中枢神经细胞瘤CT及MR
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胞样特异性结构，提示肿瘤的神经元来源 ✓ 免疫组织化学：具有特异性----NSE(神经特异性烯醇化酶)
和SYN（突触素）呈强阳性，符合神经内分泌肿瘤。
临床表现
✓ 好发于侧脑室内前2/3近室间孔区或透明隔 ✓ 症状主要与脑积水有关，视程度而定 ✓ 早期肿瘤体积较小， 症状多较轻微 ✓ 肿瘤体积增大，可引起脑脊液循环障碍
发生于5岁前，也可发生于较大儿童。三角区为好发部位，其次为 侧脑室体部，也有报告可位于孟氏孔附近。
室管膜瘤为较良性，呈等密度或稍高密度，斑点状钙化很常见， 约占50%。肿瘤多不规则，边缘不光滑或呈分叶状，与侧脑室室壁 之间常有广基相连或跨壁生长。肿瘤内可有囊变。MRT1WI呈稍低 信号或等信号，T2WI为稍高信号。信号不均质是室管膜瘤的特点。 显著不均质强化。 5、室管膜下瘤 室管膜下瘤属良性肿瘤，主要发生在侧脑室和四脑室，多见于中老 年人。 室管膜下瘤少见。个别病例可有家族性，可能与遗传有关。
鉴别诊断（发生于侧脑室的肿瘤） 1、脉络丛乳头状瘤
脉络丛乳头状瘤最常发生于侧脑室，偶可发生于三脑室。绝大 多数出现在5岁前，尤其易发生于１岁前。男性多于女性。肿瘤常 位于侧脑室三角区，也可位于侧脑室体部。左侧多见，偶可见于双 侧。 CT平扫肿瘤呈等密度或稍高密度，少数呈稍低密度。MRT1WI多 呈等信号或稍低信号，T2WI多呈高信号，少数可接近于等信号。 肿瘤具有三个特点：肿瘤内常见颗粒状混杂信号：边缘常为颗粒状 凹凸不平：肿瘤分泌大量脑脊液，肿瘤完全浸泡在脑脊液中。约半 数有散在钙化。增强扫描呈均质显著强化或稍不均质显著强化。 2、脉络丛乳头状癌
发病机制
胚胎（神经管）
左右脑室
脑泡
脑实质
残余原始神经上皮组织
CNC
病理
✓ 组织学上,来源于室管膜下板细胞或者透明隔及穹窿部位的 小(型)灰（质）核（团）颗粒神经元细胞
✓ 大体标本：边清，形态不规则，分叶，出血、钙化常多见 ✓ 光镜：大小一致小圆形细胞 ,胞浆浅染或透亮,部分有核周
空晕,其形态类似少突胶质细胞瘤 ✓ 超微电镜：显示神经分泌颗粒、突触、微管和轴突等神经细
➢ 颅内压增高 ➢ 头痛、恶心、呕吐、视物模糊等
影像特征
✓ 形态常不规则，一般有分叶，以广基与侧脑室透明隔相连 ✓ 病灶周围常无水肿或轻度水肿，脑积水 ✓ 囊变、坏死、钙化常多见 ✓ 囊变区之间可见网状分隔，酷似“蜂窝状改变” ✓ 肿瘤与脑室壁间边缘呈“绳索状”改变 ✓ 增强中等或明显不均匀强化 ✓ 一般不侵犯两侧脑实质
形态常不规则，一般有分叶，以广基与侧脑室透明隔相连
Baidu Nhomakorabea
“蜂窝状改变”
绳索状改变
女性，26岁，头痛半月，加重一天，MR示左侧侧脑室内见 不规则异常信号影，实性成分T1WI呈等信号，T2WI呈低信 号，内见多发囊状长T1长T2信号影，FLAIR呈高信号，DWI 呈高信号，边界欠清，冠状位示肿瘤以宽基底附着于侧脑室 上壁，病变累及室间孔，增强扫描病灶呈不均匀明显强化； 双侧侧脑室扩大，以左侧侧脑室扩大为著，中线结构明显右 移位。
