脑血管淀粉样变的认识和进展

脑淀粉样血管病

1.头痛：(占60％~70％)。额叶血肿可导致双侧额部疼痛；顶叶出血通常为单侧颞部疼痛；颞叶血肿表现为同侧眼和耳部疼痛；枕叶出血表现为同侧眼部疼痛。
2.呕吐：(占30％~40％)多在早期发生。 3.癫痫：16％~36％的患者以癫痫起病。最常见的
癫痫类型为部分性发作，其症状取决于ICH 的部位；其中半数可表现为癫痫持续状态。 4.昏迷：少数病例(0.4％~19％)表现为昏迷。对侧半球、脑干受压或颅内压增高可导致意识水平降低，其程度与血肿的大小和部位有关。
脑淀粉样血管病（CAA）
脑淀粉样血管病
概述
淀粉样脑血管病是指ß-淀粉样蛋白在大脑皮质和髓质的中小动脉(极少累及静脉)中层和外膜上的沉积。
淀粉样蛋白在脑内的沉积可以是任何疾病的组成部分，但不伴有全身性淀粉样蛋白沉积。
CAA 是Alzheimer 病(AD)的一种形态学标志，但也经常见于神经功能正常的老年患者中。
CAA 相关性ICH病因
大多数是自发性的动脉粥样硬化和高血压造成的血管壁损伤
有关。头部创伤和神经外科手术而增加。在抗凝药和溶栓药引起的出血中起一定的
作用。
脑淀粉样血管病
血管壁Aβ淀粉蛋白沉积的可能机产生Aβ。早期沉积引起平滑肌、血管旁细胞和内皮
细胞变性，血脑屏障损伤引起Aβ进一步沉积，加重血管损伤。老年时，局部脑血流变慢，血管变性，促进Aβ沉积。
脑淀粉样血管病
病理生理
淀粉样蛋白的沉积可损伤皮质和髓质血管的中层和外膜，使基底膜增厚、血管腔狭窄和内弹力层断裂，进而引起纤维蛋白样坏死和微动脉瘤形成，容易出血。
血管中膜的平滑肌细胞产生淀粉样蛋白是对血管壁损伤的一种反应(推测是由动脉粥样硬化或高血压引起的)。可溶性和不可溶性ß-淀粉样蛋白的清除能力减弱和堆积可能是CAA 潜在的发病机制

脑淀粉样血管病的研究现状

维普资讯
中华老年心脑血管病杂志２０年１第９第１０７月卷期ＣｉＪｅａｒｅｔｒｎｅｄＤ，ｎ０７Ｖｌ．ｏ１ｈＧｒｈＨａａＶｓｉＪ０，ｏ９Ｎ．ｎｉｒＢｉｓｓａ２
用：内皮细胞损伤、白细胞聚集、血小板激活、阻止血流、血管
功能紊乱、血栓形成、滑肌细胞破坏等。除外，有少平还
量其他蛋白与Ａ聚集在一起，臼例如淀粉样蛋白Ｐ成分、ｐＥａｏ
例，般发病年龄早，一病变程度重。例如：１荷兰型Ｃ，（）ＡＡ是
１４其他危险因素．除ａｏｐＥ外，近年还有不少报道提出诸
ＣＡ确切发病机制目前尚不清楚，已提出若干有关８Ａ但
淀粉样蛋白（ａｙｉ，）源的假说，￣ｍｌｄ邶来ｏ并发现诸多与ＣＡＡ
相关的分子生物学危险因素Ｌ。其中，２Ｊ载脂蛋白Ｅａｏ）（ｐＥ及邮参与的“ 种植 ” 学说是ＣＡ发病的一种可能机制。Ａ１１有关Ａ．ｐ的作用和来源假说是由ｌ３淀粉样蛋白前
・６・５
．
综ｋ＿Ｓ．
脑淀粉样血管病的研究现状
刘莹，张微微
（北京军区总医院，北京１００）０７０
关键词：脑淀粉样血管病；发病率
中图分类号：７３Ｒ４文献标识码：Ａ文章编号：０９Ｏ２（１０．１６姗）１０６．３Ｏ．０５０
脑淀粉样血管病（ｅｂａａｌｄａｇｐｔ，）ｃｒｒｏｉａｙＣ以淀粉ｅｌｍｙｉｎｏｈＡＡ样物质在软脑膜和皮质血管壁上沉积为主要病理特征，一般中小动脉最常受累，静脉和毛细血管受累较少见…。近几十年来，因发现其与老年人脑出血及痴呆关系密切而Ｅ益受到ｌ关注。大多数ＣＡＡ为散发型，好发于老年人，其发病率和严重程度均随年龄增长而增加，Ｏ岁以上其发病率可达４％。７６

