肾病综合征的临床表现
肾病综合征
护理措施——有皮肤完整性受损的危险
1，皮肤护理：皮肤较重的病人应注意衣着柔软、宽 松。长期卧床者，预防压疮。定期翻身拍背。协助 病人做好全身皮肤的清洁，清洗时勿过分用力。肌 注时，应先将水肿皮肤推向一侧后进针，拔针后用 无菌干棉球按压穿刺部位。严重水肿者应避免肌注 。 2，皮肤观察：观察皮肤有无红肿、破损和化饮食护理：正常量的优质 蛋白饮食，少食富含饱和 脂肪酸的动物肝脏，注意 维生素及铁、钙的补充。 2，营养监测：记录进食情况 并定期测量血浆清蛋白、 血红蛋白等指标。
护理措施——有感染的危险
1，预防感染： a,保持环境清洁 b,预防感染指导：协助病人加强全身皮肤、口腔黏膜 和会阴部护理，加强营养和休息。 2,病情观察：监测生命体征，注意体温有无升高；观 察有无咳嗽、咳痰、肺部干湿啰音、尿路刺激征、 皮肤红肿等感染征象。
教学目的
•临床表现 •护理诊断
•护理措施
概念
肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）指由各种肾 脏疾病所致的，以大量蛋白 尿（尿蛋白＞3.5g/d）、低 蛋白血症（血浆清蛋白＜ 30g/L）、水肿、高脂血症为 临床表现的一组综合征。
病因和发病机制
病因和发病机制
临床表现——大量蛋白尿
典型病例可有大量选择性蛋白尿 （尿蛋白＞3.5g/d）
临床表现——低蛋白血症
血浆清蛋白＜30g/L， 主要为大量清蛋白自 尿中丢失所致。
临床表现——水肿
临床表现——高脂血症
其中以高胆固醇血症最为 常见；甘油三酯、低密度 脂蛋白（LDL）、极低密度 脂蛋白（VLDL）和脂蛋白 （α）也常可增加。
临床表现——并发症
1，感染； 2，血栓、栓塞； 3，急性肾衰竭； 4，其他：长期高脂血症易引起动脉硬化、冠心病等心 血管并发症；长期大量蛋白尿可导致严重的蛋白质营 养不良，儿童生长发育迟缓；金属结合蛋白及维生素 D结合蛋白丢失可致体内铁、锌、铜缺乏，以及钙、 磷代谢障碍。
肾病综合征的诊断标准
肾病综合征的诊断标准肾病综合征是一组以蛋白尿、水肿和低蛋白血症为特征的临床综合征，通常是由多种疾病引起的。
正确的诊断对于及时治疗和预后的改善非常重要。
因此，了解肾病综合征的诊断标准是至关重要的。
一、临床表现。
肾病综合征的临床表现主要包括蛋白尿、水肿和低蛋白血症。
蛋白尿是指24小时尿蛋白定量大于3.5g，水肿主要表现为面部、下肢水肿，低蛋白血症则是指血清白蛋白低于35g/L。
二、实验室检查。
1. 尿常规检查，蛋白尿是肾病综合征的主要特征之一，尿常规检查中可见尿蛋白阳性。
2. 血清白蛋白测定，低蛋白血症是肾病综合征的重要实验室指标，血清白蛋白测定低于35g/L。
3. 肾功能检查，包括血肌酐、尿素氮、肾小球滤过率等指标，用于评估肾脏功能的损害程度。
三、肾活检。
肾活检是确诊肾病综合征的“金标准”，通过镜下观察肾小球和间质的病变情况，可以明确病变类型和程度，对于选择治疗方案和判断预后具有重要意义。
四、其他辅助检查。
包括肾脏影像学检查（B超、CT、MRI等）、免疫学检查（免疫固定电泳、免疫荧光等）等，有助于明确肾脏病变的范围和性质。
在进行肾病综合征的诊断时，需要综合临床表现、实验室检查、肾活检和其他辅助检查的结果，全面评估患者的病情，明确病因和病变类型，为后续治疗提供依据。
同时，对于不同病因引起的肾病综合征，诊断标准和治疗方案也有所不同，因此及时正确的诊断对于患者的治疗和预后至关重要。
总之，肾病综合征的诊断需要全面综合临床表现和实验室检查结果，辅以肾活检和其他辅助检查，以明确病因和病变类型，为患者制定个体化的治疗方案提供依据，从而达到及时治疗和改善预后的目的。
希望医务人员能够加强对肾病综合征诊断的认识，提高诊断水平，为患者的健康保驾护航。
肾病综合征
肾病综合征肾病综合征由以下临床表现组成：①尿蛋白多于8.8g／d；②血浆白蛋白低于30g／L；③水肿；④血脂升高。
其中①②两条为诊断所必需，亦即①②③、①②④或①②③④三或四项齐备时，肾病综合征诊断即成立。
【分类】肾病综合征能由多种肾小球疾病引起，可分为原发性及继发性两大类。
[病理生理]一、病生大量蛋白尿肾小球滤过膜通透性增高为其主要原因。
本篇第了章已叙，肾小球滤过膜具有筛孔屏障及电荷屏障作用，当上述屏障、尤其电荷屏障受损时，血浆蛋白大量漏出，其漏出量远超过近曲小管回吸收量，形成大量蛋白尿。
此时，任何增加肾小球内压、灌注和滤过的因素（如合并高血压，输往血浆或进高蛋白饮食）均可进一步增加尿蛋白排泄。
二、血浆蛋白减少白蛋白从尿中丢失，且原尿中部白蛋白在近曲小管上皮中分解，即刺激肝脏代偿合成蛋白增加，若代偿合成仍不能补足丢失和分解时，即出现低白蛋白血症。
