《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识》要点

合集下载

egpa的诊断标准

egpa的诊断标准
EGPA（嗜酸性肉芽肿性多血管炎，又称 Churg-Strauss 综合症）的诊断标准主要基于美国风湿病协会（ACR）和欧洲风湿病
学会（EULAR）的共识标准，具体如下：
1. 在有气道高反应性的哮喘、血嗜酸性增加（外周血嗜酸粒细胞计数≥1.5 ×10^9/L，或组织活检中嗜酸粒细胞浸润）以及单
个或多个系统器官的病变的基础上，满足4个或更多以下指标：
- 哮喘发病年龄在40岁以前
- 嗜酸性肉芽肿性病理组织学证据
- 神经系统病变（神经痛、周围神经病、单纯关键敲击感或神
经系统检查异常）
- 肾脏受损（存在血尿、红细胞管型或肾小球肾炎浸润）
- 血管炎受累（通过动脉瘤、内脏出血或磷酸钙结晶沉积证明）
2. 在嗜酸粒细胞减少的患者中，若缺乏嗜酸性肉芽肿的其他特点或器官受累，需要满足以上所有标准。

请注意，这些诊断标准仅供参考，准确的诊断应由医生根据临床病史、体格检查、实验室结果和其他专用检查来确定。

如果怀疑您有EGPA，请咨询医生进行进一步评估和确诊。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic GPA, EPGA)

嗜酸性肉芽肿性多血管炎
（eosinophilic GPA, EPGA）
1.嗜酸性肉芽肿性多血管炎，即Churg-Strauss综合征，以血管外肉芽肿形成和嗜酸细胞浸润为病理表现的累及全身中小血管的系统性血管炎。

2.男：女=1.4：1；可发病于任何年龄，好发于35岁前后（15~69岁）。

3.临床表现按病程分为3个阶段。

（1）前驱期：平均为4年，90%出现哮喘，也可出现过敏性鼻炎。

（2）嗜酸性粒细胞细胞浸润期：一过性肺浸润、胃肠炎或食管炎。

（3）系统性血管炎期：多发单神经病变；肾小球肾炎；紫癜、瘀点、皮下结节；心脏，如冠状动脉炎、心包炎、心肌病变、充血性心衰、瓣膜功能不全等。

4.实验室检查
（1）ANCA（+）40%~60%，MPO>PR3。

（2）嗜酸性粒细胞：计数5×109~10×109/L，占比0.80~1.00。

（3）呼吸评估：胸部HRCT、肺功能。

（4）鼻窦CT：鼻窦炎表现。

（5）肌电图：神经源性损害。

（6）病理活检：小肉芽肿形成；纤维素样坏死、小动脉/静脉周围嗜酸细胞浸润伴血栓形成。

5.诊断标准（1990年ACR分类标准，以下6条符合4条可诊断本病。

敏感性 85%，特异性 99.7%）
（1）哮喘。

（2）嗜酸性粒细胞比例>10%。

（3）单发/多神经病变。

（4）游走性肺部浸润影。

（5）鼻窦病变。

（6）活检见血管外嗜酸粒细胞浸润。

6.治疗见GPA。

诱导缓解中CD20单抗证据更弱。

多血管炎与嗜酸性肉芽肿性的关联

多血管炎与嗜酸性肉芽肿性的关联1. 引言多血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要表现为血管的炎症反应。

它可影响小到中等大小的血管，导致多器官受累。

而嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）是多血管炎的一种亚型，其特点是血管周围嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成。

本文档将探讨多血管炎与嗜酸性肉芽肿性之间的关联。

2. 多血管炎概述多血管炎是一种系统性血管炎，主要包括以下几种类型：显微性多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和巨细胞性多血管炎（Takayasu's arteritis）。

这些疾病具有不同的临床表现、病理特征和治疗方法。

多血管炎的病因尚不完全清楚，但遗传和环境因素可能在其发病机制中起作用。

3. 嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）EGPA是一种以嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成为特征的血管炎。

它通常影响中小型血管，可导致多器官受累，如皮肤、肺、神经系统和胃肠道。

EGPA的病因尚不完全清楚，但被认为是自身免疫性疾病的一部分。

与其他类型的多血管炎相比，EGPA的预后相对较好。

4. 多血管炎与嗜酸性肉芽肿性的关联多血管炎是一个广泛的疾病谱，其中包括EGPA。

嗜酸性肉芽肿性血管炎是多血管炎的一种亚型，具有独特的临床表现和病理特征。

在多血管炎的疾病谱中，EGPA是一个重要的组成部分，占所有多血管炎病例的一定比例。

5. 诊断与治疗多血管炎和EGPA的诊断主要基于临床表现、实验室检查和病理学特征。

影像学检查，如胸部X光片、肺功能测试和心电图，对于评估受累器官和病情的严重程度具有重要意义。

治疗方面，主要包括药物治疗和手术治疗。

药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂等，以控制病情活动、减轻炎症反应和防止组织损伤。

6. 结论多血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病，其中包括嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）作为其一个亚型。

