Arnold-ChiariⅠ型畸形的MRI诊断及分析
小脑扁桃体下疝畸形
三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形
临床表现
② 可有头痛、视乳头水肿等颅压增高症状 ③ 脑干&上颈段受压变扁, 周围蛛网膜粘连增厚可
形成囊肿, 延髓&上位颈髓可因受压缺血和CSF 压力影响, 继发脊髓空洞症&相应症状
阻塞枕骨大孔&颈上段椎管, CSF循环受阻引起 脑积水
常伴脊髓脊膜膨出\颈椎裂&小脑发育不全等颅 颈区畸形
三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形
临床表现
①延髓&上颈髓受压出现 ❖ 轻偏瘫&四肢瘫\锥体束征\感觉障碍, 尿便障碍
&呼吸困难等 ❖ 脑神经受累可有面部麻木\复视\耳鸣\听力障碍\
三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形 辅助检查
MRI矢状位像: 清晰显示小脑扁桃体下疝&继发囊肿 \脊髓空洞症等
三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形 治疗
手术治疗是本病唯一的选择 可行引流减压术&后颅窝手术减压
小脑扁桃体下疝(Arnold常使延髓下段\四脑室下部疝入椎管 的先天性后脑畸形
小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内, 严重者部分下蚓部也疝入椎管内
三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形
概念
舌咽\迷走\副&舌下等后组脑神经及上部颈神经 根被牵拉下移
小脑扁桃体下疝畸形的病因治疗与预防
小脑扁桃体下疝畸形的病因治疗与预防小脑扁桃体下疝畸形又称小脑扁桃体下疝畸形Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征是后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常引起的先天性后脑畸形。
小脑扁桃体延伸成楔形，进入枕骨孔或颈椎管。
在严重的情况下，一些下蚯蚓也被疝进椎管。
舌咽、迷走、副、舌下等后脑神经和上颈神经根被拉下，枕骨孔和上颈椎管被填塞，脑脊液循环受阻，导致脑积水。
本病常伴有脊髓脊膜膨出、颈椎裂、小脑发育不全等其他颅颈畸形。
小脑扁桃体下疝畸形的确切原因尚不清楚，可能发生在胎儿的第三个月，或与神经组织过度生长或脑干发育不良以及脑室系统-蛛网膜下腔与脑脊液动力学紊乱有关。
小脑扁桃体下疝畸形是一种常见的先天性发育疾病，是由胚胎发育异常引起的小脑扁桃体问题。
小脑扁桃体下疝畸形可能阻碍脑液循环，导致脑积水并发，并出现恶心、瘫痪等症状。
以下是小脑扁桃体下疝畸形的临床表现。
1、中央管周围损伤症状：节段性肢体疼痛和温度感觉减退、手掌和手臂肌肉萎缩、肌力减弱和痉挛。
2、小脑损伤症状：姿势和共济失调。
3、颅神经损伤症状：声音嘶哑，饮用水呛咳，吞咽无力。
飞华健康网专家温馨提示：手术是治疗小脑扁桃体下疝畸形的唯一有效手段。
其目的是缓解小脑扁桃体对延伸和颈髓的压迫，重建颅后窝功能和脑脊液循环通路。
手术治疗必须掌握严格的手术适应证。
小脑扁桃体下疝畸形是由于胚胎期后颅凹中线脑结构发育异常，小脑扁桃体向下延伸，甚至延髓下部Ⅳ脑室是一种先天性发育异常，通过枕孔突入颈椎管。
这种疾病的患者需要做哪些检查来诊断？以下是小脑扁桃体下疝畸形患者需要做的检查项目。
1、脑脊液检查：腰穿CSF压力低，压颈试验阳性，脑脊液蛋白含量增加，但很少超过1g/L，腰部穿着要小心，颅内高压患者禁止。
2.颅椎平片颅骨及颅椎平面可显示其基底凹陷、环枕融合、脊柱裂等骨质畸形，Klippel-Feil综合征。
3、CT扫描CT扫描主要通过椎管和脑池造影，结合冠状扫描和矢状重建技术，显示各种病理变化。
Arnold—Arnold—Chiari畸形的MRI诊断
１材料和 方法
本组 ２ 例 ， ９ ， １ 例 ， 龄 ｌ － ３岁， 均 ３ 岁 ， １ 男 例 女 １ 年 ６６ 平 ３ 病程 ３ 个 月一 １ 年 ， 床表现 ： ２ 临 头痛 ； 晕 、耳 鸣伴颈部 酸痛 、双上 肢内侧 麻 头 木 ； 济失调 ； 部 不适 、单侧 肢麻 木 ， 咽呛咳 ， 肉萎缩 。 共 颈 卜 吞 肌 采用 Ｇ Ｏ．２ 永磁型磁 共振 扫描仪 ， Ｅ Ｔ 用颈线 圈采集 数据 。患者 仰卧位 ， 描时 注意 保持 患者头 部 自然 ， 适体 位 。避 免过 度 屈伸 。 扫 舒 矢状位 ／横断位扫描 ， 采用 自 回波（Ｅ 序列 Ｔ Ｗ ＩＴ ３０ 旋 ｓ） １ Ｒ＝ ４ 毫秒 ， Ｔ ＝１－ｌ 毫秒 。快速 自 回波（ Ｓ ） Ｅ ３ ６ 旋 Ｆ Ｅ 序列 Ｔ ｗＩ Ｔ ３ ０ 毫秒 ， ２ Ｒ＝ ０ ０ ＴＥ＝１ １ ７毫秒 。
