胆汁淤积综合症
婴幼儿胆汁淤积综合征的临床研究
婴幼儿胆汁淤积综合征的临床研究随着婴幼儿死亡率的下降，越来越多的重视被给予了影响婴儿生命的疾病和疾病组合上。
婴幼儿胆汁淤积综合征（biliary atresia，BA）是罕见但危重的婴儿肝脏疾病，患者需要在其活动的初期进行干预治疗。
该病是因身体在出生过程中没有正常排出胆汁而导致的，如果没有及时治疗，会导致肝损害，免疫缺陷、甚至死亡。
现代医学在BA的领域中取得了重要的进展。
研究人员已经开始对其预后因素展开研究，而这些表明可以成功的为索引开发出最合适的治疗计划。
当诊断为BA 时，早期的手术需要及时施行，以便防止患者的情况恶化，同时有效地切除狭窄的胆道。
如果不及时干预治疗，BA患者的预后不佳，甚至导致肝脏移植的需求。
在过去的几年中，最有效的干预治疗一直是将“Kasai手术”引入初级保健医院。
手术简单，安全，费用低廉，能帮助许多儿童恢复了正常进食和生活，并减少了后续治疗的需求和肝脏移植率。
但是，对于一些不适合手术的患者，需要进行药物治疗。
肝脏移植术是一种在线性治疗步骤中完成的选择性治疗方法。
目前，临床研究已经关注预测手术后BA治疗的效果。
这些研究支持术后治疗干预自动化，可以帮助医生和家属拥有一个清晰的预测结果，同时可以更好地管理防止由一些共同问题引起的并发症。
此外，在疾病的诊断和治疗方面也有显著的进展。
在新的策略中，对症以外的病因、影响偷用的因素和干预治疗方法进行了关注。
值得一提的是，在一些BA患者中出现的一些免疫性问题。
有研究表明，在某些胆汁积聚的婴儿中出现了类似自身免疫疾病的疾病，这使得其治疗变得更加复杂。
因此，在治疗过程中，医院的医生和研究人员必须认真评估患者对不同治疗方案的反应。
总之，作为急性疾病，婴幼儿胆汁淤积综合征的研究一直在进行中。
了解BA的患病率、病因和干预治疗方案对于改善治疗效果至关重要。
研究人员必须努力为治疗方案创造出可以帮助提前发现病变的诊断标准，同时开发出驱除胆汁淤积的药物治疗方案。
妊娠期合并胆汁淤积综合症的护理
强调妊娠期合并胆汁淤积综合症对患者和胎儿的影响，以及疾病在妊娠期间可能的变化和注意事项。
饮食与营养指导
低脂饮食
建议患者采用低脂饮食，减少脂肪摄入，以降低胆汁淤积的 程度和缓解症状。
均衡营养
指导患者合理搭配蛋白质、碳水化合物、维生素和矿物质等 营养素，保证母婴的营养需求。
鼓励家属给予孕妇足够的关心和支持，共同应对妊娠期合并胆
汁淤积综合症带来的挑战。
健康教育
03
向孕妇及家属普及妊娠期合并胆汁淤积综合症的相关知识，提
高其对疾病的认知和自我护理能力。
06
CATALOGUE
药物治疗与护理配合
常用药物介绍
熊去氧胆酸 为妊娠期肝内胆汁淤积症治疗的 一线用药，可明显改善瘙痒症状 ，恢复肝功能，降低血胆汁酸水 平，改善妊娠结局。
个人卫生
保持皮肤清洁，定期更换内衣裤，避免使用刺激 性强的洗浴用品。
皮肤护理
皮肤清洁
定期使用温水清洗皮肤，避免使用碱性肥皂等刺激性强的清洁用 品。
止痒处理
胆汁淤积可能导致皮肤瘙痒，可使用炉甘石洗剂等药物进行止痒处 理。
避免搔抓
剪短指甲，避免用力搔抓皮肤，以免加重皮肤破损和感染风险。
饮食护理
清淡饮食
实验室检查
肝功能检查
丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天 冬氨酸氨基转移酶（AST）轻至 中度升高，一般不超过正常上限 的2倍；血清总胆红素（TBil）、 直接胆红素（DBil）轻度升高。
胆汁酸测定
血清总胆汁酸（TBA）水平升高 是胆汁淤积综合症的特异性实验 室证据，对诊断有重要意义。
影像学表现
肝胆B超
地参与治疗和护理。
胎儿安全
妊娠期胆汁淤积综合症的护理
妊娠期胆汁淤积综合症的护理妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP），俗称妊娠黄疸，一般是在妊娠晚期出现的特有的并发症，临床上以黄疸（胆汁酸升高）及皮肤搔痒为主要特征。
ICP主要危害胎儿，会造成胎儿的死亡，也是使围生儿发病率和死亡率增高的主要原因之一。
孕妇发病原因与雌激素水平过高密切相关，造成胎儿死亡的风险与病情程度相关。
在妇科届受到广泛的重视。
因此，本文分析了我院的患有妊娠期肝内胆汁淤积症的产妇治疗情况，并总结了以下护理体会。
标签：妊娠晚期；肝内胆汁淤积；护理妊娠期肝内胆汁淤积症（Intrahepatic Cholestasis of Preghanacy，ICP），又称特发性妊娠黄疸，是一种常见的妊娠合并症，以妊娠期搔痒及黄疽为主要特征，易引起早产，胎儿宫内窘迫，死胎，死产及产后出血等严重后果，近几年来，妊娠期肝内胆汁淤积症是导致围产儿死亡的主要原因之一，引起广泛的重视。
因此，加强对患者的护理工作，是非常有必要的，这样能减少并发症及围产儿死亡的机率。
下面是对在我院进行治疗的妊娠期肝内胆汁淤积的患者的分析护理总结。
1 一般资料1.1 对象以我院收治的妊娠期肝内胆汁淤积的孕妇67例作为研究对象，年龄为21～35岁。
孕周是27～36。
其中，有30例患者是经过我院筛查并入院确诊为icp的患者，患者在入院期间，我们对她们进行了健康教育宣导及护理，为研究的实验组。
其余37例患者未在我院进行产前检查，入院时已为ICP患者，未能接受治疗就已经接近临产或者临产，此为研究的对照组。
所有患者均排除了病毒性肝炎和胆石症。
