不完全川崎病
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不完全川崎病诊治进展
南昌大学第一附属医院 吴星恒
川崎病（Kawasaki disease KD）
• 一种病因未明的血管炎综合征,幼儿高发。 • 可引起冠状动脉病变（CAL）和扩张型心肌病 等后遗症 • 心血管系统并发症是导致患儿死亡的主要原因； • 与青壮年心源性猝死和成人缺血性心脏病 的发生有关。 • 临床表现比较复杂，缺乏特异性检测指标，
CPR≥ 3.0mg/dl，ESR≥ 40mm/h
<3条补充实验室诊断标准 心脏彩超+
球蛋白≤3g/dl 同 年龄段的贫血 血清 谷丙转氨酶升高 7dPLT≥450×l09/L WBC>15×l09/L， 尿WBC >10个/HP
符合以下3条中的任何一条 ①冠状动脉左前降支(LAD)或右冠状动脉(RCA)z积分≥2· 5 ②冠状动脉病变符合日本冠状动脉瘤的标准; ③符合以下3条或3条以上:冠状动脉回声增强、冠状动脉 腔不规则、左室功能下降、二尖瓣反流、心包积液或LAD 及RCA z积分为2-2· 5。 热程10d内及时进行治疗
（1）剂量：
①大剂量 80~100mg/（kg· d）， 分4次口服。 大剂量ASA容易发生胃肠道反应, 且导致谷丙转氨酶(ALT)升高，耐受性差。 亦有报道大剂量ASA可抑制血管内皮细胞 环氧化酶,影响前列环素的形成,从而促进
血栓形成。
②中剂量 30~50mg/（kg· d），分3次口服。 我国多数医院治疗KD时均使用中 等剂量。因ASA见效缓慢,不能显 著降低CAL发生率,因此必须与 IVIG同时使用。
治疗
病程>10d伴有临床症状和实验室高 炎性因子反应者也应及时治疗
注意
超声有一定的局限性， ①早期(3～6天) 可不出现改变, 发病2～3周检出率最高, 失去了免疫球蛋白治疗的最佳时点； ②仅有1/3的患儿有冠状动脉病变； ③超声窗、仪器及操作人员的熟练程度 等因素可影响诊断， ④不强调超声,将会使诊断扩大。
冠状动脉瘤的自然病程
半数以上的病人 2年后冠状动脉瘤消失。 个别患儿发展为 冠状动脉狭窄或阻塞性病变 引起心肌缺血、心肌梗塞
并发心肌梗塞的高危因素
①冠状动脉瘤的最大径>8 mm ； ②冠状动脉瘤形态： 囊状、念珠状、香肠状； ③急性发热持续21天以上； ④急性期使用皮质激素； ⑤发病年龄2岁以上。
冠状动脉造影CAG
• 诊断CAL的金标准（目前少用） • 揭示冠脉的解剖畸形及其瘤样 病变的位臵、程度与范围 • 确定CAA的类型(弥漫型球囊状 型、梭状型及小瘤或扩张型)、 分级及部位。
CAA(coronary artery aneurysm) was found arising from the distal to LCA after 7 years of the onset of KD.
