系统性红斑狼疮SLE77
系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
系统性红斑狼疮
9.抗DNA抗体，抗Sm抗体，LE细胞，梅毒生物学试验假阳性
10．抗核抗体阳性（荧光抗体法）
11．抗核性贫血，白细胞减少（4000/mm3以下），淋巴细胞减少（1500/mm3以下），
血小板减少（10万/mm3以下）
以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE，但应排除感染性疾病，肿瘤或其他风湿性疾病。
其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。
（四）免疫抑制剂 主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，
以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。
如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。
毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。
急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，
严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，
身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%，
毛发易断裂，可有斑秃。15－20%患者有雷诺现象。
口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。少数患者病程中发生带状疱疹。
【注意事项】
系统性红斑狼疮患者合并肝损害时，要注意鉴别引起肝损害的原因。
有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。
红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害，但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、
应用肝毒性药物、胆道疾病等。
此外，充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。
二、药物治疗
（一）非甾体类抗炎药
这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。
系统性红斑狼疮
神经系统—神经精神性狼疮
➢神经症状（痴呆、意识障碍、认知障碍、精 神综合征）
➢神经症状（癫痫、脑血管意外、头痛、颅神 经病变、脑膜炎等） —— 临床上主要表现为癫痫发作、精神障碍、 昏迷、偏瘫等
消化系统 Digestion system
消化系统
➢食欲不振、腹痛、恶心、腹泻、腹水 ➢急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻 ➢肝功能异常 注意：消化道症状应先排除 感染及药物不良反应
LN病理分型
• I 型：系膜轻微病变型LN • II 型：系膜增殖性LN
• III 型：局灶型LN，累及肾小球＜50%
• IV型：弥漫性LN，累及肾小球≥50% • V型： 膜性LN •VI型：终末性硬化性LN
Normal Mesangial glomerulonephritis
Ⅳ型狼疮肾炎或弥漫增生型狼疮肾炎
实验室检查
（二）抗磷脂抗体 （三）抗组织细胞抗体 （四）其他
少数患者出现RF和P-ANCA
实验室检查
三、补体
补体低下，尤其是C3下降是表示SLE活动的指标之一
实验室检查
四、病情活动指标
抗ds-DNA抗体 补体 血沉 CRP 免疫球蛋白
其他辅助检查
五、肾活检病理
对狼疮肾炎的诊断、治疗、和预后估计均有价 值.
：病变 小球可 弥散重 系膜增 性、毛 血管内 生性、 增生性、 月体病 ，伴有 部位沉 的嗜复 蛋白。
：细胞 生伴有 部位沉 的电子 密物
Focal segmental proliferative glomerulonephritis
Diffuse proliferative glomerulonephritis
四 病理
病理
➢主要病理改变：炎症反应和血管异 常 受损器官的特征性改变： ①苏木紫小体 ②“洋葱皮样”病变
系统性红斑狼疮
SLE---系统性红斑狼疮疾病基本信息：定义，临床表现，体征，诊断，治疗，预后1定义：系统性红斑狼疮（SLE）是一种病因不明的自身免疫性多系统紊乱。
在临床和实验中，其具有复杂多变的过程，表象，和预测结论。
系统性红斑狼疮的临床表现十分多样，从轻度的皮疹和骨骼肌肉的症状到那些严重到可能危及生命的主要器官和系统病变（包括肾，肺，心脏和造血，胃肠道和中枢神经系统）都可能发生。
许多其他器官和系统，也可单独或一起参与。
在实验中，存在对某个细胞的细胞核的各种组分靶向的自身抗体，被称为抗核抗体。
尽管SLE主要是年轻的育龄妇女疾病，但也有儿童和老人的案例。
在高发病率年龄群体中（15至40岁）女性与男性的比例约为5:1。
在普通人群中的患病率约为每2000人1例，但会因种族，种族和社会经济背景的不同而变化。
