肺动脉高压指南

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中国肺动脉高压诊断与治疗指南2023版

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肺动脉高压治疗指南

肺动脉高压治疗指南肺动脉高压治疗指南肺动脉收缩压（pulmonary arterial systolic pressure，PASP）超过30mmHg或肺动脉平均压（pulmonary arterial mean pres-sure，PAMP）超过20mmHg时，即表示有肺动脉高压存在。

肺动脉高压治疗指南为2007年美国呼吸学会（ATS）会议上进行修订完成。

肺动脉高压（PAH）属于肺循环疾病中的一个重要类别。

肺动脉高压的临床分类标准于2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上进行了修订；美国胸科医师协会（ACCP）和欧洲心脏病协会（ESC）分别于2004年7月和12月制定了肺动脉高压的诊断和治疗指南。

2007年6月ACCP专家委员会在《Chest》上更新了肺动脉高压内科治疗指南，对加用原则和联合治疗提出了一些新观念。

2007年美国呼吸学会（ATS）会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的内容，现对肺动脉高压治疗指南作一解读。

肺动脉高压治疗指南可分为一般治疗、药物治疗、介入及手术治疗。

肺动脉高压治疗指南:一般治疗活动和旅行适当调整日常活动，可提高生活质量，减少症状。

体力活动强度不应过强。

避免在餐后、气温过高及过低情况下进行活动。

预防感染肺动脉高压易发生肺部感染，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。

推荐使用流感和肺炎球菌疫苗。

避孕、绝经期后激素替代治疗怀孕和分娩会使患者病情恶化。

育龄期妇女应采取适宜方法避孕。

若怀孕应及时终止妊娠。

降低血液黏度肺动脉高压患者长期处于低氧血症，往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。

当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液黏度，增加血液向组织释放氧的能力。

肺动脉高压治疗指南抗凝治疗肺动脉高压患者容易发生肺动脉原位血栓形成，加重肺动脉高压，需要抗凝治疗。

常用口服抗凝剂华法林，一般认为国际化标准比值INR目标值为1.5～2.5。

2022 肺动脉高压指南

2022 肺动脉高压指南## Pulmonary Hypertension Guidelines 2022。

### Classification.Group 1: Pulmonary arterial hypertension (PAH)。

1.1: Idiopathic or heritable PAH.1.2: PAH associated with connective tissue disease.1.3: PAH associated with portal hypertension.1.4: PAH associated with HIV infection.1.5: PAH associated with drugs and toxins.1.6: PAH associated with congenital heart disease.1.7: PAH associated with schistosomiasis.1.8: PAH associated with other diseases.Group 2: Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD)。

Group 3: Pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH)。

Group 4: Persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN)。

Group 5: Pulmonary hypertension due to left heart disease.Group 6: Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia.### Diagnosis.History and physical examination: Dyspnea, fatigue, right-sided heart failure.Echocardiography: Estimated pulmonary artery pressures,right ventricular size and function.Right heart catheterization: Definitive diagnosis, determine severity, guide therapy.Ventilation-perfusion scan: Assess for chronic thromboembolic pulmonary hypertension.### Treatment.1. General Measures.Smoking cessation.Weight loss.Diuretics for volume overload.Oxygen therapy for hypoxemia.2. PAH-Specific Therapies.PDE-5 inhibitors: Sildenafil, tadalafil, vardenafil.Endothelin receptor antagonists: Bosentan, ambrisentan, macitentan.Guanylate cyclase stimulators: Riociguat.Prostacyclins: Epoprostenol, treprostinil, selexipag.Combinations of therapies.3. Treatment of Underlying Conditions.Connective tissue disease: Immunosuppressive therapy.Portal hypertension: Liver transplantation.HIV infection: Antiretroviral therapy.Congenital heart disease: Surgery or catheter-based interventions.4. Lung Transplantation.Considered for severe PAH not responsive to medical therapy.### Prognosis.Depends on underlying cause, severity, and response to therapy.Mean survival time without treatment: 2-3 years.With therapy, survival can be significantly improved.## 肺动脉高压指南 2022。

