保持身体温暖，避免 寒冷刺激影响检查结果。
神经传导速度测定
检查原理
检查目的
通过刺激神经干，记录其远端和近端肌肉 的电反应，计算神经传导速度。
评估神经传导功能，如多发性神经病、神 经根病变等疾病的辅助诊断。
检查步骤
注意事项
清洁皮肤、刺激神经干、记录肌肉反应、 计算神经传导速度。
检查前需保持身体温暖，避免寒冷刺激影 响检查结果；同时需保持安静状态，避免 情绪紧张影响检查结果。
通过电极记录大脑皮层神经元的 自发性、节律性电活动。
清洁头皮、安放电极、记录脑电 图、分析脑电图。
肌电图检查
检查原理
通过电极记录肌肉在静息、轻收 缩和大力收缩状态下的电活动。
检查步骤
清洁皮肤、安放电极、进行肌肉 收缩测试、分析肌电图。
01 02 03 04
检查目的
评估肌肉和神经肌肉接头功能， 如肌无力、肌肉萎缩等疾病的辅 助诊断。
补体检测
补体是一组具有酶活性的血浆蛋白质，参与机体的防御和免疫调节。在神经系统 自身免疫性疾病中，补体的活化可能导致炎症反应和组织损伤。因此，检测血清 中补体的水平可以反映疾病的活动度和严重程度。
07
诊断思路与方法
Chapter
定位诊断
神经系统查体
通过详细的神经系统查体，包括意识、语言、运动、感觉、反射 等方面的检查，初步确定病变部位。
05
神经系统生化检查
Chapter
脑脊液检查
脑脊液常规检查
01
通过测定脑脊液压力、外观、细胞计数及分类等，了解脑脊液
性状及有无炎症、感染等。
神经系统疾病诊断思路
感觉障碍
额叶功能区
书 写 中 枢
额叶功能及损伤后临床表现
额叶前部—精神活动为主—易怒、淡漠、欣快、
记忆障碍、迟钝、注意力下降、思维及综合分 析能力下降。
运动前区—共济运动（额-桥-小脑束发源地)—
额叶性共济失调。
侧视中枢—两眼协调运动（额叶-桥脑外展旁核)
严重时视乳头隆起及视乳头 周边有片状出血。
• 见于颅内占位性病变、脑出血、 蛛网膜下腔出血、脑膜炎、静 脉窦血栓等引起颅内压增高的 疾病。
视神经萎缩（optic atrophy）
• 原发性视神经萎缩:
视乳头苍白 界限清楚， 筛板清晰可见
常见于视神经直接受压、 球后视神经炎、多发 性硬化、变性疾病等
真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别
真性球麻痹
病变部位 疑核，舌咽、迷走神经
（一侧或两侧）
下颌反射
消失
咽反射
消失
强哭强笑
无
舌肌萎缩
常有
双侧锥体束征
无
假性球麻痹
双侧皮质脑干束
亢进 存在
有 无 常有
舌下神经麻痹
• 舌下神经核上性病变： 当一侧病变时，伸舌偏向瘫痪
侧（病灶对侧），核上性病变无 舌肌萎缩及肌速颤动.
