肝性脑病诊疗指南
肝性脑病2024指南
定期到医院进行肝功能、神经系统等方面的 检查。
03
慢性肝性脑病管理
慢性期临床表现及评估
临床表现
慢性肝性脑病患者主要表现为智力减退、构音困难、记忆下降、思维迟钝等，严 重者可出现意识模糊、昏迷。此外，患者还可能出现性格改变、行为异常等精神 症状。
评估方法
对于慢性肝性脑病的评估，主要包括神经心理学测试、血氨水平监测以及肝功能 评估等。神经心理学测试可以评估患者的认知功能和精神状态，血氨水平监测有 助于判断病情严重程度和治疗效果，肝功能评估则可反映肝脏损害程度。
肝肾综合征预防
注意液体出入量平衡，避免使 用肾毒性药物。
及时处理并发症
一旦发生并发症，应立即采取 相应治疗措施。
康复期管理与指导
饮食指导
生活指导
逐渐恢复蛋白质摄入，以植物蛋白为主， 保持营养均衡。
保持良好的生活习惯，避免过度劳累和情 绪波动。
用药指导
定期随访
按医嘱使用药物，注意药物副作用和相互 作用。
治疗效果有限
传统治疗方法对于肝性脑病的治疗效果有限，部 分患者病情难以控制。
复发率高
肝性脑病患者在治疗后容易出现复发，影响患者 的生活质量和预后。
新技术、新方法应用前景
人工智能辅助诊断
利用人工智能技术，提高肝性脑病的诊断准确性和效率。
药物治疗新进展
研发新型药物，针对肝性脑病的发病机制进行治疗，提高 治疗效果。
药物治疗策略选择
01
乳果糖
乳果糖可减少肠内氮源性毒物的生成与吸收，降低血氨水平，是慢性肝
性脑病的一线治疗药物。
02 03
抗生素
口服抗生素可抑制肠道产尿素酶的细菌，减少氨的生成，常用抗生素包 括新霉素、甲硝唑等。但长期使用抗生素可能导致肠道菌群失调，应谨 慎使用。
肝性脑病诊疗指南
肝性脑病诊疗指南【诊断要点】（一）病史采集：1．病史中注意患者有轻度性格改变和行为失常，可以出现意识错乱、睡眠障碍，定向力和理解力均减退，举止反常，可出现不随意运动及运动失调。
多有睡眠时间倒错，甚至有幻觉、恐惧、狂躁。
严重者以昏睡和精神错乱为主，甚至神志完全丧失，不能唤醒。
2．亚临床性肝性脑病是指无啁显临床表现和生化异常，仅能用精细的智力试验（如数字连接试验等）和（或）电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。
（二）体格检查一期患者可有扑翼（击）样震颤(flappingtremor)；二期除有扑翼样震颤外，尚有明显的神经体征，如腱反射亢进、肌张力增高、踝痉挛及Babinski征阳性；三期仍可引出扑翼样震颤，肌张力增加，四肢被动运动有抵抗，锥体束征常呈阳性；四期无法引出扑翼样震颤，浅昏迷时，对痛刺激尚有反应，腱反射和肌张力仍亢进，深昏迷时，各．种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大。
（三）辅助检查1．血氨慢性肝性脑病，尤其是门体分流性脑病患者常增高。
在急性肝脑多正常。
2．脑电图检查典型的改变为节律变慢，昏迷前期和昏睡期主要出现每秒4～7次的0波或三相波，有的也出现每秒1～3次的d波。
昏迷期两侧同时出现对称性高波幅慢波。
3．诱发电位包括视觉诱发电位、听觉诱发电位和躯体感觉诱发电位。
躯体感觉诱发电位对亚临床型肝性脑病诊断价值较大。
4．心理智能测验对于诊断早期肝性脑病包括亚临床型肝性脑病有意义。
（四）诊断与鉴别诊断根据以下情况可做出诊断：(1)严重肝病和（或）广泛门体侧枝循环形成。
(2)精神紊乱、昏睡或昏迷。
有明确的肝性脑病的诱因。
(3)(4)明显肝功能损害，血氨增高(5)扑翼样震颤和典型的脑电图改变。
但需与临床上引起昏迷的疾病相鉴别。
【治疗原则】1．消除诱因合理及慎用麻醉、镇痛、催眠、镇静等类药物，禁用吗啡及其衍生物、度冷丁、速效巴比妥类药物，及时控制感染和上消化道出血，避免大剂量使用排钾利尿和短期、快速放腹水，及时纠正水、电解质和酸碱失衡。
肝性脑病诊断治疗专家共识