2 临床表现：3辅助检查与体征：一般检查病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少，血沉异常增快。
在SLE活动时，存在能破坏红细胞的自身抗体，造成红细胞和血红蛋白量下降。
这时网织红细胞可以升高>5%，临床上病人可出现轻度黄疸。
肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。
血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白／球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。
作24小时尿蛋白的定量检查，若超过0.5克／日以上，则说明存在蛋白尿，反映了SLE 累及肾脏。
若尿液中反复出现红细胞、白细胞，在排除尿路感染，尿路结石以后，也应该考虑存在狼疮性肾炎的可能。
免疫学检查血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性。
阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。
抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40－75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性反,因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性，常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎，约80%-90％的病人有皮疹，特征性损害发生于面颊，形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。
少数病人有大疱性皮损，病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡，病情恶化时可发生高热。
60%-70％病人患狼疮性肾炎，是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害，表现为肾病综合征。
系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素（阳光、药物、化学试剂、微生物病原体），雌激素等等。
系统性红斑狼疮的临床表现：1、全身表现。
大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。
可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。
2、皮肤和黏膜表现。
80%的病人在病程中会出现皮疹。
颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。
3、浆膜炎。
胸腔积液，心包积液。
4、肌肉关节表现。
关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。
5、肾脏表现。
肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。
有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
6、心血管表现。
心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。
7、肺部表现。
35%患者有双侧中小量胸腔积液。
肺间质性病变、肺动脉高压，约2%的病人合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。
8、神经系统表现。
中枢神经系统病变和外周神经系统受累。
9、消化系统表现。
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，其中部分病人以上述症状为首发。
早期出现肝损伤与预后不良相关。
少数病人可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。
消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。
此外，SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变，早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。
10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。
系统性红斑狼疮有可能得癌吗,治疗方法
系统性红斑狼疮有可能得癌吗，治疗方法系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，病因尚未明确，可能与遗传、环境、药物等多个因素有关。
SLE的症状和体征多样化，包括皮肤损害、关节炎、狼疮性肾炎、贫血、淋巴结肿大等，严重的SLE会影响内脏器官，甚至影响生命。
关于SLE是否有可能发生癌症，目前尚没有明确的。
一些早期的研究认为，SLE的患者发生癌症的风险较高，特别是淋巴系统恶性肿瘤、卵巢癌和肺癌等。