多血管炎与嗜酸性肉芽肿性之间存在密切关联，但具体的病因和发病机制尚不完全清楚。

诊断和治疗多血管炎和EGPA需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学检查，以及病理学特征。

嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的临床特征分析要点

疗初６个月内，每月１次，以后每３个月１次检查血常规、尿常规、肝功能、肾功能、血红细胞沉降率
（ＥＳＲ）、血嗜酸性粒细胞（ＥＯ）、血ＩｇＥ、中性粒细胞
资料做进一步分析，增加ｌ临床医生对该病的认识，利
于早期诊断。对象与方法１．对象：为２００５年１月至２０１４年１２月中山大
胞质抗体（ＡＮＣＡ），以及疾病活动性评价（采用
ｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ）是在２０１２年教堂山会议的血管炎分
类命名修正方案中重新命名的一种血管判１｜。此
前，因该病由病理学家Ｃｈｕｒｇ和Ｓｔｒａｕｓｓ首先报道，
ａｎｇｉｉｔｉｓ）“。。
嗜酸性肉芽肿性血管炎是以哮喘、血管外肉芽肿、嗜
酸性粒细胞增多、多发神经病变和系统血管炎为特
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０３７６－２４９１．２０１６．２７．００６
２００３年ＢＶＡＳ血管炎评价量表＂１）。肺脏受累者治
疗３个月后复查肺部ｃＴ，有肺高压者每３个月复查１次超声心动图。环磷酰胺治疗者每次用药前查血象和尿常规，根据血白细胞计数调整环磷酰胺剂量，根据尿常规检查和病人肉眼观察尿液颜色监测出血
性膀胱炎。
学附属第一医院住院和风湿科门诊确立诊断和随访治疗的嗜酸性肉芽肿性血管炎患者，共４３例。诊断依据为１９９０年美国风湿病学会（ＡＣＲ）关于ＣＳＳ的分类标准Ｈ］，或符合２０１２年教堂山会议共识提出的血管炎分类命名修正方案¨ｊ。其中有１３例经皮肤或肌肉活组织检查病理学证实有中、小血管坏死性炎症以及嗜酸粒细胞浸润。２．方法：（１）记录项目：记录患者的人口学信
ｃｏｎｈ
ｃａ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】０ｂｊｅｃｔｉｖｅ
ｔｒｅａｔｍｅｎｔ
ＧｒａｎｕｌｏｍａｔｏｕｓＶａｓｃｕｌｉｔｉｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆ４３

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断与治疗

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断与治疗一、概述嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis，EGPA），又称为Churg-Strauss 综合征，是一种罕见的系统性血管炎疾病。

该病以反复发作的肺部症状、皮肤损害、神经系统症状和胃肠道症状为特点，同时伴随显著的嗜酸性粒细胞增多。

二、诊断1. 临床表现嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床表现多样，主要包括：- 反复发作的肺部症状，如咳嗽、咳痰、呼吸困难等；- 皮肤损害，如皮疹、脱发等；- 神经系统症状，如头痛、癫痫、周围神经病变等；- 胃肠道症状，如腹痛、腹泻、吞咽困难等。

2. 实验室检查- 血液检查：嗜酸性粒细胞显著增多，伴有白细胞总数升高；- 血清学检查：C反应蛋白升高，红细胞沉降率增快；- 自身抗体检测：部分患者可出现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。

3. 影像学检查- 胸部X线：可见多发性斑片状浸润影、空洞、肺气肿等；- 腹部超声：可见肝脏、脾脏肿大，腹水等；- 脑部MRI：可见脑部血管炎表现，如血管狭窄、梗死等。

4. 组织活检对于疑似病例，可行皮肤、肌肉、肺或脑组织活检，以确定诊断。

活检结果显示肉芽肿性炎症，伴有嗜酸性粒细胞浸润。

三、治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗原则为：控制炎症、缓解症状、防止病情进展和减轻组织损伤。

治疗方法包括：1. 药物治疗- 糖皮质激素：为首选药物，可有效控制炎症，缓解症状；- 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于糖皮质激素无效或病情进展迅速的患者；- 抗凝药物：用于防止血栓形成，降低疾病复发风险；- 抗感染药物：用于治疗合并感染的患者。

2. 支持治疗- 氧疗：对于呼吸困难患者，给予氧疗；- 营养支持：保证营养摄入，提高患者免疫力；- 康复锻炼：鼓励患者进行适当的康复锻炼，提高生活质量。

3. 手术治疗- 肺脏受累：可行肺叶切除术；- 胃肠道受累：可行部分胃肠道切除术；- 神经系统受累：根据病情严重程度，可考虑神经外科手术。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎

