脊髓空洞症 PPT课件
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概述
好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生， 也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。 病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神 经胶质增生。 好发年龄20～30岁间青、中年期。
病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸 形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管 网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症， 甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段 的脊髓空洞症。
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脊髓空洞症的诊断
20～30岁青、中年
有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅底凹陷
有触觉与痛、温觉感觉分离 运动障碍和长束体征及植物神经功能障碍
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手术治疗
颅后窝和颈椎减压术：Sahuquillo等提出的颅后 窝重建理论。(1)扩大枕下开颅，尽可能打开枕 大孔和切除颈椎1～3椎板，向下达扁桃体下端； (2)切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整；(3)用人工 硬脑膜缝合修补，重建枕大池；(4)硬膜上缝置 3～4根丝线穿过肌肉固定于筋膜，以防硬膜粘连。 10例术后1年随访，8例症状明显改善。
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发病机理
其他:Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有 一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖 因素。 先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管 开始闭合在20～30岁间，脊空症常在此期间内 发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。 血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使 脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死 , 最后液 化形成空洞
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腰穿：空洞较大者可引起椎管轻度梗阻和脑脊液蛋白含量 增高
X线检查可能发现骨关节畸形等。 MRI检查空洞显示为低信号，是目前最有效的检查方法。
诊断
根据患者年龄、病变部位、病程进展缓慢、单侧或双侧节 段性分离性感觉障碍，单侧上肢或手部肌肉萎缩、神经营 养障碍以及其他先天缺陷，结合MRI检查结果可明确诊断。
1.躯体感觉纤维：分布于皮肤、骨骼肌、肌腱和关节，将皮肤的浅感觉和骨骼 肌、肌腱、关节的深感觉冲动传人中枢。
2.内脏感觉纤维：分布于内脏、心血管和腺体，将来自这些结构的感觉冲动传人中枢。 3.躯体运动纤维：分布于骨骼肌，支配其运动。 4.内脏运动纤维：支配平滑肌和心肌运动，控制腺体分泌。
什么是脊髓空洞症？
眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。
骨关节和皮肤营养障碍：
因脊髓侧角受损，致皮肤营养障碍，如皮肤增厚、指端发 紫、肿胀、顽固性溃疡、一侧面部无汗、皮肤划痕征阳性 。下颈段（C8—T1）侧角受累，可出现Horner征(单侧瞳孔 缩小、眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。约 ２０％的病人发生关节损害，关节肿大、积液，关节活动 不受影响，肿胀关节多无疼痛感或仅有轻微胀痛感称 Charcot关节。后期可出现神经源性膀胱和尿失禁。
能量、富含维生素的饮食，避免辛辣刺激性饮食。
加强肢体康复锻炼，防止肌肉萎缩和跌倒等意外事件。 做好出院指导
延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸。 空洞累及三叉神经脊束核面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外
侧部向鼻侧部发展 空洞累及舌咽神经疑核出现吞咽困难、饮水呛咳 空洞累及舌下神经核出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩 空洞累及面神经出现周围性面瘫 空洞累及小脑出现眩晕、眼球震颤和共济失调。
辅助检查
脊髓
X线检查可能发现骨关节畸形等。 MRI检查空洞显示为低信号，是目前最有效的检查方法。
诊断
