系统性血管炎(北京协和医院赵岩)

系统性血管炎赵岩2013

北京协和医院风湿免疫科

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从韦格纳肉芽肿更名说起

Friedrich Wegener，1930

尸检发现：具有肉芽肿性坏死性炎症

及坏死性肾小球肾炎：韦格纳肉芽肿

New Engl J Med . 2005;352:392

Arthritis Rheum. 2008;58:834.

同时具有炎症和

肉芽肿，不同于

MPA

肉芽肿

necrosis

激活的多形核

细胞集聚,

包括巨噬细胞

(可融合形成

巨细胞）。肉

芽肿形成提示

病变的慢性化。

Lung Crescentic GN

主要病理特征：

⏹早期阶段以中性粒细胞浸润、坏死为突出表现

的微脓肿形成

⏹之后多核巨细胞浸润形成非典型肉芽肿性炎症⏹上述两种改变不是绝对的

德国纳粹党的早期成员Friedrich Wegener，1907—1990

⏹2007年：美国胸科医师学会委员会投票一致同意收回授予韦格纳的临床大师奖，并建议更名

⏹2009年：《CHEST》发表专文提出用“坏死性肉芽肿性血管炎（NGV）”的新命名取代WG，但未获广泛认同

2011年：

⏹ACR

⏹EULAR

⏹ASN (American Society of Nephrology)

上述三个学术机构的风湿病、肾病和病理专家建议：将荣誉性命名的疾病逐渐改成基于

疾病特点或疾病病因的命名。

A & R；2011. 63, 863–864

肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis With Polyangiitis，GPA）：Wegener’s Granulomatosis

⏹明确和MPA具有相似的病理特点（多血管炎）

不同（肉芽肿）

⏹强调和MPA

Nat. Rev. Rheumatol. 8, 74–76 (2012)

ARTHRITIS & RHEUMATISM

Vol. 63, No. 4, April 2011, pp 863–864

microscopic polyarteritis（MPA）改为microscopic polyangiitis

Clinical and Experimental Immunology, 2011：164, 7–10

⏹系统性血管炎（SV）的重新命名

⏹SV的治疗策略变化：诱导缓解，巩固维持⏹生物制剂的使用

Large Vessel Vasculitis(LVV):Takayasu Arteritis(TAK) and Giant Cell Arteritis(GCA)

Medium Vessel Vasculitis(MVV):Polyarteritis Nodosa(PAN) and Kawasaki Disease (KD)

Small Vessel Vasculitis(SVV):

ANCA-Associated Vasculitis(AAV) including:Microscopic Polyangiitis (MPA), Granulomatosis with Polyangiitis(Wegener’s) (GPA) and

Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis(Churg Strauss) (EGPA) Immune Complex SVV including:Anti-GBM Disease, Cryoglobulinemic Vasculitis, IgA Vasculitis(Henoch-Schönlein) (IgAV) and

Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis(Anti-C1q Vasculitis) (HUV).

Variable Vessel Vasculitis(VVV):Behçet's Disease (BD) and Cogan’s Syndrome (CS).

Single Organ Vasculitis(SOV):Cutaneous Leukocytoclastic Angiitis, Cutaneous Arteritis, Primary CNS Vasculitis and Isolated Aortitis.

Vasculitis Associated with Systemic Disease:Lupus Vasculitis, Rheumatoid Vasculitis and Sarcoid Vasculitis.

Vasculitis Associated with Probable Etiology:Hepatitis C Virus-Associated Cryoglobulinemic Vasculitis, Hepatitis B Virus-Associated Vasculitis, Syphilis-Associated Aortitis, Serum Sickness-Associated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated ANCA-Associated Vasculitis and Cancer-Associated Vasculitis.

Chapel Hill 2012年新分类

⏹大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA）

⏹中等血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD）

⏹小血管炎（SVV）:

⏹ANCA相关性小血管炎（AAV）：显微镜下多血管炎（MPA）,肉芽肿性多血管炎（GPA）

、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（Churg Strauss，EGPA）

⏹免疫复合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，IgA血管炎（Henoch-

Schönlein）（IgAV）,低补体性荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）

⏹变化血管的血管炎（variable vessel vasculitis，VVV）：白塞氏病（BD）和

Cogan 综合征（CS）

⏹单器官的血管炎（SOV）：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经

系统血管炎，孤立性主动脉炎

⏹与系统性疾病相关的血管炎：狼疮性血管炎，类风湿性血管炎，结节病性血管炎

⏹与可能的病因相关的血管炎：丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎，乙肝病毒相关

性血管炎，梅毒相关性主动脉炎，血清病相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性免疫复合物性血管炎，肿瘤相关性血管炎