系统性红斑狼疮脑病 ppt课件
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系统性红斑狼疮45987ppt课件
高有关。
4．环境因素：紫外线（光过敏）、某些食 物（芹菜、无花果）
5.某些药物引起：普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪 等可引起药物性狼疮
精选课件
10
（二）发病机制
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11
（三）病理
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12
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13
❖SLE病人阴天外出不遮挡皮肤或 在室内晒太阳行吗？
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14
二. 临床表现
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15
1.全身症状：
❖ 其敏感性和特异性均＞90%。
精选课件
28
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29
四、治疗要点
精选课件
30
1.一般治疗：活动期休息，稳定期适当活动。减 少暴露部位，避免日晒！
2. 非甾体类抗炎药：主要用于发热、关节肌肉 疼痛等轻型患者。不良反应：肝肾损伤。
3、抗疟药：主要用于皮肤损害。
非甾体类抗炎药和抗疟药-轻型SLE
精选课件
5
❖ 全球平均发病率约为12-39/10万人
❖ 我国较西方国家高 ❖ 平均为30.13-70.41/10万人 ❖ 女性为113.33/10万人，20-40岁女性
最多见。
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6
病例导入
❖ 病人，女，32岁。关节痛2年，下肢肿半年， 发热全身浮肿伴尿量明显减少2个月。检查： T38.1℃，P112次/分，R28次/分， Bp100/60mmHg，面部有蝶型红斑，双 侧手掌、足底可见片状红斑，肾功能检查 异常，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳 性，抗Sm抗体阳性。
❖ 初步诊断为：系统性红斑狼疮。
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7
病例导入
结合上述病例请思考： 1、为什么诊断该病人是系统性红斑狼疮？ 2、面部蝶型红斑、肾功能检查异常与 系统性红斑狼疮有关系吗？ 3、如何对该病人进行治疗？
4．环境因素：紫外线（光过敏）、某些食 物（芹菜、无花果）
5.某些药物引起：普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪 等可引起药物性狼疮
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10
（二）发病机制
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11
（三）病理
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12
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13
❖SLE病人阴天外出不遮挡皮肤或 在室内晒太阳行吗？
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14
二. 临床表现
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15
1.全身症状：
❖ 其敏感性和特异性均＞90%。
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28
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29
四、治疗要点
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30
1.一般治疗：活动期休息，稳定期适当活动。减 少暴露部位，避免日晒！
2. 非甾体类抗炎药：主要用于发热、关节肌肉 疼痛等轻型患者。不良反应：肝肾损伤。
3、抗疟药：主要用于皮肤损害。
非甾体类抗炎药和抗疟药-轻型SLE
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5
❖ 全球平均发病率约为12-39/10万人
❖ 我国较西方国家高 ❖ 平均为30.13-70.41/10万人 ❖ 女性为113.33/10万人，20-40岁女性
最多见。
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6
病例导入
❖ 病人，女，32岁。关节痛2年，下肢肿半年， 发热全身浮肿伴尿量明显减少2个月。检查： T38.1℃，P112次/分，R28次/分， Bp100/60mmHg，面部有蝶型红斑，双 侧手掌、足底可见片状红斑，肾功能检查 异常，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳 性，抗Sm抗体阳性。
❖ 初步诊断为：系统性红斑狼疮。
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7
病例导入
结合上述病例请思考： 1、为什么诊断该病人是系统性红斑狼疮？ 2、面部蝶型红斑、肾功能检查异常与 系统性红斑狼疮有关系吗？ 3、如何对该病人进行治疗？
01313_PPT系统性红斑狼疮(SLE)ppt课件
PPT系统性红斑狼疮 (SLE)ppt课件
2024/1/26
1
目 录
2024/1/26
• 引言 • 红斑狼疮(SLE)的病因和发病机制 • 红斑狼疮(SLE)的临床表现 • 红斑狼疮(SLE)的诊断和鉴别诊断 • 红斑狼疮(SLE)的治疗和预后 • 红斑狼疮(SLE)的预防和健康教育 • 结论与展望
发热
SLE患者常常出现不明原因的 发热，可能是疾病活动的表现 。
2024/1/26
关节痛
关节痛是SLE常见的症状之一 ，可累及多个关节，呈游走性 或固定性。
脱发
SLE患者可出现弥漫性脱发， 头发稀疏、易断。
11
并发症
肾脏损害
SLE患者肾脏受累的发生率较高，可 表现为肾炎、肾病综合征等，严重者 可导致肾功能衰竭。
2
01 引言
2024/1/26
3
目的和背景
提高对系统性红斑狼 疮(SLE)的认识和理 解
促进医学交流和合作 ，推动SLE研究和治 疗水平的提高
2024/1/26
探讨SLE的发病机制 、临床表现、诊断和 治疗等方面的最新进 展
4
红斑狼疮(SLE)概述
一种自身免疫性疾病，可累及 全身多个器官和系统
发病机制复杂，与遗传、环境 、免疫等多种因素有关
2024/1/26
临床表现多样，包括发热、皮 疹、关节炎、肾炎等
目前尚无根治方法，但早期诊 断和积极治疗可显著改善预后
5
02 红斑狼疮(SLE)的 病因和发病机制
2024/1/26
6
遗传因素
家族聚集性
遗传与环境交互作用
SLE有明显的家族聚集性，患者家族 成员中患病率高于一般人群。
要点二
2024/1/26
1
目 录
2024/1/26
• 引言 • 红斑狼疮(SLE)的病因和发病机制 • 红斑狼疮(SLE)的临床表现 • 红斑狼疮(SLE)的诊断和鉴别诊断 • 红斑狼疮(SLE)的治疗和预后 • 红斑狼疮(SLE)的预防和健康教育 • 结论与展望
发热
SLE患者常常出现不明原因的 发热，可能是疾病活动的表现 。
2024/1/26
关节痛
关节痛是SLE常见的症状之一 ，可累及多个关节，呈游走性 或固定性。
脱发
SLE患者可出现弥漫性脱发， 头发稀疏、易断。
11
并发症
肾脏损害
SLE患者肾脏受累的发生率较高，可 表现为肾炎、肾病综合征等，严重者 可导致肾功能衰竭。
2
01 引言
2024/1/26
3
目的和背景
提高对系统性红斑狼 疮(SLE)的认识和理 解
促进医学交流和合作 ，推动SLE研究和治 疗水平的提高
2024/1/26
探讨SLE的发病机制 、临床表现、诊断和 治疗等方面的最新进 展
4
红斑狼疮(SLE)概述
一种自身免疫性疾病，可累及 全身多个器官和系统
发病机制复杂，与遗传、环境 、免疫等多种因素有关
2024/1/26
临床表现多样，包括发热、皮 疹、关节炎、肾炎等
目前尚无根治方法，但早期诊 断和积极治疗可显著改善预后
5
02 红斑狼疮(SLE)的 病因和发病机制
2024/1/26
6
遗传因素
家族聚集性
遗传与环境交互作用
SLE有明显的家族聚集性，患者家族 成员中患病率高于一般人群。
要点二
系统性红斑狼疮完整ppt课件
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分 类标准，包括临床表现、免疫学异常 及组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查， 针对性选择实验室检查和影像学检查 ，综合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染 、肿瘤等其他疾病。
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选 用合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进 康复。