根据患者年龄、病变部位、病程进展缓慢、单侧或双侧节 段性分离性感觉障碍，单侧上肢或手部肌肉萎缩、神经营 养障碍以及其他先天缺陷，结合MRI检查结果可明确诊断。
1.躯体感觉纤维：分布于皮肤、骨骼肌、肌腱和关节，将皮肤的浅感觉和骨骼 肌、肌腱、关节的深感觉冲动传人中枢。
2.内脏感觉纤维：分布于内脏、心血管和腺体，将来自这些结构的感觉冲动传人中枢。 3.躯体运动纤维：分布于骨骼肌，支配其运动。 4.内脏运动纤维：支配平滑肌和心肌运动，控制腺体分泌。
什么是脊髓空洞症？
眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。
骨关节和皮肤营养障碍：
因脊髓侧角受损，致皮肤营养障碍，如皮肤增厚、指端发 紫、肿胀、顽固性溃疡、一侧面部无汗、皮肤划痕征阳性 。下颈段（C8—T1）侧角受累，可出现Horner征(单侧瞳孔 缩小、眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。约 ２０％的病人发生关节损害，关节肿大、积液，关节活动 不受影响，肿胀关节多无疼痛感或仅有轻微胀痛感称 Charcot关节。后期可出现神经源性膀胱和尿失禁。
能量、富含维生素的饮食，避免辛辣刺激性饮食。
加强肢体康复锻炼，防止肌肉萎缩和跌倒等意外事件。 做好出院指导
延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸。 空洞累及三叉神经脊束核面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外
侧部向鼻侧部发展 空洞累及舌咽神经疑核出现吞咽困难、饮水呛咳 空洞累及舌下神经核出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩 空洞累及面神经出现周围性面瘫 空洞累及小脑出现眩晕、眼球震颤和共济失调。
辅助检查
脊髓
脊髓空洞症护理课件
4 帮助患者适应生 活，提高生活质 量
预防并发症
01
保持正确的体 位：避免长时 间保持同一姿 势，防止关节 僵硬和肌肉萎 缩
02
03
预防感染：保 持皮肤清洁， 避免皮肤破损， 定期进行口腔 和呼吸道护理
预防压疮：定 期翻身，使用 减压垫，保持 皮肤干燥
04
预防深静脉血 栓：鼓励患者 进行适当的活 动，使用弹力 袜或抗血栓药 物
03
保持水、电解质平衡， 预防脱水
05
定期进行康复训练， 帮助患者恢复功能
06
心理支持，帮助患者 适应疾病和治疗过程
4
常见护理注意 事项
饮食护理
01
饮食清淡，避免辛辣刺激性 食物
02
增加水分摄入，保持充足的 水分
03
增加富含蛋白质和维生素的食 物，如瘦肉、鸡蛋、蔬菜等
04
避免过量饮酒和咖啡因，以 免加重病情
症状
感觉障碍：肢体麻木、 疼痛、无力
01
骨骼系统障碍：关节
06
02
疼痛、骨质疏松
运动障碍：肌肉萎缩、 肌力下降
呼吸系统障碍：呼吸 困难、咳嗽、肺炎
05
03
04
自主神经功能障碍： 出汗异常、血压波动
泌尿系统障碍：尿频、 尿急、尿失禁
体征
01
感觉障碍：肢体麻木、疼痛、 无力
03
自主神经功能障碍：皮肤干 燥、出汗异常、血压波动
社交支持：鼓励患者与家人、 朋友保持联系，获得情感支持
心理疏导：帮助患者面对疾病， 减轻心理压力
心理治疗：根据需要，寻求专 业心理治疗师的帮助
5
常见护理措施
药物治疗
药物选择：根 据患者病情和 身体状况选择 合适的药物
预防并发症
01
保持正确的体 位：避免长时 间保持同一姿 势，防止关节 僵硬和肌肉萎 缩
02
03
预防感染：保 持皮肤清洁， 避免皮肤破损， 定期进行口腔 和呼吸道护理
预防压疮：定 期翻身，使用 减压垫，保持 皮肤干燥
04
预防深静脉血 栓：鼓励患者 进行适当的活 动，使用弹力 袜或抗血栓药 物
03
保持水、电解质平衡， 预防脱水
05
定期进行康复训练， 帮助患者恢复功能
06
心理支持，帮助患者 适应疾病和治疗过程
4
常见护理注意 事项
饮食护理
01
饮食清淡，避免辛辣刺激性 食物
02
增加水分摄入，保持充足的 水分
03
增加富含蛋白质和维生素的食 物，如瘦肉、鸡蛋、蔬菜等
04
避免过量饮酒和咖啡因，以 免加重病情
症状
感觉障碍：肢体麻木、 疼痛、无力
01
骨骼系统障碍：关节
06
02
疼痛、骨质疏松
运动障碍：肌肉萎缩、 肌力下降
呼吸系统障碍：呼吸 困难、咳嗽、肺炎
05
03
04
自主神经功能障碍： 出汗异常、血压波动
泌尿系统障碍：尿频、 尿急、尿失禁
体征
01
感觉障碍：肢体麻木、疼痛、 无力
03
自主神经功能障碍：皮肤干 燥、出汗异常、血压波动
社交支持：鼓励患者与家人、 朋友保持联系，获得情感支持
心理疏导：帮助患者面对疾病， 减轻心理压力
心理治疗：根据需要，寻求专 业心理治疗师的帮助
5
常见护理措施
药物治疗
药物选择：根 据患者病情和 身体状况选择 合适的药物
治疗脊髓空洞症PPT课件
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空洞康复汤的治疗优势
1、空洞康复汤直接针对神经细胞发挥作用，解决神经传导受阻的根本，营养、 修复、再生受损脊神经细胞，恢复正常离子传导保证电生理正常，促进神经网 络重建和巩固。 2、空洞康复汤能够兴奋中枢神经，提高骨骼肌张力，缓解脊髓神经损伤导致 的麻木、疼痛及痛觉消失等感觉障碍，提高肌体灵敏度。 3、空洞康复汤能滋补肝肾、养筋壮骨、行瘀止痛，迅速打通阻塞部位，填补 脊髓空洞，修复脊髓损伤。消除患者浑身酸软、四肢麻木无力、瘫痪、呼吸困 难、尿失禁、皮肤干燥等症。 4、空洞康复汤可提高免疫力，改善人体疲劳状况，从根源上阻断神经细胞元 缺损，使脊髓彻底恢复健康。麻木的身躯活起来了！瘫痪的病人站起来了！ 5、服用空洞康复汤后的患者可以停服以前服用的西药，从根本上解决患者因 11 服其他西药对肝、肾、胃带来的不良反应！
