多发性神经病 ppt课件
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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病PPT课件
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
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2020/12/15
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病PPT课件
1
定义：
• GBS 是以周围神经和神经根的脱髓鞘，及小血管周围淋巴细胞 及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病。
2020/12/15
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病PPT课件
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病PPT课件
10
颅神经症状
• >50%的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹 • 成人——双侧面瘫最多见 • 儿童——常见后组颅神经麻痹（Ⅸ、Ⅹ） • 其它颅神经——Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ均可受累，偶出现Horner征
2020/12/15
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病PPT课件
11
植物神经功能障碍
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病PPT课件
3
病因及发病机制
• 病毒感染
• 自身免疫反应
非特异性病毒感染或疫苗接种。 空肠弯曲菌（CJ）（30%）；
以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率达 85%；
CJ主要与AMAN有关。 分子模拟机制（molecular mimicry）：
P2蛋白——诱发实验性自身免疫性神经炎（EAN）
• AMSAN——急性运动 感觉轴索型神经病
• Fisher syndrome
GBS变异型，病程10~12周。 男性、38~65岁。 眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失
（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia） 三联征。
• 不能分类的GBS
GBS变异型。
“全自主神经功能不全”
2
流行病学
• 发病率 • 季节性 • 性别 • 年龄
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2020/12/15
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病PPT课件
1
定义：
• GBS 是以周围神经和神经根的脱髓鞘，及小血管周围淋巴细胞 及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病。
2020/12/15
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病PPT课件
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病PPT课件
10
颅神经症状
• >50%的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹 • 成人——双侧面瘫最多见 • 儿童——常见后组颅神经麻痹（Ⅸ、Ⅹ） • 其它颅神经——Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ均可受累，偶出现Horner征
2020/12/15
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病PPT课件
11
植物神经功能障碍
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病PPT课件
3
病因及发病机制
• 病毒感染
• 自身免疫反应
非特异性病毒感染或疫苗接种。 空肠弯曲菌（CJ）（30%）；
以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率达 85%；
CJ主要与AMAN有关。 分子模拟机制（molecular mimicry）：
P2蛋白——诱发实验性自身免疫性神经炎（EAN）
• AMSAN——急性运动 感觉轴索型神经病
• Fisher syndrome
GBS变异型，病程10~12周。 男性、38~65岁。 眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失
（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia） 三联征。
• 不能分类的GBS
GBS变异型。
“全自主神经功能不全”
2
流行病学
• 发病率 • 季节性 • 性别 • 年龄
末梢神经炎ppt课件
末梢神经炎 - 病因
常见有以下几种： 一、中毒：
如 铅、 砷、 汞、 磷等重金属，呋喃西林类、异烟肼、链霉素、苯妥英钠、卡马西平、长春 新碱等药物以及有机磷农药等有机化合物。
二、营养代谢障碍：
如B族维生素缺乏、糖尿病、尿毒症、慢性消化道疾病、妊娠等。
三、感染： 常伴发或继发于各种急性和慢性感染，如痢疾、结核、传染性肝炎、伤寒、腮腺炎等，少数可 因病原体直接侵犯周围神经所致，如麻风神经炎等。
末梢神经炎-中医治疗
《实用中医内科学》对麻木的论述：[病因病机]：麻木一证属气血的病变，临 床上常见正虚邪实、虚实夹杂的复杂变化。多因气虚失运，血虚不荣，风湿痹 阻、痰瘀阻滞所致，麻木一证，以气血亏虚为本，风寒湿邪及痰，瘀为标。麻 木病因虽有多端，而其病机皆为气血不能正常运行流通，以至皮肉经脉失养所 致。归根结底:气血不足、寒气阻滞、血脉不通、气血不能濡养经络是麻木病 症的基础病因。 该病是以症状命名的疾病，相类于西医的多种结缔组织疾病（如风湿、类风湿 疾病），营养障碍疾病（如维生素缺乏症），代谢及内分泌障碍疾病（如糖尿 病，甲状腺机能减退症等）以及其他疾病（如感染、肿瘤），在疾病过程中所 发生的多发性神经炎，及周围神经损害。一些关节劳损性疾病，如腕管综合症、 网球肘、颈腰椎疾病等，也常以麻木、胀痛为主要症状。高血压，高血脂，脑 动脉硬化引起的脑血管病变，也常以麻木作为主证或兼证。
