运动神经元病疾病研究报告
渐冻症的临床分型和疾病进展方法分析
渐冻症的临床分型和疾病进展方法分析渐冻症，又称为运动神经元病，是一种进展性的神经系统疾病。
该疾病主要影响运动神经元，导致肌肉无力、萎缩和功能丧失。
本文将探讨渐冻症的临床分型以及疾病的进展方法。
一、渐冻症的临床分型渐冻症可根据病理表现和临床特点进行分型。
根据进展速度和侵犯范围，常见的临床分型包括以下几种：1. 脊髓性渐冻症型这种类型的渐冻症侵犯运动神经元位于脊髓，主要表现为肢体无力和萎缩，腱反射减退或消失。
病情通常从四肢开始，逐渐向上蔓延至躯干和颈部。
脊髓性渐冻症型的患者常伴有神经病理性痉挛和腱反射亢进。
2. 肌张力性渐冻症型肌张力性渐冻症型又称为肌强直症，主要特点是肌肉强直和抽搐。
患者的肌肉持续处于紧张状态，导致肢体僵硬和运动障碍。
此类型的渐冻症主要侵犯皮质脊髓束，临床症状较为严重。
3. 运动神经元病型渐冻症运动神经元病型渐冻症主要累及上、下运动神经元，患者表现为肌无力、萎缩、肌肉震颤和痉挛。
运动神经元病型渐冻症的临床症状因个体差异而有所不同，可以表现为四肢肌无力、呼吸肌无力或是言语困难。
二、疾病进展方法分析目前对于渐冻症的治疗尚无根本性的方法，但通过针对疾病进展的干预，可以缓解症状和改善患者的生活质量。
以下是一些常见的疾病进展方法：1. 药物治疗目前，药物治疗主要针对缓解症状和减轻不适。
例如，肌肉松弛剂可用于缓解肌肉僵硬和张力；抗抑郁药物可以帮助患者应对情绪变化；镇静剂可以减轻痉挛和不安。
2. 物理治疗物理治疗可以通过运动疗法、理疗和康复训练来改善患者的肌力和运动功能。
这些治疗方法可以帮助患者维持肌肉的柔韧性和力量，缓解痉挛和肌肉萎缩。
3. 呼吸支持由于渐冻症可导致呼吸肌无力，患者可能需要呼吸机或其他呼吸支持设备来维持正常呼吸。
这些设备可以提供足够的氧气和呼出二氧化碳的排出。
4. 语言和言语治疗渐冻症患者的言语功能常受到影响，语言和言语治疗可以帮助患者改善言语表达能力并提供辅助沟通工具，如电子设备和眼控系统。
运动神经元疾病29例临床分析及文献复习
【 章 编 号 】 １ ０ —５ １ ２ ０ ）９０ ４ — ２ 文 ０ ４０ ０ （ ０ ２ ０ —９ ７０
运 动 神经 元疾 病 （ ＭＮＤ） 一组 病 因未 明 ， 择 性 是 选 侵犯 运 动 系统 或某 一 部分 的进 行 性变 性 疾病 。病变 范 围包 括 脊 髓 前 角 细 胞 、 神 经 运 动 核 、 质 锥体 细胞 、 脑 皮
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四川 Ｉ医学 ２ ０ ０ ２年 ９月 第 ２ ３卷 ‘ ９期 Ｊ Ｓｃ ｕ ｎＭｅ ｉ １， ｈ １ ＇ ０ ． ｌ２ ． ． 第 ｉ ａ ｄｃ ． ｈ ａ 。 ａ ．０ ２Ｖｏ ３ Ｎｏ ９ ２
・９ ７ ・ ４
运 动神 经元 疾 病 ２ ９例 临床 分 析及 文 献 复 习
为 常染 色体 显 性遗 传 ， 因 定位 于２ ｑ ２ ． ， 由 于铜 基 １ 一２ １ 是 锌 超 氧 化 物 歧 化 酶 （ ｕ Ｚ ｕ ｅｏ ｉｅ ｄｓ ｔｓ ， Ｃ ／ ｎ ｓ ｐ ｒ ｘｄ ｉ ｍｕ ａｅ Ｓ ＯＤ１ 基 因 突 变 所 致 ． ＯＤ１含有 ５个 外 显 子 ， ） Ｓ 除第 ３ 号 外显 子 外 ， 余外 显 子 均有 病 理 性 突 变［ ５ 其 ４ ２ ｒ ｗｎ ， 。Ｂ ｏ 分 析 了６ ８个 有 Ｓ ＯＤ１基 因 突 变 的 家 系 中 １ ４个 有 ９ Ｓ Ｄ１ 因突 变 的患 者 ， 现位 于 第 １ 外显 子 的丙 氨 Ｏ 基 发 号 酸 ４缬 氨 酸 的 突 变 最 常 见 （ ４位 核 苷 酸 Ｃ Ｔ（ ＣＣ 第 — Ｇ — ＧＴ 从而 编码 产 物 丙 氨 酸一 氨 酸 ） 且 病 情 进 展 快 ， Ｃ） 缬 ， 存 活时 间短 ； ２号 外 显子 的 甘氨 酸 ３ ７精 氨酸 ， 氨 酸３ 亮 ８ 缬 氨 酸 的 突变 者 起 病 年 龄早 ： 氨 酸 ３ 甘 ７精 氨 酸 ．甘 氨 酸４ １门冬 氨 酸 和甘 氨 酸 ９ ３半 胱 氨 酸 的 突 变者 存 活时 间 较 长 一第４号 外 显 子 上 ９ ； ３号 甘 氨 酸一 氨 酸 和 １ ３ 丙 １ 号 异 亮 氨 酸一 氨 酸 ； 近Ｓ ａ 又 发 现 Ｓ Ｄ１基 因外 苏 最 ｈｗ Ｏ 显子 上 已有６ ０种 点 突 变 ， 及 １ ３个 氨 基 酸 中 的４ 累 ５ ３ 个 。 ｎ是Ｓ Ｚ ＯＤ１的结构 成分 之 一 ， ｓａ ｅ Ｅ ｔｖ ｚ等 发现Ｚ ｎ 的缺 乏对运 动 神 经元有 毒 性 作用 ， 之 易 发生 凋亡 。 使 至 于Ｓ ＯＤ１ 因突 变造 成选 择 性 运 动神 经 元 损 伤 的 机制 基 还 不 清楚 ， 个 可 能 的原 因是 Ｓ 一 ＯＤ半 衰 期 缩 短 而 酶 活 性 下 降 ， 能 清 除 自由基 对 神 经元 的损 害 。Ｒ ｔ ｓｅｎ 不 ｏｈ ｔｉ 等 Ｌ 实验 研 究 表 明 ， 制 谷 氨 酸摄 取 对 神 经 元 有 毒 性 ７ 抑 作 用 ， １患 者 脑 脊 液 谷 氨 酸 和 天 门 冬 氨 酸 浓 度 升 ＡＩ Ｓ 高 。 实 验 研究 表 明 ， 过 非 Ｎ一 有 通 甲基 一 天 门冬 氨 酸 型 Ｄ 谷 氨 酸 受体 激 活 运 动 神 经元 的慢 性 病 理 过 程 ， 导运 诱 动 神 经元 的兴 奋 毒性 损 害 ， 终 导 致八Ｉ 。 现 为 常 最 １表 Ｓ
