原发性恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断

原发性恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断

(2例报告及文献复习)

邵康为杨军殷国玮诸瑛翟渌澜

【摘要】目的探讨骨和软组织原发性恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH)的影像学特征,提高对本病的认识。方法回顾分析了经手术、病理证实的右胫骨上端和左侧腰大肌恶性纤维组织细胞瘤各1例的X线、CT或MRI的影像学特征和表现。结果右胫骨上端1例的影像学表现为:溶骨性膨胀性骨质破坏,骨皮质破坏肿块累及软组织,术前术后诊断相符。左侧腰大肌1例表现为膨胀性肿块,中央坏死囊变,边缘厚层强化环壁,术前诊断为脓肿或神经源性肿瘤。结论原发性恶性纤维组织细胞瘤的X线、CT和MRI均虽有一定的特征性表现,但MFH因成份较复杂常导致影像学表现不典型,诊断不易,MRI辅以CT诊断优于常规X线。

【关键词】恶性纤维组织细胞瘤; 影像诊断; 肿瘤

Imaging diagnosis of primarily malignant fibrous histocytoma: a report of 2 cases and literature review SHAO Kang-wei, YANGJun, YIN Guo-wei, ZHU Ying, ZHAI Lu-lan Department of Imaging,Changning Central Hospital,Shanghai 200336,China

【Abstract】Objective To study the imaging characteristics of bony and soft-tissue primarily malignant fibrous histocytoma(MFH)so that elevate the recognition for it. Methods Retrospective reviewed malignant fibrous histocytoma imaging characteristics and manifestations with X ray, CT and MRI, that lesions were located in right superior extremity tibia 1 case and left psoas major muscle 1 case. Results The imging manifestations of the case that lesions were located in right superior extremity tibia were: osteolysis and expandibility of bony destruc-tion; The tumor destroy cortical bone and involve soft-tissue,preoperative diagnosis consistent with postoperativ diagnosis.In left psoas major muscl were: The expandibility mass with central cystis degeneration which there were enhance thick wall so that postoperativ diagnosis were abscess or neurilemmoma.Conclusion Although there are imaging characteristics manifestations with MFH on X-ray,CT and MRI.But,be-cause of the multiplicity of composition in MFH,the diagnosis is often difficulty.MRI and CT examinations surpass than X-ray among the imaging diagnosis. 【Key words】Malignant fibrous histocytoma;Imaging diagnosis;Tumor

原发性恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous hitiocytoma,MFH)是一种主要由纤维组织细胞和组织细胞组成的恶性肿瘤,又称为纤维组织细胞瘤,或恶性纤维黄色瘤。软组织恶性巨细胞瘤、恶性黄色肉芽肿和恶性组织细胞瘤也属于这一种肿瘤。发病原因不明,是源于骨和软组织的原始组织细胞纤维母细胞的原发肿瘤之一。本病的组织成份复杂,故影像学表现也多异,虽国内外文献也屡有研究和报道[1],但系统报告罕见。本文就2例经手术和病理证实的MFH 的临床、影像学和手术、病理资料作回顾性分析,旨在进一步提高对本病的认识和影像学诊断。

材料与方法

一、临床资料

病例1,女性,35岁,两膝轻微酸痛3年,右膝胀痛加剧1月来院检查,体检关节活动尚可,局部体表温度略高,无明显疼痛和压痛。进行了膝关节影像学检查。

病例2,男性,71岁,因腰部酸胀感疑肾脏疾患而做了肾脏MRI检查,发现左侧腰大肌内肿块随即进行了CT等相关影像学检查。

二、检查方法

病例1进行了常规X线正侧位摄片检查,MRI扫描进行了FSE序列的矢状位T1WI、T2WI

和冠状位T2WI抑脂以及横断位的STIR和T1WI抑脂平扫;并进行了横断位和矢状位的增强扫描。病例2进行了FSP-GR及FRFSE序列的T1WI、T2WI和抑脂T1WI的横断位平扫,增强后的横断位和冠状位扫描。CT检查进行了轴位平扫和双时相增强扫描。