四、过敏、变态反应：
如血清治疗或疫苗接种后神经炎等。 五、其它：
如结缔组织疾病，遗传性疾病如腓骨肌萎缩症、遗传性共济失调性周围神经炎（Refsum病）、 遗传性感觉性神经根神经病等。此外，躯体各种癌症也可引起多发性神经炎，且可在原发病灶 出现临床症状之前数月发生，应引起警惕。
POEMS综合征幻灯片课件
12
视盘水肿 颅压增高及视盘水肿比例高,
脑脊液压力增高,脑脊液蛋白增高者占 97% ,有蛋白细胞分离现象。一般无剧烈 头痛、呕吐。
13
其他症状 病人可有低热(70%)、多汗
(66%),半数病人伴有杵状指(趾),少数可 有白趾(甲),这是本综合征的又一特点。 另外,也可见到肺动脉高压、肾脏病变、 心肌缺血与动脉闭塞,以及红细胞沉降率 加快、血压高和蛋白尿等临床病症。
血浆置换 能缓解症状,但不持久。随病
情发展疗效减弱，早期多次治疗可能会获 得较好的近期效果。
17
手术治疗 如有孤立性浆细胞瘤者,
可进行局部手术切除。
放射治疗 发现骨髓有孤立性浆细胞
瘤者或手术切除后,可行局部放疗。
18
自体外周血造血干细胞移植 近年来,国
内外的专家和学者们对自体外周血造血干细胞 移植治疗ＰＯＥＭＳ综合征进行了研究,并取 得了一定效果。干细胞移植治疗ＰＯＥＭＳ综 合征的机制还不十分清楚,但是,成功的治疗结 果为造血干细胞移植在神经科的应用开创了一 个新领域,有待于进一步的探讨和研究。
19
预后
本病能早期被发现并积极进行上述治疗 则有较好效果，确诊较晚再治疗者,其效果 欠佳。5年生存率约为60%,病死者的中位生 存时间为97个月。但据解放军总医院神经科 观察,最早被诊断并得到积极治疗者已痊愈, 至今已12年未见复发。
20
次,连续3日,或氢化可的松200mg,每日1次, 连续7-10日,或地塞米松20mg,每日1次,连续 7-10日,之后改口服泼尼松50mg,并每3-5日 减5mg,直至10mg时一直维持至3-6个月。如 复发时,可再次类似应用。
16
免疫抑制剂 在应用激素治疗无效或效
果不佳的情况下,可加用一种免疫抑制剂, 如硫唑嘌呤,他莫昔芬,氟尿嘧啶等。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病ppt课件
4
病因及发病机制
确切病因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫性疾病， 可能与感染﹑疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1～4周有呼吸道﹑ 肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%。
病原体入侵
免疫识别错误
自身免疫
周围神经髓鞘脱落
免疫反应
5
髓鞘组成&生理功能
6
髓鞘组成&生理功能
髓鞘的生理功能 保护轴索 传导冲动 绝缘作用
15
护理措施
呼吸肌麻痹：保持呼吸道通畅，做好氧疗护理 （低流量吸氧，呼吸机辅助呼吸）
肢体瘫痪：保持关节功能位，防止足下垂，按摩肌肉，肢体被动和主动 运动
饮食护理：进食高蛋白﹑高热量且易消化的软食，多食水果﹑蔬菜
16
护理措施
预防并发症：肺部感染﹑下肢静脉血栓﹑肢体畸形 耐心倾听病人的感受，评估病人的心理状况，降低焦虑及恐惧情绪 其他护理：生活护理﹑安全护理﹑康复护理
13
治疗要点
血浆交换（PE） 免疫球蛋白静脉滴注（IVIG） 糖皮质激素（corticosteroids） 其他：对症治疗和预防并发症
14
护理诊断
低效性呼吸形态：与周围神经损害﹑呼吸肌麻痹有关 躯体活动障碍：与四肢肌肉进行性瘫痪有关 恐惧：起病急﹑临床症状严重及知识缺乏有关 潜在并发症：肺炎﹑呼吸衰竭﹑心衰﹑肢体畸形
17
小结
GBS是自身免疫性疾病，属于少见疾病范畴， 空肠弯曲菌感染最常见
主要侵犯周围神经系统，以双下肢迟缓性瘫痪为首发症状
脑脊液检测可见蛋白-细胞分离现象， 治疗主要是对症治疗及免疫支持疗法
本病预后大多良好，5%患者常死于呼吸衰竭
18
THANKS!
病因及发病机制
确切病因不明，属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫性疾病， 可能与感染﹑疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1～4周有呼吸道﹑ 肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%。
病原体入侵
免疫识别错误
自身免疫
周围神经髓鞘脱落
免疫反应
5
髓鞘组成&生理功能
6
髓鞘组成&生理功能
髓鞘的生理功能 保护轴索 传导冲动 绝缘作用
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护理措施
呼吸肌麻痹：保持呼吸道通畅，做好氧疗护理 （低流量吸氧，呼吸机辅助呼吸）
肢体瘫痪：保持关节功能位，防止足下垂，按摩肌肉，肢体被动和主动 运动
饮食护理：进食高蛋白﹑高热量且易消化的软食，多食水果﹑蔬菜
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护理措施
预防并发症：肺部感染﹑下肢静脉血栓﹑肢体畸形 耐心倾听病人的感受，评估病人的心理状况，降低焦虑及恐惧情绪 其他护理：生活护理﹑安全护理﹑康复护理
13
治疗要点
血浆交换（PE） 免疫球蛋白静脉滴注（IVIG） 糖皮质激素（corticosteroids） 其他：对症治疗和预防并发症
14
护理诊断
低效性呼吸形态：与周围神经损害﹑呼吸肌麻痹有关 躯体活动障碍：与四肢肌肉进行性瘫痪有关 恐惧：起病急﹑临床症状严重及知识缺乏有关 潜在并发症：肺炎﹑呼吸衰竭﹑心衰﹑肢体畸形
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小结
GBS是自身免疫性疾病，属于少见疾病范畴， 空肠弯曲菌感染最常见
主要侵犯周围神经系统，以双下肢迟缓性瘫痪为首发症状
脑脊液检测可见蛋白-细胞分离现象， 治疗主要是对症治疗及免疫支持疗法
本病预后大多良好，5%患者常死于呼吸衰竭
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THANKS!
