室管膜瘤病理是怎样的
脑室内室管膜瘤的影像诊断及鉴别
鉴别8-转移瘤有肿瘤Fra bibliotek史，多来自肺癌、肝癌 MR： ①T2WI呈不均匀混杂信号
②脑室内转移瘤常不向脑室外侵犯 ③早期发生种植转移
转移瘤病例
男，59岁 肢体活动变差2天，抽搐2小时 2天前功能锻炼后出现右侧肢体活动较前变差，胸闷，出
汗，2小时前左侧口角抽搐
4月前左侧顶叶出血，术后恢复可
（-），VIM（+），KI-67（25%），SYN（+）， CGA(+),CD99(±),Desmin(-),CD117(±),NF(-)，NeuN( 灶+）。
鉴别2-星形细胞瘤
起源于室管膜基质的神经胶质细胞 好发于中、青年人，男多于女，幕下（12岁），幕上
（28.6岁）
临床表现多为颅内压增高 肿瘤囊变较多，边界不清
病理
影像表现
CT：
①平扫示肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。 ②第四脑室内肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液，前方与
脑干境界不清。 ③幕上肿瘤常发生于脑室周围，多位于顶叶、枕叶或颞顶枕交界。 ④约62%可发生钙化，多呈散在沙粒样、斑点状钙化。 ⑤肿瘤常合并囊变、坏死，囊腔大小不一，壁光滑。 ⑥增强扫描实性部分及囊壁不均匀中等强化。
（具体不详）后好转，后仍间断呕吐，近一周感头痛
既往体健
MR平扫：轴位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢状位T1WI
MR增强：轴位、冠状位、矢状位
MR表现
平扫：第四脑室内可见一大小约5.9cm×4.6cm团块状
长T1、稍长T2信号影，信号不均匀，DWI呈明显高信号， 病变前缘见弧形脑脊液信号区，第四脑室明显扩大， 病变向下疝入枕骨大孔。
下结节T1WI显示较T2WI清晰，脑实质内结节T2WI显示较 T1WI清晰。
室管膜性肿瘤
可发生阻塞性脑积水。
发生室管膜下转移时，侧脑室周边可见局灶性密度增高 块影或条状密度增高影。
MRI示
病人大多数以癫痫为首发症状。 肿瘤一般紧邻侧脑室，并常好发于颞顶枕交界区，本组
在该部位出现者达63%，与文献报道接近。 肿瘤出现钙化及囊变概率高， 本组超过了80%，尽管与
第四脑室底下部的肿瘤则主要影响第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑 神经核，常以呕吐、呃逆为首发症状，随之出现吞咽困 难、声音嘶哑及因迷走神经刺激而出现的内脏症状，有 时甚至产生括约肌功能障碍和呼吸困难
第四脑室侧隐窝的肿瘤，常向同侧脑桥小脑角发展，以第Ⅴ、Ⅶ、 Ⅷ脑神经受累为主，主要表现为颜面部感觉障碍、听力和前庭功 能减退和眩晕等症状。
室管膜肿瘤
住院医师：王森 指导老师：张志娟
定义
室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室 管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统 肿瘤。
分类
室管膜瘤 间变性(恶性)室管膜瘤 黏液乳头状室管膜瘤 室管膜下室管膜瘤
室管膜瘤特点
1.男多于女，多见于儿童及青年 2.约75%位于幕下，幕上仅占25% 3.主要发生于脑室系统，以四脑室多见，其次为 侧脑室，第三脑室少见。
文献报道50%～60%有差距，但说明其钙化及囊变之多见。 肿瘤实质部分往往显著增强，而囊变与钙化不增强。 肿瘤周围水肿一般较轻。
第四脑室室管膜瘤
第四脑室室管膜瘤
肿瘤位于脑室内，极易阻塞脑脊液循环通路，常早期出 现颅内压增高症状。
颅内压增高症状：其特点是间歇性、与头位变化有关。 晚期常呈强迫头位，头多前屈或前侧屈。由于体位改变 可刺激第四脑室底部的神经核团，尤其是迷走神经及前 庭神经核，表现为剧烈的头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼 吸改变，意识突然丧失及由于展神经核受影响而产生复 视、眼球震颤等症状，称为Brun征。由于肿瘤的活动， 可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻，因而 可呈发作性颅内压增高，此现象多由于体位突然改变时 发生。严重的颅内压增高可发生小脑危象。
终丝室管膜肿瘤13例临床病例分析
终丝室管膜肿瘤13例临床病例分析姚玉强;苏亦兵;宫丽华;王波;乔京元;丁宜;赵继宗【摘要】目的探讨脊髓终丝室管膜肿瘤的临床特点、手术策略及预后分析.方法回顾性分析了北京积水潭医院神经外科2009-2014年手术治疗的脊髓终丝室管膜肿瘤的临床特征、影像学资料、病理特征、手术资料及预后等.结果 13例患者病变最常见节段为T12 ～ L3,长度1.5～11.0 cm,平均4.1 cm,有7例(54％)病理回报为黏液乳头型室管膜瘤(WHO Ⅰ级),6例(46％)为室管膜瘤(WHOⅡ级).本组患者10例肿瘤全切除,3例大部切除.长期随访有2例复发,复发患者肿瘤均为分块大部切除,病理均为室管膜瘤(WHOⅡ级),术后常规放疗.长期随访2例复发患者改良的Mccormick评级较术前分别下降1级和2级,余未复发患者有5例较术前提高1级或2级,余6例患者维持术前的1级或2级水平.结论手术全切是终丝室管膜肿瘤最有效的治疗方法.