3、肾上腺皮质激素(GCs)：
在首次报道静脉注射丙种球蛋白治疗有效 之前, GCs一直作为早期治疗的一线药物。 至1979年有报道单用GCs治疗冠脉瘤发生率 高达65%，因此认为KD使用GCs为禁忌证。 1988年后陆续有报告如同时使用GCs和ASA 则有较好的疗效,又不增加CAL的发生。 近来对丙球治疗无反应KD患儿应用GCs治 疗的争议越来越少。
• 局限性: ①直径<2-5mm的冠脉受分辨率 限制无法显影; ②小儿心率和呼吸频率快,心 脏和呼吸运动的影响较大; ③由于冠脉走行复杂,特别对 其末梢血管的成像尚有一定 的局限。
Kawasaki Disease: MRA and Coronary Angiogra phyand Stenosis
二、川崎病的治疗
（一）急性期治疗 1、大剂量静脉注射 丙种球蛋白（IVIG） 最主要治疗方法 剂量 时间
（1）应用时间
一般认为治疗越早越好， 但部分研究提示发热5d内应 用者对CAA发生率无影响, 但退热效果降低, 用第2个 疗程IVIG的患儿增多。
目前推荐应用时间为:病程10d内； 患儿确诊在病程10日～14日,只要患 儿仍有症状如发热、皮疹、口唇干 裂等,实验室检查示白细胞数增高、 ESR增快、CPR阳性等,也应使用； 如病程已超过14d，且无炎症症状和 实验室指标改变则不必使用。
（2）减量与疗程：
KD热退后, ASA如何减量 意见有分歧： ①热退后ASA应改为小剂量,即 3~5mg/（kg· d）,分1~2次口服,此 剂量能防止血小板凝集和冠状动 脉病变处的血栓形成。
②KD热退后,炎症情况如白细胞 和血小板数增高、血沉增快、 CRP阳性等仍存在, 减量过快,可 能会使CAL发生率增高。 因此退热后72 h,减15-30mg/ （kg·d），再用2周,根据血沉、 CRP等恢复情况再减为小剂量35mg/（kg·d）,
肛周潮红(或伴脱皮)和指(趾)端脱皮 对诊断具有特征性意义。
peeling (desquamation) of the skin around the fingernails
诊断需注意
川崎Leabharlann Baidu常累及全身各个系统
川崎病其他临床表现
心血管发现
心力衰竭,心肌炎,心包炎,瓣膜返流,冠状动 脉病变,中等大小体动脉瘤,雷诺现象,肢端 坏疽。 呼吸系统: 咳嗽,偶有肺梗死 消化系统:腹泻 呕吐 腹痛、肝功能损害、 黄疸、胆囊积液、胰腺炎
符合
不符合
持续 发热
分析实验室检查结果 CPR<3.0mg/dl，ESR<40mm/h
从手指 端甲床 下开始 进而发 展至足 端脱屑
每日随访观察
发热仅持续 发热持续2天
发热控制 无脱屑 排除川崎病 典型脱屑 心脏彩超*
分析实验室检查结果
CPR≥ 3.0mg/dl，ESR≥ 40mm/h <3条补充实验室诊断标准
心电图(ECG）
• 冠状动脉远端小血管狭窄、血栓形成 或闭塞则可致心肌缺血从而导致ECG 异常。主要表现为： ST-T改变、低电压、Q-T间期延长、 P-R间期延长、束支传导阻滞 室性期前收缩等, 利用ECG改变可以预测CAL。
磁共振成像诊断CAL
• 优势: ①非创伤性,无射线损伤; ②周围组织对比度足够时无需造 影剂; ③高分辨率的深部组织成像能力; ④患者的体位及扫描平面不受限 制; ⑤对血栓斑块有高识别能力。
,peeling
卡介苗瘢痕脫皮結痂
三、不完全川崎病的实验室检查
和典型川崎病实验室指标 的变化基本相同 ， 实验室指标的检测 对不完全川崎病诊断具有参考价值。 下述实验室指标中 如同时具备3个以上， 对诊断不完全川崎病更有意义
川崎病急性期实验室检查
白细胞升高(≥15×109／L)， 中性粒细胞增多，并可见未成熟细胞 血沉(ESR)≥40 mm／h C一反应蛋白(CRP)显著升高≥30 mg／L 轻中度贫血； 血脂异常： 胆固醇、高密度脂蛋白和载脂蛋白降低； 低白蛋白血症(≤30 g／L)，并与疾病严重 程度相关； 低钠血症
