2020年常见的恶性淋巴瘤的免疫表型特征
恶性淋巴瘤的诊断
MC-CHL
淋巴细胞削减型CHL（LD-CHL）
是HL中最少见的亚型。 临床进展快，可累及全身淋巴结及脏器。 多数有全身症状，预后最差。80％患者在三 年内死亡。 背景反应细胞减少，而R-S或变异型R-S细胞 相对较多。
LD-CHL
各型HL预后从好至坏分别为：
NL PHL LR-CHL NS-CHL MC-CHL LD-CHL
结节硬化型
临床特点
常表现为颈部或锁骨上淋巴结肿大，常累及 纵隔和/或临近肺组织。 较常见。 好发于年轻女性。 治疗恰当80％以上能获长期缓解。
结节硬化型
组织病理学变化
以胶原纤维束将肿瘤分割成境界清楚的结节为 特征。 特征性的肿瘤细胞为腔隙型R-S细胞（胞体大， 浆丰富而透明。胞界不清楚，染色质稀疏，核 仁较小），伴不同数量的反应细胞（小淋巴、 组织、嗜酸和浆细胞）。 免疫表型：瘤细胞CD30阳性。
光镜下HL 的淋巴结结 构可完全或 部分破坏， 其细胞成分 可由肿瘤细 胞（R-S细 胞）、反应 性炎细胞及 间质组成。
结节性淋巴细胞为主型
NLPHL
临床特点 最常见表现为浅表淋巴结肿大（颈部、腋窝）， 很少累计纵隔或其他结外部位。 男性多见。 存活期较长。 晚期复发较其他类型HL多见。 5％可进展为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。
依据WHO淋巴瘤分类，在日常工作中 又可将其分为分为惰性淋巴瘤和侵袭 性淋巴瘤两大类。所谓惰性淋巴瘤指 肿瘤细胞生长速度和疾病进展相对缓 慢的一组NHL。侵袭性NHL为肿瘤细 胞生长迅速，疾病进展快的NHL。
惰性淋巴瘤
小淋巴细胞型淋巴瘤（B-SLL ） 滤泡型淋巴瘤（FL），1－2级
B细胞型 边缘区B细胞淋巴瘤，结外（MALT型）
HL与NHL受侵部位比较
淋巴瘤免疫组化指标判读标准
淋巴瘤免疫组化指标判读标准【摘要】淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤，免疫组化检测已成为淋巴瘤诊断和治疗的重要辅助手段。
本文旨在探讨淋巴瘤免疫组化指标的判读标准及其临床应用。
首先介绍了淋巴瘤免疫组化检测的意义，然后列举了常见的淋巴瘤免疫组化指标，包括CD20、CD30、BCL-2等。
接着详细解析了淋巴瘤免疫组化指标的判断标准，强调了其在临床诊断和治疗中的重要性。
未来发展方向方面，指出更多研究与实践将进一步完善淋巴瘤免疫组化指标的判断标准，为淋巴瘤的个体化治疗提供重要依据。
淋巴瘤免疫组化指标的判读标准对临床具有重要意义，未来不断的研究和实践将进一步完善其应用，使得淋巴瘤的治疗更加精准有效。
【关键词】淋巴瘤、免疫组化、指标、判读标准、意义、临床应用、发展方向、诊断、治疗、研究、个体化治疗、依据。
1. 引言1.1 淋巴瘤免疫组化指标判读标准淋巴瘤免疫组化指标判读标准在淋巴瘤的诊断和治疗中起着重要的作用。
淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤，根据淋巴细胞和淋巴组织的类型分为不同亚型。
免疫组化检测是通过检测肿瘤组织中特定蛋白的表达水平来帮助医生确定肿瘤类型和预后，进而指导临床治疗方案的制定。
淋巴瘤免疫组化指标判读标准是根据淋巴瘤肿瘤细胞中特定蛋白的表达情况进行判断的依据。
常见的淋巴瘤免疫组化指标包括CD20、CD30、CD10、Bcl-2、Bcl-6等。
这些标记物的表达情况可以帮助鉴别淋巴瘤的亚型和分级，指导治疗的选择。
准确的淋巴瘤免疫组化指标判读标准能够提高淋巴瘤患者的诊断准确性和治疗效果，避免过度治疗或漏诊的情况发生。
随着研究的不断深入，淋巴瘤免疫组化指标的判读标准也在不断完善，为淋巴瘤患者的个体化治疗提供重要参考。
淋巴瘤免疫组化指标判读标准的应用前景十分广阔，将对淋巴瘤患者的生存和生活质量带来积极影响。
2. 正文2.1 淋巴瘤的免疫组化检测意义淋巴瘤是一种由淋巴细胞恶变形成的恶性肿瘤，其发病率逐年增加。
淋巴瘤的治疗和预后与肿瘤的分子生物学特征密切相关，因此需要进行免疫组化检测来了解淋巴瘤的分子生物学特征和预后。
弥漫大b细胞淋巴瘤诊断标准
弥漫大b细胞淋巴瘤诊断标准弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）是一种常见的非霍奇金淋巴瘤。
该病的诊断标准主要包括病理学特征、免疫表型、分子遗传学和临床表现。
本文将对弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断标准进行详细介绍。
1. 病理学特征弥漫大B细胞淋巴瘤病理学上主要表现为淋巴结或外部淋巴组织中存在大量异常的B细胞。
该病的病理学特征主要有以下几个方面：（1）弥漫性生长模式：肿瘤细胞在淋巴结或其他组织中弥漫分布，没有明显的结节形成。
（2）大细胞形态特征：肿瘤细胞体积较大，核染色质呈绒毛状，核仁明显，胞浆丰富。
（3）核分裂象：肿瘤细胞中常见核分裂象，反映其高度增殖活性。
2. 免疫表型弥漫大B细胞淋巴瘤的免疫表型在诊断中起到重要作用，常见免疫标记物有以下几个：（1）CD20：阳性表达率高达90%以上，是弥漫大B细胞淋巴瘤的特异性标记。
（2）CD79a：阳性表达率高，也是本病的特异性标记。