运动神经元病治疗的研究进展
的 合 并 受 累； 行 性 脊 肌 萎 缩 症 （ ｒｇ ｓｉ 进 ｐｏｒ ｓ ｅ ｅ ｖ ｓｉ ｌ ｕｃｌ’ｔ ｐｙ Ｐ ＭＡ）仅 脊髓 下 运 动 ｐｎ ｓｕ ａ ｏｈ ， Ｓ ａｍ ｍ ｒ ， 神经元 受 累 ； 行 性 球 麻 痹 （ ｒｇｅｓ ｅｂｌａ 进 ｐｏｒｓｖ ｕ ｒ ｉ ｂ
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４ ４２ ・
国 外 医 学 内科 学 分 册 ２ ０ ０ ６年 ｌ 第 ３ Ｏ月 ３卷 第 ｌ Ｏ期
运动 神 经 元病 治疗 的研 究进 展
崔荣 太 综 述 ； 蒲传 强 审校
摘 要 ：运 动 神 经 元 病 是 一 种病 因 未 明 ， 择 性 侵 ｉ脊 髓 、 干 及 皮 层 运 动 神 经 元 的 进 行 性 选 巳 脑 变性 疾 病 。当 前 无 实 质 性 减 缓 疾 病 进 展 的 治疗 手 段 。近 年 来 基 于 对 发 病 机 制 的 新 理 解 ， 提 出 了许 多 神 经 保 护 性 治 疗 措 施 ． 文 对 相 关 治 疗 研 究 的 进 展 作 一 综 述 。 本 关 键 词 ：运 动 神 经 元 病 ； 治 疗 ； 研 究 进 展 中图 分 类 号 ：Ｒ ４ ． 文献 标 识 码 ： Ａ 文 章 编 号 ：１０ ３ ９ ２０ １ － ４ －３ ７４ ８ ０ ４２６ （０６）００ ２０ ４
（ａ ｉａ ａ ｙ ｔ ｈｃｌｔ ａ ｓｌｒｓ ，Ｆ Ｌ 患 ｆｍ ｌ ｌ ｍ ｏ ｉ ｍｐ ｉ ａ ｒｌ ｃ ｏｉ Ａ Ｓ） ｅ ｅ ｓ
谷 氨酸是 人类神 经 系统 中重 要 的兴奋性 神 经 递质 。研 究 表 明 Ａ Ｓ患 者脑 脊 液 及 血 液 中 Ｌ 的谷 氨酸 含量均 增高 。最 近获准 在临床 应用 的
中医针灸治疗运动神经元病病案分析专题报告
中医针灸治疗运动神经元病病案分析专题报告远**,女，47岁，住院号：2065891,就诊时间：202*年1月8日。
主诉：四肢无力伴肌肉萎缩2年。
现病史：患者于2年前无明显诱因出现左上肢无力，不能抬举，持物掉落，继而右上肢无力，一年后逐渐出现双下肢无力，走路不稳，可见掌指关节肌肉塌陷，四肢肌肉萎缩，言语不利，发音不清，痰粘不易咯出。
于多家医院诊疗，诊断为“运动神经元病”，具体治疗方法不详，症状未见好转，为求进一步治疗就诊于我院国医堂门诊。
现症：神清，精神欠佳，四肢无力，不能抬举，不能独立行走，咳嗽咯痰，痰粘不易咳出，胸闷憋气，不能久卧，抬头无力，语速慢，声调低，发音不清，吞咽困难，饮水咳呛。
纳少，寐欠安，二便可自控。
既往史：体健。
否认药物及食物过敏史。
查体及实验室检查（阳性指标）：双手指间肌，大、小鱼际，双上肢三角肌、双下肢股四头肌明显萎缩，双手呈鹰爪形，双上肢肌力3级，双下肢肌力3级，肌张力减低，腱反射亢进，双侧巴氏征（一）。
舌淡红，苔薄白，脉细。
HR72次/分,BP130∕80mmHg o 辩证分析：患者年近半百，肝肾精血亏虚，筋骨不利，故四肢无力，不能抬举，不能独立行走，不能久卧，抬头无力，吞咽困难，饮水咳呛；日久髓枯筋燥，故见肌肉萎缩变形；精血不能上充于脑，髓海失养，故精神欠佳，寐欠安，语速慢，声调低，发音不清；日久肺失宣降，故咳嗽咯痰,痰粘不易咳出，胸闷憋气；脾运化无力，故纳少。
舌淡红,苔薄白，脉细均为肝肾不足之象。
西医诊断：运动神经元病中医诊断：痿证证候诊断：肝肾亏虚证治疗原则：醒脑开窍，滋补肝肾，益气健脾针灸取穴：内关（双）-1、人中-1、三阴交（双）丁、极泉（双）4尺泽（双）,、委中（双）-1、肩三针（双）1（肩鹘及前后各2寸一穴）、臂力需（双）1、曲池（双）1、合谷（双）1、外关（双）1、八邪（双）1、上星丁、百会丁、四神聪丁、头维（双）丁、四白（双）丁、上廉泉J-、旁廉泉（双）-κ承浆-1,缺盆丁、天突丁、膻中丁、天枢（双）丁、中脱丁、气海丁、下肢阳明经、太阴经排刺（双）丁，阳陵泉（双）-1、丘墟（双）-1、解溪（双）-1、太溪（双）丁、八风（双）j∙;华佗夹脊穴排刺。
运动神经元病神经肌电图检查的临床研究进展
运动神经元病神经肌电图检查的临床研究进展阳洪【摘要】神经肌电图检查在运动神经元病的诊断和鉴别诊断中起重要的作用,也是了解运动神经元病患者神经病理生理变化的重要手段.在此就运动神经元病的常规肌电图、神经电图以及F波、重复神经电刺激、单纤肌电图、运动单位估数等神经肌电图检查的变化特点,及其在运动神经元病诊断、鉴别诊断和病情评估中的应用价值等方面的研究进展予以综述.