有关脑血管淀粉样变的问题

有关脑血管淀粉样变的问题淀粉样变性(Amyloidosis)是一组蛋白质以异常的纤维结构沉积于细胞之间，造成组织器官结构与功能改变引起相应临床表现的异质性疾病。

因此类纤维接触碘与硫酸时出现与淀粉相似的反应，故命名为“淀粉样变性”并沿用至今。

淀粉样变性可以是遗传性的，也可以是获得性的；沉积可以是局部的，也可以是全身性的；病程可呈良性经过，亦可呈恶性经过。

1 淀粉样物质的构成及发病机理淀粉样物质肉眼为粉红或灰白色石腊样，普通光镜下呈纤细、不分枝、僵直的纤维，不同类型的淀粉样物质蛋白纤维的生化成分、肽亚单位及其来源各不相同，但均具有一个几乎相同的核心结构-β平面(β-sheet)。

淀粉样物质主要由三种成分构成：①淀粉样蛋白纤维：淀粉样蛋白纤维为其相应前体蛋白部分水解断裂的片段，不同类型的淀粉样变性有各自不同的前体蛋白，已知数10种前体蛋白与淀粉样变性有关，是淀粉样变性生化分类的基础，前体蛋白结构是淀粉样变性发生的重要因素。

②氨基葡萄糖(glycosam-inoglycan GAG): GAG以非共价键方式与淀粉样蛋白纤维结合，有促进蛋白纤维形成的作用。

③P物质：源于血清淀粉样P物质(serum amyloid Pcomponent SAP)是一种高度稳定的、耐蛋白酶的糖蛋白，以钙依赖的方式与淀粉样物质结合，有助于体内淀粉样物质的稳定。

部分免疫细胞与细胞因子参与获得性淀粉变性的发生。

已经证实，可持续产生λ或κ轻链的浆细胞单克隆亚群参考与轻链型淀粉样变性的发病；巨噬细胞以一种不正常的方式裂解某类免疫球蛋白，促使轻链性淀粉样变性的发生；白细胞介素-Ⅰ(IL-1)促使肝脏SAA(血清淀粉样A蛋白serum amyloi d apolipoprotein SAA)的合成，参与反应性淀粉样变性的发生；淀粉样变性促进因子(amyl oid enhancing factor AEF)参与前体蛋白的水解断裂及其片段的沉积，在一定程度上决定患者淀粉样变性的敏感性。

脑淀粉样变健康宣教

04
谢谢
药物作用原理：抑制淀粉样蛋白沉积、减轻炎症反应、控制癫痫发作等
药物使用方法：根据病情和医生建议，选择合适的药物和剂量
药物副作用：可能出现胃肠道反应、肝肾功能损伤等副作用，需密切关注并定期监测
手术治疗
手术目的：去除脑淀粉样变病灶，减轻症状
手术方法：开颅手术，切除病变组织
手术风险：出血、感染、神经损伤等
适度运动
适度运动有助于预防脑淀粉样变
01
运动方式：选择适合自己的运动方式，如散步、慢跑、瑜伽等
02
运动频率：每周至少进行3-5次运动，每次持续30-60分钟
03
运动强度：根据个人身体状况，选择适当的运动强度，避免过度劳累
04
保持良好的生活习惯
01
02
03
04
保持健康的饮食：多吃蔬菜、水果、全麦等食物，减少高脂肪、高糖、高盐的食物摄入
02
康复方法：包括物理治疗、言语治疗、心理治疗等
03
康复效果评估：定期评估康复效果，调整康复计划，确保患者得到最佳康复效果
04
家庭护理
保持良好的生活习惯：如ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ律作息、健康饮食等
01
定期监测病情：如定期测量血压、血糖等
02
保持良好的心理状态：如保持乐观、避免焦虑等
03
加强家庭支持：如家庭成员之间的关爱、鼓励等
淀粉样蛋白沉积会导致神经元死亡，进而影响大脑功能。
脑淀粉样变的症状
感觉功能障碍：感觉迟钝、疼痛等
认知功能障碍：记忆力减退、注意力不集中等
行为异常：情绪波动、性格改变等
运动功能障碍：肢体无力、平衡失调等
语言功能障碍：言语不清、表达困难等
视觉功能障碍：视力下降、视野缺损等

脑淀粉样血管病

1
2
3
4
六、辅助检查
T2* WI GRE序列显示众多的低信号微出血灶
六、辅助检查
T2* WI GRE序列显示低信号微出血灶
六、辅助检查

1.2脑白质损害 u纤维不受累和u纤维受累两种。与认知功能损害有关。前者为对称性脑室周围的白质高信号而u纤维不受累，但伴有脑萎缩。是因淀粉样深穿支血管弥漫性狭窄所致。以半卵圆中心和深部白质最常见，而u纤维、胼胝体及内囊不受累。后者表现为脑白质病延伸累及u纤维，伴因水肿引起的占位效应。
四、病理
四、病理

CAA引起脑实质出血多局限于两侧半球的皮层和皮层下白质，易破入蛛网膜下腔，故可合并蛛网腔下腔出血或硬脑膜下血肿。血肿可同时或相继发生于不同脑叶近表层区，尤其是枕叶、枕顶区或额叶。多为多发性出血。可为点状、粟粒状、片状或纺缍状出血，有时出血灶可互相融合。
四、病理

