先天性支气管闭锁影像诊断PPT课件

右下叶前段支气管闭锁
女，27岁。间断性咳 嗽、咳痰伴发热3年， 抗炎治疗效不佳。
先 天 性 支 气 管
闭
锁
先天性支气管闭锁
女，23岁。偶有咳嗽
先天性 支气管闭锁
男，9岁。腹部手术前 检查发现肺内病变
先
天
性
支
气
管
男，6岁。
闭
发现肺部病变1月余
锁
一月后复查
先
天
性
支
气
男，53岁。突然晕倒
管
闭
锁
先天性支气管闭锁
女，45岁。体检发现肺内病变（手术证实）。图9示左肺下叶分支 样结节影，周围伴肺气肿；图10示结节远离肺门，病变区血供正常
鉴别诊断
❖ 肺内型支气管囊肿： 在单个肺段，支气管囊肿与支气管闭锁的鉴别比较困难。
支气管囊肿应包括支气管闭锁形成的黏液囊肿，因为他们在 病理结构上是一样的。但支气管囊肿多不形成周围的肺气肿。 ❖ 支气管闭锁在病理上也常报告为支气管囊肿：
❖ Matsushima等报道支气管闭锁可不出现肺气肿改变，这与 闭锁发生部位有关，发生于段支气管多有气肿改变，发生于 亚段支气管多无肺气肿。
男，38岁。体检发 现肺内病变（支气 管镜证实）。
支气管闭锁
女，17岁。胸片示右隔上心缘旁结节影。CT示右下叶 后段蛋圆形高密度影，邻近肺实质密度减低。
左下叶支气管闭锁
支气管闭锁
❖ 男性，4岁， ❖ 右上叶支气管呈液气囊
性密度影，上叶肺组织 过度充气。
先天性支气管闭锁
先 天 性 支 气 管 闭 锁
先天性支气管闭锁
女，36岁。咳嗽咳痰 1月余，抗炎治疗3周
先
天
性
支
气
管
女性，23岁，无临床诊状
闭
锁
先天性支气管闭锁
左肺上叶不规则圆球形高密度影、边缘见按支气管树走行方向分布的小棍棒样影，密度均 匀，周围淡薄斑片状略高密度影（A、B）；增强扫描病灶无强化（C、D）。
❖ 支气管粘液栓及邻近肺气肿为先天性支气管闭锁典型影像学 表现。
❖ 由于支气管闭锁多不主张手术治疗，所以正确诊断显得尤为 重要。
发病机制
❖ 胚胎呼吸系统的发育始于妊娠26-28天，在前原肠的内胚层出现原始气道， 并很快分为左右主支气管为“肺芽”。段及亚段支气管在第五、六周建 立，至15周衍化完成。同时肺泡也在第5-15周正常发育。这期间血管意 外可导致支气管的狭窄或闭锁。
❖ 支气管闭锁远端的支气管和肺组织发育正常，但肺泡数量会减少，肺组 织则通过肺泡间的孔氏（Kohn）孔、支气管与肺泡间的兰勃氏(Lanbert) 管和呼吸性细支气管间通道进行侧枝通气，累及的肺组织由于活瓣现象 产生肺气肿。闭锁远端的支气管粘膜分泌功能正常，粘液集聚导致支气 管扩张和粘液栓形成，粘液栓的形态为沿支气管树分布的铸型改变。粘 液栓内可有气体存在，可能为通过侧枝通气而来。
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先天性支气管闭锁影像诊断
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先天性支气管闭锁
(congenital bronchial atresia, CBA)
❖ 支气管闭锁为第二位最常见的先天性支气管发育异常。由 Ramsay等于1953年首次描述。通常累计段或亚段支气管，近 端管腔局部狭窄或闭塞，远端发育正常的支气管被粘液充填 扩张形成支气管囊肿。该支气管支配的肺组织通过侧支通气， 导致局部肺气肿表现。
❖ 支气管粘液栓的形态与相应闭锁支气管的结构一致，尖端指 向肺门，具有一定特征性。
来自百度文库
CT表现
❖ MPR可显示粘液栓长轴与血管平行，这对粘液栓闭锁的判断 非常有帮助。
❖ 粘液CT值10-40Hu，增强扫描无强化，粘液栓的近端和支气 管内未见异常强化的软组织影。
❖ 粘液栓周围可见轻重不一肺气肿改变，肺气肿与周围正常肺 组织分界清楚。病变远端无阻塞性肺炎改变。
临床表现
❖ 发病年龄较轻，平均年龄17岁。患者多无症状或轻 微咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血等，多数在体检时 偶然发现。与肺内肿瘤的常见发病年龄不同。
❖ 本病好发于左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶， 下叶支气管偶见。
CT表现
❖ CT对先天性支气管闭锁的诊断优于其它影像学检查 方法。尤其MSCT可从不同角度观察支气管，使对 段或亚段支气管闭锁的判断更为容易和准确。
因为标本时常垂直于支气管长轴，造成对闭锁段判断困难， 闭锁周围的肺组织多不含炭末。但影像上表现的支气管黏液 囊肿和周围肺气肿改变可确定先天性支气管闭锁的诊断。
（支 右气 上管 肺囊 ）肿
（支 隆气 突管 下囊 ）肿
（支 纵气 隔管 ）囊
肿
感谢观看
❖ 典型影像学表现：支气管粘液栓及邻近肺气肿。
CT表现
❖ 支气管粘液栓为沿支气管树分布的铸型结构。 ❖ CT轴位粘液栓形态多样，可呈圆形、类圆形、条状、指套
样、葡萄串状等；
❖ 粘液栓可与肺门相连，表现为肺门旁的肿块，也可与肺门无 直接联系，为外周结节或肿块。
❖ 支气管粘液栓内可见气体，呈气液平面，考虑为通过侧枝通 气进入，粘液栓远端可见扩张的支气管。
❖ MSCT三维重建可从不同角度观察粘液栓的形态及其与支气 管、血管的关系，使对段或亚段支气管闭锁的判断更为容易 和准确。
CT表现
❖ MPR可显示粘液栓长轴呈长条形、短棒状，或其分支样形态 （V形、Y形、树枝样）和相应段支气管开口缺如。当粘液 嵌塞于段或亚段支气管分叉时，可形成斜置的“V”字样高密 度影。粘液嵌塞于段或亚段支气管分叉以上时，则构成“Y” 字样高密度影，如果邻近节段或亚段的多数支气管充填粘液， 扩张的支气管可构成树枝样或葡萄状高密度影。