前庭周围性眩晕
前庭中枢性眩晕
内耳前庭感受器及前庭神 前庭神经核及中枢径路病
经病变
变
呈发作性，症状较重，持 病状较轻、持续时间较长 续时间较短
眼震幅度细小、多为水平 眼震幅度粗大、眼震形式
或水平加旋转
多变
常伴耳鸣、听力减退等 不明显
恶心、呕吐、出汗、面色 少有，且不明显 苍白
无反应或反应减弱
最新最新神经系统疾病诊断思路
• 基底节区：表现为肌张力的改变
（增高或减低），运动异常（增多 或减少），震颤。
神经系统疾病诊断思路
注意事项
1、尽量用一个病灶来解释患者的全 部临床表现。
2、首发症状往往是病变的始发部位。 3、并非临床上所有的体征均有相应
的病灶存在（颅高压时的外展神经 麻痹），头颅MRI有明确的病灶但 病人却无相应的症状和体征（无症 状性脑梗塞）。
神经系统疾病诊断思路
脊髓横贯性损害
• 该节段平面以下出现双侧上运动神经元
性瘫痪，四肢瘫或截瘫，各种感觉丧失， 大小便障碍和脊髓反射的改变。
• 当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，
如急性脊髓炎、外伤等，早期首先出现 脊髓休克现象：弛缓性瘫痪肌张力减低， 腱反射减退或消失，无病理征，伴尿潴 留。
神经系统疾病诊断思路
–脊髓：上界和下界，髓内或髓外， 硬膜内或硬膜外。
神经系统疾病诊断思路
定位诊断
• 周围性：
–颅神经：核性、核上性、核间性、 核下性。
–周围神经：根性、丛性、神经干、 末梢性。
– 肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头
神经系统疾病诊断思路
常见症状和表现
• 肌肉病变：肌无力、肌萎缩、肌痛、假
性肥大、肌强直等，无感觉障碍。
惑屑多韩适汀栖旬咸彝暑蠢沾光檄促靠堪坯毖饯换肚荚帕洗蛇仗挝钧琳加神经系统疾病诊断思路定位诊断自发性疼痛少且不显著多而严重感觉障碍鞍状分布单侧或不对称感觉分离可有运动障碍不明显下运动神经元瘫反射改变一般无膝及跟腱反射消失括约肌障碍出现晚症状分布对称不对称陇仅捎难唾链协烈三盎闯傅屋澄凸素野嚼讣烽敛耻俗用撤缄褐够蝎二粒舷神经系统疾病诊断思路定位诊断根性痛少见多见感觉障碍向下发展向上发展感觉分离肌肉萎缩明显不明显锥体束征出现晚出现早显著尿潴留出现早出现晚责捷溪伎蟹痒簇疟五牢蒸郊乍墨挡角控田垢讫政祝叹抖讫广冉疲磨体浅汾神经系统疾病诊断思路定位诊断脊髓肿瘤脊髓痨后索锥体束周围n
神经内科疾病的诊断和治疗方法
神经内科疾病的诊断和治疗方法神经内科疾病是指发生于神经系统的疾病，包括中枢神经系统（脑和脊髓）和周围神经系统。
这些疾病的诊断和治疗方法需要医生和相关专业人士的综合努力和专业知识。
本文将介绍一些常见的神经内科疾病以及它们的诊断和治疗方法。
一、帕金森病帕金森病是一种神经系统退行性疾病，主要表现为肌肉僵硬、震颤、动作迟缓和平衡障碍。
其诊断通常基于临床症状和体征，如震颤、肌肉刚直、运动迟缓等。
为了排除其他类似疾病，医生可能会进行血液测试、神经影像学检查以及脑脊液检查。
帕金森病的治疗方法包括药物治疗、物理治疗和手术治疗。
