肾病综合征的临床表现

肾病综合征的临床表现

一、单纯型肾病

本病多发于小儿，年龄常在2～7岁，男性多见。一般起病缓慢，常无明显病因，初起时患儿一般情况尚好，以后面色逐渐苍白，精神萎靡、食欲减退。具有肾病综合征的四大特征。

(一)重度浮肿

浮肿是最早出现的临床表现，开始多见于眼睑及面部，晨间最明显。以后逐渐遍及上下肢及躯干，表现全身浮肿且逐渐加重，随体位变化而变化。浮肿最明显处为颜面、下肢及阴囊。患者颜面扁平，眼险肿胀不能睁开，颈粗、下颌甚至消失，全身皮肤苍白发凉，阴囊浮肿严重时其皮肤紧张薄而透明，使人有一触即破的感觉，有的甚至有液体渗出。严重患者可并有胸水、腹水，当胸水、腹水较多时可导致呼吸困难、脐疝或腹股沟疝。不少病人在大腿及上臂内侧、腰部、胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹。肾病时浮肿与急性肾炎的“硬性浮肿”不同，一般浮肿皮肤松软，压之有凹陷。有时浮肿出现较突然，尤其在紧随呼吸道感染之后，可在数日内遍及全身。随浮肿的出现及加剧，体重可增加30%～50%，屎量减少，有时仅 1～2次/B，腹泻较常见，可能与肠粘膜浮肿或伴有感染有关。上述浮肿现象可反反复复出现，迁延很久。

(二)大量尿蛋白(PRO)

大量尿蛋白(PRO) 是肾病综合征最主要的表现。尿蛋 白或尿里有泡沫定性多为柑～ ++++，小儿定量>o.1g/kg·d、成人≥3.58/d。大多为挑选性尿蛋白(PRO) 。

(三)低蛋白(PRO) 血症

血浆总蛋白(PRO) 明显减少，白蛋白(PRO) (小儿及成人)低至30g儿，白蛋白(PRO) 与球蛋白(PRO) 比例常倒置。血清蛋白(PRO) 电泳，白蛋白(PRO) 减少。

增高，7—球蛋白(PRO) 减少，01—球蛋白(PRO) 正常或减少。

(四)高脂血症

血清胆固醇小儿高于5，70mm01/L，低密度及极低密度脂蛋白(PRO) 于早期均可增高，高密度脂蛋白(PRO) 减少。血清白蛋白(PRO) <10e/L时甘油三酯增高。成人总胆固醇高于6.46mm01/L。

(五)其他

因为长期蛋白(PRO) 质丢失，可出现蛋白(PRO) 质营养不良表现，毛发干枯黄萎，毛囊角化，皮肤干燥，易发生间擦疹和溃疡，指、趾甲出现

白色横纹，耳壳软骨软薄易压扁。常有营养不良性血虚、血亏。患者往往表现倦怠，少动，对周围环境反应淡漠。小儿生长发育迟缓，易并发感染。因为大量尿蛋白(PRO) ，使结合维生素D：的蛋白(PRO) 、转铁蛋白(PRO) 、结合微量元素锌或铜等的蛋白(PRO) ，1sG、低分子量朴体成分等都可由尿排

出而丢失，因而出现相应的临床表现。部分患儿在急性发作期可出现肝肿

大。患者不伴有潜血(BLD)。血压也都正常，浮肿严重者少数可出现一过性血压高。在循环量充足情况下一般不出现氮质血症。

实验室化验方面尚有血沉明显增速《多在100mmol/L以上。血清补体正常。尿中纤维蛋白(PRO) 降解产物(FⅢ)多在L 25Pz/m1以下。

单纯型肾病患者病理类型大多数为微小病变型，对糖皮质激素及免疫抑制剂大多敏感，但易反弹。

二、肾炎型肾病

本病发病年龄较大，7岁以上起病者较单纯型肾病多见。浮肿不如单纯型肾病显著，也可极轻甚至不易察觉。尿蛋 白或尿里有泡沫常在(抖)以上，多系非挑选性尿蛋白(PRO) 。低蛋白(PRO) 血症也不如单纯型者显著。高脂血症也不如单纯型肾病显著，偶可正常。本病除表现肾病综合征的四大特征外，常伴有持续性或发作性潜血(BLD)、血压高及氮质血症。

(一)潜血(BLD)

约80%以上患者可出现潜血(BLD)。多为镜下潜血(BLD)，一般潜血(BLD)>10个/高倍视野。20%患者出现肉眼潜血(BLD)增高，7—球蛋白(PRO) 减少，01—球蛋白(PRO) 正常或减少。

(四)高脂血症

血清胆固醇小儿高于5，70mm01/L，低密度及极低密度脂蛋白(PRO) 于早期均可增高，高密度脂蛋白(PRO) 减少。血清白蛋白(PRO) <10e/L时甘油三酯增高。成人总胆固醇高于6.46mm01/L。

(五)其他

因为长期蛋白(PRO) 质丢失，可出现蛋白(PRO) 质营养不良表现，毛发干枯黄萎，毛囊角化，皮肤干燥，易发生间擦疹和溃疡，指、趾甲出现

白色横纹，耳壳软骨软薄易压扁。常有营养不良性血虚、血亏。患者往往表现倦怠，少动，对周围环境反应淡漠。小儿生长发育迟缓，易并发感染。因为大量尿蛋白(PRO) ，使结合维生素D：的蛋白(PRO) 、转铁蛋白(PRO) 、结合微量元素锌或铜等的蛋白(PRO) ，1sG、低分子量补体成分等都可由尿排出而丢失，因而出现相应的临床表现。部分患儿在急性发作期可出现肝肿大。患者不伴有潜血(BLD)。血压也都正常，浮肿严重者少数可出现一过性血压高。在循环量充足情况下一般不出现氮质血症。

实验室化验方面尚有血沉明显增速《多在100mmol/L以上。血清

补体正常。尿中纤维蛋白(PRO) 降解产物(FⅢ)多在L 25Pz/m1以下。

单纯型肾病患者病理类型大多数为微小病变型，对糖皮质激素及免疫抑制剂大多敏感，但易反弹。

二、肾炎型肾病

本病发病年龄较大，7岁以上起病者较单纯型肾病多见。浮肿不如单纯型肾病显著，也可极轻甚至不易察觉。尿蛋 白或尿里有泡沫常在(抖)以上，多系非挑选性尿蛋白(PRO) 。低蛋白(PRO) 血症也不如单纯型者显著。高脂血症也不

如单纯型肾病显著，偶可正常。本病除表现肾病综合征的四大特征外，常伴有持续性或发作性潜血(BLD)、血压高及氮质血症。

(一)潜血(BLD)

约80%以上患者可出现潜血(BLD)。多为镜下潜血(BLD)，一般潜血(BLD)>10个/高倍视野。20%患者出现肉眼潜血(BLD)， 约20%患者于未用糖皮质激素前有血压持续升高。

(三)氮质血症

约30%患儿在循环血量正常情况下可出现氮质血症，或有轻重不等的肾功能障褥。

实验室化验可见尿中纤维蛋白(PRO) 降解产物增高，多在1.25Pe/m1以上。血沉增快，在100mm儿以下。部分病例可见血清补体C3。肾炎型肾病肾穿活检病理类型大多数为非微小病变型肾病，少数为微小病变型(伴有潜血(BLD)者)。本病对糖皮质激素及免疫抑剂药物不敏感。