风湿病总论
合集下载
风湿总论
膝,腰,DIP 活动后加 重 骨性肥大
红、肿、 少数 热
畸形 演变
脊柱炎和/或骶髂 关节病变
常见，明显影 响功能 对称性多关节 炎
偶有
多见于髋 不对称下肢 大关节炎
必有功能受 限
小部分 负重关节 症状明显
腰椎增生 唇样变
少见 反复发 作
无
偶见
无
风湿病的诊断
㈤实验室检查
一般性检测对风湿病的确诊很有帮助 特异性检查 ⑪关节液检查：主要是鉴别炎症性或非炎 症性的关节病变以及导致炎症性反应的可 能原因如尿酸盐结晶、焦磷酸盐结晶和细 菌的存在。 ⑫自身抗体的检测 : ①抗核抗体谱(ANA)
风湿病的临床特点
㈠与感染的关联 ①感染直接引起组织炎症 ②感染引起机体对病原体或其持续产生的抗原发 生免疫反应 ③感染后机体对病原体的特异免疫反应与自身抗 原起交叉反应 ④感染后发生器官特异性免疫反应并与自身抗原 起交叉反应
㈡风湿病的临床特点与遗传的关联
疾病 系统性红斑狼疮 抗SSA/SSB自身抗体 与HLA的关联 B8,DR2,DR3,DQB1,DQA1 DR3,DQW2,DR2,DQW6
多发性肌炎
抗JO-1及其它自身抗体
DR3
DR3,DR5,DRW6,DRW8
硬皮病 抗着丝点自身抗体 抗Scl-70自身抗体 PM-Scl自身抗体
DR1,DR5 DR1,DR4,DRW8 DR5,DQW7 DR3
类风湿关节炎
DR4 DR1
风湿病的临床特点
㈢异质性(heterogenous) 由于引起发病的病因不同，患者的遗传素质不同， 其发病机制过程也不完全相同，从而临床表现的 病程、轻重、类型或对治疗的反应也不相同。因 此临床医生对风湿病的处理不应该是千篇一律的。 风湿病学的研究方向是区分不同的亚型。
风湿免疫疾病总论-第九版内科学
抗Jo-1抗体及抗合成酶抗体
内科学（第9版）
常见自身抗体及临床意义（续）
自身抗体
抗着丝点抗体（ACA） 密切关系。 aCL可作为原发性抗磷脂综合征（APS）的筛选指标之一。中等和高滴度的IgG型和IgM型aCL抗体是 临床诊断APS的重要指标。 与脑卒中有强烈的相关性，其次是血小板减少、APTT延长、深静脉血栓形成和流产等 当靶抗原主要是抗蛋白酶3（PR3）时诊断WG的特异性大于90%，且该抗体持续阳性者易复发 当靶抗原是髓过氧化物酶（ MPO ），主要与显微镜下多血管炎、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎 （EGPA）相关，特异性稍差 RF在类风湿关节炎中的阳性率为80%左右，是诊断RA的重要血清学标准之一，但是5%的正常老年人
临床意义
抗dsDNA抗体常被作为SLE活动的指标，可用于监测SLE病情变化、SLE疾病活动期判断、药物治疗效
有重要临床价值。
对SLE的诊断具有较高特异性，是目前公认的SLE的血清标记抗体 对CTD的诊断及鉴别诊断具有重要临床意义 主要见于原发性 SS ，阳性率达 40%-95% ，也可见于 SLE （ 20% ～ 60% ）、类风湿关节炎、 SSc （24%）等CTD 对诊断SS具有高度特异性，是SS的血清较特异性抗体，原发性SS阳性率为65% ～ 85%。除用于临床 疾病的诊断与鉴别诊断外，还可作为SS的预后参考 为SLE特异性自身抗体，阳性率在10%-40%左右。SLE患者出现抗rRNP抗体与中枢神经系统受累相关。 为SSc的血清标记性抗体，对SSc的诊断及鉴别诊断有重要临床价值 为PM/DM的血清标记性抗体，在PM/DM中的阳性率为20% ～ 30%，且多数患者伴有间质性肺部疾 病和多关节炎/关节痛等
生物制剂 手术治疗
矫形、滑膜切除、关节置换等
风湿性疾病总论pptppt课件【54页】
4、磁共振显像 ( MRI ) ：对脑病脊髓炎、骨坏 死、软组织脓肿 、肌肉外伤、肌炎急性期诊断均有帮助。
27
5、血管造影 ：对血管炎的诊断及病变范围有 帮助。
6、组织活检 ：确定病变性质、程度均有帮助， 例干燥综合征的唇腺活检，对确诊是一重要手段。肾组织 活检对狼疮肾炎的分型、预后、采取何种治疗均有帮助。
风湿性疾病总论 1
● 概念：风湿性疾病（Rheumatic Disease）是 一大类病因不同，但均可累积骨、关节及关节周围软 组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜的一组疾病。
2
● ● 风湿性疾病的病因列举如下：
感染性：反应性关节炎、风湿热 免疫性：弥漫性结缔组织病，如 SLE、RA、SS等 代谢性：痛风 内分泌性：肢端肥大症 退化性：骨关节炎 地理环境：大骨节病与水、食物、中低硒、真
病名
OA SSc RA AS pSS PM/DM SLE 痛风 血管炎
表9-1-2 风湿病的病理特点
靶器官病变
炎症性
非炎症性
关节软骨变性
皮下纤维组织增生
滑膜炎
附着点炎
唾液腺炎、泪腺炎
肌炎
小血管炎
关节腔炎症
大、中、小动脉和静脉炎
9
病理改变是以炎症反应和血管病变为基础：
1. 炎症性反应除痛风性关节炎是因尿酸盐结晶所致外，其 余的大部分因免疫反应引起，表现为局部组织出现大量 淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。
37
NSAIDs的副作用
可以说没有一个NSAIDs在使用中是绝对无副作用的。 传统NSAIDs抑制COX1导致组织血流灌注量下降，胃酸分泌
增加出现胃肠道副作用如胃痛、出血、穿孔等，重者危及 生命，长期使用造成肾小管及肾间质病变。 此外NSAIDs还可引起肝损伤，软骨细胞生长受抑制，血细 胞三系减少，过敏反应及神经系统病变。