但是近几年的研究表明，SLE患者发生癌症的风险并不高于一般人群，甚至有一些类型的癌症的发病率可能会降低。
这可能与SLE 患者的医学管理有关，他们接受的免疫抑制治疗或疾病管理措施可能会起到一定程度的保护作用。
虽然SLE与癌症的关系不是很明确，但是治疗SLE时需要注意减少患者患癌症的风险。
以下是治疗SLE的一些方法和注意事项：1. 免疫抑制剂治疗SLE的治疗主要以免疫抑制剂为主，包括糖皮质激素、免疫调节剂和细胞毒性药物等。
这些药物可以帮助减轻症状和控制疾病发展，但是同时也会减弱患者的免疫力，增加感染和肿瘤发生的风险。
因此，在治疗过程中需要严密观察病情，密切监测患者的免疫系统状态，尽可能减少药物的剂量和治疗时间，避免过度用药。
2. 预防感染SLE的患者由于免疫力低下，容易感染。
因此，需要加强预防感染的措施，如保持个人卫生，定期清洗双手、穿戴口罩等。
同时，也需要避免接触感染源，如患有传染性疾病的患者、动物等。
3. 饮食和生活方式SLE的患者需要保持良好的饮食和生活方式，以增强身体的免疫力和抵御疾病的能力。
如多吃蔬菜水果、粗粮等富含营养的食物，坚持适量的运动、充足的休息以及保持愉快的心情等。
4. 定期随访和检查SLE的治疗需要进行长期的维持治疗，监测病情的变化和药物的副作用。
因此，患者需要定期进行随访和检查，如定期检查肝肾功能、血液、心电图等。
如有必要，还需要进行影像学检查和病理检查。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。
本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。
SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。
近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。
一、病因（一）遗传学（二）性激素（三）环境因素二、发病机制（一）B细胞功能亢进（二）T细胞功能异常（三）细胞因子产生的异常（四）自身免疫耐受的破坏三、临床表现（一）皮肤黏膜表现1、光过敏常见表现，约占58%。
2、蝶形红斑最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。
皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。
3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。
4、脱发常为弥漫性脱发。
5、真皮血管炎20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。
6、Raynaud现象（二）骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。
急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。
但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。
约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。
（三）肾脏表现SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。
严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。
（四）精神和神经系统表现常见临床表现。
严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。
中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。
系统性红斑狼疮
治疗
一般治疗及对症治疗。 药物治疗：激素及免疫抑制剂 轻型：非甾体抗炎药、抗疟药：氯喹025g qd,羟氯喹 0.20.4g/d，注意眼底病变。以及小剂量激素。 中型：激素：泼尼松0.5-1mg.kg.d，并联合免疫抑制剂， 如环磷酰胺。 重型：分两阶段治疗：诱导缓解及巩固治疗。 1、激素：泼尼松1mg.kg.d，病情稳定2周或疗程8周后， 开始以1-2周减10%的速度缓慢减量，尽量维持剂量 <10mg,如病情不稳定，可加用免疫抑制剂 2、免疫抑制剂：环磷酰胺 冲击疗法：0.51.0g/m2+250NS静滴，3-4周1次。巩固治疗延长用药间歇 期至3个月1次，维持1-2年。注意白细胞及粒细胞情况。 该病人治疗：激素治疗：甲泼尼龙40mg 静脉滴注。对症治 疗。
心内膜炎：疣状赘生物脱落可引起栓塞或并发感 染性心内膜炎。 部分SLE病人累及冠状动脉，可出现心绞痛和心 电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。
临床表现 肺与胸膜
急性发作期可出现多发性浆膜炎，可有胸腔积液。
狼疮性肺炎，肺间质性病变 少数人出现弥漫性肺泡出血及肺动脉高压
临床表现
系统性红斑狼疮
（ systemic lupus erythematosus ） SLE
一、概念
是一种累及多系统损害的慢性系统性自身免 疫性疾病。 其血清学具有抗核抗体为代表的多种自身抗 体，通过免疫复合物等途径，损害各个系统、