四、不完全KD疑似患儿的评估 • 2004年美国心脏病学会将发热 ≥5d以上，主要症状不足5项者 列入不完全KD疑似病例，并明确 了相应诊断步骤及评估。 • 目前缺乏诊断金标准的情况下， 这一评估方案还待进一步研究探 讨，碰到特殊情况及时向专家咨 询是很必要的。
热程≥5d符合2-3条临床诊断标准
不完全(KD)，多发生于婴儿, 冠状动脉病变的发生率比完全 (KD)患儿高约85%,早期易误诊， 因此必须倍加警惕。 诊断不完全 (KD) 强调超声检查心血管病变, 而不强调发热一定≥5天， 目的 防治冠状动脉病变及其后遗症。
二、临床表现
不完全川崎病 同样具有典型川崎病的临床表现, 不完全川崎病中六大主要临床症状 发热及恢复期肢端膜状脱屑多见， 颈部淋巴结肿胀少见。
心脏彩超 心脏 彩超+ 心脏 彩超体温 下降 不似 川崎 持 续 发 热
≥3条补充实验室诊断标准
治疗 心脏彩超
球蛋白≤3g/dl 同年龄段的贫血 血清谷丙转氨酶升高 7dPLT≥450×l09/L WBC>15×l09/L， 尿WBC>10个/高倍视野
复查彩超 咨询专家
心脏彩超 检查前可以 开始治疗
Aneurysms
多层螺旋CT增强扫描(MSCT)
• 诊断主要冠脉分支的CAA特 异性可达92.5%,敏感性为可 达100%。 • 图像质量高,检查时间短。
冠状动脉损害及冠状动脉瘤的高危因素
*发病年龄＜1岁,>7岁； *男性患儿 *发热超过2周以上，*贫血 *白细胞总数>3万×109/L； *血小板＜ 20×109/L； *血沉大于100mm／h； * C反应蛋白强阳性， *血浆蛋白低于35g/L； *红细胞压积＜35％； *血沉增快达4周以上;*发生体动脉瘤者
近年有发病增多趋势， 不典型病例增多（占20%－30%）。 随着对该疾病认识的不断深入， 不完全川崎病(incomplete KD)的诊 断成为临床关注的热点和难点。 其临床表现各异，部分医生对该病 认识度有限，漏诊、误诊率高， 导致冠状动脉瘤(CAA)的发生。
一、不完全川崎病的定义 不完全川崎病 指不具备川崎病诊断标准条件者， 可见于以下两种情况：
泌尿系统:尿道炎/尿道口炎 蛋白尿、尿沉渣中白细胞数增高； 骨骼肌肉现象：关节炎 关节痛 中枢神经系统： 极度易激惹、面瘫、肢体瘫痪、 无菌性脑膜炎、感音神经性听觉丧失 其他：红斑,卡介苗红斑 前葡萄膜炎、腹股沟脱屑性皮疹
The BCG （bacillus Calmette-Guerin) scar may be prominent redness
（1）可考虑GCs作为首选药物 与阿司匹林合并应用的情况：
①并发严重的心脏炎伴心功能不全时， 大剂量IVIG治疗有加重心功能不全危险, 可首选静脉给药,继之口服给药。 ②无法得到大剂量IVIG， 可根据病情采用静脉给药或口服给药； ③对IVIG无反应KD患儿如使用IVIG 2g/kg×2剂36h后，体温超过38· 5℃ (建议可观察到72h)可加用GCs。
①诊断标准6项只符合4项或3 项以下， 但在病程中经超声 心动图或心血管造影证实有冠 状动脉瘤者(多见于<6个月的 婴儿或>8岁的年长儿)，属重 症；
② 诊断标准中只有4项符合， 但超声心动图检查可见冠状动 脉壁辉度增强，应除外其他感 染性疾病。 因其临床症状不完全符合川崎 病的诊断标准，故命名不完全 川崎病。
血小板(PLT)增多 (病程7～14d >450×109／L)， 一般4—8周逐渐恢复正常；部分病人PLT减少可能 是弥散性血管内凝血的征象； 无菌性脓尿 血清转氨酶↑、γ-谷氨酰转肽酶↑部分患儿胆红 素增高 脑脊液细胞增多，主要为单核细胞，糖和蛋白水 平正常。 关节腔滑液白细胞增多（脓性，白细胞计数达 125～300×109/L～，糖水平正常，革兰染色和培 养均阴性。 血清心肌肌钙蛋白一I水平升高，与疾病早期心肌 细胞损伤一致。
对于≤6个月的不明原因发热的婴儿，即使不符合 临床标准，都应该进行实验室检查 ,若存在系统炎 症表现,也应当对患儿进行超声心动图检查。
分析患儿临床特征
除外其他疾病包括 渗出性关节炎、渗出性咽炎、散在性口腔病灶、 大泡或水疤样皮疹、增生性淋巴结腺体病， 必要时需更正诊断
符合
不符合
持续发热
热程≥5d符合2-3条临床诊断标准 分析患儿临床特征