27
5、血管造影 ：对血管炎的诊断及病变范围有 帮助。
6、组织活检 ：确定病变性质、程度均有帮助， 例干燥综合征的唇腺活检，对确诊是一重要手段。肾组织 活检对狼疮肾炎的分型、预后、采取何种治疗均有帮助。
风湿性疾病总论 1
● 概念：风湿性疾病（Rheumatic Disease）是 一大类病因不同，但均可累积骨、关节及关节周围软 组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜的一组疾病。
2
● ● 风湿性疾病的病因列举如下：
感染性：反应性关节炎、风湿热 免疫性：弥漫性结缔组织病，如 SLE、RA、SS等 代谢性：痛风 内分泌性：肢端肥大症 退化性：骨关节炎 地理环境：大骨节病与水、食物、中低硒、真
病名
OA SSc RA AS pSS PM/DM SLE 痛风 血管炎
表9-1-2 风湿病的病理特点
靶器官病变
炎症性
非炎症性
关节软骨变性
皮下纤维组织增生
滑膜炎
附着点炎
唾液腺炎、泪腺炎
肌炎
小血管炎
关节腔炎症
大、中、小动脉和静脉炎
9
病理改变是以炎症反应和血管病变为基础：
1. 炎症性反应除痛风性关节炎是因尿酸盐结晶所致外，其 余的大部分因免疫反应引起，表现为局部组织出现大量 淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。
37
NSAIDs的副作用
可以说没有一个NSAIDs在使用中是绝对无副作用的。 传统NSAIDs抑制COX1导致组织血流灌注量下降，胃酸分泌
增加出现胃肠道副作用如胃痛、出血、穿孔等，重者危及 生命，长期使用造成肾小管及肾间质病变。 此外NSAIDs还可引起肝损伤，软骨细胞生长受抑制，血细 胞三系减少，过敏反应及神经系统病变。
风湿性疾病-讲义.总结
第十篇风湿性疾病学习导图复习策略本系统重点包括三个疾病，系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和强直性脊柱炎，重点考察内容是疾病的诊断、实验室检查（各种抗体）和治疗（首选药物）。
考生务必准确记忆抗核抗体、抗Sm抗体，抗ds-DNA抗体，抗CCP抗体和HLA-27各自的代表意义，以及糖皮质激素、环磷酰胺、甲氨蝶呤和柳氮磺吡啶分别是治疗何种疾病的首选药物。
第一章风湿性疾病总论【概述】风湿性疾病是泛指影响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带等）的一组疾病，其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。
【风湿性疾病特点】1. 发病基础为自身免疫性疾病。
2. 病理基础为血管和结缔组织慢性炎症。
3. 病变常累及多个系统，临床个体差异大。
4. 对糖皮质激素的治疗有一定反应。
5. 早期诊断，合理治疗，可改善预后，延长寿命，提高生存率。
【例1】风湿性疾病是指A.累及关节及周围软组织的一大类疾病B.过敏性疾病C.嗜酸性粒细胞增多的一类疾病D.病毒感染的一类疾病E.血尿酸增高的一组疾病【例2】风湿性疾病属于慢性疾病，主要累及A.肾B.心脏C.肺D.骨骼肌肉系统E.中枢神经系统【例3】关于风湿性疾病的临床特点，不正确的是A.病程多呈慢性经过B.临床表现差异很大C.反复发作与缓解交替出现D.免疫学异常表现复杂E.对治疗反应的个体差异不大【例4】不属于弥漫性结缔组织病的疾病是A.系统性红斑狼疮B.干燥综合征C.多肌炎和皮肌炎D.类风湿关节炎E.骨性关节炎【例5】不属于弥漫性结缔组织病的是A.系统性红斑狼疮B.类风湿关节炎C.硬皮病D.Reiter综合征E.干燥综合征【辅助检查】【治疗】1. 非甾体抗炎药（NSAID）：阿司匹林，具有解热、镇痛、抗炎作用。
2. 糖皮质激素：泼尼松，有强大的抗炎作用。
3. 改变病情抗风湿药（DMARD）：硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素、青霉胺、柳氮磺吡啶、来氟米特、氯喹/羟氯喹、雷公藤等。
风湿免疫疾病总论第九版内科学
A.原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤等）；B.继发性（多发性骨髓瘤、转移癌等）
神经性关节病、压迫性神经病变（周围神经受压、神经根受压等）、反射性交感神经营 养不良等
骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等
关节周围病变（滑囊炎、肌腱病等）、椎间盘病变、特发性腰痛、其他疼痛综合征（如 纤维肌痛综合征）等
风湿病性疾病大多数都有致残、致死的风险，给社会和家庭带来了沉重的经济负担 风湿性疾病的疾病谱正在发生显著变化 新的风湿病不断被认识，还有再加上许多新的治疗药物不断涌现
内科学（第9版）
二、风湿性疾病的范畴和分类
疾病分类 弥漫性结缔组织病 脊柱关节炎
疾病名称
类风湿关节炎、（系统性）红斑狼疮、（系统性）硬皮病、多肌炎/皮肌炎、抗磷脂综合 征、系统性血管炎综合征（大动脉炎、结节性多动脉炎、肉芽肿性多血管炎等）等
内科学（第9版）
自身抗体
抗dsDNA抗体 AHA抗体 抗Sm抗体 抗UIRNP抗体 抗SS-A抗体 抗SS-B抗体 抗核糖体抗体（抗rRNP抗体） 抗Scl-70抗体 抗Jo-1抗体及抗合成酶抗体
常见自身抗体及临床意义
临床意义