男性，56岁，头疼一月伴呕吐，MR示左侧侧脑 室内见不规则等及长T1、等及长T2混杂信号影， FLAIR呈高及低信号，DWI实性部分呈稍高信号， 冠状位示肿瘤以宽基底附着于侧脑室上壁，增强 扫描病变呈明显不均匀强化，囊变区未见明显强 化，双侧脑室扩张，左侧侧脑室明显。
男性，48岁，头疼一周伴呕吐，CT示左侧脑室 内见少许不规则混杂密度要哪个，其内见点条 状钙化影，MRI示左侧侧脑室略扩大，其内见不 规则形异常信号影，与透明隔分界不清，病变 信号不均，T1WI呈等及低信号，T2WI呈高及等 信号，FLAIR 呈高及低信号，增强扫描后呈中 度不均匀强化。
中枢神经细胞瘤
概述
✓ 2007年WHO分类 ➢ “神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤” ➢ WHO分级II级
✓ 分化较好，一般为良性;为小神经元细胞所构成的肿瘤 ✓ 好发于青年人（20-40岁） ✓ 约占原发性中枢神经系统肿瘤0．25%～0.5%，患者多因脑
脊液循环受阻，表现为颅内高压症状，以头痛、恶心及视觉 改变多见，肢体运动障碍及癫痫症状少见，多数患者可见双 侧视神经盘水肿。
脉络丛乳头状癌又称恶性脉络丛乳头状瘤，约占所有脉络丛肿 瘤的10％～20%。易出现在较大的儿童。CT和MR表现与乳头状瘤 相似，难以区别。若肿瘤侵及周围脑实质则提示可能为乳头状癌。 但巨大的良性脉络丛乳头状瘤也可侵犯周围脑实质。
3、室管膜瘤 室管膜瘤约占颅内肿瘤之5%。其中约8%发生于侧脑室。主要
影像学表现 发病部位：肿瘤好发于侧脑室前2/ 3 处近室间孔区或透明隔,常占 据一侧脑室,可骑跨双侧脑、突入三脑室,这在脑室内肿瘤鉴别诊断 时是非常重要的。另外一个有特点的征象是常表现为附着于透明 中隔,大多数肿瘤以宽基底附着于侧脑室上壁，具有一定的特征性。 其它少见的部位有胼胝体、穹隆、尾状核头部和丘脑。 CT表现：通常为囊实性的混杂密度，平扫多呈等或稍高密度，境 界清楚，可呈不规则分叶状，病灶内可见高密度钙化灶及低密度 囊变坏死区，增强扫描轻中度强化，多不均匀；病灶周围常无水 肿或轻度水肿，肿瘤较大时多合并脑积水。 MRI表现：平扫T1WI肿瘤实质呈不均匀等或稍低信号，T2WI呈等 或稍高信号，其内多合并囊变坏死，囊变之间呈“皂泡状”或 “丝瓜瓤”样改变。病灶边缘与侧脑室壁之间分布多发实性条索 状影，牵拉粘连侧脑室壁，这些“条索影”被认为是一个特征性 表现，为病灶边缘囊变区域的囊壁在同一切面径向相同所致。增 强扫描呈不均匀中度至明显强化，肿瘤血供丰富，有时可见匍匐 血管流空影。肿瘤可阻塞孟氏孔，引起一侧或双侧脑室扩大。
侧脑室室管膜下瘤常靠近室间孔，多位于一侧侧脑室，肿瘤直径多 在75px～100px（1cm=25PX）。肿瘤呈类圆形、椭圆形或分叶状， 境界清楚。等密度或稍低密度，MRT1WI呈等信号或稍低信号， T2WI呈高信号。增强扫描肿瘤通常不强化，少数也可表现有肿瘤 内部分轻微强化。
6、中枢神经细胞瘤 中枢神经细胞瘤少见，约占中枢神经系统肿瘤的0.25%～0.5%。好 发于青壮年，平均年龄约30岁左右。肿瘤多发生于透明隔、室间孔 附近，向双侧侧脑室内突出或以一侧侧脑室为主，也可向第三脑室 生长，常表现为附着于透明中隔，以宽基底或细蒂与透明中隔相连。 肿瘤体积较大，形态常不规则，呈土豆状。等密度或稍高密度。肿 瘤内钙化和囊变较多见。MRT1WI呈等信号或稍低信号，T2WI呈 等信号或稍高信号。瘤体内有时可见血管流空现象。呈较均质或不 均质轻到中度强化。 7、侧脑室转移瘤