急性感染性多发性神经根炎
3.运动障碍 病初双下肢开始乏力，容易摔倒，逐渐不能 站立，双足下垂。通常2～3天发展到上肢，出 现握持乏力，逐渐到手指屈曲。 瘫痪大多为对称性软瘫，肌力轻者Ⅱ～Ⅲ级， 重者O级。但两侧肢体可有Ⅰ～Ⅱ级差别。四 肢肌张力明显降低。肢体瘫痪一般远端重于近 端。受累部位骨骼肌随着瘫痪时间延长而逐渐 明显萎缩，特别是上、下肢肌肉较明显。瘫痪 时间越长肌肉萎缩越严重。但随着瘫痪的恢复， 肌肉萎缩也逐渐好转。进展期一般2周左右， 恢复期数周至数年。
⒌呼吸肌麻痹 瘫痪进展快的病儿常有呼吸肌麻痹。表现为 说话或哭声变小，咳嗽无力，呼吸增快，呼吸 困难，严重者出现紫绀。 体格检察见胸廓运动减弱，呼吸音降低。若 单纯肋间肌麻痹时，由于腹式呼吸代偿性增强， 吸气时胸廓下陷，上腹隆起，呈胸式矛盾呼吸。 单纯隔肌麻痹时，胸式呼吸增强，吸气时上腹 下陷，呈腹式矛盾呼吸。 X线透视可见隔肌运动降低，一般降低一个 肋间。临床上不容易见到单纯肋间肌或单纯隔 肌麻痹。此类病儿常发生周围性呼吸衰竭。
[诊断] 典型病例根据临床、体征和实验室检查不 难作出诊断。不典型病例可参考以下几点，只 要大部分符合，除外其它类似疾病后即可作出 诊断。 ⒈急性发病，对称性、迟缓性瘫痪，腱反射 减低或消失。 ⒉四肢麻木或蚁走感等异常感觉，或呈手套、 袜套样感觉障碍，但感觉障碍远较运动障碍为 轻，或无明显感觉障碍。 ⒊可伴有或不伴有运动性颅神经障碍，常见 副、舌咽、迷走和面神经受累。
[发病机理]
1.髓鞘具有绝缘作用 轴索 由Schwann细胞(雪旺氏细胞) 形成的髓鞘包裹，髓鞘有节段 性，每一段的交接处为朗飞结， 两个朗飞结之间为结间段。髓 图1 有髓鞘神经冲动扩布示意图 鞘具有绝缘作用，但是在朗飞 结这种绝缘作用消失。因此，电位在朗飞结形成“跳 跃式”传导，使得神经传导以比较快的速度进行。 在髓鞘受损时，传导速度减慢，临床上表现为肌力 的减弱和反射降低以及感觉减退等症状。髓鞘与轴 索之间存在相互作用，在其生长与再生中都有十分
神经系统疾病分析诊断PPT课件
概 论 (2)
• 中脑：Ⅲ、Ⅳ • 桥脑：Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ • 延髓：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ
视神经（2）
• 两侧视网膜鼻侧半的纤维进行交叉，而
来自两颞侧半的纤维不交叉，然后组成 视束。
• 瞳孔对光反射纤维经视神经、视束、上
丘臂、中脑上丘。在外侧膝状体前就分 出至脑干的四迭体上丘。
• 黄斑部视觉受双侧支配（黄斑回避）
神经系统疾病的症状
• 缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪、
视力缺损、记忆丧失等。 • 释放症状：如锥体束损害后瘫痪时 肢体的肌张力增高、腱反射亢进和 巴彬斯基征阳性；基底节病变所产 生的手足徐动症等。
神经系统疾病的症状
• 刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。 • 断联休克症状：指中枢神经系统局
部发生急性严重损害时，引起在功 能上与受损部位有密切联系的远隔 部位神经功能短时丧失。如脑休克、 脊髓休克等。
定位诊断
• 中枢性：
–脑部：脑实质（皮质、脑干、小 脑），脑膜。 –脊髓：上界和下界，髓内或髓外， 硬膜内或硬膜外。
定位诊断
• 周围性：
–颅神经：核性、核上性、核间性、 核下性。 –周围神经：根性、丛性、神经干、 末梢性。 –肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头
常见症状和表现
• 肌肉病变：肌无力、肌萎缩、肌痛、假
• 瞳孔改变：
瞳孔散大：①动眼神经麻痹；②脑钩回疝 瞳孔缩小： Horner 氏征（瞳孔缩小、睑裂
Ⅴ 三叉神经
1. 中枢性和周围性感觉障碍
–周围性：眼支、上颌支、下颌支
–中枢性：洋葱皮样，中心部位为脑干 的上端，周边部位为脑干的下端。 2.角膜反射：
三叉神经传入、面神经传出，三叉神经 受损角膜反射减弱或消失.
