2013 软组织与骨肿瘤分类第4版

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骨肿瘤十四大分类(精选干货)

Maffucci病（Maffucci syndrome）
是一种以多发内生软骨瘤合并血管瘤为特征的病变
Li-Fraumeni综合征（McCune-Albright syndrome）
患者遗传有抑癌基因p53一个缺陷的等位基因，他们有很高的乳腺癌及其他恶性肿瘤的发病率，30岁时达50%，70岁时可高达90%
1.3、甲下外生性骨疣（Subungual exostosis） 1.4、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）
➢（2-1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、软骨黏液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma）
4
三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors）
➢（1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 1.1、（骨的）促结缔组织增生性纤维瘤（Demoplastic fibroma of bone）
➢（2）恶性（Malignant） 2.1、（骨的）纤维肉瘤（Fibrosarcoma of bone）
➢（1）良性（Benign） 1.1、骨软骨瘤（Osteochondroma） 1.2、软骨瘤（Chondroma） 1.2.1、内生性软骨瘤（Enchodroma）
1.2.2、骨膜软骨瘤/周围软骨瘤（Periosteal chondroma） 1.2.3、多发性（内生性）软骨瘤病（Enchondromatosis）
骨肿瘤十四大分类
骨肿瘤
一、软骨源性肿瘤（成软骨性肿瘤）（Chondrogenic tumors）二、骨源性肿瘤（成骨性肿瘤）（Osteogenic tumors）三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors）四、纤维组织细胞性肿瘤（Fibrohistiocytic neoplasm）五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）

骨肿瘤诊断与鉴别诊断

骨肿瘤的临床表现
01 疼痛与压痛
良性肿瘤一般无痛或轻度。疼痛是恶性肿瘤早期症状，进持性加重。休息时疼痛反而加重，考虑恶性病损。夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征。
02 肿胀与肿块
根据肿瘤的性质、部位不同骨肿瘤的肿胀程度不同。
03 功能障碍
肿瘤后期因疼痛、活动减少、肌肉萎缩出现患肢功能障碍
04 压迫症状
样致密影。 • 骨旁骨瘤：骨旁与骨皮质相连的软组织内密度增高的
团块影。 • CT表现为与正常骨皮质相连的高密度影MR表现为低或
无信号的边缘光整的团块，与母骨皮质连续无间隔。
左侧额窦内骨瘤CT冠状位及轴位图像显示额窦内圆形致密影
骨样骨瘤
• 多见于30岁以下的青少年，男多于女，多发生于长管骨的骨干皮质，以胫骨和股骨多见。局部疼痛，由初期的间歇性逐渐转为持续性剧痛， 1/3可有特征性的夜间痛。水杨酸类药物可缓解疼痛。
血常规酸性磷酸酶总蛋白浓度现代生物技术检测良恶性骨肿瘤鉴别表良性骨肿瘤恶性骨肿瘤原发性病史某些肿瘤有家可有家族史外伤史药物及放射线接触史性别无明显差别无明显差别年龄不同年龄有不同好发倾向不同年龄有不同好发倾向光有肿块不同肿瘤有不同好发部位光有疼痛不同肿瘤有不同好发部位生长速无或轻度中度或剧烈夜重全身症多无发热贫血晚期恶清楚不清周围组织有浸润粘连肿块表多无改变皮肤发热静脉扩张压痛无或轻度明显生长方式膨胀性浸润性肿瘤界限多有存留全溶破坏溶骨性不规则破坏骨皮质完整或变早期即可有破坏骨膜反应早期即可发现codman三角日光状葱皮状软组织影像无软组织肿块影像可有软组织肿块影b超dsactmriectpet病理细胞形态分化成熟近乎正常排列可紊异形明显大小不等排列紊乱核大深染有核分裂其他转移晚期可有肺多见放射线敏感度多不敏感圆细胞肿瘤较敏感良恶性骨肿瘤鉴别表常见良性骨肿瘤骨样骨瘤

2013版WHO骨肿瘤分类解读20150628

【定义】小骨的巨细胞病变是很少见的肿瘤样病变，由纤维组织、出血、含铁血黄素沉积、不规则分布的巨细胞及反应性新生骨构成。
巨细胞性修复性肉芽肿
【年龄和性别分布】多见于20岁以下，50%以上
发生于30岁以下。
【部位】指骨、趾骨、掌骨、跖骨常见，腕骨、
跗骨较少见。
【临床表现】疼痛、肿胀。可发生病理性骨折。
核大小、核染色、细胞密度及核分裂
1级（不典型软骨性肿瘤，ICD-O 9220/1）：密度中等，核肥硕、大小一致，染色质较深，偶见双核细胞，无核
分裂；
2级：密度更大，核异型性更明显，染色质更浓，核大小不等，核分裂可见； 3 级：密度及核的多形性、异型性均超过2 级，核分裂易更新
原有病种内容的更新
骨肿瘤分级的更新新增加病种
命名的更新