五、临床表现

2、CAA并发脑出血如为多发性脑内出血，临床表现较凶险，多以昏迷、偏瘫、突发头痛起病，伴恶心、呕吐或精神错乱。
五、临床表现

额叶出血主要表现与精神障碍，可有摸索反射和强握反射阳性。枕叶出血常出现皮层盲或Anton 综合征。颞、顶叶出血可有偏盲或象限盲。
围要小，症状较轻，但可多发与复发。
六、辅助检查

1、CAA影像学表现主要为三种特点：皮层一皮层下大的和微小的出血灶、脑白质病变脑萎缩
可单独或同时出现。尽管这些影像学表现并非完全特异，
但鉴别诊断中应考虑到CAA的可能性，尤其是三者同时出现时，更要注重诊断的特异性。

脑淀粉样脑血管病诊治

-
13
。
T 2W I上表现为中心爆米花样高信号, 周边为具有顺磁性含铁血黄素低信号环,海绵状血管瘤常出现癫痫和局灶性神经功能缺损症状且发病年龄较轻，大多可在常规MRI上发现病灶。
-
1病和脑淀粉样血管病（CAA）的血管病变相关，位于脑深部区域（如基底节区）的 CMB，可能反映了高血压血管病变，而那些位于皮层区域的则可能反映了 CAA。
-
17
Greenberg等对94例脑叶出血(> 55岁)患者的基线出血量进行了评估分析，发现CMB的发生率是大量出血的2.5倍，这些患者于16个月后复查头颅MRI，大约 50%的患者又出现了新的多发CMB，基线时出血灶的数目和随访时新发CMB数量又增加了复发性脑出血的风险(基线时出血灶在1, 2, 3-5或〉 6个的个体，3年累计风险分别为14, 17, 38和51)。
对于皮质下表浅部位的破入或不破入蛛网膜下腔和脑室的局限于脑叶的多发性出血, 应考虑为CAA相关性脑出血。
-
9
MRI与CMB
在使用梯度回波加权(GRE-T2* WI)或磁敏感加权 (SWI)对脑组织进行扫描时，有时能发现信号均一且界限清楚的低信号病灶，由血管周围含铁血黄素沉积所致，常被称为脑微出血灶(CMB) 。
-
15
-
16
Seo SW研究显示约有 73%的临床诊断CAA的患者脑内存在CMBs.脑微出血尤其是局限于脑叶 CMBs 有潜能作为脑淀粉样血管病早期诊断及其相关脑出血预警的影像标志物。
Seo SW, Im K, Lee JM, et al. Cortical thickness in single- versus multiple-domain amnestic mild cognitive impairment. Neuroimage 2007,36:289-297.