（3）CD3：常见阴性，可以与外周T细胞淋巴瘤鉴别。
（4）CD10和BCL6：阳性表达率较高，提示较好的预后。
（5）Ki-67：高表达与肿瘤的生长活跃程度有关。
3. 分子遗传学分子遗传学变异在引起弥漫大B细胞淋巴瘤发生发展过程中起到重要作用。
其中，Bcl-6、c-Myc和Bcl-2等基因异常表达与弥漫大B细胞淋巴瘤的发生发展密切相关。
克隆性IgH基因重排也是该病的常见遗传学异常。
4. 临床表现弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现多样，可包括以下症状和体征：（1）肿块或肿大淋巴结：常见的首发表现是局部淋巴结肿大、无痛。
（2）全身症状：如发热、盗汗、消瘦等，提示疾病进展和系统性受累。
（3）其他表现：肝脾肿大、黄疸、骨髓受累等。
5. 诊断标准根据以上病理学特征、免疫表型和临床表现，弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断标准为：（1）病理学特征：存在弥漫性生长模式、大细胞形态和核分裂象。
（2）免疫表型：CD20和CD79a阳性，CD3阴性。
病理学第三节 恶性淋巴瘤
第三节恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤（malignant lymphoma）是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤。
在世界各地均不少见。
在我国，恶性淋巴瘤的发病率在各种恶性肿瘤中居第十一位。
但在儿童和青年中所占比例较高，是儿童最常见的恶性肿瘤之一。
根据瘤细胞的特点和瘤组织的结构成分，可将恶性淋巴瘤分为何杰金病（Hodgkin disease，HD）和非何杰金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）两大类。
一、何杰金病何杰金病是恶性淋巴瘤的一个独特类型，与其他恶性淋巴瘤不同，具有以下特点：①病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散。
原发于淋巴结外淋巴组织者较少。
②瘤组织成分多样，但都有一种独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞。
瘤组织内并常有多数各种炎症细胞浸润。
本病在欧美各国发病率较同，是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。
在我国发病率较低，大致占全部恶性淋巴瘤的10％～20％。
病理变化病变主要发生于淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见，其次为纵隔、腹膜后、主动脉旁等淋巴结。
病变常从一个或一组淋巴结开始，很少开始即为多发性。
晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等处。
肉眼观察，病变的淋巴结肿大，早期无粘连，可活动。
瘤组织浸润淋巴结包膜，并侵入邻近组织时则不易推动。
相邻的淋巴结常相互粘连，形成结节状巨大肿块。
切面灰白色呈鱼肉状，可见散在的黄色小坏死灶。
镜下，淋巴结的正常结构破坏消失，由瘤组织取代。
瘤组织内的细胞成分多样，有些是肿瘤成分，有些是非肿瘤成分。
瘤组织中有一种独特的多核瘤巨细胞，体积大，直径约15～45μm，椭圆形或不规则形；胞浆丰富，双色性或呈嗜酸性；核大，可为双核或多核，染色质常沿核膜聚集成堆，核膜厚。
核内有一大的嗜酸性核仁，直径约3～4μm，周围有一透明晕。
这种细胞称为Reed-Sternberg细胞（R-S细胞）。
双核的R-S细胞的两核并列，都有大的嗜酸性核仁，形似镜中之影故称镜影细胞（图11-1）。
霍奇金淋巴瘤的临床病理特征浅析
霍奇金淋巴瘤的临床病理特征浅析摘要】目的霍奇金淋巴瘤(Hodgkin‘s lymphoma)是淋巴系统的一种独特的恶性疾病，开始常发生于一组淋巴结，然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。
霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞是一种独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)，R-S细胞在不同病例的肿瘤组织或同一病例的不同病变时期中所占的数量和比例各异；霍奇金淋巴瘤病变组织中常有不等量的各种炎细胞浸润和不同程度的纤维化；临床上，在霍奇金淋巴瘤的后期约10％的病例可有骨髓受累，但不会转化为白血病。
男性多于女性(1.3～1.4∶1)。
发病年龄发达国家呈双峰分布，第1 年龄高峰在15～39 岁，第2 峰在50 岁以后。
我国和日本发病无年龄的双峰分布，发病多于40 岁左右。
淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤的最常见临床表现，初诊时多数患者无明显全身症状，20%～30%患者表现发热、盗汗、消瘦。
发热可为低热，有时为间歇高热(Pel-Ebstein 热)。