【期刊名称】《基础医学与临床》【年(卷),期】2015(035)008【总页数】4页(P1106-1109)【关键词】终丝;室管膜瘤;黏液乳头型室管膜瘤;病理学【作者】姚玉强;苏亦兵;宫丽华;王波;乔京元;丁宜;赵继宗【作者单位】北京积水潭医院神经外科,北京100035;北京积水潭医院神经外科,北京100035;北京积水潭医院病理科,北京100035;中国科学院生物物理所脑与认知科学国家重点实验室,北京100101;北京积水潭医院神经外科,北京100035;北京积水潭医院病理科,北京100035;首都医科大学附属北京天坛医院神经外科,北京100050【正文语种】中文【中图分类】R741.02室管膜肿瘤为常见神经上皮肿瘤，好发于脑室内和脊髓髓内，约占所有神经上皮肿瘤的3% ～9%，占脊髓胶质瘤的30% ～88%［1］，但发生于脊髓终丝的髓外室管膜肿瘤相对少见，其临床表现、病理特征及预后与常见的髓内室管膜肿瘤均有明显不同，国内报道以个案报道为主，缺乏大宗临床病例分析，本研究总结北京积水潭医院神经外科2009—2014年手术治疗的13例终丝室管膜肿瘤，分析其临床表现、病理特征、手术治疗及预后等。
21例室管膜瘤的临床和病理观察
表 情淡 漠 ，意 识 障碍 ，四 肢运 动 障碍 ，腱 反 射 活 跃 ， 双侧 病理 反射 阳性 ，脑 膜 刺激征 阴性 ，脑 脊 液检查 大
致 正常 。头颅 Ｃ Ｔ 示 ：脑桥 内不 均 匀低 密 度 影 ，Ｃ Ｔ
继 续应 用 免疫 抑制 剂及 神 经营 养药 物 ，术后 １ 时复 年 查 面 神经瘫 痪 痊愈 ，右 下肢 肌力 正 常 ，能够从 事 轻微 体 力 劳动 。
值１ ８～２ Ｈｕ Ｏ ，双侧 半 卵 圆区及 双侧 脑室 前后 角周 围 见对 称 帽状 低 密 度 影 ，中 线 居 中 。血 生 化 检 查 Ｋ３ ．
４ ｍｍｏ／ ０ ｌＬ，Ｎａ １ ７ ９ ２ ． ｍｍｏ／ ｌＬ，Ｃ１８ ． ｍቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ０／ ８ ２ １ Ｌ， 血
２ 讨 论
脑 中 央髓 鞘 溶解 症 （ Ｐ Ｃ Ｍ） 病 因未 明 ，发 病 机 制 多认 为先 有 消 耗 性 疾 病 如 肝硬 化 、肿 瘤 、糖 尿 病 、 感 染 等 ，在 此基 础上 引起 营养 不 良与 电解质 紊 乱 ， 特 别 是 血 钠 降 低 ， 由 此 诱 发 桥 脑 中 央 髓 鞘 溶 解 症 ｎ 。肾移 植 患 者 经 历 了 较 长 期 的 慢 性 尿 毒 症 过 程 ，多数患 者在 术前 处 于严重 的 营养不 良状 态 ，肾移 植术 后 出现 多尿 状态 继发 低钠 血症 、大 剂量 的皮 质类 固醇激 素 的应用 后 出现 的高血 糖症 等均 为本 病 发生 的 重 要诱 因 。此 时 出现 的神 经 系统症 状及 体 征很容 易 产 生误 诊 ，本 ２病 案提 示 ，肾移 植术后 患 者 出现 多尿 时 应严 密 检测 ，及 时 纠正 随之 出现 的 电解 质紊 乱 ，应用 大剂 量 皮质 类 固醇激 素必 然会 带来 高血 糖变 化 ，及时 处理 十分必 要 。肾移 植术 后在 出现 神志 不清 、假性 延 髓性 麻痹 、肢体无 力 、偏瘫 等 表现 时应 考虑桥 脑 中央 髓鞘 溶解 症 可能性 ，尽 快 查头颅 Ｃ 或 Ｍ Ｔ Ｒ Ｉ以明确 诊 断 ，即使 早期 检查 为 阴性 ，亦不 能排 除 。本病 的治 疗 ，急性 期 可配合 脱 水 、激素 、神 经营 养 、高压 氧及 对症 处理 ，加强 护理 避免肺 炎 等并 发症 。我们 应用 床 旁血 滤治 疗 可 以有 效 的纠 正血 电解质 平衡 紊乱 ，辅 助 移植 肾功 能 的恢 复 ，不失 为一种 有效 的 治疗手 段 。在 该病 的恢 复 方 面 ，Ｍａ ｇ ｒ Ｈ 等 随 访 ３ ｎ ｅ ４例 桥 脑 中 央髓鞘 溶 解 症 患 者 中 ３ ２例存 活 ，其 中 ｌ ｌ例 完全 恢 复 ，ｌ 例 有些 功能 障碍 但能 够 自理 ，另 ｌ ｌ 则不 能 ０例 自理 。本 组病 例恢 复较 佳 ，可 能与 肾移植 术后 应用 皮 质激 素 的治疗 及有 效 的床旁 血滤 治疗 有关 。
脑实质内室管膜瘤的影像学诊断
脑实质内室管膜瘤的影像学诊断马玲;吴靖雯;于昊;王显龙;温志波【摘要】目的：探讨脑实质内室管膜瘤的 CT 及 MRI 影像特点。
方法手术切除并经病理检查证实的脑实质内室管膜瘤25例（室管膜瘤11例、间变性室管膜瘤14例），术前行 CT 和（或）MRI 检查，对其检查结果进行分析。
结果 CT 和（或）MRI 检查显示24例患者的病灶位置与脑室关系密切，脑室呈受压变形改变；1例患者的病灶位于左侧顶枕叶，仅累及灰质。
14例行 CT 检查，8例表现为颅内不均匀混杂密度的囊实性肿块，6例瘤内、瘤旁出现钙化。
20例患者行 MRI 检查，肿瘤实体部分呈长 T1、等稍长 T2混杂信号，其中13例的病灶边缘出现囊肿，Flair 序列显示囊内呈稍高信号，增强扫描肿瘤实性成分边缘呈厚壁样或花环样强化，囊壁强化；其中9例同时行磁共振波谱（MRS）检查，均表现为 Cho 峰增高、NAA 峰降低，出现高耸 Lip 峰；3例间变性室管膜瘤患者同时行酰氨质子转移（APT）MRI 成像检查，瘤核心 APT 值分别为2．96、3．76、3．48。
结论脑实质内室管膜瘤的影像学表现有一定特征性，如脑室附近出现混杂密度／信号肿块，肿块内部多不规则坏死、钙化，边缘可见囊肿，MRS 示 Cho 峰明显增高、NAA峰明显降低，出现高耸 Lip 峰，瘤核心 APT 值增高对预测肿瘤级别有一定帮助。