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空洞康复汤的治疗原则
中药验方空洞康复汤治疗原则是根据利用复方中药，激 活细胞功能，使之终身具有自我更新能力，可以被诱导分 化为各种类型的成熟神经细胞。它是神经系统形成和发育 的源泉，主要功能是作为一种后备储备，参与神经系统损 伤的修复或正常神经细胞凋亡的更新。通过将神经细胞修 复入受损的中枢神经系统，使受损神经组织的结构重建、 相应生理功能得到恢复。
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临
床
表
现
发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度 与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步 扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期患者的症状比较 局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。 1.感觉症状 根据空洞位于脊髓颈段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分 离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，深感觉存在，该症状也可为两侧性。 2.运动症状 颈胸段空洞影响脊髓前角，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状，表现为肌无力及肌张力下降，尤以两手的鱼 际肌，骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形，三叉神经下行根受影响时，多发生同侧面部感觉呈中枢型痛， 温觉障碍，面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”，伴咀嚼肌力弱，若前庭小脑传导束受累，可出现眩晕，恶 心，呕吐，步态不稳及眼球震颤，而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪，肌张力亢进，腹壁反射消失及 Babinski征阳性，晚期病例瘫痪多加重。 3.自主神经损害症状 空洞累及脊髓（颈8颈髓和胸1胸髓）侧角之交感神经脊髓中枢，出现Horner综合征，病变损害相应节段，肢体与躯 干皮肤可有分泌异常，多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征，少汗症可局限于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”， 而更多见于一侧的上半身，或一侧上肢或半侧脸面，通常角膜反射亦可减弱或消失，因神经营养性角膜炎可导致双侧 角膜穿孔，另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多，伴有温度降低，指端、指甲角化过度，萎缩，失去光泽，由于4
脊髓空洞症--ppt课件
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• 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细；基本病
变是空洞形成和胶质增生、空洞壁不规则，
由环形排列胶质细胞及纤维组成；空洞内 的清亮液体成分与CSF相似，黄色液体提 示蛋白含量增高。空洞常见于颈髓．向胸
髓或延髓扩展，腰髓较少，偶有多发空洞
互不相通。病变多首先侵犯灰质前连合， 对称或不对称地向后角和前角扩展。陈旧 性空洞可见周围胶质增生形成1-2cm致密 囊壁，空洞周围有时可见管壁透明变性的 异常血管。延髓空洞多呈单侧纵裂状，累 及内侧丘系交叉纤维、舌下及迷走神经核
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• l 、本病通常在20—30岁发病，仍可发生
于儿童期或成年以后，男女比例3：l。起 病及进展缓慢，早期症状多为相应支配区 自发性疼痛（空洞始于中央管背侧灰质后 角底部），出现节段性分离性感觉障碍， 逐渐扩大至双上肢和胸背部，呈短上衣样 分布的痛温觉减退或缺失，触觉和深感觉 保存，病人常发现损伤后无痛觉而就诊。 晚期空洞扩展至脊髓丘脑束，出现空洞水 平以下传导束性感觉障碍。
的内因子结合成稳定复台物；方可在回肠远端吸 收而不被肠道细菌利用，VitB12摄取、吸收、结 合与转运的任一环节障碍均引起VitB12缺乏。国
脊髓空洞症
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概述
• 脊髓空洞症（Syringomyelia）是慢性进行
性脊髓变性疾病，病变多位于颈、胸髓； 亦可发生于延髓，称为延髓空洞症 （syringobulbia）。脊髓与延髓空洞症可单 独发生或并发，典型临床表现为节段性分 离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及 营养障碍等。
