Arnold-ChiariⅠ型畸形的MRI诊断及分析

Arnold-ChiariⅠ型畸形的MRI诊断及分析

【摘要】目的探讨Arnold-ChiariⅠ（ACM-Ⅰ）型畸形的MRI诊断价值及分析与后颅窝相关径线之间的关系并与正常组做对比。方法对经MRI诊断并经手术证实的32例ACM-Ⅰ患者的临床及影像资料进行回顾性分析，选择33例经MRI及临床证实的正常病例作为对照，测量所有病例的后颅窝相关径线，采用t 检验进行统计学分析。结果小脑扁桃体下疝长度3-4mm4例，5-21mm28例，32例患者中，70%（22/32）出现了脊髓空洞，75%（24/32）出现延髓的拉长迂曲变形，35%（11/32）出现颅颈交界处骨质发育异常。两组之间枕大孔前后径无显著性差异（p>0.05）,小脑扁桃体垂直径有高度显著性差异（p＜0.001）.后颅窝容积比有统计学意义（P＜0.05）结论MRI是ACM的最佳检查方法，并能准确地显示所合并畸形的程度和范围，同时，小脑扁桃体垂直径及后颅窝容积比对诊断有很重要价值。

1 材料和方法

1.1临床资料（1）病例组：32例患者均在我科行MRI检查确诊并经我院临床手术证实（ACM-Ⅰ组），男14例，女18例，年龄在5-70岁，平均37岁，病程半月到25年不等，临床表现多样，大多患者最初症状主要是感觉障碍和肢体无力，其中感觉障碍18例：肢体乏力，胸腰痛，肌力下降9例：肌肉萎缩5例：还有其它少见表现如吞咽困难，饮水呛咳等，通常情况下两种症状多同时发生。（2）对照组：33例因为轻微颈肩部不适和头晕症状而作颈部MRI检查，26例MRI表现正常，7例有轻微颈椎退行性改变，无明显神经系统病变，男性20例，女13例，年龄19-65岁，平均年龄42。

1.2 低场MRI检查方法：所有研究对象均应用Siemens Concerto 0.2T：磁共振扫描仪，常规扫描矢状位SE序列T1DWI，,T2DWT ,及横轴位T2DWI ,成像矩阵256 ×192。25例病人增加了胸椎矢状T1扫描，是为了显示脊髓空洞的全貌和明确下界的位置，2例进行了颈部冠状位扫描。是因为其他序列上怀疑有两侧小脑扁桃体先天不对称。其中一例两侧小脑扁桃体不对称。此患者的发病率甚低。

1.3观察及测量指标：所有患者后颅窝相关经线的测量均由研究者事先将：MRI图像传到工作站并按照一名患者一名正常对照的顺序排好，由两名专业资深医生在矢状T1上完成。

1.4 统计学处理使用SPSS软件对所采集的数据进行统计学分析，使用t或t 检验对指标进行单因素分析两组间的差异。

2结果

2.1小脑扁桃体疝和枕大孔前后径本组病例中小脑扁桃体下端均变尖且呈舌样延长疝出枕大孔。且下端距枕大孔连线的垂直距离3-4mm4例，5-21mm28例，平均为9.2±

3.5mm，同时还伴有延髓，脑桥的向下移位，对照组小脑扁桃体

下端均为圆钝状，且不超出枕大孔连线下或超出枕大孔连线下2mm以内。。

2.2脊髓空洞32例中24例出现了脊髓空洞，占70%（22/32），其中3-4mm 组中有1例，占25%（1/4）,发生在颈髓，5-21组中21例，占75%（21/28），6例只发生在胸髓，8例只发生在颈髓，10例颈胸髓均累及，形态各异，有柱形，梭形，分房状，不规则形等。MR表现为脊髓不同程度增宽，呈与脊髓长轴相一致的多位于脊髓中间的连续性或间断性长T1,长T2信号，宽度不等，信号强度与脑脊液（CSF）类似，病灶边缘清晰，对照组无脊髓空洞产生。脊髓粗细尚均匀。

2.3延髓的拉长迂曲变形及四脑室位置改变32例中有22例出现明显的此征象，占70%（22/32），脑积水4例，均为三脑室以上积水，全部病例中部分病例枕大池明显变小，部分病例枕大池消失。

2.4颅颈交界处骨质异常32例中有11例出现了骨质异常，占35%（11/32）,颅底凹陷7例，齿状突突入颅内压迫脊髓成角，颅底凹陷中合并齿状突发育畸形1例，环枕融合畸形2例。扁平颅畸形4例。

2.5 ACM-Ⅰ组与正常对照组后颅窝相关指标的比较分析,ACM-Ⅰ：组小脑扁桃体垂直径，后颅窝容积比均较对照组增大，两者的枕大孔前后径无明显差别，ACM-Ⅰ组通常伴有窦汇延髓及四脑室位置下移，与扁桃体下移高度相关分析,但此指标不是诊断该病的主要依据。

3讨论

3.1在MRI应用于此病的检查前。ACM-ⅡⅢ型症状较重，病情发展快，手术死亡率高。而ACM-Ⅰ较隐蔽，症状出现晚，常在少年甚至成人时才出现小脑、延髓或颈段脊髓功能障碍，所以早期诊断，早期治疗尤为重要。对于ACM-Ⅰ的诊断标准，各家说法不一，通常都以5cm为标准，低于5cm的才可以诊断，但是Mikulis研究发现小脑扁桃体的位置与年龄存在一定的非线性关系，一般儿童和幼儿位置较低，低于枕大孔平面以下，即所谓的“生理性的小脑扁桃体下疝，随年龄增大，位置非线性升高，提出的的诊断标准是10以内应超过6mm，11-30岁应超过5mm，31-79岁应超过4mm，80岁以上的应超过3mm，符合这个标准才有诊断意义。通常大多数正常人小脑扁桃体下端在枕大孔下2mm以内，所以无临床意义。

3.2后颅窝相关指标比较的意义：本组病例四脑室，延髓，窦汇的位置都低于正常对照组，但形态上无明显变化。小脑扁桃体垂直径及后颅窝容积比与下疝程度存在一定的相关性。有明显的统计学意义。前者与下疝高度呈正相关，后者与下疝程度呈负相关，小脑扁桃体垂直径及后颅窝容积比对于诊断ACM-Ⅰ至关重要，特别是后颅窝容积比，它与小脑扁桃体下疝程度一起来诊断ACM-Ⅰ的特异性及灵敏度均达到100%，而单靠下疝程度则特异性达到100%，灵敏度达到82%。所以多变量分析对于诊断此病十分重要。

综上，由于MRI能清楚的显示枕颈区骨和软骨对神经组织影响程度和范围，为本病的正确诊断提供了可靠的科学依据，所以是诊断ACM的最佳影像学检查手法。