恶性纤维组织细胞瘤
未分化多形性肉瘤
胸壁错构瘤
软骨肉瘤1级
软骨间叶性错构瘤
非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤1级

良性纤维组织细胞瘤
良性纤维组织细胞瘤/非骨化性纤维瘤
内容的更新

增加了新的遗传学研究资料

免疫组织化学应用于骨肿瘤诊断和鉴别诊断
【部位】 NOF多发生于下肢长骨干骺端，特别是股骨远端和胫骨近端、远端，可多发。BFH约40% 发生于长骨的骨骺或骨干中段，25%累及骨盆，
特别是髂骨。
【临床表现】 NOF多无症状，偶然发现。 BFH疼
痛，少数发生病理性骨折。
【影像学】 NOF早期为偏心性皮质不规则缺损
，皮质内及皮质下方有小囊状透光影。逐渐增
【临床表现】局部疼痛。
【影像学】边界清楚的溶骨性病变，有时呈膨胀性改变并侵犯骨皮质和软组织。

骨肉瘤患者的病理分析

骨肉瘤患者的病理分析摘要：骨肉瘤是一种临床最为常见的非造血系统的骨恶性肿瘤。

本文从其病理分型、病理检查及病理分期等三个方面，对此进行了分析。

关键词：骨肉瘤；病理分型、病理检查；病理分期骨肉瘤是一种非造血系统的骨恶性肿瘤，在临床上最为常见，其以骨或软组织中能够产生骨质和类骨质的间质细胞为主要来源[1]，其特征就在于能有骨样组织的梭形基质细胞形成。

