第九章蛋白质分解答案
第九章-生化与分子遗传学(答案)
第九章生化与分子遗传学(答案)一、选择题(一)单项选择题1.基因突变对蛋白质所产生的影响不包括:A.影响活性蛋白质的生物合成B.影响蛋白质的一级结构C.改变蛋白质的空间结构D.改变蛋白质的活性中心E.影响蛋白质分子中肽键的形成2.原发性损害指:A.突变改变了protein的一级结构,使其失去正常功能B.突变改变了糖元的结构,使糖元利用障碍C.突变改变了脂肪的分子结构,使脂肪动员受阻D.突变改变了核酸的分子结构,使其不能传给下一代E.突变主要使蛋白质的亚基不能聚合*3.苯丙酮尿症的发病机理是苯丙氨酸羟化酶缺乏导致:A.代谢底物堆积B.代谢旁路产物堆积C.代谢中间产物堆积D.代谢终产物缺乏E.代谢终产物堆积4.半乳糖血症Ⅰ型的发病机理是由于基因突变导致酶遗传性缺乏使:A.代谢底物堆积B.代谢旁路产物堆积C.代谢中间产物堆积D.代谢终产物缺乏E.代谢终产物堆积5.色氨酸加氧酶缺乏症的发病机理是由于基因突变导致:A.5-羟色胺增多B.色氨酸不能被吸收C.色氨酸吸收过多D.烟酰胺生成过多E.代谢终产物堆积6.下列何种疾病不属于分子病?A. 肝豆状核变性B. 先天性睾丸发育不全综合征C. 血友病D. 镰形细胞贫血E. 家族性高胆固醇血症7.关于苯丙酮尿症(PKU),下列哪项说法是不正确的?A.可进行新生儿筛查B. 可进行产前检查C. 不通过DNA分析不能确定出携带者D. 是一种表现为智力低下的常染色体隐性遗传病E. 是由于遗传性缺乏苯丙氨酸羟化酶所致8.人类珠蛋白基因包括:A. 位于16p13上的类α珠蛋白基因簇,包括α和ζ基因B. 位于llpl5上的类β珠蛋白基因簇,包括α、β、γ、ε和ζ等基因C. 位于llpl5上的类α珠蛋白基因簇D. 位于16p13上的类β珠蛋白基因簇E. 位于Xp21的STR序列*9.镰状细胞贫血是由于血红蛋白β链上的第6位氨基酸被下列哪种氨基酸替代?A. 脯氨酸B. 色氨酸C. 苏氨酸D. 缬氨酸E. 亮氨酸*10.正常HbA的α链为141个氨基酸,有一种称为Hb Constant Spring的突变型,其α链为172个氨基酸,推测可能发生了:A. 无义突变B. 终止密码突变C. 移码突变D.错义突变E. 同义突变11.一个溶血性贫血病人,经检查Hb A2为30%,肽链裂解后见有α、γ、δ三种肽链,其最可能被诊断为:A.α—地中海贫血B.β-地中海贫血C. HbS病D. 高铁血红蛋白病E.遗传性非球形红细胞贫血12.由于代谢中间产物缺乏而引起的代谢缺陷是:A. 半乳糖血症B.白化病C. 糖原累积病D. 苯丙酮尿症E.家族性高胆固醇血症13.以下五种血液病中,哪一种不是遗传病?A. 红细胞G6PD缺乏症B. 地中海贫血C. 血友病D. 血小板无力症E. 特发性血小板减少性紫癜14.缺乏3个α基因引起:A. 静止型α-地中海贫血B. 轻性α—地中海贫血C. HbH病D. HbBart’s胎儿水肿综合征E.β—地中海贫血15.关于肌营养不良的遗传方式,下列哪项说法是错误的?A. Duchenne型肌营养不良为X连锁隐性遗传B. Becker型肌营养不良为常染色体隐性遗传C. 面肩肱型肌营养不良为常染色体显性遗传D. 肢带型肌营养不良为常染色体隐性遗传E. 强直型肌营养不良为常染色体隐性遗传*16.下列哪项是肝豆状核变性的典型症状?A. 视乳头水肿B. 视网膜粟粒样结节C. 黄斑区樱桃红色D. 角膜色素环(K-F环)E. 角膜弓*17.进行性肌营养不良的典型体征是:A. 躯干性共济失调B. 肢体性共济失调C. 剪刀式步态D. 毛细血管扩张E. 迈步呈鸭步态,上楼困难18.先天性肾上腺皮质增生症的最主要原因是:A. 肾上腺皮质功能减退B. 常染色体显性遗传C. 常染色体隐性遗传D. 肾上腺皮质激素合成过程中所需要的酶先天性缺乏E.下丘脑的病变引起19.先天性肾上腺皮质激素合成过程在先天性酶缺陷中下列哪点最多见?A. 21羟化酶缺陷B. 17羟化酶缺陷C. 18羟化酶缺陷D. 3β羟类固醇脱氢酶缺陷E. 20,22碳链酶缺陷20.治疗糖原累积病的最有效方法是?A. 纠正高血脂B. 纠正酸中毒C. 静脉维持稳定血糖D. 增加餐次E. 食用淀粉和果糖21.下列哪一型粘多糖累积病属于X-连锁隐性遗传?A. 粘多糖Ⅰ型(Hurler综合征和Scheie综合征)B. 粘多糖Ⅱ型(Hurter综合征)D.多糖Ⅲ型(Sanfilippo综合征) D. 粘多糖Ⅳ型(Morquio综合征)E. 粘多糖Ⅵ型(Maroleaux-Lamy综合征)22.苯丙酮尿症(PKU)引起的智力低下一般多在:A. 生后4个月左右被发现B. 新生儿期即被发现C. 生后2个月左右被发现D. 生后1年左右被发现E.生后2~3岁被发现*23.苯丙酮尿症在哪个年龄组开始治疗?一般应持续治疗几年?A. 出生后1个月开始治疗,应持续治疗1~2年B. 出生后2~3个月开始治疗.应持续治疗2~3年C. 出生后3~4个月开始治疗,应持续治疗3~4年D. 出生后1个月开始治疗,应持续治疗4~6年E. 出生后5~6个月开始治疗,应持续治疗4~6年24.患儿10个月,近一周来有抽搐发作3~4次。
生物化学第九章 蛋白质酶促降解和氨基酸代谢
线粒体 O
2ATP+CO2+NH3+H2O 1 H2N-C- P
氨甲酰磷酸
2ADP+Pi
谷氨酸
-酮戊
谷氨酸 二酸
-酮戊
鸟氨酸
2
二酸
氨基酸
鸟氨酸
O
NH2尿-C素-NH2
尿素循环
5
瓜氨酸 瓜氨酸
3
氨基酸
-酮戊 二酸
氨基化 非必需氨基酸
合成
糖或脂类
生糖氨基酸:脱氨基后的酮酸在特定 条件下通过糖的异生作用转变为糖。
生酮氨基酸:脱氨基后的酮酸经代 谢产生乙酰CoA则不能再异生为糖,
只能转变为酮体或脂肪酸。
氧化
生糖兼生酮氨基酸:脱氨基后的酮 酸既可异生为糖又可以转变为酮体
CO2 + H2O + ATP
20种氨基酸通过各自途径形成α-酮酸,但最后集中 形成5个中间产物(乙酰CoA、α-酮戊二酸、草酰
乙酸、琥珀酰CoA、延胡索酸)进入TCA
(1) α-酮酸再合成氨基酸
α-氨基酸
α-酮戊二酸
转氨酶
NH3+NADH
L-谷氨酸脱氢酶
H20+NAD+
α-酮酸
L-谷氨酸
α-酮戊二酸利用氨生成谷氨酸是α-酮酸合成氨基酸主要途径,谷氨酸的 氨基能转到任何一种α-酮酸上面,从而形成各种氨基酸.