三、水肿本篇第二章已详述肾性水肿发生机制。
一般认为，低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管内渗出是造成肾病综合征水肿之基本原因。
但是，近年的研究提示，某些原发于肾内的销、水储留因素在致成肾病综合征水肿上也起重要作用，这种肾钠、水潴留作用并不依赖于血浆肾素一血管紧张素一醛固酮水平。
四、高脂血症高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中低及极低密度脂蛋白浓度升高，常与低蛋白血症并存。
肾病综合征时高脂血症的发生，与肝合成脂蛋白增加、及脂蛋白分解减少相关（参与分解代谢的某些酶的辅因子从尿中丢失，以致脂蛋白分解减弱）。
［原发性肾病综合征的病理类型及其临床表现］引起原发性肾病综合征的肾小球疾病病理类型主要为微小病变病、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。
本篇第三章已述及，毛细血管内增生性肾炎及新月体肾炎中部分病例也可出现肾病综合征，但它们的主要临床表现为急性肾炎综合征及急进性肾炎综合征，不拟在此再讨论。
现将各主要类型病理及临床特点分述如下：一、微小病变光镜下肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。
肾病综合征诊断的金标准
肾病综合征诊断的金标准
肾病综合征的诊断金标准为满足以下四个条件：
1. 蛋白尿：在24小时尿液收集中，尿蛋白排泄量大于3.5克/24小时，或者是尿蛋白肌酐比值大于3.5mg/mmol。
2. 血浆白蛋白水平下降：血浆总蛋白浓度小于60g/L，并伴有低白蛋
白血症（血浆白蛋白水平小于30g/L）。
3. 水肿：主要表现为全身性水肿或局部性浮肿。
4. 肾小球滤过率正常或轻度降低：尽管肾病综合征患者存在肾小球病变，但肾小球滤过率正常或仅轻度下降。
这四个条件同时满足时，可以确定肾病综合征的诊断。
请注意，确诊
需要医生综合评估患者的临床表现、实验室检查和病理结果，并排除
其他可能引起肾蛋白尿的病因。
为了确诊和确定肾病综合征的病因，
可能需要进一步的检查和评估。
因此，在疑似肾病综合征的患者中，
及早就医并咨询专业医生是非常重要的。
肾病综合征的鉴别诊断
2.继发性肾病综合征
继发性肾病综合征的发病原因有多种，比如系统性疾病，代谢性疾病，过敏性疾病、感染性疾病、肾毒性物质、恶性肿瘤、遗传性疾病，妊娠毒血症以及肾移植慢性排斥等等。但临床上常见的只有少数几种，如系统性红斑狼疮肾、糖尿病肾病、肾淀粉样变、过敏性紫癜性肾炎等为多见。
(1)系统性红斑狼疮肾病常见于年轻女性，往往表现为多器管损害,如关节疼痛、发热、面部蝶形红斑、肝脏及心血管系统病变等。血中可找到红斑狼疮细胞,血浆球蛋白明显升高。
1.原发性肾病综合征
原发性肾病综合征。为原发性肾小球疾病所致，如微小病变性肾病、膜型肾病、膜增殖性肾病、系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化等。
(1)微小病变肾病，多见于儿童及青少年。起病隐匿，肉眼血尿。
(2)膜型肾病，一般发病于35岁以后，起病隐匿，病变发展缓慢，易发生肾静脉血栓，肉眼血尿罕见。
(3)膜增殖性肾病，多发病于30岁以前，起病急，几乎所有的患者都有镜下血尿，肾功能呈进行性减退，约1/3患者伴有高血压。
(4)系膜增生性肾炎，好发于青少年，隐匿起病，也可急性发作，多伴有血尿，以镜下血尿为主，及轻、中度高血压。
(5)局灶性节段性肾小球硬化，多见于青少年，多数患者几乎都是隐匿发病，表现最多的是肾病综合征，其次是镜下血尿，肾功能进行性减退。
肾病综合征的鉴别诊断
肾病综合征是一组临床表现相似的症候群，而不是独立的疾病。其主要临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高血脂症。引起肾病综合征的原因很多。概括起来可分为两大类。即：原发性和继发性。
原发性与继发性肾病综合征虽然有共同的临床表现，但在ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ因、发病机理及治疗等方面差异很大。因此两者必须作进一步的鉴别诊断。
(2)糖尿病肾病多发于病史较长的糖尿病患者,糖尿病视网膜病变,往往和肾脏损害相平行。
肾病综合征临床表现
三水 肿
最突出体征
水肿
低蛋白血症导致血浆胶体渗透压减低所致（肾病性水肿）
全身性、体位性、凹陷性，多从下肢部位开始
以眼睑、头枕部或骶部显著
严重时可有胸腔、腹腔积液
三水 肿
三水 肿