肺高压指南——肺动脉高压的评价

肺高压指南——肺动脉高压的评价上海远大心胸医院专家介绍，肺动脉高压指南————肺动脉高压的评价，一旦肺动脉高压的诊断成立，就应进一步检查，明确其所属类型，评估患者的运动耐量以及血流动力学情况。

（一）血液学检查和免疫学检查————肺动脉高压指南血常规、血生化、甲状腺功能检查应作为常规检查，而且应筛查有无易栓症，包括抗磷脂抗体检查，即狼疮抗凝物和抗心磷脂抗体。

CTD的诊断主要根据临床和实验室检查。

免疫组化检查包括抗核抗体、抗SCL70和RNP。

大约1／3的IPAH 患者呈现阳性，但抗核抗体滴度低（≤1：80稀释度）。

抗核抗体滴度有意义升高和（或）有可疑的CTD临床征象的患者都应进一步行血清学检查和风湿科会诊。

此外，所有患者都应在征得同意后行HIV的血清学检查。

（二）腹部超声————肺动脉高压指南腹部超声可以可靠地排除肝硬化和（或）门脉高压。

还可鉴别门脉高压的原因是右心衰竭抑或肝硬化所致。

（三）运动耐量————肺动脉高压指南客观评估患者的运动耐量，对于判定病情严重程度和治疗效果有重要意义。

最常用检查包括：六分钟步行试验（6MWT）和心肺运动试验。

6MWT简单易行且经济，其结果与NYHA分级负相关，并能预测IPAH患者的预后。

6MWT通常与Borg评分共同评估劳力性呼吸困难的程度。

有研究显示在随访26个月（中位数）时六分钟步行测试中如动脉血氧饱和度降低＞10%则死亡危险增加2．9倍。

此外，6MWT也是肺动脉高压大规模随机对照临床试验贯常采用的主要试验终点。

上海远大心胸医院专家指出，心肺运动试验通过测量运动时的肺通气和气体交换，能够提供更多的病理生理信息。

PAH 患者峰值氧耗、最大做功、无氧阈及峰值氧脉搏降低；而代表无效通气的VE／VCO2斜率增加。

峰值氧耗与患者的预后相关。

心肺运动试验最近在几个多中心试验中采用，但它在反映病情好转方面不及6MWT，据分析可能与其操作复杂有关，或是因为它对于亚极量运动耐量变化的灵敏性较差。

肺动脉高压的诊断和治疗指南

肺动脉高压的诊断和治疗指南肺动脉高压的诊断和治疗指南SC和ERS联合发表了新版“肺动脉高压诊断和治疗指南”。

肺动脉高压是一种血流动力学和病理生理学状态，其定义为海平面条件下，静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压≥25 mm Hg。

正常人静息状态下的平均肺动脉压为(14±3)mmHg，正常上限为20 mm Hg，介于20~25 mm Hg之间为临界肺动脉高压。

新的指南首次将肺血管阻力（PVR）包括在肺动脉高压的血流动力学定义中，对于毛细血管后肺动脉高压亚型的血液动力学定义，提出了新的内容和参数（表）。

PAPm 平均肺动脉压PAWP 肺动脉楔压PVR 肺血管阻力DPG舒张压WU 伍德单位新指南对肺动脉高压的分类更为全面。

第1类为动脉型肺动脉高压（包括了特发性肺动脉高压、药物或毒物诱导的肺动脉高压和疾病相关的肺动脉高压等）；第2类左心疾病（心脏瓣膜病、心肌病等）相关性肺动脉高压；第3类呼吸系统疾病或缺氧相关性肺动脉高压；第4类慢性血栓栓塞性肺动脉高压；第5类原因不明和(或)多因素所致的肺动脉高压。