抗dsDNA抗体常被作为SLE活动的指标，可用于监测SLE病情变化、SLE疾病活动期判断、药物治疗效 果观察等。 可以在多种CTD中出现，不具有诊断特异性，但AHA检测对CTD尤其是药物性狼疮的诊断及鉴别诊断 有重要临床价值。 对SLE的诊断具有较高特异性，是目前公认的SLE的血清标记抗体 对CTD的诊断及鉴别诊断具有重要临床意义 主要见于原发性SS，阳性率达40%-95%，也可见于SLE（20% ～ 60%）、类风湿关节炎、SSc （24%）等CTD 对诊断SS具有高度特异性，是SS的血清较特异性抗体，原发性SS阳性率为65% ～ 85%。除用于临床 疾病的诊断与鉴别诊断外，还可作为SS的预后参考 为SLE特异性自身抗体，阳性率在10%-40%左右。SLE患者出现抗rRNP抗体与中枢神经系统受累相关。 为SSc的血清标记性抗体，对SSc的诊断及鉴别诊断有重要临床价值 为PM/DM的血清标记性抗体，在PM/DM中的阳性率为20% ～ 30%，且多数患者伴有间质性肺部疾 病和多关节炎/关节痛等
风湿性疾病总论
（1）抗核抗体(ANAs):其靶抗原是核酸、组 蛋白、非组蛋白、磷脂与各种蛋白酶等多种物 质.除细胞核外，也在细胞质与细胞器中存在。 因此现在对于ANA靶抗原的理解，已由传统的 细胞核扩大到整个细胞。根据抗原分子的理化 特性和分布部位，将ANAs分成抗DNA、抗组 蛋白、抗非组蛋白、抗核仁抗体与抗其他细胞
二、风湿性疾病的范畴和分类：风湿性 疾病根据其发病机制、病理与临床特点 可作以下分类：
表8-1-1 风湿性疾病的范畴和分类
主要疾病名称：
1、弥漫性结缔组织病：类风湿性关节炎、 红斑狼疮、硬皮病、多肌炎、重叠综合 征、血管炎病等。
2、脊柱关节病：强直性脊柱炎、反应性关 节炎、炎性肠病性关节炎、银屑病关节 炎、未分化脊柱关节病等。
(二)特异性检查
1、自身抗体：患者血清中自身抗体的出现 是风湿性疾病的一大特点，即产生了针 对自身组织、器官、细胞与细胞成分的 抗体。自身抗体的检测对风湿性疾病的 诊断和鉴别诊断有极大的帮助。但任何 抗体检测的敏感性、特异性有一定范围 ，且存在一定的假阳性、假阴性率，因 此诊断不能单纯根据抗体，而应该以临 床表现为基础。现在应用于风湿病学临 床的主要自身抗体有以下5大类。
一、概述：
风湿性疾病（rheumatic diseases）是泛 指影响骨、关节与周围软组织，如肌肉、滑膜、 肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。其病因可以是 感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、 地理环境性、遗传性、肿瘤性等。随着社会的发 展，链球菌相关的风湿热明显减少，而骨关节炎、 痛风性关节炎的发病率呈上升趋势。风湿性疾病 的发病率高，有一定的致残率，危害人类健康的 同时给社会和家庭带来了沉重的经济负担。
不同的弥漫性CTD的自身抗体见表8-1-5.
例题：
风湿病学教材.
风湿性疾病的病理改变具多样性，涉及全身的间质组织，结缔组织是风湿性疾病中最重要的病变场所，无论致密结缔组织如软骨和肌腱，还是疏松结缔组织，均可有广泛的不同程度的损害。疏松结缔组织损害的特点是：粘液样水肿、类纤维蛋白变性，肉芽肿形成，炎症细胞浸润，晚期呈透明性或硬化等变化，血管炎广泛存在，尤以动脉系统中的小动脉炎为主，表现为血管内皮细胞和外皮细胞增生或全层炎症。
（二）骨软化。
（三）肥大性骨关节病。
（四）弥漫性原发性骨肥厚（包括强直性椎体肥厚－Forestier病）。
（五）骨炎 ①周身性（变形性骨炎－Paget病），②局限性（髂骨致密性骨炎，耻骨炎）。
（六）骨坏死。
（七）骨软骨炎（分离性骨软骨炎）。
（八）骨及关节发育不良。
（九）骨骺滑脱。
（十）肋软骨炎（包括Tietze综合征）。
免疫遗传学的进展和HLA抗原与相关疾病的研究增加了对风湿性疾病的发病机理认识。与MHC基因相关的很多风湿性疾病是自身免疫性的，HLA－B27编码的基因与强直性脊柱炎有密切的相关。
风湿性疾病的分类
风湿性疾病较为全面的分类如下；
一、弥漫性结缔组织病
（一）类风湿关节炎；
（二）少年类风湿关节炎①系统性发病（Still病），②多关节发病，③少关节发病。
（三）内分泌病 ①糖尿病，②肢端肥大症，③甲状旁腺机能亢进、④甲状腺病（甲状腺功能亢进、功能低减、甲状腺炎），⑤其他。
（四）免疫缺陷病 ①原发性免疫缺陷，②获得性免疫缺陷综合征（艾滋病AIDS）。
（五）其他遗传性疾病 ①先天性多关节弯曲，②过动综合征，③进行性骨化性肌炎。
六、肿瘤
（一）原发性 （如滑膜瘤、滑膜肉瘤等）。
（四）腱鞘囊肿。
（五）筋膜炎。
（六）慢性韧带及肌劳损。
（二）骨软化。
（三）肥大性骨关节病。
（四）弥漫性原发性骨肥厚（包括强直性椎体肥厚－Forestier病）。
（五）骨炎 ①周身性（变形性骨炎－Paget病），②局限性（髂骨致密性骨炎，耻骨炎）。
（六）骨坏死。
（七）骨软骨炎（分离性骨软骨炎）。
（八）骨及关节发育不良。
（九）骨骺滑脱。
（十）肋软骨炎（包括Tietze综合征）。
免疫遗传学的进展和HLA抗原与相关疾病的研究增加了对风湿性疾病的发病机理认识。与MHC基因相关的很多风湿性疾病是自身免疫性的，HLA－B27编码的基因与强直性脊柱炎有密切的相关。
风湿性疾病的分类
风湿性疾病较为全面的分类如下；
一、弥漫性结缔组织病
（一）类风湿关节炎；
（二）少年类风湿关节炎①系统性发病（Still病），②多关节发病，③少关节发病。
（三）内分泌病 ①糖尿病，②肢端肥大症，③甲状旁腺机能亢进、④甲状腺病（甲状腺功能亢进、功能低减、甲状腺炎），⑤其他。
（四）免疫缺陷病 ①原发性免疫缺陷，②获得性免疫缺陷综合征（艾滋病AIDS）。