药物治疗主要是使用多巴胺促动物药物来缓解症状，物理治疗可以帮助患者保持身体活动度，手术治疗一般用于极少数复杂病例。
二、癫痫癫痫是一种慢性的神经系统疾病，表现为反复发作的意识丧失以及肌肉痉挛。
确定癫痫的诊断需要详细的病史记录以及脑电图检查。
其他影像学检查如脑CT或MRI有助于排除其他病因。
癫痫的治疗方法一般包括药物治疗、手术治疗和生活方式管理。
药物治疗是最常见的治疗方式，患者会依赖抗癫痫药物来减少癫痫发作，手术治疗多用于难治性癫痫患者，生活方式管理包括避免感觉刺激和保持规律的作息时间。
三、脑卒中脑卒中也被称为中风，是由脑血管破裂或阻塞造成的神经缺血或出血病变。
脑卒中的诊断通常基于患者的病史、神经系统体检和神经影像学检查（如脑CT或MRI）。
治疗脑卒中的方法取决于卒中的类型。
对于缺血性卒中，早期血管再通术和溶栓治疗可以恢复供血，药物治疗可以预防血栓再形成。
对于出血性卒中，需要手术控制出血并纠正其他因素。
康复阶段的治疗包括物理和语言治疗，以帮助患者尽快恢复功能。
四、多发性硬化症多发性硬化症是一种自体免疫性疾病，主要累及中枢神经系统。
其诊断通常基于临床表现和神经影像学检查。
治疗多发性硬化症的方法包括药物治疗和康复治疗。
药物治疗可以减轻症状和减缓疾病进展，康复治疗则可以帮助患者应对疾病的影响，改善生活质量。
神经系统疾病诊断思路(简)
• 解答2:睡眠中出现四肢麻痹,并且症状几乎 完成,首先考虑血管性、发作性疾患。可是, 此临床经过也可为急性中毒。炎症性、免 疫性也是急性发病,但没有像此征在半日内 完成,故很难考虑是这些原因所致。因过去 也有同样的症状,从病史看应高度怀疑发作 性。
• 颅神经损害也是由相同的机制引起,两侧的 外展神经和右迷走神经受损害的部位并不 在脑干内,而是在从脑干发出后的部位。定 位诊断为多发性神经根神经炎和多发性单 颅神经炎,临床诊断上引起这样病态的疾病 为格林-巴利综合征。
• 本例中,如腱反射亢进、病理反射阳性、 Lasegue征阳性,则病变部位在脊髓、脑干。 因而可推测脑干内的颅神经受累。临床诊 断上在脑干或脊髓内形成这样的急性多发 性病灶的疾病可诊断为急性播散性脑脊髓 膜炎或多发硬化症。
• 参考以上所述，以下通过4个病例，进行神 经病学三阶段诊断方法的初步讨论，即如 何通过定位诊断（解剖学诊断）和定性诊 断（病因诊断），最后得出临床诊断。
• 例题1:65岁,男性, 今日下午2时左右,突然出 现剧烈的的头痛,伴呕吐。因头痛未缓解于 午后6时用急救车送到医院。病因诊断是什 么?
• 解答1:突然出现的头痛,并迅速完成,推测为 血管性或发作性疾患。如为血管性则脑出 血或蛛网膜下腔出血的可能性大,如为发作 性疾患,则偏头痛的可能性大。偏头痛时多 数也不伴有前兆,头痛持续半日以上,且经常 伴有呕吐,所以从病史看,并不与偏头痛矛盾。
• 例题2:28岁,男性。病史:昨天前尚能正常工 作,昨晚喝酒到很晚。今日早晨起床时发现 双下肢麻痹,不能站起。而且两手亦无力。 无感觉障碍及言语障碍。症状未见继续加 重,但到中午症状无改善而就诊。大约1年前 曾有过起床时双下肢轻度乏力,但那次中午 后症状即消失。家族内无同样的疾病。病 因诊断是什么?