(2)生糖和生酮氨基酸种类
迄今发现的转氨酶都以磷酸吡哆醛(PLP) 为辅基,它与酶蛋白以牢固的共价键形式结 合。
氧化脱氨基作用
定义:-AA在酶的作用下,生成-酮酸 和氨,同时伴有脱氢氧化的过程。
蛋白质的分解代谢习题
第九章蛋白质的分解代谢一. 选择题(一)A型题1.氮的负平衡常出现于下列情况A. 长时间饥饿B. 消耗性疾病C. 大面积烧伤D. 大量失血E. 以上都可能2.体内氨的主要代谢去路是A. 合成嘌呤碱B. 合成非必需氨基酸C. 合成尿素D. 合成谷氨酰胺E.合成嘧啶碱3.血氨升高的主要原因可以是A. 脑功能障碍B. 肝功能障碍C. 肾功能障碍D. 碱性肥皂水灌肠E.蛋白质摄入过多4.食物蛋白质营养价值的高低主要取决于A. 必需氨基酸的种类B. 必需氨基酸的数量C. 必需氨基酸的比例D. 以上都是E.以上都不是5.体内氨基酸脱氨基的最重要方式是A. 氧化脱氨基B. 联合脱氨基C. 转氨基作用D. 还原脱氨基E.直接脱氨基6.脑中氨的主要代谢去路是A. 合成谷氨酰胺B. 合成尿素C. 合成必需氨基酸D. 扩散入血E.合成含氮碱7.儿茶酚胺类物质是由哪一氨基酸代谢转变而来A. 丙氨酸B. 酪氨酸C. 色氨酸D. 甲硫氨酸E.苯丙氨酸8. -酮酸可进入下列代谢途径,错误的是A. 还原氨基化合成非必需氨基酸B. 彻底氧化分解为CO2和H2OC. 转变为糖或酮体D. 转变为脂类物质E.转变为某些必需氨基酸9.测定下列哪一酶活性可以帮助诊断急性肝炎A. NAD+B. ALTC. ASTD. MAOE.FAD10.AST含量最高的器官是A.肝B. 心C. 肾D. 脑E. 肺11. 蛋白质的互补作用是指A.糖和脂的混合食用,以提高营养价值B.脂和蛋白质的混合食用,以提高营养价值C.不同来源的蛋白质混合食用,以提高营养价值D.糖和蛋白质的混合食用,以提高营养价值E.糖、脂和蛋白质的混合食用,以提高营养价值12.蛋白质的哪一营养作用可被糖或脂肪代替A. 构成组织结构的材料B. 维持组织蛋白的更新C. 修补损伤组织D. 氧化供能E. 执行各种特殊功能13. 氮的总平衡常见于下列哪种情况A. 儿童、孕妇B. 健康成年人C. 长时间饥饿D. 康复期病人E. 消耗性疾病14.下列哪一氨基酸不参与蛋白质合成A. 谷氨酰胺B. 半胱氨酸C. 瓜氨酸D. 酪氨酸E. 脯氨酸15. 鸟氨酸循环的亚细胞部位在A. 胞质和微粒体B. 线粒体和内质网C. 微粒体和线粒体D. 内质网和胞质E. 线粒体和胞质16.鸟氨酸循环中第二个NH3来自下列哪一氨基酸直接提供A. 精氨酸B. 天冬氨酸C. 鸟氨酸D. 瓜氨酸E. 谷氨酰胺17.下列有关氨基酸代谢的论述,错误的是A.氨基酸的吸收是耗能的主动转运过程B.转氨基作用是所有氨基酸共有的代谢途径C.氨基酸脱氨基的主要方式是联合脱氨基作用D.氨基酸经脱氨基作用后生成 -酮酸和NH3E.氨基酸经脱羧基作用后生成胺类和CO2(二)X型题1. 氨的代谢去路有A. 合成尿素B. 合成非必需氨基酸C. 合成谷氨酰胺D. 合成尿酸E. 合成部分必需氨基酸2.将鸟氨酸循环与三羧酸循环联系起来的物质是A. 延胡索酸B. 瓜氨酸C. 鸟氨酸D. 天冬氨酸E. 精氨酸3.肠道中氨基酸的腐败产物可以有A. 吲哚B. 硫化氢C. 胺类D. 酚类E. 氨4.关于联合脱氨基作用的论述正确的是A. 它可以在全身各组织中进行B. 是产生游离氨的主要方式C. 逆过程可以合成非必需氨基酸D. 不需任何辅酶参与E. 需要消耗能量5. 机体内血氨可以来自A. 肠菌对氨基酸的腐败作用B. 胺类物质的氧化分解C. 氨基酸的脱氨基作用D. 肾小管细胞内谷氨酰胺的分解E. 碱性尿时6.参与鸟氨酸循环的氨基酸有A. 鸟氨酸B. 瓜氨酸C. 精氨酸D. 赖氨酸E. 谷氨酰胺二. 填空题1. 氨基酸的脱氨基作用主要有、、几种方式。
第9章蛋白质生物合成作业答案
第9章遗传密码与蛋白质的生物合成一、名词解释1.翻译2.遗传密码3.遗传密码的简并性4.反密码子 5.多聚核糖体6. 摆动配对 7. 靶向输送 8.抗生素 9.干扰素 10.分泌性蛋白11. SD序列 12. ORF 13.信号肽二、填空题1. 根据mRNA分子中的4个碱基可以形成个三联体密码子,其中编码氨基酸的密码子有个。
、和 3个密码子不代表任何氨基酸,被称为终止密码子。
64、61、 UAA、UAG、 UGA2. 遗传密码AUG既代表 , 又代表的密码子。
起始密码子,甲硫氨酸(蛋氨酸)3. 细菌核糖体上能够结合tRNA的部位有_____位点、______位点和______位点。
P、A、E4. 蛋白质生物合成中参与氨基酸活化与转运的酶是酶,参与肽健形成的酶是。
氨基酰-tRNA合成酶、肽酰基转移酶(转肽酶)5. 翻译过程中mRNA的阅读方向是,生成的肽链是由端向端延长。
5’→3’、N、C、6. 翻译延长阶段包括、和三个步骤的反复循环;其中和各消耗1分子GTP供能。
