不完全川崎病
50例不完全川崎病的临床分析
崎病 病 例 国内外 报道 越来 越 多 ；加深 对不 典型 性ＫＤ 的认 识 。结论 ：了解 和掌握 不完 全Ｋ Ｄ的 临床 表 现及 诊断 要点 。
注 ， １￣ ，复 方甘 油果糖 注射 液 ２０ｍｌ 脉滴 注 ，２ ： 。术 ０／ ｈ ６ ５ ，静 ０ｄ Ｊ
后 ２ 给人 血 白蛋 白５ ０ｇ ～３ｄ ～１ ，以提 高血 浆胶 体渗 透压 ，减 轻脑
支持 治疗 。术 后２ｄ 压 平稳 后 置 鼻饲 管 ，鼻 饲 管 喂养 提供 血
总之 ，改进 微创 锥颅 （ 介入 ）脑 室外 引流术 在基层 开展 可能
最 大 限度抢 救患 者生命 ，更 好 的改善 愈后 ，提 高患 者生 活质 量 。
４ 参 考 文 献 ［】 １ 霍平 均 ． 侧 脑室 引 流术 加脑 脊液 置 换治 疗脑 室 出血 ２例 疗 微创 ３
效 观 察 ［ ． 用神 经疾 病杂 志，０５ ７Ｉ９ ． Ｊ实 ］ ２ ０， （） １ ２ ：
用 长效 降压 药 ，以免血 压 持续 过低 ，引起 脑血 流灌 注严 重 不足 ，
而诱 发 脑梗 塞 。 防止 肺 部及 尿道 感染 。术后 每不 超 过２ｈ 翻身 拍 背 １ ，以利 次 排 痰及 防止 坠 积性 肺 炎形 成 。因 患者 昏迷 术前 都 置尿 管 ，置尿 管 后 易 出现尿 路感染 ，故术 后 常规抗感 染５ ，并用 Ｏ ％氯化 钠注 ～７ ｄ ． ９
机体热量及电解质 ，防止电解质紊乱。
拔 除 引 流管 之 前 ，常 规 头颅 Ｃ 检 查 ，应 监 测脑 脊 液 常规 ， Ｔ
不完全川崎病的诊断与治疗
➢发热是婴幼儿最常见的症状
发热主要病因是感染（病毒、细菌、 支原体等）。
婴幼儿持续高热不退，需警惕川崎病！
➢川崎病容易与感染性疾病相混肴 ➢发病率有逐年上升趋势 ➢对不完全川崎病认识不足，易误诊误治 ➢川崎病已经成为儿童后天性心脏病的主要原因
什么sease)是一种高发于婴 幼儿的急性发热性疾病
• 容易误诊为感染引起的发热。 • 抗菌素治疗无效。
➢眼球结合膜充血
起病3~4天左右出现，无分 泌物
*《儿科学》第8版，人民卫生出版社
➢颈淋巴结肿大
起病初期出现，单侧或 双侧淋巴结肿大，质硬有 压痛
*《儿科学》第8版，人民卫生出版社
➢口唇及口腔症状
口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌充血、乳头突起，呈草莓舌
不完全川崎病
• 婴幼儿和年长儿更容易发生不完全川崎病，并且更易出现冠状动脉 病变（CAL）
• 国外有回顾性临床研究显示，31例患有川崎病的小于6月龄婴儿中， 28%的患儿表现为不完全川崎病，其中仅有14%的患儿在10 d内接受 了IVIG治疗；不完全川崎病婴儿CAL的发生率明显增高，高达85%。 就临床表现而言，除发热外，皮疹最为常见，约占82%；杨梅舌和 手足硬肿最少见
不完全川崎病
• 是指发热5天以上，典型川崎病诊断标准中，只有2~3项者。 • 需除外感染，如麻疹、腺病毒、肠道病毒以及EB病毒感染，以及猩红热、
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（staphylococcal scalded skin syndrome）、 Stevens Johnson综合征、中毒性休克综合征等发热性疾病。 • 国内一项大样本研究显示，不完全性川崎病发病率为19.4%。 • 多项临床研究发现，不完全性川崎病患儿的临床特征虽比典型川崎病少， 但实验室检查指标却与后者表现一致。在各种指标中，最为重要的是全身 炎性指标明显增高，如CRP升高，ESR增快。超声心动图显示冠状动脉异 常，是主要依据。
不完全川崎病的诊断和治疗
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2021, 11(1), 174-179Published Online January 2021 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2021.111025不完全川崎病的诊断和治疗张羽，金莲花，朴金花吉林大学第一医院，小儿心血管科，吉林长春收稿日期：2020年12月16日；录用日期：2021年1月5日；发布日期：2021年1月20日摘要川崎病(Kawasaki disease, KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因不明，以免疫系统活化和血管内皮系统广泛损害为特征的急性自限性疾病。
目前由于KD缺乏特异性实验室诊断以及特异性病理学特征，因此其诊断依赖于临床诊断标准的判定。
不完全川崎病(Incomplete Kawasaki disease, IKD)因临床表现不完全，容易被漏诊或误诊，未及时给予有效治疗，从而增加冠状动脉病变(Coronary artery lesions, CAL)的发生率。
本文就不完全川崎病的诊断和治疗进行综述。