脑血管淀粉样变脑出血的MRI表现及诊断价值

脑血管淀粉样变脑出血的MRI表现及诊断价值摘要脑血管淀粉样变（CAA）是一种常见的老年血管病变，容易导致脑出血。

MRI技术在CAA相关脑出血的诊断中具有重要的价值，本文着重介绍CAA相关脑出血的MRI表现，特别强调MRI在CAA相关脑出血的诊断中的重要作用。

脑血管淀粉样变简介脑血管淀粉样变是指在脑部出现淀粉样物质，导致脑血管壁变薄、变脆以及软化、断裂等病变的一种疾病。

脑血管淀粉样变常见于老年人，但在中年人中也有发生。

此病表现为以血管腔内淀粉样物质沉积为主，血管壁增厚少见。

临床上以脑出血为最常见的临床表现，也有慢性缺血性病变，脑痴呆等表现。

脑出血是脑血管淀粉样变的主要临床表现，同时也是其危害性最大的临床表现。

因此，脑出血在脑血管淀粉样变的诊断中具有很高的诊断价值。

MRI在CAA相关脑出血中的应用MRI技术在CAA相关脑出血的诊断中具有重要价值，主要表现在以下方面。

血管内淀粉样物质沉积的表现MRI技术可以显示血管壁的局部增厚，以及血管内淀粉样物质沉积和内膜增厚，是CAA的特征之一。

血管内淀粉样物质沉积的表现采用静脉注射增强MRI平面成像，可以有效显示血管内淀粉样物质和血管腔。

伴随性脑出血的表现MRI技术可以显示不同类型的脑出血，例如事故性脑出血、脑室出血和灶性脑出血等。

同时，MRI可以区分新旧脑出血，新出血的脑出血信号呈现为高信号，而旧出血的信号呈现为低信号，MRI可以清晰地显示脑出血的位置和范围。

这对于评估脑血管淀粉样变相关脑出血的程度和危险程度非常有帮助。

确定病变的血管来源MRI-A技术可以用于3D血管成像，可逐层采集各个血管镜像，为诊断CAA提供了可靠的图像资料。

评估患者的患病风险MRI技术可以评估患者的血管病变程度和患病风险，对于早期CAA的诊断具有重要意义。

MRI技术检测早期CAA的主要表现为微血管出血或微出血点，这些出血的信号强度比正常脑组织的信号强度高，可以通过MRI技术清晰地显示。

脑淀粉样变诊断标准

脑淀粉样变诊断标准
脑淀粉样变是一种神经系统变性疾病，主要表现为认知障碍、运动障碍和行为异常。

目前尚无特定的诊断标准，但通常会综合运用临床表现、神经影像学和实验室检查等多种方法来进行诊断。

一般来说，临床医生会首先根据患者的病史、症状和体征进行初步评估。

在神经影像学方面，可以通过MRI扫描来观察患者大脑结构的变化，包括脑萎缩、脑部淀粉样斑块等。

此外，脑脊液检查也可以帮助诊断，检测蛋白质和淀粉样蛋白等物质的含量，这些物质在脑淀粉样变患者中常常异常。

除了临床和影像学检查，一些生物标志物的检测也有助于脑淀粉样变的诊断。

例如，检测血清中的Tau蛋白和淀粉样蛋白β42水平，以及利用脑电图和脑成像技术进行评估，都可以为脑淀粉样变的诊断提供重要的辅助信息。

总的来说，脑淀粉样变的诊断需要综合临床表现、影像学和实验室检查等多方面的信息，目前尚无特定的单一诊断标准，因此需要由专业医生进行综合判断。

希望我的回答能够帮助到你。

脑淀粉样血管病的研究现状

・综述・脑淀粉样血管病的研究现状刘莹,张微微(北京军区总医院,北京100700)关键词:脑淀粉样血管病;发病率中图分类号:R743 文献标识码:A 文章编号:100920126(2007)0120065203收稿日期:2006207224作者简介:刘莹,女,1976年4月生,吉林省吉林市人,主治医师,硕士,从事神经内科专业。

脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy ,C AA )以淀粉样物质在软脑膜和皮质血管壁上沉积为主要病理特征,一般中小动脉最常受累,静脉和毛细血管受累较少见[1]。

近几十年来,因发现其与老年人脑出血及痴呆关系密切而日益受到关注。

大多数C AA 为散发型,好发于老年人,其发病率和严重程度均随年龄增长而增加,70岁以上其发病率可达46%。

1　发病机制及危险因素C AA 确切发病机制目前尚不清楚,但已提出若干有关β淀粉样蛋白(β2amyloid ,A β)来源的假说,并发现诸多与C AA 相关的分子生物学危险因素[2,3]。

其中,载脂蛋白E (apoE )及A β参与的“种植”学说是C AA 发病的一种可能机制。

1.1　有关A β的作用和来源假说　A β是由β淀粉样蛋白前体(A βPP )在β和γ分泌酶的作用下分解而成的一个片段。

血管性淀粉样物质的主要成分倾向于A β40,而老年斑淀粉样物质主要由A β42组成。

A β40在与A β42结合后对血管的破坏力将较单纯A β40明显增加。

目前已发现A β对脑血管有以下作用:内皮细胞损伤、白细胞聚集、血小板激活、阻止血流、血管功能紊乱、血栓形成、平滑肌细胞破坏等。

除A β外,还有少量其他蛋白与A β聚集在一起,例如淀粉样蛋白P 成分、apoE 和cystatin C (CC ),它们可能在血管性A β沉积或C AA 有关的血管病变中发挥作用[4]。

由于许多种细胞都可以产生A βPP ,所以在理论上关于脑血管中Aβ沉积来源的推测有很多[3,5]。

淀粉样脑血管病

病理生理学
淀粉样蛋白的沉积可损伤皮质和髓质血管的中层和外膜，使基底膜增厚、血管腔狭窄和内弹力层断裂，进而引起纤维蛋白样坏死和微动脉瘤形成，容易出血。
研究证据提示，血管中膜的平滑肌细胞产生淀粉样蛋白是对血管壁损伤的一种反应(推测是由动脉粥样硬化或高血压引起的)。可溶性和不可溶性ß-淀粉样蛋白的清除能力减弱和堆积可能是CAA 潜在的发病机制。
任何类型的认知功能障碍均可作为痴呆的表现。某些患者可在一两年内迅速从正常认知水平进展为严重痴呆。其他患者可经历较为持久的演变过程，多见于典型AD。
刻板样短暂性神经功能缺损刻板样短暂性神经功能缺损通常包括面部无力、感觉异常或麻木。在某些病例，这些表现可能是即将发生较大出血的先兆。症状可在2~10 min 内扩展到邻近的身体部位，可能会涉及数个血管供血区。
体格检查
在某个特定患者体检中的发现有赖于与 CAA相关的临床病理学特征。 ICH 的临床特征取决于出血部位。由于出血后形成的血肿可向其他脑叶扩展，同时还有占位效，额叶 ICH 可表现为从一侧肢体无力到意识水平受损伴对侧轻偏瘫、偏身感觉减退和水平凝视麻痹的任何症状。左半球出血可表现为失语，较前部的出血可导致意识丧失伴额叶释放征。顶叶ICH 表现为偏身感觉减退、同侧偏盲、偏侧忽视和失用症。优势半球颞叶血肿可导致失语和偏盲，非优势半球血肿可导致意识模糊状态。枕叶ICH 常伴发单侧偏盲或象限盲和视幻觉。
实验室检查
迄今尚无用于确诊 CAA 的特异性实验室指标。某些患者可有脑脊液(CSF)蛋白含量升高。血管病的严重程度与apoE 多态性有关，AopE ε4 和ε2 等位基因均为CAA 的危险因素。 ApoEε2 等位基因还可增加CAA 患者发生ICH 的危险性，ApoEε4 等位基因与首次出血的早期发病有关，同时还使伴发AD 的危险性显著增加。那些同时存在脑叶ICH 和ε2 或ε4 等位基因的患者，早期复发ICH 的危险性升高。上述检查缺乏敏感性和特异性，且不能作为筛选或诊断工具。然而，它们在识别有早期复发危险性的患者方面，仍不失为是一种有用的预测手段。此外，对于CAA 相关性ICH，还应进行实验室检查以排除其他可能的病因。