脏器和组织。
以病情缓解和急性发作交替为特点。 多见于女性，尤其是20-40岁的育龄女性。
临床表现 狼疮肾炎(LN)
可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、
慢性肾炎和肾病综合征，以慢性肾炎和肾病综合 征者较常见。 早期多无症状，随着病程进展，可出现大量蛋白 尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血 压，晚期发生尿毒症。 个别病人首诊即为慢性肾衰竭。
系统性红斑狼疮(SLE)概述
31
病情评估
1、SLE疾病活动性评分（SLEDAI）
• 最常见：指、腕、膝关节，伴红肿者少； • 常为对称性多关节肿痛。
Jaccoud
关节病
• 10%的病人因关节肌腱损伤而出现； • 特点：可复的非侵蚀性关节半脱位，可维持 正常关节功能，关节 X 线片多无关节骨破坏。
肌痛和
肌无力
5%-10% ，多见于活动性 SLE 。
17
心血管系统
心血管系统是SLE常受累的重要脏器之一，为SLE四大死亡原因之一。
系统性自身免疫性疾病 的典型
1
2
具有大量致病性自身抗 体和免疫复合物
累计多系统、多脏器
3 4
确切病因尚不明确的、 慢性炎症性自身免疫病
病程以病情缓解和急性 发作交替为特点
5
5
概述
病因 流行 病学 发病 机制
病理
6
流行病学
01
性别
女：男=7-9：1；我国平均患病率30.13-70.41/10 万，女性113.33/10万。
30
SLICC对SLE的最新分类标准
临床标准
1、急性或亚急性的皮肤狼疮 2、慢性的皮肤狼疮 3、口腔或者鼻咽部溃疡 4、非瘢痕形成所致的脱发 5、炎性滑膜炎：医师观察到的两个或两个以上重掌关节
或者伴有晨僵的压痛关节
免疫学标准
1、ANA高于实验室或正常参考值范围 2、抗dsDNA抗体高于实验室正常参考值范围（ELISA
口腔损害
有7%-40%的SLE患者有口腔损害，以颊粘膜糜烂和溃疡最为常见； 口腔溃疡是SLE常见首发症状之一，常与病情活动相关。
厌食、恶心、呕吐、腹泻
儿童中较为常见
肝脏病变
SLE肝大的发生率为10%-32%。
医学-系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一种全身性自身免疫病。
患者可有肾脏、肺、心脏、血液等多个器官和系统受累，血清中出现多种自身抗体。
本病可见于任何年龄，但是，育龄期女性多发。
男女之比约1:9。
该病在我国的患病率为40-70/10万。
[病因]本病的发生与遗传、环境、性激素及自身免疫等多种因素有关。
一般认为具有遗传素质的个体在环境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能异常、自身抗体产生、免疫复合物形成及在组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。
一、遗传因素已经证明，同卵双生者（monozygotic twin）同患系统性红斑狼疮的发生率在24-58%，而在异卵双生者（dizygotic twin）为6%。
本病在HLA-DR2、DR3及DR7基因携带者的发病率远高于这些基因阴性者。
由此可见，系统性红斑狼疮的发生与遗传因素有关。
二、环境因素紫外线、某些药品（如Hydralazine, isoniazid, hydantoins）及食物（如苜蓿类、鱼油）等均可能诱导本病的发生。
三、感染因素人类免疫缺陷病毒（HIV-1、致癌RNA病毒及某些细菌脂多糖可能与本病的发生有关。
四、性激素已经证实，雌激素与系统性红斑狼疮的发病密切相关。
本病在女性占绝对优势，生育期发病多于绝经期。
同时，患者的雌激素水平异常等均提示性激素参与了系统性红斑狼疮的发生。
[发病机理]系统性红斑狼疮并非单一因素引起的疾病，其发生机理比较复杂。
研究证明，由于环境因素和/或性激素变化等的影响，使具有遗传素质的患者体内发生免疫应答异常，诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及沉积，从而导致系统性红斑狼疮病理过程的发生。
本病的自身免疫异常主要表现为免疫耐受异常、免疫复合物清除障碍以及多种自身抗体的形成。
这些抗体多数针对自身成分如核小体、核糖核蛋白、淋巴细胞或血小板表面蛋白等，并通过与这些成份的结合、在血管周围的沉积以及固定补体等发挥致病作用。
系统性红斑狼疮治疗方案
2.评估指标：包括疾病活动度、药物副作用、生活质量等。
3.根据随访结果，及时调整治疗方案，确保病情得到有效控制。
五、注意事项
1.患者需遵循医嘱，按时按量服药，不得擅自更改药物剂量。
2.避免使用可能诱发或加重SLE的药物，如某些抗生素、抗真菌药等。
二、治疗原则
1.个体化治疗：根据患者的病情、年龄、性别、生育需求等因素，制定个性化的治疗方案。
2.综合治疗：采用药物治疗、心理干预、营养支持、康复训练等多种治疗手段，全面改善患者症状。
3.长期随访：SLE患者需长期随访，密切监测病情变化，及时调整治疗方案。
4.合法合规：治疗方案需遵循我国相关法律法规，确保患者权益。
三、具体治疗方案
1.药物治疗
（1）抗炎治疗：非甾体抗炎药（NSAIDs）可用于缓解关节疼痛、肌肉疼痛等症状，如布洛芬、萘普生等。
（2）抗疟治疗：用于治疗皮肤和黏膜损害，如氯喹、羟氯喹等。