与既往的指南主要不同点在于：1、慢性溶血性贫血相关的毛细血管前肺动脉高压，从1类中移出，归入第5类。

2、1类中血管闭塞性疾病和（或）毛细血管瘤病导致的肺动脉高压范围扩展，包括特发性、遗传性、药物或毒素等其他相关类型。

3、新生儿持续性肺动脉高压由于包含异源性因素，和传统的肺高压不同，因此列为1的二组类别中。

4、儿童先天性或获得性导致的左室流入道或流出道梗阻，以及先天性心肌疾病被分入第2类。

对于儿童，第1类肺高压最常见（其中以特发性肺动脉高压和遗传性肺动脉高压占大部分），其次为第3类，第4和第5类肺高压则少见。

对于可疑肺动脉高压患者，首选检查是超声心动图检查，但右心导管检查是诊断的金标准。

儿童进行心导管检查需承受较大的风险，特别是年龄小于1岁儿童。

肺动脉高压的评估当不存在肺动脉瓣狭窄或右室流出道梗阻时，肺动脉收缩压相当于右室收缩压。

中国肺动脉高压指南PPT课件

3
概念
肺高血压（Pulmonary Hypertension）是指任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高，包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺高压。
肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension)是指孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力应正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加。
Humbert M, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:1023–30.
5
流行病学：NIH Registry Data
肺动脉高压: 除了上述肺高压的标准之外，尚需包括肺毛细血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg
8
肺动脉高压的症状包括气短、乏力、疲劳
、心绞痛、晕厥和腹胀，疾病晚期患者休息时上述症状无改善。
肺动脉高压的体征包括左胸抬高、第二心
音肺动脉瓣成分增强、三尖瓣关闭不全导致的全收缩期杂音及肺动脉瓣关闭不全产生的舒张期杂音。疾病晚期还可出现颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿、腹腔积液及四肢发冷等。肺部听诊一般正常。另外，在诊断其他疾病时发现心电图、x线胸片或超声心动图异常时也可发现疑似肺动脉高压的患者。
吸气时下腔静脉大小: 完全塌陷 RAP= 5 mmHg; 部分塌陷 RAP = 10 mmHg; 无塌陷 RAP = 15 mmHg
中国肺动脉高压指南
1
概念流行病学诊断临床表现治疗护理
内容
2
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension， PAH)是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg的一组临床病理生理综合征,是一种以血管增殖和重塑为特征的肺小动脉疾病，肺血管阻力往往进行性升高，最终导致右心功能衰竭甚至死亡。

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读——肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》解读——肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压摘要：肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）属于第3类PH,是临床中最常见的PH类型之一，其存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》对该类PH的诊断、治疗和管理进行了推荐。

建议首选超声心动图对该类PH进行无创筛查，在特定条件下行右心导管（RHC）检测。

对存在重度PH的该类患者，需鉴别合并其它类型PH。

治疗应强调原发疾病治疗，推荐长期氧疗，不推荐常规给予靶向药物治疗。

同时也建议将优化肺部疾病治疗后效果不佳的患者转诊至PH中心。

关键词：肺动脉高压；肺部疾病；低氧；靶向治疗肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）是目前临床工作中最常见的PH类型之一，是一类由于长期的肺实质或间质破坏、缺氧以及继发的肺血管床损害所致的PH。

对该类PH的认识和探索由来已久，世界卫生组织（WHo）举办的第一届肺循环大会便是在1960年召开的针对慢性肺源性心脏病的专家会议［1］。

随着半个多世纪以来对该类肺动脉高压流行病学特点、病理生理机制以及临床发展规律的不断深入了解，大家越来越认识到肺动脉高压的存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。

因此，如何早期诊断和规范治疗该类PH患者是临床医生急需掌握的知识，也是国内、国际指南广泛关注的话题。

慢性阻塞性肺疾病（COPD）是该类PH最常见的病因，也是我国患病率最高的慢性呼吸道疾病。

规范和提高我国各级医务人员对该类PH 的诊治水平有助于改善广大患者的预后和生存质量。

现将《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》中针对肺部疾病和（或）低氧所致PH的相关内容进行解读[2]。

1血流动力学定义及临床分类从血流动力学角度，肺部疾病和（或）低氧所致PH的定义即：在海平面，静息状态下经右心导管测得平均肺动脉压（mPAP）225mmHg[3]o在2018年第六届世界肺动脉高压大会（WSPH）中，有专家建议将PH血流动力学诊断标准修改为mPAP>20mmHg,但由于仍存在较为广泛的争议，且我国目前尚缺乏mPAP在21~24mmHg之间患者的相关研究，本指南中暂未采纳这一诊断标准。