脑血管淀粉样变

２０
ＷｏｒｌｄＬａｔｅｓｔＭｅｄｉｃｎｅＩｎｆｏｒｍａｔｉｏｎ（ＥｌｅｃｔｒｏｎｉｃＶｅｒｓｉｏｎ）２０１５Ｖｏ１．１５Ｎｏ．３４
血管淀粉样变进展相一致，白质损害的程度可以反映脑血管淀粉样变性引起的微血管变性［２３１。６．３脑血管淀粉样变相关性炎症及血管炎。脑血管淀粉样变常伴随免疫反应性单核细胞／巨噬细胞增多。其临床表现为亚急性认知功能损害、头痛、痫性发作、行为改变以及神经功能缺损症状等，这与非炎症性脑卒中所致临床表现不同。其头颅ＣＴ／ＭＲＩ表现为广泛性非增强性皮质下异常密度或信号改变，相应病灶周围可伴有血管源性水肿，激素或其他免疫抑制剂治疗有效［２４－２７］￣６．４认知功能下降及痴呆。脑血管淀粉样变和痴呆有密切联系。散发型和家族型ＣＡＡ不仅可以导致轻度认知功能障碍还可以导致痴呆，影响患者生活质量。在一个大样本研究中，病理证实了的脑血管淀粉样变性脑出血患者约１／３先前有痴呆。ＡＤ的典型病理改变为老年斑，位于脑实质，老年斑的核心成分是ＡＢ。然而国外有尸检发现，近８０％ＡＤ都会出现脑血管淀粉样变病理改变１２８］ｏ脑血管淀粉样变与不同类型痴呆之间关系有待进一步研究。６．５皮质下表面铁沉积症。在６０岁以上老年及老年性痴呆患者中，脑血管淀粉样变是皮质下表面铁沉积症的常见原因。皮质下表面铁沉积症与人群中的脑叶微出血紧密相关，皮质下表面铁沉积症在脑血管淀粉样变的患者中很高的患病率，病理证实的约６０．５％。皮质下表面铁沉积症可表现为短暂性局灶性神经功能发作，此症状可能为其特征性临床表现，其机制可能为向皮质扩散抑制或局灶性的痫样放电。皮质下表面铁沉积症因误诊后使用抗血小板或抗凝药物，可能诱发脑叶出血等 … 。

《脑淀粉样血管病》课件

03
药物治疗的突破
针对脑淀粉样血管病的治疗药物研究取得进展，一些新型药物在临床试
验中显示出良好的疗效和安全性，为患者带来新的治疗选择。
研究前景
1 2 3
早期诊断与预防策略
未来研究将致力于开发更有效的早期诊断方法，并制定针对性的预防策略，以降低脑淀粉样血管病的发病率。
个体化治疗
基于基因突变和个体差异的研究，将推动脑淀粉样血管病的个体化治疗发展，提高治疗效果和患者的生存质量。
等。
行为改变
患者可能出现情绪波动、易怒、抑郁、淡漠等症状，有时还会出现幻觉和妄想。
语言障碍
表现为语言理解困难、表达不清、命名障碍等。
运动障碍
可能出现肢体无力、僵硬、不自主运动等症状，严重时可能
导致瘫痪。
体征表现
脑膜刺激征
表现为颈部强直、 Kernig征阳性等。
颅内高压症状
病理征阳性
感觉障碍
特点
CAA通常在老年人群中发病，病程较长，早期症状不明显，随着病情发展可出现认知障碍、失语、偏瘫等症状。
病因与病理机制
病因
CAA的病因尚未完全明确，可能与遗传、环境、生活习惯等多种因素有关。
病理机制
淀粉样蛋白在脑内血管沉积，导致血管壁变厚、弹性下降，影响脑部血液循环，进而引起神经元损伤和脑功能衰退。
病理学诊断
脑活检或尸检可见淀粉样蛋白沉积于血管壁，是确诊的依据。
鉴别诊断
其他脑血管病
其他淀粉样病变
脑淀粉样血管病需与其他脑血管病如动脉粥样硬化、高血压脑病等相鉴别，根据临床表现和影像学检查进行区分。
脑淀粉样血管病需与其他全身性淀粉样病变如肾淀粉样病变、甲状腺髓样癌等相鉴别，根据临床表现和组织病理学检查进行区分。