1.2 治疗方法1.苯巴比妥；地塞米松；熊却氧胆酸片；配合一些止痒药物。
2.给予适量的维生素c，b6，复方氨基酸药物。
3.保证患者休息睡眠质量。
4.严密监测，适时剖宫产。
5.综合护理措施。
2 临床表现2.1 症状1.瘙痒患者最初期症状大都为孕晚期发生的无皮肤损伤瘙痒，一般患者于30周后出现。
患者的瘙痒程度不同，白天程度较轻，夜晚程度加重。
妊娠肝内胆汁淤积综合症的护理
妊娠肝内胆汁淤积综合症的护理妊娠肝内胆汁淤积综合症（Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy，ICP）是一个常见的妊娠并发症，主要影响孕妇的肝功能和胆汁排泄功能。
ICP主要表现为瘙痒、黄疸和黏膜出血等症状，严重时可导致胎儿死亡。
因此，对于ICP的护理非常重要，以确保母婴的安全。
首先，护理重点在于缓解瘙痒症状。
瘙痒是ICP患者最常见的症状，且会影响妇女的生活质量。
护理人员应密切关注孕妇的瘙痒症状，并提供相应的护理措施。
可使用冷敷或瘙痒止痒药物帮助缓解瘙痒感，但要避免使用有潜在毒性的药物。
孕妇还可以尝试穿宽松透气的衣物，保持皮肤的清洁与干燥。
其次，监测肝功能和胆汁酸水平。
ICP会影响孕妇的肝功能，所以护理人员应经常监测肝功能指标，如血清转氨酶、胆红素和碱性磷酸酶等。
此外，还应观察和记录孕妇的黄疸情况。
另外，胆汁酸是ICP的主要标志，因此护理人员还应监测孕妇的胆汁酸水平，并密切关注孕妇的食欲、体重和消化道症状。
此外，监测胎儿的情况也非常重要。
孕妇的ICP对胎儿有不良影响，可导致早产、胎盘功能不全和胎儿窘迫等并发症。
因此，护理人员应密切监测胎儿的胎动、心跳和胎盘情况。
每天记录相关数据并定期进行产科检查，以及时发现和处理任何异常情况。
最后，做好教育指导工作。
护理人员需要向孕妇提供ICP的相关知识，包括病因、症状、并发症和处理方法等。
孕妇应注意饮食健康，避免摄入含有大量胆固醇的食物。
此外，孕妇还应遵从医嘱，并定期复诊，以确保自己和胎儿的健康。
总之，ICP的护理工作应以缓解瘙痒症状、监测肝功能和胆汁酸水平、维护孕妇的情绪稳定、监测胎儿情况以及提供教育指导等为重点。
护理人员应与孕妇建立良好的沟通和信任关系，以保证母婴的安全和健康。
胆汁淤积综合征诊断标准
胆汁淤积综合征诊断标准摘要：一、胆汁淤积综合征的概念与病因二、胆汁淤积综合征的诊断标准1.血清胆汁酸升高2.空腹血清总胆汁酸大于10mmol/L3.碱性磷酸酶活性升高4.皮肤瘙痒三、胆汁淤积综合征的治疗方法1.药物治疗2.孕妇胆汁淤积综合征的特殊处理3.日常护理与生活调整正文：一、胆汁淤积综合征的概念与病因胆汁淤积综合征是一种以胆汁排泄障碍为主要特征的疾病，其病因多样，包括先天性胆道畸形、肝内外胆管阻塞、胆囊疾病等。
胆汁淤积导致胆汁酸和胆红素在体内堆积，引发一系列临床症状。
二、胆汁淤积综合征的诊断标准1.血清胆汁酸升高：血清胆汁酸升高可为正常的10倍，空腹血清总胆汁酸大于10mmol/L，是本病的特异性征象。
2.碱性磷酸酶活性升高：碱性磷酸酶（ALP）是一种在肝脏、胆道和骨骼等组织中表达的酶，其活性升高提示胆汁淤积。
3.皮肤瘙痒：皮肤瘙痒是胆汁淤积综合征的典型症状，由于胆汁酸在皮肤沉着所致。
4.其他检查：根据病情，医生还可能建议患者进行超声、CT、MRCP等检查，以了解胆道结构及肝内外胆管情况。
三、胆汁淤积综合征的治疗方法1.药物治疗：根据病因和病情，患者需接受相应药物治疗。
常用药物包括熊去氧胆酸、S腺苷蛋氨酸、地塞米松等，可减轻临床症状，缓解瘙痒等不适。
2.孕妇胆汁淤积综合征的特殊处理：孕妇胆汁淤积综合征会影响胎儿发育，需及时就诊。
治疗措施包括药物治疗、加强监护、预防感染等，严重时可能需要提前终止妊娠。
3.日常护理与生活调整：（1）保持良好的作息时间，充足的休息。
（2）饮食调整：多吃新鲜蔬果、低脂饮食，避免刺激性食物和高胆固醇食物。
（3）补充多种维生素，尤其是维生素K、维生素B族等。
（4）避免长时间站立或坐着，保持合适的体重。
（5）遵医嘱，定期复查肝功能、胆汁酸等指标。
通过以上介绍，希望大家对胆汁淤积综合征有更深入的了解，一旦出现相关症状，请及时就诊，明确病因，对症治疗。
胆汁淤积症的诊断标准
胆汁淤积症的诊断标准一、胆汁分泌异常1.临床表现：可能出现皮肤瘙痒、黄疸、尿色加深等症状，部分患者还可伴有乏力、食欲减退等表现。
2.实验室检查：显示胆汁酸、胆红素、胆固醇等胆汁成分明显升高。
二、胆汁排泄受阻1.临床表现：可能出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐等症状，部分患者可能伴有食欲减退、乏力等表现。
2.影像学检查：显示胆道扩张，胆囊排空障碍或胆管炎性改变。
三、胆道扩张1.临床表现：可能出现腹痛、恶心、呕吐等症状，部分患者可能伴有黄疸、发热等表现。
2.影像学检查：显示胆道扩张，可能伴有胆道结石或肿瘤等病变。
四、肝功能异常1.临床表现：可能出现乏力、食欲减退、腹胀等症状，部分患者可能伴有恶心、呕吐等消化道症状。
2.实验室检查：显示转氨酶、胆红素、白蛋白等肝功能指标异常。
五、胆红素升高1.临床表现：可能出现黄疸、皮肤瘙痒等症状，部分患者可能伴有食欲减退、恶心、呕吐等消化道症状。
2.实验室检查：显示血清总胆红素和结合胆红素明显升高。