神经内科常见病临床思路精解
神经内科常见病临床思路精解神经内科常见病临床思路精解，这听上去挺复杂，但其实咱们可以轻松聊聊。
大家知道，神经系统就像咱们身体的总指挥，调度着一切。
脑子好使，人就精神；反之，那可就麻烦了。
今天咱们就来盘一盘那些常见的神经病，看看怎么应对它们。
别说脑梗了，真是一个隐形的杀手。
很多时候，突然间就感觉一侧脸麻，或者手脚不灵光，这可不能大意。
脑梗的前兆像是个不速之客，悄无声息地闯进你生活。
这个时候，不管你正在吃饭、看剧，赶紧拨打急救电话。
这可是得快，时间就是生命。
大家一定要记住，越快就医，后果越好。
再来说说偏头痛。
哎哟，真是让人头疼得厉害！很多人以为这是小事，其实可大可小。
偏头痛一来，简直就是一场“头脑风暴”，痛得连光线都不想碰。
小伙伴们，这种痛一般会持续几个小时到几天，轻则休息一下，重则得躺在黑暗的地方。
还有些人觉得喝咖啡能缓解，那就试试看，可能会有效果。
保持规律的作息，不熬夜，少吃刺激性的食物，才能把这个麻烦摆平。
咱们聊聊癫痫。
这玩意儿可不太好玩，一旦发作，周围人往往会手足无措。
朋友们，别慌！首先要确保患者周围的安全，避免碰到硬物。
等发作过去了，千万不要喂水喂吃的，等他醒过来再说。
日常生活中，癫痫患者要注意按时吃药，保持情绪稳定，尽量避免压力。
这样才能让这个“小顽固”乖乖听话。
再看看多发性硬化，这个病名一听就有点高深莫测。
其实就是免疫系统不太听话，攻击了神经。
小伙伴们可能会感觉到视力模糊，或者手脚无力。
这个病的治疗比较复杂，定期去医院检查，保持良好的心态很重要。
虽然现在的医学越来越发达，治疗手段也在进步，但关键还是要坚持治疗，不能掉以轻心。
别忘了抑郁症，很多人都以为它只是心情不好，实际上可没那么简单。
抑郁症就像一片乌云，时不时就会笼罩你，让你觉得生活毫无意义。
有时候身边的朋友、家人可能并不知道你在挣扎，别害怕开口，诉说你的烦恼。
寻求专业的帮助是非常重要的，记得治疗的过程可能会很漫长，但坚持下去，总会迎来阳光。
神经内科疾病临床和影像的恩怨(赵重波教授)
神经内科疾病临床和影像的“恩怨”复旦大学附属华山医院神经内科赵重波2012.3.10南通一张“影像”引发的反思影像学的发展改变了神经科神经内科临床医生和放射科医生的角色定位协作还是操控？令人堪忧的现状神经内科医生过于依赖影像学的诊断意见医疗环境专科复杂性主观惰性对影像局限性不了解糟糕的局面忽略病人的临床诉求、病史和体征影像学检查不区分是否责任病灶，依照影像学”阳性”的结果诊疗病人不知所措，无法进行诊断和鉴别诊断阳性阴性疾病本身不是静态的影像学是一门诊断科学，其内涵仍属于临床范畴神经外科公司内贼大脑脑瘤神经内科公司不明身份的贼大脑影像诊断在不断发展随便找几个例子•神经系统变性病的影像学表现•环形强化的认识•视神经脊髓炎影像诊断的变迁•高血压脑病的影像学表现女性，32岁，家族性ALS女性，19岁，遗传性痉挛性截瘫男性，22岁，伴有痴呆的遗传性痉挛性截瘫亚急性联合变性多发性硬化弓形体感染结核男性，40岁，脑脓肿XLP，慢性EB病毒感染肾癌脑转移男性，62岁，高血压脑病Journal of Neuroradiology（2009）36：102-105难道这名患者没病么？影像学和神经科临床的Midnights •M（m etabolism）-营养、代谢•I（i nflammation）-炎症•D（d egeneration）-变性•N（n eoplasm）-肿瘤•I（i nfection）-感染•G（g land）-内分泌•H（h ereditary）-遗传•T（t oxin/t rauma）-中毒/外伤•S（s troke/system）-血管/系统聚焦几个“同像异病”•胼胝体压部病变•双侧丘脑对称病变•皮层“绸带征”•可逆性后部脑白质病变•对称弥漫脑白质病变•T1W基底节对称高信号•对称小脑中脚病变•脑内“满天星”样强化胼胝体压部病变男性，18岁，ADEM女性，52岁，桥脑外髓鞘溶解，也称为渗透压性脑病男性，40岁，低血糖脑病男性，32岁，车祸脑外伤男性，19岁，CMTX男性，24岁，酒精中毒男性，39岁，癫痫持续状态男性，11岁，流感病毒B感染男性，56岁，脑梗塞男性，54岁，甲硝唑脑病女性，4岁，EB病毒脑炎男性，27岁，桥本氏脑病•M（m