进位、成肽、转位、进位、转位7. 蛋白质的生物合成是以______作为模板,______作为运输氨基酸的工具,_____作为合成的场所。
mRNA、tRNA、核糖体8. 摆动配对是密码子第位碱基与反密码子的第位碱基配对不太严格。
3、19. 原核生物翻译延长阶段需和两种蛋白因子的参与,其中在转位时发挥作用。
EF-T、EF-G、EF-G10. 蛋白质生物合成的终止需要因子的参与;其中和能识别终止密码子,能与GTP结合,促进前两者的作用。
释放(RF)、 RF1、 RF2、 RF311.某一tRNA的反密码子是GGC,它可识别的密码子为_____和_____。
GCU;GCC12. 原核生物蛋白质合成的起始因子(IF)有_____种,延伸因子(EF)有_____种,终止释放(RF)有_____种;而真核生物细胞质蛋白质合成的延伸因子通常有_____种,真菌有_____种,终止释放因子有_____种。
II第九章蛋白质酶促降解及氨基酸代谢
硝酸盐
入地下水
生物固氮的概念
生物固氮(N)的化学本质
6e-
N2 + 3H2 固氮酶 2NH3
12ATP+12H2O 12ADP+12Pi
生物固氮的作用机理
还原剂 e- NADPH e- 铁蛋白 e- 钼铁蛋白 e- N2
(厌氧环境)
固N酶
二聚体、含Fe和S
(1)结构组成 形成[Fe4S4]簇
四聚体(α2β2)
二
十
种
丝氨 酸族
氨
His 和 芳香族
基
酸
的
丙氨
生
酸族
物
合
成
概
天冬氨
况
酸族
谷氨酸族
氨基酸生物合成的分族情况
(1)丙氨酸族
丙酮酸 Ala、Val、Leu
(2)丝氨酸族
甘油酸-3-磷酸 Ser、Gly、Cys
(3)谷氨酸族 -酮戊二酸
Glu、Gln、Pro、Arg
(4)天冬氨酸族 草酰乙酸 Asp、Asn、Lys、Thr、Ile、Met
转氨酶
R2-C| H-COONH+3
α-氨基酸2
(辅酶:磷酸吡哆醛)
-氨基酸 磷酸吡哆醛
醛亚胺
互变异构
-酮酸
磷酸吡哆胺
酮亚胺
磷酸吡哆醛的作用机理
谷丙转氨酶和谷草转氨酶
谷丙转氨酶 (GPT)
谷草转氨酶 (GOT)
谷氨酰胺的生成和利用
+NH2
ATP
ADP+Pi
Mg2+
谷氨酰胺合成酶
+H2O
+2H
谷氨酸合成酶
转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联
22-第9章 蛋白质组-折叠与降解
真核细胞内蛋白质降解的场所
动物细胞的溶酶体(lysosome)是蛋白质降解场所.
E3连接酶家族成员数
F-box 家族
Ring finger家族
---------------------------------------------------------------
酵母
11
线虫
326
90
果蝇
22
4. 循环逐个添加泛素分子。
蛋白质输送到蛋白酶体降解
19S调节复合物含ATP酶,可将蛋白质去折叠送入蛋白酶体内腔, 被降 解生成的多肽链从蛋白酶体另一侧复合物的孔道离开蛋白酶体.
20S
蛋 白 酶 体 结 构 与 功 能
泛素介 导的蛋 白质降 解是一 个有序 的级联
反应
蛋白质泛素化是一个程序化过程:首先泛素需经泛素激活 酶 (E1)活化,然后转移到泛素配位酶(E2)。与此同时, 泛素连接酶 (E3)与选择的降解底物蛋白质结合,并和E2 协作将泛素转移到蛋白质,使蛋白质泛素化。
分 子 伴 侣
细胞中蛋白质从核糖体上合成后,分子伴侣蛋白 (chaperone)即可与新生多肽链结合,阻止疏水 性氨基酸之间的自发聚合。
分子伴侣与蛋白质折叠
蛋白质折叠体的功能
蛋白质在折叠体 GroEL中的折叠 过程 GroEL由 两层7亚基蛋白环 状结构组成,每
个亚基蛋白可与 ATP结合,ATP 的水解提供蛋白
识别 降解 蛋白 质的 三种 方式
借助 磷酸 化修 饰 识别 降解 蛋白 质
免疫应激反应借助磷酸化促使转录抑制蛋白降解, 启动相 关基因的表达。NFkB转录因子由亚基p5O和p65组成。
植物激素响应涉及 抑制因子降解
植物激素如 生长素(a) 和赤霉素(b) 诱导下游基 因表达涉及 抑制因子的 降解(c), 由此释放转 录激活蛋白 ,从而启动 下游激素路 线响应基因 的表达。
蛋白质氨基酸分解部分的练习题参考答案
第一部分填空1、体内氨基酸脱氨基作用的主要方式是联合脱氨基作用。
2、蛋白质脱氨基的主要方式有氧化脱氨基作用,联合脱氨基作用和嘌呤核苷酸循环。
3、动植物中尿素生成是通鸟氨酸循环进行的,此循环每进行一周可产生一分子尿素,其尿素分子中的两个氨基分别来自于氨和天冬氨酸。
每合成一分子尿素需消耗4分子ATP。