六、碱性磷酸酶升高1.临床表现：可能伴有腹痛、食欲减退、黄疸等症状。
2.实验室检查：显示血清碱性磷酸酶水平升高。
七、γ-谷氨酰转移酶升高1.临床表现：可能伴有腹痛、食欲减退、黄疸等症状。
2.实验室检查：显示血清γ-谷氨酰转移酶水平升高。
八、胆固醇升高1.临床表现：可能伴有高脂血症的症状，如黄色瘤、早发性角膜环等。
2.实验室检查：显示血清胆固醇水平升高。
九、胆酸升高1.临床表现：可能出现腹痛、腹泻、皮肤瘙痒等症状。
2.实验室检查：显示尿胆酸水平升高。
十、肝脏超声异常1.临床表现：可能出现肝脏肿大或缩小，回声异常，血管结构紊乱等症状。
2.影像学检查：显示肝脏超声图像异常。
妊娠肝内胆汁淤积综合症的护理
妊娠期肝内胆汁淤积症的定义： 妊娠期肝内胆汁淤积症又称ICP,是妊娠中、 晚期特发疾病 。临床上以皮肤瘙痒、黄疸和 病理上肝胆淤积为特征，主要危及胎儿，使 围生儿发病率和死亡率升高。 ICP的发病率为0.8%-12.0%，并且有明显的地 域和种族差异，以智利和瑞典发病率最高， 而我国重庆上海等地ICP发病率有上升趋势。
常妊娠一样平行增加，而且雌、孕激素的合成 对母儿的危害
部，甚至发展到颜面部瘙痒，表现程度不一， 染，同时伴有尿色加深，粪色变浅等高胆红素
且有明显的种族和地域差异，从而表明ICP的 8mgtid,肌肉注射地塞米松10mgQd，静脉滴5%GS500mL+腺苷蛋氨酸1g以60滴每分输入，并教会孕妇自数胎动。
ICP的病理变化：
1、肝脏：肝结构完整，肝细胞无明显炎症或变性 表现，仅在肝小叶中央区有些肝小管内可见胆 汁淤积及单栓形成。电镜下结构完整，毛细胆 管扩张，微绒毛扭曲、水肿或消失。
2、胎盘:滋养细胞肿胀，绒毛基质水肿及间隙缩 小，绒毛膜板及羊膜有胆盐沉积。
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通过上面的讲述我们知道了病因、对母儿的危害及 病理变化下面谈谈ICP的临床表现： 品、新鲜蔬1菜、及时瘙令水果痒。 ：皮肤瘙痒为首发症状，约80%患者30周
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入院时T36.5℃，P80C次/分，R20次/分， BP94/60mmHg,无宫缩，皮肤黏膜无黄染、皮疹， 腹部有轻微抓痕。专科检查:宫高32cm,腹围91cm, 胎心音136次分，无宫缩，纵产式，未入盆。B超 提示单胎、活胎、头位、脐带绕颈两圈，遵医嘱 Q4h听胎心，吸氧3L/分30分Bid，口服熊去氧胆酸 片250mgtid，舒喘灵4.8mgtid,肌肉注射地塞米松 10mgQd，静脉滴5%GS500mL+腺苷蛋氨酸1g以60滴 每分输入，并教会孕妇自数胎动。
重度肝内胆汁淤积症诊断标准
重度肝内胆汁淤积症诊断标准
重度肝内胆汁淤积症（severe intrahepatic cholestasis）是指肝
内胆汁淤积严重影响肝功能的一种疾病，其诊断标准包括：
1. 临床症状：患者出现明显的黄疸（黄疸指数＞10倍正常范围）和瘙痒症状，伴有乏力、食欲减退、恶心、呕吐等胆汁淤积症状。
2. 实验室检查：血清总胆红素明显升高，常超过100μmol/L。
血清胆碱酯酶、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）也明显升高。
3. 影像学检查：肝脏B型超声或CT检查显示肝内胆管扩张，
肝实质内胆汁淤积。
4. 肝穿刺活检：肝组织病理学检查示肝细胞胆汁淤积、胆管扩张、胆汁淤积所致的肝细胞损伤等特征性改变。
以上是一般情况下的重度肝内胆汁淤积症诊断标准，具体诊断需要结合患者病史、体格检查和其他相关检查结果，由医生综合判断得出。
因此，在具体诊断时还需要考虑一些其他病因和可能的并发症。
因为这些标准根据具体情况会有所不同，所以最好还是就医咨询医生，以确诊和制定合理的治疗方案。
致死性肝内胆汁淤积综合征有什么症状？
致死性肝内胆汁淤积综合征有什么症状？
一、概述
由于平时工作太忙，没什么时间休息，更加没什么时间去做运动锻炼身体保持健康，出来工作几年以后身体的健康状况越来越差，对自己的宝宝也疏于照顾，最近有一天跟某同事兄弟酒足饭饱之后回到家就看到宝宝很难受，第二天马上带去看医生，检查完之后医生说是致死性肝内胆汁淤积综合征，某同事跟老婆都不太了解这个病，不知道严重不，想问问致死性肝内胆汁淤积综合征有什么症状？
二、步骤/方法：
1、致死性肝内胆汁淤积综合征，医学上又称之为Byler病，也可以叫做致死性家族性肝内胆汁淤积症，属于Ⅳ型-进行性肝内淤积症，该疾病较为罕见，多见于婴儿，临床上对于该类疾病的治疗方法较多，家属带患者就医后应根据病情对症治疗。
2、该类患者病发时，会出现反复性黄疸，并且会逐渐加深，甚至会出现皮肤瘙痒、鼻衄、肝脏肿大等现象。
该疾病属遗传，因患者先天性、遗传性代谢异常，造成胆酸代谢和排泄障碍，引发胆汁淤积。
3、临床上对该类病症的检查多为实验室检查，有直系亲属家族中，从由婴儿时期开始，会出现反复发作的黄疸伴脂肪泻，肝脏肿大和侏儒症等。
临床上的实验室检查和肝功能检查有利于该病的诊断。
三、注意事项：
注意，患者家属及医护工作人员应把该类疾病与其他婴儿期先天
性黄疸相区别，患者有时会出现烦躁、营养不良、发育不全、佝偻等病，在治疗上应对症治疗，适当使用肾上腺皮质激素辅助治疗。
肝内胆汁淤积症诊断标准