关节肌肉症状
关节疼痛、肌肉疼痛和无力等。
体征
皮肤表现
呼吸系统体征
消化系统体征
关节表现
皮疹、皮下结节或肿胀等。
肺部听诊可闻及干湿啰音等。
腹部压痛、肝脾肿大等。
关节肿胀、活动受限等。
诊断标准
临床表现
出现上述症状和体征，尤其是呼吸道和皮肤受累表现。
病理学诊断
通过活检或手术切除的组织病理学检查，显示中小血管及小动脉坏死性肉芽肿和大量嗜酸性粒细胞浸润。
03
指导患者及家属建立健康的生活方式，包括均衡饮食、适量
临床试验进展
早期临床试验
对新药进行初步的临床试验，评估其在人体内的安全性和耐受性
。
扩展临床试验
在早期临床试验取得积极结果后，进一步开展扩展临床试验，以验证新药的治疗效果和长期安全
性。
注册临床试验
在扩展临床试验取得成功后，进行注册临床试验，为新药的上市
提供充分的证据支持。
研究展望与挑战
疾病机制研究
实验室检查
血嗜酸性粒细胞增多，免疫学指标如抗内皮细胞抗体阳性等。
鉴别诊断
其他血管炎性疾病
如韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎等，需要通过临床表现、实验室检查和病理学诊断进行鉴别。
感染性疾病
如结核病、真菌感染等，可根据相关病原学检查结果进行鉴别。
其他肺部疾病
如支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病等，可根据临床表现和相关检查结果进行鉴别。
康复
患者在治疗过程中应注意休息，遵医嘱治疗，同时保持良好的生活习惯和心理状态，以便尽快康复。
04
研究进展与展望
新药研发
靶点筛选
针对嗜酸性肉芽肿性多血管炎的发病机制，筛选出关键的靶点，

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的患者护理

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的患者护理一、疾病概述嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis，EGPA），曾称Churg-Strauss综合征，是一种罕见的系统性血管炎疾病，主要影响中小型血管。

该病特点是血液中嗜酸性粒细胞增多，伴有肉芽肿形成和血管炎。

临床表现多样，可涉及皮肤、肺部、心脏、神经系统等多个器官系统。

二、护理评估1. 全面评估患者的临床症状，包括皮肤损害、肺部症状、心脏功能、神经系统状况等。

2. 评估患者的一般状况，如营养状态、水分平衡、睡眠质量等。

3. 评估患者心理状态，提供必要的心理支持和教育。

4. 评估患者的生活质量，关注其日常活动能力和社会功能。

三、护理目标1. 缓解或控制症状，提高患者的生活质量。

2. 预防疾病复发和加重。

3. 促进患者对疾病自我管理能力的提升。

四、护理措施1. 病情监测1. 定期监测生命体征，特别是血压和心率，及时发现并处理高血压和心律失常等心血管并发症。

2. 观察皮肤损害的变化，记录皮疹、溃疡或坏死等情况。

3. 监测肺部功能，及时发现呼吸困难、咳嗽加重等肺部并发症。

4. 注意神经系统症状的变化，如头痛、意识障碍等。

2. 药物治疗管理1. 遵医嘱正确给药，密切观察药物疗效和不良反应。

2. 指导患者理解药物治疗的长期性和必要性，遵守医嘱，不要随意停药或更改剂量。

3. 对于使用激素治疗的患者，注意观察激素的副作用，如骨质疏松、易感染、情绪波动等，并给予相应的预防和处理。

3. 皮肤护理1. 保持皮肤清洁干燥，避免刺激性化学品或物品。

2. 对于皮疹、溃疡或坏死等情况，应给予适当的局部治疗，如抗感染、促进愈合等。

3. 指导患者穿着宽松柔软的衣物，避免摩擦和加重皮肤损害。

4. 呼吸系统管理1. 鼓励患者进行适当的呼吸操，提高肺部功能。

2. 对于呼吸困难等症状，给予必要的氧疗和支持。

3. 遵医嘱使用支气管扩张剂或糖皮质激素等药物，注意观察疗效和副作用。

《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识》要点

《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识》要点嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性系统性血管炎。

我国尚缺乏流行病学资料。

EGPA发病高峰年龄为30～40岁，男女均可发病，病因不明。

与其他血管炎不同，EGPA最早且最易累及呼吸道和肺脏，绝大多数首发症状为喘息样发作和鼻-鼻窦炎症状，因此首诊于呼吸内科，且常误诊为难治性支气管哮喘（简称哮喘）。

随着病情的进展，全身各系统均可受累并造成不可逆的器官损害。

大部分EGPA患者在出现多器官损害后才得以确诊，给治疗带来困难，并影响预后。

一、EGPA的临床表现EGPA可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等多个脏器，其中绝大多数患者存在哮喘和/或变应性鼻炎。