四 高脂血症
高脂血症
与肝脏合成脂蛋白增加，分解减少有关 以高胆固醇血症最常见
五 并发症
感染
肾病综合征 的并发症
五 并发症
并发症
急性肾衰竭：少数，肾前性或肾性 蛋白质及脂肪代谢紊乱 • 胆固醇↑、甘油三酯↑、LDL↑、VLDL↑ • 可引起动脉粥样硬化、冠心病等
☆总 结
总结
肾病综合征临床表现：
大量蛋白尿
大量蛋白尿
低蛋白血症
水肿
“三高一低”
水肿
高脂血症
高脂血症
低蛋白血症
三高 一低
☆总 结
总结
肾病综合征临床表现： 大量蛋白尿 低蛋白血症 水肿 高脂血症
肾病综合征临床表现
目录
一
大量蛋白尿
二
低蛋白血症
三水Βιβλιοθήκη 肿四高脂血症
五
并发症
一 大量蛋白尿
大量蛋白尿
是最根本的病理生理改变 24h尿蛋白定量>3.5g 肾小球滤过膜通透性增加，大量血浆蛋白漏出所致 以血浆白蛋白为主
二 低蛋白血症
低蛋白血症
血浆白蛋白<30g/L 大量白蛋白从尿中丢失所致（选择性蛋白尿→非选择性蛋白尿）
肾炎临床表现： 血尿 蛋白尿 水肿 高血压
谢 谢！
血栓、栓塞 急性肾损伤
蛋白质和脂肪代谢紊乱
五 并发症
并发症
感染：是主要并发症和致死原因。 • 与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质素治疗有关； • 常见感染部位依次为呼吸道、泌尿道、皮肤等。
肾病综合征确诊标准
肾病综合征确诊标准肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一种以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的疾病。
NS是一种非特异性的肾小球疾病，常见于小儿和成人。
NS确诊需要综合临床表现、实验室检查和肾组织学检查三个方面。
目前，常用的NS诊断标准是欧洲肾脏病学会（European Society for Pediatric Nephrology，ESPN）2012年修订的诊断标准。
一、临床表现1.主要表现：大量蛋白尿（尿蛋白≥3.5g/d）。
通常为非选择性蛋白尿，即尿中所有类型的蛋白都显著增加。
尿中白细胞和红细胞可有增多。
2.辅助表现：（1）低蛋白血症。
血清白蛋白＜30g/L。
（2）水肿。
常见于肌肉、面部、腹壁和阴囊。
轻者可无水肿，重者可出现肺水肿。
（3）高脂血症。
血清胆固醇和三酰甘油增高，低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）和非高密度脂蛋白胆固醇（non-HDL-C）升高，高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）下降。
（4）腹泻和感染。
NS易合并腹泻和感染，应引起重视。
二、实验室检查1.尿常规和尿蛋白定量。
尿常规可发现尿中白细胞和红细胞增多，尿蛋白定量可确定是否存在大量蛋白尿。
2.血常规。
NS患者可伴有白细胞计数、血红蛋白、红细胞计数和血小板计数异常。
3.肾功能和电解质。
肾小球滤过率正常或轻度降低，血肌酐和尿素氮正常或轻度升高。
电解质常规正常或出现低钾、低钠。
4.肝功能和血脂。
NS患者常伴有血清转氨酶、碱性磷酸酶、总胆红素和直接胆红素升高，高脂血症检查可发现血清胆固醇、三酰甘油和 LDL-C 升高， HDL-C 降低。
5.血清免疫球蛋白和补体。
NS患者血清IgG、IgA和IgM可升高，补体C3和C4正常或轻度降低。
6.血浆凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）。
NS患者常伴有血浆凝血酶原时间延长。
三、肾组织学检查1.肾活检是确诊NS最可靠的方法，可确定病变类型、病变程度、严重程度和预后。
儿科必备知识之肾病综合征
儿科必备知识之肾病综合征分类方法肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）具备以下4大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。
以上①、②两项为必备条件。
（1）原发性NS依临床表现可分为单纯型肾病（simple type，NS）和肾炎型肾病（nephritic type，NS）。
凡具有以下4项之一或多项者属于肾炎型肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查红细胞≥10个/HP，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压（≥3次于不同时间点测量的收缩压和（或）舒张压大于同性别、年龄和身高的儿童青少年血压的第95百分位数），并除外糖皮质激素等原因所致；③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。