关键词不完全川崎病，川崎病，冠状动脉病变Diagnosis and Treatment of IncompleteKawasaki DiseaseYu Zhang, Lianhua Jin, Jinhua PiaoDepartment of Pediatric Cardiology, The First Hospital of Jilin University, Changchun JilinReceived: Dec. 16th, 2020; accepted: Jan. 5th, 2021; published: Jan. 20th, 2021AbstractKawasaki disease (KD), also known as mucocutaneous lymph node syndrome (MCLS), is an acute self-limited disease with unknown etiology and characterized by immune system activation and extensive damage to the vascular endothelial system. At present, due to the lack of specific labor-atory diagnosis and specific pathological features of KD, its diagnosis relies on the determination of clinical diagnostic criteria. Due to its incomplete clinical manifestations, incomplete Kawasaki disease (IKD) is easy to be missed or misdiagnosed, and not timely given effective treatment, thus increasing the incidence of coronary artery lesions (CAL). This article reviews the diagnosis and treatment of incomplete Kawasaki disease.张羽等KeywordsIncomplete Kawasaki Disease, Kawasaki Disease, Coronary Artery LesionsCopyright © 2021 by author(s) and Hans Publishers Inc.This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY 4.0)./licenses/by/4.0/1. 引言川崎病(Kawasaki disease, KD)是一种病因不明，好发于儿童的急性血管炎性疾病。
不完全川崎病56例误诊分析及预防
５ ｇ （ ｇ・ ）口 服 ， 温 降 至 正 常 后 ７ ｈ 予 ３ ～ ０ｍ ／ ｋ ｄ 体 ２
５ｍ ／ ｋ ｄ 阿 司匹林 维持 ； ｇ （ ｇ・ ） 连续 ２ｄ静脉滴 注丙种 球蛋 白（Ｖ Ｇ） 其 中 ２ ｇ ｋ ５例 ， ｇ ｋ ４例 ， ｇ （ ｇ・ ） ＩＩ ， ／ ｇ２ １ ／ ｇ１ １ ／ ｋ ｄ 连续 ２ｄ滴注 １ ７例 。用药后 １～ ２ｄ体 温降 至正常 ４ ７例 ， 其 中 ６例 使用 Ｉ Ｉ Ｖ Ｇ第 ２天 后 体 温 降 至正 常 ， ３例加 用 甲
存在 一定 困难 ， 易发 生 误诊 。我 院 ２ ０ ０４年 ５月 一２ ０ ０ ８年
全 Ｋ 诊 断 标 准 确 诊 ，予 肠 溶 阿 司 匹 林 ３ — Ｄ ０
５ 收住 不 完 全 Ｋ ４例 ， 中 ５ 月 Ｄ７ 其 ６例 发 生 误 诊 ， 诊 率 误
７ ．％ ， ６７ 现就其 误诊情 况及 应对措 施分析 如下 。
１２ 临床 表 现 ．
５ ６例均 有 不 规 则 发 热 （ 温 ３ ． ～ 体 ８ ５Ｃ ｏ
４ ｑ ， 中 口腔 黏膜和 咽部弥 漫 性充 血 ｌ ｌＣ） 其 ９例 ， 干红 ｌ 唇 ８
例 ， 眼球 结膜充 血 ｌ 双 ７例 ， 一过 性皮疹 ｌ ， ２例 指趾 端膜 状
脱皮 １ 例 ， 淋 巴结 增大 ｌ １ 颈 ０例 ， 唇皲 裂 出血 ９例 ， 足硬 手 肿、 肛周皮 肤潮红 脱皮 及卡介 苗瘢 痕试验周 围肿 胀有 红晕 各 ４例 。除 发 热 外 ， 以上 ３项 表 现 １ 有 １例 ， ２项 表 现 ３ ０
５ ６例 不完 全 Ｋ Ｄ的 Ｉ 资料 。结皮 疹 １ 一 ２例 ， 趾端 膜 状 脱 皮 １ 例 ， 指 ｌ 颈淋 巴结 增大 １ ０例 ， 皲 裂 出血 ９例 ， 足 硬 肿 、 唇 手 肛周 皮 肤 潮 红 脱皮 及 卡 介 苗瘢 痕 试 验 周 围肿 胀 、 红 晕 各 ４例 。查 血 自 细 胞 ＞１ 有 ０×１ Ｌ３ ０／ ７例 ， 性 粒 细胞 升 高 ３ 中 ４例 （ ．３～ ０７ ０７ ）红 细 胞 沉降 率 增 快 ３ ．５ ， ６例 ， 反 应 蛋 白升 高 ３ ｃ ５例 。心 电 图检 查 示 ｓ Ｔ段 及 Ｔ波 改 变 ｌ ５例 ， — 问期 延 长 ５例 ； ｘ ＰＲ 摄 线 胸 片 示肺 炎 ２例 ； 脏 彩 超检 查 示 心脏 改变 ２ 心 ３例 ， 中冠 状 动 脉扩 张 １ 其 ０例 ， 壁 辉 度 增强 ８ ， 包 积 液 ３例 ， 尖瓣 管 例 心 二
不完全川崎病名词解释
不完全川崎病名词解释嘿，朋友！您知道不完全川崎病吗？这名字听起来是不是有点陌生又有点神秘？其实啊，不完全川崎病就像是一个调皮的小怪兽，藏在孩子的身体里捣乱。
它不像普通川崎病那样症状明显，一下子就让人能发现。
咱们先来说说川崎病，这是一种会让孩子发烧、出疹子、眼睛发红、嘴唇干裂等等的病。
而不完全川崎病呢，就像是川崎病的“隐藏版”。
它可能只表现出其中的几个症状，而不是全部，这可就给医生的诊断带来了大麻烦。
比如说，孩子可能只是持续高烧好几天，您心里着急啊，想着咋就不退烧呢。
去了医院，医生也得仔细琢磨，这高烧到底是普通感冒引起的，还是不完全川崎病在作祟？这就好比在一堆乱麻中找那根关键的线头，不容易啊！又或者孩子只是身上出了点疹子，您可能觉得就是普通的过敏，谁能想到这可能是不完全川崎病的表现之一呢？它就像个狡猾的狐狸，藏起了自己的尾巴，让人难以捉摸。
不完全川崎病还可能让孩子的淋巴结肿大，可这肿大的程度也许没那么明显，容易被忽略掉。