肾脏损害处理
心理干预和情绪调节技巧
认知行为疗法
通过认知行为疗法帮助患者调整 对疾病的看法和态度，减少焦虑
和恐惧情绪。
放松训练
教授患者放松训练技巧，如深呼吸 、渐进性肌肉松弛等，以缓解紧张 和焦虑情绪。
情绪表达和沟通
鼓励患者表达内心感受和需求，与 家人和朋友保持良好沟通，以获得 更多支持和理解。
家庭护理和自我管理能力培养
03
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分 类标准，包括临床表现、免疫学异常 及组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查， 针对性选择实验室检查和影像学检查 ，综合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染 、肿瘤等其他疾病。
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选 用合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进 康复。
肾脏损害处理
心理干预和情绪调节技巧
认知行为疗法
通过认知行为疗法帮助患者调整 对疾病的看法和态度，减少焦虑
和恐惧情绪。
放松训练
教授患者放松训练技巧，如深呼吸 、渐进性肌肉松弛等，以缓解紧张 和焦虑情绪。
情绪表达和沟通
鼓励患者表达内心感受和需求，与 家人和朋友保持良好沟通，以获得 更多支持和理解。
家庭护理和自我管理能力培养
03
系统性红斑狼疮(SLE)PPT课件
关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
4分
统
性
红
斑
SLE-DAI
狼
新出皮疹
疮
脱发
黏膜溃疡
胸膜炎 心包炎 低补体 抗ds-DNA抗体
发热1分
血小板减少 白细胞减少
2分
注：0-4分基本无活动；5-9分轻度活动；10-.14分中度活动；≥15分重度活动。 40
轻型和重型SLE
轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏
此法检测，需两次高于实验室参考值范围）
3.抗sm阳性
系
4.抗磷脂抗体
统
①狼疮抗凝物阳性
性 红 斑 狼 疮
②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗b2 糖蛋白1阳性 5.低补体 ①低C3 ②低C4
③低CH50
6.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性
患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼
过其他机制产生治疗作
用
冲 >1000 甲松龙 病 几秒钟起效。与膜相关
SLE的治疗
通常早晨一次口服，如病情无改善, 可将每日强的松量分2～3次服用，或 增加每日剂量。对有重要脏器受累,乃 至出现狼疮危象者，可以使用甲基泼 尼松龙冲击治疗，剂量为500-1000 mg，每天1次，连续3天为1疗程，疗 程间隔期5-30天，间隔期和冲击后需 口服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大剂量 一般不超过60mg/d。
口腔溃疡
免疫学异常
.
抗核抗体
31
1997年 ACR修订的SLE分类标准-1
标准
定义
1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑 ，常不累及鼻唇沟
系 2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊
临床医学概要系统性红斑狼疮优秀课件(共57张PPT)
panniculitis—lupus profundus 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮，表现为皮下结节,病变坚实，可有压痛。
第十七页，共57页。
3、关节、肌肉骨骼 ▪ 关节痛、红肿，股骨头坏死
▪ 肌痛，肌炎 4、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)
约75％患者有LN的临床表现，尿异常（蛋白尿、血尿、管型尿
第九页，共57页。
病理
主要病理改变：炎症反应和血管异常
结缔组织的纤维蛋白样变性（免疫复合物及纤维 蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织）
结缔组织的基质粘液性水肿
坏死性血管炎
第十页，共57页。
病理
特征性改变（阳性率不高） 苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块
） 洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增生） 免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积
第三页，共57页。
概述
SLE：是一种表现为多系统损害症状的慢性系统性自 身免疫性疾病。
SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 以病情缓解和急性发作交替为特点。 SLE好发于20～40岁的育龄女性，男:女=1:7-9
我国的患病率为1/1000
第四页，共57页。
一、病因和发病机制
确切病因未明，与多种因素有关： 1.遗传
内、外因素的作用导致机体免疫功能紊乱，自体免疫 耐受减弱，在活化T细胞的刺激下，B细胞产生多种自身
抗体。 通过①致病性自身抗体（如抗血小板抗体、抗磷脂抗体等） ；②致病性免疫复合物（因免疫复合物形成过的质和量异常 、免疫复合物清除障碍等）；③T细胞及NK细胞功能异常，
对CD4+T细胞的抑制减弱。最终导致血细胞及组织损伤。
乏）的表现
第二十八页，共57页。
第十七页，共57页。
3、关节、肌肉骨骼 ▪ 关节痛、红肿，股骨头坏死
▪ 肌痛，肌炎 4、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)
约75％患者有LN的临床表现，尿异常（蛋白尿、血尿、管型尿
第九页，共57页。
病理
主要病理改变：炎症反应和血管异常
结缔组织的纤维蛋白样变性（免疫复合物及纤维 蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织）
结缔组织的基质粘液性水肿
坏死性血管炎
第十页，共57页。
病理
特征性改变（阳性率不高） 苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块
） 洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增生） 免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积
第三页，共57页。
概述
SLE：是一种表现为多系统损害症状的慢性系统性自 身免疫性疾病。
SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 以病情缓解和急性发作交替为特点。 SLE好发于20～40岁的育龄女性，男:女=1:7-9
我国的患病率为1/1000
第四页，共57页。
一、病因和发病机制
确切病因未明，与多种因素有关： 1.遗传
内、外因素的作用导致机体免疫功能紊乱，自体免疫 耐受减弱，在活化T细胞的刺激下，B细胞产生多种自身
抗体。 通过①致病性自身抗体（如抗血小板抗体、抗磷脂抗体等） ；②致病性免疫复合物（因免疫复合物形成过的质和量异常 、免疫复合物清除障碍等）；③T细胞及NK细胞功能异常，
对CD4+T细胞的抑制减弱。最终导致血细胞及组织损伤。
乏）的表现
第二十八页，共57页。
系统性红斑狼疮ppt课件可修改全文
心血管表现 ➢ 心包炎、心包填塞 ➢ 心肌炎、心律失常、心力衰竭 ➢ Libman-Sacks无菌性疣状心内膜炎
肺部表现 ➢ 胸膜炎和胸腔积液 ➢ 肺间质性病变 ➢ 弥漫性肺泡出血（DAH） ➢ 肺动脉高压 ➢ 皱缩肺综合征
消化系统表现 ➢ 自身免疫性腹膜炎 ➢ 缺血性坏死性肠病、肠出血、肠穿孔 ➢ 失蛋白肠病 ➢ 狼疮肝炎
弥漫球性增生硬化性
弥漫节段硬化性
弥漫球性硬化性 可与Ⅲ型或Ⅳ型同时出现
-～+
+++
正常～轻 度受损
>90％肾小球呈球性硬化 -～+
-
异常
内科学（第9版）
临床表现
神经系统表现（神经精神狼疮，NPLE） ➢ 认知障碍，尤其是记忆、推理异常 ➢ 癫痫发作 ➢ 精神、情感障碍：各种幻觉、妄想、 躁狂或抑郁状态 ➢ 头痛 ➢ 横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾 病 ➢ 脑血管病变、脱髓鞘综合征 ➢ 格林巴利综合征、自主神经病、单神 经病、重症肌无力、颅神经病变、神 经丛病及多发性神经病等
致病性免疫复合物（IC） ➢ 机体清除IC的机制异常 ➢ IC形成过多（抗体量多） ➢ 因IC的大小不当而不能被吞噬或排出
T细胞和NK细胞功能失调
内科学（第9版）
病因及发病机制
主要病理改变为炎症反应和血管异常，可以出现在身体任何器官 中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发血栓使管腔变窄，导致局部
02 病因、发病机制及病理特征
内科学（第9版）
病因及发病机制