（五）其他遗传性疾病 ①先天性多关节弯曲，②过动综合征，③进行性骨化性肌炎。
六、肿瘤
（一）原发性 （如滑膜瘤、滑膜肉瘤等）。
（四）腱鞘囊肿。
（五）筋膜炎。
（六）慢性韧带及肌劳损。
内科规范化培训习题及答案解析-风湿性疾病总论
内科规范化培训-风湿免疫科出科理论考试习题及答案解析风湿性疾病总论1.【A1型题】题干:下述哪一种疾病不属于脊柱关节病A.炎性肠病性关节炎B.强直性脊柱炎C.类风湿关节炎D.Reiter综合征E.银屑病关节炎答案:C 解析:类风湿关节炎属于弥漫性结缔组织病，脊柱关节病包括：强直性脊柱炎，反应性关节炎，炎性肠病性关节炎，银屑病关节炎，未分化脊柱关节病等。
瑞特综合征(Reiter's syndrome ，RS)，又称尿道-眼-滑膜综合征(urethra-oculo-synovil syndrome）指关节炎同时伴有无菌性尿道炎、结膜炎的一种临床病症。
本病同属于血清反应阴性脊椎关节病。
发病前都有性病型尿道炎或细菌性肠炎。
2.【A1型题】题干:非甾体类消炎止痛药的作用机制是A.抑制B细胞B.抑制T细胞C.抑制滑膜炎D.抑制前列腺素合成E.增强NK细胞活性答案D 解析：非甾体类抗炎药的作用机制是通过抑制环氧化酶（COX），从而抑制花生四烯酸转化为前列腺素，起到抗炎，解热，镇痛的效果。
3.【A1型题】题干:抗体的多样性决定于A.淋巴细胞的凋亡B.淋巴细胞的种类C.淋巴细胞的数量D.淋巴细胞的来源E.淋巴细胞的基因答案:E解析:抗体的多样性受B细胞系统的遗传基因控制。
B 细胞大约产生至少10～11种具有独特抗原特异性的抗体分子。
肽链是由两个不同基因分别编码可变区或恒定区，恒定区的基因（C基因）可以决定Ig分子的类别和亚类，为造成Ig分子多样性的原因之一。
因此抗体的多样性由淋巴细胞的基因决定。
4.【A1型题】题干:关于非特异性免疫，下列说法错误的是A是人体在长期的种系发育与进化过程中逐渐建立起来的一系列防卫功能B.在机体出生时即有C.针对某一抗原物质D一般不因与同一物质接触的次数的多少而有所递减E在口腔这个特殊环境中，主要由口腔黏膜、口腔淋巴组织、唾液、龈沟液等组成答案:C解析:非特异性免疫抗击的是病原体的多样性，而特异性免疫抗击的是特定病原体的专一性，C错误。
11-结缔组织病和风湿病总论
【实 验 室 检 查 】
（一）常规检查：三大常规以及肝肾 功能检查必不可少。白细胞变化、溶 血性贫血、血小板减低、蛋白尿都可 能与风湿病相关。 （二）特异性检查
1.自身抗体的检测： （1）抗核抗体（ANA）及抗核抗体谱： 抗非组蛋白抗体中包含一组可被盐水提 取的可溶性抗原抗体即抗 ENA 抗体，对于 风湿病诊断尤为重要。但与疾病严重程度 及活动度无关。正常老年人或其他如肿瘤， 血清中可能存在低滴度的ANA。
不同CTD的自身抗体 抗磷脂抗体 SLE:抗dsDNA 阳性 抗组蛋白抗体 抗SSA抗体 pSS:抗SSA抗体 阳性 抗SSB抗体
混合结蹄组织病: 抗RNP抗体 DM/PM: 抗Jo-1抗体 SSc: ACA（抗着丝点抗体） 抗Scl-70抗体 抗核仁抗体 RA：抗角蛋白抗体谱中的APF AKA 抗CCP抗体阳性
4.与代谢内分泌相关：痛风、假性痛 风、免疫缺陷病等 5.和感染相关：反应性关节炎、风湿 热等。
6.肿瘤相关： A.原发：滑膜炎、滑膜肉瘤 B.继发：多发性骨髓瘤、转移瘤
7.神经血管疾病：神经性关节病、 压迫性神经病变、雷诺氏病等 8.骨与软骨病变：骨质疏松症、 骨软化、肥大性骨关节病、骨炎 等
（2）类风湿因子（RF）：见于RA、pSS、 SSc、SLE等多种CTD，也出现于急性病毒 性感染、肝炎、流行性感冒等；寄生虫感 染如疟疾、血吸虫病等；慢性感染如结核 病、SBE等某些肿瘤。特异性差，RA时其 滴度可判断其活动性。5%的正常人可见。
（3）抗中性粒细胞胞浆抗体 （ANCA）：对血管炎尤其是Wegener肉 芽肿的诊断和判断其活动有帮助。丝 氨酸蛋白酶（ PR3）髓过氧化酶（ MPO） 与血管炎最密切。
（二）糖皮质激素：有很强、快速的 抗炎作用。短效的有可的松、氢化可 的松；中效的有泼尼松、泼尼松龙、 甲泼尼龙等，长效的包括地塞米松、 倍他米松等。其中氢化可的松、泼尼 松龙为11-位羟基化合物，不经肝脏转 化，肝功不全者可优先选用。
风湿免疫系统疾病总论习题
风湿免疫系统疾病总论习题1.下列风湿性疾病中抗dsDNA抗体阳性率最高的是2.A.类风湿性关节炎B.硬皮病C.骨关节炎D.系统性红斑狼疮E.皮肌炎3.风湿性疾病中以唾液腺炎症为主要病理改变的疾病是A.ANCA相关血管炎B.系统性硬化症C.系统性红斑狼疮D.类风湿关节炎E.干燥综合征3.不属于弥漫性结缔组织病的是A.系统性红斑狼疮B.类风湿关节炎C.干燥综合征D.Reiter综合征E.硬皮病4.下列关于类风湿因子（RF)与类风湿关节炎（RA)描述，不正确的是A.高滴度RF阳性对诊断RA有意义B.RF高滴度是RA预后不良的指标之一C.RF阳性可见于RA以外的其他疾病D.部分RA患者的血清RF阴性E.RF阳性是诊断RA的必备条件(5~6题共用题干）女，54岁。
双腕、双手近端指间关节、掌指关节肿痛3年，晨僵1小时。
查体：双腕、双手2~4掌指关节及3~4近端指间关节肿胀，压痛（+):ANA(-)。
5.最可能的诊断是6.A.强直性脊柱炎B.类风湿关节炎C.反应性关节炎D.骨关节炎E.痛风关节炎7.该患者关节病变的基本病例特征是A.血管炎B.软骨炎C.滑膜炎D.附着点炎E.韧带炎(7~8题共用题干）女，45岁。
双手近端指间关节，双腕和双果关节肿痛5个月。