您想想，要是因为没注意到这些不太明显的症状，耽误了治疗，那得多糟心呐！再比如说孩子的手脚出现红肿，您可能觉得是孩子玩耍时不小心碰到了，哪能想到这也是不完全川崎病发出的信号呢？所以啊，不完全川崎病真的是个让人头疼的家伙。
它不把自己的全部症状都展示出来，就像一个躲在暗处的敌人，让我们难以察觉。
这就要求家长们得多长几个心眼，孩子一旦有持续高烧不退，或者出现一些不太寻常的症状，哪怕只是一点点，也不能掉以轻心。
要及时带孩子去看医生，做详细的检查，可别让这个“小怪兽”在孩子身体里兴风作浪。
总之，不完全川崎病可不是个好对付的主儿，咱们得时刻保持警惕，才能保护好孩子的健康！。
不完全川崎病36例论文
不完全川崎病36例临床分析川崎病（kd）即皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿童时期主要累及小型动脉的急性全身非特异性血管炎。
不完全也称非典型，是指临床指标达不到完全符合诊断川崎病标准的病例，由于其临床症状体征的不典型，早期诊断具有一定困难，1997年10月～2007年10月收治川崎病患者81例，进行回顾性分析，现报告如下。
资料与方法81例患者中，典型kd 45例（55.6%）为典型组，其中男28例，女17例，男女比1.65：1，年龄3.6±1.8岁；不完全kd 36例（44.4%）为不完全组，男22例，女14例，男女比为1.57：1，年龄3.5±1.9岁。
诊断标准：⑴主要临床表现：①急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮；②多形性红斑；③眼结合膜充血，非化脓性唇充血皲裂；④口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌；⑤颈部非化脓性淋巴结肿大[1]。
⑵典型kd：不明原因持续发热5天以上，抗生素治疗无效，伴其他5项主要临床表现中的至少4项，在排除其他疾病后，即可诊断，称为典型性kd[1]。
⑶不完全kd：不明原因持续发热5天以上，抗生素治疗无效，伴其5项主要临床表现中不足4项，在排除其他需要与相鉴别的疾病后，也可诊断，称为不完全性kd[2]。
⑷冠状动脉病变（cal）：冠状动脉内径正常值：≤3岁2.5mm；4～9岁3.0mm；10～14岁3.5mm。
①轻度扩张：冠状动脉内径≥3.5mm，≤4mm；②中度扩张度：冠状动脉内径4～7mm；③重度扩张：冠状动脉内径≥8mmm，为巨大冠状动脉瘤[3]。
检测项目：白细胞（wbc）、血小板（plt）、红细胞比积（hct）、血沉（esr）、反应蛋白（crp）、谷丙转氨酶（alt）、心电图（ecg）、和超声心动图（ucg）。
统计学处理：数据以频数和百分比表示，两组比较采用x2检验，p<0.05为差异有统计学意义。
结果临床表现：不完全kd 36例中具备除发热外的3项主要指标18例（50.0%）；具备除发热外的两项主要指标10例（27.8%）；具备除发热外的1项主要指标7例（19.4%）；除发热外不具备主要指标1例（2.8%）。
不完全川崎病53例临床分析
ｎ １０ ８ Ｃ ｉ ｇ ２ ００ ， ｈｎ ａ
ｌ ｂｔ ｃｊ Ｏ ｊｃ ｖ ：ｏｓｍ ｒｅｃｎｃｌｅｔ ｅ ｆｎｏ ｐ ｔ ｋｗｓｋ ｄ ｅ ｅ（ Ｄ） ｏ ｅｒ ｉ ｎｓ ｎ ｐｏｅ ｅｔ ｒ － Ａ ｓａｔ ｒ ｂｅｔ ｅＴ ｕ ｍａｚ ｌｉ ａ ｒｓ ｃｍ ｌｅ ａ ａ ｉ ｓａ Ｋ ｆ ａｙｄａ ｏｉａｄｉ ｒｖｍ ｎ ｐ ｇ ｉ ｉ ｉ ａｆ ｕ ｏｉ ｅ ａ ｓ ｉ ｒ ｌ ｇ ｓ ｍ ｏ
较 。结果 ： 不完全 Ｋ Ｄ主要临床表现发生率与完全 Ｋ Ｄ组 比较差异无统计学意义 ， 不完全 Ｋ Ｄ组卡疤 红斑发生率及 肛周充血脱
屑发生率显著增高 ， 吸系统症状 、 呼 消化 系统症 状 、 神经 系统症 状显 著增 多 ， 异有 统计学 意义 。两组实验 室指 标 中自细胞 差 （ Ｃ、 ＷＢ ） 中性粒细胞百分 比（ ％）血 色素 （ ｂ 、 Ｎ 、 Ｈ ） 血小板 （ Ｌ ）血沉 （ Ｓ ） Ｃ反 应蛋 白（ Ｒ ） 谷丙转氨 酶 （ ） 血清 白蛋 白 ＰＴ 、 ＥＲ 、 Ｃ Ｐ、 Ａ 、 （ 【 ）乳 酸脱 氢酶（ Ｏ 差异无统计学意义 。不完全 Ｋ ＡＪ 、 Ｂ Ｌ Ｈ） Ｄ组二维超声提示冠脉受 累率 ４ ．％， ２ ３ 完全 Ｋ Ｄ组 为 ２ ．％， ２ ８ 差异有统 计学意义 。结论 ： 不完全 Ｋ Ｄ较完全 Ｋ Ｄ更易发生冠状动脉受损 。不完全 Ｋ Ｄ诊 断中应注意临床表现 以外 的症状体 征 ， 中卡 其 疤红斑及肛周充血脱屑可作为不完全川崎病诊断 的辅 助依据 ， 合实验 室检查异 常及 心脏彩超对 冠状动 脉病变 的检出可作 结
不完全性川崎病20例临床分析
丙种球蛋 白（ Ｉ １２ｇ（ｇｄ ． Ｉ Ｇ）～ ｋ ・ ）连用 ２ｄ ５ｄ 同时 Ｅ服阿司匹 Ｖ ／ ￣ ， ｌ
林 ３ ～ ０ ／ｋ ・） 分 ２ ３次 。加 用 潘生 丁 ３ ５ｍ ／ｋ ・ ） ０ ５ （ｇ ｄ ， － ｍｇ ～ ｇ（ ｇｄ 分
过 敏 性病 症 、 核 细 胞增 多 症 及 感染 性 疾 病 者 即可 诊 断 。 单
期随访 ，所有冠状动脉病变患儿均 于 １ 年半至 ２年 内恢复正
常， 其余患儿随访无冠状动脉病变发生 。
２ 讨 论
川崎病是 一种迄今病因仍不明了的急性发热 出疹性疾病 ，
我 国近 年来有逐 步增 多趋势 ， 其发病机 制尚不明确 ， 目前认为 本病为易感 患者感染 病原后触发 的免疫 介导所致的一种全身
者 １ ９例 ， 周 一 １ ２周恢 复正常 。 肌酸激 酶 、 肌酸激 酶同工酶升 高 ３例 。心 电图 ｓ — Ｔ Ｔ段改 变 ５例 。心 脏超声冠状 动脉扩 张
１ ０例 ， 围在 ３１ ５ｌ 之 间 。 范 Ｔ ｉ ｍ一 Ｉ ｌ ｍ
间收治 的 ２ ０例不完全川崎病病例 的资料分析如下。