③小剂量ASA的疗程：ASA减量后根 据病情需要决定使用时间。 *无冠状动脉异常或急性期冠状动 脉仅呈一过性扩张者,6-8周后可停 用; *并发小到中等CAA者,应口服小剂 量,直到CAA消失;
*若并发一个或多个巨大CAA或者 多个小到中等CAA但无冠状动脉 闭塞者,应长期服用小剂量ASA联 合华法林抗凝治疗； *并发冠状动脉分支闭塞者,除长 期服用小剂量ASA联合华法林外, 另加服用钙通道阻滞剂,以减少 心肌耗氧。
（2）GCs用法:
①甲基泼尼松2mg/（kg· d）静脉注射。 热退且CRP下降后改为口服并逐渐减量至停药; ②甲基泼尼松龙冲击治疗法: 甲基泼尼松龙20~30 mg/（kg· d）1次/d 静脉注射, 连用1-3d，然后改为泼尼松2 mg/（kg· d）分2次 口服, CRP正常后,减至1mg /（kg· d）1次/ d, 2周逐渐减量至停药; ③泼尼松口服1-2 mg/（kg· d）,热退后减量,共用4-6 周。
方法与剂量： ①400mg/（kg· d）×5d； ②1g（kg· d）×2d； ③2g（kg· d）×1d。 目前推荐给予单剂2 g/kg治疗
2、阿司匹林(ASA)：
现为基础治疗首选药物。 多项Meta分析提示:冠状动 脉病变的发生率依赖IVGG 的剂量,而不依赖于ASA的 剂量,其在急性期的用量仍 有争议
南昌大学第一附属医院 吴星恒
川崎病（Kawasaki disease KD）
• 一种病因未明的血管炎综合征,幼儿高发。 • 可引起冠状动脉病变（CAL）和扩张型心肌病 等后遗症 • 心血管系统并发症是导致患儿死亡的主要原因； • 与青壮年心源性猝死和成人缺血性心脏病 的发生有关。 • 临床表现比较复杂，缺乏特异性检测指标，
CPR≥ 3.0mg/dl，ESR≥ 40mm/h
<3条补充实验室诊断标准 心脏彩超+
球蛋白≤3g/dl 同 年龄段的贫血 血清 谷丙转氨酶升高 7dPLT≥450×l09/L WBC>15×l09/L， 尿WBC >10个/HP
符合以下3条中的任何一条 ①冠状动脉左前降支(LAD)或右冠状动脉(RCA)z积分≥2· 5 ②冠状动脉病变符合日本冠状动脉瘤的标准; ③符合以下3条或3条以上:冠状动脉回声增强、冠状动脉 腔不规则、左室功能下降、二尖瓣反流、心包积液或LAD 及RCA z积分为2-2· 5。 热程10d内及时进行治疗
（1）剂量：
①大剂量 80~100mg/（kg· d）， 分4次口服。 大剂量ASA容易发生胃肠道反应, 且导致谷丙转氨酶(ALT)升高，耐受性差。 亦有报道大剂量ASA可抑制血管内皮细胞 环氧化酶,影响前列环素的形成,从而促进
血栓形成。
②中剂量 30~50mg/（kg· d），分3次口服。 我国多数医院治疗KD时均使用中 等剂量。因ASA见效缓慢,不能显 著降低CAL发生率,因此必须与 IVIG同时使用。
治疗
病程>10d伴有临床症状和实验室高 炎性因子反应者也应及时治疗
注意
超声有一定的局限性， ①早期(3～6天) 可不出现改变, 发病2～3周检出率最高, 失去了免疫球蛋白治疗的最佳时点； ②仅有1/3的患儿有冠状动脉病变； ③超声窗、仪器及操作人员的熟练程度 等因素可影响诊断， ④不强调超声,将会使诊断扩大。
冠状动脉瘤的自然病程
半数以上的病人 2年后冠状动脉瘤消失。 个别患儿发展为 冠状动脉狭窄或阻塞性病变 引起心肌缺血、心肌梗塞
并发心肌梗塞的高危因素
①冠状动脉瘤的最大径>8 mm ； ②冠状动脉瘤形态： 囊状、念珠状、香肠状； ③急性发热持续21天以上； ④急性期使用皮质激素； ⑤发病年龄2岁以上。
冠状动脉造影CAG
• 诊断CAL的金标准（目前少用） • 揭示冠脉的解剖畸形及其瘤样 病变的位臵、程度与范围 • 确定CAA的类型(弥漫型球囊状 型、梭状型及小瘤或扩张型)、 分级及部位。
CAA(coronary artery aneurysm) was found arising from the distal to LCA after 7 years of the onset of KD.