感觉障碍的定位诊断（1）
神经系统疾病ppt课件
14
3)降纤药：对存在血液成分的改变，如纤维 蛋白原含量明显增高或频繁发作其他治疗 无效的患者可考虑应用降纤酶（非基本药 物）。 4)钙通道阻滞药：可扩张脑血管，防止脑动 脉痉挛。尼莫地平20～30mg，一日三次。 血压低者、低灌注引起或怀疑大血管狭窄 者慎用。
15
偏头痛
概述 头痛是临床常见的症状，通常指局限于头颅上 半部，包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆突连线以上 部位的疼痛。偏头痛是一种原因不清、反复发作 的单侧或双侧头痛为特征的疾病，常伴有恶心、 呕吐，对光火声音刺激敏感，少数典型发作前可 以出现各种视觉、感觉、运动等先兆，发作一次 持续时间4～72小时。根据不同临床表现可以分 为多种类型：普通型、典型、基底动脉型、眼肌 麻痹型、偏瘫型、偏头痛等位症等。
7
4．病因诊断对周围神经病的诊断非常重要， 是治疗的重要依据。 3．肌电图和神经传导速度测定结果神经传 导速度减慢或波幅降低。 5．需要与以下疾病相鉴别急性脊髓炎、急 性脊髓灰质炎、周期性麻痹等。
8
药物治疗
1．病因治疗根据不同病因采取不同治疗方 法。 2．对症治疗 1)疼痛可用卡马西平口服0.lg，一日2～3次； 布洛芬口服0.2～0.3g，一日2～3次。 2)B族维生素：维生素B1 l00mg肌内注射； 维生素B12 500Ug，肌内注射，每日1次。 亦可以口服。 3．一般治疗及早进行康复锻炼促进肢体功 能恢复，如理疗、针灸、按摩等。
10
诊断要点
1．中老年人，多伴有高血压、动脉粥样硬 化、糖尿病或高血脂等脑血管病危险因素。 2．起病突然，迅速出现局灶性神经系统或 视网膜的功能缺损，持续数分钟至数小时， 多在1小时内恢复，最长不超过24小时。 3．可反复发作，每次发作表现基本相似， CT或MRI无任何急性梗死的证据发现。
3)降纤药：对存在血液成分的改变，如纤维 蛋白原含量明显增高或频繁发作其他治疗 无效的患者可考虑应用降纤酶（非基本药 物）。 4)钙通道阻滞药：可扩张脑血管，防止脑动 脉痉挛。尼莫地平20～30mg，一日三次。 血压低者、低灌注引起或怀疑大血管狭窄 者慎用。
15
偏头痛
概述 头痛是临床常见的症状，通常指局限于头颅上 半部，包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆突连线以上 部位的疼痛。偏头痛是一种原因不清、反复发作 的单侧或双侧头痛为特征的疾病，常伴有恶心、 呕吐，对光火声音刺激敏感，少数典型发作前可 以出现各种视觉、感觉、运动等先兆，发作一次 持续时间4～72小时。根据不同临床表现可以分 为多种类型：普通型、典型、基底动脉型、眼肌 麻痹型、偏瘫型、偏头痛等位症等。
7
4．病因诊断对周围神经病的诊断非常重要， 是治疗的重要依据。 3．肌电图和神经传导速度测定结果神经传 导速度减慢或波幅降低。 5．需要与以下疾病相鉴别急性脊髓炎、急 性脊髓灰质炎、周期性麻痹等。
8
药物治疗
1．病因治疗根据不同病因采取不同治疗方 法。 2．对症治疗 1)疼痛可用卡马西平口服0.lg，一日2～3次； 布洛芬口服0.2～0.3g，一日2～3次。 2)B族维生素：维生素B1 l00mg肌内注射； 维生素B12 500Ug，肌内注射，每日1次。 亦可以口服。 3．一般治疗及早进行康复锻炼促进肢体功 能恢复，如理疗、针灸、按摩等。
10
诊断要点
1．中老年人，多伴有高血压、动脉粥样硬 化、糖尿病或高血脂等脑血管病危险因素。 2．起病突然，迅速出现局灶性神经系统或 视网膜的功能缺损，持续数分钟至数小时， 多在1小时内恢复，最长不超过24小时。 3．可反复发作，每次发作表现基本相似， CT或MRI无任何急性梗死的证据发现。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病最新进展课件
疗该病，并取得一定疗效。 但长期使用免疫抑制剂可能
会导致感染等副作用。
生物治疗
一些生物制剂如单克隆抗体、 细胞因子等正在研究中，有 望为慢性炎症性脱髓鞘性多 发性神经根神经病的治疗提 供新的途径。
基因治疗研究
基因突变
部分慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者存在基因突变，这些突变可能与疾病的 发病机制有关。
病患者及家属的自我管理
01
CATALOGUE
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 概述
定义与分类
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种慢性、进行性的自身免疫性疾病，主要累及周围神经系统，导致神 经根和周围神经的脱髓鞘病变。
CIDP主要分为两个亚型：经典型CIDP和变异型CIDP。经典型CIDP通常表现为慢性、进行性的四肢无力、感觉异常和腱反射 减弱或消失，而变异型CIDP可能具有不同的临床表现和病程。
急性起病 自身免疫反应 神经传导速度减慢
肌无力
吉兰巴雷综合征通常急性起病，而慢性炎症性脱髓鞘性多发性 神经根神经病起病相对缓慢。
吉兰巴雷综合征被认为是一种自身免疫性疾病，而慢性炎症性 脱髓鞘性多发性神经根神经病则是由慢性炎症引起的。
吉兰巴雷综合征通常表现为神经传导速度减慢，而慢性炎症性 脱髓鞘性多发性神经根神经病则表现为神经传导速度增加。
基因治疗策略
针对这些基因突变，研究人员正在探索基因治疗方法，包括基因敲除、基因矫正等，以纠 正异常的基因表达，从而达到治疗疾病的目的。
未来展望