脑淀粉样血管病

脑淀粉样血管病是一种进行性疾病，病情逐渐恶化，可能导致死亡。
发病原因
2019
环境因素：感染、炎症、氧
化应激等
2021
其他因素：药物、激素、免疫系统异常等
01
02
03
04
遗传因素：家族性脑淀粉样
血管病
2020
血管损伤：高血压、糖尿病、动
脉粥样硬化等
2022
临床表现
认知功能障碍：记忆力减退、注意力不集中等
行为异常：情绪波动、性格改变等
运动功能障碍：肢体无力、步态不稳等
感觉功能障碍：感觉减退、疼痛等
自主神经功能障碍：血压波动、心律失常等
其他症状：头痛、头晕、恶心、呕吐等
诊断方法
1
临床表现：头痛、头晕、记
忆力减退等
2
影像学检查： CT、MRI等
3
实验室检查：血液检查、尿
液检查等
2
预防：控制高血压、糖尿病、高胆固醇等危险因素，保持健康的生活方式
3
定期体检：定期进行脑部检查，及时发现病变
4
药物治疗：根据病情，使用抗血小板药物、抗凝血药物等药物进行治疗
基础研究
淀粉样蛋白沉积机制：研究淀粉样蛋白在脑组织中的沉积过程和机制
淀粉样蛋白清除机制：研究如何清除淀粉样蛋白沉积，恢复脑组织功能
4
病理学检查：组织活检、病
理切片等
治疗方案
01
药物治疗：抗血小板药物、抗凝血药物、降压药物等
02
手术治疗：血管内介入治疗、血管重建手术等
03
康复治疗：物理治疗、言语治疗、认知训练等
04
生活方式调整：戒烟：早期诊断和治疗可以改善预后，但晚期预后较差

脑淀粉样血管病的相关概念

脑淀粉样血管病的相关概念脑淀粉样血管病根据其病理学特点命名，即淀粉样物质沉积于大脑皮质及软脑膜小血管壁的中层和弹力层导致血管壁变性坏死而出血。

临床上常见于非高血压患病人群，可单独导致自发性的脑内血肿，以反复、多灶性脑叶出血为主要特征，可伴有或者不伴痴呆及精神症状等。

（二）淀粉样物质的概念1.淀粉样物质是由神经原细胞产生的一组酸性蛋白，是蛋白质合成过程中错误折叠的产物，主要分布在细胞外，光镜下为无定形结构，电镜下为纤维状结构，根据其前体蛋白的不同，又可分为 Aß; ( ß; Amyloid) 、ACys、ATTR、AGel、PrPsc、ABri、ADan等，分别可导致其他的相关疾病。

2. Aß; ( ß; Amyloid ) 即β淀粉样蛋白，其是淀粉样蛋白家族的一个成员，因为二级结构富含 Aβ 折叠片断而得名，在人体内当其产生与清除的平衡被打破时，即可出现 Aß; 的沉积。

其次 Aß; 的可溶性降低，最后为 Aß; 的排泄障碍。

大脑动脉由于年龄的因素老化，阻碍 Aß; 沿脑经脑膜的组织间叶排泄通路，导致排泄障碍产生。

另外 Aß; 主要是通过细胞内及细胞外的蛋白水解及降解来实现清除，如被胶质细胞摄取或降解等，当这一环节出现问题时也可导致 Aß; 在体内蓄积。

Aß; 在体内可引起内皮细胞损失、白细胞聚集、血小板激活、阻止血流、血管功能紊乱、血栓形成，平滑肌细胞破坏等，当其沉积于血管壁以基膜为主，平滑肌细胞也可有沉积，可形成纤维蛋白样坏死。

其中 Aß;40的沉积与血管性病变如CAA等关系密切，而 Aß;42为老年斑中主要的淀粉样的沉积物，两者同时存在时对血管的破坏性更大。

（三）病理学改变的可能机制当 Aß; 沉积于动脉壁的中层和外膜时，尤其在邻近外膜的最外表面最为明显，严重时中层弹力层完全被取代，以致中层薄弱，血管扩张，微动脉瘤形成或者破裂引起出血，内膜可见洋葱样增生或者玻璃样沉积，多伴有外膜胶原纤维增多和弹力层增厚，少数毛细血管外膜表面和其周围腔中也可有 Aß; 沉积。