（3）糖皮质激素：泼尼松、甲泼尼龙等药物可迅速控制病情活动，降低自身免疫反应。
（4）免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等药物用于抑制免疫系统，降低疾病活动度。
（5）生物制剂：针对特定炎症因子进行治疗，如利妥昔单抗、贝利木单抗等。
（6）对症治疗：针对患者出现的具体症状，给予相应的药物治疗，如抗高血压药、抗血脂药等。
2.心理干预
SLE患者常面临较大的心理压力，需进行心理评估，并根据患者心理状况给予心理支持。心理干预包括心理咨询、心理疏导、认知行为疗法等。
3.生活方式调整
三、具体治疗方案
1.药物治疗
（1）非甾体抗炎药：用于缓解关节疼痛、发热等症状，如布洛芬、萘普生等。
SLE(系统性红斑狼疮)课件
精准医疗
随着基因测序技术的发展，未来 SLE的治疗将更加精准，针对不 同患者的基因突变和免疫异常，
制定个性化的治疗方案。
免疫治疗
免疫治疗在SLE治疗中具有广阔 的应用前景，未来将有更多免疫 治疗药物进入临床试验和应用阶
段。
多学科协作
SLE是一种涉及多个系统的复杂 疾病，未来多学科协作将成为疾 病治疗的重要方向，包括风湿免 疫科、肾内科、皮肤科、神经内
个体化治疗方案制定
轻度SLE患者
中度SLE患者
可选用非甾体抗炎药、抗疟药等进行治疗 ，同时加强病情监测。
在轻度SLE治疗基础上，加用糖皮质激素和 免疫抑制剂，根据病情调整药物剂量和种 类。
重度SLE患者
特殊人群SLE患者需采来自大剂量糖皮质激素冲击治疗，同时 联合使用免疫抑制剂，必要时可进行血浆 置换或免疫吸附等治疗。
并处理潜在并发症。
健康生活方式
保持充足睡眠，合理饮食，适 当锻炼，增强身体免疫力，减
少感染等诱发因素。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质等可能诱发SLE病情活动
的因素。
处理方法和注意事项
个体化治疗
根据患者的具体病情和并发症类型， 制定个体化的治疗方案，包括药物治 疗、手术治疗等。
及时处理并发症
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释SLE的病因、症 状、治疗及预后，帮助他们正 确理解疾病。
药物治疗
教育患者遵医嘱按时服药，了 解药物的作用、副作用及注意 事项。
生活方式调整
指导患者保持健康的生活方式 ，如合理饮食、充足睡眠、适 度运动等。
避免诱发因素
教育患者避免阳光暴晒、某些 药物及食物等可能诱发SLE的因
系统性红斑狼疮诊疗指南
系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，其特点为自发性起病、病情反复迁延，并与其他自身免疫病有交叉重叠现象。
SLE患者血清中含有多种抗体，导致组织损伤和多个系统和器官损害。
女性患病率高，近年来重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄为10.7岁。
我国SLE患病率约为7/1万，儿童SLE患病率约为0.5-0.6/10万。
根据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)，符合以下11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE：蝶型红斑、盘状狼疮、日光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(胸膜炎或心包炎)、肾病变(蛋白尿>0.5g/24h或持续+++)、神经系统异常(抽搐或精神症状，除药物或其他原因)、血液学异常(溶血性贫血、白细胞<4.0x109/L至少2次以上、淋巴细胞<1.5x109/L、血小板减少<100x109/L)、免疫异常(抗dsDNA抗体效价增高、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性)、抗核抗体阳性。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分，该评分以评估前十天内的症状和检查为准，总分为105分。
评分为5-9分时，为轻度活动，多无明显器官受累；评分为10-14分时，为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻；评分≥15分时，为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。
总之，SLE是一种自身免疫性结缔组织病，其病情迁延反复，女性患病率高。
诊断标准为符合11项中任何4项或4项以上。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分。
及时诊断和治疗对于SLE患者的康复至关重要。
SLE患者可能出现视网膜病变，如絮状渗出、视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出血以及视神经炎。
但需要排除高血压、感染和药物等因素。
此外，新发的感觉或运动神经病、严重持续的头痛、脑血管意外、溃疡、坏疽、痛性指端结节、甲周梗死、片状出血或血管造影证实存在血管炎等都需要注意。