此外可有瘙痒、乏力等。
1、病理改变霍奇金淋巴瘤最常累及颈部淋巴结和锁骨上淋巴结，其次为腋下淋巴结、纵隔淋巴结、腹膜后和主动脉旁淋巴结等。
局部淋巴结的无痛性、进行性肿大往往是首发症状，也是导致病人就珍的主要原因。
晚期可累及脾、肝、骨髓等处，以脾脏受累相对多见。
1.1大体改变，病变的淋巴结肿大，早期可活动，随着病程的进展，相邻的肿大的淋巴结相互粘连、融合成人的肿块，有时直径可达到10cm以上，不易推动。
若发生在颈部淋巴结时，甚至可形成包绕颈部的巨大肿块。
随着纤维化的增加，肿块由软变硬。
肿块常呈结节状，切面灰白色呈鱼肉状，可有灶性坏死。
1.2镜下改变，霍奇金淋巴瘤的组织学特征是在以淋巴细胞为主的多种炎细胞混合浸润的背景上，有不等量的肿瘤细胞，即R-S细胞及其变异细胞散布。
典型的R-S细胞(诊断性R-S细胞)是一种直径20—50μm或更大的双核或多核的瘤巨细胞。
瘤细胞呈圆形或椭圆形，胞浆丰富，略嗜酸性或嗜碱性，细胞核圆形或椭圆形，双核或多核。
恶性淋巴瘤早期症状
恶性淋巴瘤早期症状
一、恶性淋巴瘤早期症状二、恶性淋巴瘤常见的危害三、恶性淋巴瘤患者吃什么好
恶性淋巴瘤早期症状1、恶性淋巴瘤早期症状
1.1、恶性淋巴瘤多见于青年,首发症状常是无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大(占60%-80%),左侧多于右侧。
其次为腋下淋巴结肿大、深部淋巴结肿大。
肿大的淋巴结可压迫神经及邻近器官而引起相应症状。
1.2、恶性淋巴瘤可见于各种年龄组,大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现,但一般发展迅速,易发生远处扩散,以累及胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多,并出现相应器官受累表现。
1.3、恶性淋巴瘤不是临床上非常常见的恶性肿瘤,但是近年来,其发病率却在明显增加,其发病率为3.5人/10万,我国每年新发病例4.5万人,死亡病例超过2万人,在恶性肿瘤发病率排名中,男性占第9位,女性占第10位。
1.4、发热、夜间盗汗和体重下降,一般为不规则的中等程度发热,有时可呈周期性发热,一次发热可持续数日或数周,继以长短不一的无热期,往后无热期逐渐缩短,并发展到持续高热。
2、恶性淋巴瘤的病因淋巴瘤是在机体内外因素的共同作用下,不同发育阶段的免疫活性细胞发生分化和增殖异常引起的疾病。
淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明,其发生发展涉及遗传、病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物等理化因素及免疫状态等诸多发面。
3、恶性淋巴瘤的诊断
ML临床表现多样,可以表现为无痛性淋巴结肿大,也可以表现为其他。
骨髓穿刺淋巴瘤免疫分型标准
骨髓穿刺淋巴瘤免疫分型标准一、概述。
骨髓穿刺在淋巴瘤的诊断、分期及治疗监测中具有重要意义。
淋巴瘤免疫分型则有助于明确淋巴瘤的细胞起源、分化阶段以及特定的免疫表型特征，从而为精准诊断和个性化治疗提供依据。
二、常用标记物及其意义。
（一）B细胞相关标记物。
1. CD19.- 几乎所有正常和恶性B细胞均表达CD19。
它是B细胞系特异性抗原，在B细胞发育的早期就开始表达，从祖B细胞到成熟B细胞阶段持续存在。
在骨髓穿刺淋巴瘤免疫分型中，CD19阳性有助于确定肿瘤细胞是否来源于B细胞系。
2. CD20.- CD20是一种跨膜磷蛋白，表达于除浆细胞（终末分化的B细胞）外的几乎所有B细胞发育阶段。
在淋巴瘤免疫分型中，许多B细胞淋巴瘤，如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤等常表达CD20。
这一标记物不仅可用于诊断，还可作为利妥昔单抗等治疗性单克隆抗体的靶点。
3. CD22.- CD22主要表达于成熟B细胞表面，在B细胞活化过程中起调节作用。
它在大多数B细胞淋巴瘤中表达，与CD19和CD20等标记物共同用于确定B细胞淋巴瘤的免疫表型。
（二）T细胞相关标记物。
1. CD3.- CD3是T细胞表面的重要标记物，存在于所有成熟T细胞表面。
它由多个亚基组成，在T细胞受体（TCR）信号转导中起关键作用。
在骨髓穿刺免疫分型中，CD3阳性表明细胞可能为T细胞来源，有助于区分T细胞淋巴瘤和其他类型的淋巴瘤。
2. CD4.- CD4主要表达于辅助性T细胞（Th细胞）表面，与MHC - II类分子结合，在免疫应答的调节中发挥重要作用。
在T细胞淋巴瘤中，如外周T细胞淋巴瘤，部分肿瘤细胞可表达CD4，通过检测CD4表达情况有助于对T细胞淋巴瘤进行进一步的分型和分析。
3. CD8.- CD8表达于细胞毒性T细胞（CTL）表面，与MHC - I类分子结合，识别并杀伤靶细胞。
在某些T细胞淋巴瘤中，CD8的表达情况可以为肿瘤的诊断和分型提供线索。
（三）其他标记物。
“恶性淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法