２ ０ ０ ９ １ ｈ ｉ ｎ Ｊ Ｅ ｘ ｐ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｉ ｎ ｆ ｅ ｃ ｔ Ｄ ｉ ｓ （ Ｅ ｌ ｅ ｃ ｔ ｒ ｏ ｎ ｉ ｃ Ｅ ｄ ｉ ｔ ｉ ｏ ｎ ） ， Ｎ ｏ ｖ ｅ ｍ ｂ ｅ ｒ ２ ０ ０ ９ ，Ｖ ｏ ｌ ３ ，Ｎ ｏ ． ４ 中华实验和临床感染病杂志（ 电子版） 年１ 月 第３ 卷 第４ 期Ｃ
Ｃ型肝性脑病的亚型 ２
Ｍ Ｈ Ｅ Ｓ Ｈ Ｅ 无临床及常规生化检测的异常， 仅用神经心理学或神经生理学检测方法才能检测到智力、 神经、 精神等方面的轻微异常 、 。 主要表现在认知 精神和运动的障碍 又可分为发作性和持续性两类 Ｅ 发作性 Ｈ Ｅ 有诱因的 Ｈ Ｅ 自发性 Ｈ Ｅ 复发性 Ｈ Ｅ 持续性 Ｈ Ｅ 轻型 Ｈ Ｅ 重型 Ｈ Ｅ 治疗依赖性 Ｈ 常常在进食大量高蛋白食 物、 上 消 化道出血、 感染、 放 腹水、 大量 排 钾 利 尿剂应用后发生 无明确诱因即可发生 １年内有 ２次或以上 Ｈ Ｅ发作 ｓ ｔ Ｈ ａ ｖ ｅ ｎ １级 相当于 Ｗｅ ｓ ｔ Ｈ ａ ｖ ｅ ｎ ２～ ３级 相当于 Ｗｅ 经药物治疗症状可迅速缓解， 但停药后很快加重
推荐方案的循证医学证据等级 １
证据等级 Ⅰ Ⅱ Ⅲ 数据类型 Ｍ ｅ ｔ ａ 分析或多项随机的试验结果 单项随机试验或非随机的实验研究结果 病例报道研究或专家的推荐意见
ห้องสมุดไป่ตู้
一、 肝性脑病的概念及临床分型 １ ．肝性脑病的 概 念： Ｈ Ｅ是由急、 ｐ ｏ ｒ ｔ ｏ 慢 性 肝功能 衰竭 或各 种 门 体 分流 （ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍ ｉ ｃ ｖ ｅ ｎ ｏ ｕ ｓ ｓ ｈ ｕ ｎ ｔ ｉ ｎ ｇ ） 引起的、 以代谢紊乱为基础的、 并排除了其他已知脑病的 中枢神经系统功能失调综 合征。 该 综 合征 具 有 潜 在的可 逆 性。 临床上可以 表现 为程度和范围较广的神经精神异常， 从只有用智力测验或电生理检测方法才能检 到人格改 变、 行为异常、 智 力 减退， 甚 至 发生 不同程 度的意 识 障 测到的轻微异常， ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｃｃ ｏ ｍ ａ ） ， Ｅ中 程 度 严重 的一 碍。过去所称的肝性 昏迷 （ 在现在看来只是 Ｈ Ｅ的全部。 期， 并不能代表 Ｈ １ ］ Ｅ病因不同可分为下列 ３种类型 ［ 。 ２ ．肝性脑病的临床分型： 根据 Ｈ ａ ｃ ｕ ｔ ｅｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｆ ａ ｉ ｌ ｕ ｒ ｅ ） Ｅ ， Ａ型： 急性 肝功能 衰竭 （ 相关的 Ｈ 常于起病 ２周 内 出现 Ｈ Ｅ出现于 ２～ １ ２周， 脑病症状。亚急性肝功能衰竭时， 可有诱因。 Ｂ型： ｐ ｏ ｒ ｔ ａ ｌ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍ ｉ ｃｂ ｙ ｐ ａ ｓ ｓ ） Ｈ Ｅ ， 门 体旁路性（ 患者存在明显的门 体 分流， 但 Ｅ者相 似。 这种 门 无肝脏本身的疾病， 肝组织 学 正 常。 临床 表现 和 肝 硬 化 伴 Ｈ 体分流可以是自发的或由于外科或介入手术造成。如先天性血管畸形、 肝内或肝 外水 平 门 静脉 的部分 阻 塞 （ 包括外 伤、 类 癌、 骨髓 增殖 性疾病 等 引起的高 凝 状态 ， 所致的门静脉及其分支栓塞或血栓 形成 ） 以及 淋巴 瘤、 转移 性 肿 瘤、 胆 管 细胞癌 而引起门 体分流。 压迫产生的门静脉高压， Ｃ型： Ｅ ， 慢 性 肝 病、 肝 硬 化 基础上发生的 Ｈ 常常 伴 门 脉 高 压 和 （ 或） 门 体分 Ｅ中最为常见的类型。其中肝功能 衰竭 是 脑 病发生的主要因素， 流， 是Ｈ 而 门 体 Ｅ临 床 症 状 的 轻 重 又 可 将 Ｃ型 Ｈ Ｅ分 为 轻 微 Ｈ Ｅ 分流居于 次 要 地 位。 根 据 Ｈ （ ｍ ｉ ｎ ｉ ｍ ａ ｌ Ｈ Ｅ ， Ｍ Ｈ Ｅ ） Ｅ （ ｓ ｙ ｍ ｐ ｔ ｏ ｍ ａ ｔ ｉ ｃＨ Ｅ ， Ｓ Ｈ Ｅ ） （ ） 。 及有临床症状的 Ｈ 表２