遗传因素 ➢ 流行病学及家系调查：SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭；单卵双胞胎患 SLE者5～10倍于异卵双胞胎 ➢ 易感基因：已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损失，HLA-Ⅱ类的 DR2、DR3频率异常。
肺部表现 ➢ 胸膜炎和胸腔积液 ➢ 肺间质性病变 ➢ 弥漫性肺泡出血（DAH） ➢ 肺动脉高压 ➢ 皱缩肺综合征
消化系统表现 ➢ 自身免疫性腹膜炎 ➢ 缺血性坏死性肠病、肠出血、肠穿孔 ➢ 失蛋白肠病 ➢ 狼疮肝炎
弥漫球性增生硬化性
弥漫节段硬化性
弥漫球性硬化性 可与Ⅲ型或Ⅳ型同时出现
-～+
+++
正常～轻 度受损
>90％肾小球呈球性硬化 -～+
-
异常
内科学（第9版）
临床表现
神经系统表现（神经精神狼疮，NPLE） ➢ 认知障碍，尤其是记忆、推理异常 ➢ 癫痫发作 ➢ 精神、情感障碍：各种幻觉、妄想、 躁狂或抑郁状态 ➢ 头痛 ➢ 横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾 病 ➢ 脑血管病变、脱髓鞘综合征 ➢ 格林巴利综合征、自主神经病、单神 经病、重症肌无力、颅神经病变、神 经丛病及多发性神经病等
致病性免疫复合物（IC） ➢ 机体清除IC的机制异常 ➢ IC形成过多（抗体量多） ➢ 因IC的大小不当而不能被吞噬或排出
T细胞和NK细胞功能失调
内科学（第9版）
病因及发病机制
主要病理改变为炎症反应和血管异常，可以出现在身体任何器官 中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发血栓使管腔变窄，导致局部
02 病因、发病机制及病理特征
内科学（第9版）
病因及发病机制
遗传因素 ➢ 流行病学及家系调查：SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭；单卵双胞胎患 SLE者5～10倍于异卵双胞胎 ➢ 易感基因：已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损失，HLA-Ⅱ类的 DR2、DR3频率异常。
系统性红斑狼疮脑病 ppt课件
• 床表现，同时也是最危险的表现，也是SLE死亡 的重要原因之一。癫痫可发生在
• NPSLE患者病程的任何时期，且类型多样。
SLE合并脑积水机制
• 目前 SLE合并脑积水发病机制尚不明确。 • Ramazan等认为 ＳＬＥ 合并交通性脑积水的可能机制是血栓形成对 微静脉结构的直接损伤或蛛网膜内免疫复合物的沉积使脑脊液循环受阻 。 • Chen等认为磷脂抗体或狼疮活动导致 ＣＮＳ 内血栓栓塞是脑积水发 生的可能机制。 • Honda等认为免疫球蛋白和补体沉积可能在 ＳＬＥ 合并脑积水的发病 机制中起主导作用。
血管炎所致的大脑及脑干组织的缺血水肿、梗塞、出血和软化坏死。继发性 脑损害继发于高血压、肾性脑病或感染性病变等造成的脑损害。
常见的 CNS 受累包括无菌性脑膜炎、脑血管疾病、运动失调、脊髓病 和精神症状但 SLE 合并脑积水较罕见。
• NPLE发病机制：
• NPLE的发病机制与免疫损伤有关，患者体内存在自身免疫抗体如抗神经元抗 体、抗心磷脂抗体等，与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织 中引起III型变态反应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和 血脑屏障，引起弥漫性脑水肿，从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉 积在脑内小动脉、小静脉、毛细血管，导致血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。 可见NPSLE发病是多种因素综合作用的结果。NPSLE的病理表现为弥漫性血 管炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。主要病理变化包括斑片状出血灶、坏死 灶、血管壁增厚、玻璃样变、细胞样变、单核细胞或多核细胞浸润、淀粉样 变、脑内有颗粒状物沉积。
动脉瘤性蛛网膜下腔出血 脑血管狭窄 脑动静脉畸形 静脉窦血栓 烟雾病
动脉瘤性蛛网膜下腔出血aSAH
• aSAH的自然预后很差，未经正规治疗的aSAH患 者随时间积累病死率分别为：1d 25%-30%，1w 40-50%，1M 50-60%，6M 55-60%，1Y 65%， 5Y 65%-70%，并用约12%的患者在接受医疗干 预前死亡。
• NPSLE患者病程的任何时期，且类型多样。
SLE合并脑积水机制
• 目前 SLE合并脑积水发病机制尚不明确。 • Ramazan等认为 ＳＬＥ 合并交通性脑积水的可能机制是血栓形成对 微静脉结构的直接损伤或蛛网膜内免疫复合物的沉积使脑脊液循环受阻 。 • Chen等认为磷脂抗体或狼疮活动导致 ＣＮＳ 内血栓栓塞是脑积水发 生的可能机制。 • Honda等认为免疫球蛋白和补体沉积可能在 ＳＬＥ 合并脑积水的发病 机制中起主导作用。
血管炎所致的大脑及脑干组织的缺血水肿、梗塞、出血和软化坏死。继发性 脑损害继发于高血压、肾性脑病或感染性病变等造成的脑损害。
常见的 CNS 受累包括无菌性脑膜炎、脑血管疾病、运动失调、脊髓病 和精神症状但 SLE 合并脑积水较罕见。
• NPLE发病机制：
• NPLE的发病机制与免疫损伤有关，患者体内存在自身免疫抗体如抗神经元抗 体、抗心磷脂抗体等，与自身抗原相结合形成可溶性免疫复合物，在脑组织 中引起III型变态反应，可直接或通过激活一系列细胞因子广泛损伤脑细胞和 血脑屏障，引起弥漫性脑水肿，从而损伤中枢神经系统。另外免疫复合物沉 积在脑内小动脉、小静脉、毛细血管，导致血管周围炎或管腔狭窄、闭塞。 可见NPSLE发病是多种因素综合作用的结果。NPSLE的病理表现为弥漫性血 管炎或局灶性血栓形成、血管闭塞。主要病理变化包括斑片状出血灶、坏死 灶、血管壁增厚、玻璃样变、细胞样变、单核细胞或多核细胞浸润、淀粉样 变、脑内有颗粒状物沉积。
动脉瘤性蛛网膜下腔出血 脑血管狭窄 脑动静脉畸形 静脉窦血栓 烟雾病
动脉瘤性蛛网膜下腔出血aSAH
• aSAH的自然预后很差，未经正规治疗的aSAH患 者随时间积累病死率分别为：1d 25%-30%，1w 40-50%，1M 50-60%，6M 55-60%，1Y 65%， 5Y 65%-70%，并用约12%的患者在接受医疗干 预前死亡。
系统性红斑狼疮(较全面)医学PPT课件
致病性自身抗体
IgG型,与自身Biblioteka 原有很高的亲和力系 统 性 红 斑 狼 疮
抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮
致病性免疫复合物
增高的原因有:
系 统 性 红 斑 狼 疮
清除IC的 机制如补 体受体或 Fcγ受体 异常或早 期补体成 分低下
系 统 性 红 斑 狼 疮
(三)浆膜炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎， 包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。
(四)肌肉骨骼
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、 膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关 节疼痛、肿。10％的患者因关节周围肌腱受 损而出现Jaccot-d关节病，其特点为可复的 非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功 能，关节X线片多无关节骨破坏。可以出现 肌痛和肌无力，5％～10％出现肌炎。有小 部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚 不能肯定是由于本病所致，或为糖皮质激素 的不良反应之一。
(二)致病性免疫复合物
系 统 性 红 斑 狼 疮
• SLE是一个免疫复合物病。免疫复合物(IC)由自身 抗体和相应自身抗原相结合而成，IC能够沉积在 组织造成组织的损伤。本病IC增高原因有： • ①清除IC的机制异常； • ②IC形成过多(抗体量多)； • ③因IC的大小不当而不能被吞噬或排出。
(三)T细胞和NK细胞功能失调
IC形成 过多（抗 体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出
病理改变
炎症反应和血管异常 可出现于任何组织器官 系 统 性 红 斑 狼 疮
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18
五、实验室及其他检查
一般检查 血象可表现为全血细胞减少、单 纯性白细胞减少或血小板减少；蛋白尿、 血尿及各种管型尿；血沉增快；肝肾功能 异常等。
免疫学检查 抗核抗体谱 其他自身抗体 补 体 狼疮带实验 肾活组织病理检查
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六、诊断要点
符合4项或以上者，除外感染、 肿瘤和其他结缔组织病后， 可诊断SLE。
系统性红斑狼疮
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1
一、概述
系统性红斑狼疮
具有多系统损害表现的慢性、系统性自身免疫病。血 清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体，通过 免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织.