“恶性淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法一概述恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称，其主要临床表现是无痛性淋巴结肿大，全身各组织器官均可受累。
淋巴瘤患者在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等全身症状。
根据病理、临床特点以及预后转归等将淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）和霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL）两类。
HL的病理学形态特征为多种非肿瘤性炎症细胞增生的背景中见到诊断性的里-斯（Reed-Steinberg，R-S）细胞。
2008年世界卫生组织（World Health Organization，WHO）将HL按照病理类型分为结节性淋巴细胞为主型和经典型，后者包括：富于淋巴细胞的经典型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
NHL是一组具有较强异质性的淋巴细胞异常增殖性疾病的总称，其发病率远高于HL。
NHL的组织病理学特点是淋巴结结构消失，皮质和髓质分界不清，淋巴窦及淋巴滤泡或淋巴结包膜受侵，整个淋巴结呈弥漫性，为不同分化程度的淋巴细胞代替。
根据NHL 的自然病程，可以分为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。
根据淋巴细胞起源的不同，又可分为B细胞、T细胞和自然杀伤（natural killer，NK）细胞淋巴瘤。
二病因淋巴瘤是在机体内外因素的共同作用下，不同发育阶段的免疫活性细胞发生分化和增殖异常引起的疾病。
淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明，其发生发展涉及遗传、病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物等理化因素及免疫状态等诸多发面。
三临床表现ML是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤基本上属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。
因此，ML的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
肿瘤免疫分型 解读
肿瘤免疫分型是一种对肿瘤进行分类的方法，主要基于肿瘤微环境中免疫细胞的类型和比例。
这种分型可以帮助医生更好地了解肿瘤的性质和行为，以及预测患者的预后和治疗反应。
肿瘤免疫分型通常包括以下几种类型：免疫抑制型、免疫炎症型、免疫逃逸型和免疫沙漠型。
每种类型都有其独特的免疫细胞组成和生物学特性。
免疫抑制型肿瘤的特点是富含具有免疫抑制作用的细胞，如调节性T细胞、髓源性抑制细胞和肿瘤相关巨噬细胞。
这些细胞可以抑制免疫反应，促进肿瘤生长。
免疫炎症型肿瘤则富含具有炎症反应的细胞，如活化的巨噬细胞和T细胞。
这类肿瘤的特点是免疫反应活跃，可能导致肿瘤细胞的清除或控制。
免疫逃逸型肿瘤的特点是肿瘤细胞通过多种机制逃避免疫监视，如下调肿瘤抗原表达、诱导免疫耐受或抑制免疫反应。
这类肿瘤的免疫治疗可能具有一定的挑战性。
免疫沙漠型肿瘤的微环境中缺乏有效的免疫细胞，可能与肿瘤细胞的免疫抑制作用有关。
肿瘤免疫分型的解读需要结合患者的具体情况和临床试验结果，以制定最佳治疗方案。
目前，肿瘤免疫分型已成为肿
瘤免疫治疗的重要参考指标，有助于提高治疗效果和改善患者预后。
淋巴瘤的病理生理特点
淋巴瘤的病理生理特点淋巴瘤（lymphoma）是一种源自淋巴细胞的恶性肿瘤，其病理生理特点包括细胞增殖、浸润性生长、表型多样性以及遗传及分子改变。
淋巴瘤的病理学特点包括细胞增殖和浸润性生长。
淋巴瘤起源于淋巴细胞，这些细胞在体内组成淋巴系统，包括淋巴器官（脾脏、扁桃体和淋巴结）及淋巴管道。
淋巴细胞在正常情况下通过细胞分裂和凋亡保持稳定的数量。
然而，在淋巴瘤中，异常的淋巴细胞开始过度增殖，导致肿瘤的形成。
淋巴瘤细胞还具有浸润性生长的能力，它们可以逃避正常细胞对其扩散的限制，进一步侵袭和破坏健康组织。
淋巴瘤病理学表型多样性很大程度上取决于淋巴细胞的起源和不同的病理类型。
根据淋巴细胞在病理学上的特点，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma）。
霍奇金淋巴瘤的特点是里德-斯特恩伯实质（Reed-Sternberg cells）的存在，它们是巨大而异常的淋巴细胞。
非霍奇金淋巴瘤则具有更大的表型多样性，它可以起源于淋巴细胞的不同亚群，如B细胞、T细胞或自然杀伤细胞等。
此外，根据细胞的分化和成熟度，还可以进一步将非霍奇金淋巴瘤分为高度分化（well-differentiated）、低度分化（poorly differentiated）和中度分化（intermediate differentiated）三个亚型。
淋巴瘤的病理生理特点还包括遗传及分子改变。
淋巴细胞的正常生长和分化受到遗传和分子机制的调控。