%Electroneurography and electromyography play important roles in the diagnosis and differential diagnosis of motor neuron disease( MND ). They are also important methods to recogni e the neuropathophysiology of patients with MND. Here is to review the development of clinical research in the changing characteristics of electroneurography and electromyography in MND and their using value in the diagnosis and differential diagnosis of MND and in the severity evaluation of patients with MND,including conventional electromyography and electroneurography, F wave, repetitive nerve stinmlation, single-fiber EMG,motor unit number estimate.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2011(017)018【总页数】4页(P2822-2825)【关键词】运动神经元病;神经肌电图;肌电图【作者】阳洪【作者单位】广西医科大学第四附属医院神经内科,广西,柳州,545005【正文语种】中文【中图分类】R741.044;R744.8运动神经元病(motor neuron disease，MND)是以损害脊髓前角、脑干脑神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病，包括了肌萎缩侧索硬化症、进行性脊髓性肌萎缩症、脊髓性肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化症。
运动神经元病病因及发病机制研究进展
运动神经元病病因及发病机制研究进展作者：韩丽刘彦书来源：《中国保健营养·中旬刊》2013年第10期【摘要】对引发运动神经元病的病因进行分析，并阐述了诊断进展，在此基础上，对此疾病的治疗方法和将来的治疗方向进行了较为深入的探讨，为临床运动神经元病的治疗提供了可靠的依据。
【关键词】运动神经元病；病因；研究进展【中图分类号】R741 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484（2013）10—0099—02运动神经元病，英文缩写为MND，它是一种病因不明的神经性疾病，对脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层椎体细胞和椎体束的慢性进行性神经病变[1]。
每年的患病率大概在40-80万之间，大部分的患者在发生症状后的4年左右出现死亡。
临床上对此病的病因还不明确，通常认为是由环境和遗传两大因素造成的。
本研究在此对运动神经元病的病因和发病机制研究进展进行了分析，报告如下：1 病因分析近年来随着对神经科学的不断研究，对运动神经元病的病因以及它的发病机制也有了较为深入的认识，归纳起来，总的有五种学说：1.1谷氨酸毒性学说谷氨酸是中枢神经系统里的一种兴奋性神经递质，它起着很关键的作用，如高浓度会对受体产生强烈刺激，而让神经系统产生兴奋性的毒性作用。
临床研究证实，患有运动神经元病的患者其谷氨酸水平会比正常人高三倍左右。
因此，谷氨酸兴奋毒性和运动神经元病的发病有紧密的联系。
1.2自由基氧化学说自由基是生物体内由多种物质反应所产生出的电子的分子、离子、原子或者化学基团，如因为某种缘故产生的自由基偏多或者清除受到阻碍，让自由基聚集过多的自由基，就会给生物体带来高度的毒性。
神经系统在代谢过程中所需要的氧量比其他组织要高，那么，微环境氧分被大量的自由基氧化夺去时，神经细胞就易于出现变性或者坏死。
1.3自身免疫方面因素早在以前，有人在运动神经元病患者的血清里就发现了抗神经节苷脂GM1和GDlb单克隆IgM抗体。
神经节苷脂对神经细胞具有调节功能，而运动神经元病患者在神经元的周围以及鞘内都存有GM1的免疫反应，有可能参与了运动神经元病的发病过程。
15例运动神经元病的神经肌电图分析
15例运动神经元病的神经肌电图分析摘要】目的探讨运动神经元病(MMD)的神经肌电图特征。
方法对15例运动神经元病患者进行神经电生理检测，对所结果进行分析。
结果运动单位电位时限增宽、巨大电位、运动单位数量减少检出率高，而运动神经传导速度大多属正常范围，少数稍减慢，可见末端潜伏期延长、复合动作电位波幅降低。
感觉神经传导速度可在正常或低限。
结论运动神经元病的电生理显示广泛神经源性损害，肌电图(EMG)阳性率高，能提高临床诊断准确率。
【关键词】运动神经元病肌电图神经电图神经源性损害【中图分类号】R744.8 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）40-0106-02运动神经元病是一种缓慢进展并且病因不明的神经系统变性病，其损害部位主要局限于运动系统包括皮质锥体细胞、脑神经运动核、脊髓前角细胞，导致广泛的肌肉无力、萎缩和痉挛，而极少累及感觉和自主神经系统。
因其预后差，无特效治疗，多在3－5年内导致死亡，故诊断应慎重，神经电生理检查通常用来协助诊断，现就我院2008-2013年诊治的15例MND的神经肌电图变化分析如下。
1 临床资料1.1 一般资料本组15例，男10例，女5例，年龄42－68岁，病程6个月至8年不等。