（2）按糖皮质激素反应分为：①激素敏感型肾病（steroid-responsive NS）：以泼尼松足量2mg/（kg·d）治疗≤4周尿蛋白转阴；②激素耐药型肾病（steroid-resistant NS）：以泼尼松足量治疗>4周尿蛋白仍呈阳性；③激素依赖型肾病（steroid-dependent NS）：对激素敏感，但连续2次减量或停药2周内复发；④肾病复发与频复发（relapse and frequently relapse）：复发（relapse）是指连续3天，尿蛋白由阴性转为（+++）或（++++），或24小时尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0；频复发（frequently relapse ,FR）是指肾病病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次。
3.孤立性血尿或蛋白尿（isolated hematuria or proteinuria）指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、实验室检查改变及肾功能改变。
（1）孤立性血尿（isolated hematuria）：指肾小球源性血尿，分为持续性和再发性。
（2）孤立性蛋白尿（isolated proteinuria）：分为体位性和非体位性。
肾病综合征的诊断标准
肾病综合征的诊断标准
1. 临床表现：（1）血清肌酐水平≥133mmol/L，并且（2）有不良反应及其他症状，如血压异常、脱水、糖酵解异常、急性肾小球滤过率障碍、低血容量、代谢性酸中毒、寒战等。
2. 受检者：病患本身或家属有经常性测量血清肌酐的习惯，受过肾脏病学和内分泌学检查，发现存在肾病活动性及其他病症征。
3. 检查：
（1）实验室检查：血常规、尿常规、血清肌酐测定、尿蛋白定量检测、肾功能指数测定、肌肉酶等。
（2）影像学检查：肾内循环彩超、肾脏 X 线摄片、肾脏融合 CT 或 MRA。
（3）病理学检查：活检、肾镜活检等。
（4）免疫测定：血清尿沉渣、全血细胞分析、尿毒素定性等。
4. 判断标准：诊断肾病综合征，应联合考虑临床表现、实验室及影像学检查结果、分型特点及病史等因素，当满足以上判断标准即可诊断为肾病综合征。
另外，在诊断肾病综合征时，应优先考虑有无家族史、分子遗传因素，如家族性肾病及肾脏异常性遗传。
另外，在一些慢性肾功能衰竭患者尤其是老年患者，多由慢性肾小球滤过率障碍导致，活检或者病理检查可有助于诊断。
肾病综合征病历
肾病综合征病历引言肾病综合征是一种以肾小球滤过膜的病变为主要特征的疾病，其临床表现多样，包括蛋白尿、水肿和高血压等症状。
本文将探讨肾病综合征的病历记录，包括病史、临床表现、辅助检查和治疗等方面。
病史1. 病程病程持续时间是了解肾病综合征的重要指标之一。
患者通常会描述病程的起始时间、症状的出现和发展情况。
此外，还需了解患者是否有家族病史，以及与其他疾病的关联等信息。
2. 症状肾病综合征的主要症状包括蛋白尿、水肿和高血压。
蛋白尿是指尿液中蛋白质含量超过正常范围，通常伴随着泡沫尿。
水肿主要表现为面部、四肢和腹部的水肿，严重时可能导致呼吸困难。
高血压是肾病综合征的常见并发症，需详细记录患者的血压水平和持续时间。
临床表现1. 体格检查体格检查是评估患者病情的重要手段之一。
应详细记录患者的身高、体重和体质指数（BMI）。
检查患者的血压，包括收缩压和舒张压，并记录在病历中。
此外，还需检查患者的水肿情况，包括皮肤水肿、腹水和胸腔积液等。
2. 实验室检查实验室检查是诊断和评估肾病综合征的关键。
常规检查包括尿液分析和血液生化指标。
尿液分析可检测蛋白尿、红细胞、白细胞和管型等指标。
血液生化指标包括肌酐、尿酸、血尿素氮和电解质等。
此外，还需进行肾功能评估，包括血肌酐清除率和肾小球滤过率等。
3. 影像学检查影像学检查可帮助评估肾脏的结构和功能。
常用的影像学检查包括超声波、CT和MRI等。
超声波可评估肾脏大小、形态和血流情况，CT和MRI可以提供更详细的结构信息。
辅助检查1. 肾活检肾活检是确诊肾病综合征的关键步骤之一。
通过取得肾脏组织样本，可以进一步确定病变的类型和程度。
肾活检结果对于制定治疗方案和预后评估具有重要意义。
2. 免疫学检查肾病综合征的发病机制与免疫系统的异常有关，因此免疫学检查对于了解病因和病理机制非常重要。