%Objective To investigate the features of X-ray computed tomography (CT)and magnetic resonance ima-ging (MRI)of cerebral parenchyma ependymoma.Methods Twenty-five patients with cerebral parenchyma ependymoma which were confirmed by pathological examination after surgical resection,including 11 ependymomas and 14 anaplastic ependymomas were selected.The CT and MRI features of these patients were analyzed.Results The lesion locations of 24 cases were closely relatedto adjacent ventricles which were compressive deformation,and 1 case was not,it located in the left parietal-occipital lobe.Fourteen patients underwent CT scan,heterogeneous mass was found in 8 cases,and peritu-moral calcification or intratumoral calcification were found in 6 cases.In the 20 patients after MRI,the solid part of the tumors showed hypointense on T1 WI,isointense or slight hyperintense on T2 WI,13 of which showed cystic degeneration in periphery regions of the lesions.And the intracapsular part showed slight hyperintense on Flair.There was remarkable en-hancement in the solid part and the peripheral cystic wall.Decreased NAA and increased Cho and Lip were found in 9 ca-ses who underwent magnetic resonance spectrum (MRS).Three cases of anaplastic ependymomas performed amide proton transfer (APT)imaging,the APT rate was 2.96,3.76 and 3.48,respectively.Conclusions Cerebral parenchyma ependymoma has some characteristic imaging features,such as,a heterogeneous intensity tumor with central necrosis,cal-cification and peripheral cysticchange,decreased NAA peak and increased Cho and Lip peak onMRS.Meanwhile,the in-creased APT of tumor core could help to predict the tumor grade.【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2016(056)043【总页数】4页(P7-10)【关键词】室管膜瘤;脑实质内室管膜瘤;X 线计算机体层成像;磁共振成像;磁共振波谱检查;酰氨质子转磁共振移成像【作者】马玲;吴靖雯;于昊;王显龙;温志波【作者单位】南方医科大学珠江医院，广州 510282;南方医科大学珠江医院，广州 510282;南方医科大学珠江医院，广州 510282;南方医科大学珠江医院，广州510282;南方医科大学珠江医院，广州 510282【正文语种】中文【中图分类】R739.41脑实质内室管膜瘤在临床上比较少见，其生物学行为具有侵袭性，预后较差，患者总体存活率不高[1]。
颅脑各病变MI表现及诊断描述
颅内及脊髓各病变MRI表现长T1长T2信号（T1WI呈低信号，T2WI呈高信号）A VM（属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR呈高信号。
MRA：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。
椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。
由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。
增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。