etabolism）-营养、代谢•I（i nflammation）-炎症•D（d egeneration）-变性•N（n eoplasm）-肿瘤•I（i nfection）-感染•G（g land）-内分泌•H（h ereditary）-遗传•T（t oxin/t rauma）-中毒/外伤•S（s troke）-血管皮层“绸带征”（皮质层状坏死）渗透压脑病低血糖脑病克雅氏病脑梗塞癫痫持续状态缺血缺氧性脑病Wernicke 脑病上吊自杀缺血缺氧性脑病MBDMELAS可逆性后部脑白质病变女性，21岁，SLE继发恶性高血压，头痛伴视力减退和癫痫发作女性，50岁，肝移植后6月出现癫痫发作和意识不清Mi d nig h ts多小脑回(PMG)BK病毒性脑炎吗啡过量缺氧性脑病先天性肌营养不良CO中毒迟发脑病SLE中枢神经系统病变异染性脑白质营养不良对称弥漫脑白质病变(Mi d night s)甲减性脑病化疗后脑病ADEM貌似对称脑白质病变的肺癌脑转移T1W基底节对称高信号肝性脑病MELAS核黄疸锰中毒小脑中脚病变(M idnig h t s)女性，48岁，SCA6女性，60岁，低血糖脑病男性，38岁，ALD女性，34岁，Wilson病男性，57岁，脑梗塞聚焦几个“同病异像”•急性播散性脑脊髓炎•视神经脊髓炎•多发性硬化•低血糖脑病•渗透压脑病•桥本氏脑病•肝豆状核变性•神经系统结节病•进行性多灶性白质脑病•中枢神经系统病毒感染•阿米巴脑膜脑炎•血管周围间隙扩大（VRS扩大）急性播散性脑脊髓炎弥漫性白质病变的ADEM视神经脊髓炎（NMO）低血糖脑病肝豆状核变性神经系统结节病进行性多灶性白质脑病西尼罗河病毒感染乙型脑炎单疱脑炎HIV相关单疱脑炎女性，73岁，以急性呕吐和嗜睡起病。
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红色部分可以完全重叠，提示为局灶性病变，可解释病人所有体征！
定位诊断概念的发展
症状、体征
古典临床定位诊断
辅助检查
亚临床定位诊断
综合定位诊断
定位诊断应该用足病史和查体的信息
病史
体格检查
四肢感觉异常 全身肌痛 伴针刺样疼痛， 双下肢无力
正常
只要能证明候选诊断不靠谱，即使没有直接 证据，也可以高度考虑现有诊断！
病例8
女性， 55 岁； 主诉：头痛伴右侧肢体乏力及言语含糊3周； 查体：神志清，两侧瞳孔等大，光反应可，两
侧鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射（+），四 肢张力不高，右侧肌力IV，两侧对称，右侧病 理征阳性。
2013-10-21
收缩圈
Midnights
鉴别诊断的SOIL
• S（symptom）--症候 • O（orientation）--病变部位 • I（image）--影像学等辅助检查 • L（lab）--实验室检查
影像不能替代临床分析
如何“求证”
/pubmed/ /
2013.10.22 穿刺活检
HE
40
KP1
血管周围淋巴细胞套，周边有大量的泡沫细胞，而且KP1（+），说明有 吞噬细胞存在。
• 普适性和个体性 • 疾病的动态演变 • 认识的局限 • 观念的混乱 • 实践中的悖论
向左走还是向右走？需要制定策略！
误诊是临床医学实践中难以克服的问题！
神经科疾病误诊原因
• 主观方面—临床决策能力
• 专科知识不精，临床思路不清 • 责任心不足 • 过度依赖辅助检查 • 主观臆断
• 客观方面
• 疾病的复杂性和不确定性 • 疾病的动态变化 • 医学知识的局限性
• 四肢肌力检查欠合作，基本对称，肌张力无减退， 腱反射对称，双侧病理征未引出
• 全身深浅感觉检查欠合作
意识障碍
临床定位诊断
病史
体检
嗜睡、反应迟钝
双眼垂直运动差， 无明显长束征 辐辏反射差
1.双侧大脑皮层弥 漫性病变? 2.双侧丘脑病变? 3.上位脑干病变?
