小儿常见先天性心脏病(一)
先天性心脏病
超声心动图
Echocardiograph
二维超声：可直接显示房间隔连续中断，断端呈 火柴棒样。 彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流 向右心房。
心导管及造影
Cardiac Catheterization
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect,VSD
胚胎第 5 周开始
病理解剖
Pathology
ASD根据缺损部位分为四型：
①中央型（卵圆窝型），约占76％ ②上腔型（静脉窦型），上腔静脉入口下方，约占 3.5% ③下腔型，下腔静脉入口处，约占12% ④混合型，约占8.5%
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关：
心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影
并发症 治疗
发病率及自然ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ合率
Incidence and the rate of nature closure
动脉导管未闭(PDA)是小儿时期常见的先心病，其发 生率约占先心病的15％左右。 动脉导管于出生后10-15小时内在功能上关闭；生后3 个月左右在解剖上关闭。 若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA
房间隔缺损
Atrial Septal Defect，ASD
主要内容
发病率及自然闭合率 病理解剖 病理生理及血液动力学改变 临床表现 特殊检查
心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影
并发症 治疗
发病率及自然闭合率
Incidence and the rate of nature closure
房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率 约占先心病的20-30％，其中80％左右为继发孔ASD 继发孔ASD自然闭合率多在1岁之内，闭合率为39%， 1岁以后可能性很小
先天性动脉导管未闭 病情说明指导书
先天性动脉导管未闭病情说明指导书一、先天性动脉导管未闭概述动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）为小儿先天性心脏病常见类型之一，占先天性心脏病发病总数的10%。
胎儿期动脉导管开放是血液循环的重要通道，出生后动脉导管逐渐关闭，若持续开放即称动脉导管未闭。
临床主要表现为气急、呛咳、多汗、体重不增，甚至心力衰竭。
先天性动脉导管未闭的患者有并发亚急性感染性动脉内膜炎、肺部感染及心力衰竭的风险。
因此，先天性动脉导管未闭一旦确诊，宜及早治疗。
英文名称：patent ductus arteriosus，PDA。
其它名称：动脉导管开放。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：心脏。
常见症状：气急、呛咳、咳嗽、喂养困难、体重不增、生长发育落后、声音嘶哑。
主要病因：可能与遗传、母体、环境因素有关。
检查项目：体格检查、胸部X线检查、心电图、超声心动图、心导管检查。
重要提醒：先天性动脉导管未闭可能会导致患儿心力衰竭，一旦确诊，宜及早治疗。
但在某些先天性心脏病中，如肺动脉闭锁，未闭的动脉导管是患儿生存的必需血流通道，一旦关闭可致死亡。
临床分类：基于未闭的动脉导管的大小、长短、形态分类：1、管型导管连接主动脉和主动脉两端，粗细一致。
2、漏斗型近主动脉端粗大，向肺动脉端逐渐变窄，临床多见。
3、窗型导管很短，但直径往往较大。
二、先天性动脉导管未闭的发病特点三、先天性动脉导管未闭的病因病因总述：动脉导管未闭等先天性心脏病的发病与遗传、母体和环境因素有关。
大多数先天性心脏病患者的病因尚不清楚，目前认为85%以上可能是胎儿遗传因素与周围环境因素相互作用的结果。
基本病因：1、遗传因素动脉导管未闭等先天性心脏病，既有单基因的遗传缺陷，也可表现为染色体畸变，但是大多数先天性心脏病是多基因的遗传缺陷。
先天性心脏病(1)
周围血管征：比较四肢脉搏及血压，如股 动脉波动减弱或消失，下肢血压低于上肢血压， 提示主动脉缩窄。若脉压增宽，伴毛细血管搏 动、水冲脉、股动脉枪击音，提示动脉导管未 闭或主动脉瓣关闭不全。
3）特殊检查 X线检查
诊断价值如下
心脏位臵 心胸比例 心脏各腔及大血管影 肺血管影
肺门搏动
有无内脏异位症
心电图（ ECG）
常见先天性心脏病
AS D
VS D
PD A
TO F
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一、房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性 心脏病总数的5 % ~10% 发病率为1/1500个活产婴 儿 成人最常见的先天性心脏 病 女性多见，男女比例1：2
ASD分类
原发孔（第一孔）型 约占15%，缺损位于心内膜 垫与房间隔交界处，也称 部分性心内膜垫型 继发孔型最常见， 常合并二尖瓣前瓣裂和三尖 瓣隔瓣裂， 继发孔（第二孔）型 最常见，约占75%，缺损位 于房间隔中心卵圆窝处， 也称中央型 静脉窦型 约占7%，缺损位于上腔静脉 或下腔静脉入口处，或冠 状静脉窦与左心房之间。
可在临床上表现出来
晚期当右心房压力超过左 心房压力时，血液自右向 左分流，出现青紫