EGPA前驱期除出现一般症状如发热、全身不适外，常可出现多种呼吸道疾病症状，约96%～100%的患者可出现喘息、咳嗽、呼吸困难等，与单纯哮喘难以鉴别。

血管炎期常表现为严重的喘息、呼吸困难及系统性（坏死性）血管炎引起的一系列继发性改变，如发热、咯血、皮肤损害、心功能不全、肾功能不全及神经系统损伤等。

1. 呼吸系统受累：大部分EGPA患者以喘息发病，95%以上的患者有喘息、咳嗽病史，75%的患者也出现变应性鼻炎，是EGPA的典型初始症状，患者也可出现反复发作的鼻炎或鼻息肉。

肺部游走性或一过性浸润影是EGPA的特征性影像学表现之一。

2. 心脏受累：心脏受累严重者预后差，是EGPA的主要死亡原因。

约27%～47%的EGPA患者可出现心脏受累并出现相应的临床表现，可出现心肌、心内膜、心包和冠状动脉受累，表现为扩张性心肌病、嗜酸性粒细胞性心内膜炎、嗜酸粒细胞性心肌炎、冠状动脉血管炎、心脏瓣膜病、充血性心力衰竭、心包炎及心包积液等。

3. 胃肠道受累：发生率为37%～62%，可出现腹痛、腹泻、消化道出血甚至肠道穿孔等胃肠道症状。

嗜酸性肉芽肿伴多血管炎疾病治疗原则、疾病分期、诊断治疗及注意事项

嗜酸性肉芽肿伴多血管炎疾病治疗原则、疾病分期、诊断治疗及注意事项嗜酸性肉芽肿伴多血管炎是罕见抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎。

EGPA的诊断评估具有挑战性，需多学科评估才能确诊。

目前的诊断仍然依赖AAV的建议和指南。

总体原则EGPA患者应在专业医院或与专业医院联合进行治疗管理，为患者提供最佳的医护条件。

对EGPA患者进行专科门诊及其他多学科联合疾病管理指导，同时应考虑经济负担及安全性，通过医患来共同决策。

应该对患者进行宣教，了解该疾病相关的风险。

改善EGPA患者的生活质量是一个重要目标，同时需要提高患者的生存率，并长期改善器官功能和预防炎症等。

EGPA患者应接受并发症和心血管合并症的相关检查，并接受预防并发症和生活方式的建议。

临床该如何诊断EGPA？共识一。

对于患有哮喘、慢性鼻窦炎和嗜酸性粒细胞增多症的患者，应考虑诊断EGPA，这些患者会发展出末端器官受累，特别是周围神经病变、肺浸润、心肌病或其他并发症（例如，皮肤、胃肠道或肾脏受累）。

>90%的EGPA患者都会出现哮喘症状，通常在成年后发生，随着时间的推移而恶化。

哮喘通常伴有耳鼻喉症状，包括慢性鼻窦炎伴息肉或中耳炎等。

40%-50%的EGPA患者会出现肺浸润，通常是多重和迁移性的，并对全身糖皮质激素的治疗有反应。

50%-70%的患者会发生周围神经病变，例如可能引起运动障碍的多发性单神经炎或轴突性周围神经炎。

皮肤病变常见，临床表现特别，明显的紫癜是血管炎特异性病变。

声明2：EGPA没有诊断标准。

分类标准已经确立敏感性和特异性，但不应用作诊断标准，因为不是为此目的而开发的。

其他标准基于专家意见，需要验证。

EGPA诊断应基于高度提示性的临床特征、血管炎的客观证据和ANCA。

表1 2022年ACR/EULAR关于EGPA分类标准如果累计得分达到6分或以上，确诊为中小型血管炎的患者可以分类诊断为EGPA，敏感性为85%，特异性为99%。

EGPA患者通常缺乏诊断性活检，因此在诊断时应考虑高度提示性的临床症状。

嗜酸性肉芽肿临床诊疗指南

嗜酸性肉芽肿临床诊断指南1【拟订规范的依照】《临床诊断规范—关节骨科分册》中华医学会编著2【概括】骨嗜酸性肉芽肿属于网状内皮系统增患病中的非脂质堆积症，指以骨骼病变成主或限制于骨的组织细胞增生症。