星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ级：平扫：见片状（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），（Ⅰ级周边见片状稍长T1稍长T2信号、Ⅱ级周边见片状长T1长T2信号），（Ⅰ级未见明显占位征象；Ⅱ级轻度占位征象，周围组织见稍受压）。
诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。
2）Ⅰ、Ⅱ级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。
3）Ⅲ、Ⅳ级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。
4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。
（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI扩散程度）。
少突胶质细胞瘤：平扫：见片状异常信号灶，于T1WI呈低信号，T2WI上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（Ⅰ级）、占位征象重（Ⅱ级）。
增强扫描：明显强化。
诊断要点：1）多发于幕上半球。
2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。
3）多见于成年人。
鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性A VM、海绵状血管瘤、结核球。
室管膜肿瘤：第四脑室多见。
平扫：于第几…..脑室（侧脑室、或脑池、或脑实质）见斑片状异常信号灶，T1WI呈低信号（或等信）T2WI呈高信号（为主），内见多个片状长T1长T2信号区（囊变）。
什么是延髓室管膜瘤
什么是延髓室管膜瘤延髓室管膜瘤膜瘤，顾名思义就是长到延髓的室管膜瘤。
不过患上了该病的患者一定不要惊慌，因为室管膜下室管膜瘤为少见舔的生长缓慢的良性肿瘤。
不过为什么会患上室管膜瘤了?患上了室管膜瘤又会有哪些症状呢?这是许多人关注的，那么接下来一起去看看，室管膜瘤的病因及其症状。
疾病病因编辑室管膜瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内。
后颅凹室管膜瘤主要发生于第四脑室的顶、底和侧壁凹陷处，肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分。
肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水，有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸，少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。
部分肿瘤起源于第四脑室顶，占据小脑半球或蚓部内，偶可见肿瘤发生于桥小脑角者。
幕上肿瘤多见于侧脑室，可起源于侧脑室各部位，常向脑实质内浸润。
发生于第三脑室者少见，位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸。
幕上室管膜瘤被认为是起源于侧脑室或三脑室的室管膜上皮，肿瘤既可以完全在脑室内，也可以部分在脑室内、部分在脑室外。
但是，肿瘤也可能发生于大脑半球内的任何地方而完全位于脑室外，肿瘤起源于室管膜细胞嵴，可能是神经管内折叠时形成畸形的结果，这样的肿瘤好发于额叶、颞叶、顶叶和第三脑室。
症状体征编辑 1.不同类型肿瘤的表现幕下室管膜瘤患者病程较长，平均10-14个月。
幕下室管膜瘤主要表现为发作性恶心、呕吐(60%-80%)与头痛(60%-70%)，以后可出现走路不稳(30%-60%)、眩晕(13%)与言语障碍(10%)。
体征主要为小脑性共济失调(70%)、视盘水肿(72%)、脑神经障碍(20%-36%)与腱反射异常(23%)。
第四脑室室管膜瘤最常见的症状为步态异常。
幕上室管膜瘤以头痛、呕吐、嗜睡、厌食及复视等颅高压症状为主(67%～100%)，并可有癫痫发作(25%～4O%)。
位于小脑脑桥角的室管膜瘤可有耳鸣、耳聋及后组脑神经症状。
2岁以下的儿童症状特殊，主要为激惹、嗜睡、食欲不振、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓及体重不增。
幕上脑实质室管膜瘤的CT、MRI表现及其病理基础
幕上脑实质室管膜瘤的CT、MRI表现及其病理基础周全中; 曾珍; 钱堃; 刘衡; 张体江【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2016(014)003【总页数】4页(P21-24)【关键词】室管膜瘤; 脑实质内; 影像学表现; 病理学【作者】周全中; 曾珍; 钱堃; 刘衡; 张体江【作者单位】遵义医学院附属医院影像科贵州遵义563003【正文语种】中文【中图分类】R651.1室管膜瘤(ependymoma)来源于原始室管膜上皮，多见于青年、儿童脑室系统，以第四脑室、侧脑室及第三脑室多见，发生于脑实质较少见，在临床及影像诊断方面尚缺乏较系统的认识。
笔者收集经手术病理证实的5例幕上脑实质室管膜瘤，着重分析和探讨其CT、MRI表现及其病理基础，以进一步提高对本病的认识和影像诊断水平。
1.1 一般资料搜集遵义医学院附属医院2010年1月至2014年1月经手术病理证实并行MR检查的5例幕上脑实质内室管膜瘤患者的临床与影像学资料，其中男性1例，女性4例；最大年龄68岁，最小年龄2.5岁，平均年龄31.9岁。