ｖ ｌ ｅ ｏ ＲＩ ｎ ｒ ｌ ａｕ ｆＭ ｉ Ａ ｎｏｄ－Ｃｈｉｒ ａｆ ｍ ａ ｉ ｎ． Ｍ ｅ ｈｏ Ｔｈｅ ａ ｉｍ ｌｏｒ ｔｏ ｔ ｄｓ Ｍ ＲＩ ｉ ｄｉ ｓ ｏ ｒ ｌ ｆｎ ｎｇ ｆ Ａ ｎｏｄ—Ｃｈｉｒ Ｓ ａ ｉ ｍ ａｆ ｒ ａ ｉｎ ｎ ｃ ｓ ｓ ｌｏ ｍ ｔｏ ｉ ２１ ａ ｅ
［ ｙ Ｋｅ ｗｏ ｄ Ｉ Ａｒ ｏ ｄ ｒ ｓ ｎ ｌ －Ｃ ｉ ｒ ｌｏ ｍａ ｉ ｎ ； Ｍ ＲＩ Ｄ ａ ｎ ｓ ｓ ｈ ａ ｉ ｍａ ｆ ｒ Ｌ ｏ ； ｉ ｇ ｏ ｉ
Ａｍｏｄ ｌ －Ｃｈａ ｉ ｉｒ 畸形（ ｎ ｌ－Ｃ ａ ｉｍａｆｉ ａｉｎ， Ａｒ ｏｄ ｈｉｒ ｌｏＴｎ ｔ ｏ ＡＣＭ） 是
后颅 凹中线结构 在胚胎期的异 常发育致使小脑 扁桃 体疝人枕 大孔 内而 引起 延髓 一 ｈ 颈髓 受压 ， 颅内压 增高所 表现 的一组 综合 征 ， 常伴 脊髓 空洞症和颅颈部 畸形等“ Ｉ 回顾性分析 ２ 例 Ａｒｏ － ｈａｉ 笔者 ｌ ｎ ｌ Ｃ ｉ 畸形的 ｄ ｒ ＭＲＩ 患者的 ＭＲＩ 资料 ， 旨在 提高对 本病的 认识 。
Arnold-Chiari畸形
Arnold-Chiari畸形常合并哪些 畸形？
常合并其他颅底、枕骨大孔区畸 形和脊髓脊膜膨出缺陷。包括脊 髓空洞症、颅骨脊椎融合畸形、 蛛网膜粘连、硬脑膜束带、颈髓 打结、脑积水、多小脑回畸形等。
临床表现：
最常见的症状为疼痛，一般为枕部、 颈部和臀部疼痛，呈烧灼样放射性疼 痛，少数为局部性疼痛，通常为持续 性疼痛，颈部活动疼痛加重。其他症 状包括眩晕、耳鸣、复视、行走不稳 及肌无力等。
手术方式：枕下开颅上精髓追板切除 减压或脑脊液分流术。
解除枕骨大孔和上颈髓对小脑延髓第四脑室及该区其他神经结构的压迫以及在可能的范围内分离枕骨大孔和上颈髓的蛛网膜粘连解除神经症状和脑积水
Arnold-Chiari畸形
定义？iari畸形或者小脑扁桃体 下疝畸形，是后脑部的先天畸形。
病理特点？
为小脑扁桃体、下引部疝入到椎 管内，脑桥、延髓和第四脑室延 长、扭曲，并部分向椎管内移位。
延髓和上段颈髓受压变扁、扭曲。
颈髓向下移位、小脑下牵，使第 五至第十一对脑神经变长，上段 颈神经向外上方进入椎间孔。
可有中脑下移。
可合并桥池、外侧池、环池闭塞。
病理分型：
Ⅰ型，小脑扁桃体及下引部下疝 到椎管内，延髓及第四脑室位置 正常或有轻度下移。
Ⅱ型，小脑下移进入椎管内，延 髓和第四脑室延长并下移，疝入 椎管内。
常见的体征有下肢反射亢进和上肢的 肌肉萎缩，上肢常有痛、温觉减退、 而下肢则为本体感觉减退。眼球震颤 常见。
手术治疗怎样？
手术指征: 有梗阻性脑积水或颅内压 增高着；有明显神经症状者。
手术目的：解除枕骨大孔和上颈髓对 小脑、延髓、第四脑室及该区其他神 经结构的压迫，以及在可能的范围内 分离枕骨大孔和上颈髓的蛛网膜粘连， 解除神经症状和脑积水。
Arnold—Chiari畸形的神经外科治疗
Arnold—Chiari畸形的神经外科治疗作者：王涛来源：《中国保健营养·中旬刊》2013年第11期【摘要】目的：研究Arnold-Chiari畸形的神经外科治疗效果。
方法：以我院2006年9月～2009年9月收治的Arnold-Chiari畸形患者42例为研究对象，对其采用不同的手术方法，并进行术后随访，观察和比较不同手术方法的治疗效果。
结果：分别采取A、B、C三种手术的有效率分别为81.8%、100%、75.0%，并发症的发生率依次为31.8%、8.3%、25.0%，2次手术率依次为40.9%、0%、12.5%。
结论：Arnold-Chiari畸形患者采用枕颈减压联合硬膜扩容术一方面增加了硬膜腔容量，同时还保证了后颅窝术后结构的完整，可有效屏蔽脑脊髓神经，并保持良好的脑脊液循环，有效降低了并发症的发生率，为治疗该病的最佳手术方式。
【关键词】畸形；神经外科；效果【中图分类号】R651 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484（2013）11—0175—02Arnold-Chiari畸形又叫做小脑扁桃体下疝畸形或阿诺德-奇阿畸形，简称Chiari畸形或ACM，是因在胚胎发育的早期后颅窝中线出现结构性异常，使得上颈髓、延髓受压，脑脊液循环受阻而引发颅内压升高而表现出的一种综合征[1]。
临床治疗Arnold-Chiari畸形最有效的方法为手术治疗，目前就有多种手术方式应用于临床，其中哪种手术方式最有效一直以来存在很多争议[2]。
本文以我院2006年9月～2009年9月收治的Arnold-Chiari畸形患者42例为研究对象，对其采用不同的手术方法，并进行术后随访，观察和比较不同手术方法的治疗效果，旨在寻找最佳的手术治疗方法。
1 临床资料1.1一般资料选取我院2006年9月～2009年9月收治的Arnold-Chiari畸形患者42例，其中男25例，女17例；年龄最大70岁，最小16岁，平均年龄45.7岁；病程为3～12年，平均病程5.5年。
脑外1125磁共振讲解