SLE患者还可能出现关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿、皮疹、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗ds-DNA抗体等症状。
系统性红斑狼疮
3）抗双链DNA抗体：阳性率60%，特异性高。
4）抗SM抗体：SM是细胞核中的酸性核蛋白，
特异性高，但敏感性低，一般认为抗SM抗体是此 病的标志抗体。
3.蛋白质与补体：大多数病人血清补体减少。 4.免疫病理检验：肾穿刺活组织检查对治疗狼
疮性肾炎和估计预后有价值。
5 诊断要点
①颊部红斑;
⑥浆膜炎
②盘形红斑; 管型尿）
的患者有肌肉疼痛 。
4. 脏器损害：
1.肾：几乎所有此类病人均有肾脏损害，约
50%有狼疮性肾炎。易发展为尿毒症。这是患者
死亡的常见原因。
2.心血管：30%有心血管表现，以心包炎最
常见，10%有心肌炎，可发生心衰。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ3.肺与胸膜：10%有狼疮性肺炎。约35%可
有单侧或双侧胸膜炎。
4.消化系统：少数可有急腹症发作，肠
系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythematosus,SLE)
一 概述
系统性红斑狼疮(SLE)是一种多因素 参与的、特异性自身免疫性结缔组织
病。病变累及全身多个系统，损害多 个器官，病程迁延，病情反复。
SLE患者血清中存在大量不同以抗核抗体为主 的自身抗体，病情反复，缓解和 急性发作交 替。 SLE以年轻女性好发，发病年龄多在15-35岁， 育龄妇女占病人的90%-95%，男女比例1：89。
抗核抗体（ANA）为重，体液和细胞免疫
紊乱，导致组织炎症性损伤。
三 临床表现
1. 全身症状：90%患者发热，各种热
型都可见到，缓慢起病者多为低热， 急性起病或活动期多为高热，常伴畏 寒及全身不适。
2. 皮肤与黏膜：80%有皮肤损害。暴露部位
出现对称性皮疹 。典型者可有蝶形红斑或 盘状红斑。
系统性红斑狼疮
皮肤与粘膜病变㈠
问题一：出现蝶形红斑，就一定是红 斑狼疮吗？ 问题二：SLE病人都会有蝶形红斑吗？
肌肉骨骼
关节痛
肌痛
股骨头 坏死
浆膜炎
肾损害
初诊病人约50%有尿检异常
肾活检80%～90%有异常
尸检几乎100%有异常
病程中有明显肾损害表现者约75%
是SLE常见死亡原因之一
肾损害的临床表现
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
狼疮的诊断标准
D盘状狼疮 蝶形红斑
神经系统异常
日光过敏
浆膜炎
肾脏异常 口腔溃疡 非侵蚀性关节炎 造血系统损害
免疫学异常
抗核抗体
SLE活动严重程度的判定
⑴癫痫发作、精神异常、 ⑹溶血性贫血、血小板 脑血管病 减少 ⑵多关节炎、关节痛 白细胞减少、淋巴细胞 ⑶蛋白尿、血尿、管型 减少 尿、血肌酐升高、肾活 ⑺发热、疲乏等全身症 检组织的活动性病变 状 ⑷皮疹、皮肤血管炎、 ⑻血清C3、C4水平下降 口腔粘膜溃疡 ⑼抗ds-DNA滴度升高 ⑸胸膜炎、心包炎 ⑽血沉加快 上述指标要作连续动态 观测
本病是一种以体液免疫功能紊乱为主的 自身免疫性疾病，其发生、发展过程中 细胞免疫异常也参于其中 目前认为Ⅱ、Ⅲ型变态反应是引起本病 泛发性结缔组织炎症的主要机理
体液免疫异常
有多种自身抗体产生
抗细胞核成份的ANA、抗SM抗体、抗ds-DNA抗
体等 抗细胞浆成份的抗核糖体抗体、抗磷脂抗体等 抗细胞膜成份的抗淋巴细胞抗体、抗红细胞抗体、 抗血小板抗体等
肾损害的病理
正常肾小球
狼疮性肾炎（膜型）
狼疮性肾炎（系膜型） 肾免疫荧光呈“满堂亮”
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种慢性自身免疫疾病，主要影响人体多个器官和组织。
它是一种复杂的病理过程，涉及免疫系统的异常激活和损伤，临床上表现为多样化的症状。
本文将就系统性红斑狼疮的发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行探讨。
一、发病机制系统性红斑狼疮的确切发病机制尚不清楚，但遗传、环境和免疫失调等因素被普遍认为是其病因。
遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中起着重要的作用，家族性聚集现象明显。
环境因素，如感染、药物、激素等，可以触发疾病的爆发。
免疫失调是系统性红斑狼疮最主要的病理生理基础，主要表现为自身抗体的生成和免疫复合物的沉积。
二、临床表现系统性红斑狼疮的临床表现多种多样，可影响全身各个器官和系统。
常见的症状包括疲劳、关节痛、皮疹、脱发等。
此外，患者还可能出现发热、肾损害、心脏病变、神经系统症状等。
其中，关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮最常见的表现，患者可以出现多关节炎、关节肿胀和关节疼痛等症状。
三、诊断系统性红斑狼疮的诊断是基于临床表现、实验室检查和病理学改变的综合评估。
美国风湿病学会（ACR）提出的分类标准是系统性红斑狼疮的主要诊断依据，根据患者的症状、体征和实验室检查结果进行评分。
此外，抗核抗体、DNA抗体等特异性抗体的检测也对系统性红斑狼疮的诊断具有重要价值。
四、治疗系统性红斑狼疮的治疗目标是缓解症状、控制疾病活动、预防或减少器官损害，并提高患者的生活质量。