婴 幼儿 ， 多于 女 ， 男 发病 无 明显 季 节性 。 川崎 病 已成 为儿 童 后 天
１ 实验室检查 白细胞均不同时期增高（ ３ — ６ ） ． ３ １． ２． × ５ ８
ｌ礼 ， 中 性 粒 细 胞 占 ６％～ ０ ；血 小 板 呈 进 行 性 升 高 ０ ５ ９％
（ ２ ～４ ） ０几， ３５ ４ ０ ×１ ９ 多在第 ２周开始增多 ； 约半数 以上的患者有 轻度贫血 。ｃ反应蛋 白（ Ｒ ）血沉（ ｓ 均有不同程度增高且有 Ｃ Ｐ、 Ｅ Ｒ） 动态变化 ，Ｓ Ｅ Ｒ增快明显且持续时间长， 其中有 ４例 ＞ ０ ｍ ／ｈ １０ ｍ ｌ ，
儿童不完全川崎病的临床特点分析
儿童不完全川崎病的临床特点分析聂颖; 徐辉甫; 陈长见; 乔静【期刊名称】《《中国全科医学》》【年(卷),期】2019(022)024【总页数】5页(P2970-2974)【关键词】黏膜皮肤淋巴结综合征; 临床表现; 冠状动脉损害; 发热【作者】聂颖; 徐辉甫; 陈长见; 乔静【作者单位】430022 湖北省武汉市第一医院儿科【正文语种】中文【中图分类】R543川崎病（KD）是一种急性中小动脉血管炎综合征，其病因及发病机制尚不清楚，病变主要累及冠状动脉，严重者可导致冠状动脉瘤、缺血性心肌病、心肌梗死等，已成为儿童获得性心脏病的重要原因之一［1］。
据报道，近年来不完全川崎病（IKD）病例逐渐增多，其临床表现不典型，存在相应的诊断困难、治疗延误等情况，可能造成IKD患儿重症病例增多、并发症增多，因此早期识别诊断IKD已成为儿科临床研究的热点［2］。
本研究通过回顾性分析武汉市第一医院儿科收治住院的103例KD患儿的临床资料，特别是对IKD的临床表现、实验室检查资料及治疗转归进行分析，以便临床早期识别、早期治疗，积极预防并发症的发生。
本研究价值：不完全川崎病（IKD）发病率逐年增多，由于其临床表现不典型，容易出现诊断困难、诊断延误等情况，因此早期识别和诊断IKD具有重要临床意义。
本研究通过对IKD的临床特点及实验室检查资料进行研究分析发现，对发热时间长，存在卡疤红肿情况的患儿，应尽早进行心脏彩超检查；同时本研究还发现，支原体感染可能在IKD的发生中起着重要作用。
由于本研究为回顾性分析，尚缺乏进一步的随访分析，将来可进一步行前瞻性研究，以特异性指标为切入点，对IKD进行临床观察研究，以全新的视野发现对临床有指导意义的实验室指标，对IKD的早期诊断与治疗提供新的思路。
1 对象与方法1.1 研究对象收集2016年7月—2018年7月在武汉市第一医院儿科住院的103例KD患儿的临床资料。
剔除不符合研究标准的患儿9例，共入选KD患儿94例，其中典型KD患儿53例（典型KD组），IKD患儿41例（IKD组）。
不完全川崎病32例临床分析
等。
蛋 白升高 ２ ４例 ， 高 １６ｍｇＬ 肌 酸 激 酶 、 最 １ ／ ； 肌酸 激 酶同工酶 升高 １ ； Ｌ ２例 Ａ Ｔ升高 １ 。心 电图示 窦性 例
川崎病发病时大多缺少主要症状 ， 易被忽视造成误诊。对于发热 ５天 以上 的儿童 ， 尤其是婴幼儿 ， 有结 膜充血 、 唇红 、 干裂 、 红
细胞沉降率升高 、 ｃ反应蛋 白增高 ， 尤其伴有肛周脱皮症状时要引起重视 ， 尽早进行心脏彩超检查 ， 除其他疾病作出诊断尽 排
早治疗 ， 减少冠状动脉永久性损害。
１３ ０ ８
Ｊ Ｂ ｎ ｂ ｄ Ｃ ｉ， ｃｏ ｅ ０ ０， １ ３ Ｎ ． ０ ｅ ｇ ｕ Ｍｅ ｏ ｌ Ｏ ｔｂ ｒ １ Ｖｏ． ５， ｏ １ ２
［ 章编 号 ］１０ －２ ０ ２ １） ０１３ ４ 文 ００２０ （０ ０ １ — ８３ ０ ２
・
临床 医 学 ・
不完 全 川崎 病 ３ ２例 临床 分析
例 ， 于病程 ６天后 出现。 多 １ ３ 辅助检 查 白细胞 总数 及 中性 粒细 胞升 高 ２ ． ３
例 ［ １． （０ ５～２ ． ）×１ Ｌ ； 小 板 升 高 ３ ６８ ０／ ］ 血 ０例 ， 其
中 （０ ４ ０ ０／ ３０～ ０ ）Ｘ１ Ｌ４例 ， ４ ０～ ５ ）Ｘ１ Ｌ （＞ ０ ６ ０ ／ ０
１２ 临床 表现 ．
（ ） 热 ：２例均 有发 热 ， 中弛 １发 ３ 其
不完全川崎病的诊治
诊断标准及其演变
1972年9月修订第1版 1974年 修订第2版 1978年 修订第3版 1984年 修订第4版 2002年 修订第5版
儿童最常见的后天性心脏病。
简史和命名
早期认识阶段： 1967年报道50例，引起关注，正式命名为 “皮肤粘膜淋巴结综合征”。 1970年，流行病学调查发现该病部分病例 心电图异常、有症状好转时忽然死亡病例、 且病理检查均有冠脉血栓形成。 1976年确认该病是新发现的疾病，称为 “川崎病”
(CRP, ESR) 提示炎症持续存在者
治疗
急性期 - 静脉输注丙种球蛋白（IVIG） 2g/kg, 持续 10-12 小时 阿司匹林： 30~50mg/kg/d，热退改为10~30mg/kg/d，2周， 恢复期 - 阿司匹林 3~5mg/kg/d，共用3个月。
KD随访
(1) 在病程中无冠脉扩张或急性期冠脉仅呈短 暂性扩张者 出院后口服阿司匹林3～5 mg· kg· d, 8-12 周后可停用阿司匹林, 无需限制日常活动。 发病后4 周、8 周、6 个月、1 年和5 年, 随诊体检 复查二维超声心动图和心电图。
不完全川崎病
前言
川崎病（Kawasaki Disease，KD）是一种发生5岁以 下婴幼儿的急性发热性出疹性疾病。发病时伴全身性 血管炎，属自身免疫性血管炎综合征。
1967年首次报道至今50余年，进行大量基础、临床、
流行病学研究，但病因不清。
不完全川崎病60例临床分析
７ ｍ； 巨大冠脉瘤（ Ｃ Ａ）冠脉内径＞ ｍ 。 ｍ ④ ＧＡ ： ８ ｍ
病变均在 ７ 内 ，冠状动脉受累 出现在病程 ７ ２ 天 ～ｌ
１ 临 床表 现 及 实验 室检 查 ６ ． ３ ０例 ＩＤ 患 儿 均有 天 。 Ｋ