在淋巴瘤中，这些机制发生了改变，导致细胞增殖和浸润性生长的异常。
例如，在某些淋巴瘤中，基因突变和染色体重排等遗传异常被检测到，并与肿瘤的形成和发展密切相关。
分子改变的研究不仅有助于确诊淋巴瘤，还可以帮助预测疾病的进展和指导治疗策略。
总之，淋巴瘤的病理生理特点包括细胞增殖和浸润性生长、表型多样性以及遗传及分子改变。
这些特点在淋巴瘤的诊断、分型和治疗中发挥着重要的作用，为患者提供更准确、个体化的医疗服务。
淋巴瘤
病理和分型 病理和分型
淋巴组织肿瘤WHO(2000)分型 分型 淋巴组织肿瘤
霍奇金淋巴瘤 B细胞肿瘤 细胞肿瘤 T细胞和 细胞肿瘤 细胞和NK细胞肿瘤 细胞和
3
淋巴组织肿瘤WHO(2000)分型 分型(1) 淋巴组织肿瘤 分型
霍奇金淋巴瘤
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL) 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 典型霍奇金淋巴瘤 结节硬化型霍奇金淋巴瘤,1和 级 结节硬化型霍奇金淋巴瘤 和2级(NSHL) 富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤(LPHL) 富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤 混合细胞型霍奇金淋巴瘤(MCHL) 混合细胞型霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤(LDHL) 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤
病因和发病机制
二、幽门螺杆菌
2
胃黏膜淋巴瘤是一种B细胞黏膜相关性淋 巴样组织(MALT)淋巴瘤,幽门螺杆菌抗原的存 (MALT) , 在与其发病密切相关,抗幽门螺杆菌治疗可改善 其病情
病因和发病机制
三、免疫功能低下
2
遗传或获得性免疫缺陷患者淋巴瘤发病较 正常人多;器官移植后长期应用免疫抑制剂而 正常人多;器官移植后长期应用免疫抑制剂而 发生恶性肿瘤者， 为淋巴瘤 为淋巴瘤； 发生恶性肿瘤者，1/3为淋巴瘤；干燥综合征患 者中淋巴瘤的发病率比一般人高3Βιβλιοθήκη 中度高度其他
3
IWF依据 染色的形态学特征将 依据HE染色的形态学特征将 依据 染色的形态学特征将NHL分 分 10个型，因与当时的疗效及预后有一定符合， 个型， 个型 因与当时的疗效及预后有一定符合， 被各国学者认同和采用。但是IWF未能反映淋 被各国学者认同和采用。但是 未能反映淋 巴瘤细胞免疫表型，也未能将近年来运用单抗、 巴瘤细胞免疫表型，也未能将近年来运用单抗、 细胞遗传学及基因探针等新技术发现的新病种 包括在内。 包括在内。 因此， 年提出了欧美淋巴瘤分型修订 因此，1994年提出了欧美淋巴瘤分型修订 年提出了 方案(REAL分型 分型) 方案 分型 分型基础上,2000年WHO提出了 在REAL分型基础上 分型基础上 年 提出了 淋巴组织肿瘤分型方案
淋巴瘤
预后 HL是化疗可治愈的肿瘤之一，其预后 与组织类型及临床分期紧密相关。 淋巴细胞为主虽预后最好，5年生存率 为94.3％，而淋巴细胞消减型最差，5年 生存率仅为27.4％
HL的临床分期，Ⅰ期与Ⅱ期5年生存率在 90％以上，Ⅳ期为31.9％。 有全身症状者较无全身症状者为差； 儿童及老年人的预后一般比中青年为差； 女性治疗的预后较男性为好。
病因及发病机制
1.virus 成人T cell lymphoma-leukemia HTLV-1 Burkitt’s lymphoma EBV
2、细菌： 3、免疫抑制：
病理和分型
●霍奇金淋巴瘤(HL).目前采用2001年WHO分类: 结节性淋巴细胞为主型HL 经典HL： 1.淋巴细胞为主型:病变局限,预后好。
弥漫性大B细胞淋巴瘤
（1）临床特征：患者平均年龄60岁 ，40%发生在结外， 病程进展快 （2）表型及细胞遗传学改变：大多数表达CD19、 CD20，30%有t（14;18） bcl-2+↑
Burkitt淋巴瘤 （Burkitt’s lymphoma ）
1.1958 ,Burkitts报道，非洲儿童； 儿童和青年人多见， 男性多于女性 2.好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官及 CNS，一般不见于 外周淋巴结或脾 3.病理组织学特点：星天现象； 肿瘤细胞呈生发中心小 无裂细胞样 （B细胞性淋巴瘤） 4.可能与EB病毒感染有关。 5.免疫：B细胞CD20+,CD22+,CD5-;核型: t（8;14） ， myc基因重排
道）；腹膜后（输尿管）；硬膜外（神经） 器官实质浸润：肝脾肿大、肺浸润、胸膜浸润、胸腰 椎破坏、脊髓和脑浸润 全身症状：发热周期性（1/6） 、盗汗、疲乏、消瘦、 皮肤瘙痒：年轻女性多见,可为唯一全身症。状带状疱 疹：5-10%
恶性淋巴瘤
Ann Arbor分期原则
I期: 一个淋巴结区域或淋巴样结构受侵(I); 或一个淋巴结外器官/部位受侵(IE)。
II期: 横膈一侧两个或两个以上淋巴结区域受侵(II);或一个 淋巴结外器官/部位伴横膈同侧区域淋巴结受侵(IIE).