4、氨基酸的共同代谢包括脱氨基作用和脱羧基作用两个方面第二部分单选题1、草酰乙酸经转氨酶催化可转变成为( B )A、苯丙氨酸B、天冬氨酸C、谷氨酸D、丙氨酸2、生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成α-酮酸是通过下面那种作用完成的?( D )A、氧化脱氨基B、还原脱氨基C、联合脱氨基D、转氨基3、下列氨基酸中哪一种可以通过转氨作用生成α-酮戊二酸?( A )A、GluB、AlaC、AspD、Ser4、三羧酸循环中,某一中间产物经转氨基作用后可直接生成下列的一种氨基酸是: ( C )A、AlaB、SerC、GluD、Lys5、三大物质(糖、脂肪、蛋白质)氧化的共同途径是( B )A、糖酵解B、三羧酸循环C、磷酸戎糖途径6、氨基酸脱下的氨在人体内最终是通过哪条途径代谢?( C )A、蛋氨酸循环B、乳酸循环C、尿素循环D、嘌呤核苷酸循环7、在鸟氨酸循环中,尿素由下列哪种物质水解而得( C )A、鸟氨酸B、胍氨酸C、精氨酸D、精氨琥珀酸8、下列哪一种氨基酸与尿素循环无关?( A )A赖氨酸B精氨酸C天冬氨酸D鸟氨酸9、肝细胞内合成尿素的部位是( D )A 胞浆B线粒体C内质网D胞浆和线粒体10、转氨酶的辅酶是( D )A、NAD+B、NADP+C、FADD、磷酸吡哆醛11、参与尿素循环的氨基酸是( B )A、组氨酸B、鸟氨酸C、蛋氨酸D、赖氨酸12、经转氨基作用可生成草酰乙酸的氨基酸是:( B )A、甘氨酸B、天冬氨酸C、蛋氨酸D、苏氨酸E、丝氨酸13、氨基酸脱下的氨基通常以哪种化合物的形式暂存和运输:( C )A、尿素B、氨甲酰磷酸C、谷氨酰胺D、天冬酰胺14、生物体内氨基酸脱氨基的主要方式为:( E )A、氧化脱氨基B、还原脱氨基C、直接脱氨基D、转氨基E、联合脱氨基15、组织之间氨的主要运输形式有( D )A、NH4ClB、尿素C、丙氨酸D、谷氨酰胺16、下列哪一种物质是体内氨的储存及运输形式? ( C )A谷氨酸 B 酪氨酸 C 谷氨酰胺 D 谷胱甘肽 E 天冬酰胺17、能直接转变为α-酮戊二酸的氨基酸为( C )A 天冬氨酸B 丙氨酸C 谷氨酸D 谷氨酰胺E 天门冬酰胺第三部分判断(对的打“√”,错的打“×”)1、三羧酸循环是糖、脂、蛋白质彻底分解的共同途径。
生物化学课后习题答案-第九章xt9
第九、 十章 氨基酸代谢和核苷酸代谢一、课后习题1.名词解释:转氨基作用、嘌呤核苷酸的从头合成、嘧啶核苷酸的补救合成。
2.试列表比较两种氨基甲酰磷酸合成酶。
3.给动物喂食15N标记的天冬氨酸,很快就有许多带标记的氨基酸出现,试解释此现象。
4.简述鸟氨酸循环的功能和特点。
5.简述PRPP在核苷酸合成代谢中的作用。
6.试述1分子天冬氨酸在肝脏测定氧化分解成水、CO2 和尿素的代谢过程中并计算可净生成多少分子的ATP?参考答案:1.(1)是指在转氨酶的催化下,α-氨基酸的α-氨基转移到α-酮酸的酮基上,,使酮酸生产相应的α-氨基酸,而原来的氨基酸失去氨基变成相应的α-酮酸。
(2)嘌呤核苷酸的合成是核糖与磷酸先合成磷酸核糖,然后逐步由谷氨酰胺、甘氨酸、一碳集团、CO2及天门冬氨酸掺入碳原子或氮原子形成嘧啶环,最后合成嘧啶核苷酸。
(3)尿嘧啶在尿核苷磷酸化酶催化下,可与核糖-1-磷酸结合成尿嘧啶核苷。
尿嘧啶核苷在ATP参与下,由尿核苷激酶催化,生产UMP。
尿嘧啶也可与PRPP作用生成UMP,此反应由尿核苷-5-磷酸焦磷酸酶催化。
2. 两种氨基甲酰磷酸合成酶(CPS)性质和功能的比较如下:酶名称 存在位置 参与反应类型 激活剂参与 供氮氮源生理意义CPS-1 肝脏线粒体参与尿素合成 需N-乙酰谷氨酸(AGA)和Mg2+参与游离NH3活性作为肝细胞分化程度指标CPS-2 真核细胞胞质 参与嘧啶核苷酸的从头合成不需AGA激活 谷氨酰胺活性作为细胞增殖程度指标3. 机体中存在谷草转氨酶和谷丙转氨酶,天冬氨酸通过联合脱氨基作用和转氨基到其他α-酮酸,从而生成对应得氨基酸。
4. 特点:(1)肝脏中合成尿素;(2)能量消耗3个ATP;(4个高能键);(3)尿素中各原子的来源(酰基——CO2、氨基——一个游离的NH3、一个来自Asp);(4)尿素循环中的限速酶——氨基甲酰磷酸合成酶І。
5. PRPP在核苷酸合成代谢中的作用具有重要作用.(1)在嘌呤核苷酸的从头合成途径中具有起始引物的作用;在补救途径中, 可以PRPP和嘌呤碱基为原料合成嘌呤核苷酸。
医学生物化学 第一章到第九章简答 医学生必看
碱基和核糖(脱氧核糖)通过糖苷键连接形成核苷(脱氧核苷);核苷(脱氧核苷)和磷酸以磷酸酯键连接形成核苷酸(脱氧核苷酸);核苷酸之间以磷酸二酯键连接形成多核苷酸链,即核酸。
第三章:
(1)酶与一般催化剂比较有哪些特点?
(1)酶作为生物催化剂和一般催化剂相比,又具有本身的特点。
(3)RNA和DNA有何异同点?
化学组成:DNA由腺嘌呤、鸟嘌呤、胞嘧啶、胸腺嘧啶、D-2-脱氧核糖和磷酸组成,RNA由腺嘌呤、鸟嘌呤、胞嘧啶、尿嘧啶、D-2-脱氧核糖和磷酸组成。结构上: DNA分子由两条相互平行但走向相反的脱氧多核苷酸链组成,RNA是单链结构。功能上:DNA的基本功能是以基因的形式荷载遗传信息,并作为基因复制和转录的模板。RNA主要与遗传信息的传递和表达有关
(5)糖有氧氧化的生理意义?