肺动脉高压症治疗指南

促进学术交流与合作
指南的制定和推广有助于促进国内外专家之间的学术交流与合作，推动肺动脉高压症治疗领域的进步。
未来研究方向和趋势
深入研究发病机制
针对肺动脉高压症的发病机制进行深入研究，有助于发现新的治疗靶点和药物。
开展临床试验和转化研究
通过大规模、多中心的临床试验和转化研究，验证新药物和治疗方法的疗效和安全性。
提高生活质量
良好的心理状态有助于提高患者的生活质量，促进康复。
家属参与和支持
家属教育
对家属进行肺动脉高压症相关知识的教育，使其了解患者的病情和治疗方案。
家属参与护理
指导家属参与患者的日常护理，如协助患者进行康复训练、提供营养支持等。
家属支持
鼓励家属给予患者情感上的支持，关心患者的心理需求，共同应对疾病带来的挑战。
PART 06
总结与展望
REPORTING
治疗指南的意义和价值
提供规范化治疗建议
肺动脉高压症治疗指南为临床医生提供了基于最新研究和临床经验的规范化治疗建议，有助于提高治疗效果和患者生活质量。
降低治疗风险
通过遵循指南推荐的治疗方法，可以减少不必要的药物使用和手术干预，从而降低治疗过程中的风险。
PART 02
药物治疗
REPORTING
钙通道阻滞剂
作用机制
通过阻止钙离子进入肺动脉平滑肌细胞，降低肺动脉血管张力，从而改善肺动脉高压。
常用药物
硝苯地平、地尔硫䓬等。
注意事项
需密切监测血压和心率，避免低血压和心动过缓等副作用。
前列环素类药物
01
02
03
作用机制
通过激活肺动脉平滑肌细胞内的环磷酸腺苷（ cAMP）途径，降低肺动脉血管张力，改善肺动脉高压。

肺动脉高压指南

随着病情发展，患者可能出现右心衰竭，表现为颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿等。
02
诊断流程
初步评估
初步病史和体格检查
了解患者症状、体征及家族史，检查包括测量血压、心率、呼吸频率等。
心电图
显示心脏节律和电活动，帮助判断心脏病变。
X线胸片
观察肺部和心脏的形态，评估肺动脉高压的严重程度。
详细检查
01
一氧化氮合酶是一种能够合成一氧化氮的酶，一氧化氮能够扩张血管
和抑制炎症反应，针对一氧化氮合酶的新药能够提高体内一氧化氮的
含量，从而降低肺动脉压力。
基因治疗
基因治疗是一种通过改变基因来治疗疾病的方法，针对肺动脉高压的基因治疗主要通过抑制导致肺动脉高压的基因的表达，从而降低肺动脉压力。
针对内皮细胞功能的基因治疗：这种治疗方法主要是通过抑制导致内皮细胞功能异常的基因的表达，从而改善内皮细胞的功能，降低肺动脉压
复受损的血管。
脐带血干细胞治疗：这种治疗方法主要是通过将脐带血中的干细胞移植到受损的肺血管中，利用干细胞的分化
能力来修复受损的血管。
06
PAH患者组织心理指南
患者支持系统
患者支持小组
提供患者支持小组，让患者可以相互交流、分享经验，减轻孤独感。
肺动脉高压协会
建立肺动脉高压协会，提供患者教育和支持，帮助患者更好地管理疾病。
力。
针对前列环素合成的基因治疗：这种治疗方法主要是通过增加前列环素合成的基因的表达，从而增加体内前列环素的含量，降低肺动脉压力。
细胞治疗
细胞治疗是一种通过利用细胞来治疗疾病的方法，针对肺动脉高压的细胞治疗主要是通过利用干细胞来修复受损的肺血管，从而降低肺动脉压力。
骨髓干细胞治疗：这种治疗方法主要是通过将骨髓干细胞移植到受损的肺血管中，利用干细胞的分化能力来修