肝内胆汁淤积症诊断标准肝内胆汁淤积症（cholestasis）是指一种由胆汁管阻塞引起的代谢疾病。
胆汁淤积是一种使肝脏及其功能损害的常见及严重的问题，有时可导致肝硬化。
而诊断肝内胆汁淤积症，则需要依照一定的标准来进行。
1. 临床表现肝内胆汁淤积症的临床表现主要有腹部肿胀、恶心、厌食、腹痛、感厌腹部压力等，有的患者会出现肝大或肝软化，也会因为淤血继发性贫血而出现乏力等症状。
此外，患者还可能出现抗菌素过敏、肝病移植排斥反应以及慢性肝纤维化等其他一些症状。
2.断检查肝内胆汁淤积症的诊断检查主要包括血清学检查、超声检查、肝穿刺抽吸法（LP）、肝脏病理学检查等。
（1）血清学检查血清学检查主要表现为抗胆碱酯酶、胆汁碱酯酶、抗碱性磷酸酶、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶及胆汁酸等指标均显著升高。
此外，由于肝内胆汁淤积症经常伴随有肝功能损坏，故血清转氨酶及总胆红素（TBA）也会显著升高。
（2）超声检查超声检查主要表现为肝囊性病变或局部钙化。
此外，超声胆囊多次穿刺也会显示胆汁异常收集于胆囊壁、胆囊壁肿厚、胆囊内积液、胆总管及胰总管阻塞等改变。
（3）肝穿刺抽吸法肝穿刺抽吸法是通过细菌学或细胞学检查肝穿刺抽出的液体，可以检测出肝内胆汁淤积症引起的改变。
一般细菌学检查会检测到胆汁酸、胆汁中的细菌及其他物质，而细胞学检查则会检测到胆管细胞及其他物质，以及胆汁酸和胆管黏膜上皮细胞。
（4）肝病理学检查肝病理学检查主要表现为肝内胆汁淤积，这可以通过对活检肝组织进行细胞学检查来进行检测。
一般情况下，肝病理学检查会显示出肝毛细血管及肝细胞内胆汁淤积，以及肝细胞胆汁生成功能改变等特征。
3.合治疗肝内胆汁淤积症的治疗主要在于改善肝功能及重建肝细胞，以改善患者的临床症状。
（1）药物治疗药物治疗主要包括抗胆嵴药物、甲状腺素前体醋酸盐及其他抗炎药物等。
此外，也可以通过抑制肝细胞内胆汁分泌、促进胆汁流动及抑制胆汁淤积的药物来治疗肝内胆汁淤积症。
胆汁淤积诊断标准
胆汁淤积综合征的诊断标准包括血清胆汁酸测定，这是诊断妊娠期肝内胆汁淤积综合症最主要的实验证据，也是监测病情及疗效的重要指标。
空腹血清总胆汁酸大于10μmmol/L伴皮肤瘙痒是诊断的主要依据。
另外，可以通过肝功能测定。
胆汁淤积综合征的症状：
1、血清总胆红素升高，可达68~88.5μmol/L，但很少超过85.5μmol/L。
2、血清胆汁酸升高，可为正常的10倍，空腹血清总胆汁酸大于10μmmol/L为本病的特异性征象。
3、碱性磷酸酶活性升高。
4、转氨酶可轻、中度升高。
5、瘙痒多从四肢开始，逐渐向躯干蔓延，部分人可以还会合并有黄疸。
6、胆汁淤积综合征容易引起胎儿早产、胎儿宫内缺氧、死胎、死产。
妊娠结束后皮肤瘙痒症状很快减轻或消失，再次妊娠复发率很高。
胆汁淤积综合征的注意事项：
1、多休息，饮食上要以清淡为主，给予高维生素、高蛋白饮食，避免高胆固醇的食物。
2、睡觉可采取左侧卧位，还可给予高葡萄糖静脉滴注。
建议患者最好是先去附近的门诊或者是医院就诊，请医生诊断清楚病因后再做进一步治疗。
3、如果胆汁淤积是胆道梗阻引起的，需要进行外科手术治疗，能够有效地缓解患者的症状。
胆汁淤积症诊断标准
胆汁淤积症诊断标准胆汁淤积症（cholestasis）是指胆汁分泌和排出受阻，使胆汁成分滞留在体内、渗入血液的一类疾病。
病因复杂，可能涉及很多系统，一般可以分为四大类：结构性、代谢性、肝炎和药物诱发。
一、诊断标准1.临床表现胆汁淤积症的临床表现可以分为胆汁性和非胆汁性的症状。
(1)胆汁性症状：主要是体征，常见表现包括肝脏区域疼痛，可以从腹部左右侧，上腹部到肋软骨处感受到，肝脏可以按压增大，及时脾大。
此外，可见发绀、皮肤黏膜及白癜风等症。
(2)非胆汁性症状：肝功能异常及肝性脑病等。
2.实验室检查(1)肝功能指标：如谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）、谷胱甘肽转移酶（GGT）等。
(2)免疫学检查：检查肝病抗体，如抗凝抗体和原发性肝病抗体。
(3)其他检查：如胆囊、胆道造影、增强CT等可以帮助确定诊断。
3.临床分型胆汁淤积症分为三种基本类型，即非肝炎性胆汁淤积症（NICB）、肝炎性胆汁淤积症（HBV）和慢性病变性胆汁淤积症（CPIB）。
二、诊断方法1.临床检查在发病症状的基础上，首先要进行临床诊断，通过对病史、家族史和体检检查等，推断病因是否为胆汁淤积症。
2.实验室检查(1)总胆红素（TBIL）升高。
TBIL可以衡量胆汁淤积症的程度，正常水平为＜18μmol/L。
当TBIL达到24μmol/L以上时，说明疾病发展到了恶化阶段。
(2)直接胆红素（DBIL）升高。
直接胆红素比总胆红素更有参考价值，当DBIL达到8μmol/L以上时，说明胆汁淤积症已发生。
(3)谷丙转氨酶（ALT）及谷草转氨酶（AST）升高。
ALT及AST可以衡量肝细胞损伤情况，一般血液ALT>200U/L、AST>150U/L为高。
3.影像检查影像学检查如肝脏B超、增强CT等，可以显示肝脏淤血、积液，也可以确定胆道结石等。