答:糖的有氧氧化是机体产生能量最主要的途径,它不仅产能效率高,而且由于产生的能量逐步分次释放,相当一部分形成ATP,所以能量的利用率也高,简言之,即“供能“。
(6)肌糖原能否直接补充血糖?若能是怎样转变成血糖的?
肌糖原不能直接补充血糖,因为肌肉缺乏葡萄糖-6-磷酸酶。肌糖原分解出6-磷酸葡萄糖后,经糖酵解途径产生乳酸,乳酸进入血液循环到肝脏,以乳酸为原料经糖异生途径转变为葡萄糖并释放入血补充二级,三级和四级结构.
蛋白质分子的一级结构指构成蛋白质分子的氨基酸在多肽链中的排列顺序和连接方式。
蛋白质分子的二级结构是指蛋白质多肽链主链原子的局部空间排列。
多肽链在二结构的基础上进一步卷曲折叠,形成具有一定规律性的三维空间结构,即为蛋白质的三级结构。
第四章:
(1)血糖有哪些来源与去路?血糖浓度为什么能保持动态平衡?
《动物生物化学》第九章蛋白质的生物合成试卷
8、核糖体循环:在翻译起始复合体形成的基础上,活化氨基酸在核蛋白体上反复翻 译 mRNA 上的密码并缩合生成多肽的循环反应过程。
院系 动物科技学 院
年级
专业 动物医学
姓名
学号
考试课程 动物生物化 学
《动物生物化学》第九章蛋白质的生物合成
题号
一
得分
二
三 四 五 六 七 八 总分
一、 名词解释
1、翻译(translation)是指以 mRNA 为“模板”、以各种氨基酸为原料合成蛋白质的过程。 2、S-D 序列:在翻译起始密码子 AUG 的上游,相距约 8—13 个核苷酸处,有一段由 4-9 个核 苷酸组成的富含嘌呤的序列。这一序列以 AGGA 为核心,因其发现者是 Shine-Dalgarno 而得 名 。 mRNA 上的 S-D 序列又称为核蛋白体结合位点 3、开放阅读框:从起始密码子开始,是 DNA 序列中具有编码蛋白质潜能,一段无终止密码 子打断的碱基序列。
合成的多肽链一级结构改变。
18、氯霉素能与核糖体 50S 亚基结合,抑制 转肽 酶活性,从而抑制蛋白质合成。
19、促进蛋白折叠功能的两种酶是 蛋白二硫键异构酶 和 肽-脯氨酰顺反异构酶。
20、结合蛋白是在 细胞内质网 及 高尔基体 中完成结合辅基等加工修饰的。
三、单项选择题
1.哺乳动物核糖体大亚基的沉降常数是:( D )
A.40S B.70S C.80S D.60S
2.多肽链的氨基酸序列取决于:( A )
A.mRNA
第九章 蛋白质结构分析
全β-折叠蛋白质
人晶状体蛋白(上图c, d)和大肠杆菌NANC离子通道蛋白(下图f)
a-螺旋/β-折叠蛋白质
细胞表面标志蛋白CD98(图d)及糖酵解的绝大多数酶蛋白 (图a)
a-螺旋+β-折叠类蛋白质
人TBP与双螺旋DNA复合物(1CDW.pdb)
(四)四级结构的主要类型和特征
有独立三级结构的单元通过非共价键聚集成的非共价 复合物称为四级结构,其所含独立三级结构单位为亚 基(subunit)。形成四级结构全部依靠非共价键相互 作用,且来自不同亚基的二级结构间可发生强的相互 作用以稳定四级结构,如生成跨亚基的更大β折叠结 构或α螺旋聚集体;其中,氢键、疏水相互作用和静 电作用是主要维持力。为了形成稳定的四级结构,必 然要求相互作用的任两个蛋白质间在空间外形互补以 增加接触面且理化性质互补。这些特征也是预测蛋白 质间相互作用时有用的辅助判据。
(1)主链骨架围绕中心轴盘绕形成右手螺旋; (2)螺旋每上升一圈是3.6个氨基酸残基,螺距为 0.54nm; (3)相邻螺旋圈之间形成许多氢键; (4)侧链基团位于螺旋的外侧。
2. β折叠(βsheets) 的结构特征为:
(1)若干条肽链或肽段平行或反平行排列成片; (2)所有肽键的C=O和N—H形成链间氢键; (3)侧链基团分别交替位于片层的上、下方。
3. 蛋白质三级结构中二级结构的折叠和组装
按二级结构组装模式对蛋白质进行分类对解析蛋 白质高级结构形成规律和预测蛋白质功能有重要 帮助。蛋白质二级结构组装模式主要是全α螺旋 、全β折叠、α螺旋/β折叠,还有少量α螺旋+β 折叠类。
全a-螺旋蛋白质
人血清白蛋白(上图a,b)和细菌视紫红质(下图 a-c)
人细胞珠蛋白(2DC3.pdb)的第121到140位残基 对应的a-螺旋侧面和顶部(N端)视图
第九章蛋白质分解代谢
• 两种重要的转氨酶
草酰乙酸 酸
谷氨酸
GOT
天冬氨酸 氨酸
α-酮戊二酸
丙酮
GPT 丙
A 谷丙转氨酶(GPT,ALT) 急性肝炎患者血清GPT↑↑
B 谷草转氨酶(GOT,AST) 心肌梗死患者血清GOT↑↑
(三)联合脱氨基作用
定义:转氨酶与L-谷氨酸脱氢 酶联合催化使氨基酸的α-氨 基脱下并产生游离氨的过程 称为联合脱氨基作用
我国营养学会推荐80g/日
三、蛋白质的营养价值
➢ 必需氨基酸: 人体需要,但体内不能合成,
必须由食物供给的氨基酸
共有8种:苏、亮、色、苯丙、 蛋、赖、异亮、缬
• 组氨酸、精氨酸
➢ 非必需氨基酸:
人体需要但能合成,不一定由 食物供给的氨基酸
➢ 食物蛋白质的营养价值
取决于所含必需氨基酸的种类、 数量及比例,愈接近人体蛋白质者, 营养价值愈高
瓜氨酸
氨基甲酰磷酸+鸟氨酸 OCT
瓜氨酸
• 反应不可逆
(3)精氨酸的合成 • 部位:胞浆
反应分2步进行
NH2 | C=O | NH | (CH2)2 | CH-NH2 | COOH
COOH
|
H2N-C-H |
精氨酸代琥珀酸合成酶
+ CH2 |
Mg2+
COOH
NH2
COOH
|
|
C===N—CH
|
谷氨酸
NAD+ L-谷氨酸脱氢酶