发热 ， 且发热时间＞ 天 ， ５ 症状 以双眼结膜充血 、 口唇 ２ 治疗 及结 果 充血皲裂较及恢复期脱皮为多见 ，分别 占 ６ ％、７ ８ ６％ 患儿人 院后 均给予 常规抗感染 及对症பைடு நூலகம் 持治 和６ ％。 期血沉 、 Ｒ 显 著升高 ， ８ 早 ＣＰ 但发病 ｌ 内血 疗 ，一经确诊均给予丙种球蛋 白及阿司匹林联合治 周
浙江 中西 医结合杂志 ２ １ 年第 ２ 卷第 １ 期 ０１ １ ２
Ｚ ｅａ ｇ ＩＣ ｈｊ ｎ Ｔ ＷＭ（ ｏ２ ｏ１ ０ １ ｉ Ｊ Ｖ １ １ ．２２ １ ） ． Ｎ
８ ７１
不完 全川崎病 ６ 例 临床分析 ０
章 樱
关键 词
张
勤 罗晓明 浙江省人 民医院儿科
杭州 ３ ０ １ １０４
况： ①诊断标准 ６ 只符合 ４项或 ３ ， 项 项 但经超声心 动 图或 心血 管造 影 证实 有 冠状 动 脉 瘤者 （ 多见 于 ＜６
个月的婴儿或 ＞８ 岁的年长儿 ）属重症 ； ， ②诊断标准 ６ 中只有 ４ 项 项符合 ， 但超声心动图检查可见冠状动 １ 全 身各 系统 受损 情况 肝 功能异常 ｌ ， ． ４ ７例 其 脉 壁增 厚 ， 除外其 他感 染性 疾 病 。 应 １ １ 占 ５ 心肌损伤 １ 例 ，ｌ ９ ， ３ ＜岁 例 冠状动脉损 害（ Ａ ） Ｃ Ｌ 诊断标准［ ①超声心动 图 中＜ 岁 ｌ 例 ， ６％； ２ １ ：
１ 临床 资 料 １１ 一般 资料 ． ２０ ０５年 １ 一２ １ 月 Ｏ０年 ｌ ２月我 院儿
不完全川崎病43例的护理体会
无菌操作 ，因其为异性蛋 白 ，易弓 起过敏反应 ，开始速度 ｌ 宜慢，１ ０～２ ０滴 ／ｍｉ ｎ，使 用过 程如 出现 发热 、 寒 战、 皮疹 、心慌 、胸 闷 、呼吸 困难 、喉头水肿 等应立 即停 药。 由于该 药 价格 较高 ， 使用 时应避 免浪 费 。 ２ ５ 冠状 动脉 病变 的观 察与 护理 本组 发生 冠状动 脉扩 ． 张２ ５例 ，冠脉 瘤 １例。 临床上 应密切观察有 无胸 闷、心
局部涂 红霉素软膏 。婴幼 儿不用纸尿裤 ，改 用柔软棉质布
尿 片。 ２． 用药护 理 ４ 口服 阿司 匹林和 静 脉滴注 丙种球 蛋 白是
治疗 不完全 ＫＤ的主要方法 。 口服阿司 匹林 易发胃肠道反
皮 ３例 （ ０ ；全 身脱皮 ２例 （ ． ％） ７． ％） ４ ６ ；外 阴、 阴囊
象 ，积极做 好高热期护理 。本组病例 均先用头部冷敷 、冰
枕 、 温水擦浴等物理 降温 ，无效 或体 温持续高于 ３ ℃时 ， ９
遵 医嘱用 泰诺林 滴剂 口服 ，２ ％ 安 乃近 肌 内注射 或双氯 ５
酚酸钠 塞肛 ， 用药后 ｌ ｈ可退热 １ ℃左 右 ， ｈ均 能将体温 ２ 降至正常 。鼓励 患儿多饮水或静 脉补充水 电解质 ，给易消 化 、 高维生素饮食 。退 热过程 中及时擦干汗液 ，更换湿衣
悸 、气促 乏力 、多汗 、 面色改变等 ， 同时监测生命 体征 ，
（ ３ ，心肌 酶谱 异常 １例 （ ３ 。 １ ６． ％） ２． ％）
２ 护 理
２． 心理 护理 针 对一 般 家长对 本病 缺乏 了解 ，存在 焦 １ 虑和恐惧 心理 ，医护人员应根 据家长 的文化程 度 ，对不完 全 ＫＤ 的临床表 现 、 疾病 过程 、 治疗 效果 、 预 后等做 好
不完全型川崎病的临床诊治分析
２ ～３次 口服 ， 退 热后 １周减 量 至 ５ ｍｇ ／ （ ｋ ｇ・ｄ ） ， 维 持 使用 ６ ～ ８周 。 同 时 给 予 静 脉 滴 注 Ｉ ＶＩ Ｇ， 总 量 为
１ ． ２ ． ４ 治疗 和随访 患 儿 一 旦确 诊 为 Ｆ ＫＤ 后 ， 即 给 予阿 司匹林 （ Ａｓ ｐ ｉ ｒ ｉ ｎ ， ＡＳ Ａ） （ ３ ０ ￣５ ０ ） ａｇ ｒ ／ （ ｋ ｇ・ ｄ ） ， 分
患儿 比例约 为 １ ． ５ ４：１ ． ０ ０ ； 发病 年 龄 ６个 月 ～ １岁 为
型 ＫＤ（ ｆ ｏ ｒ ｍｅ ｆ ｒ ｕ ｓ ｔ ｅ Ｋａ ｗａ ｓ ａ ｋ ｉ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ， Ｆ ＫＤ） 成 为 临
无反 应 型指首次 Ｉ ＶＩ Ｇ治 疗 ３ ６ ｈ后 发 热 不退 （ 体 温 ＞ ３ ８ ℃） 或 退热后 （ ２ ～７ ） ｄ再 次 出 现发 热 并 伴 至 少一 项 临床表 现者 。 １ ． ２ ． ３ 辅 助 检 查 监 测 外 周 血 白细 胞 （ ｗ ｈ ｉ ｔ ｅ ｂ ｌ ｏ ｏ ｄ ｃ ｅ ｌ ｌ ， ＷＢ Ｃ） ， 血小板（ ｐ ｌ ａ ｔ ｅ ｌ ｅ ｔ ， Ｐ Ｌ Ｔ） ， 红 细 胞 沉 降 率
２ ｇ ／ ｋ ｇ ， 分 ２ ｄ或 ５ ｄ给药 。有 冠 状 动脉 病 变 者 ， 则 延 长 ＡＳ Ａ 用药 时 间至 冠 状 动 脉 恢 复 正 常 。对 Ｉ ＶＩ Ｇ 无
反应患 Ｊ Ｌ Ｊ Ｊ Ｉ Ｊ 用 甲基 强 的松 龙 （ 大 连辉瑞 制药 有 限公 司 ）
为 ７例 （ １ ２ ． ５ ） ， ＞ ５ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 为 ８例 （ １ ４ ． ２ ８ ） ， 平 均 为
小儿不完全川崎病16例临床分析
检查发现冠状动脉病变并排除其他疾病而确诊 。 １ 方法 对 １ 不完全 Ｋ ． ２ ６例 Ｄ患 儿 的 临床 表 现 、 实 验室 及 仪器 检查 结 果及 治 疗 效果 进 行 回顾 性 分析 ， 总 结其 临 床特 点 。
２ 结 果
２１ 主 要 临床表 现 ．
发 热 １ （０ ％） 口唇潮 红 干 ６例 １０ ，
１ 资 料与 方 法