三、治疗方法1.应用药物（1）抗炎药物：如甘露醇、泼尼松、吗啡、美托洛尔和阿司匹林等，可以控制炎症及减轻疼痛；（2）解毒剂：如乌司他丁、索库溴铵等，可以提高肝脏的抗毒能力，减轻肝脏的损害；（3）降血脂药物：如卡托普利、贝那普利等，可以用于缓解急性胆汁淤积症病人，这些药物可以降低脂肪酸血症，减轻肝细胞损害；（4）肝保护剂：如非特司、肝素等，可以减少炎症反应、促进蒸发及排泄，进而减轻炎症及病理性改变；（5）抗凝治疗：抗凝治疗可以有效减轻凝血障碍引起的血液流变障碍，并可以改善肝细胞损害及功能障碍；（6）手术治疗：对排除肝恶性肿瘤、消除胆癌及胆结石等，均可采用外科手术治疗。
婴儿胆汁淤积症的临床病因探讨
婴儿胆汁淤积症的临床病因探讨婴儿胆汁淤积症是一种常见的婴幼儿疾病，其病因尚未完全明确。
目前认为，其主要原因是由于胆道系统的发育不良或者功能障碍导致了胆汁的淤积。
以下就是对婴儿胆汁淤积症的临床病因进行的探讨。
1. 胆道系统发育不良在正常情况下，胆道系统是在胚胎发育的早期逐渐形成的。
然而，如果在这个过程中有任何的干扰或者异常，都可能导致胆道系统的发育不良，从而引发婴儿胆汁淤积症。
一些先天性疾病，如胆道闭锁、先天性胆囊缺如或者胆管囊肿等，都可能影响胆道系统的正常发育，最终导致这种疾病的发生。
2. 遗传因素除了胆道系统的发育不良外，遗传因素也是婴儿胆汁淤积症的重要病因之一。
有一种遗传性胆汁淤积症疾病叫做“Dubin-Johnson综合症”，是由于一种特定基因的突变导致的，最终导致胆汁的流动受到了影响，进而导致淤积。
此外，还有一些其他遗传性代谢性疾病也可能引发婴儿胆汁淤积症，例如肝豆状核变性。
3. 母婴因素母婴因素也可以引起婴儿胆汁淤积症。
胎儿期和出生时，母体某些因素的影响，如病毒感染、胆道系统感染、药物中毒、孕期饮食不当等，都可能影响胆道系统的功能，之后就有可能导致胆汁淤积。
4. 饮食因素有一些胆汁淤积症的患儿，除了生理因素外，饮食因素也可能会对病情产生一定的影响。
例如，过度饮食脂肪等高脂类食物，会使胆汁黏稠、浓缩度增高，从而易于发生胆汁淤积。
此外，喂养不当或者营养不良，也会影响婴儿的身体健康，而婴儿胆汁淤积症就是其中一种可能的不良后果。
总之，婴儿胆汁淤积症的病因较为复杂，包括胆道系统发育不良、遗传因素、母婴因素和饮食因素等。
对患儿进行全面的检查和评估，以及制定针对性的治疗方案是非常重要的。
胆汁淤积症诊断标准
胆汁淤积症诊断标准胆汁淤积症是一种常见的消化系统疾病，主要表现为胆汁淤积，其发病机制与机体免疫功能障碍有关。
目前，胆汁淤积症诊断依据主要集中在临床、肝功能、生化指标及影像学检查等。
本文旨在提供一种胆汁淤积症诊断标准，以便于临床更好地鉴别诊断该疾病。
一、临床胆汁淤积症的临床表现主要包括右上腹部不适、腹泻、腹痛、恶心、呕吐等，可伴有发热、乏力、食欲不振、精神抑郁等症状。
某些患者还可出现皮肤过敏、腹部水肿等症状。
此外，还可观察到腹部包块、肝脓肿或脓肿、腹部肿块等。
二、肝功能肝功能检查是诊断胆汁淤积症的关键检查项目之一，主要检查指标包括谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、碱性磷酸酶（ALP）、总胆红素（TBIL）、胆汁酸（BA）、胆碱酯酶（ALT）等。
其中，ALT、AST均明显升高，ALP也明显增高，而TBIL、BA则有不同程度的降低；ALT与ALP的比值超过正常范围可诊断胆汁淤积症。
三、生化指标生化指标检查是胆汁淤积症诊断的重要参考依据，主要检查指标包括总胆汁酸（TBA）、粗糙胆汁酸（MBA）、全胆固醇（TCh）、氨基酸转运量（AAT）、胆红素（Bil）、胆碱酯酶（BET）等，其中TBA可诊断胆汁淤积症，MBA＞5.0mmol/L及TCh/Bil＞2.0可诊断慢性胆汁淤积症。
四、影像学检查胆道造影是胆汁淤积症常用的影像学检查方法，可见胆总管、右囊管、肝内胆管等，其左右囊管管腔改变呈现“迷宫形”，胆囊肿大或明显变窄、张口不全，可见胆汁性囊管逆行梗阻或胆汁性块状影等病变，可作为胆汁淤积症的诊断标志。
五、综合分析综合分析上述各检查指标，临床表现及生化指标异常，而肝功能中ALT、AST、ALP均明显升高，TBIL、BA则有不同程度的降低，并且ALT与ALP的比值超过正常范围，生化指标中TBA、MBA、TCh有明显异常，通过影像学检查确诊胆汁淤积症。
总之，以上为诊断胆汁淤积症的标准，主要通过临床表现、肝功能、生化指标及影像学检查等多方面来确定，目的在于让临床更好地判断及治疗该疾病。
妊娠肝内胆汁淤积综合征88例临床分析
技 日新 月 异 ， 疗 手 段越 来 越 先进 ， 能 动 不 动 做 Ｍ Ｉ心 脏 Ｂ 医 不 Ｒ、 超 及 胸部 Ｃ ， 该 要从 最 基 本 的 视 、 、 、 着 手 ， 细 询 问 Ｔ应 触 叩 听 详 病 史 ， 据 患 者 的 易 患 因素 及 病 史 特 点 ， 确 诊 断 疾 病 ， 真 根 正 认 观 察 患 者 的病 情 变 化 。 总之 ， 急 诊 的胸 痛 患 者 ， 生 命 体 征 不 平 稳 ， 边 抢 救 ， 对 若 应
肺动 脉 造 影 等 ， 通 过 基 本 检 查 也 能 解 决 许 多 问 题 。 当今 科 但