1.双侧大脑皮层 弥漫性病变? 2.双侧丘脑病变? 3.上位脑干病变?
特异性检查
文献例证
收缩圈原则
从特征性的临床现象开始
层层递进，抽丝剥茧
肌病遗传性肌病肌营养不良症肢带型肌营养不良症2型2B型
神经科疾病病因的Midnights
• M（metabolism）-营养、代谢 • I（inflammation）-炎症 • D（degeneration）-变性 • N（neoplasm）-肿瘤 • I（infection）-感染 • G（gland）-内分泌 • H（hereditary）-遗传 • T（toxin/trauma）-中毒/外伤 • S（stroke）-血管/系统
双上肢手套样感觉缺失， 皮肤营养、出汗 四肢近端肌力4
双下肢袜套样痛觉过敏， 异常
级
呈长度依赖性
感觉神经小 肌肉可能有病变 感觉神经小纤维 植物神经受累
纤维轴索病变
轴索病变
运动神经可能 受累
深感觉正常，髓鞘受损不明显
周围神经轴索病变，以感觉神经受累为主，也可能 合并肌肉病变
定位诊断应结合现代诊断技术
• 临床诊断（痉挛性截瘫、小脑共济失调等） • 实验室诊断（NMO谱系、GQ1b抗体综合征等） • 影像学诊断（PRES、边缘性脑炎等） • 病理诊断（血管炎、炎性脱髓鞘等） • 分子诊断
在很多情况下，诊断是对疾病状态的一种合理解释， 所谓确诊是相对的！
神经科疾病的诊断步骤
定向 定位 定性
定位诊断必须铭记的原则
右侧大脑后动脉先天缺如，由后交通所代偿 双侧后丘脑穿通动脉由此合并为一根percheron 动脉
起病方式对诊断具有较好的提示
即刻起病 小时/天
血管
炎症
外伤
血管
中毒
天/周
炎症 中毒
周/月
月/年
慢性炎症
良性肿瘤
恶性肿瘤
变性病
遗传病
不要听到马蹄声就以为是斑马
病例2—返璞归真
• 男性，56岁; • 以“右眼睑下垂1年，加重1月”就诊; • 无复视，无明显晨轻暮重; • PE:右眼睑完全下垂，右眼基本固定，双瞳
既往史、个人史和家族史：无特
殊；
体格检查：双侧眼Байду номын сангаас运动好，闭目 闭唇肌力欠佳。鼻唇沟对称，伸舌 不偏。抬头肌力3级。四肢肌力近端
中毒
GBS
感染
即使EMG-/CSF-
肌力2+级，远端4级，腱反射迟钝，
GBS
病理征未引出。面部及四肢浅感觉
无明显异常，双下肢远端音叉振动
觉减弱；
辅助检查：血清肌酶正常，电解质
等大等圆，3mm，对光存在，疲劳试验不明 显; • 胸腺CT示退化不全，AChR抗体（+）; • 头颅MRI平扫报告未见明显异常; • 吡啶斯的明60mg tid和强的松40mg qd治疗 一月无任何疗效
诊断必须重视定位解剖
右眼睑下垂 提上睑肌 NMJ 动眼神经分支 脑干核团
右眼球固定
动眼和外展N支配范围+可能的滑车N范围
营养障碍 代谢障碍 炎症性病变 感染性病变 中毒性病变 血管性病变
大量饮酒
补钠
中毒
渗透压改变
呼吸衰竭 缺血缺氧
血钠检测未见异常 未有心肺复苏过程
中毒，与酒精有关，甲醇？
甲醇中毒
感谢章悦博士自购试剂予以证实！
病例5--旁敲侧击
• 女性，42岁; • 进行性四肢麻木、针刺样疼痛伴行走不稳1年； • 既往有口干和眼干数年； • 神经科查体：双上肢深感觉减退，锁骨以下位置
• 局灶性病变
• 多发性病变
症候
• 弥漫性病变 • 系统性病变