常用的免疫学检查包括补体水平、免疫球蛋白水平和自身抗体等。
治疗1. 药物治疗药物治疗是肾病综合征的主要治疗手段之一。
肾病综合征的诊断标准
肾病综合征的诊断标准肾病综合征是指由多种疾病引起的肾小球和肾小管损伤所致的一组临床综合征。
其诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和肾活检三个方面。
一、临床表现。
1. 蛋白尿，是肾病综合征的主要表现之一，尿蛋白定量＞3.5g/24h。
2. 水肿，主要表现为眼睑、面部、下肢水肿，严重者可出现心包积液、腹水等。
3. 高血压，常见于肾小球疾病，部分患者可有头痛、眩晕等症状。
4. 血尿，多见于肾小球疾病，呈镜下血尿或肉眼血尿。
二、实验室检查。
1. 尿常规，蛋白尿、红细胞、白细胞增多。
2. 血清白蛋白，降低。
3. 血清肌酐和尿素氮，升高。
4. 血清白蛋白/总蛋白比值，＜0.65。
三、肾活检。
1. 光镜下表现，肾小球毛细血管壁增厚、系膜增生、细胞增多等。
2. 电镜下表现，可见电子致密物、系膜区免疫复合物等。
3. 免疫荧光，可见肾小球IgG、IgM、IgA、C3、C1q等免疫球蛋白和补体沉积。
根据上述诊断标准，对于可能患有肾病综合征的患者，应进行详细的临床检查和实验室检查，并在必要时进行肾活检以明确诊断。
及早发现和诊断肾病综合征对于及时治疗和延缓疾病进展具有重要意义。
因此，医务人员应加强对肾病综合征的认识，提高对患者的警惕性，及时进行诊断和治疗，以期早日康复。
总之，肾病综合征的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和肾活检三个方面，通过综合分析这些指标可以准确诊断肾病综合征，为患者的治疗和康复提供重要依据。
希望广大医务人员能够加强对肾病综合征的认识，提高对患者的警惕性，及时进行诊断和治疗，为患者的健康保驾护航。
肾病综合征
二、分类：
（一）原发性肾病综合征 （二）继发性肾病综合征：
（一）原发性肾病综合征：
肾活检组织形态上可表现为各类型的病变： 1.微小病变型肾病 2.系膜增生性肾小球肾炎 3.系膜毛细血管性肾小球肾炎 4.膜性肾病 5.局灶节段性肾小球硬化 临床为明确具体类型常性肾活检检查送（电 镜、光镜及免疫荧光）
三、临床表现
水肿为主要表现，程度不一，重者发展到全 身，并胸腔积液及腹水，而引起胸闷、气 短及腹胀。
并发症
• • • • 感染 血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂质代谢紊乱
感染
1、感染 原因： －蛋白质营养不良 －免疫功能紊乱 －应用糖皮质激素治疗 部位： 呼吸道、消化道、泌尿道、 生殖道、皮肤 由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显，尽管目 前已有多种抗生素可供选择，但若治疗不及时或不彻底， 感染仍是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一， 甚至导致死亡，应高度重视。
血栓、栓塞并发症
2、血栓、栓塞并发症 由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液黏 稠度增加；此外，因某些蛋白质丢失及肝代偿性合成蛋白 质增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；另外由于 肾病综合征时血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素 等均可能加重高凝；故肾病综合征时易发生血栓、栓塞并 发症，其中以肾静脉血栓最为常见。血栓、栓塞并发症是 直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要原因。 血栓栓塞并发症 －原因：高凝因素+高粘因素 －判断指标：血浆白蛋白<20g/L －常见病理类型：膜性肾病、膜增生 性肾炎。 －常见部位：肾静脉、下肢血管、肺 血管及下腔静脉
②免疫抑制剂:环磷酰胺、骁悉
③其它药物：雷公藤及其制剂。 ④降脂、抗凝及抗血栓药物：他汀药物、阿 司匹林、肝素、低分子肝素及中医活血化 淤药物等。
肾病综合征概述、临床表现与治疗
病病理理
光 镜 ：系膜细胞及系膜基质弥漫重度增 生，可插入到GBM和内皮细胞之 间，使毛细血管袢呈“双规征”
免疫荧光 ：IgG、C3颗粒状在系膜区及毛细血 管壁沉积
电 镜 ：系膜区和内皮下电子致密物沉积 ,
（PASM，×200）