例表 现 为 左房 增 大 。 ２ 外 周血象 ＷＢ ． ３ Ｃ总数最高 为 ６ ． Ｘ １９ ４７ ０ Ｌ 最 ／ 低 为 ６Ｘ１９Ｌ 其 中 ～１ ０／ ，～２ ０ ０／ ， ０Ｘ１９Ｌ３例 ０Ｘ１９ ／ Ｌ７例 ， ０Ｘ１９Ｌ６例 。ＷＢ ≥２ ０／ Ｃ分类 ： 中性 粒细 胞 比
～
４例 。 有 贫血 患 儿 Ｈ Ｔ均 有 降低 ， 中 ０３ 所 Ｃ 其 ． ５～０３ ．１ ６例 ，． ０３ ０～０２ ． ５例 。 Ｌ ５ Ｐ Ｔ升 高 １ ， 中 ～６ ０Ｘ ５例 其 ０ １９Ｌ８例 ，０ ０／ 以上 ７例 ，其 中 Ｐ Ｔ上 升 时 Ｏ／ ６ ０Ｘ １９Ｌ Ｌ 间 ～ １ ２例 ，０ｄ以上 ３例 ， 续 时 间为 １ ０ｄ１ １ 持 ４～２ １ ｄ 出现异 型 淋 巴细胞 ３例 ， 为 １ ～３ 。 均 ％ ％。 ２４ 肝 酶 及心 肌 酶 改变 １ 均行 肝 功 能及 心 肌酶 ． ６例 检 查 ， 中 Ａ Ｔ升 高 ７例 ． 高 范 围 为 ４ 其 Ｓ 升 ０～ ２０Ｕ ０ ／ Ｌ， Ｌ Ａ Ｔ升 高 ６例 ， 高范 围为 ５ 升 ０～６ ０Ｕ Ｌ 白蛋 白 ０ ／ ，
裂 １ （８ ， 结 膜 充 血 １ ４例 ８ ％）眼 ２例 （５ ， （ ） ７ ％）指 趾 端 脱 皮 ９例 （６ ， 足 硬 肿 ７例 （４ ， 淋 巴结 肿 ５ ％）手 ４ ％）颈 大 ４ ２ ％）皮疹 ３ （９ ， 例（５ ， 例 １％）卡介苗接种处红斑 ２ 例 （２ 。 １％） ２２ 超声 心 动 图结果 １ 均查 超 声 心 动 图 ，均有 ． ６例 异 常 ， 现 为冠 状 动脉 扩 张者 １ ， 中表现 为 左 右 表 ３例 其 冠状 动 脉扩 张 ８例 ，只表 现 为左 冠 状动 脉 扩 张 ３例 ， 只表 现 为 右 冠 状 动 脉 扩 张 ２例 ， 状 动 脉 扩 张 分 度 ： 冠 ３ｍｍ ～ １ 例 ，． ｍｍ ～ １ ， ｍ ～１例 ， １ ３５ 例 ４ｍ 表现 有 冠
不完全川崎病
不完全川崎病川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性全身血管炎性病变，多发生于婴幼儿，可累及中小血管，特别是冠状动脉。
临床上对典型川崎病的诊断并不困难，但近年来发现，越来越多的患儿与典型川崎病的诊断标准不完全符合，被称为不完全川崎病（IKD），临床上及时诊治此类患儿存在一定的难度。
因此特总结了不完全川崎病的诊断和治疗，与大家一起学习。
1. 首先回顾典型川崎病的诊断标准发热≥ 5 天，伴下列 5 项临床表现中 4 项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：（1）眼结合膜充血，非化脓性；（2）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌；（3）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮；（4）颈部淋巴结肿大；（5）多形性红斑。
注意：如果临床表现只具备 3 项，但超声心动图提示有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。
2. 不完全川崎病（IKD）的定义是？发热≥ 5 天，但是在川崎病其他 5 项临床特征中仅具有 2 项或 3 项，且需除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson 综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB 病毒感染等发热性疾病。
3. 不完全川崎病（IKD）如何诊断？IKD 患儿的临床特征比典型 KD 患儿要少，但是其实验室诊断指标却与典型 KD 患儿表现一致，因此，注重实验室指标的改变非常有助于 IKD 的诊断。
美国儿科学会及心脏病学会 2004 年联合制定的 IKD 诊断指南认为，对于发热≥ 5 天且具有 2～3 项临床特征的患儿，必须评价炎性指标。
（1）若 ESR<40 mm/H 且 CRP<30 mg/L，应继续观察病情，如仍持续发热 2 天，应重新评价临床特征是否符合川崎病；如患儿热退，仍需随访病程恢复期有无始于指（趾）端的手足脱皮；无典型脱皮的患儿可除外川崎病，阳性者则需进行超声心动图（UCG）检查。
（2）若ESR ≥ 40 mm/H 和（或）CRP ≥ 30 mg/L，应进一步观察患儿的其他实验室指标，具有以下 6 项中至少 3 项者，考虑诊断为 IKD。
不完全川崎病之IVIG无反应型病例分享终结版(4)
（糖皮质激素的应用）
2017年版《新声明》首次提 出糖皮质激素可用于预估CAA或 IVIG无反应高风险患者的初始 治疗（推荐级别： Ⅱb类，B级）
辅助检查
血常规、CRP 及血涂片
2018.12.25
WBC 15.8×10^9/L，N78.7%，L13.1%，L 2.06×10^9/L， Hb 112g/L，Plt 292×10^9/L，CRP 15.82mg/L 血涂片：中性分叶核粒细胞73%，淋巴细胞 10%，
肝脏上界右锁骨中性第6肋间，肋缘下4.5cm， 剑突下 4.9cm，提示肝大
CRP ≥30mg/L ESR ≥40mm/H
贫血 病程第12天（>7d）PLT ≥450 ×109/L 白细胞≥15 ×109/L 少量心包积液
不完全川崎病
2017年版《川崎病的诊断、治疗及远期管理—美国心脏协会对医疗专业人员的科学声明》解读
中国实用儿科杂志2017 Vol.32（9）
评估风险
林/克拉维酸钾2天，病情无改善，入院前1天来我院门诊就诊查血
涂片中性分叶核粒细胞79%，淋巴细胞 11%，给予静点“美洛西林
舒巴坦钠、热毒宁”1次，并预约今晨查腹部超声及住院，夜间发
现右侧颈部肿物，且颈部活动受限。今日患儿仍反复发热，双颈
部肿物疼痛明显，腹部超声提示肝大，患儿病程中无抽搐，无皮