1.2 方法本组病例均采用上海海神NDI－200P+型肌电图诱发电位仪检查，使用同心圆针电极，测定肌肉静息状态下的自发电位，轻收缩记录10－20个运动单位(MUP)，测量其时限及波幅的平均值、多相电位百分数、重收缩的募集型及峰值电压，还进行运动(MCV)、感觉(SCV)神经传导速度及末端潜伏期、复合动作电位波幅的测定。
常规检查的肌肉主要有拇短展肌、小指展肌、三角肌、胫前肌、股四头肌、腓肠肌、胸锁乳突肌等。
神经电图包括运动、感觉神经传导速度，测定神经为正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经、腓浅神经、腋神经和股神经。
1.3 结果肌电图:15例共检测肌肉90块，平均每例检测6块。
静息时有纤颤电位和正锐波8例(占53%)，轻收缩时时限延长12例(占80%)，多相波增多9例(占60%)。
运动神经元病
常人群
•
3.神经毒及转运缺陷机制：兴奋性氨基
酸（谷氨酸）、植物毒素（木薯中毒）
•
4.神经营养因子缺乏机制
•
5.其他 金属物质代谢异常，铝、钙、硅
等
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三、病理
•运动神经元选择性丢失，如大脑皮质的大椎体运动神经元、 延髓以下皮质脊髓束在内的神经纤维髓鞘分解脱失、脊髓前 角运动神经元和脑干的运动神经元减少 •残留神经元变性：中央染色体溶解、空泡、噬神经细胞现象， 以及ALS特异的轴突肿胀、神经微丝异常 •反复的失神经和神经再生在病变后期产生大小不等的失神经 肌纤维聚集，呈组群萎缩，为典型的神经源性肌萎缩
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八、治疗
•⒈ 病因治疗： 抗兴奋性氨基酸治疗：利鲁唑（2-氨基-6-氟甲氧基苯并噻
唑，抑制谷氨酸能 神经的传导适用于轻中症患者）
神经营养因子治疗：仅处于实验或临床研究 阶段。 •自由基清除剂和抗氧化治疗：维生素E、N乙酰半胱氨酸（谷胱甘肽前体）
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• 4.康复治疗：积极的康复治疗可以提高患者的运动能力，维持关节活动度， 防止废用性肌萎缩，使患者最大限度的发挥其现有功能。
• 5.终末期患者呼吸衰竭的防治：晚期患者容易出现呼吸衰竭，防治误吸、防 治感染、清楚分泌物、恰当的抗感染可延缓呼吸衰竭
• 当患者出现呼吸衰竭时，早期可采用非侵入性机械通气，如经口或鼻予以通 气；晚期严重呼吸衰竭患者，非侵入性机械通气不能满足患者需要时，应考 虑行气管切开机械通气。
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鉴别点：本病无舌肌萎缩和束颤、无球麻痹、胸锁乳突肌肌电图正常
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•2. 多灶性运动神经病
运动神经元病
运动神经元病病因运动神经元病运动神经元病属神经内科疾病，是一组主要侵犯上、下两极运动神经元的慢性变性疾病。
病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。
临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。
本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。
起病隐袭，进展缓慢。
患者常常伴有合并症。
虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。
疾病代码：ICD：G31.8，疾病定义西医:运动神经元病是指病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞，及锥体束受损的一组进行性变性疾病。
若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化。
若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。
癌症和脑变性疾病（如帕金森病、痴呆等）可伴发运动神经元疾病。
本病主要表现四肢远端进行性肌萎缩（约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩）、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状，本病大部分病例有肌萎缩而无明显痛酸，无感觉障碍，本病不很少见。
分类运动脊髓性肌萎缩神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。
各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。
可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。
肌萎缩侧索硬化症多于40～60岁隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。
早期多为上肢无力。