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• 本病的病因尚不清楚，推测脊（延）髓空
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脊髓空洞症的探究课件
囊腔切除术等。
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状和预 防并发症。常用的药物包括神经 营养药物、抗炎药物、止痛药等
。
康复治疗
康复治疗是脊髓空洞症治疗的重 要环节，包括物理治疗、职业治 疗、言语治疗等，有助于改善患 者的运动功能、感觉功能和日常
生活能力。
专家点评与建议
专家点评
脊髓空洞症是一种较为罕见的神经系统疾病，其病因和发病机制尚不完全清楚。在治疗过程中，应根据患者的具 体情况选择合适的治疗方法，并加强康复治疗和药物治疗的配合。
新药研发与治疗技术
靶向药物治疗
针对脊髓空洞症的特定靶点，研发新 型药物，以期达到更精准的治疗效果 。
细胞治疗与基因治疗
探索利用细胞和基因治疗手段，修复 受损的神经细胞，逆转病情进展。
PART 05
病例分享与讨论
典型病例介绍
病例一
患者李某，男性，45岁，因长期 颈部疼痛、四肢无力、感觉异常 就诊，MRI检查显示脊髓空洞。
基础研究进展
基因与遗传学研究
对脊髓空洞症的遗传学基础进行了深入研究，发现多个基因与其发病风险相关。
神经细胞与分子机制研究
揭示了脊髓空洞症中神经细胞和分子机制的异常变化，为治疗提供了理论依据。
临床研究进展
诊断技术
开发出更准确、无创的影像学诊断技术，提高了脊髓空洞症 的早期诊断率。
分型与治疗方案
根据不同分型和病情，制定个性化的治疗方案，提高了治疗 效果。
药物治疗需要长期坚持，并根据病情调整药物剂量和种类，以获得最佳的治疗效果 。
手术治疗
手术治疗是脊髓空洞症的重要治疗方式之一，主要通过手术解除脊髓空 洞的原因，减轻对神经的压迫和损害。
常用的手术方法包括椎板减压术、脊髓空洞引流术和脊髓空洞分流术等 ，这些手术可以有效地改善脊髓空洞症的症状，提高患者的生活质量。
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状和预 防并发症。常用的药物包括神经 营养药物、抗炎药物、止痛药等
。
康复治疗
康复治疗是脊髓空洞症治疗的重 要环节，包括物理治疗、职业治 疗、言语治疗等，有助于改善患 者的运动功能、感觉功能和日常
生活能力。
专家点评与建议
专家点评
脊髓空洞症是一种较为罕见的神经系统疾病，其病因和发病机制尚不完全清楚。在治疗过程中，应根据患者的具 体情况选择合适的治疗方法，并加强康复治疗和药物治疗的配合。
新药研发与治疗技术
靶向药物治疗
针对脊髓空洞症的特定靶点，研发新 型药物，以期达到更精准的治疗效果 。
细胞治疗与基因治疗
探索利用细胞和基因治疗手段，修复 受损的神经细胞，逆转病情进展。
PART 05
病例分享与讨论
典型病例介绍
病例一
患者李某，男性，45岁，因长期 颈部疼痛、四肢无力、感觉异常 就诊，MRI检查显示脊髓空洞。
基础研究进展
基因与遗传学研究
对脊髓空洞症的遗传学基础进行了深入研究，发现多个基因与其发病风险相关。
神经细胞与分子机制研究
揭示了脊髓空洞症中神经细胞和分子机制的异常变化，为治疗提供了理论依据。
临床研究进展
诊断技术
开发出更准确、无创的影像学诊断技术，提高了脊髓空洞症 的早期诊断率。
分型与治疗方案
根据不同分型和病情，制定个性化的治疗方案，提高了治疗 效果。
药物治疗需要长期坚持，并根据病情调整药物剂量和种类，以获得最佳的治疗效果 。
手术治疗
手术治疗是脊髓空洞症的重要治疗方式之一，主要通过手术解除脊髓空 洞的原因，减轻对神经的压迫和损害。
常用的手术方法包括椎板减压术、脊髓空洞引流术和脊髓空洞分流术等 ，这些手术可以有效地改善脊髓空洞症的症状，提高患者的生活质量。
脊髓空洞症医学PPT
上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时， 可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神 经元性瘫痪体征。
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❖ ③植物神经功能障碍 植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及 侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚， 烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或 少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20% 的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见， 关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被 磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病 称为夏科关节。
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2、脊髓空洞症是怎样形成的？