骨肉瘤存在比较高的发病率，且存在相对复杂的发病原因，相关因素比较多，而群体或种族高发性并不明显。

在诊断骨肉瘤方面，年龄和部位对患者意义重要。

骨肉瘤存在比较高的远处转移率和致死率，而且研究结果显示，有80%初次确诊患者出现微小转移病灶[2]，预后也比较差，这对青少年的生命造成严重威胁。

⒈骨肉瘤的病理分型分类研究肿瘤就是一个对疾病的逐渐认识过程，并对其不同特点、病理机制及发展规律进行辨别，这一工作就是为下一步临床研究提供参考。

分类研究骨肿瘤仅有不长的历史，而WHO分类法在目前最为权威，并且广泛被临床工作者所应用，现更新到了第四版。

下表就是第四版WHO (2013)骨肿瘤分类[3]。

以病理起源为依据，可按中央和表面两种为骨肉瘤进行分类，中央型是以骨豁髓内为起源，其由普通型、血管扩张型、小细胞性及低级别中心型骨肉瘤等亚型所构成。

而以髓腔外为起源的则有骨旁骨肉瘤与骨膜骨肉瘤、高级别表面骨肉瘤等，以骨表面骨肉瘤加以统称。

⒉骨肉瘤的病理检查病理检查可在骨肉瘤患者治疗前诊断和肿瘤细胞坏死率的评估进行应用。

以浮石样散在的灰褐色颗粒构成骨型骨肉瘤的外观，并有黄白色致密的硬化组织夹杂其中。

以白色或棕色鱼肉状为成软骨、成纤维型骨肉瘤的显示，并与程度不同的韩化灶相伴[4]。

镜下的骨肉瘤存在肿瘤细胞和骨样骨质不可缺少的有两种成分。

骨肉瘤呈变多行性高度间，呈梭形细胞形的肿瘤细胞，肿瘤的大部分属于混合型的两种或多种细胞。

应能对骨样基质能正确辨别才可以骨肉瘤确诊，在组织学上，是以致密、粉红色、无规则形的细胞间物质构成骨样基质，一定的折光性也有时出现。

who骨软组织肿瘤分类_概述说明以及解释

who骨软组织肿瘤分类概述说明以及解释1. 引言1.1 概述在临床实践中，骨软组织肿瘤的分类对于正确诊断和治疗具有重要意义。

who 骨软组织肿瘤分类是目前公认的国际标准之一，被广泛应用于临床实践以及相关研究领域。

通过明确不同骨软组织肿瘤类型的特征和亚类别，该分类系统帮助医生们进行准确定位、精确诊断和制定个体化治疗策略。

1.2 文章结构本文将首先介绍who骨软组织肿瘤分类系统的背景与意义，包括其制定原则和目的。

然后对who骨软组织肿瘤分类中的主要类别和亚类别进行详细说明，包括各类别的编码原则和规定。

随后我们将探讨who骨软组织肿瘤分类在临床应用中的意义，并解释其与治疗策略之间的关系。

最后，我们将通过三个具体案例来展示who分类系统在诊断和治疗过程中的指导作用，并总结who骨软组织肿瘤分类的重要性和未来研究展望。

1.3 目的本文旨在全面介绍who骨软组织肿瘤分类系统，深入解析该分类方法的原则和概念。

通过论述其对于骨软组织肿瘤诊断、治疗和临床决策的重要性，我们希望能够提高医生们对该分类系统的认识，并促进临床实践中对其有效应用。

同时，本文还将详细分析三个具体案例，以帮助读者更好地理解who骨软组织肿瘤分类在实际场景中的应用价值。

通过本文的阐述，我们期望能够为相关领域的进一步研究提供有益参考，并推动该领域取得更多突破和进展。

2. who骨软组织肿瘤分类说明2.1 who分类系统介绍who（World Health Organization）骨软组织肿瘤分类系统是国际上广泛接受的一种分类标准，用于对骨和软组织肿瘤进行统一、标准的命名和分类。

该分类系统最早于1978年由世界卫生组织制定，并于1993年、2002年、2013年进行了修订。

who骨软组织肿瘤分类系统通过根据不同肿瘤类型的起源、形态学特征、生物学行为等因素进行分层次的分类，可以帮助医生在诊断和治疗过程中更准确地了解肿瘤的性质及其预后。

2.2 骨软组织肿瘤的定义与特征骨软组织肿瘤是指发生在人体骨骼或其他软组织中的异常增殖性疾病。

2013版WHO骨肿瘤分类与影像解读

Li-Fraumeni综合征
McCune-Albright综合征
Neurofibromatosis I型
Rothmund-thomsome Werner综合征
谢谢
软骨肉瘤 I级占61％（II级36％，III级3％）
好发部位前3位依次：盆骨－长骨－肋骨
极少位于手足骨好发年龄：中老年（>45岁）疼痛治疗可以刮除，也可以做瘤段
男，40岁，右手第5指，右足3、4、5趾多发性内生性软骨瘤 (Ollier’S病)
注： Ollier’s病恶变率2030%
成骨性肿瘤
－颌骨－长骨干骺端－跗骨
肿瘤复发大多是由于手术难以切尽
骨母细胞瘤
影像学：
边界清楚的占位性病变，膨胀性生长，周围有反
应性骨壳
大的肿瘤常合并ABC
30％病例肿瘤内灶性骨化
左上颌骨成骨性肿瘤，边界清楚，无软组织肿块
纤维性肿瘤
中间型（局部侵袭性）促结缔组织增生性纤维瘤
良性
骨瘤骨样骨瘤中间型（局部侵袭）骨母细胞瘤
恶性
低级别中央型骨肉瘤普通性骨肉瘤（软骨母细胞性、
纤维母细胞性、骨母细胞性骨肉瘤）
血管扩张型骨肉瘤
小细胞性骨肉瘤继发性骨肉瘤骨旁骨肉瘤骨膜骨肉瘤高级别骨表面骨肉瘤
骨母细胞瘤
临床：
部位依次是中轴骨（椎骨的后半部，骶骨）
富于破骨细胞巨细胞肿瘤
良性
小骨的巨细胞性病变
中间型（局部侵袭，偶尔转移）
骨巨细胞瘤恶性
骨的恶性巨细胞瘤
骨巨细胞瘤

