脊柱关节病

脊柱关节病的关节外表现
❖ 眼：常为虹膜炎，有时为结膜炎，但是干眼 症不是SpA的一个表现
❖ 皮肤：银屑病，伴有或不伴有指甲病变可见 于PsA，但是ReA也可以有银屑病样皮疹，在 临床和病理上很难将其与脓疱型银屑病区分
脊柱关节病的关节外表现
❖ 肠道：溃疡性结肠炎或Crohn病均可发生炎 性肠病性关节病，有人发现小肠的亚临床炎 症常常与Crohn病难以区分，尤其在USpA和 幼年发病的类型中
检测到来源于细菌的脂多糖
脊柱关节病的发病机制
❖ HLA-B27与SpA并非绝对相关, AS特征性临 床表现主要见于B27阳性患者
❖ B27阴性者也可患病 ❖ HLA-B27阳性者仅1~6.7%发病
说明环境因素与其它遗传因素也参与SpA的发病
HLA-B27参与强直性脊柱炎 发病的可能机制
❖ B27分子多肽序列与细菌多肽序列之间的“分 子模拟”
脊柱关节病的主要病理过程
肌腱端炎
骨重塑
滑膜炎
反应性硬化和吸收 新骨形成
脊柱关节病的骨骼肌肉表现
❖ 肌腱端病(enthesopathy)：常累及的部位有插入椎 体的纤维环外层、跟腱和跖底筋膜在跟骨的附着点 和骨盆周围肌肉的附着点
❖ 滑膜炎：与光镜下RA的滑膜炎完全相同，仅在滑膜 浸润的细胞数量上有微小差别。大多数SpA的滑膜 炎以下肢、大关节受累为主，常为非对称性少或单 关节炎
❖ 主要标准：炎性脊柱痛或非对称性、下肢为主 的滑膜炎
❖ 次要标准：阳性家族史；银屑病；炎性肠病； 关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹 泻；双臀部交替疼痛；肌腱端病；骶髂关节炎
❖ 主要标准 + 任1次要标准，敏感性78. 4%，特异性89. 6% ❖ 如有X线证实的骶髂关节炎，敏感性增至87. 0%，特异性为86.7%
❖ B27分子作为自身抗原引起自身免疫应答 ❖ B27分子可能在胸腺水平起作用，即当机体暴
露于某一特定细菌抗原时，选择引起致关节炎 的特异性CD8+T细胞库
HLA-B27参与强直性脊柱炎 发病的可能机制
❖ B27分子与某种特异的细菌多肽结合并递呈 给CD8+T细胞而导致关节炎；
❖ B27 分子可能仅仅是一个与B27基因出现连 锁不平衡的疾病易感性标志
脊柱关节病
(Spondyloarthropathy, SpA)
脊柱关节病包括的疾病
❖ 强直性脊柱炎是本组疾病的原型 ❖ 反应性关节炎（ReA）/Reiter综合征（RS） ❖ 银屑病关节炎（PsA） ❖ 炎性肠病相关的关节病（IBDA） ❖ 幼年发病的脊柱关节病（JSpA） ❖ 分类未定的脊柱关节病（USpA）
❖ 泌尿生殖系或肠道：这些部位的感染是发生 ReA的核心
分类未定脊柱关节病的临床特征
❖ 男女两性分布几乎相等 ❖ 在16 ~ 50岁间出现症状 ❖ 主要累及下肢的血清阴性关节炎 ❖ 炎性下腰痛，伴有或不伴有放射学证实
的骶髂关节炎 ❖ 肌腱端病 ❖ 常为HLA-B27阳性
SpA的临床体征
❖ 骶髂关节炎（骶髂关节压迫、Gaenslen、 4字试验阳性）
❖ HLA-B27递呈的多肽为9个氨基酸残基，第2 位氨基酸应为精氨酸，第9位为硷性氨基酸