１１ 一 般 资 料 ： ． 收集 ２ １ ００年 ５月 一２１ 年 １ 我 院 以胸 痛 ０ １ ２月 为 主诉 的成 年 患 者 ２ １ ， 中 男 １３ ， １８例 ， 龄 ２ ８例 其 ５例 女 ２ 年 ５ ８ 岁 。 排 除人 院前 濒 死 或 以猝 死 者 ， 除 明确 外 伤所 致者 。 ２ 排 １２ 方 法 ｚ 诊 患 者后 ， 据 患 者 的实 际 情 况 ， 上 让 患 者 止 ． 接 根 马 动休 息 ， 时 积极 给予 患 者 精 神 安 慰 ， 查 患 者 的各 项 生命 体 同 检 征 ， 分 较 严 重 的 患 者 及 时 检 查 心 电 图 、 脏 Ｂ超 、 部 心 ｘ线 胸 片 及胸 部 ＭＲ 等 。病 情 危 重 者 立 即建 立 静 脉通 路 并 吸 氧 及心 电 Ｉ 监护 ， 即刻 行 心 电 图 检 查 ， 痛 剧 烈 者 多 次 复查 心 电 图 ， 察 胸 观 其动 态 演 变 ； 符合 急性 心 肌 梗 死 或 急 性 冠 脉综 合 征 ， 即 转 若 立 至心 内科 病 房 ， 急 冠 诊 治 指 南 治 疗 ， 条 件 允 许 ， 迅 速 通 按 若 应 过 １０转 至 ９ ｉ 可 以进 入 导 管 室 行 介 入 治 疗 的 ２ 待 命 ２ ０ｍｎ内 ４ｈ 的 医 院 ； 心 电 图无 变 化 ， 合 查 体 及病 史 考 虑 有 无 主 动脉 夹 若 结
妊娠期肝内胆汁淤积综合症【26页】
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1、瘙痒 皮肤瘙痒是首先出现的症状，常发生于妊娠28-30周，亦有少数患者在妊娠12周左右出现瘙痒症状。瘙痒常呈持续性，白昼轻，夜间加重。一般先从手掌和脚掌开始，然后逐渐向肢体近端延伸甚至可发展到面部，但极少数侵及黏膜。瘙痒程度不一，可自轻度至中度瘙痒，个别因重度瘙痒引起失眠、疲劳、恶心、呕吐、食欲减退。另外大多数患者在分娩后数小时或数日内迅速消失，少数在一周或以上消失。
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2 黄疸 20%-50%的患者由于瘙痒发生后的数日至数周（平均为2周）出现黄疸，黄疸程度一般较轻，有时仅巩膜黄染，同时伴有尿色加深，粪色变浅等高胆红素血症的表现，分娩后数日内消失，个别可持续至产后1月以上。ICP孕妇有无黄疸与胎儿预后密切相关，有黄疸者的羊水污染、新生儿窒息和围生儿死亡率明显增加。
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2.肝功能测定 大多数ICP患者的们冬氨酸转氨酶（AST)、丙氨酸转氨酶（ALT)轻至中度升高，高于正常值2-10倍。ALTJ较AST更敏感。合并黄疸者血清胆红素轻、中度升高，一般不超过85.5ummol/L,其中50%以上为直接胆红素。3.病理检查 毛胆管胆汁淤积及胆栓形成。电镜切片发现毛胆管扩张合并微绒毛水肿或消失。4.NST检查及胎儿生物物理评分法：将基线胎心率变异消失作为预测ICP胎儿宫内缺氧的指标。
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2021/孕妇定期检查肝功能，不可服用含雌激素和孕激素的避孕药，以免诱发肝内胆汁淤积。
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护理评价
孕妇及家属能够描述妊娠期肝内胆汁淤积对母儿的危害及自我监护方法；孕妇自我照顾能力提高。身心和心理舒适感增强；妊娠及分娩经过顺利，母婴健康；
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护理评估
胆汁淤积综合症
妊娠期肝内胆汁淤积症什么是ICP?主要危害胎儿，使围产儿病死率增高。
妊娠中、晚期出现皮肤瘙痒和黄疸为主要临床表现。
血清胆汁酸升高是最主要的特异性实验室证据。
熊去氧胆酸为治疗的一线用药.概念：妊娠合并肝内胆汁淤积症（intrahepatic cholestasis of pregnancy，ICP）是妊娠期特有的并发症,发病率0.1﹪~15.6﹪不等,有明显的地域和种族差异，智利、瑞典及我国长江流域等地发病率较高。
一、概述ICP是一个谜一般的疾病对ICP的认识和命名经历一个较长的历程：早在1883年Ahlfeld首次报道一种在妊娠晚期出现并在以后妊娠中有复发倾向黄疸的妊娠并发症，直至1954年Svanborg 及1955年Thorling对该病从组织病理学、生物化学及症状学作了研究，并有比较详细的阐述后,不少学者又对ICP的流行病学及诊断学作了深入的探讨认识到本病是以肝内胆汁淤积为特点的疾病,1976年Reid明确提出ICP虽对母体无严重危害，但对围生儿却有发生宫内窘迫使围生儿死亡的不良影响，对ICP的研究开拓了一个新领域.由此，根据各个阶段对它的认识，曾经有过不同的命名：开始时由于同一患者每次妊娠晚期发生黄疸而发现本病故称之为妊娠期复发性黄疸（recurrentjaundiceofpregnancy)，后来又因其发生于妊娠期，表现为良性过程，故称之为特发性妊娠期黄疸（idiopathicjaundiceofpregnancy),20世纪60年代以后，根据ICP的病理特征而改称为产科胆汁淤积症（obstetriccholestasis），1960年Hammerli首次用ICP的命名，70年代以后，绝大多数学者在文献中普遍采用ICP为病名以与其他胆汁淤积症相区别。
在中国，1964年胡宏远等首次报道1例妊娠期复发性黄疸。
至1984年吴味辛对重庆地区及1986年戴钟英对上海地区的ICP作了较为详细报告后,此后国内报告者日益增多。