病理：
肿瘤由三种细胞构成：
单核间质细胞－肿瘤细胞，p63阳性

世界卫生组织软组织肿瘤分类

脂肪组织肿瘤良性脂肪瘤8850/0*脂肪瘤病8850/0神经脂肪瘤病8850/0脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病8881/0血管脂肪瘤8861/0肌脂肪瘤8890/0软骨样脂肪瘤8862/0肾外血管肌脂肪瘤8860/0肾上腺外髓脂肪瘤8870/0梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤8854/0冬眠瘤8880/0交界性（局部浸润）非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤8851/3恶性去分化脂肪肉瘤8858/3粘液样脂肪肉瘤8852/3圆形细胞脂肪肉瘤8853/3多形性脂肪肉瘤8854/3混合型脂肪肉瘤8855/3未归类的脂肪肉瘤8850/3纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎和增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8820/0婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤/肌纤维瘤病8824/0颈纤维瘤病青少年玻璃样变性纤维瘤病包涵体纤维瘤病_________________*肿瘤学国际疾病分类形态学编码（International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O）[726]和系统医学术语（Systematize Nomenclature of Medicine）（）腱鞘纤维瘤8810/0促结缔组织性纤维母细胞瘤8810/0乳腺肌纤维母细胞瘤8825/0钙化性腱膜纤维瘤8810/0血管肌纤维母细胞瘤8826/0细胞性血管纤维瘤9160/0颈背型纤维瘤 8810/0 Gardner纤维瘤8810/0钙化性纤维瘤巨细胞血管纤维瘤9160/0交界性（局部浸润）表浅纤维瘤病（掌跖）韧带样瘤型纤维瘤8821/1脂肪纤维瘤病交界性（很少转移）孤立性纤维瘤和8815/1血管外皮瘤9150/1（包括脂肪瘤样血管外皮瘤）炎症性肌纤维母细胞瘤8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8825/3粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤8811/3 婴儿纤维肉瘤8814/3恶性成人纤维肉瘤8810/3粘液纤维肉瘤8811/3低度恶性纤维粘液肉瘤8811/3透明变性梭形细胞肿瘤硬化性上皮样纤维肉瘤8810/3所谓的纤维组织细胞肿瘤良性腱鞘巨细胞瘤 9252/0弥漫型巨细胞肿瘤9251/0深部良性纤维组织细胞瘤8830/0交界性（很少转移）丛状型纤维组织细胞瘤8835/1软组织巨细胞肿瘤9251/1恶性多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高度恶性多形性肉瘤8830/3 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/巨细胞型型未分化多形性肉瘤8830/3 炎症型恶性纤维组织细胞瘤/炎症型未分化多形性肉瘤8830/3平滑肌肿瘤血管平滑肌瘤8894/0深部软组织平滑肌瘤8890/0生殖道平滑肌瘤8890/0平滑肌肉瘤（除皮肤外）8890/3血管外皮细胞瘤血管球瘤（和各种亚型）8711/0 恶性血管球瘤8711/3肌外皮瘤8713/1骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤8900/0成人型8904/0胎儿型8903/0生殖道型8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤8910/3 （包括梭形细胞型、8912/3葡萄状和间变型）8910/3腺泡型横纹肌肉瘤（包括实性型、间变型）8920/3 多形性横纹肌肉瘤8901/3血管肿瘤良性血管瘤皮下/深部软组织血管瘤9120/0 毛细血管瘤9131/0海绵状血管瘤9121/0动静脉血管瘤9123/0静脉性血管瘤9122/0肌间血管瘤 9132/0滑膜血管瘤9120/0上皮样血管瘤9125/0血管瘤病淋巴管瘤9170/0交界性（局部浸润）Kaposi型血管内皮瘤9130/1交界性（很少转移）网状型血管内皮瘤9135/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1 复合型血管内皮瘤9130/1 Kaposi肉瘤9140/3恶性上皮样血管内皮瘤9133/3软组织血管肉瘤9120/3软骨、骨肿瘤软组织软骨瘤9220/0间叶软骨肉瘤9240/3骨外骨肉瘤9180/3未确定分化的肿瘤良性肌间粘液瘤8840/0（包括细胞型亚型）近关节粘液瘤8840/0深部进展型粘液瘤8841/0多形性玻璃变血管扩张肿瘤异位错构性胸腺瘤8587/0交界性（很少转移）血管瘤样纤维组织细胞瘤8836/1骨化性纤维粘液瘤8842/0（包括不典型和恶性）混合瘤/ 8940/1肌上皮瘤/ 8982/1副脊索瘤 9373/1恶性滑膜肉瘤9040/3上皮样肉瘤8804/3腺泡性软组织肉瘤9581/3软组织透明细胞肉瘤9044/3骨外粘液性软骨肉瘤9231/3（脊索样型）PNET/骨外尤文肉瘤PNET 9364/3骨外尤文肉瘤9260/3促纤维增生性小圆细胞肿瘤 8806/3肾外横纹肌样瘤8963/3恶性间叶瘤8990/3具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComa）透明细胞肌黑色素瘤血管内膜肉瘤8800/3软组织肿瘤：流行病学、临床特征、组织病理学分型和分级著者：C.D.M. Fletcher M. SundaramA. Rydholm J. M. CoindreS. Singer大部分软组织肿瘤是良性的，外科切除后有非常高的治愈率。