以女性多见，患病年龄以20～40岁最多。 SLE的发病率随地区、种族、性别、年龄而异。
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其中45％～85％有肾损害表现。
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四、临床表现：狼疮肾炎(LN)
可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、 慢性肾炎和肾病综合征，以慢性肾炎和肾病综合 征者较常见。
早期多无症状，随着病程进展，可出现大量蛋白 尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血 压，晚期发生尿毒症。
个别病人首诊即为慢性肾衰竭。
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23
七、治疗要点
对于急性爆发性危重SLE，如狼疮性肾炎的急 进性肾炎肾衰竭，明显的精神症状、严重溶血 性贫血等，可采用激素冲击疗法，即用甲泼尼 龙500-1000mg/d溶于5%葡萄糖250ml中，缓慢静 滴每天1次，连用3天为1疗程，继而改用上述大 剂量泼尼松治疗方法，如需要可于1周后重复使 用，可以很快控制SLE爆发。由于用药量大， 应严密观察药物的不良反应。
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5.心血管：30%。心脏各部位均可 受累，心包炎常见、心肌损害 （10%）、心内膜、传导系统及冠 状动脉病变。10%周围血管病变。 6.呼吸系统：35%有胸腔积液；
狼疮肺炎：发热、干咳、气促、 X线双下肺片状浸润影；
肺动脉高压：出现在有肺血管炎 或雷诺现象患者；
肺间质病变。
7.神经系统：25%受累。 称神经精神狼疮（NP狼疮）。
循环 中相 应抗 原
免疫 复合 物
A g
肾小 球基 底膜
狼疮 肾炎
LN分型
•I型 正常或轻微病变型 •II型 系膜病变型 •III型 局灶增殖型 •IV型 弥漫增殖型 •V型 膜性病变型 •VI型 肾小球硬化型
正常或轻微病变型
弥漫增殖型
弥漫增殖型
膜性病变型
临床表现
（一） 一般表现 发热（90%）：各种热型 消耗性改变：乏力、疲倦、体重下降 （活动期）
表现为各种精神障碍症状。 有少数脊髓损伤。 NP机制：1、局部微血栓形 成，2、心瓣膜赘生物脱落， 3、针对神经细胞的自身抗体， 4、并存APS。
8.消化系统：30%，常表现 为不同程度的纳差、恶心呕吐、 腹痛、腹泻、腹水；肝一般不 大，无黄疸。少数患者胃肠穿 孔、急性胰腺炎、肠梗阻、肠 坏死、腹膜炎，原因为肠系膜 血管炎。
9. 血液： 活动性狼疮60% 有贫 血 、40%白细胞或淋巴细胞绝对 值减少，20% 血小板减少。 15%脾大 。
10、抗磷脂抗体综合征（APS）
11、干燥综合征：30%继发。 12、眼：15%有眼底出血、乳头
水肿、视网膜渗出。
实验室检查
➢一般检查：血、尿常规，血沉，CRP，
脏器功能评价。
➢免疫学检查
• 生存率：我国5年生存率98%，10年84%，
第三章--系统性红斑狼疮PPT课件
.
30
实验室和其他辅助检查 一、一般检查 ◇血常规 ◇尿常规 ◇血沉
.
31
二、自身抗体 （一）抗核抗体谱 1.ANA（抗核抗体）：是筛选结缔组织病的主要试验。敏感性 高，特异性低。见于几乎所有SLE患者。 2.抗dsDNA抗体：诊断SLE的标记性抗体之一。多出现在活动 期，量与活动性密切相关。
.
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37
狼 疮 细 胞
狼 疮 带 试 验
.
38
五、肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计有价值。 六、X线及影像学检查 ◇有助于早期发现器官损害 ◇颅脑CT、MRI：脑部梗塞性或出血性病灶的诊断 ◇高分辨肺部CT：早期肺间质病变的发现 ◇超声心动图：心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压
.
39
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26
九、消化系统 ◇食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等 ◇血清转氨酶升高，肝不一定肿大，一般不出现黄疸 ◇急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。常是SLE发作或活动的 信号 ◇有消化道症状者需首先除外继发因素如感染、药物不良反应 等
.
27
十、血液系统 ◇贫血：溶血性贫血（10％），Coombs试验阳性 ◇白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 ◇血小板减少 ◇无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下多见，病理常为 淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎 ◇脾大
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抗dsDNA抗体
SLE特异性抗体，与病情活动度相关。
.
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3.抗ENA抗体 （1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记性抗体之一。敏感性低，特 异性达99％。不代表疾病活动性 （2）抗RNP抗体：阳性率40％，特异性亦不高。与SLE的雷 诺现象和肌炎相关。
.
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（3）抗SSA（Ro）抗体：常见于亚急性皮肤型红斑狼疮 （SCLE）、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合 并上述疾病时有诊断意义。 （4）抗SSB（La）抗体：意义于抗SSA抗体相同。 （5）抗rRNP抗体：代表SLE的活动，且提示有神经精神狼疮 或其他重要内脏的损害
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肌肉损害
肌肉疼痛、肌肉酸软 表现：自发性肌痛、多发性类肌 炎肌病、重症肌无力 症状群
头痛
为SLE患者常见主诉 紧张性或肌收缩性头痛 偏头痛样头痛 血管痉挛、高血压、尿毒症、颅内 压增高、蛛网膜下腔出血、颅内感 染引起的头痛
无菌性脑膜炎
பைடு நூலகம்
偶见于SLE病人,可为首发症状或发生于 SLE早期。 表现为头痛、脑膜刺激征,脑脊液检查示: 轻度细胞增多(200×106/L～300×106/L), 以淋巴细胞为主,蛋白轻度增高,补体降低 和免疫复合物阳性。注意排除药物性(主 要是非甾体抗炎药)和感染性因素。 认为与免疫复合物沉积于脉络丛有关。
运动障碍
发病率4％ 表现：小脑性共济失调、舞蹈指划 样运动（女性多见）、偏侧投掷症 等 原因：小血管炎，小脑和或基底节 病变
周围神经病
发病率：3－18％ 表现：肢体远端感觉、运动障碍，似多 神经炎；脑脊液蛋白－细胞分离，似格 林－巴利；单神经炎；多发性单神经炎 原因：营养神经的营养血管发生闭塞性 小动脉炎；神经根、周围神经发生髓鞘 脱失及轴索变性
双侧顶叶均见片状
低密度影
右侧颞枕叶皮髓质区见大片状低密度影
增强扫描病灶周边见条片状强化
影像学表现 — MRI
Ｔ1ＷＩ可为低或等信号,伴有出血时为高信号 Ｔ2ＷＩ为高信号。 病变部位多位于额、顶叶白质区 以脑梗死、脑出血常见 钙化显示不敏感 无明确脑萎缩征象
影像学检查的价值 — CT
1.