3【临床表现】3.1多发生于少儿和青少年。

常有于扁骨和长骨，如颅骨、脊椎、四肢、肋骨等。

3.2临床症状变异较大，可无症状，也可出现局部疼痛、肿块和压痛，患部功能阻碍。

位于脊椎时可惹起脊柱侧凸或后凸畸形，也可产生脊髓或神经压迫症状。

可出现病理性骨折。

4【协助检查】4.1实验室检查白细胞和嗜酸性粒细胞增加，血清钙、磷、碱性磷酸酶正常。

4.2 X线为孤立的、界线分明的溶骨性损坏，颅骨处边沿锋利而曲折呈“地图颅”样变，椎体部位可见前后一致的压缩，而椎空隙多正常，长管状骨的病变多不累及骨骺，表现为髓腔内溶骨性损坏，无死骨及钙化，骨膜可体现层状增生。

4.3病理学检查增生的组织细胞混淆嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、泡沫细胞等。

常伴继发的出血、坏死、囊性变等。

5【诊断】5.1少儿与青少年发病。

5.2扁骨或长骨等处出现局部痛苦、肿块和压痛，患部功能阻碍。

5.3典型X线表现。

5.4病理学检查。

6【治疗】单发性病灶可行刮除植骨术，肋骨的病变可行切除术。

本病对放疗敏感，对不适合手术的病例或术后复发的病例及关于术后加协助性治疗等，都可采纳放疗。

多发性病灶可采纳抗癌药物治疗，如氮芥、长春新碱、VP—1 6 、甲氨蝶呤或类固醇等药物。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎病因分析

嗜酸性肉芽肿性多血管炎病因分析1. 疾病概述嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis，EGPA），曾称Churg-Strauss 综合征，是一种罕见的系统性血管炎疾病。

该病以小血管炎为基础，伴随大量嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成，可影响全身多个器官系统，最常见的受累部位为呼吸系统和皮肤。

2. 病因及发病机制2.1 病因尽管具体的病因尚未完全明确，但研究表明，EGPA可能与以下因素相关：- 遗传因素：家族聚集现象提示遗传因素在EGPA发病中可能起一定作用。

研究发现，EGPA患者中某些基因多态性较为常见，这可能增加个体对疾病的易感性。

- 环境因素：暴露于某些环境因素可能会触发疾病，包括过敏原、感染和某些化学物质。

例如，吸入过敏原可导致哮喘发作，而哮喘与EGPA之间存在一定的相关性。

- 免疫系统异常：EGPA的发病与免疫系统异常密切相关。

患者体内的嗜酸性粒细胞和T细胞对某些抗原产生异常反应，导致炎症反应和血管损伤。

2.2 发病机制EGPA的发病机制尚不完全清楚，目前普遍认为是一种自身免疫性疾病。

在遗传易感性和环境因素的共同作用下，免疫系统对某些抗原产生过度的反应，导致以下病理过程：- 炎症细胞募集：活化的嗜酸性粒细胞和T细胞通过血液循环到达受累组织，募集其他炎症细胞，如巨噬细胞和淋巴细胞。

- 血管损伤：炎症细胞释放多种炎症介质和细胞因子，如白三烯、血小板活化因子和干扰素γ等，导致血管内皮细胞损伤、血管壁增厚和血管腔狭窄。

- 肉芽肿形成：受累组织中的炎症细胞聚集，形成特征性的肉芽肿结构，这是EGPA病理学上的一个重要特征。

- 组织破坏：持续的炎症反应和肉芽肿形成导致受累器官的功能障碍和结构破坏，从而出现临床症状。

3. 诊断与治疗由于EGPA是一种罕见的疾病，临床表现多样，早期诊断可能具有一定的挑战性。

临床医生通常会根据患者的症状、体征、实验室检查和影像学结果进行综合评估。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断与治疗

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断与治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），也被称为Churg-Strauss 综合征，是一种罕见的系统性血管炎症性疾病。

本文将介绍EGPA 的诊断方法和治疗策略。

诊断EGPA的诊断主要基于患者的临床表现、实验室检查和组织病理学的证据。

以下是常用的诊断标准和方法：1. 临床表现：EGPA患者常表现为哮喘、过敏性鼻炎、鼻窦炎等呼吸道症状，同时伴随着系统性血管炎的表现，如发热、乏力、体重下降、关节痛、皮肤损害等。

2. 血液检查：患者的外周血嗜酸性粒细胞计数增高是EGPA的特征之一。

此外，血液中的C反应蛋白（CRP）和血沉常常升高，白细胞计数和血小板计数也可异常。

3. 免疫学检查：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是EGPA的标志性免疫学特征。

ANCA通常呈现p-ANCA（抗髓过氧化物酶ANCA）或c-ANCA（抗肾小球基底膜ANCA）的阳性。

4. 组织病理学：EGPA患者的肺、皮肤、肌肉等组织病理学检查可显示出坏死性血管炎、嗜酸性肉芽肿和嗜酸性粒细胞浸润等特征。

治疗EGPA的治疗目标是控制炎症、预防器官损害和缓解症状。

治疗方案通常包括以下几个方面：1. 糖皮质激素：患者常常需要高剂量的口服糖皮质激素，如泼尼松。

糖皮质激素可以有效控制炎症反应和减轻症状，但长期使用可能带来一些副作用。

2. 免疫抑制剂：对于糖皮质激素无法控制的患者，免疫抑制剂可以考虑使用。

常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。

3. 支持治疗：针对不同器官的病变，针对性的支持治疗也很重要。

例如，对于肺部病变，可使用支气管扩张剂和抗过敏药物；对于心脏病变，可能需要心脏药物和抗凝治疗等。

4. 随访和监测：EGPA是一种慢性疾病，患者需要定期随访和监测治疗效果和疾病进展情况。

根据患者的具体情况，治疗方案可能需要进行调整。

需要强调的是，EGPA的诊断和治疗应由专业医生根据具体病情进行，本文仅提供一般性的信息和建议。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊断标准

嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊断标准嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种罕见的系统性血管炎症，又称为Churg-Strauss综合征。

该病的诊断标准在不同的医学组织和指南中略有不同，但总体上包括临床表现、实验室检查和组织病理学三个方面。

本文将详细介绍嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准，帮助临床医生更好地识别和诊断这一疾病。

首先，嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床表现主要包括哮喘、鼻窦炎、肺部病变、皮肤损害、神经系统受累和全身症状等。

其中，哮喘和鼻窦炎是早期症状，肺部病变和皮肤损害是常见的表现，神经系统受累和全身症状则是病情进展的表现。

此外，患者还可能出现发热、体重减轻、关节痛等全身症状。

这些临床表现对于嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断具有重要的指导意义。

其次，实验室检查在嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断中也起着关键作用。

患者的外周血常规检查通常显示嗜酸性粒细胞增多，嗜酸性粒细胞百分比超过5%有助于诊断。

此外，血清免疫球蛋白E（IgE）水平升高也是常见的实验室检查结果。

除此之外，肝肾功能检查、C-反应蛋白、血沉等炎症指标也有助于诊断和评估疾病活动性。

最后，组织病理学是确诊嗜酸性肉芽肿性多血管炎的金标准。

组织活检通常显示小动脉、毛细血管和静脉壁的坏死性血管炎，周围有大量嗜酸性粒细胞浸润。

此外，免疫荧光染色也有助于显示血管壁的免疫复合物沉积，对于诊断和鉴别诊断具有重要意义。

总的来说，嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断需要综合临床表现、实验室检查和组织病理学三个方面的信息。

临床医生在诊断该病时应当综合分析患者的临床表现，结合实验室检查和组织病理学结果，以便尽早明确诊断并进行有效治疗。

希望本文能够帮助临床医生更好地理解和诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎，提高对该疾病的认识和诊断水平。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的病理学研究

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的病理学研究1. 疾病概述嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis，EGPA），曾称Churg-Strauss 综合征，是一种罕见的系统性血管炎疾病。

其主要特点是血管壁的炎症反应，伴随着大量嗜酸性粒细胞的积聚。

EGPA可影响多个器官系统，包括呼吸系统、皮肤、神经系统和心脏等。

2. 病理学特征2.1 显微镜下的特征2.1.1 血管炎的表现在显微镜下，EGPA的典型表现是坏死性血管炎，伴随明显的嗜酸性粒细胞浸润。

血管炎可累及小动脉、小静脉和毛细血管。

受累血管壁可见明显的炎症细胞浸润，包括嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞。

2.1.2 肉芽肿的形成EGPA的另一个特征性表现是肉芽肿的形成。

肉芽肿主要由上皮样细胞、多核巨细胞和嗜酸性粒细胞组成。

肉芽肿可发生在血管周围、肺组织和神经系统等部位。

2.1.3 组织损伤EGPA可导致多种组织损伤，包括坏死、纤维化和血管壁的增厚。

受累器官的组织结构可能受到破坏，导致相应的临床症状。

2.2 免疫组化特征EGPA的免疫组化特征包括：- 血管壁内的炎症细胞表达CD3、CD4、CD8、CD11c、CD13、CD16、CD56、CD68等标志物。

- 肉芽肿细胞表达CD1a、CD20、CD79a、CD30、CD43、CD56等标志物。

- 嗜酸性粒细胞表达CD68、CD11c、CD16等标志物。

3. 病理学诊断EGPA的病理学诊断主要依赖于组织活检和免疫组化染色。

医生会在显微镜下观察病理切片的特征，并结合临床表现和实验室检查结果，进行综合诊断。

4. 鉴别诊断在病理学检查中，需要与以下疾病进行鉴别诊断：- 肉芽肿性疾病，如结核、真菌感染等。

- 系统性血管炎，如巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎等。

- 过敏性疾病，如过敏性肉芽肿性血管炎等。

5. 总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种罕见的系统性血管炎疾病，其病理学特征包括坏死性血管炎、肉芽肿形成和炎症细胞的浸润。

深入了解嗜酸性肉芽肿性多血管炎

深入了解嗜酸性肉芽肿性多血管炎1. 概述嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis，EGPA），曾被称为Churg-Strauss 综合征，是一种罕见的系统性血管炎疾病。