骨与软组织肿瘤的手术治疗

骨与软组织肿瘤的手术治疗肿瘤是指一些细胞异常增生从而形成的可良可恶肿物，此种异常增生与机体控制畸形增生机理失衡有关。

肿瘤的分类有很多种，骨与软组织肿瘤是其中之一。

骨与软组织肿瘤的治疗方法第一条就是手术治疗。

本篇文档将从骨与软组织肿瘤的基本介绍、临床表现、手术治疗准备以及手术后的处理和疗效分析等方面给予详细说明。

骨与软组织肿瘤的基本介绍骨和软组织肿瘤具有相对独立的病因以及病情特点。

骨肿瘤事实上是以骨组织进行再生的肿物，也就是正常细胞因为多种原因导致了异常增殖这种情况。

软组织肿瘤是指起源于人体各个部分软组织的肿瘤，包括脂肪、平滑肌、结缔组织、神经组织和淋巴组织以及不同的结节和囊肿等病变。

骨与软组织肿瘤的临床表现骨和软组织肿瘤在临床上的表现是非常的相似的，不过在细节方面还是有所区别。

骨肿瘤有时呈慢性或慢性加重的不适，一些肿瘤侵犯邻近或微小的肿瘤可以在x 射线检查中看到。

软组织肿瘤则通常以一个肿块为主要表现，可以是质地坚硬或柔软。

肿瘤常与周围组织黏连、侵犯周围组织、并发感染等症状。

肿瘤的形成可能会导致功能受损，包括在四肢中的活动性以及躯体的不可逆损伤或器官的损失。

手术治疗准备在进行骨与软组织肿瘤的手术治疗时，需要进行细致的评估，以确保以最佳的方式治疗肿瘤。

一般情况下，需要细致的术前评估和术后康复方案。

对于骨瘤，根据年龄、病变位置、病变大小以及患者人体器官特点，经过评估，来确定最佳治疗方法。

在手术前期，也需要有足够的准备工作，除了术前评估，还需要做好术后肢体的社会、心理与身体功能康复问题的规划，以及注意化疗、外科治疗后的营养管理等。

手术后的处理和疗效分析骨与软组织肿瘤的手术治疗，相对来说是比较较为单纯和有效的方法。

但事实上治疗后的处理工作，也是必须视为相当重要的。

治疗后可能会出现肿胀痕、化疗伤口、肢体功能障碍等问题。

严密的术后管理，包括术后伤口的清创换药、术后自我维护及护理以及术后康复护理，以及准确分析疗效，对活动肢体的恢复都是有关键性的。

骨肿瘤十四大分类

五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）

（1）恶性（Malignant） 1.1、浆细胞骨髓瘤（Plasma cell myeloma） 1.2、（骨的）孤立性浆细胞瘤（Solitary plasmacytoma of bone） 1.3、（骨的）原发性非霍奇金淋巴瘤（Primary non-Hodgkin lymphoma of bone）

（1）良性（Benign） 1.1、单纯性骨囊肿（Simple bone cyst） 1.2、纤维结构不良【纤维异常增值症】（Fibrous dysplasia） 1.3、骨的纤维结构不良（Osteofibrous dysplasia） 1.4、软骨间叶性错构瘤（Chondromesenchymal hamartoma）

此病好发于关节，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生，多为单侧发病
十四、肿瘤综合征（Tumor syndromes）

1、Bechwith-Wiedmann 综合征（Bechwith-wiedemann syndrome） 2、家族性巨颌症（Cherubism） 3、内生软骨瘤病（Enchondromatosis） 3.1、Ollier病（Ollier disease） 3.2、Maffucci病（Maffucci syndrome）
二、骨源性肿瘤（Osteogenic tumors）

（1）良性（Benign） 1.1、骨瘤（Osteoma） 1.2、骨样骨瘤（Osteoid osteoma）（2）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、骨母细胞瘤（Osteoblastoma）

新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读

新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读刘斯润*，蔡香然，邱麟WHO 第5版骨肿瘤分类已于2020年出版，对照2013年的第4版WHO 骨肿瘤分类(表1)，本文根据新版疾病分类的变动和知识的更新进行简单分析归纳，对新增疾病的定义、流行病学、病理学特点、临床症状及影像学特征进行简单剖析，以期加深对新版骨肿瘤分类的理解和认识。

1 整体比较2020新版WHO 骨与软组织肿瘤分类有4部分内容：①软组织肿瘤；②骨与软组织未分化小圆细胞肿瘤；③骨肿瘤；④遗传性骨与软组织肿瘤综合征。

其中2、3、4部分与骨肿瘤相关。

其中的骨肿瘤分类，对比第4版有更简洁、科学和方便应用的特点。

总体上大的分类由原来12类减少为8类，共包含了68种疾病。

删除了纤维组织细胞性肿瘤、肌源性肿瘤、脂肪源性肿瘤、未明确肿瘤性质的肿瘤、杂类肿瘤5大类的名称，并将其中一部分疾病重新归类，大部分归入到其他间叶性肿瘤分类中。

此外，2020新版还新增、删除或重新划分了部分疾病；如尤文肉瘤被划分到骨和软组织未分化的小圆细胞肉瘤中；丰富了一系列骨的造血系统肿瘤名称；新增了遗传性骨与软组织肿瘤综合征；2020新版继续延用上一版良性肿瘤、中间型(局部侵袭/偶见转移)和恶性肿瘤的划分方法，但对部分肿瘤的生物学行为重新进行了划分。

