ANCA相关小血管炎

ANCA相关小血管炎（AASV)
Arthritis Rheum 1994;37:187-192精品课件
Jennette et al.
韦格纳肉芽肿病（WG）
经典三联征
上呼吸道炎症：鼻炎，鼻窦炎，咽鼓管炎 下呼吸道炎症：肺炎，肺结节，肺空洞 肾炎：FSNGN，新月体性肾炎
其他脏器受累
耳、眼、外周神经、皮肤和前列腺等
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胡xx，M/31，“WG”12年，“声门下狭窄”
声门下气管内纤维组织形成，气道狭窄
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眼受累表现为“红眼病”
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其他脏器受累
外周神经系统（70%）
多发性单神经炎 感觉过敏、迟钝
ANCA相关性小血管炎的临床诊治
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内容概要
ANCA阳性小血管炎的分类及发病情况 ANCA阳性小血管炎的临床表现
ANCA阳性小血管炎的实验室检查 ANCA阳性小血管炎的诊断及治疗
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ANCA阳性小血管炎的分类及发病情况
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原发性系统性血管炎
以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的 一组疾病 分类
系统性血管炎
病理
血管壁及血管壁外肉芽肿形成,节段性纤维素样坏 死
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ANCA相关小血管炎的认识历史
※ 国外自1985年以后提高了认识 ※ 80年代我国对此类疾病认识不足
未能诊断一例小血管炎引起的肾损害
我国有无小血管炎？是否诊断水平所致？
※ 90年代初北京大学第一医院在国内率先报道了 5例ANCA阳性小血管炎引起的肾损害
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ANCA相关小血管炎
西方最常见的自身免疫性 疾病之一
※英国：发病率仅次于类风湿 性关节炎
我国：不少见
北大医院1997年-2003年近7 年共新诊断500例
140
138
124
120
100
93
80
80
60
50
40 35 41
20
0 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003
原发性和继发性 原发性血管炎的分类 目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类
1994;37:187-192.
Jennette et al. Arthritis Rheum
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系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）
大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
辛岗等,中华风湿病杂志 2003;7(1):30-33 Xin et al,Clin Diagn Lab Immunol. 2004;11(3):559-62 Wang et al精. 品Ex课p件erimental Gerontology 2004Sep;39(9):1401-5
我国ANCA相关小血管炎的特点
2
例
★ drug-induced vasculiti精s品课件
ANCA阳性小血管炎的临床表现
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ANCA相关小血管炎的临床表现
中老年男性 非特异性症状
发热、乏力、体重下降
多系统受累
肾受累：血尿、蛋白尿和肾功能不全 肾外表现依受累器官而定
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8
急进性肾小球肾炎或急性肾炎综合征
7 ANCA相关性小血管炎肾损害临床表现
病理
肉芽肿性血管炎
(以坏死性小血管炎为中心的肉芽肿)
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显微镜下型多血管炎（MPA）
肾脏最易受累
FSNGN，新月体性肾炎
肺是肾外最易受累的脏器
小叶性肺炎，肺出血等
肺肾综合征常见 其他脏器受累
头颈部，关节，肌肉，外周神经和皮肤等
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变应性肉芽肿性血管炎（CSS）
呼吸道过敏史
血嗜酸性粒细胞增高
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我科48例ANCA阳性小血管炎的特点
★ P-ANCA阳性率为45/48（93.7%），C-ANCA阳性率为3/48 （6.3%）；
★ Wegener‘s granulomatosis
1
例
★ Microscopic polyangiitis 41例
★ Churg-Strauss syndrome
“红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出 耳 渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳
道溢液（脓） 鼻 鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻 咽喉 咽鼓管炎，声门下狭窄 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑
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胡xx，M/31，”WG”12年
鼻窦中大量 软组织填充
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Gerontology,2004;Sep;39(9):1401-5
我科ANCA相关性小血管炎诊断病例
20 18
20
16
14
15
12
10
8
6
7
4
2
2
4
0 2001前
2002
2003
2004
2005
发病年龄：平均年龄52.4（14-76）岁 大于50岁34例，小于50岁14例
男女比例：1:1.2பைடு நூலகம் 发病地区：杭州16例，衢州6例，金华6例，台州5例，宁波4例，湖州4例，温州 3例，嘉兴3例，舟山2例，丽水2例 平均病程：92天（15天-6年）
显微镜下型多血管炎占70-80% 肾受累：100% 肺受累：391/478（82%） 绝大多数误漏诊 病情危重，BVAS积分高
丁艳苓等，北京大学学报，2011；43（2）：222-227 毛俐婵等，中国中西医结合肾病杂志，2010;11(3):206-209 胡伟新等，肾脏病与透析肾移植杂志, 2003;7(1):30-33 Xin et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004;11(3):559-62 Wang et al. Experimental
慢性肾衰竭急性加重
14
慢性肾衰竭
8
肾病综合征
5
慢性肾炎综合征
4
隐匿性肾炎综合征
2
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肺受累的表现
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片 阴影、结节和空洞
易误诊为感染、肿瘤和结核
弥漫性肺泡毛细血管炎
肺大出血可导致窒息 易误诊为感染、肺水肿
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眼
色素膜炎头、结颈膜部炎、受视网累膜的炎，表球现后视神经炎