具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。
运动神经元疾病
运动神经元疾病概述一、西医学对本病的认识运动神经元疾病(motor neurone disease ,MND) 是一组病因尚未明确的慢性进行性神经系统变性疾病, 病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束。
临床表现为下运动神经元损害引起的肌群萎缩、无力和上运动神经元(锥体束) 损害的体征。
感觉系统不受损害。
主要临床表现为程度不同、部位不同的肌肉萎缩、无力、肌跳, 伴有延髓麻痹可出现构音不清, 饮水呛咳, 吞咽困难, 呼吸气短等。
运动神经元病由于病损部位和临床表现不同, 可分为肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis , ALS) 、进行性脊肌萎缩症(progressive spinal muscular atrophy ,PSMA) 、进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy ,PBP) 、原发性侧索硬化(pri mary lateral sclerosis ,PLS) 等疾病。
Rowland (1987 年) 报道运动神经元病及肌萎缩侧索硬化症的发病率为每年2 ～7 10 万人口, 占成人死亡率的1 ‰。
其中,ALS 是本组疾病的代表, 同时, 累及上下运动神经元而表现为肌肉萎缩、肌无力、肌束颤动、腱反射亢进及病理征。
ALS 大多为散发, 起病隐袭, 进展缓慢, 呈致死性, 病程1 ～ 7 年, 平均5 年, 患者往往死于呼吸衰竭等合并症。
约有10 % ～15% 为家族遗传性。
全世界发病率大致为每年0 .4 10 万～2 .6 10 万, 而西太平洋的关岛、日本的纪伊半岛古座川地区及西部的新几内亚发病率最高。
男女比例为(1 .2 ～2 .6) ∶1 , 估计患病率在年(0 .8 ～8 .5) 10 万。
二、中医学对本病的认识中医学没有运动神经元病这一名称, 根据本病的主要临床表现, 可归属中医“痿证”范畴。
对于其中一些特殊类型或临床特征, 如构音障碍、肌束震颤、肌张力增高, 分别与“失语”、“颤证” “痉证”等证类似。
运动神经元疾病回顾性调研分析
２０ ０ ８年
湖北 民族学 院学报 ・ 医学版
Ｊｕｎｌ ｆ ｂｉ ｎｖｒｔ ｒ ａ ｏａｔ ｓ・ ｅ ｉ ｌ ｄｔ ｎ ｏｒａ ｏ ｅ Ｕ ｉ ｓｙｆ ｔ ｎｌｉ Ｍ ｄ ａ Ｅ ｉｏ Ｈｕ ｅ ｉ ｏ Ｎ ｉ ｉｅ ｃ ｉ
Ｖ０． ５ Ｎ ． ． １２ ｏ ４ Ｐ ５ ２ ０ ０８
Ｌ Ｕ Ｃ ｅ ｇ—ｌ， Ｉ ａ Ｉ ｈｎ ｉ Ｌ Ｕ Ｘｉｏ—ｂｎ ｉ
（ ｕｎｚｏ ｎｖｒｔ ｏ Ｃ Ｇ ａｇｈｕ５００ Ｃ ｉａ Ｇ ａｇｈｕＵ ｉ ｓｙ ｆＴ Ｍ，ｕｎｚｏ １４５，ｈｎ ） ｅ ｉ
【 ｂ ｔ ｃ】 ｂｅｔ ｅＴ ｕ ａｉ ｈ ｌｉ ｌ ｙ ｔｍ ａ ｄｔｅｍｅ ｉ ｔｅｆａｕ ｆｍ ｔｒ Ａ ｓｒ ｔＯ ｊｃ ｖ ｏｓ ｍｍ ｒｅｔｅｃｎ ａ ｓｍｐｏ ｎ ｄ ａｉ ｔｒ ｏ ｏｏ ａ ｉ ｚ ｉｃ ｈ ｃ ｖ ｅ ｅ
【 关键词】 运动神经元疾病； 回顾性调研； 脾肾相关理论； 邓铁涛 【 中图分类号】２３ １ Ｒ２． 【 文献标识码】 Ａ 【 文章编号】 ０ — １４２０ ）４ ００ － ３ １ ８ ８６ （０８０ — ０５ ０ ０
Ａ ｔ ｏ ｐ ｃ ｉｅ Ａｎ ｌ ｓｓａ ｄ Ｓ ｕ ｙ ｏ ｏ ｏ ｕ ｏ ｓ ａ ｅ Ｒｅ ｒ ｓ ｅ ｔ ａｙ ｉ ｎ ｔ ｄ ｎ Ｍ ｔ ｒ Ｎｅ ｒ ｎ Ｄｉｅ ｓ ｖ
ｎ ｕｏ ｉｅ ｓ ＭＮ ． ｄｔ ｎ ｌ ｅｉｔｒａ ｒｌ ｉ ｓ ｉ ｂ ｔ ｅ ｔ ｒ ｅ ｒｎｄｓ ａ ｅａ ｄ ｅ ｒｎ ｄ ａ ｅ（ Ｄ） Ａｎ ｏａ ａ ｚ ｅ ｎ ｌｅａ ｏ ｈｐ ｅｗｅ ｎｍｏｏ ｕｏ ｉ ｓ ｎ ｓ ｙ ｎ ｔｎ ｎ ｅ
ｔ ｅ ｔ ｅ ｒ ｆｔ ｅ ｃ ｒ ｌｔ ｎ ｏ ｐｅ ｎ ａ ｄ ｋｄ ｅ ． ｅｈｏ ｓ Ｃｌ ｉａ ａ ａ ｏ ７ Ｍ ＮＤ ｐ ｔ ｎ ｓ ｈ ｈ ｏ ｏ ｈ ｏ ｒ ａ ｉ ｆ ｓ ｌｅ ｎ ｉｎ ｙ Ｍ ｔ ｄ ｉ ｃ ｌｄ ｔ ｆ９ ｙ ｅ ｏ ｎ ａ ｉ ｔ ｅ ｗ ｅｅ ｃ ｌ ｃｅ ｎ ｈ ｎ ａ ｒｔｏ ｐ ｃ ｉｅ ａ ａｙ ｉ ａ ｄ Ｔ ｅ ｆｅ ｕ ｎ ｙ ｓａ ｉｔ ｓ， ｅ ｅ ｄ ｒ ｏｌ ｔ ｄ ａ ｄ ｔ ｅ ｅ ｒ ｓ ｅ ｔ ｎ ｌｓｓ ｗ ｓ ｍａ ｅ． ｈ ｒ ｑ ｅ ｃ ｔ ｔ ｉ ｄ ｐ ｎ — ｅ ｖ ｓｃ
运动神经元疾病了解这一类罕见的神经系统疾病
医疗资源紧张： 运动神经元疾病 治疗难度大，医 疗资源紧张，患 者难以获得及时 有效的治疗
01
02
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对医疗保健系统的负担
运动神经元疾病患者 需要长期治疗和护理
医疗费用高昂，给家 庭和社会带来经济压
力
医疗资源紧张，影响 其他疾病的治疗和护
理
社会对运动神经元疾病 的关注和支持不足，导 致患者和家庭面临困境
添加 标题
肌肉痉挛：患者可能出现肌肉痉挛， 尤其是手、脚等部位的肌肉