《肝硬化肝性脑病诊疗指南》要点
《肝硬化肝性脑病诊疗指南》要点1 前言肝性脑病（HE）是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流（以下简称门-体分流）异常所致的、以代谢紊乱为基础、轻重程度不同的神经精神异常综合征。
2 流行病学肝硬化HE的发生率国内外报道不一，可能是因为临床生对HE诊断标准不统一及对MHE的认知存在差异。
3 病理生理学与发病机制目前，我国肝硬化的主要病因是慢性乙型肝炎和慢性丙型肝炎，其次是酒精性或药物性肝病；自身免疫性肝病尤其是原发性胆汁性肝硬化在临床上也逐渐增多。
3.1 发病机制与病理生理学肝硬化门静脉高压时，肝细胞功能障碍对氨等毒性物质的解毒功能降低，同时门-体循环分流（即门静脉与腔静脉间侧支循环形成），使大量肠道吸收入血的氨等有毒性物质经门静脉，绕过肝脏直接流入体循环并进入脑组织，这是肝硬化HE的主要病理生理特点。
HE的发病机制至今尚未完全阐明，目前仍以氨中毒学说为核心，同时炎症介质学说及其他毒性物质的作用也日益受到重视。
3.1.1 氨中毒学说3.1.2 炎症反应损伤3.1.3 其他学说3.2 诱发因素HE最常见的诱发因素是感染（包括腹腔、肠道、尿路和呼吸道等感染，尤以腹腔感染最为重要）。
其次是消化道出血、电解质和酸碱平衡紊乱、大量放腹水、高蛋白饮食、低血容量、利尿、腹泻、呕吐、便秘，以及使用苯二氮䓬类药物和麻醉剂等。
TIPS后HE的发生率增加，TIPS后HE的发生与术前肝功储备状态、有无HE病史及支架类型及直径等因素有关。
研究发现，质子泵抑制剂可能导致小肠细菌过度生长，从而增加肝硬化患者发生HE的风险，且风险随用药量和疗程增加而增加。
4 临床表现和诊断4.1 临床症状与体征HE是一个从认知功正常、意识完整到昏迷的连续性表现。
在近年ISHEN提出的肝硬化神经认知功能变化谱分级标准中，将MHE和West-Haven分类０、１级HE统称为隐匿性HE；若出现性格行为改变等精神异常、昏迷等神经异常，属于West-Haven分类２～４级HE，称为OHE。
中国肝性脑病诊治共识意见
参考内容二
脑小血管病是一种常见的神经系统疾病，影响着全球数百万人。为了提高对 该疾病的诊断和治疗水平，多学科专家共同制定了脑小血管病诊治专家共识。本 篇文章将介绍该共识的关键知识点和临床应用。
疾病概述脑小血管病是指累及脑部小血管的病变，这些小血管直径通常小于 100微米。据估计，全球有数百万人在遭受这种疾病的困扰。脑小血管病的主要 症状包括认知障碍、运动障碍和情感障碍等，对患者的生活质量和寿命造成严重 影响。
2、影像学诊断：影像学诊断在肝性脑病中具有重要价值，包括头颅CT、MRI 和功能影像学检查。头颅CT和MRI可以帮助医生排除其他神经系统疾病，如脑梗 死、脑出血等；功能影像学检查可以揭示脑功能的变化情况。
3、病理学诊断：对于一些疑难病例，医生可能需要通过病理学诊断来确诊。 病理学诊断主要包括肝活检和脑活检。肝活检可以揭示肝脏的病变情况；脑活检 可以了解脑组织的病理变化。
一、一般性共识
肝性脑病是由多种病因引起的肝脏功能失调，导致中枢神经系统功能障碍。 其发病机制主要包括氨中毒、假性神经递质、氨基酸失衡等。临床表现主要为认 知障碍、行为异常、意识障碍等。在诊治肝性脑病时，需患者的病史、体检、肝 功能和神经系统检查，以便准确诊断和及时治疗。
二、诊断共识
1、实验室诊断：肝性脑病的实验室诊断主要包括血氨检测、肝功能检查和 神经递质检查。血氨检测可以帮助医生了解患者体内氨的代谢情况；肝功能检查 可以反映肝脏损伤程度；神经递质检查可以揭示神经系统的病变情况。
治疗及预防