2 分类对比介绍2.1 软骨源性肿瘤2020新版软骨源性良性肿瘤中删除了软骨瘤，滑膜软骨瘤病简化更名为软骨瘤病并升级为中间型，保留了极为罕见的骨软骨黏液瘤。

把上一版软骨黏液样纤维瘤和软骨母细胞瘤从中间型降级为良性，把同处于上一版中间型的非典型软骨肿瘤/软骨肉瘤Ⅰ级分开，非典型软骨肿瘤仍处于中间型，而软骨肉瘤Ⅰ级归入恶性病变中。

软骨母细胞瘤在2013版中为中间型(偶见转移型)，而在新版中归入良性中，由于80%以上的该肿瘤可通过手术刮除而成功治愈。

有10%～18%的病例可复发，发生于长管状骨者复发率低，发生于扁骨或颅面骨者复发率高，并无特异的组织学征象能预测局部复发。

关于肌周皮细胞瘤

一、命名不统一造成文献检索和理解困难，尤其是对非病理专业的医生Myopericytoma的中文名称有肌性血管周细胞瘤、血管周细胞瘤、血管周肌细胞瘤、肌周皮细胞瘤、血管外皮细胞瘤。

Pericyte中文为周皮细胞，pericytoma中文为周皮细胞瘤。

在WHO 2013年第4版软组织和骨肿瘤分类（Classification of Tumours of soft Tissue and Bone，WHO，2013，4th Edition）有专门一章（第六章）介绍周皮细胞瘤[Pericytic (perivascular) tumors]其下列有血管球瘤（Glomus tumors）、肌周细胞瘤包括肌纤维瘤（Myopericytoma including myofibroma）、血管平滑肌瘤（Angioleiomyoma）。

在这一章介绍的ICD-O编码中，myopericytoma 为8824/0；myofibroma为8824/0；myofibromatosis为8824/1。

在这一章的前言中，有这样的描述：肌周细胞瘤过去称之为血管外皮细胞瘤（haemangiopericytoma）或孤立性肌纤维瘤。

肌纤维瘤和肌纤维瘤病（myofibromatosis）也被称之为婴儿型血管外皮细胞瘤。

如果用血管周细胞瘤检索中文文献，则会有许多文章。

我原先用的是省医病理报告中的周皮细胞/周皮细胞瘤查找维普，只有两个病例报告，是关于鼻腔和血管的，大概的意思是：①鼻腔球周皮细胞瘤（glomangiopericytomar）即球血管外皮细胞瘤,是一种少见的中间型或低度恶性软组织肿瘤,其同义词有鼻窦血管外皮瘤、鼻窦型血管外皮瘤、鼻窦血管外皮瘤样肿瘤等；②血管周皮细胞瘤按其生物学特可分为良性和恶性，临床表现无特异性。

至于“用pericytomar查找PUBMED，没有看到有价值的文献。

”是因为我开始对这个病不熟悉，将pericytoma写成了pericytomar，一个字母的误差造成了检索失败，可见做学问不认真不行。

WHO骨肿瘤分类

恶性骨肿瘤
1 2 3
骨肉瘤
骨肉瘤是一种高度恶性的肿瘤，由恶性肉瘤和恶性骨组织组成，通常在青少年期发病，生长迅速，容易发生转移。
尤因肉瘤
尤因肉瘤是一种低度恶性的肿瘤，由小圆形细胞组成，通常在儿童和青少年期发病，生长速度较慢，但容易发生转移。
骨髓瘤
骨髓瘤是一种恶性浆细胞肿瘤，通常在老年期发病，生长速度较慢，但容易发生转移。
WHO骨肿瘤分类
汇报人：可编辑 2024-01-10
• 引言 • 骨肿瘤分类 • 骨肿瘤的症状和诊断 • 治疗和预后 • 预防和日常注意事项
01 引言
目的和背景
骨肿瘤分类是病理学领域的重要分支，用于对骨肿瘤进行科学、准确的诊断和分类，为临床治疗提供依据。
随着医学技术的不断发展，骨肿瘤分类也在不断更新和完善，以适应新的认识和需求。
恶性骨肿瘤的治疗
手术切除
手术切除是恶性骨肿瘤的主要治疗方法，包括根治性切除和保肢手术。手术的目标是彻底切除肿瘤，同时尽量减少肿瘤复发的风
险。
化疗
对于某些恶性骨肿瘤，如骨肉瘤和尤因肉瘤，化疗是重要的辅助治疗手段。化疗药物通过口服或静脉注射给予，以杀死癌细胞并
抑制其生长。
放疗
放疗可以用于缩小肿瘤、缓解疼痛或控制转移病灶。放疗通过高能射线破坏癌细胞的DNA，从而抑制其生长和繁殖。
其他骨肿瘤
非骨化性纤维瘤
非骨化性纤维瘤是一种良性肿瘤，由成熟的纤维组织构成，通常在青少年期发病，生长速度较慢，但容易复发。
动脉瘤样骨囊肿
动脉瘤样骨囊肿是一种良性肿瘤，由充满血液的囊状结构组成，通常在青少年期发病，生长速度较慢，但容易复发。
03 骨肿瘤的症状和诊断

