胎儿房室间隔缺损的超声诊断

二、AVSD病理解剖与分型 （1） 部分型房室间隔缺损
左房室剖面观见房间隔大
部分缺失,四腔心剖面观见左 侧房室瓣与右侧房室瓣附着 点位于同一水平。
二、AVSD病理解剖与分型 （2）过渡型房室间隔缺损
过渡型房室间隔缺损系
由前桥瓣与后桥瓣相互粘连， 并通过舌状组织结构附着于 勺状凹陷的室间隔形成两个 房室孔。房室瓣上方原发孔 型房间隔缺损，下方有室间 隔缺损，常合并瓣叶裂畸形。
三、超声诊断要点
5、完全型房室间隔缺损 胎儿完全型房室间隔缺损在四腔心切面显示心脏中央十字交叉结构消失，
可见房间隔下部与室间隔上部连续中断，四腔心相互交通，房间隔上部，室间 隔下部可见房间隔与室间隔的残端。心室短轴连续扫查对共同房室瓣的形态及 腱索附着位置进行观察结合其他切面可对完全型房室间隔缺损作出分型诊断。
彩色血流显像
四、鉴别诊断
胎儿部分型和过渡型房室间隔缺损时原发孔型房间隔缺损应与冠状静脉窦 形成的假象鉴别，文献报道永存左上腔静脉等引起冠状静脉窦扩张时，可引 起原发孔型房间隔缺损的假象，作者发现正常冠状静脉窦也可显示此假象， 尤其在心尖或心底四腔心时，此时将探头近左心房端向胎儿足侧偏移扫查至 左心房腔消失时，能够清晰显示冠状静脉窦引入右心房的管状结构，然后将 探头向胎儿头侧偏移扫查时显示房间隔下部与“十”字交叉部连续完整，可 予以鉴别。
二、AVSD病理解剖与分型 （4）原发孔闭合型房室间隔缺损
该型虽无原发孔型房间隔缺损，
但在房室瓣环处的房间隔其纤维组 织的颜色与其他部位不同，而且房 间隔下部与室间隔上部组织呈不规 则交错状粘连征象。
三、超声诊断要点
1．胎儿11～13+6周NT增厚伴房室瓣反流时，则 强烈提示存在胎儿房室间隔缺损可能，经随诊可以 作出早期诊断。
超声筛查中容易漏诊，作者认为部分型房室间隔缺损时房间隔原发孔型缺损与 两侧房室瓣位同一水平在四腔心切面显示心脏中央由正常的“十”字交叉图像 变成“T”字形图像的声像图特征，能增加超声医师产前超声筛查的敏感性， 可以提高胎儿部分型及过渡型房室间隔缺损的检出率。
三、超声诊断要点
3、 胎儿部分型房室间隔缺损 彩色血流显示左、右心房血流在房间隔原发孔缺损处相连通，四腔心血流
二、AVSD病理解剖与分型 （3）完全型房室间隔缺损
完全型房室间隔缺损心
脏外形表现为左右径显著大 于前后径，呈扁平状、用手 触压时心脏缺乏支撑感，完 全型房室间隔缺损形成一共 同房室瓣环，主动脉根部位 于共同房室瓣环的前方。
二、AVSD病理解剖与分型 （3）完全型房室间隔缺损
二、AVSD病理解剖与分型 （3）完全型房室间隔缺损
三、超声诊断要点
2．胎儿房室间隔缺损超声筛查最敏感的征象是四腔心切面显示正常二尖瓣与 三尖瓣附着点错位征象消失，两侧房室瓣附着点位于同一水平，提示胎儿二尖 瓣与三尖瓣间的房室间隔缺失，不论是否伴有房间隔原发孔型缺损及室间隔缺 损均应拟诊胎儿房室间隔缺损。
三、超声诊断要点
3、 胎儿部分型房室间隔缺损 胎儿部分型房室间隔缺损声像图仍表现两组房室瓣及四腔心结构，在产前
