格林巴利综合征课件

3.我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国 河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。格林巴利综合征4
李春岩，河北医科大学神经内科学教授 2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织---美国神经病 学学会唯一的中国会员 国家科技进步二等奖
在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综合 征的新亚型“急性运动性轴索型神经病 （AMAN）”；
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4.腓肠肌神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示 GBS，但腓肠神经是感觉神经，GBS以运动神经受累为 主，因此活检结果仅可作为诊断参考。
—— 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴 细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。
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Landry
Strohl
Guillain
Barre
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[流行病学]
1. GBS的年发病男性略高于女性，
2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即16-25 岁和45-60岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多见。
• 以腹泻为前驱感染的GBS患者，最常见为空肠弯曲 菌（Campylobacter jejuni，CJ）某些特定的血清型 可在特定的遗传背景下诱发自身抗体 ，空肠弯曲菌感染 潜伏期为24-72小时，最初为水样便，后变为脓血便， 高峰期为24-48小时，1周左右恢复，GBS发病常在腹 泻停止之后，故分离空肠弯曲菌较困难。
首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养 出空肠弯曲菌；
在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴
利综合征动物模型，证实了空格林肠巴利弯综合曲征 菌是急性
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[病因及发病机制]
• GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性 病毒感染或疫苗接种史，约占30%，此外还有巨细胞病 毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类 免疫缺陷病毒(HIV)等。
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(5)自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿 胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低 血压、高血压和暂时性尿潴留。
(6)所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力 开始恢复， 恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。
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2.GBS的临床分型 Griffin等(1996)根据GBS的临床、 病理及电生理表现分成以下类型:
(l)经典格林-巴利综合征:即AIDP。
(2)急性轴索性运动神经病(AMAN):为纯运动型。主要 特点是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小时内迅速出 现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学 者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症”。
(3)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病与 AMAN相似，病情常较其严重，预后差。
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•也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现 GBS的报告，系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免 疫病可合并GBS。
神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier节附近和终 板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性， 与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子 通道。CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。
2·严重病例可出现心电图异常，以窦性心动过速和T 波改变最常见，如T波低平，QRS波电压增高，可能是 自主神经功能异常所致。
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3·神经传导速度(NCV)和EMG 检查对GBS的诊断及确定原发 性脱髓鞘很重要：
➢ 发病早期可能仅有F波或H 反射延迟或消失，F波改变常代 表神经近端或神经根损害，对 CBS诊断有重要意义;
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[临床表现及分型]
l.GBS的临床表现，
(1)多数患者可追溯到病前1-4周有胃肠道或呼吸道感 染症状，或有疫苗接种史。
(2)多为急性或亚急性起病，部分患者在1-2天内迅速 加重，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹，瘫痪可始于 下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢 体近端或远端开始，多于数日至2周达到高峰;肢体呈弛 缓性瘫痪，腱反射减低或消失，发病第l周可仅有踝反射 消失;如对称性肢体无力10-14天内从下肢上升到躯干、 上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。
➢ 脱髓鞘电生理特征是NCV 减慢、远端潜伏期延长、波幅 正常或轻度异常;
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➢轴索损害以远端波幅减低甚至不能 引出为特征，但严重的脱髓硝病变 也可表现波幅异常，几周后可恢复;
➢ NCV减慢可在疾病早期出现， 并可持续到疾病恢复之后，远端潜 伏期延长有时较NCV减慢更多见;
➢ 由于病变的节段性及斑点状特 点，运动NCV可能在某一神经正常， 而在另一神经异常，因此异常率与 检查的神经数目有关，应早期做多 根神经检查。
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（3）发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛 和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现;感觉缺失较少见， 呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见， 约30%患者有肌肉痛。也可始终无感觉异常，有的患者 出现Kernig征和Lasaegue征等神经根刺激症状;
(4)有的患者以脑神经麻痹为首发症状，双侧周围性面 瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见， 因数日内必然要出现肢体瘫痪，故易于鉴别。
急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病
(Guillain-Barre syndrome,GBS)
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定义：
Guillain-Barre 综合征————
又 名 急 性 炎 症 性 脱 髓 鞘 性 多 发 性 神 经 根 神 经 病 （ acute
inflammatory demyelinating polyneuropathy）
(4)Fisher综合征：被认为是CBS的变异型，表现眼外 肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
(5)不能分类的GBS:包括"全自主神经功能不全"和复发 型GBS等变异型。
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[辅助检查]
1.脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正 常，是本病的特征之一;起病之初蛋白含量正常，至病后 第3周蛋白增最明显，少数病例CSF细胞数可达(2030)x106/L。