采用MRI相位对比电影法，对Chiari 畸形椎管内脑脊液流动性进行测量， 发现Chiari畸形高位颈椎椎管内蛛网膜 下腔脑脊液流速减慢。
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25
DWI-EPI -是目前惟一能检测活体组织内水分子 扩散运动的无创性方法。b值(扩散敏感梯度场参 数)一般选择1000 s/mm2。主要用于超急性期 缺血性脑梗死的诊断和鉴别诊断
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Case 2. T2W FSE示右顶叶区的占 位病变
Case1. 患者16岁, 男性，主要临床表 现：癫痫、智力改变, FLAIR具有强烈 的灰白质对比度, 示侧脑室顶信号改 变与皮质相同。诊断：灰质异位
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• CNS相关的成像技术
反转恢复(IR) 序列(1) IR序列T1对比最佳,相当于SE /T1WI的2倍 IR序列主要用于增加脑灰、白质间对比,对儿 童髓鞘发育研究有较高价值
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• CNS相关的成像技术
反转恢复(IR) 序列(2) STIR序列—短反转时间的反转恢复(short
TI inversion recovery,STIR)序列 STIR序列主要用于T2WI的脂肪抑制 STIR序列适用于
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• CNS相关的成像技术(功能成像) MR扩散加权成像(1) 扩散加权成像(diffusion-weighted imaging,DWI)，是目前惟一能检测活体组织 内水分子扩散运动的无创性方法 在多个(>6)方向上分别施加扩散敏感梯度场, 可准确检测每个体素水分子扩散的各向异性, 称此技术为扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI) DTI技术能很好地反映白质纤维束走向
• 病理性沉积：早老性痴呆（大脑皮质铁沉积增多）、 帕金森病（壳核、苍白球铁沉积增多）、慢性血肿等。 在T2WI及T2*WI上组织信号减低，T1WI上信号变化 不明显
小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari畸形)CTMRI表现
CT扫描：Chiari畸形需行非离子型碘水椎管和脑池造影后CT扫描或延迟扫描，结合矢状面重建图像。
MRI：比CT图像更准确、清晰、直观，可直接明确诊断。
分型
CT
MRIⅠ型颈髓源自方有对称呈新月形或长方形低密度影，此为下疝的小脑扁桃体。
①小脑扁桃体变形移位，呈舌状由枕骨大孔向下疝超过5mm，进入颈椎管上部；
②枕大池变小，可合并颅颈交界区畸形；
③可合并脑积水和脊髓空洞症各占20%～25%。
Ⅱ型
除Ⅰ型表现外，颅骨、硬膜、脑实质、脑室与脑池可有以下变化：
①6个月内婴儿在额、顶、枕骨板出现多个颅骨陷窝。半数以上患者岩骨后界变平或呈扁形，内耳道变短，年龄越大改变越显著。大脑镰线状强化变细为发育不良，线状强化中断为穿孔。天幕低位使后颅窝狭小，幕孔增宽和幕切迹延长。
Ⅳ型
严重的小脑发育不全，无移位，第四脑室扩大，后颅窝脑池、脑沟增宽。
②四叠体丘突间沟消失。丘突融合，鸟嘴样变形的中脑向后下延伸到小脑半球之间。包绕脑干的小脑外侧部位，脑桥小脑角池与脑桥腹侧形成“三峰状”影像。
③第四脑室小或不显影，第三脑室、侧脑室扩大，冠状面见前角外缘形成切迹，与第三脑室内凹的外形构成“3”字形。枕大池消失。
①小脑狭长的舌状突出物可经环椎移至C2～4水平或以下，小脑发育不良向尾端延长，经枕大孔疝至C1椎弓上缘，枕大孔明显扩大；
②脑干明显延长，延髓疝入颈椎管内；
③颈髓下移，上颈部神经根相对上升至出口水平，小脑与第四脑室疝入椎管；
④天幕发育不良，也可天幕低位，使直窦、横窦、窦汇的位置下移；
⑤可合并多种多样复杂畸形，如脊髓脊膜膨出、脑积水，以及脊髓空洞症、大脑畸形、颅底陷入和脊髓纵裂畸形等。
小脑扁桃体下疝畸形(专业知识值得参考借鉴)
小脑扁桃体下疝畸形(专业知识值得参考借鉴)一概述小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari畸形（Arnold-Chiarimalformation），为小脑扁桃体疝入枕骨大孔平面以下引起的一系列临床改变，临床上可分为四型，Ⅰ型：小脑扁桃体向下移位（疝）至枕骨大孔平面以下；Ⅱ型：小脑蚓部、第四脑室、下脑干疝至枕骨大孔平面以下，通常伴有脊髓发育不良；Ⅲ型：小脑和脑干疝入高颈部脊膜膨出内；Ⅳ型：小脑发育不良（无小脑下疝）。
二病因本病的确切病因尚不清楚，可能发生于胎儿的第3个月，也可能与神经组织过度生长或脑干发育不良及脑室系统-蛛网膜下腔之间脑脊液动力学紊乱有关。