2.
3.
明确有无ＳＬＥ脑内损害 其次判断病变的性质以及病变的时期进而指 导临床治疗 最后可用于估计ＳＬＥ脑病的预后,结合临床 化验指标观察疗效 检查方便,价格低廉,适用于ＳＬＥ脑病的首选 检查方法。 但对ＳＬＥ脑病缺乏特异性。 ＣＴ对ＳＬＥ脑病的诊断可提供可靠依据。
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❖除日光外，电焊、复印机、投影灯、电视摄影 灯等均可产生紫外线，长时间接触也可能导致 病情加重。日常生活照明用的电灯和白色荧光 灯对红斑狼疮病人是没有影响的。
20
病例导入
❖病人，女，32岁。关节痛2年，下肢肿半年， 发热全身浮肿伴尿量明显减少2个月。检查： T38.1℃，P112次/分，R28次/分， Bp100/60mmHg，面部有蝶型红斑，双 侧手掌、足底可见片状红斑，肾功能检查 异常，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳 性，抗Sm抗体阳性。初步诊断为：系统性 红斑狼疮。
项目 部位 特点
免疫 指标 发热 主要 药物 护理
RA
SLE
小关节对称畸形。 常累及皮肤、肾、近端指 间、腕、膝和踝关节。 病变关节对称，畸形少。
RF滴度＞1：20。抗核抗体、抗双链DNA抗 体、抗Sm抗体均（+）。
初有，以后少。 活动期经常有发热。
非甾体类药、慢 糖皮质激素、免疫抑制剂。 作用抗风湿药。
4
1.全身症状：发热，是SLE活动的表现。 2.皮肤黏膜损害：80%有皮损。面部蝶形红斑
是SLE的最典型皮损表现，呈不规则的水肿性 红斑，色鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，表 面光滑，可有鳞屑，缓解时红斑可消退留有 棕黑色色素沉着，较少出现萎缩现象。此外 大小鱼际、指端及指（趾）甲周围红斑，或 斑丘疹、紫斑等。40%有光过敏现象、脱发， 30%有口腔溃疡、雷诺现象。
（7）眼：眼底出血、视乳头水肿、视网膜渗 出等。多数可逆转。
5.分型：轻型、重型
8
（一）检查 1．一般检查：三系减少，血沉增快提示
SLE处于活动期。尿液改变提示肾损害。 2.补体：总补体（CH50）、C3、C4等检
测。补体低下，尤其是C3降低是活动性 指标之一；C4低下表示SLE 活动性及易 感性。 3.狼疮带试验：免疫荧光法检测，阳性率 约50%，代表活动性。
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病例导入
❖病人，女，32岁。关节痛2年，下肢肿半年， 发热全身浮肿伴尿量明显减少2个月。检查： T38.1℃，P112次/分，R28次/分， Bp100/60mmHg，面部有蝶型红斑，双 侧手掌、足底可见片状红斑，肾功能检查 异常，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳 性，抗Sm抗体阳性。初步诊断为：系统性 红斑狼疮。
项目 部位 特点
免疫 指标 发热 主要 药物 护理
RA
SLE
小关节对称畸形。 常累及皮肤、肾、近端指 间、腕、膝和踝关节。 病变关节对称，畸形少。
RF滴度＞1：20。抗核抗体、抗双链DNA抗 体、抗Sm抗体均（+）。
初有，以后少。 活动期经常有发热。
非甾体类药、慢 糖皮质激素、免疫抑制剂。 作用抗风湿药。
4
1.全身症状：发热，是SLE活动的表现。 2.皮肤黏膜损害：80%有皮损。面部蝶形红斑
是SLE的最典型皮损表现，呈不规则的水肿性 红斑，色鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，表 面光滑，可有鳞屑，缓解时红斑可消退留有 棕黑色色素沉着，较少出现萎缩现象。此外 大小鱼际、指端及指（趾）甲周围红斑，或 斑丘疹、紫斑等。40%有光过敏现象、脱发， 30%有口腔溃疡、雷诺现象。
（7）眼：眼底出血、视乳头水肿、视网膜渗 出等。多数可逆转。
5.分型：轻型、重型
8
（一）检查 1．一般检查：三系减少，血沉增快提示
SLE处于活动期。尿液改变提示肾损害。 2.补体：总补体（CH50）、C3、C4等检
测。补体低下，尤其是C3降低是活动性 指标之一；C4低下表示SLE 活动性及易 感性。 3.狼疮带试验：免疫荧光法检测，阳性率 约50%，代表活动性。
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系统性红斑狼疮 的精神神经系统表现
系统性红斑狼疮
SLE 是一种累及全身各个脏器和组织的 自身免疫性疾病
SLE最常侵犯人体三大部位:皮肤黏膜、 肾脏、中枢神经系统
SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、狼 疮脑病
概念
系统性红斑狼疮合并的精神神经系 统损害，可以是中枢或周围神经系 统的弥漫性或局灶性损害的后果， 有时也称为狼疮性脑病或狼疮性周 围神经病。
系统性红斑狼疮神经精神系统 损害的临床表现
精神障碍 神经系统损害
➢ 癫痫 ➢ 脑血管病 ➢ 颅内压增高 ➢ 颅神经麻痹 ➢ 周围神经病 ➢ 脊髓病变 ➢ 运动障碍 ➢ 肌肉改变 ➢ 头痛
精神障碍
精神障碍－－临床表现
精神病样反应 器质性脑病综合征 情感障碍和神经症反应
神经系统损害
癫痫
表现：偏瘫、偏轻瘫、偏身感觉障碍、 视野缺损、失语等。
原因：小血管炎造成血管闭塞、破裂出 血；血小板减低引起颅内或脑内出血； 高血压、尿毒症造成高血压脑病、脑水 肿、脑出血。
颅内压增高
表现：除视乳头水肿外常无其他神经定 位体征。
CSF检查仅压力升高，C4降低，余正常
原因：免疫复合物沉积在脑内小血管， 使血管通透性增加，发生脑水肿、颅内 压增高；脑室脉络膜损害引起脑脊液分 泌过多。
假性脑瘤
以良性颅内高压为特征,病人可出现顽固 性头痛,视神经乳头水肿而无其它局灶症 状。
主要见于儿童SLE,或激素快速撤离时。 也可能与硬脑膜窦道栓塞有关
SUCCESS
THANK YOU
2020/12/21
WEST 1994 分类
弥漫性病变：精神障碍、意识障碍 局灶性病变：脑血管病、横贯性脊髓炎、
运动障碍 抽搐 其他：头痛、无菌性脑脊髓膜炎、假性