临床表现：4例出现头痛、头晕，1例伴呕吐，1例无头痛头晕，表现为肢体乏力。
1.2 检查方法 CT检查采用SIEMENS SOMATOM Sensation 16螺旋CT，均进行常规平扫。
对比剂为碘海醇(300mg I/ml)1.5ml/kg。
采用高压注射器单相注射，注射流率3.0ml/s。
本组3例患者行CT检查。
MR检查采用SIEMENS Sensation 3.0T MR机进行扫描，行常规T1WI 和T2WI 平扫及增强扫描。
增强扫描经静脉注射Gd-DTPA(0.1mmol/kg)，注射速率为3.0ml/s。
本组5例患者行MRI检查。
1.3 图像分析所有图像均由2名经验丰富的影像诊断医师共同阅片，观察病灶的部位、大小、形态、边界、密度(信号)、强化程度以及瘤周水肿情况。
水肿程度判断标准[1]：水肿宽度大于瘤体最大径为重度，小于瘤体最大径的一半为轻度，介于两者之间为中度。
中枢神经系统常见肿瘤的影像诊断
肺 癌 脑 转
移
左肺癌脑转移
T1WI平扫 多发脑转移癌
T2WI
男，55岁,头痛10天。
T1WI增强
脑膜瘤
影像学诊断要点： 多见于中年女性，生长缓慢，病程长 圆形、哑铃形或分叶状肿块，边界清楚、锐利，水肿
相对较轻 广基与颅骨或硬膜相连，可有颅骨反应性增生和或压
迫 增强后呈明显均一强化，部分可见硬膜尾征 位于好发部位可提示诊断。
影像学表现
MRI表现 脑中线旁的深部脑组织（脑干、丘脑及基底节
区）或脑室旁白质区多见，病灶可位于脑实 质表面。 病灶形态： 团块状、类圆形，边缘清晰但多不 规则，可见切迹、棘状突起或分叶，典型呈 握拳征。 病灶大小： 肿瘤大小不等，最大径5mm～80mm， 平均20.5mm。
影像学表现
信号： 平扫肿瘤T1WI呈等、低信号，T2WI 呈低信号、高信号或高低混杂信号，以低信 号最为特征，坏死或囊变少见；
男，42岁，椎管肿瘤术后，双侧肢体麻木半年
（L2-4椎管内）符合间变性室管膜瘤伴坏死（WHOⅢ级）。
室管膜瘤
部位：脊髓圆锥部、马尾及终丝、颈髓 形态：长圆形，球形，分叶状 信号：T2WI等低信号，T2WI高信号。 增强：实性部分明显强化 种植转移和脊髓空洞形成是其较特征改变 出血较星形细胞瘤多见。
矢状位T2WI
冠状位T2WI
矢状位T1WI--C+
冠状位T1WI--C+
病理组织片—脊膜瘤
T1WI
T2WI
T2WI
女，62岁，左下肢无力。T3-4水平椎管内髓外硬 膜下肿块，T1WI呈等信号，T2WI呈低等信号
横断面T2WI
肿块上方层面
肿块层面 平扫横断面示肿块部位蛛网膜下腔 消失，肿块上下方蛛网膜下腔增宽。 为髓外硬膜下病变的共同特征。
室管膜肿瘤组织分化谱系及分子分型进展
室管膜肿瘤组织分化谱系及分子分型进展王行富【摘要】室管膜肿瘤是临床较少见的神经上皮组织肿瘤,组织分化谱系多样,除目前世界卫生组织(WHO)承认的亚型和变异亚型外,尚有许多特殊变异亚型或组织分化模式,如巨细胞型、黑色素型、印戒细胞型、脂肪/空泡化生型、软骨化生(伴或不伴骨形成)型、嗜酸细胞型、上皮样等.病理科医师应注意上述特殊变异亚型的识别和鉴别诊断.基因组学和DNA甲基化谱系研究将室管膜肿瘤分为9种分子亚型,RELA融合基因阳性室管膜瘤被2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类作为室管膜瘤的独特分子亚型.尽管分子亚型对预后的评价优于传统组织学分级,然而如何将分子遗传学特征与组织分化谱系整合尚待进一步深入研究.%Ependymal tumors are relatively infrequent neuroepithelial neoplasms,but they have a wide and complex histologic spectrum including subtypes and variants recognized by the current Word Health Organization (WHO),and some special morphologic variants or growth patterns such as giant cell morphology,melanin differentiation,signet-ring,fat or vacude metaplasia,cartilage metaplasia with or without boneformation,oncocytic,epithelioid,and so on.Pathologists need to pay attention to identification and differential diagnosis of these special morphologic variants.Genomic and DNA methylation profiling studies have defined nine distinct molecular subgroups of ependymal tumors.RELA fusion-positive ependymoma has now been designated as one of the distinctive molecular variants of ependymoma by 2016 WHO classification of central nervous system tumors.Risk stratification by molecularsubgrouping is superior to histological grading.However,how to integrated molecular genetic features into the histological spectrum need to be further researched.