三临床表现小脑扁桃体下疝畸形有如下特点：1.女性较男性多见，Ⅰ型多见于成人，Ⅱ型多见于婴儿，Ⅲ型多见于新生儿，Ⅳ型多见于婴儿。
2.ChiariⅠ型畸形：①以成人多见，常隐匿起病，进展缓慢，常延误诊断，临床表现受患者年龄、病程、有无脊髓空洞和有无寰枕畸形等因素影响。
②最主要的临床表现为枕大孔综合征、头痛、脊髓上段和小脑功能障碍，可合并脊柱侧凸、强直状态和球麻痹等。
③30%~50%可合并骨畸形，如颅底陷入、寰枕融合、寰枢椎同化、Klippel-Feil畸形和隐性颈椎裂，以脊柱侧凸为最常见，以胸椎左凸常见，常在疾病的早期出现，多年后出现运动或感觉障碍的症状或体征。
④枕大孔综合征与脑干功能障碍可因脑畸形和延髓空洞压迫所致，包括因姿势和咳嗽引起跌倒发作、头痛、感觉运动障碍、共济失调、构音困难和吞咽困难。
⑤枕或上颈部钝痛多为颅后窝硬脑膜受到慢性刺激所致；咳嗽等情况下出现的、严重的阵发性枕部疼痛、头痛和上颈部疼痛多因小脑扁桃体在枕骨大孔处楔塞加重颅内压增高所致。
⑥儿童可有无症状的Chiari畸形，但在颈部过伸或过屈时易于出现脊髓损伤。
3.ChairⅡ型畸形常见于合并脊膜膨出的患儿，在出生或生后2周内即出现喘鸣和缺氧者代表脑干受累，继之吞咽困难、进食从鼻反流、有四肢瘫，应快速减压手术；儿童和青少年发病隐匿，可出现晕厥、眼球震颤、振动幻觉、后组脑神经麻痹，并常有脊髓积水、肢体力弱和强直。
Amold-Chiari畸形
Amold-Chiari畸形【概述】Arnold-Chiari畸形（基底压迹综合征），又称Arnold-Chiari综合征。
【发病机理】本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。
本病病因不明，有3种见解。
1．流体力学说胎儿期患脑积水，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变。
2．牵拉学说脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，随着发育而向下牵拉。
3．畸形学说后脑发育过多、桥曲发育不全。
【临床表现】头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调(表现为小脑性或脊髓性共济失调)、锥体束征、后组颅神经和上颈髓脊神经麻痹。
脑干小脑MRI检查可发现小脑扁桃体下疝畸形改变。
【诊断】慢性颅压增高征、共济失调、锥体束征、高颈髓延髓综合征，结合MRI表现，本病现已不难诊断。
【鉴别诊断】(一)须与其他颅椎连接处先天性畸形鉴别1．颅底凹陷(basilar invagination)是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。
主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。
2．寰枕融合(occipitalization) 寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。
枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。
3．寰枢椎脱位(atlantoaxial dislocation)先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。
寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。
上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑及颅压增高症状。
临床有时与Amld-Chiari畸形不易鉴别，借助于x线片及其他影像学检查诊断不难。
(二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表现与本综合征难以鉴别。
CT检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎X线片无异常发现。
手术术式早期主要采用单纯颅后窝减压术和空洞脊蛛网膜下腔分流术,后期治疗组主要采用后颅窝小骨窗减压+ 软脑膜下小脑扁桃体部分切除术+ 硬脑膜成形术单纯颅后窝减压术( PFD) 颅后窝正中开颅,枕鳞部骨窗约5 cm ×5 cm ,枕骨大孔咬除宽度1. 5～210 cm。
脑裂畸形的分类
脑裂畸形的分类
脑裂畸形是一种发育异常，是指胎儿在子宫中的神经系统发育过程中出现的异常分叉或分裂。
根据分裂位置和类型的不同，脑裂畸形可以被分为以下几种类型：
1. 阿诺德-基亚里畸形（Arnold-Chiari畸形）：这是一种较为
常见的脑裂畸形类型，主要特征是脑干和小脑扁桃体向下移位。
阿诺德-基亚里畸形可以分为四个不同的类型，但最常见的是
第一型。