【影像视界】脑血管淀粉样变性的诊断

【影像视界】脑血管淀粉样变性的诊断脑血管淀粉样变性是老年人中常见的一种血管病变，主要累及脑皮质小动脉、中动脉、微动脉及毛细血管，表现为血管壁Aβ的进行性沉积。

脑血管淀粉样变性被认为是老年人自发性颅内出血和认知损害的重要原因。

相对其他脑血管意外不断改善的预后和生存率而言，脑血管淀粉样变性所致颅内出血的病死率仍接近50%。

因而深入了解脑血管淀粉样变性，对正确预防、治疗自发性颅内出血具有重要意义。

脑血管淀粉样变性相关的临床表现主要包括：反复颅内出血，认知受损和痴呆等。

脑血管淀粉样变性所致颅内出血的临床表现与其他脑叶出血的临床表现类似，患者大多急性起病，表现为局灶性神经功能缺损，可以伴有头痛、恶心、呕吐、癫发作等症状。

大的脑叶出血常可导致患者出现意识水平的改变，典型的脑叶出血比深部出血更易导致患者出现癫发作。

脑叶出血的预后通常较差，年龄较大、脑叶出血量较大等是预后不良的影响因素，颅内出血容易反复发作，其严重程度会随着发作次数的增加越来越严重。

研究表明，脑血管淀粉样变性会导致患者认知水平的显著下降，约30%的脑血管淀粉样变性患者可以出现老年痴呆症状，如严重的记忆障碍、注意力、定向力和计算力减退，或精神异常。

但也有很多患者可无痴呆表现。

因此，无痴呆者不能轻易排除脑血管淀粉样变性的诊断。

此外，由于脑皮质血管内因淀粉样物质沉积导致血流灌注减少，可以出现缺血性梗死或出血性梗死，还可以表现为短暂神经功能缺损的症状，如局限性无力、麻木和语言障碍。

在这些情况下，明确脑血管淀粉样变性的诊断具有非常重要的意义，因为使用抗血小板或抗凝治疗有可能会加重患者的出血。

从病理学角度脑血管淀粉样变性可以分为两型，Ⅰ型的主要病理改变是皮质微血管内Aβ的异常蓄积；Ⅱ型的Aβ主要沉积于脑膜血管及皮质动脉、小动脉，偶尔会累及静脉。

严重时，微血管内Aβ的沉积会导致微血管阻塞。

ApoE34 基因主要与Ⅰ型相关，而ApoE 32 基因主要与Ⅱ型相关。

脑血管淀粉样变

脑血管淀粉样变【所属科室】神经内科【临床病史】男，75岁，进行性记忆力减退1年。

【影像图片】【影像描述】双侧基底节区、放射冠、半卵圆中心、侧脑室旁及额颞顶叶见多发斑片状异常信号，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，FLIAR呈稍高及低信号，DWI呈低信号，右侧半卵圆中心可见结节样高信号。

SWI：双侧额颞顶叶皮层及皮层下、基底节区、放射冠见多发斑片状、结节样低信号。

【结果】病理穿刺诊断：纤维镜下可见淀粉样沉积物位于小动脉的中层和外膜，HE染色为非结晶的嗜伊红物质。

脑血管淀粉样变。

【病例小结】脑血管淀粉样变（cerebral amyloid angiopathy,CAA）是指淀粉样蛋白在大脑皮质和髓质的中小动脉中层和外膜上的沉积，临床缺乏特异性表现，通常为脑出血而发现。

CAA是一种少见脑血管疾病，好发于老年人，其病因还不是十分明确。

CAA本身常无症状，多因颅内出血而被发现。

CAA通常发生于6O岁以上患者，无明显性别差别，发生率随年龄增加而增加， CAA常见症状为头痛、脑膜刺激征及呕吐等，血肿压迫对侧半球、脑干或颅内压升高可导致意识水平降低，其程度与血肿大小和部位有关。

CAA具有多发性和易复发特点，其临床表现可有很大变化，病变定位困难。

淀粉样蛋白沉积于脑血管的中层和外膜，使基底膜增厚、血管腔狭窄和内弹力层断裂，进而引起血管壁类纤维蛋白样坏死、微动脉瘤形成等，这些继发性改变是引起CAA 的病理基础。

CAA主要累及脑皮层和髓质血管，对供应丘脑、基底节和脑干的穿支血管及小脑血管影响少，因此CAA常发生于脑皮质和皮质下白质，而基底节、丘脑、脑干及小脑出血发生率很低。

CAA的MRI表现及诊断价值：常规T1WI、T2WI上CAA具有脑出血所形成的血肿信号变化特点，出血部位以脑叶皮质和皮质下白质为主，呈多发性分布，这是CAA的典型表现。

SWI是利用组织磁敏感性不同而成像的技术，对含铁血黄素沉积和局部磁场差异性很小的不均匀高度敏感，能够准确显示常规T1WI、T2WI不能检出的微小出血灶，表现为边缘清楚的低信号区，多分布在皮层下。