1.占我国PNS10-20%；男性多于女性；好发于青壮年男性 2.约1/4-1/3患者常在上呼吸道感染后，表现为急性肾炎综合征，50-60%
表现为NS，几乎均有血尿，少数为肉眼血尿 3.肾功能损害、高血压、贫血发生较早，病情多持续发展 4.50-70%血清补体C3持续降低，对提示本病有重要意义。 5.本病所致NS治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病
6.过去认为FSGS对糖皮质激素治疗效果很差，近年的研究表明50%患者治疗 有效，只是起效较慢，平均缓解期为4个月。
7.NS能否缓解与预后密切相关，缓解者预后好，不缓解者6～10年超过半数患 者进入终末期肾衰。
(一）感 染 （二）血栓、栓塞并发症 （三）急性肾衰竭 （四）蛋白质及脂肪代谢紊乱
• 蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质 激素治疗有关。
尿 3.5-10年出现肾功能损害；20%～35%自发缓解。约60%～
70%的 早期膜性肾病患者（尚未出现钉突）经糖皮质激素和细胞毒 药物治疗后可达临床缓解。 4.易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率40-50% 5.早期治疗一般有效，病理变化重的治疗效果差
6.本病变多呈缓慢进展，我国明显较西方国家预后好。
例有效，成人疗效差。 6.病变进展较快，发病10年后约有50%的病例将进展至慢性肾衰竭。
肾病综合症
转铁蛋白
小细胞性贫血
铜兰蛋白
铜缺乏
甲状腺素球蛋白 T3、T4下降
皮质醇结合蛋白 游离皮质醇升高
B因子、IgG 易感染
其他补体成分
25羟D3结合蛋白 低钙血症、骨质疏松
前列腺素结合蛋白 前列腺素代谢变化血栓形成
抗凝血因子III 血栓形成
锌结合蛋白
锌缺乏
脂蛋白酶
原发性肾病综合征 分类
二、按病理分类
微小病变型肾病(MCN)：（<4岁 90%，青春期 50%） 系膜增生性肾炎(MsPGN) 系膜毛细血管性肾炎(MPGN) 膜性肾病(MN) 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)
原发性肾病综合征
分类
二、按对激素的反应分类
激素敏感型NS(Steroid-responsive NS)：
肾病综合征 Nephrotic Syndrome
湖北医药学院第三临床学院儿科教研室 周艳梅
Nephrotic Syndrome，NS
由多种原因引起的，肾小球基底膜通透性增加， 导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床特点：
大量蛋白尿Massive Proteinuria
低白蛋白血症Hypoproteinemia 高脂血症Hyperlipemia 明显水肿Edema
原发性肾病综合征
实验室检查
①血常规：BPC↑ Hct↑ RBC↑ ②尿常规：Pro↑ Cast (RBC) ③血生化：Tp↓ Alb↓ Lipids↑
肝肾功能、*电解质、正常 ④免疫：IgG↓ IgA↓ IgM↑ ESR↑C3? ⑤其他：血/尿蛋白电泳、高凝指标、小管功能
原发性肾病综合征
其他检查
积极及时治疗感染
肾病综合征病理生理有哪些
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢肾病综合征病理生理有哪些
导语：肾病综合征病理生理有哪些呢？这个问题是比较复杂的，需要根据患者病症特征来分析，而肾病综合征病理生理在患者之间有着一定的共性，这些共
肾病综合征病理生理有哪些呢？这个问题是比较复杂的，需要根据患者病症特征来分析，而肾病综合征病理生理在患者之间有着一定的共性，这些共性是医生诊断的依据，而患者可以根据这些共性来自诊自查，为医生的诊断提供有用的帮助，那么，肾病综合征病理生理有哪些呢？下面就来看看以下的介绍吧。
1.大量蛋白尿
大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现，也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。
大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。
在正常生理情况下，肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障，致使原尿中蛋白含量增多，当远超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。