和SYN（突触素）呈强阳性，符合神经内分泌肿瘤。
临床表现
✓ 好发于侧脑室内前2/3近室间孔区或透明隔 ✓ 症状主要与脑积水有关，视程度而定 ✓ 早期肿瘤体积较小， 症状多较轻微 ✓ 肿瘤体积增大，可引起脑脊液循环障碍
发生于5岁前，也可发生于较大儿童。三角区为好发部位，其次为 侧脑室体部，也有报告可位于孟氏孔附近。
室管膜瘤为较良性，呈等密度或稍高密度，斑点状钙化很常见， 约占50%。肿瘤多不规则，边缘不光滑或呈分叶状，与侧脑室室壁 之间常有广基相连或跨壁生长。肿瘤内可有囊变。MRT1WI呈稍低 信号或等信号，T2WI为稍高信号。信号不均质是室管膜瘤的特点。 显著不均质强化。 5、室管膜下瘤 室管膜下瘤属良性肿瘤，主要发生在侧脑室和四脑室，多见于中老 年人。 室管膜下瘤少见。个别病例可有家族性，可能与遗传有关。
鉴别诊断（发生于侧脑室的肿瘤） 1、脉络丛乳头状瘤
脉络丛乳头状瘤最常发生于侧脑室，偶可发生于三脑室。绝大 多数出现在5岁前，尤其易发生于１岁前。男性多于女性。肿瘤常 位于侧脑室三角区，也可位于侧脑室体部。左侧多见，偶可见于双 侧。 CT平扫肿瘤呈等密度或稍高密度，少数呈稍低密度。MRT1WI多 呈等信号或稍低信号，T2WI多呈高信号，少数可接近于等信号。 肿瘤具有三个特点：肿瘤内常见颗粒状混杂信号：边缘常为颗粒状 凹凸不平：肿瘤分泌大量脑脊液，肿瘤完全浸泡在脑脊液中。约半 数有散在钙化。增强扫描呈均质显著强化或稍不均质显著强化。 2、脉络丛乳头状癌
发病机制
胚胎（神经管）
左右脑室
脑泡
脑实质
残余原始神经上皮组织
CNC
病理
✓ 组织学上,来源于室管膜下板细胞或者透明隔及穹窿部位的 小(型)灰（质）核（团）颗粒神经元细胞
✓ 大体标本：边清，形态不规则，分叶，出血、钙化常多见 ✓ 光镜：大小一致小圆形细胞 ,胞浆浅染或透亮,部分有核周
空晕,其形态类似少突胶质细胞瘤 ✓ 超微电镜：显示神经分泌颗粒、突触、微管和轴突等神经细
➢ 颅内压增高 ➢ 头痛、恶心、呕吐、视物模糊等
影像特征
✓ 形态常不规则，一般有分叶，以广基与侧脑室透明隔相连 ✓ 病灶周围常无水肿或轻度水肿，脑积水 ✓ 囊变、坏死、钙化常多见 ✓ 囊变区之间可见网状分隔，酷似“蜂窝状改变” ✓ 肿瘤与脑室壁间边缘呈“绳索状”改变 ✓ 增强中等或明显不均匀强化 ✓ 一般不侵犯两侧脑实质
形态常不规则，一般有分叶，以广基与侧脑室透明隔相连
Baidu Nhomakorabea
“蜂窝状改变”
绳索状改变
女性，26岁，头痛半月，加重一天，MR示左侧侧脑室内见 不规则异常信号影，实性成分T1WI呈等信号，T2WI呈低信 号，内见多发囊状长T1长T2信号影，FLAIR呈高信号，DWI 呈高信号，边界欠清，冠状位示肿瘤以宽基底附着于侧脑室 上壁，病变累及室间孔，增强扫描病灶呈不均匀明显强化； 双侧侧脑室扩大，以左侧侧脑室扩大为著，中线结构明显右 移位。
男性，56岁，头疼一月伴呕吐，MR示左侧侧脑 室内见不规则等及长T1、等及长T2混杂信号影， FLAIR呈高及低信号，DWI实性部分呈稍高信号， 冠状位示肿瘤以宽基底附着于侧脑室上壁，增强 扫描病变呈明显不均匀强化，囊变区未见明显强 化，双侧脑室扩张，左侧侧脑室明显。