诊断标准
诊断方法：神经电生理检查、 肌肉活检、基因检测等
症状：肌肉无力、肌肉萎缩、 肌肉痉挛等
诊断标准：根据症状、检查结 果和基因检测结果综合判断
治疗方法：药物治疗、物理 治疗、手术治疗等
病程和预后
病程：运动神经元疾病的病程通常为 2-5年，但具体病程因人而异。
01 遗传因素、环境因素和年龄因素
等。
运动神经元疾病的病理生理机制
02 主要包括神经元变性、神经递质
异常和神经炎症等。
神经元变性是指神经元细胞内的
03 蛋白质异常聚集，导致神经元细
胞死亡。
神经递质异常是指神经元细胞之
04 间的信号传递异常，导致神经元
功能障碍。
神经炎症是指神经元细胞周围的
05 免疫细胞异常激活，导致神经元
奉等
临床试验：正在进行的多 种临床试验，旨在寻找更
有效的治疗方法
药物疗效：不同药物的疗 效因人而异，需要根据患 者的具体情况选择合适的
药物
药物副作用：药物治疗可 能会带来一些副作用，需 要密切关注患者的身体状
况并及时调整药物剂量
康复和护理
康复目标：提高生 活质量，减轻症状， 延缓疾病进展
渐冻症患者解剖研究报告
渐冻症患者解剖研究报告渐冻症患者解剖研究报告渐冻症，全称“运动神经元疾病”，是一种罕见而难以治愈的神经性疾病，其主要症状是肌肉无力、僵硬以及逐渐加剧的运动障碍。
为了深入了解渐冻症的病理机制，我们进行了一项渐冻症患者的解剖研究。
本报告将重点介绍研究的方法、结果以及对未来治疗的启示。
一、研究方法我们选取了三位已经去世的渐冻症患者进行解剖研究。
在解剖过程中，我们首先进行了全身检查，包括外观、身高、体重等基本信息的记录。
然后，我们逐步解剖了不同的器官和组织，特别关注中枢神经系统，如脑和脊髓。
二、研究结果1. 外部观察：所有研究对象的外部观察均发现明显的肌肉萎缩和无力现象。
患者的体型普遍较瘦弱，肌肉萎缩特别明显。
2. 中央神经系统：在脑和脊髓的解剖过程中，我们发现渐冻症患者的神经细胞受损程度较为严重。
特别是大脑皮质和脑干的运动神经元丧失较为明显。
3. 神经肌肉接头：通过对肌肉和神经肌肉接头的解剖和组织切片观察，我们发现渐冻症患者的神经肌肉接头异常。
这表明神经冲动传递受到了干扰。
4. 免疫反应：我们进一步对大脑和脊髓组织进行了免疫组化染色，发现渐冻症患者的中枢神经系统中存在大量的炎症细胞，这可能是导致神经细胞损伤的原因之一。
三、对未来治疗的启示通过对渐冻症患者的解剖研究，我们对未来治疗该疾病提出了以下几点启示：1. 炎症抑制：由于中枢神经系统中存在大量炎症细胞，我们推测抑制炎症反应可能有助于减缓神经细胞的损伤，从而延缓疾病的进展。
2. 神经保护：研究结果显示渐冻症患者的神经细胞受损严重，因此寻找能够保护神经细胞的方法是重要的研究方向。
3. 神经肌肉接头修复：解剖发现渐冻症患者的神经肌肉接头异常，这可能导致神经冲动传递受阻。
因此，修复和恢复神经肌肉接头功能对于改善患者的肌肉无力症状至关重要。
总结：通过对渐冻症患者的解剖研究，我们深入了解了该疾病的病理机制。
这些研究结果为未来的治疗方法提供了重要的启示，包括抑制炎症反应、保护神经细胞以及修复神经肌肉接头功能。
运动神经元病中神经电生理研究现状和进展
ｍｙ ｇ ａ ｈ ， ＭＧ） 及 运 动 诱 发 电 位 （ ｔｒｅ ｏ ｒｐ ｙ Ｅ 以 ｍｏｏ —
ｖ ｋ ｄｐ ｔｎｉｌ ｏ ｅ ｏｅ ｔ ，ＭＥ ） ＭＧ 的 异 常 可 以 证 实 ａ Ｐ 。Ｅ 下运 动神 经元 损 害 ， ＡＬ 在 Ｓ的诊 断 中发 挥 着关 键 作用 ， 感觉 神经 传导 测定 的 目的主 要是 为 了排除诊
ｓｌｒｓ ， Ｓ 最 为常 见 ， ｃｅｏｉ ＡＬ ） ｓ 目前 有 关 ＭＮＤ 的 电生 理研 究 主要针对 ＡＬ 。另外 三 型 包 括进 行 性 肌萎 Ｓ 缩 （ ｒｇ ｅｓ ｅｍｕｃ ｌｒａｒｐ ｙ ＭＡ） 原 发性 ｐ ｏ ｒｓｉ ｓｕａ ｔｏ ｈ ，Ｐ ｖ 、
展还 很 不平衡 ， 目前 专 门 的 Ｅ ＭＧ 医生数 量 远 不能
（ ｅｖ ｏ ｄ ｃｉｎ ｓｕ ｙ ＮＣ ） 肌 电 图 （ ｌｃｒ— ｎ ｒ ｅｃ ｎ ｕ ｔ ｔｄ ， Ｓ 、 ｏ ｅｅｔ ｏ
疾病 ， 肯尼迪 病 、 如 结缔 组织病 和 副肿瘤 综合 征等 ；
当然 ， 临床符 合 ＡＬ ， 在 Ｓ 而感 觉 神 经传 导 测 定存 在
异 常时 ， 还要 注意是 否合 并嵌 压性 周 围神 经病 或糖
满 足工作 需要 ， 并且 国内 尚缺乏 针对 Ｅ ＭＧ 从业 人 员 的考核 标 准 。欧 美 等 国家 的 Ｅ ＭＧ 检 查 者 均 为 神 经科 医生 ， 要 经过培 训获 得 临床神 经 电生理 的 需 资格 认证 ， 并且 不 脱 离 临床 工 作 。利用 本 刊 ＭＮＤ
重点 号 之 际 ， ＡＬ 为 重 点 ， 结 合 其 他 相 关 以 Ｓ 并
Ｅ ＭＧ检 查室 。特 别是 在 电生 理学 组制 定 的 Ｅ ＭＧ 规 范 化 检 测 和 临 床 应 用 的 共 识 的 发 表 ， 我 国 为
运动神经元病
Motor Neuron Disease
概
述
• 运动神经元病（MND）是一种累及脊髓前 角，脑干和皮质运动神经元的进行性神经 变性性疾病。 • 在欧洲，MND 也被称为Charcot病。 • 在美国，MND 又叫做Lou Gehrig’s Disease.