❖ 答：主要有几个学说。
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10
❖ ① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗 阻的病变（如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及 颅底蛛网膜炎与粘连等）时，颅内压升高将使下疝 的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔，使得脑 脊液的出颅受到阻碍，这使得颅内压进一步升高。 等达到一定的程度，第四脑室内脑脊液搏动冲击作 用，使脊髓上瑞中央管开口扩大，脑脊液进入原本 退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行 状扩张性空洞，称为脊髓积水。如使室管膜受损破 坏、撕裂，室管膜下脊髓组织受压水肿，靠近室管 膜的血管周围间隙也被迫扩大，中央管的液体一方 面向外搏动扩张中央管，形成中央空洞，同时沿破 裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞 间隙形成一些细胞间的小池，这些小池贯通，汇集 就形成了中央管外的空洞，称为脊髓空洞性积水。
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11
❖ ② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下
脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压 的作用形成一种球瓣效应，使脑脊液向颅侧 流动而阻止其逆向流动，在坐起或Valsalva动 作（用力屏气）时，瞬时的压力增加，抽吸 脑室液进入中央管，并形成空洞，空洞形成 后，硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产 生新的空洞。
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❖ ③植物神经功能障碍 植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及 侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚， 烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或 少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20% 的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见， 关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被 磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病 称为夏科关节。
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2、脊髓空洞症是怎样形成的？
❖ 答：主要有几个学说。
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❖ ① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗 阻的病变（如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及 颅底蛛网膜炎与粘连等）时，颅内压升高将使下疝 的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔，使得脑 脊液的出颅受到阻碍，这使得颅内压进一步升高。 等达到一定的程度，第四脑室内脑脊液搏动冲击作 用，使脊髓上瑞中央管开口扩大，脑脊液进入原本 退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行 状扩张性空洞，称为脊髓积水。如使室管膜受损破 坏、撕裂，室管膜下脊髓组织受压水肿，靠近室管 膜的血管周围间隙也被迫扩大，中央管的液体一方 面向外搏动扩张中央管，形成中央空洞，同时沿破 裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞 间隙形成一些细胞间的小池，这些小池贯通，汇集 就形成了中央管外的空洞，称为脊髓空洞性积水。
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❖ ② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下
脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压 的作用形成一种球瓣效应，使脑脊液向颅侧 流动而阻止其逆向流动，在坐起或Valsalva动 作（用力屏气）时，瞬时的压力增加，抽吸 脑室液进入中央管，并形成空洞，空洞形成 后，硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产 生新的空洞。