查体：双手近端指间关节梭形肿胀，压痛（+),实验室检查：ESR45mm/h,RF阳性，抗环瓜氨酸肽抗体阳性。
7.最可能的诊断是8.A.骨关节炎B.类风湿关节炎C.痛风关节炎D.脊柱关节炎E.系统性红斑狼疮9.控制病情进展首选的药物是A.甲氨蝶呤B.布洛芬C.阿司匹林D.环磷酰胺E.泼尼松9.女，30岁。
反复高热伴游走性关节痛，口腔干燥、溃疡，脱发月余，化验尿蛋白（++),颗粒管型5个/HP,间断有血尿，类风湿因子1:20(+),抗SSA抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性。
首先考虑的诊断是A.慢性肾小球肾炎急性发作B.类风湿关节炎C.系统性红斑狼疮D.风湿性关节炎E.干燥综合征【参考答案】1.D2.E3.D4.E5.B6.C7.B8.A9.C类风湿性关节炎习题1.在类风湿关节炎发病中起主要作用的细胞是2.A.CD3+T细胞3.B.CD4+T细胞4.C.CD8+T细胞5.D.B淋巴细胞6.E.巨噬细胞2.关于骨关节炎，下列哪项不正确A.主要病变是关节软骨的退行性变和继发性骨质增生B.多见于中老年人C.女性多于男性D.可长期使用皮质激素类药物进行关节内注射E.原发性骨关节炎多见于50岁以上的肥胖者3.类风湿关节炎，受累关节最常见的是A.肩关节B.膝关节C.足关节D.近端指间关节E.远端指间关节4.类风湿关节炎关节外最常见的表现是A.胸腔积液B.关节隆起部与受压部皮下出现无痛性结节C.弥漫性肺间质病变D.足跟、足掌部位痛E.小腿痛性皮下结节5.女，66岁。
执业医师考试辅导之风湿性疾病总论练习题
5、 【正确答案】 B 【答案解析】 【该题针对“风湿性疾病概论”知识点进行考核】
6、 【正确答案】 E 【答案解析】 风湿性疾病：是一组肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病（CTD）及各种病因引起的 关节和关节周围软组织。包括肌、肌腱、韧带等的疾病。其中 CTD 的特点有：①发病基础为自身免疫病； ②病理基础为血管和结缔组织慢性炎症；③病变常累及多个系统，临床个体差异大；④对糖皮质激素的治 疗有一定反应；⑤早期诊断，合理治疗，可改善预后延长寿命，提高生存率。 分类
执业医师考试辅导之风湿性疾病总论练习题 一、A 1 1、关于风湿性疾病的概念下列哪种说法是对的 A、风湿病就是胶原性疾病 B、风湿病就是结缔组织病 C、风湿病只包括风湿热和类风湿性关节炎 D、风湿病、结缔组织病、胶原病均是同范畴的疾病 E、结缔组织病、胶原病仅是风湿病的一部分，不能互相等同 2、肥胖是下列哪种风湿病的易感因素 A、强直性脊柱炎 B、骨性关节炎 C、类风湿关节炎 D、反应性关节炎 E、风湿性关节炎 3、不属于风湿热主要表现的是 A、发热 B、关节炎 C、心脏炎 D、舞蹈病 E、环形红斑 4、治疗风湿性疾病的药物，下列哪项是错误的 A、布洛芬 B、青霉胺 C、环磷酰胺 D、强的松 E、PGE(前列腺素) 5、展僵在哪类关节炎中表现最为突出 A、骨性关节炎(OA) B、类风湿性关节炎(RA) C、强直性脊柱炎(AS) D、感染性关节炎 E、风湿性关节炎 6、关于风湿性疾病的临床特点，不正确的是 A、病程多呈慢性经过 B、临床表现差异很大 C、反复发作与缓解交替出现 D、免疫学异常表现复杂 E、对治疗反应的个体差异不大 7、风湿性疾病是指 A、累及关节及周围软组织的一大类疾病 B、过敏性疾病
<3>、 【正确答案】 B <4>、 【正确答案】 D
6、 【正确答案】 E 【答案解析】 风湿性疾病：是一组肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病（CTD）及各种病因引起的 关节和关节周围软组织。包括肌、肌腱、韧带等的疾病。其中 CTD 的特点有：①发病基础为自身免疫病； ②病理基础为血管和结缔组织慢性炎症；③病变常累及多个系统，临床个体差异大；④对糖皮质激素的治 疗有一定反应；⑤早期诊断，合理治疗，可改善预后延长寿命，提高生存率。 分类
执业医师考试辅导之风湿性疾病总论练习题 一、A 1 1、关于风湿性疾病的概念下列哪种说法是对的 A、风湿病就是胶原性疾病 B、风湿病就是结缔组织病 C、风湿病只包括风湿热和类风湿性关节炎 D、风湿病、结缔组织病、胶原病均是同范畴的疾病 E、结缔组织病、胶原病仅是风湿病的一部分，不能互相等同 2、肥胖是下列哪种风湿病的易感因素 A、强直性脊柱炎 B、骨性关节炎 C、类风湿关节炎 D、反应性关节炎 E、风湿性关节炎 3、不属于风湿热主要表现的是 A、发热 B、关节炎 C、心脏炎 D、舞蹈病 E、环形红斑 4、治疗风湿性疾病的药物，下列哪项是错误的 A、布洛芬 B、青霉胺 C、环磷酰胺 D、强的松 E、PGE(前列腺素) 5、展僵在哪类关节炎中表现最为突出 A、骨性关节炎(OA) B、类风湿性关节炎(RA) C、强直性脊柱炎(AS) D、感染性关节炎 E、风湿性关节炎 6、关于风湿性疾病的临床特点，不正确的是 A、病程多呈慢性经过 B、临床表现差异很大 C、反复发作与缓解交替出现 D、免疫学异常表现复杂 E、对治疗反应的个体差异不大 7、风湿性疾病是指 A、累及关节及周围软组织的一大类疾病 B、过敏性疾病
<3>、 【正确答案】 B <4>、 【正确答案】 D
风湿病总论
是指由于机体的免疫调控机制失常， 引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾 病。根据其累计的范围不同可以分为系 统性自身免疫病，如类风湿关节炎；和 器官特异性自身免疫病，如糖尿病。