历史回顾
• 1848年法国医学家Francois Aran报道了一种新 的综合征，表现为进行性肌无力和肌萎缩。他 在1850年共报道类似病例11例，并称之为进行 性肌萎缩(PMA)。当时推测其可能属于肌肉疾 病。 • 1853年Craveilhier对Aran报道的一例PMA予以 尸检，发现脊髓有病变。稍后，Fromann和 Dumenil的研究亦支持此观点，并发现PMA可 伴有延髓麻痹；而Bernarg Luys则报道PMA有 明确的脊髓前角变性。
排除体征
如有排除体征存在，可毫不例外地排 除ALS诊断，因此，它于前述诊断体征同 样重要。包括： 感觉障碍 （痛性痉挛属于运动症状） 括约肌障碍 植物神经功能障碍 眼肌运动障碍 痴呆（某些与痴呆相关的ALS类型例外）
临床辅助检查
提示ALS存在（阳性诊断）的检验 和有助于把ALS与其他疾病区别开来的 检验（鉴别诊断）都是必要的。目前没 有能确定诊断的检验，诊断主要依靠临 床，检验在于支持临床。
传统的肌电图、神经传导速度、单 纤维肌电图、巨肌电图、扫描肌电图主 要是评价下运动神经元损害的情况，而 经颅磁刺激运动诱发电位可用于评价上 运动神经元损害的程度。
实验室检查
实验室检查并不能有助于作出 阳性诊断，但可排除类似ALS的其 他疾病：如甲亢，甲旁亢，运动性 异常球蛋白血症神经病，抗GM1抗 体和铅中毒。
各地统计概况
国家与地区 发病率 Sweden 2.6 / 10万 England 2.2 / 10万 France 1.3 / 10 万 Spain 1.0 / 10万 USA 1.2 ~2.4 / 10万 China Taiwan Hong Kong 0.31 / 10万 Japan Japan (Kii) 55 / 10万 Western New Guinea 147 /10万 患病率 4.8 ~ 8.5 / 10万 7.0 / 10万 7.7 / 10万 3.5 / 10万 6.4 / 10万 4.5~7.9 / 10万 1.6 ?/ 10万 0.95 / 10万 3.0 / 10万 96~194 / 10万 1300 / 10万
运动神经元病
运动神经元病运动神经元病(motor neuron disease , MND)是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。
临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征,通常感觉系统和括约肌功能不受累。
多中年发病.病程为2-6年,亦有少数病程较长者。
男性多于女性,患病比例为(1.2-2.5):1。
年发病率为1. 5/10万-2.7/10万,患病率约为2.7/10万-7.4/10万。
主要为常染色体显性遗传。
最常见的致病基因是铜(锌)超氧化物歧化酶( superoxide dismuae 1. SOD-1) 基因，约20%的家族性ALS和2%的散发性ALS与此基因突变有关。
近年来,研究者又发现1号染色体上TAR DNA结合蛋白(TAR DNA binding protein,TDP-43 )基因突变与家族性和散发性ALS均相关;9号染色体上的C9or172基因非编码区GGCC六核苷酸重复序列与25%左右的家族性ALS有关。
这些研究为揭示ALS的发病机制带来了新的希望。
4.营养障碍Paloni等发现ALS患者血浆中维生素B1及单磷酸维生素B1均减少, Ask-Upmark报道5例患者胃切除后发生ALS,提示营养障碍可能与ALS发病有关。
5.神经递质ALS患者CSF中抑制性神经递质GABA水平较对照组明显降低，而去甲肾上腺素较对照组为高,病情越严重,这种变化越明显。
近年来的研究认为兴奋性氨基酸(主要是谷氨酸和天门冬氨酸)的神经细胞毒性作用在ALS发病中起着重要作用。
总之，目前对本病的病因及发病机制仍不明确,可能为各种原因引起神经系统有毒物质堆积,特别是自由基和兴奋性氨基酸的增加,损伤神经细胞而致病。
神经支配性萎缩。
在亚急性与慢性病例中可见肌肉内有神经纤维的萌芽，可能为神经再生的证据。
晚期,体内其他组织如心肌、胃肠道平滑肌亦可出现变性改变。
以呼吸障碍为首发症状的运动神经元病的开题报告
以呼吸障碍为首发症状的运动神经元病的开题报告一、研究背景和意义：运动神经元病是一组以运动神经元损伤为主要病理特征的罕见疾病，包括肌萎缩性侧索硬化、肌萎缩性肌病、脊髓性肌萎缩症和渐冻人综合症等，其临床表现主要为肌无力、肌萎缩、肌肉痉挛等。
其中以肌萎缩性侧索硬化和脊髓性肌萎缩症为代表，以呼吸障碍为首发症状的运动神经元病，给患者及其家庭带来了巨大的生理和心理负担，也给医疗卫生工作者带来了巨大的挑战。
肌萎缩性侧索硬化（ALS）是一种难治性的神经衰弱性疾病，以运动神经元损伤为特点，最早的症状是肌无力和疲劳，随后出现肌萎缩、肌肉痉挛、强直性肌紧张、麻木和萎缩，进而导致呼吸肌无力、吞咽困难等严重并发症。
脊髓性肌萎缩症（SMA）是一种遗传性神经肌肉疾病，也是由于运动神经元的损伤而导致肌肉萎缩和无力，主要表现为四肢无力和瘫痪、肌肉萎缩和肌红蛋白降低等。
这些疾病遗传特征不同，病因复杂，治疗难度大，对患者的生命质量和预后都产生了重要影响。
二、研究内容和方法：本研究旨在探讨以呼吸障碍为首发症状的运动神经元病的临床表现、病因、诊断和治疗，为临床医师提供诊治指导和思路。
具体内容如下：1.回顾性分析以呼吸障碍为首发症状的运动神经元病患者的病例资料，探讨其临床表现、病因和治疗情况。
2.分析运动神经元病的遗传特征和发病机制，探讨其与呼吸障碍的相关性。
3.评估临床常用的诊断方法和技术，包括电生理检查、肌活检、基因检测和影像学检查，并探讨其在以呼吸障碍为首发症状的运动神经元病中的应用价值。
4.总结目前临床已有的治疗方法和新兴的治疗策略，包括药物治疗、康复训练、呼吸机辅助治疗、神经肌肉电刺激等，并探讨其效果和安全性。
本研究将采用文献综述和病例分析的方法，结合相关科研模型和理论，对以呼吸障碍为首发症状的运动神经元病进行全面深入的探讨和分析。
三、预期结果和意义：1.对以呼吸障碍为首发症状的运动神经元病的临床表现、病因和治疗情况做出全面系统的总结和分析，为医师提供精准有效的诊治思路和指导。
57例运动神经元病临床与肌电图关系的研究的开题报告
57例运动神经元病临床与肌电图关系的研究的开题
报告
题目：57例运动神经元病临床与肌电图关系的研究
研究背景：运动神经元病是由运动神经元本身的损害造成的一组神
经系统疾病，包括肌萎缩性侧索硬化症（ALS）、脊髓性肌萎缩症（SMA）和原发性侧索性硬化症（PMA）等。
运动神经元病又称为肌萎缩性侧索硬化症、Lou Gehrig病，患者表现为进行性肌无力、肌肉萎缩和痉挛、病
程迅速，常导致死亡。
研究目的：探讨57例运动神经元病患者的临床表现和肌电图特征，提高对运动神经元病的诊断和治疗水平。
研究内容：选取57例确诊为运动神经元病患者，收集其临床表现、肌电图和神经系统影像学资料。
分析各种类型的运动神经元病的肌电图
特征和临床表现，并与正常对照组进行比较和分析。
研究方法：回顾性病例研究方法。
选取符合研究条件的57例运动神经元病患者，按照不同的类型进行分类，并选取相同数量的正常对照组。
收集患者的临床表现、肌电图和神经系统影像学资料，并进行分析。
预期结果：肌电图是运动神经元病的重要诊断依据之一，57例患者
的肌电图特征和临床表现具有一定的共性和差异性。
通过对比正常对照
组的肌电图特征，提高对运动神经元病的诊断和治疗水平。
研究意义：本研究可为临床医生提供指导，提高对运动神经元病的