治疗脑小血管病需采取综合措施，包括药物治疗、认知训练、心理干预和生 活方式调整等。药物治疗主要包括抗血小板聚集、降血压、控制血糖和降低血脂 等。认知训练可帮助改善患者的记忆力和注意力等认知功能受损症状。心理干预 可有效缓解患者的焦虑和抑郁情绪。此外，保持良好的生活习惯，如低盐低脂饮 食、适量运动、戒烟限酒等，对预防脑小血管病的发生和发展具有重要意义。
aasldeasl肝性脑病诊疗指南
4. 对于不能耐受膳食蛋白的患者，口服BCAA补充剂可使患者达到和维持 所推荐的氮摄入量(GRADE II-2，B2) 。
谢 谢！
指南要点
根据严重程度，HE分为:
包括轻微 肝性脑病的
WHC
国际HE和氮 代谢学会
说明
轻微 I级
心理测试或精神运动速度/执行
功能测试的神经心理学改变或
者没有精神改变临床证据的神
隐性
经生理改变
（Covert HE，
CHE）
·不重要的缺乏意识
·欣快或焦虑
·注意力缩短
·加法或减法的计算能力减退
·睡眠节奏改变
2019 AASLD/EASL
肝性脑病诊疗指南
山东省千佛山医院肝病科
2019年
肝性脑病的概念
肝性脑病（hepatic encephalopathy，HE）是由急、慢 性肝功能衰竭或各种门-体分流（porto-systemic venous shunting）引起的、以代谢紊乱为基础的、并排除了其他 已知脑病的中枢神经系统功能失调综合征。
指南要点 二、治疗
对OHE的药物预防及治疗
9. 并不推荐常规预防性治疗( 乳果糖或利福昔明) 用于经颈静脉肝内门体分 流术(TIPS)后HE的预防(GRADE III，B1) 。 10.在诱发因素( 感染和静脉曲张出血) 已经得到良好控制，或者肝功能或 营养状况得到改善的情况下，可停止预防性治疗(GRADE III，C2) 。
·嗜睡或冷漠
·对时间的定向力障碍
II级
·明显的个性改变 ·不恰当行为
·运动障碍
·扑翼样震颤
肝性脑病的诊断方法
肝性脑病的诊断方法首都医科大学附属北京天坛医院杨昭徐一、肝性脑病诊断依据肝性脑病分四期。
肝性脑病如果有显性临床表现的，诊断依据有以下几点：①有严重肝病和（或）门体侧枝循环形成的基础；②出现精神紊乱、意识障碍，扑翼样震颤；③存在肝性脑病的诱因；④肝功能减退的生化指标异常；⑤脑电图异常。
这5 条诊断依据主要是支持显性的肝性脑病，称为OHE 。
二、肝性脑病临床分期I 期：前驱期，主要表现为：性格改变、认知力差、日夜颠倒、注意力不集中、轻微扑翼样震颤（flapping tremor ）、脑电图多正常。
II 期：昏迷前期，主要表现为：意识错乱、行为失常、睡眠障碍、扑翼样震颤、锥体束征、定向力差，脑电图显示节律慢。
III 期：昏睡期，主要表现为：昏睡、精神错乱、扑翼样震颤、锥体束征、Babinski 征、脑电图异常。
IV 期：昏迷期，主要表现为：浅、深昏迷、脑电图明显异常。
在欧美国家分成五个期，在前驱期前，有一个亚临床期，现在称为轻型肝性脑病。
西方国家多采用West Haven 诊断标准，重点是介绍临床、亚临床的阶段，是轻微的肝性脑病或称为隐肝性脑病。
它的特点：在意识状态上是正常的，在神经系统的表现和精神症状方面几乎没有症状，没有什么显性的表现，只有在做精细的精神生理的检查才发现有异常的表现，神经系统一般没有什么症状鉴别。
其他4 期，和刚才介绍的非常相近。
下面介绍亚临床型，或称为轻型肝性脑病的临床特点。
用这个坐标图来表示，肝性脑病特别是第三型的，门体分流的这样的类型，是属于慢性肝性脑病。
发作的形式有三大类型，一个类型，有阵发性的发病，最左边图，发作期可以出现一期、二期、三期、四期不同的临床表现。
在发作的间性期，可能表现在相对正常的一个范围，再次发作之间是正常的，发作时有不同的临床表现。
第二种类型是持续型的，中间这个图，在红线以下，是红线以下没有明确的临床表现，但发病以后，可能持续有相当长的时间，经常是有典型的临床表现，包括精神神经方面的综合表现。
肝性脑病的临床表现、诊断、鉴别诊断与治疗
肾脏
骨骼肌和心肌
组织
↓
↓
谷氨酰胺分解
氨基酸脱氨基
↓
NH3
↓
吸收入血