系统性红斑狼疮
SLE 是一种累及全身各个脏器和组织的 自身免疫性疾病
SLE最常侵犯人体三大部位:皮肤黏膜、 肾脏、中枢神经系统
SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、狼 疮脑病
概念
系统性红斑狼疮合并的精神神经系 统损害，可以是中枢或周围神经系 统的弥漫性或局灶性损害的后果， 有时也称为狼疮性脑病或狼疮性周 围神经病。
系统性红斑狼疮神经精神系统 损害的临床表现
精神障碍 神经系统损害
➢ 癫痫 ➢ 脑血管病 ➢ 颅内压增高 ➢ 颅神经麻痹 ➢ 周围神经病 ➢ 脊髓病变 ➢ 运动障碍 ➢ 肌肉改变 ➢ 头痛
精神障碍
精神障碍－－临床表现
精神病样反应 器质性脑病综合征 情感障碍和神经症反应
神经系统损害
癫痫
表现：偏瘫、偏轻瘫、偏身感觉障碍、 视野缺损、失语等。
原因：小血管炎造成血管闭塞、破裂出 血；血小板减低引起颅内或脑内出血； 高血压、尿毒症造成高血压脑病、脑水 肿、脑出血。
颅内压增高
表现：除视乳头水肿外常无其他神经定 位体征。
CSF检查仅压力升高，C4降低，余正常
原因：免疫复合物沉积在脑内小血管， 使血管通透性增加，发生脑水肿、颅内 压增高；脑室脉络膜损害引起脑脊液分 泌过多。
假性脑瘤
以良性颅内高压为特征,病人可出现顽固 性头痛,视神经乳头水肿而无其它局灶症 状。
主要见于儿童SLE,或激素快速撤离时。 也可能与硬脑膜窦道栓塞有关
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2020/12/21
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弥漫性病变：精神障碍、意识障碍 局灶性病变：脑血管病、横贯性脊髓炎、
运动障碍 抽搐 其他：头痛、无菌性脑脊髓膜炎、假性
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病理：脊髓血管炎，导致脊髓缺血性坏 死、软化。
运动障碍
发病率4％ 表现：小脑性共济失调、舞蹈指划
样运动（女性多见）、偏侧投掷症 等 原因：小血管炎，小脑和或基底节 病变
周围神经病
发病率：3－18％
表现：肢体远端感觉、运动障碍，似多 神经炎；脑脊液蛋白－细胞分离，似格 林－巴利；单神经炎；多发性单神经炎
病变部位多位于额、顶叶白质区 以脑梗死、脑出血常见 钙化显示不敏感 无明确脑萎缩征象
影像学检查的价值 — CT
1. 明确有无ＳＬＥ脑内损害
2. 其次判断病变的性质以及病变的时期进而指 导临床治疗
3. 最后可用于估计ＳＬＥ脑病的预后,结合临床 化验指标观察疗效
检查方便,价格低廉,适用于ＳＬＥ脑病的首选 检查方法。
脑瘤
检查
相关抗体
抗神经元抗体与器质性脑综合征、精神症状、 癫痫等广泛性症状有关
抗核抗体P蛋白(ｒＲＮＰ)抗体与精神症状有 关,
抗磷脂抗体(ＡＣＬ) 与多数局灶性病变密切相 关
抗淋巴细胞毒抗体与器质性脑综合征相关
脑脊液
压力增高 蛋白增高（1ｇ/Ｌ以下） 白细胞增高（低于100×106/Ｌ） 糖、氯化物多正常 抗核抗体ＡＮＡ及抗ｄｓＤＮＡ多阴性。
治疗---- 对症
精神障碍者：抗精神病药（氯丙嗪、奋 乃静、氟哌啶醇、氮氯平）抗抑郁药 （MAOI、tricyclics）抗焦虑药（安定）
癫痫：抗癫痫药 脑血管闭塞：溶纤药、抗凝药 颅神经麻痹、周围神经病：维生素制剂 头痛：抗焦虑药、麦角黄制剂
治疗
抗磷脂抗体阳性者,需加用抗凝剂 通常用双嘧达莫(潘生丁)、小剂量阿司
基底节区钙化——均位于尾状核或苍白球,呈对称性高 密度影。
脑出血——颅内或椎管内硬膜下硬膜外血肿和蛛网膜 下腔出血。
脑室扩张
脱髓鞘
双侧顶叶均见片状 低密度影
右侧颞枕叶皮髓质区见大片状低密度影
增强扫描病灶周边见条片状强化
影像学表现 — MRI
Ｔ1ＷＩ可为低或等信号,伴有出血时为高信号 Ｔ2ＷＩ为高信号。
表现：偏瘫、偏轻瘫、偏身感觉障碍、 视野缺损、失语等。
原因：小血管炎造成血管闭塞、破裂出 血；血小板减低引起颅内或脑内出血； 高血压、尿毒症造成高血压脑病、脑水 肿、脑出血。
颅内压增高
表现：除视乳头水肿外常无其他神经定 位体征。
CSF检查仅压力升高，C4降低，余正常
原因：免疫复合物沉积在脑内小血管， 使血管通透性增加，发生脑水肿、颅内 压增高；脑室脉络膜损害引起脑脊液分 泌过多。
鉴别诊断：激素性精神障碍
以情感障碍为主要表现，很像躁狂 抑郁性精神病，较少表现为精神分 裂样症状
真正由激素引起的精神障碍不到5％ 撤药三天，看有无好转
治疗
糖皮质激素“冲击”治疗：甲强龙1g iv dripX3day ，然后口服强的松40－ 100mg/d 和静滴CTX 400－800mg 2周1 次
其他
单光子发射计算机断层扫描(SPECT) 不但能显示解剖学损害部位,还能显示功 能性低灌注区域。
正电子发射断层扫描(PET) 可反映大脑 各部位的细胞代谢情况,更敏感地定位诊 断脑细胞损害,但价格昂贵。
诊断
ＳＬＥ脑病的确诊主要靠临床及实验室 检查。如在ＳＬＥ病程中,一旦突然出现 癫痫,精神异常或有脑定位症状体征,头颅 ＣＴ显示脑实质损害或脑萎缩,排除脑血 管病、脑寄生虫、脑肿瘤等疾病,可以考 虑该病诊断。
假性脑瘤
以良性颅内高压为特征,病人可出现顽固 性头痛,视神经乳头水肿而无其它局灶症 状。
主要见于儿童SLE,或激素快速撤离时。 也可能与硬脑膜窦道栓塞有关
WEST 1994 分类
弥漫性病变：精神障碍、意识障碍 局灶性病变：脑血管病、横贯性脊髓炎、
运动障碍 抽搐 其他：头痛、无菌性脑脊髓膜炎、假性
狼疮脑病
发病率：50-75% 多出现在SLE发病1～3年内, 出现于疾病的急性期或终末期 神经系统狼疮病死率20% 出现早预后差
鉴别
高血压 肾性高血压 肾性脑病 感染性脑病 药物（激素等）
发病机制
免疫复合物沉积血管炎管腔狭窄、闭塞
抗神经抗体、抗心磷脂抗体（局灶）、抗核抗 体P蛋白（弥漫）等导致的中枢神经系统免疫 损伤
匹林、噻氯匹啶、华法令等
治疗要点
(1)加强早期诊断 (2)积极引进新治疗如:①鞘内联合注射氨
甲蝶呤加氟美松。②大剂量静注丙种球 蛋白(ＩＶＩＧ) (3)治疗方案倾向积极联合
预后
发病时间 脑脊液蛋白
Thank you!