NADH+H+
亚氨基戊二酸
H2O NH3
α-酮戊二酸
• L-谷氨酸脱氢酶
(1) 辅酶是NAD+或NADP+ (2) 特点:分布广、活性高、特异 性强、反应可逆 (3) 专一性高
第09章 蛋白质的降解与氨基酸代谢
5. 脱酰氨作用
二、脱羧基作用
体内部分L-AA可在脱羧酶作用下,脱羧生成相应的 一级胺。生物体内广泛存在脱羧酶,其辅酶为磷酸吡 哆醛,但是His脱羧酶无需要辅基(生成组胺)。脱 羧酶的专一性很高,一般一种AA对应一种脱羧酶。
直接脱羧基作用:
氧化脱羧基作用:
*多巴进一步氧化可生成聚合物黑素。人体皮肤的表皮基 底层及毛囊中存在黑素细胞,能将酪氨酸转变为黑素 ,使皮肤和毛发呈现黑色。 *帕金森病人因中枢神经递质多巴胺的减少表现出颤抖等 症状。
Choline
第九章 蛋白质的降解与 氨基酸代谢
第三节 氨和氨基酸的生物合成
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
一、氮素循环
二、生物固氮
指大气中的分子氮 分子氮在某些微生物体内固氮酶的作用下 分子氮 还原为NH3,然后再被植物吸收,用于合成氨基酸及 其它含氮化合物的过程。 生物固氮反应在常温常压下进行,是氮素循环的重要 环节,为氨的主要来源,每年自然界生物固氮总量达 到2亿吨,远远超过工业固氮(Fe作催化剂,450℃, 20~30MPa)。
谷氨酸脱氢酶(GDH):普遍存在于动植物和微生物 谷氨酸脱氢酶 体内,无需氧气,活性和专一性都很强,且只对L-谷氨 酸起催化作用。
* 此酶是一个结构很复杂的别构酶。ATP、GTP、NADH 可抑制其活性;ADP、GDP及某些AA可激活其活性。 因此当ATP、GTP不足时,Glu的氧化脱氨会加速进行 ,有利于AA分解供能。
固氮反应
①固氮:N2 + 6H+ + 6e- → 2NH3 ②放氢:2H3O+ + 2e - → H2 + 2H2O
固氮条件 充足的ATP;②强还原剂(还原态铁氧蛋白);③厌 );③ ①充足的 ; 强还原剂(还原态铁氧蛋白); 氧环境。 氧环境。
生物化学简明教程第五版课后习题答案11. 蛋白质分解和氨基酸代谢
生物化学简明教程第五版课后习题答案11 蛋白质分解和氨基酸代谢1.蛋白质在细胞内不断地降解又合成有何生物学意义?解答:细胞不停地将氨基酸合成蛋白质,并又将蛋白质降解为氨基酸。
这种看似浪费的过程对于生命活动是非常必要的。
首先可去除那些不正常的蛋白质,它们的积累对细胞有害。
其次,通过降解多余的酶和调节蛋白来调节物质在细胞中的代谢。
研究表明降解最迅速的酶都位于重要的代谢调控位点上,这样细胞才能有效地应答环境变化和代谢的需求。
另外细胞也可以蛋白质的形式贮存养分,在代谢需要时将其降解产生能量供机体需要。
2.何谓氨基酸代谢库?解答:所谓氨基酸代谢库即指体内氨基酸的总量。
3.氨基酸脱氨基作用有哪几种方式?为什么说联合脱氨基作用是生物体主要的脱氨基方式?解答:氨基酸的脱氨基作用主要有氧化脱氨基作用、转氨基作用、联合脱氨基作用和非氧化脱氨基作用。
生物体内L-氨基酸氧化酶活力不高,而L-谷氨酸脱氢酶的活力却很强,转氨酶虽普遍存在,但转氨酶的作用仅仅使氨基酸的氨基发生转移并不能使氨基酸真正脱去氨基。
故一般认为L-氨基酸在体内往往不是直接氧化脱去氨基,主要以联合脱氨基的方式脱氨。
详见11.2.1氨基酸的脱氨基作用。
4.试述磷酸吡哆醛在转氨基过程中的作用。
解答:转氨酶的种类虽多,但其辅酶只有一种,即吡哆醛-5¢-磷酸,它是维生素B6的磷酸酯。
吡哆醛-5¢-磷酸能接受氨基酸分子中的氨基而变成吡哆胺-5¢-磷酸,同时氨基酸则变成α-酮酸。
吡哆胺-5¢-磷酸再将其氨基转移给另一分子α-酮酸,生成另一种氨基酸,而其本身又变成吡哆醛-5¢-磷酸,吡哆醛-5¢-磷酸在转氨基作用中起到转移氨基的作用。
5.假如给因氨中毒导致肝昏迷的病人注射鸟氨酸、谷氨酸和抗生素,请解释注射这几种物质的用意何在?解答:人和哺乳类动物是在肝中依靠鸟氨酸循环将氨转变为无毒的尿素。
鸟氨酸作为C 和N的载体,可以促进鸟氨酸循环。
第九章 微生物引起的物质转化试题及答案
第九章微生物引起的物质转化试题一、选择题91439.91439.柠檬酸发酵是:A.好气发酵。
B.厌气发酵。
C.兼厌气发酵。
答:()。
91440.91440.酒精发酵是:A.好气发酵。
B.厌气发酵。
C.兼厌气发酵。
答:()。
91441.91441.乳酸发酵是:A.好气发酵。
B.厌气发酵。
C.兼厌气发酵。
答:()。
91442.91442.丁酸发酵是:A.好气发酵。
B.厌气发酵。
C.兼厌气发酵。
答:()。
91443.91443.硝化细菌是:A.化能无机营养菌。
B.化能有机营养菌。
C.光能营养菌。
答:()。
91444.91444.水稻田施用化学N肥的有效利用率为:A.1/4。
B.1/3。
C.1/2。
答:()。
91445.91445.反硝化细菌一般都是:A.微好气的。
B.兼厌气的。
C.厌气的。
答:()。
91446.91446.分解纤维素的微生物有:A.好气微生物。
B.厌气微生物。
C.兼厌气微生物。
D.A.B.C.都有。
答:()。
91447.91447.土壤中纤维素的分解菌大多是:A.好热菌。
B.中温菌。
C.嗜冷菌。
答:()。
91448.91448.硝化细菌的能量来自:A.底物水平磷酸化。
B.电子传递磷酸化。
C.光合磷酸化。
答:()。
