不同类型瞳孔异常的鉴别与诊断

不同类型瞳孔异常的鉴别与诊断

瞳孔指虹膜中央的圆孔。正常瞳孔的直径大小随光线强弱而变化，一般新生儿和老年人的瞳孔直径约2mm，成人为4～5mm。在自然光下，当瞳孔直径＜2mm 者为瞳孔缩小，＞5mm者为瞳孔散大。瞳孔异常指瞳孔大小、位置、形态和对光反射等异常。

虹膜有两种平滑肌，围绕瞳孔的环形肌是瞳孔括约肌，呈放射直行的是瞳孔散大肌，它们分别受副交感神经与交感神经支配。

瞳孔光反射：光刺激视网膜，神经冲动经视神经、视交叉、视束、外侧膝状体，到达顶盖前核，再绕中脑导水管到双侧E-W核（动眼神经核的一部分），经副交感神经传出通路到瞳孔括约肌和睫状肌，引起缩瞳。

调节反射：视网膜兴奋经视神经传导大脑枕叶皮质，再至额中回后部眼球协同运动中心枢，经皮质延髓束到E-W核，由此核发出纤维经动眼神经至双侧内直肌而出现眼球内聚；同时发出副交感纤维至瞳孔括约肌，引起缩瞳。

【诊断与鉴别诊断】

一、虹膜异常

1、先天性虹膜异常

（1）先天性无虹膜。生后即无虹膜，瞳孔大至角膜缘，常合并青光眼、白内障、眼颤等。

（2）虹膜缺损。多在虹膜下部出现大小不等、形为瓜子的尖端向外的缺损，常合并脉络膜缺损。

（3）小瞳孔。直径1mm左右，用散瞳剂多无效。

（4）多瞳症。除瞳孔外，虹膜上还有数个空洞，每个瞳孔又各有其括约肌。

2、后天性虹膜异常

（1）虹膜萎缩。虹膜局部色泽灰白色，正常纹理消失。见于带状疱疹、结核病等。

（2）虹膜后粘连。因炎症致虹膜粘于晶状体，造成瞳孔形状不规则和虹膜萎缩。

二、麻痹性瞳孔散大

病变在瞳孔反射中枢（E-W核）与睫状神经节之间，瞳孔呈中度散大；若病变在睫状神经节以后的路径，则瞳孔极度散大。它们主要病因有脑外伤、血管性病、炎症、肿瘤、先天性病等。

1、动眼神经麻痹。可有下列全部或部分表现：患侧眼睑下垂、眼球向上、下、内运动障碍，瞳孔不同程度散大，光反应减弱或消失，调节反射障碍。

2、肌强直性瞳孔。又称Adie瞳孔，合并腱反射消失时，称Adie瞳孔综合征。表现为一侧瞳孔（左侧好发）散大，直接和间接光反射消失。用依色林或2.5%乙酰甲胆碱滴眼，瞳孔可缩小，可合并出汗异常、心动过速等自主神经症状。青年女性多发。

3、周期性动眼神经麻痹。有先天性（2岁或少年发病）和后天性两种。表现为周期发作性和一过性动眼神经麻痹。

三、痉挛性瞳孔散大

因交感神经功能过度亢进，或颈交感神经节至瞳孔散大肌传导通路病变所致。主要见于颈髓肿瘤、外伤、脊髓空洞症、颈交感神经炎、肺炎、纵隔肿瘤、甲状腺肿大等。

临床表现：瞳孔散大；应用1%可卡因、乙酰甲胆碱滴眼后，瞳孔为变化（正常瞳孔或麻痹性瞳孔散大用药后瞳孔可收缩）；星状神经节阻滞后，可出现瞳孔缩小；原发病变表现。

四、麻痹性瞳孔缩小

多因颈交感神经麻痹后致瞳孔开大功能丧失所致。主要见于脑干肿瘤或炎症，颈髓肿瘤，脊髓空洞症，延髓背外侧综合征，颈肋，颈交感神经节封闭后，颈椎病，颈交感神经炎，外伤，肺炎综合征，甲状腺手术损伤等。

临床表现：霍纳综合征，患侧小瞳孔(＜2mm)、上睑轻度下垂、眼球轻内凹、颜面和颈（前额除外）无汗与血管扩张。根据病变部位，可伴有：①下颈髓，颈痛、上肢血管功能运动障碍、手部肌肉萎缩；②高颈髓，四肢瘫、呼吸困难；③上纵隔，干咳、胸痛、肩颈痛、声哑和气管移位；④脑干，颅神经和锥体交叉束性瘫痪。

五、痉挛性瞳孔缩小（阿-罗瞳孔）

因副交感神经及其中枢兴奋所致，主要见于脑干炎症、血管性病变、外伤、肿瘤和多发硬化等。

临床表现：①多见双侧性小瞳孔（2～3mm），瞳孔边缘不整齐、不圆；②直接和间接光反应消失；③调节反射存在；④散瞳剂仅引起轻度扩大；⑤原发病变表现。