NH3 ↔NH4+
↓
↘
脑 肾脏
消化道
↓
↙↘
↓
合成谷氨酰胺 尿液/粪便排 NH4+
严重肝功能衰竭 大量门体分流
？
代谢紊乱 ？
血芳香氨基酸升高
食物中
芳香氨基酸
酪氨酸 苯丙氨酸
肠菌 脱羧酶
酪胺 苯乙胺
正常
肝脏 清除
严重肝病 进 入 门体分流 体循环
NH3 直接干扰神经的电活动
15
代谢紊乱
？ 中枢神经系统
功能失调
假性神经递质
食物中
芳香氨基酸
酪氨酸 苯丙氨酸
肠菌 脱羧酶
酪胺 苯乙胺
正常
肝脏 清除
严重肝病 进 入 门体分流 体循环
进 入 β 羟化酶 脑组织
β 羟酪胺 苯乙醇胺
化学结构拟似去甲肾上腺素（兴奋性神经递质） 但无法传递神经冲动
16
代谢紊乱
H+
NH3 OH- NH4+ 血浆PH
(吸收入血) （尿液排泄）
肌
NH3+谷氨酸=谷氨酰胺 消耗ɑ-酮戊二酸，从而干扰三羧酸循环，使脑细 胞能量供给不足
谷氨酰胺为细胞内渗透剂，可引起神经细胞水肿
NH3促进芳香氨基酸通过血脑屏障，增加抑制性或假性神经递质的产生
NH3 促进BZ受体的上调——严重肝病患者对镇静药物极为敏感
静脉血氨检测的准确性受到握拳、 止血带的使用以及样本有没有置 于冰上等影响
5
严重肝功能衰竭 大量门体分流
AASLDEASL肝性脑病诊疗指南讲义
AASLD肝性脑病诊疗指南讲义CATALOGUE目录•肝性脑病的概述•肝性脑病的临床表现与评估•肝性脑病的药物治疗•肝性脑病的非药物治疗•肝性脑病的预防与控制•AASLD肝性脑病诊疗指南的更新与进展01肝性脑病的概述肝性脑病是一种由急性或慢性肝功能障碍或失代偿引起的、以代谢紊乱为基础的神经精神异常综合症。
定义根据发病时间可分为急性肝性脑病和慢性肝性脑病，根据临床表现可分为0-4期。
分类定义与分类流行病学肝性脑病在肝硬化患者中的发病率为5%-8%，在急性肝功能衰竭患者中的发病率为20%-50%。
发病机制肝性脑病的发病机制包括氨中毒、假性神经递质、短链脂肪酸增多、氨基酸失衡、炎症反应及神经细胞凋亡等。
流行病学与发病机制氨中毒氨代谢紊乱引起氨中毒是肝性脑病的重要发病机制之一。
氨基酸失衡肝硬化患者体内氨基酸代谢紊乱，支链氨基酸减少，芳香族氨基酸增多，诱发肝性脑病。
假性神经递质肝性脑病患者体内可产生假性神经递质，竞争性抑制正常神经递质，引起神经传导障碍。
炎症反应炎症反应在肝性脑病的发病中起着重要作用，可引起血脑屏障通透性增加，导致神经元损伤。
短链脂肪酸增多肝硬化患者肠道内短链脂肪酸增多，可通过抑制神经元对葡萄糖的摄取，导致神经细胞水肿和神经传导障碍。
神经细胞凋亡肝性脑病患者体内可出现神经细胞凋亡现象，引起神经元数目减少和认知功能减退。
病理生理学02肝性脑病的临床表现与评估1临床表现23表现为行为异常、性格改变、精神错乱、意识障碍等症状。
高级神经中枢功能紊乱可引起神经元功能障碍和神经元死亡。
中枢神经系统的代谢异常表现为扑翼样震颤、肌张力增高、腱反射亢进等。
运动异常评估与诊断了解患者的病史、体格检查、实验室检查等，判断是否存在肝性脑病的临床表现。
临床评估神经心理评估影像学检查实验室检查采用神经心理测试和量表评估患者的认知功能、行为和情绪状态。
如头颅CT或MRI检查，观察是否存在脑部病变。
检测血液和脑脊液中的代谢产物和神经递质，判断肝性脑病的病因和严重程度。
肝性脑病最新指南
开始数日禁食蛋白质，以碳水化合物为
主，加用必需氨基酸。神清后逐步增加蛋
白质至40-60g/d，以植物蛋白最好。
• 灌肠或导泻
生理盐水或弱酸性溶液灌肠 33%硫酸镁30-60ml导泻
乳果糖灌肠：首选
• 抑制肠道细菌生长
新霉素、甲硝唑、精选利版pp福t 昔明
17
降低结肠腔内 pH, 促进NH3 转化为不能吸收的 NH4
• GABA/BZ 复合体拮抗剂
荷包牡丹碱（bicuculline）GABA受体的拮抗剂 氟马西尼（flumazerlil）弱安定类受体拮抗剂。
• 减少或拮抗假神经递质
纠正氨基酸代谢的不平衡 抑制大脑中假神经递质的形成。
• 人工肝