脊髓空洞症诊断与治疗PPT
教育内容：包 括疾病知识、 治疗方法、康 复训练、心理
支持等
汇报人：
手术方式：脊髓 空洞分流术、脊 髓空洞造瘘术等
手术风险：神经 损伤、感染、出 血等
术后护理：卧床 休息、物理治疗、 药物治疗等
物理治疗：包括运动疗法、电刺激疗法等 药物治疗：使用神经营养药物、止痛药物等 心理治疗：包括认知行为疗法、心理支持等 康复训练：包括日常生活技能训练、职业康复训练等
药物治疗：使用抗炎药、止痛药等药物缓解症状 物理治疗：通过按摩、热敷等物理方法缓解症状 康复治疗：进行康复训练，提高生活质量 心理治疗：通过心理咨询、心理辅导等方法缓解心理压力
预后评估：根据病情严重程度、治疗效果等因素进行评估 影响因素：年龄、性别、病程、治疗方法、并发症等因素 预后良好：早期诊断、及时治疗、无并发症 预后不良：晚期诊断、治疗效果不佳、并发症严重
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和压力
定期进行身体检查，及时发现 并治疗疾病
保持良好的饮食习惯，避免高 脂肪、高糖、高盐的食物
磁共振成像（MRI）：可以清晰地显示脊髓空洞症的病变部位和程度 计算机断层扫描（CT）：可以显示脊髓空洞症的病变部位和程度，但分辨率不如MRI 脊髓造影：可以显示脊髓空洞症的病变部位和程度，但需要注射造影剂 超声检查：可以显示脊髓空洞症的病变部位和程度，但分辨率不如MRI和CT
肌电图：检测肌肉和神经的功能状态
家属的角色：作为患者的主 要照顾者和支持者
家属的支持：提供心理支持、 生活照顾、康复训练等
家属的教育：学习疾病知识、 护理技巧、康复训练方法等
定期随访：建 议每3-6个月 进行一次随访， 了解病情变化 和治疗效果
复查项目：包 括神经功能评 估、影像学检 查、实验室检
《脊髓空洞症》PPT课件
《脊髓空洞症》ppt课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
目 录
• 脊髓空洞症概述 • 脊髓空洞症的治疗 • 脊髓空洞症的预防与康复 • 脊髓空洞症的最新研究进展 • 病例分享与讨论
01
脊髓空洞症概述
定义与特点
定义
脊髓空洞症是一种慢性、进行性 脊髓变性疾病，以脊髓中央管扩 张和脊髓实质空腔形成为主要特 征。
01
02
03
神经生物学研究
深入探讨脊髓空洞症的发 病机制，包括神经细胞凋 亡、神经胶质细胞反应、 水通道蛋白表达等。
流行病学调查
研究脊髓空洞症的发病趋 势、危险因素及分布情况 ，为预防和治疗提供依据 。
临床研究
开展多中心临床研究，对 脊髓空洞症的诊疗方案进 行优化和改进。
新药研发
靶向治疗药物
针对脊髓空洞症的特定靶 点，开发新型治疗药物， 提高治疗效果。
细胞治疗
利用干细胞或免疫细胞治 疗脊髓空洞症，修复受损 的神经细胞或调节免疫反 应。
基因治疗
通过改变致病基因的表达 ，从根本上治疗脊髓空洞 症。
临床试验与成果
临床试验进展
01
介绍正在进行的脊髓空洞症临床试验，包括试验设计、目的和
预期结果。
成果分享
02
总结近年来的脊髓空洞症研究成果，分享成功案例和治疗经验
适应社会。
患者自我管理
保持良好的生活习惯
规律作息、均衡饮食、避免过度劳累等，有助于维护身体健康和 预防疾病复发。
心理调适
学会自我调节情绪，保持乐观心态，积极参与社交活动，增强自信 心。
定期复查
按照医生的建议，定期进行复查，以便及时了解病情变化和调整治 疗方案。
04
汇报人：可编辑 2024-01-11
目 录
• 脊髓空洞症概述 • 脊髓空洞症的治疗 • 脊髓空洞症的预防与康复 • 脊髓空洞症的最新研究进展 • 病例分享与讨论
01
脊髓空洞症概述
定义与特点
定义
脊髓空洞症是一种慢性、进行性 脊髓变性疾病，以脊髓中央管扩 张和脊髓实质空腔形成为主要特 征。
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神经生物学研究
深入探讨脊髓空洞症的发 病机制，包括神经细胞凋 亡、神经胶质细胞反应、 水通道蛋白表达等。
流行病学调查
研究脊髓空洞症的发病趋 势、危险因素及分布情况 ，为预防和治疗提供依据 。
临床研究
开展多中心临床研究，对 脊髓空洞症的诊疗方案进 行优化和改进。
新药研发
靶向治疗药物
针对脊髓空洞症的特定靶 点，开发新型治疗药物， 提高治疗效果。
细胞治疗
利用干细胞或免疫细胞治 疗脊髓空洞症，修复受损 的神经细胞或调节免疫反 应。
基因治疗
通过改变致病基因的表达 ，从根本上治疗脊髓空洞 症。
临床试验与成果
临床试验进展
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介绍正在进行的脊髓空洞症临床试验，包括试验设计、目的和
预期结果。
成果分享
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总结近年来的脊髓空洞症研究成果，分享成功案例和治疗经验
适应社会。
患者自我管理
保持良好的生活习惯
规律作息、均衡饮食、避免过度劳累等，有助于维护身体健康和 预防疾病复发。
心理调适
学会自我调节情绪，保持乐观心态，积极参与社交活动，增强自信 心。
定期复查
按照医生的建议，定期进行复查，以便及时了解病情变化和调整治 疗方案。
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脊髓空洞症护理病例讨论课件