在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。
2.低蛋白血症
血浆白蛋白降至<30g/L。
NS时大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加。
当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。
此外，NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重低白蛋白血症的原因。
除血浆白蛋白减少外，血浆的某些免疫球蛋白（如IgG）和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少，尤其是大量蛋白尿，肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显
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肾病综合征名词解释临床医学
肾病综合征名词解释1. 什么是肾病综合征？肾病综合征（Nephrotic Syndrome）是一种以肾小球滤过膜的异常通透性增加为特征的疾病，表现为尿蛋白大量排出、低蛋白血症、水肿和高脂血症等临床症状。
它是一种常见的肾脏疾病，多发生在儿童和青少年，但也可发生在成年人。
2. 肾病综合征的临床表现2.1 尿蛋白大量排出肾病综合征患者的尿液中含有大量的蛋白质，通常超过每天3.5克。
这是由于肾小球滤过膜异常通透性增加导致了大量的蛋白质从血液中泄漏到尿液中。
2.2 低蛋白血症由于大量的蛋白质从尿液中丢失，患者血液中的总蛋白水平下降，导致低蛋白血症的出现。
低蛋白血症可引起水肿和其他一系列临床症状。
2.3 水肿肾病综合征患者常常出现水肿，尤其是面部、眼睑、手脚和腹部。
这是由于低蛋白血症引起的渗透压下降，导致体内的液体在组织间隙积聚。
2.4 高脂血症由于低蛋白血症刺激肝脏合成胆固醇和三酰甘油增加，以及肾小球滤过功能下降，使得血液中胆固醇和三酰甘油水平升高，从而导致高脂血症的出现。
3. 肾病综合征的病因与发病机制3.1 病因肾病综合征可以由多种原因引起，包括原发性和继发性肾小球疾病。
原发性肾小球疾病指的是以肾小球为主要病变部位的疾病，如膜性肾病、微小病变型肾病等。
继发性肾小球疾病则是由其他系统性疾病引起的，如系统性红斑狼疮、糖尿病等。
3.2 发病机制发生肾病综合征的机制复杂多样。
在原发性肾小球疾病中，免疫反应和遗传因素被认为是主要的发生机制。
免疫反应包括抗体和细胞免疫介导的损伤，导致肾小球滤过膜的异常通透性增加。
遗传因素则决定了个体对免疫反应和损伤的敏感程度。
在继发性肾小球疾病中，原发性基础疾病（如系统性红斑狼疮等）引起了免疫反应和慢性肾脏损伤，导致肾小球滤过膜通透性增加。
4. 肾活检与诊断进行肾活检是确诊肾小球滤过膜异常通透性增加的关键步骤。
肾活检可以通过显微镜下观察肾小球的病变类型和程度，从而确定病因和治疗方案。
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(二)大量尿蛋白(PRO)
大量尿蛋白(PRO) 是肾病综合征最主要的表现。尿蛋 白或尿里有泡沫定性多为柑～ ++++，小儿定量>o.1g/kg·d、成人≥3.58/d。大多为挑选性尿蛋白(PRO) 。
(三)低蛋白(PRO) 血症
血浆总蛋白(PRO) 明显减少，白蛋白(PRO) (小儿及成人)低至30g儿，白蛋白(PRO) ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ球蛋白(PRO) 比例常倒置。血清蛋白(PRO) 电泳，白蛋白(PRO) 减少。
(五)其他
因为长期蛋白(PRO) 质丢失，可出现蛋白(PRO) 质营养不良表现，毛发干枯黄萎，毛囊角化，皮肤干燥，易发生间擦疹和溃疡，指、趾甲出现
白色横纹，耳壳软骨软薄易压扁。常有营养不良性血虚、血亏。患者往往表现倦怠，少动，对周围环境反应淡漠。小儿生长发育迟缓，易并发感染。因为大量尿蛋白(PRO) ，使结合维生素D：的蛋白(PRO) 、转铁蛋白(PRO) 、结合微量元素锌或铜等的蛋白(PRO) ，1sG、低分子量补体成分等都可由尿排出而丢失，因而出现相应的临床表现。部分患儿在急性发作期可出现肝肿大。患者不伴有潜血(BLD)。血压也都正常，浮肿严重者少数可出现一过性血压高。在循环量充足情况下一般不出现氮质血症。
增高，7—球蛋白(PRO) 减少，01—球蛋白(PRO) 正常或减少。
(四)高脂血症