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状
右心室超负荷
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
A
肺动脉压与主动脉相 肺动脉压下降，肺循 似，肺循环阻力高 环阻力低
右心室高负荷 左心室高负荷
B
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三.小儿心血管特点
先天性心脏病
先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）（一）概述先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。
发病率约为6‰~8‰，早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍。
若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。
近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。
（二）先天性心脏病的病因和预防（etiology and prevention of CHD）1.病因：在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。
内在因素：主要与遗传有关，某些染色体异常常合并有先天性心血管畸形；外来因素：妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染；妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量的放射线和某些化学药物和毒物；妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等。
2.加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染，避免接触有害的物理化学因素，对预防先天性心血管畸形的发生有着重要的意义。
（三）分类（classification）先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类（1）左向右分流型(潜伏青紫型)：正常情况下体循环压力大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流可出现青紫。
梗阻性肺动脉高压时出现双向或右向左分流称艾森曼格综合征（（Eisenmenger Syndrome)。
见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。
（2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常使血流从右向左分流或因大动脉起源异常使大量静脉血流入体循环，可出现持续性紫绀。
先心病--房间隔缺损
分型
按部位分型：
卵圆孔未闭 原发孔（第一孔）缺损 继发孔（第二孔）缺损 心房间隔完全缺如（单心房）
卵圆孔未闭：婴儿出生后由于左房压大于右心房，推动第一、二间隔
紧密贴近，使卵圆孔功能性闭合。随着年龄的增长，第一、二间隔粘连 、纤维组织增生、融合，孔道完全闭合。如果未发生以上解剖学的完全 闭合，则形成卵圆孔未闭。
胚胎学基础
在胚胎发育至第6-7周时，原始心房后上方逐步隆起，形成 一新月形隔膜，成为第一房间隔或原发房间隔，向下延伸生 长，最后与中心心内膜垫融合，将原始心腔分为左、右两部 分，融合前的孔口成为第一房间孔或原发房间孔。第一房间 隔闭合后，其根部自行吸收穿孔，形成第二房间孔或继发房 间孔。同时在第一房间隔右侧由心房壁上长出一镰状隔，称 第二房间隔或继发房间隔。第一、二房间隔之间未能正常自 然粘连融合留下一小裂隙称卵圆孔。原发房间孔、继发房间 孔、卵圆孔是胎儿时期血液的正常通道。
脉增宽。 Color：过房间隔血流。 Doppler：异常过隔血流频谱，三尖瓣口、肺动脉血流 速度增大。
鉴别诊断
The differential diagnosis
1、房间隔假性回声失落 2、不完全型心内膜垫缺损 3、原发性肺动脉高压 4、肺动脉瓣狭窄 5、扩张型心肌病（右心型）
室间隔缺损 Ventricular septal defect
超声造影
Contrast echocardiography
B型造影图
室缺分型 单纯膜部室缺
单纯膜部室缺
嵴下型室缺
嵴内型室缺
干下型室缺
嵴下型室缺
肌部室缺
动
小结
M型：室间隔与主动脉连续性中断；室间隔和左室后壁博
幅增大。
B型：室间隔回声中断；左房、左室增大；右室流出道、
先天性心脏病健康教育
先天性心脏病健康教育
先天性心脏病健康教育
先天性心脏病患者健康教育
1．疾病知识：先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小
儿最常见的心脏病。
轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。
常见的先心包括肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损、动
脉导管未闭、法洛四联症等。
不及时治疗可引起心力衰竭、感染性心内膜炎、肺动脉高压
等不良后果。
2．病因：胎儿发育的环境因素(感染、母体营养不良、糖尿病、高血钙等）遗传因素
3.饮食:若无并发症可正常饮食，忌食烧烤、油炸食品，避免饱餐。
不抽烟（包括二
手烟）。