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妊娠期肝内胆汁淤积症什么是ICP?主要危害胎儿，使围产儿病死率增高。
妊娠中、晚期出现皮肤瘙痒和黄疸为主要临床表现。
血清胆汁酸升高是最主要的特异性实验室证据。
熊去氧胆酸为治疗的一线用药。
概念：妊娠合并肝内胆汁淤积症（intrahepatic cholestasis of pregnancy,ICP）是妊娠期特有的并发症，发病率0.1﹪~15.6﹪不等，有明显的地域和种族差异，智利、瑞典及我国长江流域等地发病率较高。
一、概述ICP是一个谜一般的疾病对ICP的认识和命名经历一个较长的历程：早在1883年Ahlfeld首次报道一种在妊娠晚期出现并在以后妊娠中有复发倾向黄疸的妊娠并发症，直至1954年Svanborg 及1955年Thorling对该病从组织病理学、生物化学及症状学作了研究，并有比较详细的阐述后，不少学者又对ICP的流行病学及诊断学作了深入的探讨认识到本病是以肝内胆汁淤积为特点的疾病，1976年Reid明确提出ICP虽对母体无严重危害，但对围生儿却有发生宫内窘迫使围生儿死亡的不良影响，对ICP的研究开拓了一个新领域。
由此，根据各个阶段对它的认识，曾经有过不同的命名：开始时由于同一患者每次妊娠晚期发生黄疸而发现本病故称之为妊娠期复发性黄疸(recurrentjaundiceofpregnancy)，后来又因其发生于妊娠期，表现为良性过程，故称之为特发性妊娠期黄疸(idiopathicjaundiceofpregnancy)，20世纪60年代以后，根据ICP的病理特征而改称为产科胆汁淤积症(obstetriccholestasis)，1960年Hammerli首次用ICP的命名，70年代以后，绝大多数学者在文献中普遍采用ICP为病名以与其他胆汁淤积症相区别。
在中国，1964年胡宏远等首次报道1例妊娠期复发性黄疸。
至1984年吴味辛对重庆地区及1986年戴钟英对上海地区的ICP作了较为详细报告后，此后国内报告者日益增多。
二、流行病学1.发病率ICP健康搜索在各个国家的发病率有很大差异，北欧的瑞典芬兰，南美的智利、玻利维亚是高发地区。
其中以智利的发病率最高，妊娠瘙痒高达13.2％，妊娠合并胆汁淤积发生率为2.4%Reyes发现智利的Araucanian印第安混血种人的ICP发生率最高，妊娠瘙痒高达22.1%，妊娠合并胆汁淤积性黄疸高达5.5%，提示该病的发生与种族及遗传学有关。
中国上海等地区的发生率亦高，是应该引起注意的。
2.家族性不少文献报道ICP有家族性发生的倾向。
早在1965年Holzbach报告1一例典型的家族性ICP病例，患者第12、3次妊娠均有严重瘙痒，第4胎为ICP，产后恢复正常但在服用避孕药norethindrone及mestranol后黄疸重现停药20天后消退患者母亲6次妊娠均有瘙痒，其姐姐2次妊娠亦均有黄疸，分娩后消退1976年DePagter报道一个家族4代133名成员中，有4例发生ICP，有9例在孕期出现瘙痒或黄疸，有2例在口服避孕药后出现瘙痒。
1983年Holzbach又对一个容易发生ICP的5代50人家族中的3代18岁以上的男性和女性作了详细研究，对其中临床上有迹象的对象(包括男性)进行口服固醇类激素激惹试验和组织相容性试验，结果表明ICP 的亲代遗传是按照孟德尔优势遗传的模式进行的。
因此Holzbach认为本症确有遗传的特点，家族中的男性可以是携带者，其表型是被抑制的。
3.基因研究，对有遗传性倾向的疾病其分子水平的研究已经成为病因学的重点。
Jansen等(2000)对进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressivefamilialintrahepaticcholestasis，PFIC)的基因水平作了阐述。
他们将之分为3型鶒，：PFICⅠ型及Ⅱ型是各为染色体18及染色体2中位点的突变。
PFlC Ⅱ型及Ⅲ型引起肝胆系统分泌胆酸和磷脂的缺陷。
良性复发性肝内胆汁淤积(benignrecurrentintrahepaticcholestasis，BRIC)是与同样的家族性肝内胆汁淤积染色体18的1位点的突变相联系。
胆酸合成的缺陷可能难以与这些转运的缺陷区分，ICP是与这些胆汁缺陷有关。
三、病因妊娠期肝内胆汁淤积症ICP是一种表现比较特殊的疾病，近20年来很多学者致力于ICP的发病机制研究，其确切的发病原因尚未十分明确，但从大量的流行病学材料以及临床观察及实验室研究，可以认为本病的发病原因与女性激素、遗传因素、环境因素地区差异以及遗传因素有密切关系。
现在，尚有学者提出ICP可能与抗心磷脂抗体亦有关系。
女性激素：临床研究发现，ICP多发生在妊娠晚期、双胎妊娠、卵巢过多刺激及既往使用口服复方避孕药者，以上均为高雌激素水平状态。
遗传因素：ICP的种族异常、地区分布性、家族聚集性和再次妊娠的高发率均支持遗传因素在ICP发病中的作用。
环境因素：流行病学研究发现，ICP发病率与季节有关，冬季高于夏季。
这与近年来智利ICP 发生率下降以及夏季ICP发生率降低有关。