是指借助体外机械、化学或生物性装置,暂时替代或部分替代肝脏功能,从而协助治疗肝功能不全,肝功能衰 竭或相关疾病的方法。由于人工肝以体外支持和功能替代为主,故又称人工肝支持系统(ALSS)。
精选版ppt
27
○健康教育
• 向病人及亲属介绍肝性脑病的基本知识和导致肝性脑病的各种诱因， 教给他们预防肝性脑病的措施，如合理饮食，不滥用对肝有损害的药 物，保持大便通畅，避免各种感染，戒烟酒等。
• 使病人及亲属认识到病情的严重性。同时要让病人及亲属认识到有效 的自我保健可使病情稳定，延缓病情发展，从而建立起战胜疾病的信 心。
二、脑电图
有诊断及预后价值。
三、诱发电位
视觉诱发电位（VEP） 听觉诱发电位（AEP） 躯体感觉诱发电位（SEP）：对诊断亚临床肝性脑价值大。
四、心理智能测验
常用：数字连接试验和符号数字试验。 对亚临床肝脑最有用。
精选版ppt
13
肝性脑病 神经心理测试(数字连接试验A和B)
肝性脑病诊断治疗的金标准
肝性脑病诊断治疗的金标准肝性脑病（HE)患者，精氨酸是必用药品，也是临床指南一线推荐用药。
这是因为肝性脑病患者体内血氨水平升高，血氨会随血液循环进入大脑，进入大脑之后会引起中枢神经系统紊乱，从而产生各种各样的神经症状。
而精氨酸可以与氨结合为尿素和鸟氨酸，进而减低血氨水平，达到治疗目的。
所以说，肝性脑病患者使用精氨酸的主要目的就是降低血氨水平。
NO.1精氨酸是什么？精氨酸最初是在1886年由德国科学家从植物羽扁豆幼苗中分离提取出来并命名的，1995年，在哺乳动物的蛋白质中也发现了精氨酸的存在。
精氨酸为碱性氨基酸,在哺乳动物，精氨酸被分类为条件性必要的氨基酸，在幼儿生长期，精氨酸是一种必须氨基酸。
能催化鸟氨酸循环的进行，促进尿素的形成而使人体内的氨变成无毒尿素。
精氨酸也是内源性合成一氧化氮的底物，在合成酶的催化下生成NO而发挥生理效应。
一氧化氮作为细胞间信使及神经递质在心血管系统等多个系统中发挥重要作用。
精氨酸的药理作用精氨酸是NO的前体物质,可参与体内多个系统的调节•参与鸟苷酸循环，精氨酸可促进氨的排出、清洁肠道、减少肠源性毒素吸收、纠正氨基酸失衡。
精氨酸还可以降血压，降血脂，对抗动脉粥样硬化斑块的形成。
对于肥胖及2型糖尿病患者，精氨酸可以降低血糖水平，增加胰岛素敏感性，改善内皮细胞功能，减少糖尿病相关代谢综合征及心血管系统并发症。
精氨酸还可以通过多条途径提高机体免疫力，加速创口愈合。
NO.2盐酸精氨酸的临床应用氨是什么？氨对于人体是一种有害的物质，肝脏是其主要代谢场所，健康人血内有少量游离氨存在。
血液中氨的来源主要为体内蛋白质代谢过程中产生的氨基酸，以及经脱氨作用分解而来的内源性氨；另一来源是蛋白质类食物在肠道内经细菌分解而成的外源性氨。
在正常情况下，肝脏能将氨通过鸟氨酸循环的特殊酶系、鸟氨酸氨基甲酰转移酶、氨基甲酰磷酸合成酶等作用，合成尿素，再经过肾脏排出。
血氨升高的主要原因引起血氨增高的原因有：发生代谢障碍性疾病，如肝性脑病、重型肝炎、尿毒症等；尿素生成功能低下、门静脉侧支循环增加、先天性鸟氨酸循环的有关酶缺乏等，使氨不能从循环中及时清除，致使血氨增高。
肝硬化肝性脑病诊疗指南
+,-.DEFDGH*1<IJ中华医学会肝病学分会关键词：肝硬化；肝性脑病；诊断；治疗中图分类号：Ｒ５７５．２ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－５２５６（２０１８）１０－２０７６－１４ＧｕｉｄｅｌｉｎｅｓｏｎｔｈｅｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｈｅｐａｔｉｃｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙｉｎｃｉｒｒｈｏｓｉｓＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃａｌＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎＫｅｙｗｏｒｄｓ：ｌｉｖｅｒｃｉｒｒｈｏｓｉｓ；ｈｅｐａｔｉｃｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｈｅｒａｐｙｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０１８．１０．００７收稿日期：２０１８－０８－２７；修回日期：２０１８－０８－２７。