随着基因编辑技术的发展，基因治疗有望成为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的 重要治疗手段。同时，随着免疫治疗和基因治疗的深入研究，未来可能会有更多的治疗选 择和更好的治疗效果。
会导致感染等副作用。
生物治疗
一些生物制剂如单克隆抗体、 细胞因子等正在研究中，有 望为慢性炎症性脱髓鞘性多 发性神经根神经病的治疗提 供新的途径。
基因治疗研究
基因突变
部分慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者存在基因突变，这些突变可能与疾病的 发病机制有关。
病患者及家属的自我管理
01
CATALOGUE
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 概述
定义与分类
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种慢性、进行性的自身免疫性疾病，主要累及周围神经系统，导致神 经根和周围神经的脱髓鞘病变。
CIDP主要分为两个亚型：经典型CIDP和变异型CIDP。经典型CIDP通常表现为慢性、进行性的四肢无力、感觉异常和腱反射 减弱或消失，而变异型CIDP可能具有不同的临床表现和病程。
急性起病 自身免疫反应 神经传导速度减慢
肌无力
吉兰巴雷综合征通常急性起病，而慢性炎症性脱髓鞘性多发性 神经根神经病起病相对缓慢。
吉兰巴雷综合征被认为是一种自身免疫性疾病，而慢性炎症性 脱髓鞘性多发性神经根神经病则是由慢性炎症引起的。
吉兰巴雷综合征通常表现为神经传导速度减慢，而慢性炎症性 脱髓鞘性多发性神经根神经病则表现为神经传导速度增加。
基因治疗策略
针对这些基因突变，研究人员正在探索基因治疗方法，包括基因敲除、基因矫正等，以纠 正异常的基因表达，从而达到治疗疾病的目的。
未来展望
随着基因编辑技术的发展，基因治疗有望成为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的 重要治疗手段。同时，随着免疫治疗和基因治疗的深入研究，未来可能会有更多的治疗选 择和更好的治疗效果。
多发性神经病(共15张PPT)
第6页，共15页。
6
三 临床表现
• 1、 其临床表现可因病因而不同，可为急性、亚急性和 慢性经过，但多数经过数周至数月的进展过程，病情发 展由肢体远端向近端，病情缓解则由近端向远端。也可 见复发的病例。
• 2、 可发生于任何年龄。神经损害的共同特点是肢 体远端对称性分布的感觉、运动和（或）自主神经 障碍：
碍，下肢较上肢早且严重透析后可好转。
）自主神经障碍。神经传导速度测定对亚临床型病 ④
自主神经障碍：可有肢体远端皮肤发凉，多汗或无汗指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍，高血压及体位性低
血压等，膀胱传入神经病变可出现无张力性膀胱，也可有阳痿、腹泻等。
糖尿病性应严格控制血糖，尿毒症性可采用血液透析和肾移植治疗，粘液性水肿性用甲状腺素有效，肿瘤并发的行肿瘤切除后可缓解。
• 5、 遗传性 如遗传性运动感觉性神经（hereditary motor sensory neuropathy，HM-SN）、遗传性共济失 调性多发性神经病（Refsum病）、遗传性自主神经障碍（ hereditary dysautomonia）等。
• 6、 其他 如淋巴瘤、肺癌和多发性骨髓瘤等引起的癌性远端 轴突病、癌性感觉神经元病，亚急性感觉神经元病，麻风和 POEMS综合征。
• 1、 脑脊液除个别病人可有蛋白含量轻度增高外，一般
均为正常；
• 2、肌电图和神经传导速度测定有助于本病的神经 源性损害与肌源性损害的鉴别，也有利于轴突病变 与节段性脱髓鞘病变的鉴别，轴突病变表现为波幅 降低，而脱髓鞘病变表现为神经传导速度变慢；
• 3、神经组织活检对确定神经病损的性质和程度可 提供较准确的证据
是这些病因都是全身性的。常见病因有：
• 1、 各类毒物中毒 例如：
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识解读PPT课件
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疫治疗方法及其适应症和禁忌症。
未来发展趋势预测和挑战分析
发展趋势
随着对CIDP认识的不断深入和免疫治疗 技术的不断发展，未来CIDP的诊治将更 加精准、个体化，同时新的治疗手段和 药物也将不断涌现。
VS
挑战分析
目前CIDP的发病机制尚未完全阐明，未 来需要进一步加强基础研究以揭示其发病 机理；另外，CIDP的临床表现多样，诊 断标准仍需进一步完善和优化；同时，免 疫治疗虽然有效，但也存在一定的副作用 和风险，如何更好地平衡疗效和安全性也 是未来需要面临的挑战。
皮肤护理
肢体活动
保持患者皮肤清洁干燥，定期为患者翻身 、按摩受压部位，促进血液循环；对于已 发生的压疮，应及时处理，避免感染。
鼓励患者进行肢体活动，如关节屈伸、肌 肉收缩等，促进血液循环，预防深静脉血 栓形成。
处理方法探讨
肺部感染处理 根据感染病原体的不同，选用相 应的抗生素进行治疗；同时加强 呼吸道管理，保持呼吸道通畅。
药物治疗方案选择及调整策略
一线治疗药物
药物调整策略
首选糖皮质激素，如泼尼松、地塞米 松等，用于抑制炎症反应和减轻症状 。对于急性加重期患者，可采用大剂 量冲击疗法。
根据患者的病情变化及药物副作用情 况，及时调整治疗方案。如病情稳定 后，可逐渐减少糖皮质激素用量，以 降低副作用风险。
二线治疗药物
对于一线治疗无效或不能耐受的患者 ，可选用免疫抑制剂，如环磷酰胺、 硫唑嘌呤等。这些药物可抑制免疫反 应，减轻神经损伤。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根 神经病诊治中国专家共识解读