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》要点

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》要点第一部分概述一、前言肺动脉高压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。

近年来PH领域取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。

二、指南编写方法第二部分血流动力学定义及临床分类一、肺动脉高压的血流动力学定义PH是指海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。

正常成年人静息状态下mPAP 为（14.0±3.3）mmHg，其上限不超过20 mmHg。

二、肺动脉高压的临床分类临床上将PH分为5大类（表5）：（1）动脉性PH（PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH。

第三部分流行病学及发病机制一、流行病学和危险因素（一）动脉性肺动脉高压（二）左心疾病所致肺动脉高压（三）肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压（四）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压（五）儿童PH二、病理生理学及发病机制（一）病理表现（二）病理生理（三）遗传学第四部分诊断一、临床表现PH 的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。

晚期患者静息状态下可有症状发作。

随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。

导致PH的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表现。

部分患者的临床表现与PH的并发症和肺血流的异常分布有关，包括咯血、声音嘶哑、胸痛等。

严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。

二、诊断性检查（一）心电图PH心电图可表现为肺性P波、QRS电轴右偏、右室肥厚、右束支传导阻滞、QTc间期延长等。

ESC肺动脉高压管理指南要点解读（完整版）

ESC肺动脉⾼压管理指南要点解读（完整版）ESC肺动脉⾼压管理指南要点解读（完整版）ESC肺动脉⾼压指南是对ESC/欧洲呼吸病学会（ERS）肺动脉⾼压治疗指南的再版更新，来⾃法国的Victor Aboyans教授对新版指南进⾏了精彩解析。

要点⼀肺动脉⾼压定义1. 肺动脉⾼压定义为，静息状态下经右⼼导管评估的平均肺动脉压（PAPm）≥25 mmHg。

2. 基于静息状态下的肺动脉压⼒即可确诊，运动试验不作为诊断依据，只⽤来评估功能性严重程度。

3. 由于缺乏相关证据，新版指南取消了“运动性肺动脉⾼压”和“不成⽐例性肺动脉⾼压”的诊断。

4. 新版指南对肺动脉⾼压进⾏了详细分类，其中，1型肺动脉⾼压和4型慢性⾎栓栓塞性肺动脉⾼压（CTEPH）需要特殊治疗。

要点⼆超声⼼动图检查超声⼼动图对肺动脉⾼压的检测，不应局限于对肺动脉主⼲收缩压（SPAP）的评估，⽽应根据三尖瓣反流峰值速度和超声征象（⼼室、肺动脉、下腔静脉和右⼼房相关表现）对肺动脉⾼压可能性进⾏分层（低、中、⾼），进⽽指导进⼀步诊治。

要点三右⼼导管检查1. 推荐对肺动脉⾼压疑诊患者⾏右⼼导管检查，以明确诊断并指导治疗（Ⅰ类推荐，C级证据）。

2. 推荐肺动脉⾼压患者在专科中⼼接受右⼼导管检查，因其技术要求较⾼，且有可能出现严重并发症（Ⅰ类推荐，B级证据）。

3. 在肺动脉⾼压患者中，推荐⾏右⼼导管检查以评估药物治疗效果（Ⅱa类推荐，C级证据）要点四多学科联合诊断流程在应⽤超声⼼动图对肺动脉⾼压的诊断可能性进⾏分级后，应对中度以及有较⼤可能性诊断为肺动脉⾼压的患者⾏进⼀步评估，明确其有⽆⼼肺疾患，从⽽针对各类情况进⼊下⼀诊断环节。

如存在肺动脉⾼压/右室功能异常，或通⽓/灌注扫描异常，则需就诊具备多学科联合诊治能⼒的肺动脉⾼压专科中⼼，进⽽判断患者是否为慢性⾎栓性肺动脉⾼压，并⾏右⼼导管检查。

对于⾼度怀疑肺动脉⾼压的患者，应进⼀步⾏特异性检查以明确病因（结缔组织病、先天性⼼脏病、药物相关、门肺分流、⾎吸⾍病等），以最终明确诊断。