儿童急性肝衰竭 ppt课件

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定义适合儿童吗
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不适合原因：
1儿童ALF的脑病可能并不明显，部分婴儿和年 龄较小的儿童甚至并不出现肝性脑病而直接进 入终末期。
在儿童尤其是婴幼儿，肝性脑病的早期阶段很 难诊断和评估。
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儿童急性肝衰竭（重症肝炎、爆发性肝炎）
国外：PALF—原先无肝脏损害，8周内突发严重肝功能 障碍，不出现肝性脑病而注射维生素K1，无法纠正的凝 血障碍，PT>20s或INR>2.0；或肝性脑病合并凝血障碍， PT>15s或INR>1.5。
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调节血液循环量
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制造凝血因子
13 1
热量的产生
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肝脏的再生能力
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肝衰竭简述
肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害 合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失
代偿 以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现
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肝衰竭
2012年
《肝衰竭诊疗指南》修订 中华医学会感染病学会
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肝衰竭的分类
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急性肝衰竭
国内:急性起病, 2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑 病并有以下表现者:
①极度乏力,并有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严 重消化道症状;
②短期内黄疸进行性加深; ③出血倾向明显,血浆凝血酶原活动度（PTA）≤40%
（或INR≥1.5）,且排除其他原因; ④肝脏进行性缩小。
---Brandy R,Clin Gastroenterol Hepatol, 2008, 6(10):
1140-45.
国内：无已知慢性肝病的患儿出现严重急性肝功能受损 的多系统紊乱，伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病。
---2009年中国儿科肝病学术会议
共同点：不再将肝性脑病作为诊断必要条件。
坏死的部位和范围因病因和病程不同而不同。 按坏死的范围程度，可分为：
大块坏死（坏死范围超过肝实质的2/3） 亚大块坏死（约占肝实质的1/2） 融合性坏死（相邻成片的肝细胞坏死） 桥接坏死（较广泛的融合性坏死并破坏肝实质结构）
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组织病理学表现
急性肝衰竭：肝细胞呈一次性坏死，可呈大块 或亚大块坏死，或桥接坏死，伴存活肝细胞严 重变性，肝窦网状支架塌陷或部分塌陷。
19%
其他
未定
病毒
18%
对乙酰氨基酚 37%
特应性药物反应
12%
14%
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Gill RQ, et al. J Clin Gastroenterol, 2001, 33: 191.
儿童急性肝衰竭病因
新生儿和婴儿
病毒感染：巨细胞病毒、埃克病毒、单纯疱疹 病毒、腺病毒
先天性代谢性疾病：
先天性半乳糖血症 遗传性果糖不耐受 遗传性酪氨酸血症 新生儿血色病 嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症
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儿童急性肝衰竭病因
青少年儿童
肝炎病毒感染 药物中毒:对乙酰氨基酚、抗结核药、抗癫痫药等 代谢性疾病：肝豆 其它原因：布加综合征等
18%-47%的患者虽经各种实验室诊断和临床 检查，病因仍无法明确。
---J Pediatr,2010,156(2):342.
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文献--病因
解放军302医院120例儿童肝衰竭分析： 婴儿组：CMV为主，40.6%病因不能明确。 年长儿组：已知病因中以HBV、HAV感染为主，其它 因素以肝豆为最常见。
该研究临床与病理符合率88.9%。
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肝衰竭病因
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肝衰竭诊疗指南，中华内科杂志，2012
急性肝衰竭病因
我国：病毒(主要是HBV)最常见 ,其次是药物及肝毒性 物质(如酒精、化学制剂等) 。
欧美：以药物（对乙酰氨基酚）为主，其次酒精 儿童：还可见于遗传代谢性疾病。
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ALF病因组成(USA)
2011年
《急性肝衰竭指南更新》 AASLD
2006年10月
《肝衰竭诊疗指南》 中华医学会感染病学会
2005年
《急性肝衰竭处理》 美国肝脏病学会（AASLD）发布
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疾病诊断（中日）：重症肝炎 功能诊断（欧美）：肝衰竭
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儿童急性肝衰竭
PICU
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1
提纲
1 肝脏生理功能 2 肝功能衰竭的定义 3 肝功能衰竭病因 4 肝功能衰竭的治疗
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2
肝脏生理功能
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肝脏的胆汁分泌作用
2
肝与糖代谢
3
肝与蛋白质代谢
4
肝与脂肪代谢
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3
肝脏生理功能
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维生素代谢
6
激素代谢
37
解毒功能
8
防御机能
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4
肝脏生理功能
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分期
亚急性肝衰竭( SALF ) 、慢加急性(亚急性) 肝衰竭 ( ACLF)可分为早、中、晚期： 早期：
①极度乏力,有明显的消化道症状; ②黄疸迅速加深,血清总胆红素≥171μmol/L或每日上升
≥17.1μmol/L; ③有出血倾向明显，30%<PTA≤40%（或1.5<INR≤1.9）; ④未出现肝性脑病或其他并发症。
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急性肝衰竭
国际：无肝硬化的患者在发病26周内出现凝血功能障碍， 其中国际标准化比值（INR）≥1.5，以及不同程度的神 智障碍（肝性脑病），也包括可能发生肝硬化但在26周 内被诊断的急性起病的Wilson病，垂直传播的病毒性肝 炎，或自身免疫性肝炎。
此定义中的ALF包括我国《指南》分类的急性肝衰竭和 亚急性肝衰竭，且肝性脑病是诊断的必备条件。
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发病机制
目前认为肝损伤导致肝衰竭发生的原因大致可以分为化学 性损伤和免疫损伤两大类
化学性损伤与在肝脏解毒的物质有毒性代谢产物相关，通过影 响细胞膜、线粒体、胞内离子的稳定和各种降解酶类起作用。
免疫性损伤和宿主自身免疫状态及其易感性、细胞毒性T细胞 反应、巨噬细胞的激活、细胞因子、一氧化氮、补体等相关。
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急性肝衰竭的病理生理
阻断恶性循环的治 疗措施有待改善
病毒或毒物 免疫紊乱
肝细胞大量坏死
恶
性
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
肝功能衰竭
循
环
代谢紊乱＋毒物积聚
影响肝细胞再生
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发病机制未完全明确
脑水肿 肾功能不全 血流动力学紊乱 凝血系统障碍等
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组织病理学表现
组织病理学检查具有重要价值，但因凝血功能低下风险大。 肝衰竭发生时，肝脏组织学检查观察到广泛的肝细胞坏死，