疹，无咳嗽，无心慌、胸痛，无乏力、盗汗、消瘦，无关节红肿
现病史：患儿于入院前4天无明显诱因出现发热，病初低热
43例不完全性川崎病的临床分析
二横指处 ， 子宫较 大 者切 口选 在 子 宫底 下二 横 指处 ，
３４ 提 高 手 术技 巧 是 预 防并 发 症 和 降低 失败 率 的 ．
切 口偏高或偏低均增加子宫复位和提取输卵管的难 有效措施： 输卵管结扎术虽是小手术 ， 但技术条件要 度 ， 切 口偏 低 易损 伤 膀 胱 。在 切 口上 端 垂 直 寻 找 求很高。术者要熟悉妇科解剖部位与周围脏器的比 且 腹 膜 ， 确 辨别 腹 膜 和 膀胱 组 织 ， 膜 较 薄无 肌 肉 ， 邻关 系 ， 确 辨认 腹 膜 与 膀 胱 组织 ， 免损 伤 膀 胱 。 准 腹 正 以
维普资讯
主星曼堂盘查
生 箜 卷第４ 期 Ｎｒ ａ ｅ ，ｐ． Ｏ ，ｏ２，ｏ４ ｉ ＮｄＪＡｒ Ｏ７Ｖｌ９Ｎ ． ￣ ２
资料中膀胱损伤 ２ ， 例由于切 口位置选择偏低， 例 ｌ ｌ 顺着输卵管近端 向远端滑行 ， 感觉确实有牵力时， 轻 例麻醉药过多地注入腹膜前 间隙使腹膜分层， 黏膜 轻地 向上提取 ， 确认输卵管伞端后 ， 方可行输卵管结 显示为 白色 组 织 ， 认 为腹 膜 切 开 膀 胱 。本 组 中 ｌ 扎 ， 用峡部 近端 包 埋 ， 误 采 远端 游 离 （ 心 包 埋 法 ）结 抽 ， 例由于切 口位置偏 高 ， 吊管时 困难 ， 造成输 卵管撕 扎输卵管。如果术 中出现输卵管撕 裂， 必须找到两 裂。切 口位置的高底 、 大小一定要根据子宫 的大小 断端 ， 分 别 进 行 结 扎 。 同时 查 看 输 卵 管 系膜 有 无 并 而定； 对正常或稍大的子宫 ， 口应在耻骨联合上缘 活动性 出血 ， 切 及时 止血处 理 。
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（1）可考虑GCs作为首选药物 与阿司匹林合并应用的情况：
①并发严重的心脏炎伴心功能不全时， 大剂量IVIG治疗有加重心功能不全危险, 可首选静脉给药,继之口服给药。 ②无法得到大剂量IVIG， 可根据病情采用静脉给药或口服给药； ③对IVIG无反应KD患儿如使用IVIG 2g/kg×2剂36h后，体温超过38· 5℃ (建议可观察到72h)可加用GCs。
（1）剂量：
①大剂量 80~100mg/（kg· d）， 分4次口服。 大剂量ASA容易发生胃肠道反应, 且导致谷丙转氨酶(ALT)升高，耐受性差。 亦有报道大剂量ASA可抑制血管内皮细胞 环氧化酶,影响前列环素的形成,从而促进
血栓形成。
②中剂量 30~50mg/（kg· d），分3次口服。 我国多数医院治疗KD时均使用中 等剂量。因ASA见效缓慢,不能显 著降低CAL发生率,因此必须与 IVIG同时使用。
肛周潮红(或伴脱皮)和指(趾)端脱皮 对诊断具有特征性意义。
peeling (desquamation) of the skin around the fingernails
诊断需注意
川崎病常累及全身各个系统
川崎病其他临床表现
心血管发现
心力衰竭,心肌炎,心包炎,瓣膜返流,冠状动 脉病变,中等大小体动脉瘤,雷诺现象,肢端 坏疽。 呼吸系统: 咳嗽,偶有肺梗死 消化系统:腹泻 呕吐 腹痛、肝功能损害、 黄疸、胆囊积液、胰腺炎
血小板(PLT)增多 (病程7～14d >450×109／L)， 一般4—8周逐渐恢复正常；部分病人PLT减少可能 是弥散性血管内凝血的征象； 无菌性脓尿 血清转氨酶↑、γ-谷氨酰转肽酶↑部分患儿胆红 素增高 脑脊液细胞增多，主要为单核细胞，糖和蛋白水 平正常。 关节腔滑液白细胞增多（脓性，白细胞计数达 125～300×109/L～，糖水平正常，革兰染色和培 养均阴性。 血清心肌肌钙蛋白一I水平升高，与疾病早期心肌 细胞损伤一致。
冠状动脉瘤的自然病程
半数以上的病人 2年后冠状动脉瘤消失。 个别患儿发展为 冠状动脉狭窄或阻塞性病变 引起心肌缺血、心肌梗塞
并发心肌梗塞的高危因素
①冠状动脉瘤的最大径>8 mm ； ②冠状动脉瘤形态： 囊状、念珠状、香肠状； ③急性发热持续21天以上； ④急性期使用皮质激素； ⑤发病年龄2岁以上。
,peeling
卡介苗瘢痕脫皮結痂
三、不完全川崎病的实验室检查
和典型川崎病实验室指标 的变化基本相同 ， 实验室指标的检测 对不完全川崎病诊断具有参考价值。 下述实验室指标中 如同时具备3个以上， 对诊断不完全川崎病更有意义
川崎病急性期实验室检查
白细胞升高(≥15×109／L)， 中性粒细胞增多，并可见未成熟细胞 血沉(ESR)≥40 mm／h C一反应蛋白(CRP)显著升高≥30 mg／L 轻中度贫血； 血脂异常： 胆固醇、高密度脂蛋白和载脂蛋白降低； 低白蛋白血症(≤30 g／L)，并与疾病严重 程度相关； 低钠血症
心电图(ECG）
• 冠状动脉远端小血管狭窄、血栓形成 或闭塞则可致心肌缺血从而导致ECG 异常。主要表现为： ST-T改变、低电压、Q-T间期延长、 P-R间期延长、束支传导阻滞 室性期前收缩等, 利用ECG改变可以预测CAL。
磁共振成像诊断CAL
• 优势: ①非创伤性,无射线损伤; ②周围组织对比度足够时无需造 影剂; ③高分辨率的深部组织成像能力; ④患者的体位及扫描平面不受限 制; ⑤对血栓斑块有高识别能力。
对于≤6个月的不明原因发热的婴儿，即使不符合 临床标准，都应该进行实验室检查 ,若存在系统炎 症表现,也应当对患儿进行超声心动图检查。
分析患儿临床特征
除外其他疾病包括 渗出性关节炎、渗出性咽炎、散在性口腔病灶、 大泡或水疤样皮疹、增生性淋巴结腺体病， 必要时需更正诊断
符合
不符合
持续发热
热程≥5d符合2-3条临床诊断标准 分析患儿临床特征
Aneurysms
多层螺旋CT增强扫描(MSCT)