二、以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变 为基础
三、病变累及多个系统，临床个体差异大
四、对糖皮质激素的治疗有一定反应
五、由于诊治恰当，近年来生成率明显延长
Skin thickening and shininess
Facial changes
Hypopigmentation
Superficial morphea
Telangiectasia (a)
Calcinosis cutis (a)
5、多肌炎、皮肌炎 (polymyositis,PM;dermatomyosit is,DM)
风湿病总论
风湿性疾病（rheumatic diseases） 简称风湿病，是一组以内科治疗为主的肌肉 骨骼系统疾病，
包括：弥漫性结缔组织病（diffuse connective tissue disease)及各种病因引起的关节和关节周围 软组织—肌、肌腱、滑囊、韧带等的疾病。风湿 （rheumatism)一词指关节、关节周围软组织、 肌肉、骨出现的慢性疼痛。
风湿性疾病的临床特点
与感染关联 (直接、间接) 与遗传关联 病程 (５D)
Discomfort Disability Dollar lost Death Drug reaction
异质性疾病 (诊断治疗不能千篇一律)
侵犯多器官、多系统(多学科配合)
风湿病的分类(1)（ACR, 1993）
分类
疾
病
Gottrons papules
Facial rash and violaceous discoloration of the eyelids
二、以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变 为基础
三、病变累及多个系统，临床个体差异大
四、对糖皮质激素的治疗有一定反应
五、由于诊治恰当，近年来生成率明显延长
Skin thickening and shininess
Facial changes
Hypopigmentation
Superficial morphea
Telangiectasia (a)
Calcinosis cutis (a)
5、多肌炎、皮肌炎 (polymyositis,PM;dermatomyosit is,DM)
风湿病总论
风湿性疾病（rheumatic diseases） 简称风湿病，是一组以内科治疗为主的肌肉 骨骼系统疾病，
包括：弥漫性结缔组织病（diffuse connective tissue disease)及各种病因引起的关节和关节周围 软组织—肌、肌腱、滑囊、韧带等的疾病。风湿 （rheumatism)一词指关节、关节周围软组织、 肌肉、骨出现的慢性疼痛。
风湿性疾病的临床特点
与感染关联 (直接、间接) 与遗传关联 病程 (５D)
Discomfort Disability Dollar lost Death Drug reaction
异质性疾病 (诊断治疗不能千篇一律)
侵犯多器官、多系统(多学科配合)
风湿病的分类(1)（ACR, 1993）
分类
疾
病
Gottrons papules
Facial rash and violaceous discoloration of the eyelids
风湿性疾病总论
风湿性疾病的病因
01
遗传因素： 部分风湿性 疾病具有遗 传倾向
02
环境因素： 感染、吸烟、 饮酒等不良 生活习惯可 能导致风湿 性疾病
03
免疫因素： 自身免疫反 应异常，导 致关节、骨 骼、肌肉等 组织受损
04
内分泌因素： 激素水平异 常可能导致 风湿性疾病 的发生和发 展
风湿性疾病的症状
关节疼痛
风湿性疾病的治疗方法包括药物治疗、 0 4 物理治疗、手术治疗等。
风湿性疾病的分类
风湿性疾病主要分为两大类：系统 性红斑狼疮和类风湿性关节炎
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾 病，主要表现为皮肤、关节、肾脏等 多器官的炎症
类风湿性关节炎是一种慢性炎症性疾 病，主要表现为关节疼痛、肿胀、僵 硬等
其他风湿性疾病还包括强直性脊柱 炎、干燥综合征等
03
血液生化检查：观 察肝功能、肾功能、 血糖、血脂等指标，
判断全身状况
04
风湿因子检查：观 察风湿因子指标， 判断风湿性疾病的
类型和程度
风湿性疾病的治疗
药物治疗
01
非甾体抗炎 药：用于缓 解疼痛和炎 症
02
抗风湿药物： 用于控制病 情，防止关 节损伤
03
生物制剂： 用于治疗严 重的风湿性 疾病
了解患者是否有关节疼痛、肿胀、 僵硬等症状
询问患者是否有其他系统性症状， 如发热、皮疹、口腔溃疡等
了解患者是否有药物过敏史，特 别是抗风湿药物过敏史
体格检查
1
关节检查：观察 关节肿胀、压痛、 活动受限等情况
4
神经系统检查： 观察神经功能障 碍、感觉异常等
情况
2
皮肤检查：观察 皮肤红斑、皮疹、 溃疡等皮肤病变
内科风湿免疫总论
虹睫炎
RA,OA,正常人群
-
90% 80% 80% 50% 10%40
-
41
(3)滑液检查 反映关节滑膜炎症
-
42
4). 病理检查
➢ 肌活检
多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）
➢ 肾组织活检
狼疮性肾炎（LN）
➢ 狼疮带试验
系统性红斑狼疮（SLE）
➢ 唇腺活检
干燥综合征（SS）
➢ 关节滑膜活检
各种关节炎
是指一大类病因各不相同,但均累及关节 及其周围组织的疾病.