张曼玉家的猫
脑电图
多见异常 但缺乏特异性
影像学表现 — CT
脑白质低密度改变——最常见
脑梗死——大脑半球单侧或双侧散在多发皮层下斑片 状低密度影,边界模糊,分布于顶枕叶或颞顶叶,增强边 缘区可见轻度强化。亦有文献发现在脑干基底节区可 见圆形或椭圆形边界清楚的低密度影。
脑萎缩——弥漫性中度以下脑萎缩,表现为脑沟均匀性 增宽,中度者可伴有脑裂或脑池扩大。
颅神经麻痹
以运动性颅神经为主，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅶ、 Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ
表现：复视、眼球震颤、上睑下垂、三 叉神经痛、面肌无力、眩晕、吞咽困难、 视力减退、视野缺损、面部感觉减退等
原因：供应颅神经的小血管发生血管炎
脊髓病变
发病率：3－4％
常发生于SLE活动期，损害常位于胸段， 常表现为双下肢无力，甚至截瘫，胸段 以下感觉减退或消失，括约肌障碍。横 贯性脊髓炎预后差，常因继发性感染而 死亡
无菌性脑膜炎
偶见于SLE病人,可为首发症状或发生于 SLE早期。
表现为头痛、脑膜刺激征,脑脊液检查示: 轻度细胞增多(200×106/L～300×106/L), 以淋巴细胞为主,蛋白轻度增高,补体降低 和免疫复合物阳性。注意排除药物性(主 要是非甾体抗炎药)和感染性因素。
认为与免疫复合物沉积于脉络丛有关。
发病率：5－57％，平均15％ 可发生于疾病早期，但最常见于疾病晚期，病
人常在发作后数天至一个月内死亡 。
发作类型多样：大发作、小发作、精神运动性 发作、Jacksonian epilepsy
原因：大脑皮层前中央回运动中枢的血管受侵， 高血压、尿毒症、脑水肿、颅内压增高等
脑血管病
发病率：国内2－5％，国内7.5-15%
系统性红斑狼疮神经精神系统 损害的临床表现
精神障碍 神经系统损害
➢ 癫痫 ➢ 脑血管病 ➢ 颅内压增高 ➢ 颅神经麻痹 ➢ 周围神经病 ➢ 脊髓病变 ➢ 运动障碍 ➢ 肌肉改变 ➢ 头痛
精神障碍
精神障碍－－临床表现
精神病样反应 器质性脑病综合征 情感障碍和神经症反应
神经系统损害
癫痫
但对ＳＬＥ脑病缺乏特异性。 ＣＴ对ＳＬＥ脑病的诊断可提供可靠依据。
影像学检查的价值 — MRI
ＭＲ具有高的分辨力,能发现微小病灶,轻 微的脑白质病变敏感性高。多方位成像, 病灶定位准确,且无电离辐射损害,ＳＬＥ 脑病有着典型ＭＲ信号变化,优于ＣＴ。 因此文献认为当临床疑有ＳＬＥ脑病时, ＣＴ可首选检查以辅助临床诊治,若ＣＴ 无阳性发现,可申请ＭＲ进一步检查
系统性红斑狼疮 的精神神经系统表现
系统性红斑狼疮
SLE 是一种累及全身各个脏器和组织的 自身免疫性疾病
SLE最常侵犯人体三大部位:皮肤黏膜、 肾脏、中枢神经系统
SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、 狼疮脑病
概念
系统性红斑狼疮合并的精神神经系 统损害，可以是中枢或周围神经系 统的弥漫性或局灶性损害的后果， 有时也称为狼疮性脑病或狼疮性周 围神经病。
原因：营养神经的营养血管发生闭塞性 小动脉炎；神经根、周围神经发生髓鞘 脱失及轴索变性
肌肉损害
肌肉疼痛、肌肉酸软 表现：自发性肌痛、多发性类肌
炎肌病、重症肌无力 症状群
头痛
为SLE患者常见主诉 紧张性或肌收缩性头痛 偏头痛样头痛 血管痉挛、高血压、尿毒症、颅内
压增高、蛛网膜下腔出血、颅内感 染引起的头痛
抗心磷脂抗体直接作用于血管内皮细胞和血小 板的磷脂成分,使内皮细胞和血小板遭受损害, 导致小血栓形成,造成微小梗死灶、出血、水 肿和脑组织软化
病理
血管病变主要为急性坏死性血管炎,多累 及小动脉及微小动脉。
因ＤＮＡ及抗ＤＮＡ等免疫复合物沉积 Байду номын сангаас起的Ⅲ型变态反应。活动期以纤维素 样坏死为主；慢性期血管壁纤维化增厚, 管腔狭窄。
运动障碍
发病率4％ 表现：小脑性共济失调、舞蹈指划
样运动（女性多见）、偏侧投掷症 等 原因：小血管炎，小脑和或基底节 病变
周围神经病
发病率：3－18％
表现：肢体远端感觉、运动障碍，似多 神经炎；脑脊液蛋白－细胞分离，似格 林－巴利；单神经炎；多发性单神经炎
病变部位多位于额、顶叶白质区 以脑梗死、脑出血常见 钙化显示不敏感 无明确脑萎缩征象
影像学检查的价值 — CT
1. 明确有无ＳＬＥ脑内损害
2. 其次判断病变的性质以及病变的时期进而指 导临床治疗
3. 最后可用于估计ＳＬＥ脑病的预后,结合临床 化验指标观察疗效
检查方便,价格低廉,适用于ＳＬＥ脑病的首选 检查方法。
脑瘤
检查
相关抗体
抗神经元抗体与器质性脑综合征、精神症状、 癫痫等广泛性症状有关
抗核抗体P蛋白(ｒＲＮＰ)抗体与精神症状有 关,
抗磷脂抗体(ＡＣＬ) 与多数局灶性病变密切相 关
抗淋巴细胞毒抗体与器质性脑综合征相关
脑脊液
压力增高 蛋白增高（1ｇ/Ｌ以下） 白细胞增高（低于100×106/Ｌ） 糖、氯化物多正常 抗核抗体ＡＮＡ及抗ｄｓＤＮＡ多阴性。
治疗---- 对症
精神障碍者：抗精神病药（氯丙嗪、奋 乃静、氟哌啶醇、氮氯平）抗抑郁药 （MAOI、tricyclics）抗焦虑药（安定）
癫痫：抗癫痫药 脑血管闭塞：溶纤药、抗凝药 颅神经麻痹、周围神经病：维生素制剂 头痛：抗焦虑药、麦角黄制剂
治疗
抗磷脂抗体阳性者,需加用抗凝剂 通常用双嘧达莫(潘生丁)、小剂量阿司
基底节区钙化——均位于尾状核或苍白球,呈对称性高 密度影。
脑出血——颅内或椎管内硬膜下硬膜外血肿和蛛网膜 下腔出血。
脑室扩张
脱髓鞘
双侧顶叶均见片状 低密度影
右侧颞枕叶皮髓质区见大片状低密度影
增强扫描病灶周边见条片状强化
影像学表现 — MRI
Ｔ1ＷＩ可为低或等信号,伴有出血时为高信号 Ｔ2ＷＩ为高信号。
表现：偏瘫、偏轻瘫、偏身感觉障碍、 视野缺损、失语等。
原因：小血管炎造成血管闭塞、破裂出 血；血小板减低引起颅内或脑内出血； 高血压、尿毒症造成高血压脑病、脑水 肿、脑出血。
颅内压增高