• 诊断主要冠脉分支的CAA特 异性可达92.5%,敏感性为可 达100%。 • 图像质量高,检查时间短。
冠状动脉损害及冠状动脉瘤的高危因素
*发病年龄＜1岁,>7岁； *男性患儿 *发热超过2周以上，*贫血 *白细胞总数>3万×109/L； *血小板＜ 20×109/L； *血沉大于100mm／h； * C反应蛋白强阳性， *血浆蛋白低于35g/L； *红细胞压积＜35％； *血沉增快达4周以上;*发生体动脉瘤者
四、不完全KD疑似患儿的评估 • 2004年美国心脏病学会将发热 ≥5d以上，主要症状不足5项者 列入不完全KD疑似病例，并明确 了相应诊断步骤及评估。 • 目前缺乏诊断金标准的情况下， 这一评估方案还待进一步研究探 讨，碰到特殊情况及时向专家咨 询是很必要的。
热程≥5d符合2-3条临床诊断标准
• 局限性: ①直径<2-5mm的冠脉受分辨率 限制无法显影; ②小儿心率和呼吸频率快,心 脏和呼吸运动的影响较大; ③由于冠脉走行复杂,特别对 其末梢血管的成像尚有一定 的局限。
Kawasaki Disease: MRA and Coronary Angiogra phyand Stenosis
①诊断标准6项只符合4项或3 项以下， 但在病程中经超声 心动图或心血管造影证实有冠 状动脉瘤者(多见于<6个月的 婴儿或>8岁的年长儿)，属重 症；
② 诊断标准中只有4项符合， 但超声心动图检查可见冠状动 脉壁辉度增强，应除外其他感 染性疾病。 因其临床症状不完全符合川崎 病的诊断标准，故命名不完全 川崎病。
不完全川崎病诊治进展
南昌大学第一附属医院 吴星恒
川崎病（Kawasaki disease KD）
• 一种病因未明的血管炎综合征,幼儿高发。 • 可引起冠状动脉病变（CAL）和扩张型心肌病 等后遗症 • 心血管系统并发症是导致患儿死亡的主要原因； • 与青壮年心源性猝死和成人缺血性心脏病 的发生有关。 • 临床表现比较复杂，缺乏特异性检测指标，
泌尿系统:尿道炎/尿道口炎 蛋白尿、尿沉渣中白细胞数增高； 骨骼肌肉现象：关节炎 关节痛 中枢神经系统： 极度易激惹、面瘫、肢体瘫痪、 无菌性脑膜炎、感音神经性听觉丧失 其他：红斑,卡介苗红斑 前葡萄膜炎、腹股沟脱屑性皮疹
The BCG （bacillus Calmette-Guerin) scar may be prominent redness
③小剂量ASA的疗程：ASA减量后根 据病情需要决定使用时间。 *无冠状动脉异常或急性期冠状动 脉仅呈一过性扩张者,6-8周后可停 用; *并发小到中等CAA者,应口服小剂 量,直到CAA消失;
*若并发一个或多个巨大CAA或者 多个小到中等CAA但无冠状动脉 闭塞者,应长期服用小剂量ASA联 合华法林抗凝治疗； *并发冠状动脉分支闭塞者,除长 期服用小剂量ASA联合华法林外, 另加服用钙通道阻滞剂,以减少 心肌耗氧。
（2）GCs用法:
①甲基泼尼松2mg/（kg· d）静脉注射。 热退且CRP下降后改为口服并逐渐减量至停药; ②甲基泼尼松龙冲击治疗法: 甲基泼尼松龙20~30 mg/（kg· d）1次/d 静脉注射, 连用1-3d，然后改为泼尼松2 mg/（kg· d）分2次 口服, CRP正常后,减至1mg /（kg· d）1次/ d, 2周逐渐减量至停药; ③泼尼松口服1-2 mg/（kg· d）,热退后减量,共用4-6 周。
心脏彩超 心脏 彩超+ 心脏 彩超体温 下降 不似 川崎 持 续 发 热
≥3条补充实验室诊断标准
治疗 心脏彩超
球蛋白≤3g/dl 同年龄段的贫血 血清谷丙转氨酶升高 7dPLT≥450×l09/L WBC>15×l09/L， 尿WBC>10个/高倍视野
复查彩超 咨询专家
心脏彩超 检查前可以 开始治疗
（2）减量与疗程：
KD热退后, ASA如何减量 意见有分歧： ①热退后ASA应改为小剂量,即 3~5mg/（kg· d）,分1~2次口服,此 剂量能防止血小板凝集和冠状动 脉病变处的血栓形成。
②KD热退后,炎症情况如白细胞 和血小板数增高、血沉增快、 CRP阳性等仍存在, 减量过快,可 能会使CAL发生率增高。 因此退热后72 h,减15-30mg/ （kg·d），再用2周,根据血沉、 CRP等恢复情况再减为小剂量35mg/（kg·d）,
3、肾上腺皮质激素(GCs)：
在首次报道静脉注射丙种球蛋白治疗有效 之前, GCs一直作为早期治疗的一线药物。 至1979年有报道单用GCs治疗冠脉瘤发生率 高达65%，因此认为KD使用GCs为禁忌证。 1988年后陆续有报告如同时使用GCs和ASA 则有较好的疗效,又不增加CAL的发生。 近来对丙球治疗无反应KD患儿应用GCs治 疗的争议越来越少。
治疗
病程>10d伴有临床症状和实验室高 炎性因子反应者也应及时治疗
注意
超声有一定的局限性， ①早期(3～6天) 可不出现改变, 发病2～3周检出率最高, 失去了免疫球蛋白治疗的最佳时点； ②仅有1/3的患儿有冠状动脉病变； ③超声窗、仪器及操作人员的熟练程度 等因素可影响诊断， ④不强调超声,将会使诊断扩注射 丙种球蛋白（IVIG） 最主要治疗方法 剂量 时间
（1）应用时间
一般认为治疗越早越好， 但部分研究提示发热5d内应 用者对CAA发生率无影响, 但退热效果降低, 用第2个 疗程IVIG的患儿增多。
目前推荐应用时间为:病程10d内； 患儿确诊在病程10日～14日,只要患 儿仍有症状如发热、皮疹、口唇干 裂等,实验室检查示白细胞数增高、 ESR增快、CPR阳性等,也应使用； 如病程已超过14d，且无炎症症状和 实验室指标改变则不必使用。
不完全(KD)，多发生于婴儿, 冠状动脉病变的发生率比完全 (KD)患儿高约85%,早期易误诊， 因此必须倍加警惕。 诊断不完全 (KD) 强调超声检查心血管病变, 而不强调发热一定≥5天， 目的 防治冠状动脉病变及其后遗症。