【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》【年(卷),期】2017(017)010【总页数】9页(P708-716)【关键词】室管膜瘤;病理学;免疫组织化学;综述【作者】王行富【作者单位】350005 福州,福建医科大学附属第一医院病理科【正文语种】中文室管膜肿瘤约占所有神经上皮组织肿瘤的10%，儿童多见，约占3岁以下儿童中枢神经系统肿瘤的 30%［1⁃2］。
室管膜瘤who分级标准
室管膜瘤who分级标准
一、恶性程度
室管膜瘤的WHO分级主要根据其恶性程度来划分。
WHO将其分为四个等级：WHO I级为良性室管膜瘤，WHO II级为低度恶性室管膜瘤，WHO III 级为中度恶性室管膜瘤，WHO IV级为高度恶性室管膜瘤。
二、组织学表现
WHO分级也考虑了组织学表现。
在良性室管膜瘤中，组织学表现相对简单，细胞形态和结构比较正常。
而在恶性室管膜瘤中，组织学表现会更加复杂，细胞形态和结构异常，核分裂象增多，并伴有间质纤维化和血管增生。
三、脊髓内位置和切除容易程度
脊髓内位置和切除容易程度也是WHO分级考虑的因素之一。
室管膜瘤主要位于脊髓的中央区域，对于肿瘤的位置和大小，以及是否能够完全切除，对分级也有一定的影响。
一般来说，位于脊髓中央区域的肿瘤比位于边缘的肿瘤更难以切除，因此分级也会更高。
四、肿瘤的边缘和压迫性
肿瘤的边缘和压迫性也是WHO分级的重要考虑因素。
良性室管膜瘤的边缘比较清晰，不会对周围组织产生明显的压迫。
而恶性室管膜瘤的边缘比较模糊，会对周围组织产生明显的压迫，甚至侵犯到周围的组织结构。
因此，肿瘤的边缘和压迫性也会影响到分级。
总之，室管膜瘤WHO分级标准主要考虑了恶性程度、组织学表现、脊髓内位置和切除容易程度、肿瘤的边缘和压迫性等方面。
通过这些因素的评估，可以更加准确地判断室管膜瘤的病情和预后，为治疗提供更加准确的指导。
【疾病名】室管膜肿瘤【英文名】ependymoma
【疾病名】室管膜肿瘤【英文名】ependymoma【缩写】【别名】ependymocytoma；室管膜瘤；室管膜细胞瘤【ICD号】M9391/3【概述】室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，由Virshow于1863年首先发现。
按1993年WHO对中枢神经系统肿瘤的新分类，室管膜细胞肿瘤分为室管膜瘤、间变性(恶性)室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下室管膜瘤四类。
室管膜瘤为低恶性，相当Kernohan的Ⅰ级与Ⅱ级，而间变性室管膜瘤相当于Kernohan Ⅲ级与Ⅳ级。
黏液乳头状室管膜瘤绝大多数见于脊髓马尾。
室管膜下室管膜瘤(subependymoma)为少见的生长缓慢的良性肿瘤。
1945年由Scheinker首先发现并作描述。
以后，陆续有作者对其报道，并发现部分室管膜下室管膜瘤病例有家族史，认为其发病可能有遗传因素。
另有作者认为室管膜下室管膜瘤为室管膜局部发育异常所致的一类错构瘤，可能有长期慢性室管膜炎引起的室管膜或室管膜下胶质细胞增生所致。
对室管膜下室管膜瘤超微结构观察，表明瘤细胞可能来源于具有向室管膜细胞或星形细胞双重分化能力的室管膜下细胞。
【流行病学】室管膜瘤和恶性室管膜瘤总发病率占颅内肿瘤的2%～9%，占神经上皮肿瘤的10%～18.2%；男多于女，男性和女性之比为1.9∶1。
多见于儿童及青年，儿童组的发病率较高，发病高峰年龄为5～15岁，占儿童颅内肿瘤的6.1%～12.7%，构成全部神经上皮肿瘤的8.0%～20.9%。
第四脑室室管膜瘤的患儿年龄小于其他部位室管膜瘤患儿的年龄，整体的男女比例为1∶1，但是幕上室管膜瘤以男性多见。
一般3/4的肿瘤位于幕下，1/4位于幕上，在儿童幕下占绝大多数。
回顾几组大宗室管膜类肿瘤的报道，在455例此类肿瘤中，151例(33%)位于幕上，304例(67%)位于幕下。
一项对儿童室管膜瘤的研究表明，恶性室管膜瘤更多的位于幕上(81%∶19%)，而低级别的室管膜瘤更多的发生在后颅凹(61%∶39%)。
胸椎室管膜瘤怎么治疗
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
胸椎室管膜瘤怎么治疗
导语：室管膜瘤对于我们身体的危害是很大的，这个疾病一个不小心就能带走我们的生命，那么对于这个疾病我们就一定要好好的重视起来，不能让他在我
室管膜瘤对于我们身体的危害是很大的，这个疾病一个不小心就能带走我们的生命，那么对于这个疾病我们就一定要好好的重视起来，不能让他在我们的身体里作威作福了，特别是现在有一个胸椎室管膜瘤，这个室管膜瘤是很厉害的，也不很不好治疗的一种室管膜瘤，很多人就因为患有这个室管膜瘤失去了自己的生命，那么这个室管膜瘤我们该如何去治疗呢？
我外公今年88岁了，胸椎髓内室管膜瘤术后四周，进行放疗，放疗10次后感觉障碍明显，主要是紧束感和发胀感，伴颜面部多汗，这是正常现象吗？有什么好的缓解症状的治疗办法胸椎髓内室管膜瘤该如何治疗