本病以小血管炎为基础，伴随嗜酸性粒细胞增多和肉芽肿形成，主要影响肺、皮肤和神经系统，亦可累及其他器官系统。

2. 病因与发病机制EGPA的确切病因尚未完全明确，目前认为是一种自身免疫性疾病，可能与遗传和环境因素有关。

研究显示，患者体内存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），这些抗体可能介导血管损伤，导致炎症反应和血管炎的发生。

3. 临床表现EGPA的临床表现多样，主要取决于受累器官。

常见症状包括：- 呼吸系统：咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血等。

- 皮肤：皮疹、脱发、关节痛、口腔溃疡等。

- 神经系统：头痛、面部疼痛、感觉异常、脑神经受累等。

- 心脏：心包炎、心肌炎、心脏瓣膜病变等。

- 消化系统：腹痛、腹泻、肝脾大等。

4. 诊断与鉴别诊断EGPA的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。

关键的实验室指标包括：- 外周血嗜酸性粒细胞增多。

- 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。

- 血清C反应蛋白升高。

- 血沉增快。

影像学检查，如胸部X线、CT、MRI等，有助于发现肺部病变、神经病变和其他器官受累的情况。

鉴别诊断主要包括其他引起嗜酸性粒细胞增多的疾病，如过敏性疾病、寄生虫感染、药物过敏反应等，以及其他类型的血管炎疾病。

5. 治疗与预后EGPA的治疗原则包括控制炎症、缓解症状、防止器官损伤和改善预后。

治疗方法主要包括：- 糖皮质激素：为首选药物，可有效控制炎症和缓解症状。

- 免疫抑制剂：用于糖皮质激素无效或不能耐受的患者。

- 抗凝治疗：用于存在血栓风险的患者。

- 血浆置换：用于急性发作或严重并发症的患者。

EGPA的预后因个体差异而异，及时诊断和治疗可显著改善预后。

然而，未经治疗的患者预后较差，病死率较高。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的病因学分析

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的病因学分析1. 疾病概述嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis，EGPA），曾称Churg-Strauss 综合征，是一种罕见的系统性血管炎疾病。

该病以系统性血管炎、组织嗜酸性肉芽肿和多器官受累为特征，主要影响中小血管，可导致血管炎、坏死性肉芽肿和多器官损害。

临床表现多样，包括皮肤损害、呼吸道症状、神经系统症状等。

2. 病因及发病机制EGPA的确切病因尚不完全清楚，但研究表明，该病可能与以下因素有关：2.1 遗传因素研究显示，EGPA患者存在遗传易感性。

部分患者携带特定的人类白细胞抗原（HLA）基因型，这使得他们更容易发展为EGPA。

此外，一些研究还发现，某些基因变异可能与EGPA的发病有关。

2.2 环境因素环境因素在EGPA的发病中也起着重要作用。

研究表明，某些化学物质、药物和病原体可能触发或加剧EGPA。

例如，某些患者在暴露于特定化学物质（如农药、溶剂）后，可能出现疾病发作。

此外，某些感染（如细菌、病毒）也被认为可能与EGPA的发病有关。

2.3 免疫异常EGPA的发病与免疫系统的异常密切相关。

患者体内存在高水平的嗜酸性粒细胞和炎症因子，如白三烯和组胺。

这些炎症介质导致血管炎、肉芽肿形成和组织损伤。

此外，患者体内的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）也参与了血管损伤过程。

3. 病理生理学EGPA的病理生理学特征包括中小血管的炎症、肉芽肿形成和多器官受累。

受累器官和组织包括皮肤、呼吸道、神经系统、心脏和肾脏等。

3.1 皮肤损害皮肤损害是EGPA的常见症状之一，表现为皮疹、溃疡、坏死等。

皮肤活检可见典型的嗜酸性肉芽肿和血管炎改变。

3.2 呼吸道症状呼吸道受累是EGPA的主要临床表现之一。

患者可能出现哮喘、慢性阻塞性肺病（COPD）、肺泡出血等表现。

呼吸道活检显示支气管炎、肺泡炎和血管炎等改变。

3.3 神经系统症状神经系统受累较少见，但可能导致严重的临床表现，如神经痛、脑卒中、脑膜炎等。

嗜酸性肉芽性多血管炎的防控措施

嗜酸性肉芽性多血管炎的防控措施一、疾病概述嗜酸性肉芽性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis，EGPA），又称为Churg-Strauss综合征，是一种罕见的系统性血管炎疾病。