2. 弗洛坦畸形（Froster-Ischaevich畸形）：这是一种较罕见的
脑裂畸形，特点是小脑的后下部分偏位，与脑干连接异常。
3. 初中线畸形（Mesencephalic-metencephalic畸形）：这种类
型的脑裂畸形是小脑的一部分发育不良，主要影响小脑前下部。
4. 皮乐机畸形（Plejogrammatic畸形）：这是一种相对罕见的
脑裂畸形类型，主要特点是小脑的不正常分裂，造成小脑分为两个部分。
除了以上主要类型外，还有一些其他少见的脑裂畸形类型，如Joubert综合征、杂合性脑干-小脑畸形（Molar-tooth畸形）等。
每种类型的脑裂畸形都有其特定的表现和临床特点，治疗方法也会根据具体情况而有所不同。
在实际临床中，常常需要进行详细的影像学检查和评估，以便准确诊断和制定合理的治疗方案。
Arnold-Chiari畸形相关知识
Arnold-Chiari畸形相关知识概述Arnold-Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是小脑扁桃体经枕骨大孔疝入至颈椎管内形成的先天性畸形，多伴发脑积水、脊柱裂及脊髓脊膜膨出、脊髓空洞症等多种先天性畸形。
病因与发病机制可能与后颅窝中线结构胚胎期的发育异常有关；后颅窝容积小、颅内压增高、小脑与脑干发育比例失调在发育成长过程中亦可导致小脑扁桃体慢性疝入椎管；部分病例还可能与遗传因素有关。
病理临床分为Arnold-Chiari I、II两种类型。
I型：两侧的小脑扁桃体变长，并呈舌样伸入椎管，贴附于延髓、颈髓表面，致延髓呈屈曲状。
II型：第四脑室、脉络丛、小脑扁桃体一起下疝至枕骨大孔以下，延髓屈曲更明显，Ⅴ~Ⅷ对脑神经被拉长，上颈部神经根被牵拉逆向上行。
此型多同时伴发脑积水和脊髓脊膜膨出。
异位的小脑扁桃体周围的蛛网膜下腔易粘连闭锁，因而形成脑积水，约40%的病人出现脊髓空洞症。
诊断要点临床表现延髓、上颈髓受压表现为一侧肢体或四肢的运动、感觉障碍，括约肌功能障碍，呼吸困难，锥体束征阳性，病理反射阳性等。
脑神经、脊神经根牵拉损伤可出现Ⅴ~Ⅻ脑神经麻痹的症状和体征、枕部和枕下部疼痛等。
其他表现还有共济失调，如步态不稳、眼球震颤，以及颅内高压症状，如头痛、呕吐、视盘水肿等。
影像学检查诊断该病的最佳手段是MRI，可以清楚显示小脑扁桃体、第四脑室下疝的情况以及延髓、颈髓的情况，还可显示伴发的颅底凹陷、寰枕融合等畸形。
CT薄层扫描及重建技术、椎动脉造影、椎管造影有助于诊断。
诊断标准根据临床症状、体征以及MRI检查诊断较容易。
在矢状位T1加权像上，枕大孔后唇至斜坡最低点作一连线，正常情况下小脑扁桃体下端在此线上缘1mm，若小脑扁桃体降至此线以下5mm，即可确诊。
鉴别诊断要与脊髓空洞症、枕大孔区上颈段脊髓肿瘤、颈椎间盘突出及运动神经元病相鉴别。
治疗概述无症状患者无需治疗，随诊观察即可。
手术治疗可行后颅窝减压术解除对脑干的压迫，并可于软脑膜下切除下疝的小脑扁桃体，打开第四脑室正中孔或行侧脑室-枕大池分流术，恢复脑脊液循环通路。
Arnold-Chiari畸形发病机理
Arnold-Chiari畸形发病机理*导读：小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移,从而引起一系列症状;又称Arnold-Chiari畸形。
……1. 形成ACM较公认的观点是胚胎中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育滞后，使得出生后正常发育的后脑结构因后颅窝的过度拥挤而疝出到椎管内，许多学者通过MRI、CT、X-ray的研究都发现病人后颅窝/后脑的容积比明显小于正常人，而后脑的体积与正常人无明显区别，并认为后颅窝容积明显小于正常人是该病的特征性表现。
30%-70%的该病病人合并有脊髓空洞症。
对于ACM为什么会合并脊髓空洞，其机理不很清楚。
2.关于形成脊髓空洞的几种学说2.1 Gardner的脑脊液流体动力学说SM的成因在于四脑室脑脊液正常循环通路存在梗阻，脑脊液随四脑室脉络丛动脉搏动波沿中央管上口向脊髓中央管传递，认为在四脑室和脊髓中央管之间存在交通，导致空洞的形成和发展。
支持这一学说的现象是 :①空洞腔内液体的成分和脑脊液一致;②已监测到三、四脑室以及空洞腔内液体在动脉搏动时的运动;③在狗的模型中通过瓷土堵塞枕大孔可以诱发SM。
2.2Williams的颅内椎管内压力分离学说在咳嗽、用力等活动时胸廓内压升高，导致硬脊膜外静脉压力升高，产生的压力波使脊蛛网膜下腔脑脊液通过枕大孔进入颅内，而病人由于颅颈交界枕大孔区脑脊液在蛛网膜下腔流动的单向受阻，日常间歇性产生的压力波就形成了颅内压跟椎管内压的分离。
这种压力差促使了四脑室内的脑脊液通过开放的中央管的流动，逐渐产生脊髓空洞。
2.3 脑脊液的脊髓渗入学说最近通过对脑脊液动力学的研究，许多学者认为椎管内压力增高使脑脊液可以通过脊髓表面进入髓内而产生空洞。