3、肾上腺皮质激素(GCs)：
在首次报道静脉注射丙种球蛋白治疗有效 之前, GCs一直作为早期治疗的一线药物。 至1979年有报道单用GCs治疗冠脉瘤发生率 高达65%，因此认为KD使用GCs为禁忌证。 1988年后陆续有报告如同时使用GCs和ASA 则有较好的疗效,又不增加CAL的发生。 近来对丙球治疗无反应KD患儿应用GCs治 疗的争议越来越少。
• 局限性: ①直径<2-5mm的冠脉受分辨率 限制无法显影; ②小儿心率和呼吸频率快,心 脏和呼吸运动的影响较大; ③由于冠脉走行复杂,特别对 其末梢血管的成像尚有一定 的局限。
Kawasaki Disease: MRA and Coronary Angiogra phyand Stenosis
二、川崎病的治疗
（一）急性期治疗 1、大剂量静脉注射 丙种球蛋白（IVIG） 最主要治疗方法 剂量 时间
（1）应用时间
一般认为治疗越早越好， 但部分研究提示发热5d内应 用者对CAA发生率无影响, 但退热效果降低, 用第2个 疗程IVIG的患儿增多。
目前推荐应用时间为:病程10d内； 患儿确诊在病程10日～14日,只要患 儿仍有症状如发热、皮疹、口唇干 裂等,实验室检查示白细胞数增高、 ESR增快、CPR阳性等,也应使用； 如病程已超过14d，且无炎症症状和 实验室指标改变则不必使用。
（2）减量与疗程：
KD热退后, ASA如何减量 意见有分歧： ①热退后ASA应改为小剂量,即 3~5mg/（kg· d）,分1~2次口服,此 剂量能防止血小板凝集和冠状动 脉病变处的血栓形成。
②KD热退后,炎症情况如白细胞 和血小板数增高、血沉增快、 CRP阳性等仍存在, 减量过快,可 能会使CAL发生率增高。 因此退热后72 h,减15-30mg/ （kg·d），再用2周,根据血沉、 CRP等恢复情况再减为小剂量35mg/（kg·d）,
肛周潮红(或伴脱皮)和指(趾)端脱皮 对诊断具有特征性意义。
peeling (desquamation) of the skin around the fingernails
诊断需注意
川崎Leabharlann Baidu常累及全身各个系统
川崎病其他临床表现
心血管发现
心力衰竭,心肌炎,心包炎,瓣膜返流,冠状动 脉病变,中等大小体动脉瘤,雷诺现象,肢端 坏疽。 呼吸系统: 咳嗽,偶有肺梗死 消化系统:腹泻 呕吐 腹痛、肝功能损害、 黄疸、胆囊积液、胰腺炎
符合
不符合
持续 发热
分析实验室检查结果 CPR<3.0mg/dl，ESR<40mm/h
从手指 端甲床 下开始 进而发 展至足 端脱屑
每日随访观察
发热仅持续 发热持续2天
发热控制 无脱屑 排除川崎病 典型脱屑 心脏彩超*
分析实验室检查结果
CPR≥ 3.0mg/dl，ESR≥ 40mm/h <3条补充实验室诊断标准
心电图(ECG）
• 冠状动脉远端小血管狭窄、血栓形成 或闭塞则可致心肌缺血从而导致ECG 异常。主要表现为： ST-T改变、低电压、Q-T间期延长、 P-R间期延长、束支传导阻滞 室性期前收缩等, 利用ECG改变可以预测CAL。
磁共振成像诊断CAL