III期: 横膈两侧淋巴结区域受侵(III),可合并局部结外器官/ 部位受侵(IIIE);或合并脾受侵(IIIs);或结外器官和 脾受侵.
恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤是一种起 源于淋巴造血组织的实体 瘤。在我国按发病数计， 居恶性肿瘤第11-13位。
组织病理
●霍奇金氏病
(Hodgkin disease, HD)
●非霍奇金淋巴瘤
(non-Hodgkin lymphoma, NHL)
霍奇金氏病(HD)
流行病学与病因 病理 临床表现与临床分期 治疗 放射治疗技术
HD: 历史
1832年Thomas Hodgkin首次描述 1865年Samuel Wilks在显微镜下描述 肿瘤细胞形态 1898年和1902年Sternberg和Reed描述 HD肿瘤细胞形态，并命名为R-S细胞。
90年代认为HD来源于单一B细胞克隆
HD: 流行病学
美国: 2000年有7500人新病人 中国: HD占全部恶性淋巴瘤的 10.9%. 发病率: 发展中国家低于发达国家 男性略多于女性, 男:女=1.4:1
Ann Arbor分期中 几点注意事项
韦氏环和脾脏属结内器官; 对称部位考虑为不同的区域或部位; 膈上原发HD伴脾受侵为III期 膈下原发HD伴脾受侵为II期
Cotswolds分期建议
(1989年)
淋巴结受侵: CT大小>1.5 cm 阳性
脾受侵: 可触及的明确脾肿大； 或可触及的明确脾肿大+影像学脾大； 或脾缺损
淋巴瘤的病理类型及其与不同亚型的表现差异分析
淋巴瘤的病理类型及其与不同亚型的表现差异分析1. 引言淋巴瘤是一种恶性肿瘤，起源于淋巴组织的恶性克隆增生。
根据世界卫生组织（WHO）的分类，淋巴瘤包括多个病理类型和亚型。
不同的病理类型和亚型在临床上表现出不同的特点，对临床诊治有重要的指导意义。
本文将对淋巴瘤的病理类型及其与不同亚型的表现差异进行分析。
2. 病理类型的分类根据淋巴瘤的发生部位、组织特点、病理形态和分子遗传学特征等因素，淋巴瘤可分为多个病理类型。
常见的淋巴瘤病理类型包括：2.1 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s Lymphoma，HL）霍奇金淋巴瘤是一种淋巴组织的罕见恶性肿瘤，以Reed-Sternberg（RS）细胞为特征。
该病理类型通常表现为局部淋巴结肿大、疼痛和全身症状等。
2.2 弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse Large B-cell Lymphoma，DLBCL）弥漫大B细胞淋巴瘤是最常见的非霍奇金淋巴瘤病理类型，占据成人Non-Hodgkin Lymphoma（NHL）的大部分。
该病理类型表现为淋巴结肿大、发热、盗汗等。
2.3 浆细胞瘤（Multiple Myeloma，MM）浆细胞瘤是一种浆细胞恶性增殖引起的血液系统肿瘤。
该病理类型主要表现为骨骼疼痛、贫血、高钙血症等。
2.4 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（Chronic Lymphocytic Leukemia/Small Lymphocytic Lymphoma，CLL/SLL）慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤是一种B细胞起源的慢性淋巴病，可表现为淋巴结肿大、血液系统异常等。
2.5 弥漫性大B细胞淋巴瘤（Primary Mediastinal B-cell Lymphoma，PMBL）弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤病理类型，主要累及胸腔。
该病理类型表现为胸腔占位病变、呼吸困难等。
3. 不同亚型的表现差异除了病理类型的分类，淋巴瘤还可以根据分子表达型的差异划分为不同的亚型，不同亚型之间在病理特点、临床表现和预后等方面存在差异。
淋巴瘤
一、正常止血机制
血管因素：血管收缩、血管内皮细胞作 用； 血小板因素：粘附、聚集、释放； 凝血因素：启动外源及内源性凝血径；
止血机制及主要相关因素的作用
血管损伤血液外流， 或血液自发性渗出
血小板活化
粘附 聚集 释放反应
出血
血管应激反应
内皮细胞 损伤效应 血管收缩 神经相 体液相 血小板 相
凝血反应
交联纤维蛋白
αP极性片段多聚体
三、出血性疾病分类
1、血管壁异常：
先天性或遗传性：遗传性出血性毛 细血管扩张症等； 获得性：感染、过敏、化学物质及 药物、营养不良等；
2、血小板异常
血小板数量异常：血小板减少、血小 板增多； 血小板质量异常：遗传性、获得性；
3、凝血异常