4.休息与活动：若无并发症可正常活动，伴有心衰时按心功能状态决定活动量。
鼓励
患者做有氧运动，但避免雾天在户外运动。
保证良好的睡眠质量与充足的睡眠时间。
4.定期心脏科门诊随访，按医嘱用药，在合适时间选择介入治疗。
若病情较重还可选
择外科手术治疗。
先天性心脏病
二、临床表现
• 青紫：唇、甲床、结合膜明显。 • 蹲踞症状：蹲踞使回心血量减少，减轻心脏负
荷；同时下肢动脉受压使循环压力增加，减少 右向左分流，改善缺氧状态。 • 杵状指：由于长期缺氧，指趾末端毛细血管扩 张增生，局部软骨增生肥大。 • 年长儿头痛、头昏、昏厥、抽搐。 • 体格发育落后，心前区隆起，胸骨左缘2-4肋 间可听Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉第 二音减弱或消失。
二、临床表现
• 导管细，分流小：可无症状，仅体检时听
到杂音。 • 导管粗，分流大：出现气急、咳嗽、乏力、 多汗、心悸等。 • 体检：胸廓轻度畸形。胸骨左缘第二肋间 可闻及连续性机器样杂音。占整个收缩期 与舒张期，杂音向左锁骨下、颈部、背部 传导。可扪及震颤。肺动脉瓣区第二音增 强，脉压增宽，轻压指甲可见毛细血管搏 动，扪及水冲脉，股动脉枪击声。晚期出 现下半身青紫和杵状指。
五、检查
• 心电图：显示左室或左右心室肥大。 • X线显示：心影扩大，左右心室扩大，
左心房增大,肺野充血。 • 超声心动：可确诊，可观察到分流位 置、方向、大小。
六、治疗
• 缺损小时，不需手术治疗。 • 膜周部和肌部小梁部缺损在5岁前
(20~50%)有自然闭合的可能。 • 缺损较大时，在学龄前期做体外循环 心内直视下作修补术。 • 大型缺损，反复出现心衰，影响生长 发育可及时手术。
心压力高于左心，使血流经常从右向 左分流时或因大动脉起源异常，使大 量静脉血流入体循环，均可出现持续 性青紫。如法洛四联症，大动脉错位 等。
(三)无分流型 (无青紫型)
• 心脏左右两侧或动、静脉之间无异常
通路或分流。如肺动脉狭窄和主动脉 缩窄等。
三、特殊检查
• X线检查。 • 心电图。 • 超声心动。 • 心导管检查。 • 心血管造影。 • 磁共振成像等。
小儿先心病如何护理
54小儿先心病如何护理杨开秀小儿先心病，也就是人们常说的“小儿先天性心脏病”，这种疾病在小儿出生时就已经存在，这主要是因为在胎儿生长发育期间受到遗传因素、环境因素等影响，使小儿心血管出现发育不良的问题。
小儿先天性心脏病的常见临床表现为身体抵抗力差、容易乏力、呼吸困难、气促等，日常生活中，发生肺炎、感冒等的概率较高，随着病情的不断发展，常常因心力衰竭而导致死亡。
因此，对于小儿先天性心脏病，必须要强化护理，加强日常饮食、生活等方面的防控。
一、小儿先天性心脏病的临床症状先天性心脏病患儿从小就体质偏弱，心脏听诊部分可闻杂音，严重时可出现胸前区震颤。
此外，由于小儿先天性心脏病普遍供血和供氧不足，因此经常会对患儿心脏功能产生影响，在母乳喂养时，患儿常表现为吸吮障碍，力气不足，甚至出现吐奶的问题，随着患者年龄的不断增长，还会出现喜欢蹲踞、抗拒运动、活动后疲劳、呼吸急促等问题。
重度小儿先天性心脏病的患儿，往往会出现比较严重的呼吸道症状，因此一定要引起家长的重视。
对于青紫型小儿先天性心脏病，患儿在出生后将会持续的存在青紫现象，特别是在鼻尖处、甲床处或者是口唇处，青紫现象清晰可见，个别患者的症状也许在平时并不明显，但在洗澡、排泄、哭闹或者活动时往往会出现青紫现象。
大多数先天性心脏病患儿都会出现呼吸急促、呼吸困难的问题，同时还会伴有面色苍白、无法平卧的现象。
另外，先天性心脏病还很容易使患儿出现呼吸道感染，并进一步诱发心力 衰竭。
二、小儿先天性心脏病的临床护理要点（一）饮食护理对于先天性心脏病患儿，其在日常生活中，可多食用易消化的食物或者新鲜蔬菜和水果。
对于严重的先天性心脏病，小儿往往需要接受手术治疗，由于家长缺乏专业认知，在术后经常会让孩子吃一些鱼、肉补身体，忽视了对新鲜蔬菜和水果等的摄入。
正常情况下，小儿在经过手术之后，身体的恢复往往需要大量的蛋白质，因此，建议给孩子吃一些菠菜、苦瓜、西红柿、香蕉、苹果等，以补充身体所需的维生素和蛋白质。
先天性心脏病中文解说
先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。
轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。
症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。
根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。
二、左至右分流类。
三、右至左分流类。
疾病简介在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60％于＜1 岁死亡。
发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。
随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。
编辑本段分类传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
先天性心脏病
典型的心脏体征
望诊：心前区隆起
触诊：双期震颤
典型的心脏体征
叩诊：心浊音界向左扩大
听诊：L2 粗糙、响亮的机械样 连续性杂音 P2 增强或亢进
临床表现-PDA
体格检查
肺充血，易肺感染 影响生长发育 右心室大，右心房大 艾森曼格综合征
临床表现-ASD
症状