2020who软组织肿瘤分类

2020 WHO软组织肿瘤分类随着医学技术的不断发展，对于肿瘤的认识和分类也变得越来越精确。

2013年，世界卫生组织（WHO）发布了软组织肿瘤的分类标准，为临床医生和病理学家提供了重要的参考依据。

然而，随着研究的深入和临床实践的积累，2020年WHO软组织肿瘤分类已经更新，对肿瘤的诊断和治疗起到了重要的指导作用。

本文将对2020年WHO软组织肿瘤分类进行介绍和解读。

一、背景介绍1. 肿瘤分类的重要性肿瘤是一种广泛存在且多种多样的疾病，不同类型的肿瘤可能具有不同的发病机制、生物学行为和临床表现。

对肿瘤进行准确的分类对于临床诊断和治疗非常重要。

在过去的几十年中，医学界对肿瘤的认识有了长足的进步，肿瘤分类的标准也在不断更新。

2. 2013年WHO软组织肿瘤分类2013年，WHO发布了第四版的“肿瘤病理和遗传学分类”，其中包括了对软组织肿瘤的分类标准。

该分类标准对肿瘤的组织学特征、遗传变异、分子生物学表型等方面进行了详细描述，为临床提供了重要的参考依据。

3. 2020年WHO软组织肿瘤分类的更新随着临床实践的不断发展和研究的深入，2013年的肿瘤分类标准已经无法满足当前的临床需求。

2020年WHO对软组织肿瘤的分类标准进行了更新，以更好地反映肿瘤的生物学特征和临床表现。

二、2020年WHO软组织肿瘤分类的主要内容1. 核心概念2020年WHO软组织肿瘤分类的核心概念是基于肿瘤的组织学形态、遗传变异、分子生物学和临床表现对肿瘤进行分类。

通过综合评估肿瘤的多个方面，可以更准确地诊断和治疗肿瘤。

2. 分类的改进2020年WHO软组织肿瘤分类针对一些具有挑战性的肿瘤类型进行了改进。

对于软骨肉瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤等肿瘤类型，提出了更为精细的分类标准，以便于临床医生进行准确的诊断和治疗。

3. 新增肿瘤类型随着对肿瘤的研究不断深入，新发现的肿瘤类型也在不断增加。

2020年WHO软组织肿瘤分类新增了一些少见但具有重要临床意义的肿瘤类型，对于这些肿瘤的诊断和治疗提供了更好的指导。

2020骨肿瘤WHO分类

2020骨肿瘤WHO分类WHO第5版骨肿瘤分类已于2020年出版，对照2013年的第4版WHO骨肿瘤分类(表1)，本文根据新版疾病分类的变动和知识的更新进行简单分析归纳，对新增疾病的定义、流行病学、病理学特点、临床症状及影像学特征进行简单剖析，以期加深对新版骨肿瘤分类的理解和认识。

Erdheim-Chester病是克隆性的系统性组织细胞增生症伴有炎症和纤维化。

多个系统受累，超过90%的病例累及长骨，其次是腹膜后(58%)及主动脉周围(46%)。

影像学上表现为对称性的股骨骨质硬化，PET/CT上FDG摄取增高，双侧肾周浸润，或胸腹主动脉周围软组织影包绕。

胸部CT显示胸膜和小叶间隔增厚，胸腔积液。

组织学上表现为大量泡沫状、载脂的、或(和)小单核组织细胞浸润，其中散在分布数量不等的T outon巨细胞、小淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞，与黄色肉芽肿不能区分。

Rosai-Dorfman病又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，是一种病因不明的特发性组织细胞增生性疾病。

大多原发于淋巴结内，43％的病例伴淋巴结外病变，多位于头颈部，单发生于骨者罕见。

好发于长骨、颅骨及指(趾)骨等。

临床表现为疼痛，X线表现为溶骨性骨质破坏，可伴有病理性骨折，影像检查缺乏特异性，容易误诊。

骨与软组织的遗传性肿瘤综合征主要包括了7类综合征：内生软骨瘤病(ollier病和 malfucci综合征)、Li-Fraumeni综合征、McCune-Albright综合征、多发性骨软骨瘤病、神经纤维瘤病I型、RothmundThomson综合征和Werner综合征。