四、发病机制1.雌激素与ICP的关系(1)临床依据：在临床上有很多表现提示雌激素水平过高可能是诱发ICP的病因，现列举如下：①ICP多发生在妊娠晚期，正值雌激素分泌的高峰期；②ICP在双胎中发生率较单胎明显增高，上海第六人民医院报告双胎的ICP发生率较单胎高6倍，可能与双胎的胎盘的体积明显大于单胎所分泌的雌激素较单胎多有关；③应用含雌激素及孕激素的避孕药的妇女中发生胆汁淤积症的表现与ICP的症状十分相似；④应用避孕药的妇女妊娠时发生ICP者，再次妊娠时复发率较一般为高。
(2)实验室研究：很多学者用动物研究雌激素对胆汁分泌的影响。
关于雌激素导致胆汁淤积可能通过以下途径：①胆汁的渗透性增加；②肝窦间隙区钠、钾-三磷酸苷酶(Na -K -ATPase)活性下降使胆盐转运受到阻碍；③窦状隙区域细胞膜的流动性下降，使胆盐的通过发生障碍；④雌激素代谢产物：D环葡萄糖醛酸雌激素与胆酸的结构相似而成为胆酸载体的竞争性抑制物。
妊娠期产生大量雌激素导致妊娠期某些妇女的胆汁淤积；⑤肝的雌激素受体以及蛋白合成：人们推测雌激素可以使有机阴离子及胆酸载体合成减少，还影响细胞内结合蛋白的有机阴离子的易位、分泌小泡至胆小管区域的运行等。
2.ICP与孕激素的关系孕激素也是胎盘分泌的激素，尽管人类通常对孕激素有良好的耐受性，但是晚近鶒的临床的观察及实验发现孕激素与ICP的发病也存在关系。
Bacq等(1998)研究13例ICP病人，其中10例发展成ICP前曾接受过孕激素(0.2～1.0g/d)治疗鶒，停止用药后，部分患者又自然恢复正常。
然而对孕酮引起肝内胆汁淤积的机制所知甚少。
早期的研究认为孕期孕激素引起胆汁淤积的机制与雌激素相似，Meug等(1997)同时测定ICP患者和正常孕妇血和尿中胆汁酸和孕酮代谢产物。
结果是ICP孕妇血中5β-孕烷-3α，20α-孕二醇的硫化产物增加，而葡萄糖醛酸结合的孕酮产物并未改变甚或减少血中孕酮的代谢产物主要是从胆汁排除，约30%的孕酮硫酸化方式是与焦硫酸结合，并可能系经有机阴离子载体转运，ICP患者血中孕酮焦硫酸盐的增加可能反映胆管分泌功能受损，但葡萄糖醛酸并不改变，这说明ICP患者胆管分泌硫酸化甾类化合物有选择性缺陷。
丁西来等(2001)以孕鼠作动物实验，用孕酮以每日150mg/kg剂量于妊娠第13天至孕20天肌注，结果除血清的肝酶、胆汁酸及胆红素升高外，在电子显微镜下可见的超微结构中毛细血管扩张，其内有高电子密度物沉积，其结果给孕鼠以雌激素的血液生化表现，肝脏病理变化相似从电镜下观察，其变化更近似于人类的ICP。
因此孕激素有可能也是ICP的原因，但其真正的作用机制尚待在分子生物学水平上做进一步研究。
3.ICP与抗心磷脂抗体的关系抗心磷脂抗体(anticardiolipinantibody，ACA)是一种自身免疫性抗体，是自身免疫异常的重要表现ACA的靶抗原是位于血管内皮细胞和血小板膜上的心磷脂ACA作用于靶点，将损伤血管内皮细胞，使前列腺素I2(PGI2)的合成减少；同时又激活血小板使血小板黏附、聚集并释放血栓素A2(TXA2)。
而绒毛血管病变和胎盘血管内广泛的血栓形成和梗死是ACA阳性患者妊娠结局不良的主要病理基础。
ICP患者循环ACA水平显著升高，提示两者间可能存在着某种联系。
从血液流变性减退脂质代谢异常和血清层黏蛋白增高(与基底膜损伤)方面观察，ICP与妊高征有某些相同变化，因此有些学者认为免疫功能异常和自身免疫失调可能也是两种疾病共同的与发病有关的病理生理变化之一而肝细胞可能也受到ACA攻击，以致肝血流迟缓、肝细胞功能障碍，发生肝内胆汁淤积。
这些尚有待于进一步研究4.硒与ICP的关系硒(seleniumSe)是一种微量元素，妊娠时为满足孕妇体内需求，Se的摄入量增加，Se是谷胱甘肽过氧化酶的一种活性成分其功能认为与维生素E相关。
从流行病学观察，ICP的发生率似乎有季节性的变化。
Reyes等(2000)测定血中硒的浓度，与9年前比较，Se在非妊娠妇女中增加，自(0.85±0.13)μmol/L上升至(1.43±0.34)μmol/L。
在妊娠晚期时降至(1.08±0.25)μmol/L。
为研究其季节性关系Reyes等试图从SeZn及Cu在孕妇不同季节中血液水平的变化。
结果是Se 的血中水平在夏季时高达(1.34±0.19)μmol/L，而Zn及Cu则减少，Reyes等认为近年来ICP 的发生率下降可能与Se的升高有关，而在夏季时的发生率降低与夏季的硒的血中水平有关。
在国内王竹晨等(2000)亦研究ICP患者血中硒胎盘中硒的水平以及其与谷胱甘肽过氧化酶的关系。
ICP患者无论血中的硒及胎盘中硒水平均较正常者低，而谷胱甘肽过氧化酶的活性亦下降呈一致性；正常妊娠时抗氧化作用能预防雌激素的氧化损伤，而ICP患者当谷胱甘肽过氧化酶降低时，细胞抗氧化防御能力下降而雌激素的负荷增加，导致自由基形成，影响了肝的胞膜，降低了排泄胆汁的能力。
五、临床表现ICP患者瘙痒原因不明，有人认为是由于患者血中某种致痒物质沉积于外周皮肤神经末梢处，对之产生刺激所引起。
有人通过研究认为这种致痒物质就是胆酸，因为大剂量胆酸可以诱发人类瘙痒，但目前尚未发现皮肤的瘙痒感受器处有胆酸成分存在。
手术切除瘙痒处皮肤组织中也没有发现胆酸存在，因而认为这种瘙痒并不是由于皮肤中存在胆酸对外周感觉神经末稍造成某种刺激所引起。
也有人认为这是由于ICP患者体内有内源性阿片样物质积聚所致。
总之到目前为止ICP患者有瘙痒的原因还不是很清楚。
ICP患者一般没有皮疹，但可因搔抓而出现抓痕。
应注意的是正常妊娠没有肝病者大约有60%的孕妇可出现毛细血管扩张及手掌上有红斑。