胸椎髓内室管膜瘤手术的目的是恢复椎管口径为神经减压，它不能恢复神经，其压迫受损麻痹的神经恢复除自身修复外是要靠药物的促进才能得到最佳的恢复状态。
如本病在有效的治疗期内得不到最佳恢复，神经就可能因缺血时间过长而发生迟发性神经损害发生神经萎缩软化，此时的各种功能恢复就更为困难。
故治疗恢复的关键在于早期。
现治疗除中医医结合神经营养预防受累神经继发缺血性变性外需采用神经再生之药兴奋激活受压后麻痹休克的神经恢复神经功能才能支配调节运动，二便等各种功能的最佳恢复。
需指导发来术前后磁共震再次联系。
室管膜瘤这个问题是我们人类一定要解决的问题，不能让室管膜瘤威胁到我们的生命，那么找到治疗室管膜瘤的方法是很有必要的，上
预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
室管膜肿瘤中SOX10的表达及意义
网络出版时间：２０２１－１－１９１５：０７ 网络出版地址：ｈｔｔｐｓ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２１０１１９．１１００．０２６．ｈｔｍｌ室管膜肿瘤中ＳＯＸ１０的表达及意义杜 军，黄亮亮，李 恒，吴海波摘要：目的 探讨ＳＯＸ１０在室管膜肿瘤及中枢神经系统非室管膜肿瘤中的表达及意义。
方法 采用免疫组化ＥｎＶｉ ｓｉｏｎ两步法检测７９例室管膜肿瘤和１０５例中枢神经系统非室管膜肿瘤中ＳＯＸ１０的表达，并分析其在室管膜肿瘤诊断中的作用。
结果 ＳＯＸ１０仅在１０％（８／７９）的室管膜肿瘤中呈弱阳性，阳性细胞主要位于假菊形团周围。
在黏液乳头型室管膜瘤和伴ＲＥＬＡ融合基因阳性的室管膜瘤中均阴性。
ＳＯＸ１０在１００％（８／８）毛细胞型星形细胞瘤和７６ ７％（２３／３０）胶质母细胞瘤呈弥漫强阳性，但在弥漫性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、中枢神经细胞瘤及脉络丛乳头状瘤中均阴性。
结论 ＳＯＸ１０在室管膜肿瘤中阴性或围绕假菊形团呈弱阳性，对辅助室管膜瘤的诊断及鉴别诊断具有一定的意义。
关键词：室管膜肿瘤；ＳＯＸ１０；免疫组织化学中图分类号：Ｒ７３９ ４１ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－７３９９（２０２１）０１－００９５－０４ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０２１．０１．０２６接受日期：２０２０－１２－１５基金项目：安徽省自然科学基金（１９０８０８５ＭＨ２８１）、中央高校基本科研业务费专项资金（ＷＫ９１１０００００４２）作者单位：中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）病理科，合肥 ２３００３６作者简介：杜 军，女，博士，主治医师。
Ｅ ｍａｉｌ：ｄｕｊｕｎ＿０４０１＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ吴海波，男，博士，副主任医师，通讯作者。
Ｅ ｍａｉｌ：ｗｕｈａｉ ｂｏ＠ｕｓｔｃ．ｅｄｕ．ｃｎ 室管膜肿瘤是颅内常见的肿瘤之一，多见于儿童和青少年［１］。
在组织形态上室管膜肿瘤以形成菊形团及假菊形团为特点，但常易与其它神经系统肿瘤相混淆。
室管膜下瘤
❖ 发生于颈髓或颈胸髓的肿块可出现类似于室管膜 瘤的影像表现，即肿块边界清，在其头侧髓内见 长T1、长T2的囊变区，亦可见脊髓中央管扩张， 强化方式如上。
T2WI呈稍高信号，增强后通常不强化，少数可见 肿瘤内部分轻微强化 ❖ 发生于颈髓或颈胸髓的肿块可出现类似于室管膜 瘤的影像表现，即肿块边界清，在其头侧髓内见 长T1、长T2的囊变区，亦可见脊髓中央管扩张
ห้องสมุดไป่ตู้
脑脊液循环通路阻塞时，引起颅内压增高症；发 生于脊髓的，表现为相应的运动和感觉异常。
病理
❖ 大体病理上为实质性肿瘤，常有分叶，境界清楚 ，质硬，并突入脑室腔内
❖ 镜下其组织学特点为簇状细胞核埋入致密的胶质 纤维基质中形成分叶状结构，瘤细胞形态一致， 多伴小囊腔形成，核分裂像偶见或缺如
影像表现
❖ CT：肿瘤呈圆形、椭圆形或分叶状，境界清楚 等密度或稍低密度
鉴别诊断
1、室管膜瘤：好发于儿童，密度、信号不均，常囊 变、出血等，且肿块往往较大，增强后呈较明显的 不均匀强化。
2、室管膜下巨细胞星形细胞瘤：常见于儿童和青少 年，在孟氏孔区呈类圆形或分叶状结节或肿块，其 内可见囊变，增强后明显均匀或不均匀强化，钙化 常见，常合并结节性硬化。临床上有癫痫、皮脂腺 瘤和智力下降等经典表现。
LOGO
室管膜下瘤
室管膜下瘤
❖ 室管膜下瘤（subependymoma）是一种生长缓 慢的良性肿瘤，组织学相当于WHO I 级。于1945 年由Scheinker首次提出。
不同病理类型脑膜瘤的免疫组化组合表达特征的开题报告
不同病理类型脑膜瘤的免疫组化组合表达特征的开题报告一、研究背景和意义脑膜瘤是一种在颅内生长的肿瘤，分为良性和恶性两种类型，良性约占脑膜瘤的80%，而最常见的类型是脑膜瘤。
根据临床表现和组织病理学，脑膜瘤可以分为不同的亚型，包括室管膜瘤、蜘蛛网膜瘤、硬膜下瘤、颅内转移的脑膜瘤等。
免疫组化可以在脑膜瘤的诊断和治疗方面发挥重要作用。
通过检测蛋白质的表达情况，可以准确判断病理类型，进一步指导治疗方案的制定。
近年来，随着免疫组化技术的不断发展，越来越多的生物标志物已经被应用于脑膜瘤诊断和治疗。
二、研究目的本研究旨在通过对不同亚型的脑膜瘤进行免疫组化分析，探索它们在免疫组化方面的表达特点。