MR机型为GE 1.5T Signa Twinspeed磁共振扫描仪,常规扫描条件FSE序列为T1WI、T2WI、PDWI,FPGE序列为T1WI、T2WI。

CT机型为GE Hispeed/Cti螺旋CT扫描机,扫描条件为FOV:350mm,120kV,220mAs,对比剂注射流率为2.5 ml/s。

结果

1.影像学表现病例1 X线平片表现为胫骨上端的类圆形边界清楚密度减低骨质破坏区,边缘有轻度骨质硬化带;MRI见胫骨上端类圆形分叶状骨质破坏区,后缘骨皮质破坏肿块突入腘窝区软组织内,病变信号不均匀,大部呈T1WI等-低信号,T2WI稍高信号,抑脂T1WI稍高信号,增强后呈不均匀强化改变,肿块内可见多发T1WI、T2WI均为高信号、边缘有轻度环状强化改变的小片影。病例2 CT及MRI均示左侧腰大肌肿大,其内可见类圆形软组织肿块,中央呈多房分隔状液化影,CT以低密度为主,边缘见等密度并呈较明显强化分隔状囊壁,MRI上以T1WI低、T2WI高信号为主边缘呈多房分隔状明显强化影,肿块内缘见细弧线状脂肪密度(信号)影,内后缘紧贴脊柱并逐渐与腰大肌分离。

2.手术及病理诊断病例1手术所见为肿瘤表面呈黄色、棕褐色,骨皮质明显疏松,髓腔内见大量暗黄色豆渣样肿瘤。病理:巨检为碎组织一堆,直径3cm,灰红色,部分质硬,部分脱钙。诊断为(右胫骨)生长活跃细胞丰富的纤维组织细胞肿瘤。病例2手术见左侧腰大肌肿大,表面神经血管非常丰富,血管充盈明显,逐步分开腰大肌后显露肿块,肿块表面神经血管极丰富肿块表面约10cm×6cm大小,与周围组织粘连明显。触摸及穿刺肿块为液性和实质性相混合,肿块内有陈旧性积血。病理标本示肿瘤细胞短梭形,核轻度异型,较密;未找到核分裂,并见灶性泡沫细胞及含铁血黄素沉着,呈束状,交叉排列,血管较丰富,并见裂隙样大血腔诊断为纤维组织细胞源性肿瘤,细胞生长活跃(中间型肿瘤)。

讨论

1.软组织恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrou histocytoma,MFH),是一种主要由纤维组织细胞和组织细胞组成的、具有成纤维细胞能力的恶性肿瘤,又称为纤维组织细胞瘤,或恶性纤维黄色瘤。软组织恶性巨细胞瘤、恶性黄色肉芽肿和恶性组织细胞瘤也属于这一种肿瘤[2]。1972年,首先由Feldman和Norma所叙述,1982年的统计文献中已有180例,Campana 等在1984年Huvos等在1985年又分别报道了90例和130例,国内自1980年开始报道以来至今已有350例以上的报道[3]。MFH是中老年人最为常见的,发生于四肢软组织、后腹腔和骨骼的一种肉瘤[4]。虽然MFH可发生于任何器官或软组织中[5],但骨骼的MFH较为少见,以股骨和胫骨干骺端最好发,而膝关节是最好发的部位[7],亦可累及全身骨骼。软组织的MFH相对常见,以四肢较居多尤其在下肢,其次是腹膜后、腹腔、躯干和头颈部。病例Ⅰ病变位于胫骨上端,符合骨骼MFH发病的常见部位而病例Ⅱ的病变部位也并非罕见,MFH虽然不属常见病,但发病部位还是以好发部位较为常见。

2.由于MFH的肿瘤组织复杂多样和多形性,因此其组织学分型尚不一致,有分为席纹-多形型、致密型巨细胞型和炎细胞型4型的[4],也有将分其为普通型黄疸型、黏液型、纤维型、组织细胞型、黄色瘤型等各种分型。恶性纤维组织细胞是原始间叶细胞向成纤维细胞和组织细胞两个方向分化的结果所形成,肿瘤的细胞成分,就是原始间叶细胞向这两个方向分化的不同阶段的各种细胞。因此,瘤细胞的多种多样,就是此肿瘤最重要的组织学特征。肿瘤的巨体标本上肿瘤较大,被膜不完整,切面呈灰白色、鱼肉状,易出血及囊变。虽然镜下所见MFH 的组织学变异甚大,细胞成份复杂但主要有组织细胞和成纤维细胞,以及这两种细胞的过渡或演变成份。病例2的肿块有包膜,色泽灰红、灰黄色,切面多囊,局部有出血,镜下示肿瘤细