这些综合征均与遗传因素相关。

Li-Fraumeni综合征主要是一个抑癌基因p53的缺失，引起家族性各种不同癌症的发生，这些不同的癌症包括乳癌、脑瘤、恶性肉瘤、骨肉瘤等，小于45岁发生的，是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病。

McCune-Albright综合征以皮肤咖啡斑、性早熟、多发性骨纤维发育不良为特点。

解读新版WHO(2013)骨肿瘤分类

１．１骨软骨黏液瘤（ｏｓｔｅｏｃｈ，，ａｄｒｏｍｙｘｏｍａ）为一种罕见的良性肿瘤，部分有局部侵袭性。肿瘤产生软骨及骨样基质
并伴有明显黏液样变。被认为是Ｃａｒｎｅｙ综合征骨的黏液瘤，约占Ｃａｒｎｅｙ综合征的１％。好发部位为筛骨、鼻甲及胫骨。临床表现为无痛性肿块，常由Ｃａｒｎｅｙ综合征患者经ｘ线检查时偶然发现，表现为缓慢生长的骨质破坏，具有完整
家１５９位专家共同编纂的第４版（ＷＨＯ骨肿瘤分类》 …（新版），书名取消病理学和遗传学字样，直接定义为综合性分类。与２００２年ＷＨＯ分类（旧版）比较，新版体现了１１年
来骨肿瘤研究领域的最新进展，分类更为细化，内容更加详
１新增病种
生于４０岁左右。患指（趾）局部肿胀，伴或不伴疼痛。ｘ线
显示边界清楚但表面不平的矿化性包块附着于骨皮质，与骨
软骨瘤不同的是，病变并非完全与其下受累的骨皮质及松质骨相连。眼观：病变由分叶状软骨帽与骨柄构成。组织病理学与甲下外生性骨瘤病相似，但软骨与骨排列紊乱，出现丰
骨骺及干骺端、骨盆和椎体可发生髓内病变。患者常无症
状，可因鼻塞、局部肿胀而发现。ｘ线显示为密度均匀、边界
清楚的骨化性肿块。眼观：典型者形成与骨相连、边缘光滑

睾丸横纹肌肉瘤的影像诊断与鉴别诊断

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睾丸横纹肌肉瘤的影像诊断与鉴别诊断
概述
横纹肌肉瘤（RMS）是起源于横纹肌间叶细胞的软组织恶性肿瘤， 2013年WHO软组织与骨肿瘤分类将其分为胚胎型、腺泡型、多形性和梭形细胞/硬化性。 RMS可发生于全身任何部位，不同的组织类型与发病年龄及部位相关。多形性RMS较为罕见，常见于中老年人，好发于四肢及躯干。胚胎型最常见，发生在3-12岁青少年，好发于头颈部腺泡型以10-20岁多见，好发于四肢和头颈部
鉴别诊断-精原细胞瘤
❖ 好发于35-45岁，＞60岁、＜10岁少见。 ❖ 隔，可出现片状坏死。
❖ 影像学表现与病理相符合，MRI显示肿块呈多发结节状， T1WI呈等信号，与正常睾丸T1WI信号相等，T2WI信号低于正常睾丸组织，瘤内纤维血管分隔数量不等，粗细不均，增强扫描纤维血管分隔强化高于肿瘤组织。由于肿块浸润受到白膜限制，其轮廓一般清楚。大部分文献报道精原细胞瘤较少出现坏死、出血。
影像学表现
❖ RMS不同组织类型间影像学表现无明显差异。 ❖ CT均表现为单发，边界清楚，无包膜的实性软组织密度肿
块，常因黏液变出现囊变坏死，发生在头颈部时邻近骨质溶骨性破坏，发生在软组织躯干部时骨质破坏少见； ❖ MRI表现为T1WI呈等/稍低信号，与邻近肌肉信号相似， T2WI呈等/稍高信号，增强扫描呈中度不均匀强化。 ❖ 多形性横纹肌肉瘤于MRI图像上部分病例可见肿瘤周围多发迂曲流空血管影，又称血管包绕征，具有一定的影像学特征。
❖ 6、混合型生殖细胞瘤：最为常见，它由2种或2种以上生殖细胞来源组成，发病年龄轻。
❖ 3、卵黄囊瘤：为婴幼儿最为常见肿瘤，也称内胚窦瘤，占儿童睾丸肿瘤80%，常以无痛性睾丸迅速长大为主要症状，易肺转移，影像学表现无特异性，AFP增高是其特点。