Ball和Dyan认为脑脊液可以通过所谓Virchow-Robin spaces进入脊髓内，Oldfield等通过动力学-MRI，术中超声技术研究了术前、术中以及术后枕大孔区脑脊液以及小脑扁桃体的运动，认为随着心搏产生的脑以及脑脊液通过颅颈交界的运动，在病人枕大孔区梗阻时，由于小脑扁桃体的堵塞，使这种压力传递不能正常进行，在高位颈髓蛛网膜下腔产生压力波，这种随心搏波动的压力波作用于颈髓的外表面，使脑脊液通过脊髓血管间隙渗入髓内，产生空洞。
小脑扁桃体下疝畸形
【疾病名称】小脑扁桃体下疝畸形【英文名称】tonsillar hernia malformation【别名】Arnold-chiari malformation；Arnold-Chiari畸形；Arnold-Chiari综合征；阿-希二氏畸形；阿-希二氏综合征；扁颅底综合征；小脑扁桃体疝；枕骨大孔疝【类别】神经外科/头皮和颅骨疾病/先天性颅骨疾病/寰枕部畸形【 ICD 号】Q04.8【概述】小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。
小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。
本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。
本病为神经系统发育异常性疾病，也称神经系统先天性疾病，本组疾病主要分为两类。
一类是子宫内脑和神经系统发育障碍，部分神经元的产生、移行和组织异常，导致出生后颅骨、神经组织及覆盖被膜畸形和精神发育迟滞，主要原因可能为遗传性，也有部分环境因素影响胚胎或胎儿。
另一类是胎儿分娩时产伤、窒息所致，由于头部遭受过度挤压或较长时间缺氧，导致脑组织损伤和发育异常。
最终伴随幼儿一生的是受损伤结构及功能不良的脑，需要终身接受启智和功能矫正治疗。
此外，先天性因素有时不易与后天性病因如产伤、窒息及新生儿期代谢紊乱鉴别，但已有先天性缺陷的胎儿更易受到产期或产后期不良环境因素的影响。
神经系统发育异常性疾病多达上百种，有些很罕见，病因及发病机制不完全清楚。
胚胎期特别是妊娠前3个月神经系统处于发育旺盛期，胎儿易受到母体内外环境各种致病因素侵袭导致发病。
症状可出现于出生时，或在出生后神经系统发育过程中逐渐出现。
本组疾病与遗传性疾病的区别是，病因更多为自身或环境性因素，而后者是由遗传基因决定。
Arnold-Chiari畸形Ⅰ型显微手术治疗临床分析
结合本组病例作者认为手术治疗中应注意： （ ）骨窗范 １
围选择 ，过去对于 Ａຫໍສະໝຸດ ｌ ｒｏ ｄ—Ｃ ｉ ｉ ｈ ｒ 畸形采用大范 围的枕下减压 ａ
所选患者中头痛 １ 、枕颈部 ５例
１２ 临床表现及影像学 检测 ．
延伸 ，同时还有延髓 、脑桥 、小脑及第 四脑室向下移位 ，造成
延髓屈 曲，脑干及颈髓 上段受压变扁 以及蛛网膜增厚 、粘 连 ， 枕大池闭塞 ，第 四脑 室正 中孔粘连可导致梗阻性脑积水 ，使菱
疼痛 ｌ ，双上肢感觉分离 １ ，双上肢霍夫曼征 ５例 ，四 ２例 ２例
【 关键词 】
Ａｎｌ — ｈ ｒ畸形 Ｉ ；显微切割 ；治疗 ｒｏ Ｃｉｉ ｄ ａ 型 【 文献标识码 】 【 Ｂ 文章编号 】１ ８ ５７ ２ １Ｊ０ — １２ ０ ０ — ９ １（０２ １ ０３ — ２ ０
【 中图分类号 】Ｒ６ １Ｉ ５．
Ａ ｏ ｎ ｄ—Ｃ ｉ ｉ ｒ ｌ ｈａ 畸形是神 经外科 常见疾病 ，其 中以 Ａｎ ｌ ｒ ｒｏ ｄ
—
２ 结 果
Ｃ ｉｉ ｈ ｒ畸形 Ｉ ａ 型最为常见 ，是指以小脑扁桃体疝 入枕骨大孔
术后 １周评估患者 临床症状 ，ｌ 明显改善 ，５例缓解 ， ２例 １例无 改 善 ，无 加重 病 例 ；１ ６例 患者 术 后 ６个月 复 查 颅 脑
ＭＲ ，枕大孔区压迫均得 到缓解 ，７例脊髓 空洞消失 ，３例脊 Ｉ 髓空洞缩小 ，２例无变化 ，４例脑积水 消失 。
・
１ ２・ ３
Ｐ Ｃ ＶＤ Ｊ ｎ ａｙ２ １ Ｖｏ ，２ Ｎｏ １ Ｊ ＣＰ ａ ｕ ｒ ０ ２。 ｌ ０ ．
・
适 宜 技 能 ・
小脑扁桃体下疝影像诊断
解剖
临Байду номын сангаас表现
❖1.枕下疼痛、颈项强直或强迫头位 疝出的脑 组织压迫颈上部神经根，可引起枕下疼痛。为 避免延髓受压加重，机体发生保护性颈肌痉挛 ，病人头部维持适当位置。
❖2.颅内压增高 ❖3.后组脑神经受累（出现眩晕、听力下降等） ❖4.瞳孔变化 由于脑干缺氧，瞳孔可忽大忽小。
临床表现
❖5.小脑损害 共济失调、眼球震颤等。
Chiari IV型（二）
Chiari IV型（三）
鉴别诊断
❖小脑扁桃体下疝畸形应与颅压增高所致的小脑 扁桃体枕骨大孔疝鉴别，前者扁桃体呈舌状， 常合并其他多种畸形；后者扁桃体呈圆锥状下 移，嵌入枕骨大孔，且伴有颅内占位病变及颅 内高压征象。
治疗
❖治疗原则：解除枕大孔区梗阻，恢复脑脊液正 常循环，进而恢复脑、脊髓功能。
❖ 5.可出现颅颈交界区骨骼畸形。颅底凹陷、寰枕 融合畸形、寰椎枕化等。
❖ 6.一般无其他脑畸形与脊髓脊膜膨出。