二、AVSD病理解剖与分型 （4）原发孔闭合型房室间隔缺损
近年来，笔者在胎儿先心病的
超声诊断中发现一种不同于房室间 隔缺损常见三种类型的特殊型，该 型无原发孔型房间隔缺损，多伴有 室间隔缺损，少数室间隔完整，为 区别其他类型，笔者称其为原发孔 闭合型房室间隔缺损。
二、AVSD病理解剖与分型 （4）原发孔闭合型房室间隔缺损
该型心脏外形与部分型房室间
隔缺损相似，失去正常的圆锥体形， 亦表现为左右径显著大于前后径， 呈扁平状椭球体形，房室瓣口亦分 为左、右两个瓣口并有两个完整的 房室瓣环，主动脉根部亦不能正常 的楔于两侧房室瓣环之间，房室瓣 虽仍分为左、右两组房室瓣，但正 常的二尖瓣附着点高于三尖瓣附着 点的错位征象消失，表现左侧房室 瓣与右侧房室瓣附着点位同一水平。
胎儿房室间隔缺损的超声诊断
日照市人民医院 超声科 接连利
房室间隔缺损（atrioventricular septal defects）是一组以房室瓣周围的间隔组织缺 损及房室瓣异常为特征的先天性心血管畸形。 房室间隔缺损既往也称为房室管缺损、心内 膜垫缺损。房室间隔缺损约占所有先天性心 脏病的4%～6.8%。大约40%的21-三体综合 征患儿伴有先天性心脏病，其中40%为房室 间隔缺损。笔者检出的胎儿先天性心脏病资 料中房室间隔缺损占4.68%。
一、正常心脏解剖
1. 正常房室间隔的解剖 在正常心脏的左、右心
室间有室间隔，左、右心房 间有房间隔，房间隔中部存 在着卵圆孔房间隔通道，室 间隔上段与房间隔下段相延 续，二尖瓣前叶与三尖瓣隔 叶错位附着于室间隔的左、 右两侧，二尖瓣前叶与三尖 瓣隔叶之间的间隔既不是房 间隔，也不是室间隔，是 分隔左心室与右心房的间 隔，即为房室间隔。
三、超声诊断要点
6、 原发孔闭合型房室间隔缺损 胎儿原发孔闭合型房室间隔缺损亦具有特征性声像图表现，即在四腔心切面
显示心脏中央由正常的有房室瓣附着点错位征象的“十”字交叉图像变成无错位 征象的“十”字交叉图像（可谓心脏中央真“十”字交叉图像），不伴有原发孔 型房间隔缺损，室间隔可完整，但多伴有室间隔缺损，常合并心内外其他部位畸 形及染色体异常等。
一、正常心脏解剖 1. 正常房室间隔的解剖 2. 正常心脏两侧房室瓣
环呈“8”字形，主 动脉根部楔于两侧房 室瓣环之间。
3. 正常胎儿心脏左室流 出道与流入道长径近 乎相等。
二、AVSD病理解剖与分型 （1） 部分型房室间隔缺损
部分型房室间隔缺损是
由房间隔原发孔型缺损和部 分房室瓣畸形组成。尽管不 像完全型房室间隔缺损存在 那么严重的室间隔缺损及房 室共瓣畸形，但部分型房室 间隔缺损胎儿心脏外形与完 全型房室间隔缺损相似，亦 表现为心脏左右径显著大于 前后径，呈扁平状。
呈“H”形特点,胎儿房室瓣口显示收缩期反流血流时多提示存在房室瓣叶裂等， 但产前超声评价房室瓣叶裂困难，产后新生儿超声对房室瓣叶裂较易诊断
三、超声诊断要点
4、过渡型房室间隔缺损 过渡源自文库房室间隔缺损声像图亦表现两组房室瓣及四腔心结构，在产前超声
筛查中容易漏诊。声像图特点与部分型房室间隔缺损相似，不同的是伴有室间 隔隔瓣下缺损。