91449.91449.硝酸盐在反硝化细菌的作用下能被还原为:A.NO2-B.NH3C.N2D.A,B,C答:()。
91450.91450.脱N作用是指反硝化细菌进行厌气呼吸时,以______作为最终电子受体。
A.NO3-B.SO42-C.NH3答:()。
91451.91451.水稻田施用有机肥过多造成水稻烂秧是由于:A.反硝化作用引起的。
B.反硫化作用引起的。
C.过量水溶性锰中毒。
答:()。
91452.91452.在下列三种微生物中,能造成管道腐蚀的微生物是:A.硫杆菌。
B.硝化杆菌。
C.脱硫弧菌。
答:()。
91453.91453.硫化细菌生长所需的能量来自:A.H2S的氧化。
食品分析《蛋白质及氨基酸含量的测定》(第9章)
同样条件下也有呈色反应,在一定条件下,其颜色深浅与蛋
白质含量成正比,可用分光光度计来测其吸光度,确定含量。 (560nm)
方法特点及应用范围 本法灵敏度较低,但操作简单快速,故在生物化学领域中测 定蛋白质含量时常用此法。本法亦适用于豆类、油料、米谷 等作物种子及肉类等样品测定。
紫外吸收法测定蛋白质含量
双指示剂: ① 40%中性甲醛溶液:以百里酚酞作指示剂,用氢氧化钠将40% 甲醛中和至蓝色。
② 0.1%百里酚酞乙醇溶液,
③ 0.1%中性红50%乙醇溶液, ④ 0.1 mol/L 氢氧化钠标准溶液。 操作:同时取两份样, ① + 中性红指示剂,用氢氧化钠直接滴,中和样液中其它酸性
物质。
② + 百里酚酞+ 中性甲醛+ NaOH滴,中和了样液中氨基酸的羧 基与其它酸性物质的总和。二者之差可计算氨基酸含量。
Rf = a / b
溶剂前沿 b 样点 a
点样原点
优点:
① 展开时间短,一般在20—30分钟,展开距离通常只需10 cm,且分离效果好。 ② 层析后得到的斑点小而清晰。 ③ 能够使用多种显色剂。 ④ 点样量少,灵敏度高。(比纸层析高10—100倍) 精确 到0.01ug。 ⑤ 也可用于大量分离>500 mg,作为样品制备层析。
存于溶液中,过滤后,用凯氏定氮法分别测定沉淀和滤液中 的氮含量。
蛋白质氮和非蛋白质氮的测定
(2)用Cu(OH)2作沉淀剂: 原理:样品经粉碎后加水磨至均匀后,转入离心管中,以 Cu(OH)2沉淀蛋白质,离心分离,并用蒸馏水洗涤。用凯氏 定氮法分别测定溶液中的非蛋白氮和沉淀中的蛋白质氮。
氨基酸的一般定量测定 1、甲醛滴定法 原理:氨基酸本身有碱性 —NH2— 基,又有 酸性 —COOH 基,成中性内盐,加入甲醛 溶 液后,与 —NH2— 结合,碱性消失,再用强碱来滴定 — COOH 基。 特点:适用于发酵工业,如发酵液中含氮量,其发酵过程中 氮量减少情况等。(适于食品中游离氨基酸的测定)
蛋白质分解代谢习题答案
第七章蛋白质分解代谢习题问答题1.试述氨的来源和去路。
1.来源:氨基酸脱氨基作用(体内氨的主要来源);肠道吸收的氨(血氨的主要来源),由蛋白质的腐败作用和肠道尿素经细菌脲酶水解产生的氨;肾小管上皮细胞分泌的氨,主要来自谷氨酰胺;嘌呤和嘧啶的分解代谢。
去路:合成尿素;合成非必需氨基酸;合成谷氨酰胺,合成嘌呤或嘧啶。
2.试述尿素的合成过程。
2.尿素主要在肝细胞内合成,其过程有四:(1)氨基甲酰磷酸的合成。
(2)瓜氨酸的生成;氨基甲酰磷酸在肝线粒体与鸟氨酸缩合成瓜氨酸。
(3)精氨酸的生成:瓜氨酸进入胞液与天冬氨酸缩合后,释放延胡索酸生成精氨酸。
(4)精氨酸水解成尿素。
3.试述谷氨酰胺生成和分解的生理意义。
3.谷氨酰胺生成的意义:(1)防止氨的浓度过高。
(2)减少对神经细胞的损害。
(3)便于运输至组织参与蛋白质、嘌呤、嘧啶的合成。
分解意义;利用释放氨生成铵离子而排出过多的酸。
它不仅是氨的解毒形式, 也是氨在血中存在和运输形式,同时也是维持酸碱平衡的重要因子。
4.为什么血氨升高会引起肝性脑昏迷(肝昏迷)?4.血氨升高进入脑内的量增多,可与脑内谷氨酸、α‐酮戊二酸结合,不利于α‐酮戊二酸参与三羧酸循环,导致循环阻塞,阻止ATP的生成,脑细胞因能量供应不足而昏迷。
α-酮酸的代谢去路。
5.α-酮酸有三条代谢途径:(1)合成非必需氨基酸,α‐酮酸可通过转氨基作用重新合成氨基酸。
(2)转变为糖和酮体,除亮氨酸和赖氨酸只生成酮体外,其他相应的酮酸均可生成糖、脂肪或酮体。
(3)氧化供能,α-酮酸脱羧后生成脂肪酸,后者按脂肪酸分解途径分解为水和CO2,并释放能量。
6.试述半胱氨酸在体内能转变成哪些物质。
6.半胱氨酸可转变成胱氨酸;参与巯基酶的组成;参与谷胱甘肽的组成和维持其活性;转变成为牛磺酸,与游离胆汁酸结合成结合胆汁酸;转变成PAPS,提供硫酸根参与生物转化。
7.何谓葡萄糖-丙氨酸循环?有何生理意义?7.是NH3运输形式之一,肌肉中的氨基酸经转氮基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸,后者经血液运至肝脏,再经联合脱氨基作用,释放出NH3,用于合成尿素。
第九章酶的蛋白质工程
蛋白质定向进化概念的提出
1993年,美国科学家Arnold F H (加州理工大学,生物化学家)首 先提出酶分子的定向进化的概念, 并用于天然酶的改造或构建新的非 天然酶。
定向进化技术
人为地创造特殊的进化条件,模拟自 然进化机制,在体外对基因进行随机突变, 从一个或多个已经存在的亲本酶(天然的 或者人为获得的)出发,经过基因的突变 和重组,构建一个人工突变酶库,通过一 定的筛选或选择方法最终获得预先期望的 具有某些特性的进化酶。