汇报人：xxx 2024-01-03
contents
多发性神经病
多发性神经病
A
1
一 概念
多发性神经病（polyneuropathy）以往称为末梢神经炎，主要表现为四肢远 端对称性感觉障碍，下运动神经元瘫痪和（或）自主神经障碍的临床综合征 。
A
2
四肢周围神经的轴突变性、神经元病及节段性脱髓鞘病
二 病因及发病机制 变都可表现为多发性神经病。引起多发性神经病的原因
缩以胫前肌、腓三骨肌，临上床肢以表骨间现肌、蚓状肌、大小鱼
际肌为明显；可有手、足下垂和跨阈步态，晚期因肌肉 挛缩而出现畸形；
• ③ 四肢腱反射减弱及消失：为疾病早期的表现，以踝反 射明显，并较膝反射减弱出现得早；
• ④ 自主神经障碍：可有肢体远端皮肤发凉，多汗或无汗 指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍， 高血压及体位性低血压等，膀胱传入神经病变可出现无 张力性膀胱，也可有阳痿、腹泻等。
五 诊断及病因诊断 患者尿、头发、指甲等测定砷含量以确诊。
• ③ 糖尿病多发性神经病：发生率与年龄和病程有关，初 诊的糖尿病患者为8%，25年病程者可达50%。可表现为感 觉性、运动性，自主神经性或混合性，以混合性最多见， 但感觉障碍通常较运动为重。如主要损害小感觉神经纤 维则以疼痛为主，夜间尤甚；主要损及大感觉纤维引起 感觉性共济失调，并可因反复的轻微外伤、感染和血供 不足而发生无痛性溃疡和神经原性骨关节病。也有的病 例以自主神经损害表现突出。
• 2、 本病的病因诊断颇为重要，因其决定病人的病因治 疗。可根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查
进行综合分五析判诊定。断及病因诊断
• ① 药物性多发性神经病：以呋喃类药如呋喃妥因，以 及异烟肼最常见。尿路感染并有肾功能障碍患者应用
呋喃类药易致血药浓度增高而发病，症状常出现于用
A
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一 概念
多发性神经病（polyneuropathy）以往称为末梢神经炎，主要表现为四肢远 端对称性感觉障碍，下运动神经元瘫痪和（或）自主神经障碍的临床综合征 。
A
2
四肢周围神经的轴突变性、神经元病及节段性脱髓鞘病
二 病因及发病机制 变都可表现为多发性神经病。引起多发性神经病的原因
缩以胫前肌、腓三骨肌，临上床肢以表骨间现肌、蚓状肌、大小鱼
际肌为明显；可有手、足下垂和跨阈步态，晚期因肌肉 挛缩而出现畸形；
• ③ 四肢腱反射减弱及消失：为疾病早期的表现，以踝反 射明显，并较膝反射减弱出现得早；
• ④ 自主神经障碍：可有肢体远端皮肤发凉，多汗或无汗 指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍， 高血压及体位性低血压等，膀胱传入神经病变可出现无 张力性膀胱，也可有阳痿、腹泻等。
五 诊断及病因诊断 患者尿、头发、指甲等测定砷含量以确诊。
• ③ 糖尿病多发性神经病：发生率与年龄和病程有关，初 诊的糖尿病患者为8%，25年病程者可达50%。可表现为感 觉性、运动性，自主神经性或混合性，以混合性最多见， 但感觉障碍通常较运动为重。如主要损害小感觉神经纤 维则以疼痛为主，夜间尤甚；主要损及大感觉纤维引起 感觉性共济失调，并可因反复的轻微外伤、感染和血供 不足而发生无痛性溃疡和神经原性骨关节病。也有的病 例以自主神经损害表现突出。
• 2、 本病的病因诊断颇为重要，因其决定病人的病因治 疗。可根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查
进行综合分五析判诊定。断及病因诊断
• ① 药物性多发性神经病：以呋喃类药如呋喃妥因，以 及异烟肼最常见。尿路感染并有肾功能障碍患者应用
呋喃类药易致血药浓度增高而发病，症状常出现于用
最新吉兰巴雷综合征PPT课件
5分 我认为“筋疲力尽的桑提亚哥回到岸上，睡着后又梦见狮子”是最好
的安排。桑提亚哥历经与鲨鱼的殊死搏斗，没有磨灭他那坚强的意志。正 如他那句“一个人可以被毁灭，但不能被打败”的名言一样，他是一位真 正的硬汉。而狮子具有凶猛不服输的特点，完全符合老人的硬汉形象。梦 见狮子也可以激发疲惫的桑提亚哥抗争命运的信念，符合老人的坚忍不拔 的品质，所以我认为梦见狮子是最好的安排。
用药护理：糖皮质激素-应激性溃疡、免疫球蛋白-发热面红、 慎用镇静安眠类药物
生活、安全护理及康复护理
其他护理诊断/问题
• 恐惧 与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关
• 吞咽障碍 与脑神经损伤所致延髓麻痹，咀嚼肌无力及气管 切开等有关
• 清理呼吸道无效 与肌麻痹致咳嗽乏力、肺部感染所致分泌 物增多等有关
①华大妈与夏四奶奶在坟场相遇（《药》） ②迎接林黛玉进贾府时王熙凤迟到（《红楼梦》） ③精疲力尽的桑提亚哥回到岸上，睡着后又梦见狮子（《老人与海》）
1、名著、写作 2、记叙、议论
试题分析
试题分析
“最好的安排”中“最好”的理解：相较于“其他”安排， “这个”安排最恰如其分；或者相较于其他的“好”安排，这 个安排最佳，阐述分析其理由。（李虹老师）
吉兰巴雷综合征
概念
• 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneurithy，AIDP）又称吉兰-巴雷综合征 （Guillain-Barre syndrome，GBS），为急性或亚急性起病 的大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一 组疾病。