通信作者：徐小元，电子信箱：ｘｉａｏｙｕａｎｘｕ６＠１６３．ｃｏｍ；段钟平，电子信箱：ｄｕａｎ２５１７＠１６３．ｃｏｍ。
１ 前言肝性脑病（ｈｅｐａｔｉｃｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ，ＨＥ）是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉－体循环分流（以下简称门－体分流）异常所致的、以代谢紊乱为基础、轻重程度不同的神经精神异常综合征。
为了促进ＨＥ临床诊疗的规范化，一些国际胃肠和肝病学会陆续发布了ＨＥ的指南或共识，对ＨＥ的定义及诊疗提出了建议。
１９９８年维也纳第１１届世界胃肠病大会（ＷＣＯＧ）成立ＨＥ工作小组，并于２００２年制定了《ＨＥ的定义、命名、诊断及定量分析》；美国胃肠病学会（ＡＧＡ）实践标准委员会、国际ＨＥ和氮代谢学会（ＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＳｏｃｉｅｔｙｆｏｒＨｅｐａｔｉｃＥｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙａｎｄＮｉｔｒｏｇｅｎＭｅｔａｂｏｌｉｓｍ，ＩＳＨＥＮ）、美国肝病学会（ＡＡＳＬＤ）和欧洲肝病学会（ＥＡＳＬ）等先后制定了多部指南或共识，从ＨＥ的发病机制、自然史、流行病学、诊断评价和治疗等方面提出了推荐意见。
对ＨＥ的实验模型、神经生理研究、神经生理学和影像学检测及临床试验设计等方面也进行了阐述［１－３］。
肝性脑病的诊断及鉴别
(2)持续性HE：包括认知力的下降，以及非 器质性神经功能异常，重者可进一步发展为昏 迷，直至死亡。
可按照自制能力受损的程度分为轻型(相当 于HEⅠ级)，重型(相当于肝性脑病Ⅱ—Ⅳ级)， 对那些经短暂药物治疗能够很快清醒者，称为 治疗依赖型。
(3)轻微HE（mHE) : 传统称为亚临床肝性脑 病(SHE)，现在推荐使用轻微HE，其原因是前者 较易误解为临床意义不大，或发病机制与HE不 同。轻微HE因其症状轻微，常受到临床医师和 患者的忽视。
HE的命名及分型
肝性脑病(HE)过去被称为肝性昏迷。不过，大多 数学者认为该词极易混淆，它强调了昏迷而忽略了脑 病，造成大量漏诊。
传统观点认为，HE系严重肝病所致、以代谢紊乱 为主要特征的中枢神经系统功能失调的综合征，主要 临床表现为意识障碍、行为异常及昏迷。以此将HE分 成门—体脑病、急性脑病及慢性脑病三型。此分类有 很多不确切和相互矛盾的地方，阻碍了相关研究的发 展。
低渗性脑病：肝硬化患者饮食中长期 限钠、利尿剂使用、放腹水等可引起低渗 性脑病。诊断要点有：有肝硬化基础疾病 及限钠、利尿等诱因；出现神经精神症状 及意识障碍，而用肝硬化无法解释者；积 极治疗肝硬化不能使病情好转而低渗状态 纠正后好转者；血Na＋＜115mmol/L、渗 透压＜250mmol/L时即可明确诊断。
一期（前驱期）： 轻度性格改变，行为失常，注 意力、记忆力减退； 可有扑翼样震颤； 脑电图多正常。
二期（昏迷前期）： 精神错乱，行为失常，睡眠障碍， 定向力、计算力和理解力减退； 有扑翼样震颤，并出现腱反射亢 进，肌张力增高，踝阵挛及Babinski 征阳性； 脑电图呈δ波或三相波。
三期（昏睡期）： 昏睡，精神错乱，但尚能唤醒； 扑翼样震颤，肌张力增高，锥体 束征常阳性； 脑电图呈δ波或三相波。
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肝性脑病诊疗指南