具体目的如下：1. 探究不同亚型脑膜瘤免疫组化标志物的表达特征。
2. 分析不同病理类型脑膜瘤的免疫组化组合在鉴别诊断和治疗方面的应用价值。
三、研究内容和方法1. 研究内容本研究计划收集不同亚型的脑膜瘤病例，包括室管膜瘤、蜘蛛网膜瘤、硬膜下瘤等。
采用免疫组化方法，测定脑膜瘤中常见的生物标志物，包括Ki-67、GFAP、S-100等。
进一步分析不同亚型脑膜瘤病例在免疫组化方面的表达特征。
2. 研究方法（1）样本的收集和处理收集符合标准的脑膜瘤患者样本，包括常见的室管膜瘤、蜘蛛网膜瘤、硬膜下瘤等。
取其中的病理标本进行免疫组化分析。
对组织标本进行固定、脱水、石蜡包埋、切片等处理。
（2）免疫组化检测采用免疫组化方法测定脑膜瘤中的生物标志物，包括Ki-67、GFAP、S-100等。
使用免疫荧光显微镜或者其他光学或电子显微镜对组织标本进行检测，通过计算免疫荧光标记的数量和强度来评估标记物的表达情况。
3. 研究数据和结果分析收集研究数据，通过计算不同病理类型脑膜瘤对应的免疫组化标志物的表达比例和表达量，以及它们之间的相关性。
进一步对不同亚型脑膜瘤的免疫组化组合在鉴别诊断和治疗方面的应用价值进行分析。
四、预期成果和意义本研究旨在探究不同亚型脑膜瘤的免疫组化表达特征，并分析它们在鉴别诊断和治疗方面的应用价值。
四脑室占位性病变影像诊断
第四脑室区主要占位性病变影像诊断•四壁：前壁、外侧壁、上壁、下壁三孔：两个侧孔和一个正中孔Ø四脑室区占位：起源于四脑室壁、 脉络丛组织或脑室周围结构并向脑室内侵犯的一类占位性病变Ø四脑室内主要来源于构成下壁的结构如室管膜、脉络丛组织，包括室管膜肿瘤、脉络丛肿瘤等Ø脑室外主要来源于脑干及小脑，常见的肿瘤有髓母细胞瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤等Ø临床表现：ü脑积水颅内压增高症状，如头痛、呕吐等ü小脑症状：共济失调，眼球震颤ü其他神经症状Ø髓母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛肿瘤等有脑脊液播散风险，要进行术前脊髓影像学的评估Ø治疗方式：手术为主，根据其组织学和切除完整度进行辅助放化疗Ø室管膜下瘤（Ⅰ级）Ø粘液乳头型室管膜瘤（Ⅰ级）：几乎只发生于马尾和圆锥Ø室管膜瘤（Ⅱ级）ü乳头型室管膜瘤ü透明细胞型室管膜瘤ü脑室膜细胞（伸长细胞）型室管膜瘤Ø 室管膜瘤 REL A基因融合—阳性（Ⅱ或Ⅲ级）：儿童幕上Ø 间变性室管膜瘤（Ⅲ级）2016版WHO室管膜肿瘤分类：室管膜瘤Ø室管膜瘤起源于室管膜或室管膜残余组织，脑室系统内及大脑半球均可发生。
Ø多起自第四脑室底部，少数位于幕下脑实质Ø室管膜瘤以膨胀性生长为主，被列入1~2级肿瘤（WHO），室管膜瘤间变后可成为3~4级肿瘤。
Ø儿童室管膜瘤以第四脑室多见，成年人以侧脑室多见。
Ø四脑室室管膜瘤有两个高峰年龄，5岁前和40岁左右的成人。
Ø室管膜瘤也可顺脑脊液种植并转移。
Ø目前四脑室室管膜瘤的主要治疗方法为手术治疗。
室管膜瘤--病理瘤细胞中等密度，形态一致。
最具特征的组织改变是血管周围有假菊形团和室管膜菊形团。
室管膜瘤- 影像表现Ø可塑性生长（石膏铸或浇注状、牙膏征），可通过外侧孔进入桥小脑角池(15%)，经正中孔向枕骨大孔延伸(60%)Ø常见囊变、钙化(50%)、出血(10%)Ø可侵犯周围脑实质（血管源性水肿）ØMRI：T1WI呈等或低信号、T2WI呈高信号，钙化或出血SWI 可见，DWI多样；部分囊性FLAIR不抑制（高蛋白）ØCT：低-等-稍高密度Ø增强扫描：肿瘤常呈轻中度不均匀强化，间变性室管膜瘤可呈显著强化。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
室管膜瘤病理是怎样的
导语：可能有一些朋友会听说过室管膜瘤这种肿瘤吧，但是真正了解室管膜瘤的人肯定是不多的，毕竟室管膜瘤并不是我们常见的一种肿瘤，但是由于室管
可能有一些朋友会听说过室管膜瘤这种肿瘤吧，但是真正了解室管膜瘤的人肯定是不多的，毕竟室管膜瘤并不是我们常见的一种肿瘤，但是由于室管膜瘤的危害性非常的大，所以我们一定要重视这种肿瘤才行，我们要多了解一些关于室管膜瘤的知识，下文我们就来给大家介绍一下室管膜瘤病理是怎样的。
研究发现在室管膜瘤中，50%以上有22号染色体片段的丢失，但尚未能明确所丢失片段上的基因序列。
另有研究表明猴空泡病毒(SV40)与室管膜瘤的关系较为密切。
SV40可在感染细胞内表达“T抗原”(Tag)。
Tag可通过与人DNA聚合酶α作用，刺激病毒DNA复制，并可抑制p53蛋白的功能。
Bergsagel等在对11例室管膜瘤的研究中发现其中10例瘤细胞内含SV40基因相关序列，且证实有Tag的表达。
肿瘤的病理学表现：
⒈室管膜瘤多位于脑室内，少部分可位于脑实质内及桥小脑角。
肿瘤呈红色，分叶状，质地脆，血供一般较为丰富，边界清。
幕上脑室内肿瘤基底较宽呈灰红色，有时有囊变。
光镜下室管膜瘤形态不完全一致，细胞中度增殖，核大，呈圆形或椭圆形，核分裂象少见，可有钙化或坏死。
低倍镜下肿瘤切面如“豹皮”样，为室管膜瘤诊断性标志之一。
高倍镜下室管膜瘤有两种结构特征：其一为由肿瘤细胞按突起的方向向肿瘤血管壁排列所形成的“栅栏样”结构，称为“假玫瑰花”结节，其中央血管周围为由长而内含胶质纤维的细胞突起所构成的无核区，外周由肿瘤细胞核所紧密围绕;另一为室管膜瘤所特有的所谓“真室管膜
预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。