A
B
DE C
系统性病变
ALS
双下肢锥体束损害+双手肌无力
局灶性性病变
颈椎病
简单的数学游戏
症候一
症候二
太抽象么？那就具体一点！ • 左眼外展不能—左眼外直肌、肌肉接头、外展神经、
外展神经核（左侧中枢桥脑）
• 左侧周围性面瘫—左侧面肌、肌肉接头、面神经、 面神经核（左侧中枢桥脑）
病例4--对号入座
• 男性，55岁; • 以“进行性意识障碍伴呼吸障碍数小时”入外院急诊; • 起病急骤，病情进展迅速，发病前与朋友饮“虫草”白
酒，饮酒量约1斤，其他5位朋友饮酒5斤；患者在外院先 经补钠6.5g，后插管呼吸机辅助及对症治疗，数天后神 智渐转清，但反应迟钝淡漠; • 既往有长期饮用同类“虫草”白酒史; • 体格检查：反应迟钝，淡漠，不愿意交流，手上有摸索 动作，计算能力稍差，近事记忆减退。四肢肌力检查不 合作，但均能活动，四肢腱反射对称++，病理征未引出。 深浅感觉检查不合作
中脑被盖病变
不支持弥漫上位 脑干病变
非弥漫上位脑干病变和或双侧丘脑病变
临床定性Midnights
• M 代谢营养性病变
• I 炎症病变
• D 变性病
S 血管病
• N 肿瘤
• I 感染
• G 内分泌 • H 遗传病
G 内分泌
• T 中毒或外伤
• S 血管病
老年人
起病急骤
戏剧化改善
诊断：后循环脑梗塞？ 代谢性脑病？
差，左下肢肌力V-，余NS（-）。
本例病人由华山医院神经内科程忻博士提供
家族史
遗传性血管病
TREX1基因检测结果
当所遇病例无法在已知知识中进行分析时， 提炼临床要点进行文献检索例证可能会轻 松诊断！
病例7—归谬反证法
患者，男性，22岁； 主诉：因“突发进行性四肢乏力3天” 入院；
急性四肢无力 脊髓 前角 周围神经 肌接头 肌肉
病理
诊断必须循序渐进
病史
定位假设
定性假设
体格检查
验证定位假设或修正
补充定性假设
病史+体格检查
临床定位诊断
临床定性诊断
决定下一步应该采取的检查，验证或修正上述的假设！
病史的意义和价值
通过病史回答的问题
患者是否有神经科疾病？ 定向诊断
如果有，病灶定位如何？ 定位诊断
病理生理过程和定性如何？主要鉴别诊断如何？ 定性诊断
如何“求证”
诊断的几个策略
• 斑马原则 • 返璞归真 • 奥卡姆剃刀原则 • 对号入座 • 旁敲侧击 • 文献例证 • 归谬反证法 • 时空异质性
病例1--斑马原则
• 老年女性，61岁，退休 • 以“突发意识障碍8小时，溶栓治疗后意识转清3周”入院 • 起病急骤，病情迅速达到高峰，主要表现为意识障碍，
……等
临床的各种元素构成云山雾罩的“迷象”
疾病的临床解构和还原
体征
病理
症状
疾病
生物 标记
电生理
影像
疾病的诊断需从临床不同的层面综合加以还原证明
用临床信息的碎片还原出疾病诊断
概率的考量贯穿其中！
诊断是多维度的
临床表现
影像学表现
Biomark表现
病理表现
确定肌肉病变的四个维度
临床 生化
电生 理
干燥综合症继发感觉神经元病
HE 200
HE 400
病例6—文献例证
• 女，48岁，“双眼视力进行性下降1年半”入院 • 近一年半无明显原因双眼视力逐渐减退，视近物
时明显 • 近一年反应迟钝、计算力减退，无明显加重 • 无视物成双，无头痛、恶心、呕吐，病情无波动 • 神经科查体：OS: 0.8，OD: 0.6，左上肢轮替稍