药物治疗是主要的治疗手段，包括非甾体消炎药、糖皮质激素和免疫抑制剂等。
对于严重的病例，还可以使用免疫调节药物、生物制剂和静脉免疫球蛋白等进行治疗。
五、预后和护理系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，预后与早期诊断、积极治疗和良好的自我管理密切相关。
患者在治疗过程中应按医生的建议进行规范用药和定期复诊，同时注意休息、合理饮食和适当锻炼，避免诱发因素的接触。
定期检查肾功能、心电图等可以及早发现和处理并发症。
老年系统性红斑狼疮
另外 ,也要考虑到老年人对药物旳吸收、分 布、代谢和排泌减弱 ,造成药代动力学旳变 化 ,而且可能同步服多种药物 ,或伴有消化 道等其他系统疾病 ,使药物旳疗效和不良反 应发生变化以及服药依从性下降等问题。
2.新旳靶向生物制剂治疗:
近年来 ,在风湿性疾病治疗领域 ,新旳靶 向生物制剂已被证明在治疗某些风湿性疾 病中发挥了强大旳作用 , 与老式药物相比 , 具有较低旳不良反应和良好疗效。
3. 4 B细胞耐受原 (LJP2394)
交联 B细胞表面旳抗 dsDNA抗体 ,诱导 免疫耐受。延迟肾炎旳发作 ,降低抗dsDNA 抗体旳滴度 ,且无明显不良反应。
小板下降明显：22×109/L，双肾大小9.7～
9.8cm×4.4 ～ 5.3cm，胸腹腔都有积液，诊疗为系统性
红斑狼疮，狼疮性肾炎，予强旳松45mg qd 羟氯喹0.1 bid治疗，患者腹泻好转，但浮肿加重伴尿量降低，复查 Scr:369umol/L，为求进一步诊治收住入院。
入院查体：T36.5 BP202/120mmHg，贫血貌，皮肤巩 膜无黄染，双下肺叩诊浊音，双肺呼吸音粗，未及干湿罗 音，心界临界，心率84次/分，未及病理性杂音，腹膨， 剑突下轻压痛，肝脾触诊不满意，移浊（+），全身散在 皮疹及色素从容，全身重度凹陷性浮肿。
抗核抗体谱特点： SSA、SSB抗体（92%、52%）↑ ds-DNA抗体（62%）→ ANA(67-100%) 抗Sm抗体(0-24%) RNP抗体(0-20%) RF(0-85%)
ACA(28-63%) 补体下降（13-83%）
健康老年人阳性率： ANA(8-28%) ds-DNA抗体（7.6%） RF(8-14%)
内钙化灶，
治疗：
1、低盐低嘌呤优质蛋白饮食
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
? 致病性免疫复合物
? T细胞和NK细胞功能失调
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA 抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮
致病性免疫复合物
增高的原因有:
视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血
从直肠延续 到乙状结肠 弥漫性黏膜 充血、发红 、水肿，糜 烂红斑呈点 状分布，血 管纹理欠清 晰。上两图 为直肠，下 两图为乙状 结肠
抗磷脂抗体综合征
血小板减少
APS
动静脉
习惯性
血栓形成 自发性流产
实验室和其他辅助检查
一般检查 自身抗体
补体
狼疮带试验
肾活检病理 影像学检查
血常规 尿常规 血沉
抗磷脂抗体 抗核抗体谱
抗组织 细胞抗体
C3 C4 CH50
SLE50% 代表SLE 活动性
诊断
MRI
治疗
CT
预后
抗核抗体谱
抗核抗体 抗dsDNA 抗体
抗ENA 抗体
RNP
Sm
SSA
rRNP SSB
狼疮细胞
抗核抗体：周边型
抗核抗体：弥散型
抗核抗体：核仁型
免疫双扩散
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
准 准 标-2
定义
6. 浆
a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸 膜摩擦音或存在胸腔积液；或
膜 b)心包炎—有 ECG异常或心包摩擦音或心包 炎 积液
a)尿蛋白—定量 >0.5g/24h ，或定性 >3+；
病 变
7. 肾 脏
或 b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗
粒或混合管型
统 异 常
8. 神 经
清除IC的 机制如补 体受体或 Fcγ受体 异常或早 期补体成
分低下
IC形成 过多（抗 体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排
出
病理改变
炎症反应和血管异常
免疫复合物的沉积 抗体的直接侵袭
血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓
局部组 织缺血 和功能 障碍
受损器官的特征性改变是:
? 苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块
雷诺氏 现象
指掌部 红 斑
蝶形红 斑
盘状红斑
面部及 躯干皮
疹
蝶 形 红 斑
盘 状 狼 疮
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
手指血管炎
系统性红斑狼疮：手指坏疽
鳞 屑
丘 疹 样 皮 疹
亚 急 性 皮
肤 型 红 斑
狼
疮
?