• 优势: ①非创伤性,无射线损伤; ②周围组织对比度足够时无需造 影剂; ③高分辨率的深部组织成像能力; ④患者的体位及扫描平面不受限 制; ⑤对血栓斑块有高识别能力。
,peeling
卡介苗瘢痕脫皮結痂
三、不完全川崎病的实验室检查
和典型川崎病实验室指标 的变化基本相同 ， 实验室指标的检测 对不完全川崎病诊断具有参考价值。 下述实验室指标中 如同时具备3个以上， 对诊断不完全川崎病更有意义
川崎病急性期实验室检查
白细胞升高(≥15×109／L)， 中性粒细胞增多，并可见未成熟细胞 血沉(ESR)≥40 mm／h C一反应蛋白(CRP)显著升高≥30 mg／L 轻中度贫血； 血脂异常： 胆固醇、高密度脂蛋白和载脂蛋白降低； 低白蛋白血症(≤30 g／L)，并与疾病严重 程度相关； 低钠血症
四、不完全KD疑似患儿的评估 • 2004年美国心脏病学会将发热 ≥5d以上，主要症状不足5项者 列入不完全KD疑似病例，并明确 了相应诊断步骤及评估。 • 目前缺乏诊断金标准的情况下， 这一评估方案还待进一步研究探 讨，碰到特殊情况及时向专家咨 询是很必要的。
热程≥5d符合2-3条临床诊断标准
不完全(KD)，多发生于婴儿, 冠状动脉病变的发生率比完全 (KD)患儿高约85%,早期易误诊， 因此必须倍加警惕。 诊断不完全 (KD) 强调超声检查心血管病变, 而不强调发热一定≥5天， 目的 防治冠状动脉病变及其后遗症。
二、临床表现
不完全川崎病 同样具有典型川崎病的临床表现, 不完全川崎病中六大主要临床症状 发热及恢复期肢端膜状脱屑多见， 颈部淋巴结肿胀少见。
心脏彩超 心脏 彩超+ 心脏 彩超体温 下降 不似 川崎 持 续 发 热
≥3条补充实验室诊断标准
治疗 心脏彩超
球蛋白≤3g/dl 同年龄段的贫血 血清谷丙转氨酶升高 7dPLT≥450×l09/L WBC>15×l09/L， 尿WBC>10个/高倍视野
复查彩超 咨询专家
心脏彩超 检查前可以 开始治疗
Aneurysms
多层螺旋CT增强扫描(MSCT)
• 诊断主要冠脉分支的CAA特 异性可达92.5%,敏感性为可 达100%。 • 图像质量高,检查时间短。
冠状动脉损害及冠状动脉瘤的高危因素
*发病年龄＜1岁,>7岁； *男性患儿 *发热超过2周以上，*贫血 *白细胞总数>3万×109/L； *血小板＜ 20×109/L； *血沉大于100mm／h； * C反应蛋白强阳性， *血浆蛋白低于35g/L； *红细胞压积＜35％； *血沉增快达4周以上;*发生体动脉瘤者
近年有发病增多趋势， 不典型病例增多（占20%－30%）。 随着对该疾病认识的不断深入， 不完全川崎病(incomplete KD)的诊 断成为临床关注的热点和难点。 其临床表现各异，部分医生对该病 认识度有限，漏诊、误诊率高， 导致冠状动脉瘤(CAA)的发生。
一、不完全川崎病的定义 不完全川崎病 指不具备川崎病诊断标准条件者， 可见于以下两种情况：
泌尿系统:尿道炎/尿道口炎 蛋白尿、尿沉渣中白细胞数增高； 骨骼肌肉现象：关节炎 关节痛 中枢神经系统： 极度易激惹、面瘫、肢体瘫痪、 无菌性脑膜炎、感音神经性听觉丧失 其他：红斑,卡介苗红斑 前葡萄膜炎、腹股沟脱屑性皮疹