10分 《老人与海》中，桑提亚哥结尾处梦见狮子是“最好的安排”，因其
合理、动情。合理在于老人与大马林鱼、鲨鱼先后不分日夜地殊死搏斗， 精疲力竭，理应睡去，如此安排使“硬汉”形象更为真实。而其“梦见狮 子”更因动情而于结尾锦上添花：“狮子”代表一种昂扬、不服输、战斗 到底的生命态度，这种态度体现在老人在卡萨布兰卡掰手腕时“手指渗出 血”的时候，体现在当追捕大马林鱼时意识几近溃散，鱼也只成为“一个 小黑点”，他却仍不放手时。这种精神贯穿老人一生，最终化为狮子在老 人梦中多次出现，暗示其永不言败精神的延续，实在引人击掌叹服，鼓励 人心。合理、动情，这边是“最好的安排”。
GBS-演示文稿PPT课件
血钾 既往发作史
GBS
多有病前感染史和自身免疫反应
急性或亚急性起病, 进展不超过4周
四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显
可有
可有
可有(末梢型)及疼痛
蛋白细胞分离
早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢
正常
.
无
低血钾型周期性瘫痪
低血钾、甲亢
起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天)
四肢弛缓性瘫
无
无
无感觉障碍及神经根刺激症
窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留
麻痹型肠梗阻
多为单相病程，可有短暂波动
.
13
辅助检查
1. 脑脊液检查
1）脑脊液蛋白—细胞分离是本病特征性表现： (病后2~4w) Pro↑\C数正常
2） 部分患者脑脊液出现寡克隆带
IVIG & PE是AIDP的一线治疗
.
31
治疗
2. 免疫治疗 病因治疗
(3) 皮质类固醇(corticosteroids)
通常认为对GBS无效, 并有不良反应
无条件用IVIG&PE, 可试用 ❖ 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d
❖ 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d
.
32
治疗
3.神经营养
B组维生素（ B1.B6.B12)
4.康复治疗
病情稳定后进行神经康复锻炼可进行被动或主 动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早 开始。
.
33
预后
本病为自限性, 单相病程(monophase course) 经3周开始&2月-1年恢复 70%~75%的病人完全恢复 10%遗留较严重神经功能缺损 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 高龄\起病急骤\辅助通气者\运动神经波幅降低 预后不良
GBS
多有病前感染史和自身免疫反应
急性或亚急性起病, 进展不超过4周
四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显
可有
可有
可有(末梢型)及疼痛
蛋白细胞分离
早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢
正常
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无
低血钾型周期性瘫痪
低血钾、甲亢
起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天)
四肢弛缓性瘫
无
无
无感觉障碍及神经根刺激症
窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留
麻痹型肠梗阻
多为单相病程，可有短暂波动
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辅助检查
1. 脑脊液检查
1）脑脊液蛋白—细胞分离是本病特征性表现： (病后2~4w) Pro↑\C数正常
2） 部分患者脑脊液出现寡克隆带
IVIG & PE是AIDP的一线治疗
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治疗
2. 免疫治疗 病因治疗
(3) 皮质类固醇(corticosteroids)
通常认为对GBS无效, 并有不良反应
无条件用IVIG&PE, 可试用 ❖ 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d
❖ 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d
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治疗
3.神经营养
B组维生素（ B1.B6.B12)
4.康复治疗
病情稳定后进行神经康复锻炼可进行被动或主 动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早 开始。
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33
预后
本病为自限性, 单相病程(monophase course) 经3周开始&2月-1年恢复 70%~75%的病人完全恢复 10%遗留较严重神经功能缺损 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 高龄\起病急骤\辅助通气者\运动神经波幅降低 预后不良