淀粉样脑血管病

影像学检查
脑 CT 扫描是检查可疑的急性ICH 患者的首选方法。当单个脑叶出血出现在浅表部位并伴或不伴向蛛网膜下腔或脑室内局部扩展的皮质受累时，均提示为CAA 相关性出血。也可能存在仅局限于脑叶区域的多发性出血的证据。最为常见的出血部位为累及皮质和皮质下白质的额叶和顶叶出血。有时可同时累及数个脑叶。深部中央灰质核、胼胝体和小脑有时也可受累。
随访
口服华法林会增加 CAA 患者出血的危险性，即使是所用抗凝药处于治疗范围内(即INR 2~3) 也不例外。血管病理学改变可能使这些患者倾向于发生微出血。
抗凝药的应用可能会导致原有的微出血范围扩大，反之患者会始终无症状。及时停用抗凝药或抗血小板制剂，对于预防过去发生过脑叶出血者的复发而言不失为是一种慎重的选择，特别是那些GRE-MRI 提示有陈旧性淤点状出血者。鉴于华法林相关性ICH 的病死率很高，抗血小板制剂应该是一种更为安全的替代品。考虑到缺乏对CAA 患者进行治疗的高等级证据，因此，对每例患者都必须进行个体化分析，包括出血的危险性、治疗对卒中预防的益处以及患者的选择。CAA 相关性ICH 的复发很常见。
任何类型的认知功能障碍均可作为痴呆的表现。某些患者可在一两年内迅速从正常认知水平进展为严重痴呆。其他患者可经历较为持久的演变过程，多见于典型AD。
刻板样短暂性神经功能缺损刻板样短暂性神经功能缺损通常包括面部无力、感觉异常或麻木。在某些病例，这些表现可能是即将发生较大出血的先兆。症状可在2~10 min 内扩展到邻近的身体部位，可能会涉及数个血管供血区。
组织学表现
对于确定性的诊断，进行组织学检查是必需的。病理学标本可从血肿清除、皮质活检或尸体标本中得到。由于疾病过程可为弥漫性的，因此，即使在活检病例中也可能无法发现阳性病理学资料。

脑淀粉样血管病

脑淀粉样血管病脑淀粉样血管病的特征是β-淀粉样肽沉积于脑和柔脑膜的中小血管内。

CAA是老年人脑叶出血的重要原因。

除脑内出血(intracerebral hemorrhage, ICH)外，CAA还可表现为短暂性神经系统症状、炎性脑病，促成认知损害，或MRI 偶然发现的微出血或含铁血黄素沉着。

壳核出血是脑出血最常见的类型，主要为豆纹动脉尤其是其外侧支破裂所致，高血压是该类型出血的主要病因。

脑叶出血约占脑出血的5%-10%，常由脑动静脉畸形、血管淀粉样病变（CAA）、血液病等所致。

以顶叶最常见，其次为颞叶。

该患者为中老年男性，无高血压病史，以精神症状、痫性发作为主要表现，结合头颅CT和磁共振检查结果，临床症状符合颞叶出血表现。

患者无明显高血压病史，且为脑叶出血，因此病因不考虑高血压；患者全脑DSA未见明显血管畸形，患者血生化检查未提示明显血液疾病可能，因此该患者病因考虑脑血管淀粉样变可能。

SWI提示颅内多发微出血，进一步支持该诊断。

脑淀粉样血管病（CAA）是由淀粉样物质在软脑膜和大脑皮质小动脉中层沉积导致的脑血管疾病。

临床特点表现为反复多部位的血管破裂导致的多灶性自发性脑实质出血。

脑出血以反复发生的多发性脑叶出血最为多见；30%的CAA晚期表现为痴呆，患者有不同的认知障碍和行为异常，表现为记忆力、定向力、计算力、综合分析能力和语言障碍或伴有各种精神症状；CAA也可表现为反复发作的TIA和脑梗死，常与脑白质病变、腔隙性脑梗死、微出血及脑出血共存。

目前CAA尚无特殊疗法，以内科治疗、对症支持治疗为主，大致同普通脑出血，血压控制在130mmHg以下。

必要时可考虑手术，并可行病理检查。

淀粉样脑小血管病常与脑白质病变、腔隙性脑梗死、微出血及脑出血共存。

脑出血很容易复发，尽量避免使用抗凝剂、抗血小板类药物以免增加出血的风险。

小结 CAA的影像学特点出血表现脑叶脑出血（脑叶 ICH），红色伴有卫星急性脑微出血和相关的凸面（凸面）蛛网膜下腔出血（红色），发生在皮质浅表铁质沉积区域（黑色）脑叶微出血（脑叶 CMB），黑色皮质浅表铁质沉着症（CSS），黑色凸面（凸面）蛛网膜下腔出血 (cSAH)，红色，独立于任何脑内出血而发生非出血性表现半卵圆中心扩大的血管周围空间 (EPVS)，白色白质高信号斑（WMH 斑），棕色白质高信号 (WMH)，棕色皮质微梗塞，紫色。