病理学知识点总结各论-骨和关节(骨肉瘤)

第十七章 骨和关节疾病——骨肉瘤

骨肉瘤综述 定义：起源于成骨细胞或向成骨分化的间叶性恶性肿瘤

特征：瘤细胞直接产生骨样组织或骨质（以骨样组织为主）

部位：长骨干骺端，尤以股骨下端、胫骨或腓骨上端，即膝关节周围最常见

发病：最常见的恶性骨肿瘤，20岁以下青少年多，年龄越大，发病率越低

预后：恶性程度高，严重破坏局部骨组织，早期即有肺转移

最常见：普通型骨肉瘤

普通型骨肉瘤

肉眼观 肿瘤的发展：骨髓腔→骨骺端&另一端骨髓腔

→侵犯破坏骨皮质，浸润骨外软组织并形成肿块

形状：切面呈沙砾感，灰白色，常有出血和囊性变

诊断特征：Codman三角+杉树状阴影

Codman三角：肿瘤向骨外浸润时，骨外膜被掀起，骨膜细胞受刺激，在于骨干相连的夹角内形成新生骨，在X线照片中显示呈三角形 杉树状阴影：瘤体部肿瘤组织顶起骨外膜，致使骨外膜通往骨皮质的小血管受到牵拉而垂直于骨皮质，在这些小血管周围新生骨形成 增多，并于骨干垂直呈放射状分布，在X射线上表现为日光放射状（杉树状）阴影

骨干皮质的变化：正常→肿瘤，规则→不规则变薄（甚至完全破坏消失）

*有时肿瘤性骨质很多，肿瘤质地较硬，甚或呈象牙样

镜下 瘤细胞：梭形或多角形，大小不等，核形态奇异，大而深染，核仁明显，核分裂多见，常见病理性核分裂和瘤巨细胞 诊断特征：肿瘤细胞直接形成骨样组织或骨组织

骨样组织：形态不规则，均质红染，将瘤细胞分隔，呈小梁状或片块状

可有钙盐沉积，陷入骨样组织的瘤细胞仍有异型性

肿瘤内可能有残留的骨片或骨小梁，其内有成骨线，需与肿瘤性骨质相区别

分类 依据：瘤细胞的分化方向

成骨细胞型：瘤细胞胞质丰富，异型的细胞核常位于细胞的一侧，核仁大而明显

成软骨细胞型：瘤细胞间有肿瘤性软骨样基质，瘤细胞逐渐演变成软骨肉瘤样，并在此基础上形成肿瘤性骨质，同时在其他区域仍可见到肿瘤性骨

样组织，这区别于软骨肉瘤

纤维母细胞型：细胞长梭形，呈束状及紧密编织状排列，其间见骨样组织

其他型骨肉瘤

血管扩张型骨肉瘤：瘤组织内有多量大小不等的血腔或扩张的血管，其间可见肿瘤细胞和骨样组织

小细胞型骨肉瘤：由小圆形细胞构成，并直接形成骨样组织

骨旁骨肉瘤：肉眼观——位于骨旁，呈分叶状，以一宽阔基底附着于骨皮质上，附着部之外的瘤组织常保留与骨膜相隔，肿瘤可穿破骨皮质侵犯骨腔 镜下——瘤组织有平行排列较成熟的骨小梁构成，其间为纤维组织分割，瘤细胞梭形，轻度异型性，少见核分裂象，偶见局灶软骨区 骨膜骨肉瘤：肉眼观——基底贴附于骨皮质上，浸润骨皮质浅层而不侵犯骨髓腔，向外肿瘤延及周围软组织

镜下——相似于软骨肉瘤样，分叶状，瘤细胞有不同程度的异型性，软骨内可出现钙化或软骨内骨化

病因&临床

临床：早期——局部疼痛，间断性→持续性，局部有发热感

发展——肿块增大：侵犯关节→则有关节功能障碍；侵犯骨皮质→易引起病理性骨折

血清检验：碱性磷酸酶增高

病因：基因突变（RB&p53常见）、外伤、病毒致瘤、放射致瘤、继发于其他骨肿瘤