该疾病主要影响中小型血管，可导致血管炎、肉芽肿形成和血管损伤。

临床表现多样，包括皮肤损害、呼吸道症状、神经系统症状等。

本病病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传及环境因素有关。

二、防控措施针对嗜酸性肉芽性多血管炎的防控措施主要包括以下几个方面：1. 早期诊断早期诊断对于嗜酸性肉芽性多血管炎的治疗至关重要。

临床医生应提高对该疾病的认识，关注潜在的临床表现和实验室检查结果，以便尽早作出诊断。

2. 药物治疗嗜酸性肉芽性多血管炎的治疗以药物治疗为主，主要包括：- 糖皮质激素：泼尼松、甲泼尼龙等，用于控制病情活动、减轻炎症反应。

- 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于抑制免疫系统的异常反应。

- 生物制剂：如肿瘤坏死因子α（TNF-α）抑制剂、白细胞介素4（IL-4）受体拮抗剂等，用于针对特定免疫靶点进行治疗。

3. 支持治疗针对患者的具体症状和并发症，给予相应的支持治疗，如抗感染、氧疗、抗过敏等。

4. 康复治疗鼓励患者在病情稳定后进行康复治疗，如康复训练、心理支持等，以提高生活质量。

5. 定期随访患者在治疗期间及治疗后需定期到医院进行随访，监测病情变化、药物疗效及不良反应，及时调整治疗方案。

6. 健康教育向患者及家属普及疾病知识，提高他们对疾病的认识，有助于早期发现、早期治疗。

7. 预防措施目前尚无确切的预防措施，但以下措施可能有助于降低疾病风险：- 避免接触已知过敏原和刺激物，如烟草烟雾、空气污染物等。

- 保持良好的生活习惯，如规律作息、均衡饮食、适量运动等。

- 定期进行体检，及时发现并治疗相关疾病，如呼吸道感染、过敏性疾病等。

三、总结嗜酸性肉芽性多血管炎是一种罕见的血管炎疾病，早期诊断、综合治疗和康复治疗对该病的预后具有重要意义。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎2例并文献复习

嗜酸性肉芽肿性多血管炎2例并文献复习摘要】目的：加深对嗜酸性肉芽肿病多血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangiities，EGPA）的认识，总结临床特点，提高早期诊断能力，改善预后。

方法：对2012年～2015年重庆医科大学附属第一医院2例EGPA患者及同期中国知网发表的临床诊断为EGPA的49例患者的病例资料进行临床分析。

结果：51例患者中，男27例，女24例，男女比例为1:0.89。

患者以呼吸系统（92.2%）受累最为常见，主要表现为肺部浸润、哮喘和鼻窦异常，其后依次为神经系统（47.1%）、泌尿系统（41.2%）、皮肤（33.3%）、心血管系统（29.4%）、关节肌肉系统（21.6%）、消化系统（11.8%），嗜酸性粒细胞百分比>10%者49例（96.1%），p-ANCA及c-ANCA阳性率分别为69.6%和2.2%。

91.1%患者双肺受累，影像学以磨玻璃、实变影、和结节影为主要表现。

34例患者完善病理检查，组织来源分别为肾脏（14例）、肺脏（7例）、皮肤（6例）、肌肉（4例）、鼻黏膜（2例）、神经（1例），其中27例有阳性结果，主要表现为嗜酸性粒细胞浸润、血管炎和肉芽肿改变。

结论：EGPA是一种罕见疾病，临床表现缺乏特异性，常被误诊，该病早期对激素治疗效果好。

提高对本病认识，实现对EGPA早期诊断尤为重要，可显著改善预后。

【关键词】嗜酸性肉芽肿性多血管炎；临床分析；治疗；预后【中图分类号】R543 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2015）20-0123-04嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangiities，EGPA），于1951年由Churg和Strauss首次报道[1]，既往称为Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome，CSS）、变应性肉芽肿性血管炎（allergic angiitis granulomatosis，AGA），是一种常累及中小血管，以哮喘、嗜酸性粒细胞增多、嗜酸性粒细胞坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为主要表现的系统性血管炎。

对嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床诊断与治疗的思考

对嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床诊断与治疗的思考
施举红
【期刊名称】《中华临床免疫和变态反应杂志》
【年(卷),期】2024(18)2
【摘要】嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiits,EGPA)主要特征为嗜酸性粒细胞增多、肉芽肿形成、中小血管坏死性血管炎。

EGPA患者因嗜酸性粒细胞浸润、嗜酸性粒细胞诱导的纤维化和高凝状态导致器官损伤,同时伴过敏表现。

本文围绕EGPA的发病机制、临床表现、分类标准变迁及治疗进展进行阐述,并对其诊断及治疗面临的临床困境提出建议与思考。

【总页数】5页(P105-109)
【作者】施举红
【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科【正文语种】中文
【中图分类】R59
【相关文献】
1.嗜酸性肉芽肿性血管炎治疗新进展
2.生物制剂在治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎中的研究进展
3.如何鉴别和治疗高嗜酸性粒细胞综合征和嗜酸性肉芽肿性多血管炎
4.嗜酸性肉芽肿性多血管炎的生物制剂治疗进展
5.针药并用治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎后遗行走困难医案1则
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。