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鉴别诊断：需要与其他脊髓病变进行鉴别，如脊髓肿瘤、脊髓炎等
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脊髓空洞症护理病例
病例介绍
患者基本信息：年龄、性别、职业、家庭状况等
发病原因：遗传、外伤、感染、肿瘤等
症状表现：肢体麻木、疼痛、无力、感觉障碍等
护理措施：饮食护理、皮肤护理、心理护理等
诊断方法：影像学检查、实验室检查、临床症状等
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脊髓空洞症护理要点
体位护理
保持正确的卧姿：避免长时间保持同一姿势，防止肌肉萎缩和关节僵硬。
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翻身和变换体位：定期翻身和变换体位，防止压疮和肺部感染。
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保持呼吸道通畅：保持头部和颈部处于正确的位置，防止呼吸道阻塞。
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预防深静肤护理
定期检查皮肤，及时发现问题并处理
避免长时间卧床，适当活动
保持皮肤清洁，避免感染
定期更换床单、衣物，保持清洁
保持皮肤湿润，避免干燥
饮食护理
饮食原则：高蛋白、高热量、高维生素、低脂肪、低胆固醇
食物选择：瘦肉、鱼、蛋、奶、豆制品、蔬菜、水果等
饮食禁忌：避免辛辣、油腻、刺激性食物
饮食方式：少量多餐，避免暴饮暴食
临床表现：脊髓空洞症的临床表现包括感觉障碍、运动障碍、自主神经功能障碍等。
诊断和治疗：脊髓空洞症的诊断主要依靠影像学检查，治疗方法包括药物治疗、手术治疗、康复治疗等。
临床表现和诊断
临床表现：感觉障碍、运动障碍、自主神经功能障碍等
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诊断方法：神经影像学检查、神经电生理检查、实验室检查等
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诊断标准：符合脊髓空洞症的临床表现和影像学特征
评估患者病情：了解患者的病情、症状、病史等信息，为制定护理计划提供依据。
脊髓空洞症ppt课件
简答题
1、脊髓空洞症的概念？ 2、脊髓空洞症的分类？ 3、简述脊髓空洞症的临床表现有哪些？
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谢 谢 大 家
发病机理
3、血液循环异常 认为脊髓空洞症是继发于脊髓血管畸形、 脊髓损伤及脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜 炎引起的脊髓血液循环异常，产生髓内组织缺 血、坏死，液化，形成空洞
病理
脊髓外形呈梭形或膨大或萎缩变细，其 中空洞多位于颈膨大，可向脑干或胸髓 扩展，腰髓较少受累，偶有多发空洞而 且不相通。 空洞壁不规则，由环形排列的胶质细胞 及纤维组成。 空洞内存在积液，其成分与CSF相似
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脊髓空洞症
教学目的与要求
1、了解脊髓空洞症的概念 2、了解脊髓空洞症的病因与发病机制 3、了解脊髓空洞症的临床分型 4、了解脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断
脊髓空洞症
概述
脊髓空洞症(syringomyelia SM)是主要 累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中 央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样 串联，临床上称为脊髓空洞症。 在1827年Olliveir Angers首先提出该病， 1891年Arnold Chiari通过尸检发现先天 性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有 脊髓空洞发现，因此，常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。
辅助检查
电生理检查
EMG：神经元性损害 SEP：潜伏期延长
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
X线片：可发现Charcot关节、颈枕区畸 形、脊柱畸形等 腰穿：多正常，空洞较大造成脊髓腔部 分梗阻时CSF蛋白可增高
影像学检查
延迟脊髓CT扫描（DMCT)将水溶性造 影剂注入蛛网膜下腔后，延迟一定时间， 如注射后6小时、12小时、18小时和24小 时分别进行脊髓CT检查，可清晰显示高 密度的空洞影像
脊髓空洞发生机制研究进展ppt课件
脑脊液脉冲波到达梗阻时流动受阻，脑脊 液的波动压一部分通过脊髓向梗阻远端传 递，一部分在梗阻区返折，进入梗阻区近 段脊髓。因而在临近梗阻区的两端，髓内 搏动压力就会高于附近的脑脊液博动压。 脊髓组织顺压力梯度扩张，形成空洞。如 果是完全梗阻，脑脊液的波动压不会向远 端传递，只会返折进入梗阻区近段，这样 导致髓内搏动压得绝对升高，在梗阻区上 端形成空洞。