【诊断要点】
（一）病史采集：
1．病史中注意患者有轻度性格改变和行为失常，可以出现意识错乱、睡眠障碍，定向力和理解力均减退，举止反常，可出现不随意运动及运动失调。
多有睡眠时间倒错，甚至有幻觉、恐惧、狂躁。
严重者以昏睡和精神错乱为主，甚至神志完全丧失，不能唤醒。
2．亚临床性肝性脑病是指无啁显临床表现和生化异常，仅能用精细的智力试验（如数字连接试验等）和（或）电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。
（二）体格检查一期患者可有扑翼（击）样震颤(flapping
tremor)；二期除有扑翼样震颤外，尚有明显的神经体征，如腱反射亢进、肌张力增高、踝痉挛及Babinski征阳性；三期仍可引出扑翼样震颤，肌张力增加，四肢被动运动有抵抗，锥体束征常呈阳性；四期无法引出扑翼样震颤，浅昏迷时，对痛刺激尚有反应，腱反射和肌张力仍亢进，深昏迷时，各．
种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大。
（三）辅助检查
1．血氨慢性肝性脑病，尤其是门体分流性脑病患者常增高。
在急性肝脑多正常。
2．脑电图检查典型的改变为节律变慢，昏迷前期和昏睡期主要出现每秒4～7次的0波或三相波，有的也出现每秒1～3次的d波。
昏迷期两侧同时出现对称性高波幅慢波。
3．诱发电位包括视觉诱发电位、听觉诱发电位和躯体感觉诱发电位。
躯体感觉诱发电位对亚临床型肝性脑病诊断价值较大。
4．心理智能测验对于诊断早期肝性脑病包括亚临床型肝性脑病有意义。
（四）诊断与鉴别诊断
根据以下情况可做出诊断：
(1)严重肝病和（或）广泛门体侧枝循环形成。
(2)精神紊乱、昏睡或昏迷。
有明确的肝性脑病的诱因。
(3)
(4)明显肝功能损害，血氨增高
(5)扑翼样震颤和典型的脑电图改变。
但需与临床上引起昏迷的疾病相鉴别。
【治疗原则】
1．消除诱因
合理及慎用麻醉、镇痛、催眠、镇静等类药物，禁用吗啡及其衍生物、度冷丁、速效巴比妥类药物，及时控制感染
和上消化道出血，避免大剂量使用排钾利尿和短期、快速放腹水，及时纠正水、电解质和酸碱失衡。
2．减少肠内毒物的生成和吸收
(1)饮食开始数日内禁食蛋白质，以碳水化合物为主，
每日供给热量1200～1600大卡和足量维生素，待神志清楚后，可逐步增加蛋白质至40～60g/d，以植物蛋白为最好。
(2)灌肠或导泻用生理盐水或弱酸性溶液（例如稀醋酸液）灌肠，口服3326硫酸镁30～60ml导泻。
乳果糖口服或灌肠。
或甲4g/d～2细菌生长口服抗生素如新霉素G-抑制(3) 稍唑0.8-1.29／d及乳果糖30～60ml/d服用。
3．促进有毒物质的代谢消除，纠正氨基酸代谢的紊乱
(1)降氨药物1．谷氨酸片2.Og，3次／日，谷氨酸钠或谷氨酸钾40～80ml加入5%-100-/0葡萄糖液中静脉滴注，视血钾、钠浓度选择谷氨酸钠或谷氨酸钾。
2．精氨酸10～20g加入葡萄糖液中滴注，可促进尿素合成，降低血氨。
3．鸟氨酸门冬氨酸20g/d，有显著降低血氨的疗效。
目前诸如苯乙酸、鸟氨酸-α -酮戊二酸降低血氨的作用也已受
到关注。
(2)支链氨基酸静脉滴注可抑制大脑假性递质的形成，
改善氨基酸平衡状态。
(3) GABA/BZ复合受体拮抗剂如氟马西尼1-2mg静脉注射，
能迅速促醒，可根据脑部症状酌情增减剂量。
(4)人工肝可用于急或慢性肝性脑病。
(5)其他对症治疗纠正水、电解质和酸碱平衡失调液体总量控制在2500ml/d为宜。
保护脑细胞功能，保持呼吸道通畅，防治脑水肿。
通常用20%甘露醇250ml，于20-25分钟内静脉推注，同时给利尿剂。
如伴有肾功衰竭则改用硫喷妥．
钠100mg静注，15分钟1次，1小时后改为1mg/kg/h，持续静点。
【疗效标准】
1、治愈神志清楚，性格、行为恢复正常．扑翼样震颤消失，实验室指标正常。
2、好转神志明显好转，但不巩固，实验室指标好转但未达正常水平。
3、未愈神志、体征及实验室指标无好转。