男性，48岁，头疼一周伴呕吐，CT示左侧脑室 内见少许不规则混杂密度要哪个，其内见点条 状钙化影，MRI示左侧侧脑室略扩大，其内见不 规则形异常信号影，与透明隔分界不清，病变 信号不均，T1WI呈等及低信号，T2WI呈高及等 信号，FLAIR 呈高及低信号，增强扫描后呈中 度不均匀强化。
中枢神经细胞瘤
概述
✓ 2007年WHO分类 ➢ “神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤” ➢ WHO分级II级
✓ 分化较好，一般为良性;为小神经元细胞所构成的肿瘤 ✓ 好发于青年人（20-40岁） ✓ 约占原发性中枢神经系统肿瘤0．25%～0.5%，患者多因脑
脊液循环受阻，表现为颅内高压症状，以头痛、恶心及视觉 改变多见，肢体运动障碍及癫痫症状少见，多数患者可见双 侧视神经盘水肿。
脉络丛乳头状癌又称恶性脉络丛乳头状瘤，约占所有脉络丛肿 瘤的10％～20%。易出现在较大的儿童。CT和MR表现与乳头状瘤 相似，难以区别。若肿瘤侵及周围脑实质则提示可能为乳头状癌。 但巨大的良性脉络丛乳头状瘤也可侵犯周围脑实质。
3、室管膜瘤 室管膜瘤约占颅内肿瘤之5%。其中约8%发生于侧脑室。主要
影像学表现 发病部位：肿瘤好发于侧脑室前2/ 3 处近室间孔区或透明隔,常占 据一侧脑室,可骑跨双侧脑、突入三脑室,这在脑室内肿瘤鉴别诊断 时是非常重要的。另外一个有特点的征象是常表现为附着于透明 中隔,大多数肿瘤以宽基底附着于侧脑室上壁，具有一定的特征性。 其它少见的部位有胼胝体、穹隆、尾状核头部和丘脑。 CT表现：通常为囊实性的混杂密度，平扫多呈等或稍高密度，境 界清楚，可呈不规则分叶状，病灶内可见高密度钙化灶及低密度 囊变坏死区，增强扫描轻中度强化，多不均匀；病灶周围常无水 肿或轻度水肿，肿瘤较大时多合并脑积水。 MRI表现：平扫T1WI肿瘤实质呈不均匀等或稍低信号，T2WI呈等 或稍高信号，其内多合并囊变坏死，囊变之间呈“皂泡状”或 “丝瓜瓤”样改变。病灶边缘与侧脑室壁之间分布多发实性条索 状影，牵拉粘连侧脑室壁，这些“条索影”被认为是一个特征性 表现，为病灶边缘囊变区域的囊壁在同一切面径向相同所致。增 强扫描呈不均匀中度至明显强化，肿瘤血供丰富，有时可见匍匐 血管流空影。肿瘤可阻塞孟氏孔，引起一侧或双侧脑室扩大。
侧脑室室管膜下瘤常靠近室间孔，多位于一侧侧脑室，肿瘤直径多 在75px～100px（1cm=25PX）。肿瘤呈类圆形、椭圆形或分叶状， 境界清楚。等密度或稍低密度，MRT1WI呈等信号或稍低信号， T2WI呈高信号。增强扫描肿瘤通常不强化，少数也可表现有肿瘤 内部分轻微强化。
6、中枢神经细胞瘤 中枢神经细胞瘤少见，约占中枢神经系统肿瘤的0.25%～0.5%。好 发于青壮年，平均年龄约30岁左右。肿瘤多发生于透明隔、室间孔 附近，向双侧侧脑室内突出或以一侧侧脑室为主，也可向第三脑室 生长，常表现为附着于透明中隔，以宽基底或细蒂与透明中隔相连。 肿瘤体积较大，形态常不规则，呈土豆状。等密度或稍高密度。肿 瘤内钙化和囊变较多见。MRT1WI呈等信号或稍低信号，T2WI呈 等信号或稍高信号。瘤体内有时可见血管流空现象。呈较均质或不 均质轻到中度强化。 7、侧脑室转移瘤