-
6
结缔组织病(Connective tissue disease, CTD) ：一般是指病变主要发生于结缔组织， 具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变 性及坏死性血管炎等基本病理变化的一 组疾病。是风湿性疾病的一大类.
-
7
自身免疫性疾病（Autoimmunity disease ，AID ）：一般是指由于机体的免疫调控 机制失常，引起自身免疫病理损伤而产
the pain? Is there a family history of any arthritis or other rheumatic
disease? What medicine(s) are you taking?
-
20
（2）僵硬和肿胀
晨僵与肿胀：一个较客观，可靠及 诊断价值较大的症状，与疾病的活 动程度相关。
抗磷脂综合征是指存在抗心磷脂抗体二次阳性 (间隔8周)和/或有狼疮抗凝物者，伴有动脉或 静脉血栓栓塞、或习惯性流产着，可有血小板 减少。
-
39
（2）HLA-B27 在强直性脊柱炎患者中，HLA-B27阳性率
高达90%以上
HLA-B27在不同人群中的发生率
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
disease，AID ）：一般是指由于机体的 免疫调控机制失常，引起自身免疫病理 损伤而产生的一组疾病。分器官特异性 和器官非特异性两大类。不少风湿性疾 病是自身免疫性疾病，但有些风湿性疾 病与自身免疫无明显关系。
风湿性疾病发病机制
多数不明，现已知可能与下列因素有关 ⒈遗传性 ⒉免疫性 ⒊感染 ⒋内分泌性与代谢性 ⒌退化性 ⒍地理环境性 ⒎肿瘤性
rheumatic diseases
风湿性疾病转归=5D
病程呈慢性、反复发作，进行性，最终可导致残疾或死
亡。国外描述结缔组织病转归时称之为5“D”
痛苦（Discomfort） 残废（Disability） 死亡（Death） 药物中毒（Drug 经济损失（Dollar
toxicity） lost）
风湿性疾病概论
浙江大学附属第二医院
▲重点内容
△风湿性疾病的相关概念 △风湿性疾病的分类及主要病种 △风湿性疾病的临床特点及诊断要点 △风湿性疾病的治疗原则及主要方法
风湿性疾病的相关概念
风湿（Rheumatism）：Rheuma一词最早
在西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含 疼痛意，在医学上通常指关节及其周围软组 织不明原因的慢性疼痛。 风湿性疾病（Rheumatic diseases，RD）： 简称风湿病，是泛指影响骨、关节及其周围 软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结 构的一大组疾病。
病初情况，病情演变，治疗情况。 获得初步诊断印象后，体格检查时 应注意与诊断有关的体征。 要针对性地进行有关化验和辅助检 查。
需排除也可引起关节症状、多系统损害的，
病因较为隐蔽的疾病
正确认识和使用某些分类标准：应了解有关
标准的敏感性及特异性
诊断确定后应根据临床症状、体征及有关化
验、辅助检查判断病情的活动度，以便制订适 宜的治疗与护理方案。
pSS
皮肌炎 系统性硬化病 Wegener肉芽肿 大动脉炎 白塞病 RA AS OA
眼
干燥 综合征
全身症状
皮肤粘膜
浆膜炎
抗磷脂抗 体综合征 肌肉骨骼
血液系统
肾脏
消化系统 心血管
神经系统
肺脏
SLE 蝶形红斑
IV型狼疮性肾炎，肾小球内皮细胞 和系膜细胞弥漫增生（HE×400）
向阳疹
皮肌炎、肺间质病、多关节 炎、雷诺现象、技工手 雷诺现活动性 SLE 狼疮肾炎、活动性狼疮
系统性硬化－CREST
类风湿因子 （Rheumatoid Factor）
抗人或动物的 IgG 的FC片段抗体。其本身是免疫球蛋白， 且与疾病活动性有关 是诊断RA的标准之一，不是唯一标准，并非RA特有 正常人2%阳性，老年人可达5%阳性 RF与其他蛋白、半抗原有交叉反应 多种结缔组织病（ SLE ， SD ， SS ， PM/DM ）感染疾病 （ SBE ， TB ， hepatitis ） , 肝硬化，弥漫性肺纤维化， 结节病等均可阳性 病后半年才产生，有关节外表现者，滴度高。持续高滴 度RF预示疾病严重，预后差
风湿性疾病的影像学检查
根据临床需要可采用下列手段 X线平片 CT MRI 血管造影
风湿性疾病的病理学检查
有助于疾病诊断与鉴别诊断
有助于疾病分型及分期 有助于治疗方案制定 有助于预后判断
如狼疮性肾炎分型，皮肤病理检查，关节滑膜 病理，肝组织活检，肺活检等
风湿病诊断关键
完整病史
（八）骨与软骨病变
骨质疏松症
骨软化病 增生性骨关节病 特发性弥漫性骨肥厚 畸形性骨炎
缺血性骨坏死
肋软骨炎等。
（九）关节外疾病
滑囊炎、肌腱炎
椎间盘病变 特发性腰痛
纤维织炎等
（十）其他有关节症状的疾病
复发性风湿病
间歇性关节积液 药物致风湿综合征等。
临床中最为常见的风湿性疾病
骨关节炎→起始运动时出现的、为 时短暂的僵硬；
类风湿关节炎→持续较久的僵硬； 风湿性多肌痛→可为严重的晨僵
其他常见风湿病症状
•发热
•疲乏、乏力和运动困难
•其它系统症状
风湿性疾病的系统表现举例
常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现
疾病
SLE
特异性表现