亚
环 形 皮 疹
急
性 皮 肤 型
红
斑
狼
疮
?
日 晒 后 大 疱 样 皮 疹
Blood disorder Renal disorder antinuclear antibody Immunological disorder Neurological disorder
1997年 ARA修订的SLE分类标准-1
标准
定义
1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑 ，常不累及鼻唇沟
a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症
、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状 —非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症
1997年ARA修订的SLE分类标
准-3 准标
定义
9.血液系 a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或 统异常 b)白细胞减少—两次或两次以上检测 <
4000/mm 3；或
c)淋巴细胞减少—两次或两次以上检测 < 1500/mm 3；或
系统性红斑狼疮(SLE)
主要内容:
? 病因 ? 临床表现 ? 实验室和其他辅助检查 ? 诊断和鉴别诊断 ? 病情的判断 ? 治疗 ? 预后 ? SLE与妊娠 ? 狼疮肾炎
系统性红斑狼疮
多种 自身 抗体 存在
多系 统损 害
病因
? 遗传 ? 环境因素 ? 雌激素
发病机制
? 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感 者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉 反应与模拟外来抗原的自身抗原相结 合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在 T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大 量不同类型的自身抗体,造成大量组织 损伤.
狼疮的诊断标准
D盘状狼疮
日光过敏
蝶形红斑
浆膜炎 肾脏异常
神经系统异常
口腔溃疡
非侵蚀性关节炎
造血系统损害
免疫学异常 抗核抗体
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
MD
Malar rash Discoid lesions
SOAP BRAIN
Serositis Oral ulcer Arthritis photosensitivity
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状
发生率（%）
疲劳
80～100
发热
﹥80
消瘦
﹥60
关节痛
～ 95
皮肤损害
﹥ 80
肾脏病变
～ 50
胃肠道病变
38
呼吸道病变
0.9 ～ 98
心血管损害
46
淋巴系统损害
～ 50
中枢神经症状
25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3 rd.,New York,1989)
2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊 栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕
3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对 日光异常反应，引起皮疹
4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡 ，一般为无痛性
5.关节炎
非侵蚀性关节炎，累及两个或更多 外周关节，表现为关节疼痛、肿胀 或渗液
1997年ARA修订的SLE分类标
干燥 综合征
抗磷脂抗 体综合征
血液系统
眼
全身症状 皮肤粘膜
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
浆膜炎
SLE
肌肉骨骼
肾脏
消化系统 神经系统
肺脏
心血管
神经精神狼疮( NP 狼疮)
精神 障碍
头痛
呕吐
意识 障碍
癫痫
偏瘫
NP 狼疮的病理基础
脑局部血管炎的微血栓 心瓣膜赘生物的小栓子 针对神经细胞的自身抗体
抗磷脂抗体综合征
11.抗核 用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出 抗体 某个时间的抗核抗体滴度异常，并除外“ 药物性狼疮”综合症。
某患者如果在观察期间先后或同时出现 11条中的4条或4条以上标准，就可 确认为SLE。
Байду номын сангаас
d) 血小板减少— < 100,000/mm 3，但非 药物所致
10.免疫 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常 ; 学异常 或
b)抗-SM抗体：存在抗 SM核抗原的抗体；
1997年ARA修订的SLE分类标
准-4
标准
定义
10.免疫 学异常
c)APL阳性，基于①血清中 IgM或IgG型 ACL 的水平异常，②用标准方法测定狼疮 抗凝物结果阳性，或③梅毒血清学实验假 阳性至少 6个月，并经过梅毒螺旋体固定术 或荧光螺旋体抗体吸收试验证实