血清胆固醇小儿高于5，70mm01/L，低密度及极低密度脂蛋白(PRO) 于早期均可增高，高密度脂蛋白(PRO) 减少。血清白蛋白(PRO) <10e/L时甘油三酯增高。成人总胆固醇高于6.46mm01/L。
实验室化验可见尿中纤维蛋白(PRO) 降解产物增高，多在1.25Pe/m1以上。血沉增快，在100mm儿以下。部分病例可见血清补体C3。肾炎型肾病肾穿活检病理类型大多数为非微小病变型肾病，少数为微小病变型(伴有潜血(BLD)者)。本病对糖皮质激素及免疫抑剂药物不敏感。
(一)潜血(BLD)
约80%以上患者可出现潜血(BLD)。多为镜下潜血(BLD)，一般潜血(BLD)>10个/高倍视野。20%患者出现肉眼潜血(BLD)， 约20%患者于未用糖皮质激素前有血压持续升高。
(三)氮质血症
约30%患儿在循环血量正常情况下可出现氮质血症，或有轻重不等的肾功能障褥。
实验室化验方面尚有血沉明显增速《多在100mmol/L以上。血清
补体正常。尿中纤维蛋白(PRO) 降解产物(FⅢ)多在L 25Pz/m1以下。
单纯型肾病患者病理类型大多数为微小病变型，对糖皮质激素及免疫抑制剂大多敏感，但易反弹。
二、肾炎型肾病
本病发病年龄较大，7岁以上起病者较单纯型肾病多见。浮肿不如单纯型肾病显著，也可极轻甚至不易察觉。尿蛋 白或尿里有泡沫常在(抖)以上，多系非挑选性尿蛋白(PRO) 。低蛋白(PRO) 血症也不如单纯型者显著。高脂血症也不如单纯型肾病显著，偶可正常。本病除表现肾病综合征的四大特征外，常伴有持续性或发作性潜血(BLD)、血压高及氮质血症。
单纯型肾病患者病理类型大多数为微小病变型，对糖皮质激素及免疫抑制剂大多敏感，但易反弹。
二、肾炎型肾病
本病发病年龄较大，7岁以上起病者较单纯型肾病多见。浮肿不如单纯型肾病显著，也可极轻甚至不易察觉。尿蛋 白或尿里有泡沫常在(抖)以上，多系非挑选性尿蛋白(PRO) 。低蛋白(PRO) 血症也不如单纯型者显著。高脂血症也不如单纯型肾病显著，偶可正常。本病除表现肾病综合征的四大特征外，常伴有持续性或发作性潜血(BLD)、血压高及氮质血症。
(五)其他
因为长期蛋白(PRO) 质丢失，可出现蛋白(PRO) 质营养不良表现，毛发干枯黄萎，毛囊角化，皮肤干燥，易发生间擦疹和溃疡，指、趾甲出现
白色横纹，耳壳软骨软薄易压扁。常有营养不良性血虚、血亏。患者往往表现倦怠，少动，对周围环境反应淡漠。小儿生长发育迟缓，易并发感染。因为大量尿蛋白(PRO) ，使结合维生素D：的蛋白(PRO) 、转铁蛋白(PRO) 、结合微量元素锌或铜等的蛋白(PRO) ，1sG、低分子量朴体成分等都可由尿排
肾病综合征的临床表现
一、单纯型肾病
本病多发于小儿，年龄常在2～7岁，男性多见。一般起病缓慢，常无明显病因，初起时患儿一般情况尚好，以后面色逐渐苍白，精神萎靡、食欲减退。具有肾病综合征的四大特征。
(一)重度浮肿
浮肿是最早出现的临床表现，开始多见于眼睑及面部，晨间最明显。以后逐渐遍及上下肢及躯干，表现全身浮肿且逐渐加重，随体位变化而变化。浮肿最明显处为颜面、下肢及阴囊。患者颜面扁平，眼险肿胀不能睁开，颈粗、下颌甚至消失，全身皮肤苍白发凉，阴囊浮肿严重时其皮肤紧张薄而透明，使人有一触即破的感觉，有的甚至有液体渗出。严重患者可并有胸水、腹水，当胸水、腹水较多时可导致呼吸困难、脐疝或腹股沟疝。不少病人在大腿及上臂内侧、腰部、胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹。肾病时浮肿与急性肾炎的“硬性浮肿”不同，一般浮肿皮肤松软，压之有凹陷。有时浮肿出现较突然，尤其在紧随呼吸道感染之后，可在数日内遍及全身。随浮肿的出现及加剧，体重可增加30%～50%，屎量减少，有时仅 1～2次/B，腹泻较常见，可能与肠粘膜浮肿或伴有感染有关。上述浮肿现象可反反复复出现，迁延很久。
(一)潜血(BLD)
约80%以上患者可出现潜血(BLD)。多为镜下潜血(BLD)，一般潜血(BLD)>10个/高倍视野。20%患者出现肉眼潜血(BLD)增高，7—球蛋白(PRO) 减少，01—球蛋白(PRO) 正常或减少。
(四)高脂血症
血清胆固醇小儿高于5，70mm01/L，低密度及极低密度脂蛋白(PRO) 于早期均可增高，高密度脂蛋白(PRO) 减少。血清白蛋白(PRO) <10e/L时甘油三酯增高。成人总胆固醇高于6.46mm01/L。
出而丢失，因而出现相应的临床表现。部分患儿在急性发作期可出现肝肿大。患者不伴有潜血(BLD)。血压也都正常，浮肿严重者少数可出现一过性血压高。在循环量充足情况下一般不出现氮质血症。
实验室化验方面尚有血沉明显增速《多在100mmol/L以上。血清补体正常。尿中纤维蛋白(PRO) 降解产物(FⅢ)多在L 25Pz/m1以下。