The BCG （bacillus Calmette-Guerin) scar may be prominent redness
（1）可考虑GCs作为首选药物 与阿司匹林合并应用的情况：
①并发严重的心脏炎伴心功能不全时， 大剂量IVIG治疗有加重心功能不全危险, 可首选静脉给药,继之口服给药。 ②无法得到大剂量IVIG， 可根据病情采用静脉给药或口服给药； ③对IVIG无反应KD患儿如使用IVIG 2g/kg×2剂36h后，体温超过38· 5℃ (建议可观察到72h)可加用GCs。
①诊断标准6项只符合4项或3 项以下， 但在病程中经超声 心动图或心血管造影证实有冠 状动脉瘤者(多见于<6个月的 婴儿或>8岁的年长儿)，属重 症；
② 诊断标准中只有4项符合， 但超声心动图检查可见冠状动 脉壁辉度增强，应除外其他感 染性疾病。 因其临床症状不完全符合川崎 病的诊断标准，故命名不完全 川崎病。
血小板(PLT)增多 (病程7～14d >450×109／L)， 一般4—8周逐渐恢复正常；部分病人PLT减少可能 是弥散性血管内凝血的征象； 无菌性脓尿 血清转氨酶↑、γ-谷氨酰转肽酶↑部分患儿胆红 素增高 脑脊液细胞增多，主要为单核细胞，糖和蛋白水 平正常。 关节腔滑液白细胞增多（脓性，白细胞计数达 125～300×109/L～，糖水平正常，革兰染色和培 养均阴性。 血清心肌肌钙蛋白一I水平升高，与疾病早期心肌 细胞损伤一致。
对于≤6个月的不明原因发热的婴儿，即使不符合 临床标准，都应该进行实验室检查 ,若存在系统炎 症表现,也应当对患儿进行超声心动图检查。
分析患儿临床特征
除外其他疾病包括 渗出性关节炎、渗出性咽炎、散在性口腔病灶、 大泡或水疤样皮疹、增生性淋巴结腺体病， 必要时需更正诊断
符合
不符合
持续发热
热程≥5d符合2-3条临床诊断标准 分析患儿临床特征
③小剂量ASA的疗程：ASA减量后根 据病情需要决定使用时间。 *无冠状动脉异常或急性期冠状动 脉仅呈一过性扩张者,6-8周后可停 用; *并发小到中等CAA者,应口服小剂 量,直到CAA消失;
*若并发一个或多个巨大CAA或者 多个小到中等CAA但无冠状动脉 闭塞者,应长期服用小剂量ASA联 合华法林抗凝治疗； *并发冠状动脉分支闭塞者,除长 期服用小剂量ASA联合华法林外, 另加服用钙通道阻滞剂,以减少 心肌耗氧。
（2）GCs用法:
①甲基泼尼松2mg/（kg· d）静脉注射。 热退且CRP下降后改为口服并逐渐减量至停药; ②甲基泼尼松龙冲击治疗法: 甲基泼尼松龙20~30 mg/（kg· d）1次/d 静脉注射, 连用1-3d，然后改为泼尼松2 mg/（kg· d）分2次 口服, CRP正常后,减至1mg /（kg· d）1次/ d, 2周逐渐减量至停药; ③泼尼松口服1-2 mg/（kg· d）,热退后减量,共用4-6 周。
方法与剂量： ①400mg/（kg· d）×5d； ②1g（kg· d）×2d； ③2g（kg· d）×1d。 目前推荐给予单剂2 g/kg治疗
2、阿司匹林(ASA)：
现为基础治疗首选药物。 多项Meta分析提示:冠状动 脉病变的发生率依赖IVGG 的剂量,而不依赖于ASA的 剂量,其在急性期的用量仍 有争议