（1）先天性或遗传性 血友病； 遗传性凝血酶原缺乏症、FV、Ⅶ、Ⅹ 缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏、遗 关疾病体征 一般体征 常见出血性疾病临床鉴别
常见出血性疾病的临床鉴别
项 性别 阳性家族史 出生后脐带出血 皮肤紫癜 皮肤大块瘀斑 血肿 关节腔出血 内脏出血 眼底出血 月经过多 手术或外伤后渗血不止 目 血管性疾病 女性多见 较少见 罕见 常见 罕见 罕见 罕见 偶见 罕见 少见 少见 血小板疾病 女性多见 罕见 罕见 多见 多见 可见 罕见 常见 常见 多见 可见 凝血障碍性疾病 80％－91％发生于男性 多见 常见 罕见 可见 常见 多见 常见 少见 少见 多见
TXA2 PF3 5－HT
外源性凝血系统激活 内源性凝血系统激活 TF
纤维蛋白形成
v WF
ET
止血
凝血过程分三个阶段：
第一阶段：凝血活酶生成； 第二阶段：凝血酶生成； 第三阶段：纤维蛋白生成；
恶性淋巴瘤临床病理学回顾性分析
１ Ｑ １／ ６
ｖ １２１ Ｎｏ． ｏ． ３ Ｍａ ２ ２ ｒ ０１
．
武警后勤学 院学报 （ 医学版 ）
Ｊｕｎｌ ｆ ｏｉ ｉ ｎｖｒｉ Ａ Ｆ（ ｅ ｉ ｃｅｃｓ ｏｒａ ｏ ｇ ｔ ｓ ｉｅｓｙ ｆ Ｐ Ｍ ｄｃ Ｓｉｎｅ） Ｌ ｓｃ Ｕ ｔｏＣ ｌ ａ
摘 要 ： 目的】 【 通过对 ８ 例恶性淋 巴瘤 的临床病理 回顾性分析及免疫表型研 究 ， ０ 探讨其临床病理学特征及预后。方法 】 【 应用
光镜及免疫组化染色对 ８ 例恶性淋 巴瘤进行临床病理学分析 ， Ｏ 免疫组化方法 检测 肿瘤 细胞 Ｃ ２ 、 Ｄ ９ 、 Ｄ 、Ｄ ８ Ｂ ｌ２ Ｄ ０ Ｃ ７ ａＣ ３ Ｃ ６ 、 ｃ一 、
Ｚ ｅｉｎ ｒｖｎ ｉｌ ｏｐ ｏ ｐ ａ， ｈｎ ｓ ｅ ｐ 。 Ａ ｍｅ ｏｉ ｏｃ ，ｉｘ ｇ３ ４ ０ Ｃ ｉａ ｈ ｊ ｇＰｏ ｉｃ ｒｓＨ ｓ ｉ ｌＣ ｉｅ ｅＰ ｏ ｌｓ ｒ ｄＰ ｌｅＦ ｒｅ Ｊａ ｉ １ ０ ０， ｈｎ ） ａ ａＣ ｔ ｅ ｃ ｎ
Ｃ １、ｃ ６ Ｍ Ｍ １Ｃ １８Ａ Ｋ Ｋ６ 的表达特点 。结果 】 Ｄ ０ Ｂｌ 、 Ｕ 一 、Ｄ ３ 、 Ｌ 、ｉ 一 ７ 【 男性 ４ 人 ， ８ 女性 ３ 人 ， 年龄 ５．岁 。临床病 变部位 以颈部 ２ 平均 ８ ７
（３ ％） 颌下 、 ３． 、 ８ 扁桃体和咽腭 （３８ 、 （２３ 、 １％） 腹股沟等部位 为多见 ， １． ％） 肠 １．％） 胃（０ 、 少数见 于中枢神经系统 。临床 表现依部 位不 同而不同 ， 首发症状 以颈部无痛性包块 最常见 。胃肠 、 头面部的可发生 溃疡 。镜下病理 学类型 以非 霍奇金淋 巴瘤 多见 （７８ ）尤其是 弥漫 大Ｂ细胞性淋 巴瘤多见（ ８８ ）该肿瘤细胞较大 ， ７ ／０ ， ３ ／０ ， 空泡状 ， 核仁明显。瘤 细胞均广泛表达 Ｂ细胞标记。 结 【 论】 恶性淋 巴瘤 中 ， 弥漫性大 Ｂ 细胞淋 巴瘤最常见 ， 其诊断主要依靠细胞形态学 和免疫表型 ； 应与 大细胞恶性肿瘤相鉴别。
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作者：非成败
作品编号：92032155GZ5702241547853215475102
时间：2020.12.13
临床上常见的恶性淋巴瘤免疫表型特征:
1、T细胞和NK细胞淋巴瘤
(1)前体T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)：此型淋巴瘤TDT，CD7，cCD3表达最具特征。
同时还可表达CD38，CD2，CD5，CD10;LCA，CD3常阴性。
髓系相关抗原CD13和/或CD33在此型中常有表达。
(2)T前淋巴细胞淋巴瘤(T-PLL)：表达T细胞相关抗原，约60%病例CD4+/CD8-，而CD4+/CD8+或CD4-/CD8+较少，不表达TDT，CD10可与T-LBL区别。
(3)成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)：表达T细胞相关抗原，绝大部分病例呈CD4+/CD8-，通常不表达CD7，特征为几乎全部病例CD25阳性，粒酶B，TIA-1阴性。
(4)NK-T细胞淋巴瘤：瘤细胞表达CD56、CD3，多数病例表达粒酶B、穿孔系，约90%以上病例表达细胞毒性颗粒相关蛋白TIA-1。
一般不表达CD4/CD8、CD25、CD57，B细胞和组织细胞分化抗原阴性。
(5)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AILT)：CD45R0、CD3阳性，通常CD4阳性细胞多于CD8+，滤泡树突状细胞标记物CD21阳性，常可异常表达CD5、CD7。
(6)外周T细胞淋巴瘤(PTL)：T细胞相关抗原阳性，但常有部分丢失，尤以CD7、CD5多见，以大细胞为主者，可见CD30+/-，但ALK、EMA阴性可与ALCL区别。