6．Levine[10]于2004年提出脊髓静脉淤血理 论：枕大孔区梗阻时，在直立位置、咳嗽、 用力等活动以及脑脊液的搏动会影响髓内 压。在梗阻区近端会产生瞬时高压，而在 远端则处于低压状态，于是梗阻区近端髓 内小静脉和毛细血管塌陷，而远端则扩张。 血管扩张不但压迫脊髓组织，而且扰乱了 血脊屏障，致使晶体液的超滤聚积形成空 洞。
折进入近端，形成梗阻区近端空洞。这揭
示了椎管内肿瘤并发空洞以颈段多见的原 因[19]。
如果存在脊髓拴系系则原理D、F可加速空洞的发 展。对于Chiari畸形所并发的空洞，其原因主要有 原理C来解释。这与蛛网膜下腔存在固定的梗阻区 不同。疝下的小脑扁桃体在枕大孔区形成一动力
性梗阻，在心动周期过程中，小脑扁桃体大幅度
脊髓空洞发生机制研 究进展
脊髓空洞症(Syringomyelia SM) 是 一
种进行缓慢的脊髓退行性病变，可被定义 为发生于脊髓内组织或中央管的充满液体 的腔隙。对于其病因，迄今争议不休。曾 提出的多种学说皆有其种种不足之处。现 在，一些学者提出一种新的理论，即空洞 形成的力量来自于髓内组织搏动压，空洞 内的液体来自于髓内组织的细胞外液体， 而不是脑脊液。本文就脊髓空洞的形成机 理作一综述。
因而由于小脑扁桃体的强有力的向下推动， 把颈段蛛网膜下腔变成一个高压装置。这 增强的压力被扩张的鞘囊所吸收，并很快 通过鞘囊回缩释放出来，这回缩的鞘囊也 会加快脑脊液的流速促使空洞形成。另外， 空洞形成后，局部脊髓增粗，导致蛛网膜 下腔梗阻，加强空洞形成，形成恶性循环， 促使空洞扩展。
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脊髓空洞症
脊髓空洞症：脊髓的慢性退行性疾病，脊髓中央管室管膜内外液体 积聚。累及延髓，称为延髓空洞症。颈胸段、20-30岁男性多见。
临床表现：节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩&营养 障碍。
分类：是否与第4脑室相通 交通型脊髓空洞症：脊髓空洞与第四脑室相连续，空洞壁由 室管膜细胞构成，多系先天性发育异常所致。 非交通型脊髓空洞症：脊髓空洞与第四脑室不相连续，中央管 空洞壁由室管膜细胞构成，前柱及后柱空洞壁由神经胶质增生 所致，非通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致。
交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症）
伴有脑积水、脑室扩张
交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症）
伴有伴ChiariⅡ畸形
伴Chiari Ⅱ畸形
（二）非交通型脊髓空洞症
非交通型脊髓空洞症
伴Chiari（Ⅰ）畸形
非交通型脊髓空洞症
伴星形细胞瘤。
非交通型脊髓空洞症
伴血管母细胞瘤。
病因&发病机制：
先天性发育异常：如胚胎期神经管闭合不全；脊髓内先天性神经 胶质增生导致脊髓中心变性。本病常合并：小脑扁桃体下疝、脊 柱裂、脑积水、 颈肋、弓形足。
流体动力学说：颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网膜 下腔，脑室内压力搏动性增高, 冲击脊髓中央管使之逐渐扩大, 导致与中央管相通的交通型脊髓空洞。
脊髓血液循环异常：引起脊髓缺血\坏死\软化, 形成空洞&脊髓积 水。
其他：肿瘤囊性变；损伤性；放射性；脊髓梗死软化；脊髓内出 血；坏死性脊髓炎。
MRI基本征象：长T1、长T2信脊液流空现象，空洞内可有间隔。
延髓空洞症
（一）交通型脊髓空洞症
脊髓空洞症：脊髓的慢性退行性疾病，脊髓中央管室管膜内外液体 积聚。累及延髓，称为延髓空洞症。颈胸段、20-30岁男性多见。
临床表现：节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩&营养 障碍。
分类：是否与第4脑室相通 交通型脊髓空洞症：脊髓空洞与第四脑室相连续，空洞壁由 室管膜细胞构成，多系先天性发育异常所致。 非交通型脊髓空洞症：脊髓空洞与第四脑室不相连续，中央管 空洞壁由室管膜细胞构成，前柱及后柱空洞壁由神经胶质增生 所致，非通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致。
交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症）
伴有脑积水、脑室扩张
交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症）
伴有伴ChiariⅡ畸形
伴Chiari Ⅱ畸形
（二）非交通型脊髓空洞症
非交通型脊髓空洞症
伴Chiari（Ⅰ）畸形
非交通型脊髓空洞症
伴星形细胞瘤。
非交通型脊髓空洞症
伴血管母细胞瘤。
病因&发病机制：
先天性发育异常：如胚胎期神经管闭合不全；脊髓内先天性神经 胶质增生导致脊髓中心变性。本病常合并：小脑扁桃体下疝、脊 柱裂、脑积水、 颈肋、弓形足。
流体动力学说：颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网膜 下腔，脑室内压力搏动性增高, 冲击脊髓中央管使之逐渐扩大, 导致与中央管相通的交通型脊髓空洞。
脊髓血液循环异常：引起脊髓缺血\坏死\软化, 形成空洞&脊髓积 水。
其他：肿瘤囊性变；损伤性；放射性；脊髓梗死软化；脊髓内出 血；坏死性脊髓炎。
MRI基本征象：长T1、长T2信脊液流空现象，空洞内可有间隔。
延髓空洞症
（一）交通型脊髓空洞症