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为肢体远端对称 感觉 运动 自主神经功能障碍
临床表现
感觉异常： 早期：出现针刺、蚁走、烧灼、触痛、感 觉过度等刺激性症状 后期：肢体远端对称性深浅感觉减退或 消失，呈手套-袜子型分布
临床表现
运动：肢体呈下运动神经元性瘫，远端对称 无力，腱反射减弱或消失，远端肌肉 萎缩，可见肌束颤动。
临床表现
2．自主神经障碍： 肢体末梢皮肤菲薄、干燥、苍白、变冷、出汗 异常 指甲粗糙、松脆 竖毛障碍 高血压、体位性低血压
原因 感染 免疫障碍
2020/5/4
8
华勒变性
发生于病损12h后 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖 轴突再生 原因 创伤、牵拉、缺血、电击
2020/5/4
9
轴突变性
轴突末梢开始，随后累及髓鞘 原因 感染、代谢、中毒、营养
2020/5/4
10
临床表现
辅助检查
脑脊液： 正常或蛋白轻度增高 肌电图： 神经源性损害、神经传导速度减低 神经活检：周围神经节段性脱髓鞘或轴突变性
诊断
根据肢体远端 手套-袜子样分布的对称性感觉障碍 末端明显的迟缓性瘫 自主神经功能障碍 肌电图：神经传导速度 神经组织活检，诊断不难。
治疗
1、病因治疗 糖尿病控制血糖 药物引起的停药 中毒的脱离中毒环境并及时解毒排毒 酒精中毒的戒酒 代谢性疾病的治疗原发病
治疗
2、一般治疗 B族维生素 能量合剂 疼痛：卡马西平 康复护理，防止关节挛缩、畸形
2020/5/4
5
病理
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端
向近端发展)
D. 神经元变性 E. 节段性脱髓
(轴索&髓鞘变 鞘(轴索可无
性)
损害)
图6-1 失
糖尿病神经病变 酒精性神经病变 尿毒症性神经病变 格林--巴利综合征
多发性神经病
神经内科 王慧玲
病因及病理
病理改变： 周围神经轴索变性 节段性脱髓鞘 神经元变性
轴索变性常见病因：药物、化学品、重金属、酒精中 毒、代谢障碍性疾病
节段性脱髓鞘常见病因：吉兰-巴雷综合征、铅中毒 神经元变性：遗传运动感觉神经病2型、副肿瘤综合征
神经病理损害类型
髓鞘脱失 华勒变性 轴突变性
华勒变性
椎关节强直变性 椎间盘脱出症 腕管综合症 面瘫 青光眼性视神经萎缩
轴索变性
药源性神经内科病变 （长春新碱、异烟肼等） 带状疱疹
2020/5/4
髓磷脂
轴突 肌肉
神经细胞
节段性脱髓鞘轴索可无损害
病变方向
断段远侧轴索和髓鞘变性和解体
病变方向
自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘
7
脱髓鞘（节段性）
首先累及Schwann细胞 相应节段的髓鞘脱失
临床表现
感觉异常： 早期：出现针刺、蚁走、烧灼、触痛、感 觉过度等刺激性症状 后期：肢体远端对称性深浅感觉减退或 消失，呈手套-袜子型分布
临床表现
运动：肢体呈下运动神经元性瘫，远端对称 无力，腱反射减弱或消失，远端肌肉 萎缩，可见肌束颤动。
临床表现
2．自主神经障碍： 肢体末梢皮肤菲薄、干燥、苍白、变冷、出汗 异常 指甲粗糙、松脆 竖毛障碍 高血压、体位性低血压
原因 感染 免疫障碍
2020/5/4
8
华勒变性
发生于病损12h后 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖 轴突再生 原因 创伤、牵拉、缺血、电击
2020/5/4
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轴突变性
轴突末梢开始，随后累及髓鞘 原因 感染、代谢、中毒、营养
2020/5/4
10
临床表现
辅助检查
脑脊液： 正常或蛋白轻度增高 肌电图： 神经源性损害、神经传导速度减低 神经活检：周围神经节段性脱髓鞘或轴突变性
诊断
根据肢体远端 手套-袜子样分布的对称性感觉障碍 末端明显的迟缓性瘫 自主神经功能障碍 肌电图：神经传导速度 神经组织活检，诊断不难。
治疗
1、病因治疗 糖尿病控制血糖 药物引起的停药 中毒的脱离中毒环境并及时解毒排毒 酒精中毒的戒酒 代谢性疾病的治疗原发病
治疗
2、一般治疗 B族维生素 能量合剂 疼痛：卡马西平 康复护理，防止关节挛缩、畸形
2020/5/4
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病理
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端
向近端发展)
D. 神经元变性 E. 节段性脱髓
(轴索&髓鞘变 鞘(轴索可无
性)
损害)
图6-1 失
糖尿病神经病变 酒精性神经病变 尿毒症性神经病变 格林--巴利综合征
多发性神经病
神经内科 王慧玲
病因及病理
病理改变： 周围神经轴索变性 节段性脱髓鞘 神经元变性
轴索变性常见病因：药物、化学品、重金属、酒精中 毒、代谢障碍性疾病
节段性脱髓鞘常见病因：吉兰-巴雷综合征、铅中毒 神经元变性：遗传运动感觉神经病2型、副肿瘤综合征
神经病理损害类型
髓鞘脱失 华勒变性 轴突变性
华勒变性
椎关节强直变性 椎间盘脱出症 腕管综合症 面瘫 青光眼性视神经萎缩
轴索变性
药源性神经内科病变 （长春新碱、异烟肼等） 带状疱疹
2020/5/4
髓磷脂
轴突 肌肉
神经细胞
节段性脱髓鞘轴索可无损害
病变方向
断段远侧轴索和髓鞘变性和解体
病变方向
自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘
7
脱髓鞘（节段性）
首先累及Schwann细胞 相应节段的髓鞘脱失