系统性红斑狼疮(SLE)PPT课件

免疫双扩散
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LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
狼疮的诊断标准
D盘状狼疮 蝶形红斑 日光过敏
浆膜炎
神经系统异常
系 统 性 红 非侵蚀性关节炎 斑 狼 造血系统损害 疮
肾脏异常
口腔溃疡
免疫学异常
抗核抗体
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LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN） MD
系 统 性 红 斑 狼 疮
SOAP
BRAIN
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1997年 ARA修订的SLE分类标准-1
标准 定义 1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑 ，常不累及鼻唇沟 2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊 栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕 3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对 日光异常反应，引起皮疹 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡 ，一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及两个或更多 外周关节，表现为关节疼痛、肿胀 或渗液
精神 障碍
呕吐
意识 障碍 癫痫
偏瘫
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NP狼疮的病理基础
脑局部血管炎的微血栓
系 统 性 红 斑 狼 疮
心瓣膜赘生物的小栓子
针对神经细胞的自身抗体
抗磷脂抗体综合征Байду номын сангаас
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指掌部 红 斑
系 统 性 红 斑 狼 疮
蝶形红 斑
雷诺氏 现象
盘状红斑
面部及 躯干皮 疹
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系 统 性 红 斑 狼 疮
蝶 形 红 斑
• 遗传 • 环境因素 • 雌激素
4
发病机制
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感 者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉 反应与模拟外来抗原的自身抗原相结 合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在 T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大 量不同类型的自身抗体,造成大量组织 损伤. • 致病性自身抗体 • 致病性免疫复合物 • T细胞和NK细胞功能失调
IC形成 过多（抗 体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出
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病理改变
炎症反应和血管异常
系 统 性 红 斑 狼 疮
免疫复合物的沉积 血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓 局部组 织缺血 和功能 障碍
抗体的直接侵袭
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受损器官的特征性改变是:
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块
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系 统 性 红 斑 狼 疮
环 形 皮 疹
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 ︓
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系 统 性 红 斑 狼 疮
日 晒 后 大 疱 样 皮 疹
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系 统 性 红 斑 狼 疮
视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血
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系 统 性 红 斑 狼 疮
从直肠延续 到乙状结肠 弥漫性黏膜 充血、发红 、水肿，糜 烂红斑呈点 状分布，血 管纹理欠清 晰。上两图 为直肠，下 两图为乙状 结肠
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致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
系 统 性 红 斑 狼 疮
抗血小板抗体 抗红细胞抗体 抗SSA抗体(Ro) 抗磷脂抗体 抗核糖抗体
血小板减少 红细胞破坏,溶贫 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体综合征 神经精神狼疮
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致病性免疫复合物
增高的原因有:
系 统 性 红 斑 狼 疮
清除IC的 机制如补 体受体或 Fcγ 受体 异常或早 期补体成 分低下
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系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状 发生率（%） 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75
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系 统 性 红 斑 狼 疮
诊断 治疗 预后
MRI CT
抗核抗体
抗dsDNA抗体 抗ENA抗体
Sm rRNP
RNP
SSA SSB
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抗核抗体谱
狼疮细胞
系 统 性 红 斑 狼 疮
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抗核抗体：周边型
系 统 性 红 斑 狼 疮
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抗核抗体：弥散型
系 统 性 红 斑 狼 疮
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抗核抗体：核仁型
系 统 性 红 斑 狼 疮
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系 统 性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮(SLE)
1
主要内容:
• • • • • • • • • 病因 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断和鉴别诊断 病情的判断 治疗 预后 SLE与妊娠 狼疮肾炎
2
系 统 性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
多种 自身 抗体 存在
多系 统损 害
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病因
系 统 性 红 斑 狼 疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
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准标
浆 膜 炎
1997年ARA修订的SLE分类标 准-2 定义
a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸 膜摩擦音或存在胸腔积液；或 b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包 积液 a)尿蛋白—定量>0.5g/24h，或定性>3+； 或 b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗 粒或混合管型 a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症 、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b) 精神症状 35 —非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症 6. 7. 8.
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系 统 性 红 斑 狼 疮
盘 状 狼 疮
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系 统 性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
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系 统 性 红 斑 狼 疮
手指血管炎
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系 统 性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮：手指坏疽
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系 统 性 红 斑 狼 疮
鳞 屑 丘 疹 样 皮 疹
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 ︓
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抗磷脂抗体综合征
系 统 性 红 斑 狼 疮
血小板减少
APS
动静脉 血栓形成 习惯性 自发性流产
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实验室和其他辅助检查
一般检查 系血常规 统尿常规 性 血沉 红 斑 狼 疮 自身抗体 补体 狼疮带试验 肾活检病理 影像学检查
抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体
C3 C4 CH50
SLE50% 代表SLE 活动性
Malar rash Discoid lesions Serositis Oral ulcer Arthritis photosensitivity Blood disorder Renal disorder antinuclear antibody Immunological disorder Neurological disorder
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
眼
干燥 综合征 抗磷脂抗 体综合征
全身症状
皮肤粘膜 浆膜炎
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
系 统 性 红 斑 狼 疮
SLE
肌肉骨骼
血液系统
肾脏
消化系统
心血管
神经系统
肺脏
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神经精神狼疮(NP狼疮)
头痛
系 统 性 红 斑 狼 疮