Chiari I型（一）
Chiari I型（二）
Chiari I型（三）
脊髓空洞症
❖ 机制不清，目前比较认可的有Gardner的流体动力学 理论和Williams的颅内与椎管内压力分离理论。
❖对于无临床症状的Chiari畸形患者，行保守治 疗并长期影像随访，观察病情变化。
❖有临床症状者，行手术治疗，目前主要的手术 方式为后颅窝减压术（PFD）
谢谢
小脑扁桃体下疝畸形
名词解释
➢ 小脑扁桃体下疝畸形 ➢ 为小脑先天性发育异常，扁桃体延长经枕骨大孔疝
入上颈段椎管内，部分延髓和第四脑室同时向下延 伸，常伴脊髓空洞征、脊髓纵裂、脑积水和颅颈部 畸形等。 ➢ 本病又称Chiari畸形（Chiari malformation）、 Arnold-Chiari综合征（Arnold-Chiari syndrome）、小脑扁桃体联合畸形、小脑异位。
影像常见病变
胃肠道（气钡造影 X 线） 一、肠梗阻（腹部平片） （1）单纯性小肠梗阻，梗阻以上肠腔扩大积气积液，立位、水平侧位可见气液平面，梗阻 以下肠腔萎缩，含气少（1）阶梯状液面征（2）大跨度肠袢，充气肠曲跨越距离超过整个
腹横径一半以上（3）鱼肋征、弹簧征、手风琴样（空肠梗阻），腊肠状（回肠），交指状（结 肠）（4）驼峰征，蛔虫性小肠梗阻。 （2）绞窄性小肠梗阻（扩张更明显，看不到鱼肋征）（1）假肿瘤征（2）咖啡豆征（3）小 跨度肠袢（4）小肠内长液面征。 （3）麻痹性肠梗阻，平片示整个胃肠道普遍性扩张，肠内气体多、液体少，透视蠕动明显 减少。 二、胃肠道穿孔（平片） 膈下游离气体，表现为双膈下线条状或新月状透光影，边界清楚。 三、肠套叠（好发于婴幼儿） 结肠：首选气钡灌肠（诊断、治疗），依次可见杯口状充盈缺损，袖套状、平行环状或弹簧 状之特征性肠套叠表现（排钡后摄片更为典型）。 小肠：首选钡餐造影，阻塞端肠腔呈鸟嘴状狭窄，并延长呈线条状，远端肠腔扩张，可见平 行环状或弹簧状表现。 CT：三层同心圆环的软组织密度影，分别为套入部的内层、陷入的肠系膜、套入部的外层 和鞘部。 四、食管静脉曲张（钡餐造影） X 线：早期表现食管下端黏膜皱襞增粗、稍显迂曲；中期表现黏膜皱襞明显增粗、迂曲，呈 串珠状或蚯蚓状充盈缺损，管壁边缘凹凸不平呈锯齿状，可波及食管中段；晚期可波及上段。 五、食管癌（钡餐造影） X 线：早期食管癌（1）黏膜皱襞增粗、迂曲，部分黏膜中断，边缘毛糙（2）毛糙边缘出现 小龛影（小溃疡）（3）局部小充盈缺损（隆起于腔内的小结节） 中晚期食管癌：局部粘膜皱襞中断、破坏甚至消失，腔内可见龛影、充盈缺损，管壁僵硬。 （1）髓质型（混合型，各型表现都有），管腔内较大充盈缺损，病变段管腔高度或中度狭 窄，壁僵硬，上部食管明显扩张，癌肿可向腔外生长； （2）蕈伞型，管腔内较低平的充盈缺损，边缘不整，中部常显示表浅溃疡； （3）溃疡型，大小和形态不同的腔内龛影，边缘不光整，溃疡沿食管长轴破溃伴边缘隆起 时，可出现“半月征”，周围绕以不规则环堤； （4）缩窄型（浸润型），呈环状对称性狭窄或漏斗状梗阻，管壁僵硬，边缘多光整，上部 食管明显扩张。 六、消化性溃疡 （一）胃溃疡 1、良性龛影，胃小弯多见，位于胃轮廓之外，边界清楚 2、粘膜水肿带，龛影口部透明带 （粘膜线、项圈征、狭颈征）3、粘膜纠集【直接征象】4、指向征（痉挛切记），相应胃大 弯壁上光滑凹陷 5、钡剂涂布不均（胃液分泌增多）6、胃蠕动增强或减弱（排空加快或减 慢）【间接征象】 （二）十二指肠溃疡 1、球部变形（重要征象），三角形变为山字形、三叶状、花瓣状（斑痕收缩、粘膜水肿、 痉挛引起）2、良性龛影，透明带、放射状粘膜纠集 3、激惹征，钡剂迅速通过球部 4、胃 分泌增多，蠕动增加或减弱 5、球部有固定压痛 七、胃癌（中晚期） X 线：1、蕈伞型、菜花型、肿块型，不规则分叶状充盈缺损 2、浸润型、缩窄型，胃腔狭 窄，胃壁僵硬，广泛受累时形成“皮革袋状胃”3、溃疡型，胃轮廓内大而浅、不规则龛影 （1）半月综合征，1）胃轮廓内不规则龛影，多呈半月形 2）龛影外围绕宽窄不一的透明带 即环堤 3）常见指压状充盈缺损即指压征（2）指压征，龛影口部癌结节浸润致不规则隆起，
Arnold-Chiari畸形MRI诊断
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Arnold-ChiariⅠ型畸形的MRI诊断及分析
【摘要】目的探讨Arnold-ChiariⅠ（ACM-Ⅰ）型畸形的MRI诊断价值及分析与后颅窝相关径线之间的关系并与正常组做对比。
方法对经MRI诊断并经手术证实的32例ACM-Ⅰ患者的临床及影像资料进行回顾性分析，选择33例经MRI及临床证实的正常病例作为对照，测量所有病例的后颅窝相关径线，采用t 检验进行统计学分析。
结果小脑扁桃体下疝长度3-4mm4例，5-21mm28例，32例患者中，70%（22/32）出现了脊髓空洞，75%（24/32）出现延髓的拉长迂曲变形，35%（11/32）出现颅颈交界处骨质发育异常。