三类专家: ①蛋白质空间结构测定的专家; ②蛋白质分子设计的专家; ③基因工程的专家。
空间结构测定的专家: 主要应用X射线晶体结构分析的方法与 技术对蛋白质分子的空间结构进行实验 测定。
分子设计专家: 在了解了需要改造的蛋白质的性能及其相应 的结构基础之后,主要通过理论的方法,提 出蛋白质改性的设计方案,这一方案将提供 改性后的蛋白质哪些部分的氨基酸顺序与天 然蛋白质不同,这些新的序列可以导致怎样 的空间结构和电子结构的变化,从而能赋予 新蛋白质什么样的特性。
DNA改组
DNA改组(DNA shuffling)又称 有性PCR (sexual PCR),即将 DNA拆散后重排。它是模仿自然 进化的一种DNA 体外随机突变方 法。 这种方法不仅可以对一种基因 人为进化,而且可以将具有结构 同源性的几种基因进行重组,共 同进化出一种新的蛋白质。
DNA shuffling基本过程包括四个步骤:
定向进化的筛选策略
突变体分离
琼脂板涂布法 在特殊条件下培养突变菌,通过 宿主菌的生长情况、培养基颜色、特定反应的出 现等判断是否具有目的基因。 微孔板悬浮法 在含生色底物平板上培养,挑取 具有活性的克隆接种到96孔板上检测吸光度。使 用微流控芯片。 微球细胞固定法 与数字成像系统结合,将单个细 胞附着在单个固体珠上,突变体进行分离和筛选。 流式细胞计数法 细胞经荧光染色后,通过高速流 动系统,排成单行,逐个通过流式细胞计数仪进 行测定。
生物分解方程式练习题
生物分解方程式练习题生物分解是指通过生物体内的微生物、酶或其他生物过程将有机物质转化为无机物质的过程。
这一过程在自然界中起着至关重要的作用,帮助维持生态平衡。
为了更好地理解和掌握生物分解的相关知识,以下是一些生物分解方程式的练习题供大家参考。
1. 蛋白质的分解:蛋白质是生物体内重要的有机物质,它们在蛋白质酶的作用下可以被分解为氨基酸。
请写出以下蛋白质分解的方程式:蛋白质 + 水→ ? + ?2. 脂肪的分解:脂肪是生物体内重要的有机物质,通过水解反应可以将脂肪分解为甘油和脂肪酸。
请写出以下脂肪分解的方程式:脂肪 + 水→ ? + ?3. 纤维素的分解:纤维素是植物细胞壁中重要的有机物质,可以通过细菌或真菌的分解作用转化为葡萄糖。
请写出以下纤维素分解的方程式:纤维素 + 细菌/真菌→ ? + ?4. 淀粉的分解:淀粉是植物体内重要的有机物质,通过淀粉酶的作用可以将淀粉分解为葡萄糖。
请写出以下淀粉分解的方程式:淀粉 + 淀粉酶→ ? + ?5. 尿素的分解:尿素是生物体内重要的有机物质,可以通过酶的作用将尿素分解为氨和二氧化碳。
请写出以下尿素分解的方程式:尿素 + 酶→ ? + ?6. 葡萄糖的呼吸:葡萄糖是生物体内重要的有机物质,通过细胞呼吸过程可以将葡萄糖分解为二氧化碳和水。
请写出以下葡萄糖呼吸的方程式:葡萄糖 + 氧气→ ? + ?7. 氨基酸的代谢:氨基酸是生物体内重要的有机物质,通过代谢过程可以将氨基酸分解为氨、二氧化碳和能量物质。
请写出以下氨基酸代谢的方程式:氨基酸 + 氧气→ ? + ? + ?答案及解析:1. 蛋白质的分解:蛋白质 + 水→ 氨基酸1 + 氨基酸2蛋白质经过水解反应,被水分解为两种氨基酸。
2. 脂肪的分解:脂肪 + 水→ 甘油 + 3个脂肪酸脂肪经过水解反应,被水分解为甘油和3个脂肪酸。
3. 纤维素的分解:纤维素 + 细菌/真菌→ 葡萄糖纤维素经过细菌或真菌的分解作用,被分解为葡萄糖。
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第九章蛋白质分解答案
名词解释
1.必需氨基酸:指体内需要,但人体本身不能合成或合成速度不足以满足需要,必须由食物蛋白质提供的氨基酸。
2. 蛋白质的营养互补作用:把几种营养价值较低的蛋白质混合食用,使所含的必需氨基酸在组成上能相互补充,从而提高蛋白质营养价值的作用,称为蛋白质的营养互补作用。
3. 一碳单位:某些氨基酸在分解代谢中,可产生含有一个碳原子的有机基团,称为一碳单位错误!未找到引用源。
或一碳基团。
4. 蛋白质腐败作用:肠道细菌对那些残余的蛋白质、多肽及未被吸收的氨基酸所起的分解作用,称为蛋白质的腐败作用
简答题
1. 尿素循环是维持血氨低浓度的关键。
当肝功能严重损伤时,尿素循环发生障碍,血氨浓度升高,称为高氨血症。
一般认为,氨进入脑组织,可与α-酮戊二酸结合成谷氨酸,谷氨酸又与氨进一步结合生成谷氨酰胺,从而使α-酮戊二酸和谷氨酸减少,导致三羧酸循环减弱,从而使脑组织中ATP减少。
谷氨酸本身为神经递质,且是另一种神经递质γ-氨基丁酸(GABA)的前体,其减少亦会影响大脑的正常生理功能,严重时可出现昏迷,这就是肝昏迷的氨中毒学说。
2. 体内游离氨基酸构成氨基酸代谢池,代谢池的氨基酸由三种来源:①食物蛋白质消化吸收;②组织蛋白质分解;③体内合成非必需氨基酸。
氨基酸的去路有:①合成组织蛋白质;②转变成多种由特殊生理功能的其它含氮化合物,如肾上腺素、黑色素、甲状腺激素、血红素、嘌呤和嘧啶等;③分解代谢。
3. 一碳单位的主要功能,是作为合成嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸的原料,在核酸的生物合成中起重要作用。
故一碳单位代谢与细胞增殖、组织生长等过程密切相关。
一碳单位还参与体内许多甲基化反应过程,如卵磷脂的合成。
一碳单位代谢是将氨基酸分解代谢与核酸生物合成及其他代谢密切联系的纽带,对人体的生命活动有重要意义。