认识和诊断水平，有助于制定更加有效的治疗方案，提高治疗效果。
运动神经元病研究进展
三、病理
① 脊髓前角细胞，脑干后组运动神经核，大脑皮 质运动区锥体细胞变性，数目减少。
②运动神经轴突发生变性和继发性脱髓鞘，导致 失去神经支配和肌纤维萎缩。
③皮质运动神经元丢失导致皮质脊髓束和皮质延 髓束变细。
④运动神经元死亡，舌下、舌咽、迷走和副神经 等最常受累。
四、临床表现
根据功能缺损分布(四肢\延髓肌)和性质(上\下运 动神经元)分为四型
2. 免疫抑制剂 3. 对症治疗
4. 支持治疗
治疗探索
理论基础
病因
神经营养因子缺乏 免疫因素 病毒感染 遗传因素 中毒因素
病理特点
运动神经元选择丢失 大脑皮质运动神经元 脑干运动神经核 脊髓前角运动神经元 减少
治疗探索
基于上述理论，补充外源性神经营养因子 和干细胞移植治疗MND成为当前研究热 点
治疗探索
125I-NGF不同给予方法后在CNS各区域的定性分布
1a
1b
图1a,1bIN组。 图1a：125I-NGF广泛均匀分布于嗅球、尾/豆状核、额叶皮质、下 丘脑、中脑、桥脑、延髓、小脑和脑室系统，红色至灰色表示放射辐射梯度从高到 低（下同）；图1b：鼠脑正中偏左2mm矢状切面，厚2mm。
治疗探索
2a
2b
图2a,2b为静脉组。图4a：：各个脑区的放射性自显图像不能清 楚显示；图4b：鼠脑正中偏左2mm矢状切面，厚2mm。
图12a-c，假针刺＋IN组：trkA阳性染色. 12a.嗅球；12b.海马；12c.皮质 图13a-c，IN组：trkA阳性染色. 13a.嗅球；13b.海马；13c.皮质
神经干细胞（NSC）具有 自我更新和多分化潜能特 性. NSC可分化为神经元、 星形胶质细胞和少突胶质 细胞，是细胞替代治疗策 略的基础.
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运动神经元病疾病研究报告
疾病别名：运动神经元疾病
所属部位：全身
就诊科室：神经内科
病症体征：肌肉萎缩，肌束震颤，瘫痪，腱反射亢进，吞咽困难
疾病介绍：
什么是运动神经元病？运动神经元病为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角，脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统变性性疾病，临床表现为肢体
的上，下运动神经元瘫痪共存，而不累及感觉系统，植物神经，小脑功能为特
征
症状体征：
运动神经元病有什么症状？运动神经元病起病缓慢，病程也可呈亚急性，症
状依受损部位而定。
由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神
经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元
为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发
性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；
若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。
临床以进行性
脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。
运动神经元病有什么症状？运动神经元病最早症状多见于手部分，患者感手
指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。
四肢远端呈进
行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展
到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩
肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。
如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
化验检查：
运动神经元病的检查可以通过以下四种方法：
1、脑脊液检查基本正常。
2、肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。
3、肌肉活检可见神经源性肌萎缩。
4、头、颈MRI可正常。
鉴别诊断：
运动神经元病的诊断需要与以下五种进行鉴别：
1、颈椎病：上肢或肩部疼痛，且呈阶节段性感觉障碍，无延髓麻痹表现，影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别。
2、脊髓空洞症：本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失;依据节段性分离
性感觉障碍、颈脊髓磁共振(MRI)可见空洞。
3、脊髓肿瘤和脑干肿瘤：不同程度的传导束型感觉障碍。
腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振(MRI)显示椎管内占位性病变。
4、重症肌无力：同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉，但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象，一般不难于鉴别。
5、多灶性运动神经病：临床上极似运动神经元病，主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。
另外此组病人脑脊液中
抗GMI抗体增高的阳性率更高。
有时需长时间随访，才能做出鉴别。
并发症：
运动神经元病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一
类型病人其进展快慢亦有差异。
肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展
快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。
成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。
原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。
死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或
全身衰竭所致。
治疗用药：
运动神经元病的药物治疗尚无特效治疗。
针灸，中药均可运用、有一定疗效。
近年来适用于临床的有：
一、VITE和VITB族口服。
二、ATP 100MG，肌注，1/D；辅酶A100，肌注，1/D；胞二磷胆硷
250MG，肌注，1/D，可间歇应用。
三、针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0MG，口服，2-3次/D；氯苯氨丁酸（BACLOFEN）50～100MG/D，分次服。
四、可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，干扰素，卵
磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否
确实，尚难评估。