两组之间枕大孔前后径无显著性差异（p>0.05）,小脑扁桃体垂直径有高度显著性差异（p＜0.001）.后颅窝容积比有统计学意义（P＜0.05）结论MRI是ACM的最佳检查方法，并能准确地显示所合并畸形的程度和范围，同时，小脑扁桃体垂直径及后颅窝容积比对诊断有很重要价值。
1 材料和方法
1.1临床资料（1）病例组：32例患者均在我科行MRI检查确诊并经我院临床手术证实（ACM-Ⅰ组），男14例，女18例，年龄在5-70岁，平均37岁，病程半月到25年不等，临床表现多样，大多患者最初症状主要是感觉障碍和肢体无力，其中感觉障碍18例：肢体乏力，胸腰痛，肌力下降9例：肌肉萎缩5例：还有其它少见表现如吞咽困难，饮水呛咳等，通常情况下两种症状多同时发生。
（2）对照组：33例因为轻微颈肩部不适和头晕症状而作颈部MRI检查，26例MRI表现正常，7例有轻微颈椎退行性改变，无明显神经系统病变，男性20例，女13例，年龄19-65岁，平均年龄42。
1.2 低场MRI检查方法：所有研究对象均应用Siemens Concerto 0.2T：磁共振扫描仪，常规扫描矢状位SE序列T1DWI，,T2DWT ,及横轴位T2DWI ,成像矩阵256 ×192。
25例病人增加了胸椎矢状T1扫描，是为了显示脊髓空洞的全貌和明确下界的位置，2例进行了颈部冠状位扫描。
是因为其他序列上怀疑有两侧小脑扁桃体先天不对称。
其中一例两侧小脑扁桃体不对称。
此患者的发病率甚低。
1.3观察及测量指标：所有患者后颅窝相关经线的测量均由研究者事先将：MRI图像传到工作站并按照一名患者一名正常对照的顺序排好，由两名专业资深医生在矢状T1上完成。
1.4 统计学处理使用SPSS软件对所采集的数据进行统计学分析，使用t或t 检验对指标进行单因素分析两组间的差异。
2结果
2.1小脑扁桃体疝和枕大孔前后径本组病例中小脑扁桃体下端均变尖且呈舌样延长疝出枕大孔。
且下端距枕大孔连线的垂直距离3-4mm4例，5-21mm28例，平均为9.2±
3.5mm，同时还伴有延髓，脑桥的向下移位，对照组小脑扁桃体
下端均为圆钝状，且不超出枕大孔连线下或超出枕大孔连线下2mm以内。
2.2脊髓空洞32例中24例出现了脊髓空洞，占70%（22/32），其中3-4mm 组中有1例，占25%（1/4）,发生在颈髓，5-21组中21例，占75%（21/28），6例只发生在胸髓，8例只发生在颈髓，10例颈胸髓均累及，形态各异，有柱形，梭形，分房状，不规则形等。
MR表现为脊髓不同程度增宽，呈与脊髓长轴相一致的多位于脊髓中间的连续性或间断性长T1,长T2信号，宽度不等，信号强度与脑脊液（CSF）类似，病灶边缘清晰，对照组无脊髓空洞产生。
脊髓粗细尚均匀。
2.3延髓的拉长迂曲变形及四脑室位置改变32例中有22例出现明显的此征象，占70%（22/32），脑积水4例，均为三脑室以上积水，全部病例中部分病例枕大池明显变小，部分病例枕大池消失。
2.4颅颈交界处骨质异常32例中有11例出现了骨质异常，占35%（11/32）,颅底凹陷7例，齿状突突入颅内压迫脊髓成角，颅底凹陷中合并齿状突发育畸形1例，环枕融合畸形2例。
扁平颅畸形4例。
2.5 ACM-Ⅰ组与正常对照组后颅窝相关指标的比较分析,ACM-Ⅰ：组小脑扁桃体垂直径，后颅窝容积比均较对照组增大，两者的枕大孔前后径无明显差别，ACM-Ⅰ组通常伴有窦汇延髓及四脑室位置下移，与扁桃体下移高度相关分析,但此指标不是诊断该病的主要依据。
3讨论
3.1在MRI应用于此病的检查前。
ACM-ⅡⅢ型症状较重，病情发展快，手术死亡率高。
而ACM-Ⅰ较隐蔽，症状出现晚，常在少年甚至成人时才出现小脑、延髓或颈段脊髓功能障碍，所以早期诊断，早期治疗尤为重要。
对于ACM-Ⅰ的诊断标准，各家说法不一，通常都以5cm为标准，低于5cm的才可以诊断，但是Mikulis研究发现小脑扁桃体的位置与年龄存在一定的非线性关系，一般儿童和幼儿位置较低，低于枕大孔平面以下，即所谓的“生理性的小脑扁桃体下疝，随年龄增大，位置非线性升高，提出的的诊断标准是10以内应超过6mm，11-30岁应超过5mm，31-79岁应超过4mm，80岁以上的应超过3mm，符合这个标准才有诊断意义。
通常大多数正常人小脑扁桃体下端在枕大孔下2mm以内，所以无临床意义。
3.2后颅窝相关指标比较的意义：本组病例四脑室，延髓，窦汇的位置都低于正常对照组，但形态上无明显变化。
小脑扁桃体垂直径及后颅窝容积比与下疝程度存在一定的相关性。
有明显的统计学意义。
前者与下疝高度呈正相关，后者与下疝程度呈负相关，小脑扁桃体垂直径及后颅窝容积比对于诊断ACM-Ⅰ至关重要，特别是后颅窝容积比，它与小脑扁桃体下疝程度一起来诊断ACM-Ⅰ的特异性及灵敏度均达到100%，而单靠下疝程度则特异性达到100%，灵敏度达到82%。
所以多变量分析对于诊断此病十分重要。
综上，由于MRI能清楚的显示枕颈区骨和软骨对神经组织影响程度和范围，为本病的正确诊断提供了可靠的科学依据，所以是诊断ACM的最佳影像学检查手法。