(7)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)：特征性肿瘤大细胞表达CD30，多数表达EMA，约10-20%表达CD15，须注意与HL区别。
60-80%表达ALK，据报导此标记物阳性表达者5年生成率可达80%，儿童常ALK、EMA共表达，成人多为 ALK+/EMA-或ALK-/EMA+。
ALCL在多数情况下仅表达少数T细胞相关抗原，通常CD45R0，CD2、CD4阳性，而CD3、CD5、CD7常不表达。
2.B细胞恶性淋巴瘤：
(1)前B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)：瘤细胞表达TdT、HLA-DR，CD79a，几乎全部病例表达CD19、大多数病例表达CD10，还不同程度表达cCD22。
LCA、CD20常阴性。
(2)B前淋巴细胞淋巴瘤(B-PLL)：强表达B细胞相关抗原，1/3病例可异常表达CD5，SIg阳性。
不表达CD23可与CLL/SLL鉴别。
(3)慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤(CLL/SLL)：同时表达CD5、CD23、CD43及B细胞相关抗原，但CD20表达可能很弱。
不表达CD10、CyclinD1。
CD5异常表达为其持征，但CD5对组织处理，尤其是组织固定要求较高，要注意假阴性。
(4)套细胞淋巴瘤(MCL)：
同时表达CyclinD1、CD5和B细胞相关抗原，但CyclinD1敏感性较差，组织固定和抗原修复方式是染色的关键。
近年推出的兔源性单抗效果好些。
KI-67的高表达与不良预后有关。
此型不表达CD10、CD23，可与CLL/SLL、FL鉴别。
(5)滤泡性淋巴瘤(FL)：
淋巴滤泡生发中心BCL-2100%阳性表达，肿瘤性滤泡强表达CD10。
PCNA的高表达虽对分型无特异性，但可提示预后差。
FL不表达CD43，可与Burkitt淋巴瘤区别。
目前认为BCL-6是生发中心B细胞特异性标志。
但也有研究认为，FL中BCL-6无过度表达，FL发生恶性转化可能与P53突变有关，与BCL-6无明显的相关性。
(6)边缘区淋巴瘤(包括MZL、SMZL、MALT)：无特异性抗原表达，在B细胞相关抗原表达的同时可表达边缘区细胞相关抗原CD21、CD35。
CD20广泛强阳性是其特征，SIg阳性，一般不表达CD43。
(7)淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)：特征为表达B细胞抗原的同时表达CD138、kappa+/Lambda-或kappa-/Lambda+，即B细胞抗原与浆细胞抗原同时存在，可与多发性骨髓瘤等浆细胞疾病区别。
CIg阳性。
(8)毛细胞白血病(HCL)：表达B细胞抗原，同时强表达CD103、CD25、CD11C，一般不表达CD43。
有报导称，CycLin D1 CyclinD1在毛白病例中约50～70%阳性，因此种病例少，我们还无资料证实。
(9)多发性骨髓瘤(MM)：
CD138是目前浆细胞疾病较好的标记物，约50～100%MM病例表达CD138。
但CD138在血管内皮细胞，上皮细胞也可部分表达，阳性判定时须注意鉴别。
MM还表达其它浆细胞标记物，如kappa或Lambda，CD38，约50%病例表达CD79a，CIg阳性。
特征为不表达B细胞相关抗原和CD45。
(10)弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)：
无特征性免疫标志和遗传特征。
肿瘤性大细胞多表达B细胞相关抗原，但可能丢失部分全B标记，大部分病例还表达CD10、KI-67。
当间变性大细胞变型时也可表达CD30，但不表达CD15、ALK、EMA可与HL、ALCL区别。
有报导称，BCL-6在DLBCL中阳性率可达95%，提示DLBCL中BCL-6过表达。
(11)Burkitt淋巴瘤：全B细胞标记阳性，100%表达KI-67，部分表达CD10，CD43阳性而不表达CD5、BCL-2。
由于存在吞噬核碎片的巨噬细胞，CD68阳性细胞可呈星空样分布。
小B细胞恶性淋巴瘤免疫表型比较
3结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)
本型仅占HL的5%，免疫表型与B-NHL相似。
肿瘤细胞多呈CD45、CD20、BCL-6阳性而CD30表达不稳定。
常不表达CD15，极易与DLBCL混淆。
但此型大多数病例表达CD75，约50%表达EMA，较为特征的是，背景中CD21阳性的滤泡树突状细胞呈网络状结节。
作者：非成败
作品编号：92032155GZ5702241547853215475102
时间：2020.12.13。