缺损小，分流量少者可无任何症状 缺损大，分流量多时，病人可有活动后心悸、 气短，且易发生呼吸道感染 婴幼儿时期一般很少有症状，多数是在体查时 被发现
临床表现-ASD
体格检查
多数生长发育正常，无发绀。分流量大者，可见 身体较瘦长 心前区隆起，心脏搏动弥散 心前区抬举冲动，一般无震颤 L2、3听到SM 2～3／6级喷射性杂音。P2增强， 固定分裂。重者可出现右心衰竭的表现。
压力资料
右心房、右心室和肺动脉压力正常或轻度升高
异常途径
导管易从右心房进入左心房及肺静脉
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus，PDA
发病率及自然闭合率
PDA约占先心病的15％左右。 动脉导管于生后10-15小时内在功能上关闭； 生后3个月左右在解剖上关闭。 持续开放，即称为PDA
心电图-ASD
主要特征
心电轴右偏 右心房大 Vl导联常呈rsR波形，系由右心室容量负荷增加， 使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟所致
心电图-ASD
X光胸片-ASD
缺损小者可无改变 分流量大者主要显示
心胸比例扩大 右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” 主动脉结较小 双肺血管影增多，呈肺多血改变
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室间隔缺损术 中型VSD临床有症状，宜于学龄前期在体外循环 下心内直视下作修补术 大型VSD • 6月难控制心衰，应予手术治疗； • 6月~2岁婴儿，虽心衰能控制，但肺A压持 续升高， 体循环A压1/2；或2Y后，肺/体 循环比2：1，应及时手术修补缺损。
法洛四联症
治
内科治疗
疗
限制活动，夏季多饮水,腹泻时及时补液; 缺氧发作治疗,立即吸氧,给镇静剂。静脉注射心得安
0.1mg/(kg.次)，必要时皮下注射吗啡0.1~0.2mg/(kg.次)。
缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸中毒。 预防发作：心得安1~3mg/(kg.d)，分次服用。
To master the hemodynamics and clinical situation and the diagnosis of common complications in VSD, ASD, PDA and TOF
概
述
• 先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的 心脏病。是胎儿时期心脏血管发育异常 而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的 0.7～0.8%。由于严重和复杂的心血管畸 形，患儿多在生后数周至数月死亡，因 此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期 少见。
外科治疗
肺A发育良好：根治术，手术年龄：2~6岁； 肺A发育不良：姑息手术，如左锁骨下A与左肺A吻合术。
思考题
• 1、下列哪种不属于潜在青紫型先天性心 脏病：【 】 • A．房缺 • B．室缺 • C．动脉导管未闭 • D．Roger病 • E．法洛四联征
• 2、左向右分流型先天性心脏病出现显著 肺动脉高压时，主要改变为：【 】 • A. 左心房增大 • B. 右心房增大 • C. 左心房、左心室增大 • D. 左心室增大 • E. 右心室增大
• • • • •
3、关于先心病杂音的特点，应除外：【 】 A. 杂音位于胸骨左缘2～4肋间 B. 杂音以收缩期为主 C. II级以上，粗糙 D. 左向右分流型，P2多亢进；右向左分流型， P2多减弱 • E. 杂音易受体位、呼吸影响 •
• 4、有关室间隔缺损的叙述，下列哪项不正确： 【】 • A．可出现Eissenmenger综合征 • B．胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级全收缩 期杂音 • C．以左、右心室及左房增大为主 • D．常出现缺氧发作 • E．并发症包括肺炎、心力衰竭及细菌性心内 膜炎等
●遗传因素(内在因素)
与基因突变、染色体畸变有关
病因 Etiology
Genetic factor (internal factor)
CHD result from gene mutation or chromosome aberration
●环境因素(外界因素)
与宫内病毒感染有关
Environmental factor (external factor)
房间隔缺损
治
疗
ASD宜在学龄前做手术修补
亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置或蘑 菇伞关闭缺损
动脉导管未闭
治
疗
手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行， 必要时任何年龄均可手术。
介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑 菇伞等堵塞装置。
小儿常见先天性心脏病
熟悉先天性心脏病的病因、分类、 预防及治疗原则
目的要求
Objective and Request
Familiar with the etiology and classification of CHD
●掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四
联症的血流动力学、临床表现及常见并发症