脑干病变

脑干病变

脑干内有第3-12对脑神经核，以及上行和下行的神经纤维传导束。脑干病变的最大特征是交叉性瘫痪，即病灶同侧损伤平面脑神经瘫痪，对侧损伤平面以下中枢性瘫痪。这是由于病变累及同侧的脑神经运动核或其纤维，以及未交叉的锥体束所致。脑干被盖部病变以脑神经瘫痪明显，脑干基底部病变则以肢体瘫痪明显。瘫痪的肢体可伴有感觉障碍。脑干比较狭小，组织致密，病变有时损害两侧，或起自一侧而蔓延至对侧，故临床上病人有时表现为双侧神经和双侧肢体均有症状。引起交叉性瘫痪的病变有脑干肿瘤、脑干性脑炎、脑桥出血和脑干梗

死。

一、脑干肿瘤

缓慢发生交叉性瘫痪且逐渐加重的病例，提示脑干肿瘤的可能。本病可见于任何年龄，5~30岁发病者占73%，主要为神经胶质瘤，其次有血管瘤、囊肿、畸胎瘤、转移性肿瘤。临床症状包括一般症状和局部症状两部分，前者主要体现为头痛、性格改变、情绪变化等，后者随肿瘤部位而异，早期症状及具体脑神经损害出现的先后次序有助于确定肿瘤的部位。肿瘤常起于脑桥一侧，最早出现的症状是一侧眼球内斜，或面肌瘫痪，或面部麻木，乃由于第6或第7或第5脑神经核受损所致。部分病人的首发症状是够音困难、喝水反呛或吞咽困难，检查可见软腭提升不佳、咽反射迟钝，提示病变起自延髓，损害第9、10脑神经运动核，此种情况曾被误诊为食管憩室或食管癌，其后病人的对侧肢体或双侧肢体逐渐无力，出现锥体束征。瘫痪多为轻度，伴有或不伴有感觉减退。不少病人出现眼球震颤和共济失调，这是由于脑干内与小脑联系的神经纤维也被累及。起自中脑的的肿瘤少见，病人出现眼球向上或向下注视困难，乃因病变损害中脑的上丘或下

丘所致。

脑干肿瘤并非少见，约占颅内肿瘤的15%~20%。大多起病徐渐。典型症状为多脑神经麻痹，运动、感觉长束和小脑联系纤维障碍，以及晚期的颅内高压症。脑干肿瘤的诊断较难，下列几点可供参考：（1）幼年患者；（2）早期或首发症状提示脑干损害；（3）病程发展中始终有脑干损害征；（4）进行性病程，有时可暂时缓解；（5）颅内压早期病例不多（约占1/10）;（6）脑脊液大多正常；如侵犯脑膜，白细胞可增多；（7）气脑造影的典型改变为中脑导水管与第四脑

室呈弧形向后上衣位，脑桥池变窄；（8）CT由于组织分辨率低，加之颅后窝伪影的影响，常与脑干梗死、脑炎、脱髓鞘疾病相混，极易造成漏诊或误诊；（9）MRI对于脑干肿瘤的诊断及预后评估有较大的意义，主要表现为脑干增粗、信号异常、占位效应、基底动脉包绕征、脑积水、脑水肿等。

脑干肿瘤与脑干性脑炎的鉴别往往困难。脑干性脑炎多急性或亚急性起病，而脑干肿瘤绝大多数缓慢起病，呈慢性进行性加重。如病变开始时仅表现为局限的神经症状，其后逐渐添加新的病症者，以肿瘤可能性较大；发病前有发热、感冒等表现，症状与体征在早期即较弥散者，以炎症可能性较大。脑干肿瘤可有不同程度的视乳头水肿与是神经萎缩，而脑干型脑炎则无，影像学检查有助于二者的鉴别。脑干肿瘤的死亡率极高，脑干型脑炎早期静脉给予大量糖皮质激素疗