表现：除视乳头水肿外常无其他神经定 位体征。
CSF检查仅压力升高，C4降低，余正常
原因：免疫复合物沉积在脑内小血管， 使血管通透性增加，发生脑水肿、颅内 压增高；脑室脉络膜损害引起脑脊液分 泌过多。
鉴别诊断：激素性精神障碍
以情感障碍为主要表现，很像躁狂 抑郁性精神病，较少表现为精神分 裂样症状
真正由激素引起的精神障碍不到5％ 撤药三天，看有无好转
治疗
糖皮质激素“冲击”治疗：甲强龙1g iv dripX3day ，然后口服强的松40－ 100mg/d 和静滴CTX 400－800mg 2周1 次
其他
单光子发射计算机断层扫描(SPECT) 不但能显示解剖学损害部位,还能显示功 能性低灌注区域。
正电子发射断层扫描(PET) 可反映大脑 各部位的细胞代谢情况,更敏感地定位诊 断脑细胞损害,但价格昂贵。
诊断
ＳＬＥ脑病的确诊主要靠临床及实验室 检查。如在ＳＬＥ病程中,一旦突然出现 癫痫,精神异常或有脑定位症状体征,头颅 ＣＴ显示脑实质损害或脑萎缩,排除脑血 管病、脑寄生虫、脑肿瘤等疾病,可以考 虑该病诊断。
假性脑瘤
以良性颅内高压为特征,病人可出现顽固 性头痛,视神经乳头水肿而无其它局灶症 状。
主要见于儿童SLE,或激素快速撤离时。 也可能与硬脑膜窦道栓塞有关
WEST 1994 分类
弥漫性病变：精神障碍、意识障碍 局灶性病变：脑血管病、横贯性脊髓炎、
运动障碍 抽搐 其他：头痛、无菌性脑脊髓膜炎、假性
狼疮脑病
发病率：50-75% 多出现在SLE发病1～3年内, 出现于疾病的急性期或终末期 神经系统狼疮病死率20% 出现早预后差
鉴别
高血压 肾性高血压 肾性脑病 感染性脑病 药物（激素等）
发病机制
免疫复合物沉积血管炎管腔狭窄、闭塞
抗神经抗体、抗心磷脂抗体（局灶）、抗核抗 体P蛋白（弥漫）等导致的中枢神经系统免疫 损伤
匹林、噻氯匹啶、华法令等
治疗要点
(1)加强早期诊断 (2)积极引进新治疗如:①鞘内联合注射氨
甲蝶呤加氟美松。②大剂量静注丙种球 蛋白(ＩＶＩＧ) (3)治疗方案倾向积极联合
预后
发病时间 脑脊液蛋白
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张曼玉家的猫
脑电图
多见异常 但缺乏特异性
影像学表现 — CT
脑白质低密度改变——最常见
脑梗死——大脑半球单侧或双侧散在多发皮层下斑片 状低密度影,边界模糊,分布于顶枕叶或颞顶叶,增强边 缘区可见轻度强化。亦有文献发现在脑干基底节区可 见圆形或椭圆形边界清楚的低密度影。
脑萎缩——弥漫性中度以下脑萎缩,表现为脑沟均匀性 增宽,中度者可伴有脑裂或脑池扩大。
颅神经麻痹
以运动性颅神经为主，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅶ、 Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ
表现：复视、眼球震颤、上睑下垂、三 叉神经痛、面肌无力、眩晕、吞咽困难、 视力减退、视野缺损、面部感觉减退等
原因：供应颅神经的小血管发生血管炎
脊髓病变
发病率：3－4％
常发生于SLE活动期，损害常位于胸段， 常表现为双下肢无力，甚至截瘫，胸段 以下感觉减退或消失，括约肌障碍。横 贯性脊髓炎预后差，常因继发性感染而 死亡
无菌性脑膜炎
偶见于SLE病人,可为首发症状或发生于 SLE早期。
表现为头痛、脑膜刺激征,脑脊液检查示: 轻度细胞增多(200×106/L～300×106/L), 以淋巴细胞为主,蛋白轻度增高,补体降低 和免疫复合物阳性。注意排除药物性(主 要是非甾体抗炎药)和感染性因素。
认为与免疫复合物沉积于脉络丛有关。
发病率：5－57％，平均15％ 可发生于疾病早期，但最常见于疾病晚期，病
人常在发作后数天至一个月内死亡 。
发作类型多样：大发作、小发作、精神运动性 发作、Jacksonian epilepsy
原因：大脑皮层前中央回运动中枢的血管受侵， 高血压、尿毒症、脑水肿、颅内压增高等
脑血管病
发病率：国内2－5％，国内7.5-15%
系统性红斑狼疮神经精神系统 损害的临床表现
精神障碍 神经系统损害
➢ 癫痫 ➢ 脑血管病 ➢ 颅内压增高 ➢ 颅神经麻痹 ➢ 周围神经病 ➢ 脊髓病变 ➢ 运动障碍 ➢ 肌肉改变 ➢ 头痛
精神障碍
精神障碍－－临床表现
精神病样反应 器质性脑病综合征 情感障碍和神经症反应
神经系统损害
癫痫
但对ＳＬＥ脑病缺乏特异性。 ＣＴ对ＳＬＥ脑病的诊断可提供可靠依据。
影像学检查的价值 — MRI
ＭＲ具有高的分辨力,能发现微小病灶,轻 微的脑白质病变敏感性高。多方位成像, 病灶定位准确,且无电离辐射损害,ＳＬＥ 脑病有着典型ＭＲ信号变化,优于ＣＴ。 因此文献认为当临床疑有ＳＬＥ脑病时, ＣＴ可首选检查以辅助临床诊治,若ＣＴ 无阳性发现,可申请ＭＲ进一步检查
系统性红斑狼疮 的精神神经系统表现
系统性红斑狼疮
SLE 是一种累及全身各个脏器和组织的 自身免疫性疾病
SLE最常侵犯人体三大部位:皮肤黏膜、 肾脏、中枢神经系统
SLE主要死因：肾脏病变、继发感染、 狼疮脑病
概念
系统性红斑狼疮合并的精神神经系 统损害，可以是中枢或周围神经系 统的弥漫性或局灶性损害的后果， 有时也称为狼疮性脑病或狼疮性周 围神经病。
原因：营养神经的营养血管发生闭塞性 小动脉炎；神经根、周围神经发生髓鞘 脱失及轴索变性
肌肉损害
肌肉疼痛、肌肉酸软 表现：自发性肌痛、多发性类肌
炎肌病、重症肌无力 症状群
头痛
为SLE患者常见主诉 紧张性或肌收缩性头痛 偏头痛样头痛 血管痉挛、高血压、尿毒症、颅内
压增高、蛛网膜下腔出血、颅内感 染引起的头痛
抗心磷脂抗体直接作用于血管内皮细胞和血小 板的磷脂成分,使内皮细胞和血小板遭受损害, 导致小血栓形成,造成微小梗死灶、出血、水 肿和脑组织软化
病理
血管病变主要为急性坏死性血管炎,多累 及小动脉及微小动脉。
因ＤＮＡ及抗ＤＮＡ等免疫复合物沉积 Байду номын сангаас起的Ⅲ型变态反应。活动期以纤维素 样坏死为主；慢性期血管壁纤维化增厚, 管腔狭窄。