❖ MHC II类分子及其限定的CD4+ T细胞可能也 参与发病
AS发病的外源性诱发因素
❖ 肺炎克雷白菌、志贺菌、沙门菌和耶尔森菌 等已被证实与B27相关的ReA有关
❖ 60%的AS患者出现肠道的亚临床炎症 ❖ AS血清IgA水平增高，且与CRP水平相关 ❖ 已在反应性关节炎患者的滑液细胞和滑膜中
诊断强直性脊柱炎的纽约标准
（1984年修订）
❖ 临床标准：
1. 下腰部疼痛至少持续3个月，活动后减轻， 休息后不 消失
2. 腰椎活动受限（矢状面与额状面） 3. 扩胸度较同年龄与性别的正常人减小
❖ 肯定AS：
至少1条临床标准 + 3级以上单侧骶髂关节炎或双侧 2级骶髂关节炎
脊柱关节病的Amor分类标准
SpA的影像学: X线片
❖ 外周关节病变（软组织肿胀、骨质破坏） ❖ 肌腱端病变（附着点骨糜烂或骨刺形成） ❖ 骶髂关节炎性改变（不同程度的骨质硬化、
破坏和融合改变） ❖ 脊柱病变（椎小关节模糊或融合、韧带钙化、
椎体方形变、竹节样脊柱）
AS的脊柱X线正侧位
AS的脊柱与骨盆X线
脊柱关节病的ESSG分类标准
脊柱关节病之间的重叠
USpA ReA
AS 急性虹膜炎
源自文库
PsA
其它寡关
节炎、
JSpA
IBDA
脊柱关节病的共同特征
❖ 有家族聚集发病倾向 ❖ 与HLA-B27有不同程度的关联，其中以AS
和RS尤为密切 ❖ 炎性外周关节炎常为病程中的突出表现
脊柱关节病的共同特征
❖ 常有以下表现的单独出现或重叠存在，如 银屑病样皮疹或指甲病变，眼炎，口腔、 肠道和生殖器溃疡，尿道炎、前列腺炎、 结节性红斑、坏死性脓皮病或血栓性静脉 炎
❖ 腰背夜间疼痛或晨僵(1分) ❖ 非对称性少关节炎(2分) ❖ 臀部疼痛(单侧1分，双侧2分) ❖ 腊肠样指或趾(2分) ❖ 足跟痛或肯定的肌腱端炎(2分) ❖ 虹膜炎(2分) ❖ 关节炎伴发或1月前有急性腹泻(1分)
脊柱关节病的共同特征
❖ 无类风湿皮下结节 ❖ 血清类风湿因子阴性 ❖ X线证实的骶髂关节炎 ❖ 病理变化集中在肌腱端周围和韧带附着于
骨的部位，而不在滑膜 ❖ 炎性病变亦可发生在眼、主动脉瓣、肠道
和皮肤
HLA-B27
❖ 世界各地的AS几乎均于HLA-B27相关 ❖ 约90-95%的AS与HLA-B27相关 ❖ AS特征性临床表现（如肌腱端炎、骶髂关
节炎和眼炎）主要见于HLA-B27阳性患者
HLA-B27
❖ 世界各地的AS几乎均于HLA-B27相关 ❖ 约90-95%的AS与HLA-B27相关 ❖ AS特征性临床表现（如肌腱端炎、骶髂关
节炎和眼炎）主要见于HLA-B27阳性患者
AS发病的免疫因素
❖ HLA-B27的生理功能是将来源于细菌的或内 源性多肽递呈给CD8+ T细胞
❖ 颈椎活动受限（枕壁距>0cm） ❖ 胸椎活动受限（扩胸度<5cm ） ❖ 腰椎活动受限（Schober试验<4cm、 指
地距减小 ） ❖ 其它：外周关节炎、跟腱炎、眼炎
脊柱关节病的实验室检查
❖ 各SpA在疾病活动期可有血沉、CRP、血 小板和血清IgA的升高
❖ 类风湿因子阴性，B27多阳性 ❖ 关节液呈炎性改变 ❖ 尿、便培养可能发现感染证据