效良好，而脑干肿瘤的治疗反应差。

二、脑干型脑炎

病少见，病人多为儿童或青少年。脑干型脑炎的特点是发病急，发病前可有发热、感冒等症状，病变比较广泛，早期常表现为双侧脑神经麻痹，大多以一侧较重。本病由于病灶可发生在中脑、脑桥或延髓的不同平面，因而表现为不同类型的交叉性麻痹。常见病征是面肌麻痹、眼球内斜、吞咽及讲话困难、复视、嗜睡，严重时影响呼吸，常有较轻的锥体束征，少数病人有抽搐。脑脊液可有淋巴细胞增多，蛋白质略增。MRI显示长T1、长T2信号影，多为对称分布，可以一侧较重，炎症区域可有液化坏死，增强扫描较少强化，头颅MRA无异常。本病主要与脑干肿瘤鉴别（见上文）。也需与结核性脑膜炎鉴别，后者有脑膜刺激征，嗜睡较少见，常有脑部结核病灶。本病的病因可能为病毒感染。

三、脑桥出血

脑干出血占全部脑出血的10%左右，主要是旁正中动脉和短旋动脉破裂所致。按出血部位可分为中脑出血、脑桥出血和延髓出血。其中以脑桥出血最常见，占脑干出血的80%以上，病变部位多位于脑桥中部的基底部和被盖部之间。临床表现与出血量有关，当出血量达3ml以上时，病人很快选入昏迷（脑桥内网状结构受损）、高热（脑桥内两侧交感神经纤维受累）、四肢瘫痪、针尖样瞳孔（脑干与视丘下部调节体温的纤维破坏）、呼吸节律不整甚至呼吸停止，并可伴多脏器功能衰竭；多数病人短期内死亡，临床不易确诊。如出血量在1.5ml以下，病人可不昏迷。部分病人出现抽搐，少数病例在起病时有勾音障碍，吞咽困难。此

时细致检查或可发现一侧面肌麻痹和对侧肢体迟缓性瘫痪的交叉性特点，病人的头部和两眼斜向偏瘫侧。并非所有病人皆表现为交叉性瘫痪的典型征象，因出血和水肿可很快扩展至脑桥另一侧，或开始起病即为双侧。瞳孔多数缩小如针尖大小，眼球可上、下浮动或固定于中间位置。脑脊液多为血性。临床上遇有突然昏迷、呕吐、四肢迟缓性瘫痪的中、老年病人，应疑及脑桥出血。若病人双侧瞳孔极度缩小以及中枢性高热，则进一步支持本病的诊断。

后期病人双侧瞳孔散大，对光反射消失，四肢强直。由于出血及水肿波及延髓生命中枢，呼吸明显障碍，循环衰竭，病情危笃。经抢救度过昏迷期者，可表现为四肢瘫、双侧性面神经和外展神经麻痹、不能言语、不能进食、不能做各种动作、不能自解大小便，仅可做眼球上、下运动，貌似闭锁综合症。

中脑出血和延髓出血均较少见。中脑少量出血时表现为昏睡、单侧或双侧动眼神经麻痹、眼位异常、单侧或双侧锥体束征。大量出血者表现为深昏迷，双侧瞳孔散大，四肢瘫痪，可在短期内死亡。延髓出血常由脑桥出血扩展而来，表现为突然昏迷，血压下降，呼吸节律不整或呼吸停止，心律紊乱，亦可迅速死亡。

四、脑干梗死

脑干梗死最常见于脑桥。病因大都是基底动脉及其分支有粥样硬化、管腔狭窄，当血流减慢发生血栓形成、缺血时引起梗死；此外，也可由于动脉痉挛、栓塞、炎症等所致。梗死的主要病理变化时脑软化。

本病多见于中、老年。大部分病人起病前数天或数小时有前驱症状，如头痛、头晕、视觉障碍等。发病较急，主要表现为偏瘫或四肢瘫，吞咽及够音困难，高热，意识障碍（昏迷、木僵、缄默征等）。由于受累血管不同而引起不同部位的梗死，表现为各种交叉性瘫痪征。其中约半数出现病灶侧面神经周围性瘫、对侧肢体中枢性偏瘫，乃由于一侧脑桥下部梗死所致。双侧性脑桥梗死见于1/3

的病例。病人也可有颅内压增高征。

本病的诊断依据是：（1）发病年龄；（2）脑干损害的特点——交叉性瘫痪；（3）意识障碍多见，尤以缄默症有诊断意义；（4）病人如有高血压动脉硬化或有基底动脉供血不足的病史，则有助于诊断。（5）MRI可见脑干部位长T1、长T2 信号影。由于脑干周围有脑脊液包绕，脑脊液产生的部分容积效应可造成漏诊，近年有学者提出以液体衰减翻转恢复序列（FLAIR）使病变与周围组织的对比度增

加，较常规T2W显示病灶更敏感。