颊部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少， 多浆膜炎 口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒， 高球蛋白血症 上眼睑红肿，Gottron疹，颈部呈V形充血，肌无力 雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指，皮肤肿硬失去弹性 鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞 无脉 口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应 指趾畸形，梭形肿胀 脊柱强直，腰髋活动受限 远端指间关节受累，赫伯登结节，布夏尔结节
风湿性疾病的实验室检查
一般检查：血、尿常规，肝肾 功能等检测 特异性检查：关节液、血清自 身抗体和补体水平等检测
自身抗体检测的临床意义
是自身免疫病的标记
有助于弥漫性结缔组织病（CTD）的诊断和
鉴别诊断
判断疾病的活动性
预测疾病的预后
抗核抗体（ANA）
定义：是自身免疫病的标记，有助于弥漫性结缔 组织病（CTD）的诊断和鉴别诊断，判断疾病的 活动性及预测疾病的预后。
风湿性疾病的分类
目前尚无世界统一的分类标
准，较为普遍接受的是1993 年美国风湿病学会（ACR） 提出的命名和分类法共十大 类：
风湿性疾病的分类：
1．弥漫性结缔组织病 2．与脊柱相关的关节炎 3．骨关节炎 4．感染所致风湿性综合征 5．伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病 6．肿瘤 7．神经血管疾病 8．骨与软骨疾病 9．关节外疾病 10 ．其他有关节表现的疾病
弥漫性结缔组织病： RA/SLE/SS/SSc/PM/MCTD 血清阴性脊柱关节病:AS/ReA/PsA 骨关节炎:OA 晶体性关节炎:Gout
风湿病的流行病学
16岁以上人群
RA的患病率为0.32%~0.36%
AS约为0.25%
SLE约为0.07%
pSS（原发性干燥综合征）
约为0.3%
主要症状—疼痛
•炎性疼痛——休息后及晚间加重。 •机械性损伤疼痛——与特殊动作相关。 •臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重——多与 脊柱炎相关。 •夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛——痛风。 •全身性疼痛—风湿性多肌痛，纤维肌痛综合 征等。
风湿病常见症状---僵硬和肿胀 晨僵与肿胀：一个较客观，可靠及 诊断价值较大的症状，与疾病的活 动程度相关。
系统查体 必要的实验室检查 关键的鉴别诊断
治疗原则与目的
消除可疑病因，祛除诱因，避免病情进一步
恶化。 调节免疫功能，消除变应性炎症，阻止病情 进一步发展，保护关节及重要脏器功能。 解除症状、减轻痛苦，提高生活质量。 早诊断、早治疗，注意用药个体化，合理联 合药。 注意防治药物的副作用。
Gottron征
“技工手”
实验室和其他辅助检查
一般检查 血常规 尿常规 血沉 免疫球蛋白 补体 自身抗体 病理 影像学检查
抗核抗体谱 抗磷脂抗体 类风湿因子
抗中性粒细胞胞浆抗体、
诊断 治疗 预后
X线 MRI CT
抗核抗体
抗核抗体谱 抗dsDNA抗体 抗ENA抗体
（一）弥漫性结缔组织病
代表病种有：RA、JRA、
SLE、硬皮病、多肌炎、坏死 性血管炎、SS、MCTD、及 风湿性多肌痛、复发性多软 骨炎、复发性脂膜炎等。
（二）血清阴性脊柱关节病
主要病种有 强直性脊柱炎（AS） 反应性关节炎:Reiter’s 综合征 银屑病性关节炎 炎症肠病性关节炎 未分化脊柱关节病
（三）骨关节炎
继发性 原发性
（四）感染所致风湿性综合征
直接性
如：细菌、病毒、真菌、寄生虫 螺旋体等病原生物直接侵袭关节 引起的关节炎 间接性 如：风湿热、结核性关节炎等
（五）伴有风湿性疾病的代谢和内分泌病
代表病种有： 痛风 糖尿病性关节病 肢端肥大症
（六） 肿瘤性风湿病 原发于骨关节，如滑膜瘤、滑膜肉瘤、 多发性骨髓瘤等 骨转移性恶性肿瘤 （七） 神经血管病性风湿病 神经性关节病 压迫性神经病变 雷诺氏病等
分类：抗DNA（dsDNA,ssDNA)，抗组蛋白 （Histone)，抗非组蛋白 （Nonhistone,Extractable Nuclear Antigen,ENA），抗 核仁（Nucleolus）抗体
自身抗体与脏器受累的相关性
抗Jo-1抗体综合征
抗RNP抗体 抗rRNP 抗双链DNA抗体 抗着丝点抗体
风湿病日益受到重视
风湿病患者大量存在。
该类疾病病因不明，缺乏特异性治疗，可
引起相当高的致残率和病死率。
随着基础免疫学研究的快速发展，对该类
疾病发病机制及新的诊断治疗方法不断出 现。
与其它学科、专业关系密切
风湿性疾病的主要病理特点 ——炎症性反应
不同的疾病其主要病变出现在不同的
靶组织 除痛风性关节炎是尿酸盐结晶所致外， 其余大部分系免疫病理损伤 少数为非炎症性病变。
结缔组织病(Connective
tissue disease, CTD)：一般是指病变主要发生于结缔组 织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白 样变性及坏死性血管炎等基本病理变化 的一组疾病。是风湿性疾病的一大类， 与风湿性疾病不是同等的概念。胶原性 疾病是CTD的旧称，现已废止不用。
自身免疫性疾病（Autoimmune
抗中性粒细胞核周抗体 （Anti-Neutrophil perinucleic
Antibody,pANCA）
pANCA的主要靶抗原为髓过氧化物酶 （MPO） pANCA见于多种系统性血管炎和肾炎。 40-80%的微多动脉炎与pANCA相关。大 部分资料提示，ANCA阳性的微多动脉炎， 通常与肾小球肾炎及/或肺毛细血管炎相 关。 pANCA还见于多种自身免疫性疾病。