脱髓鞘疾病
第十章-中枢神经系统脱髓鞘疾病

第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病(Demyelinating Diseases of theCentral Nervous System) 第一节概述脱髓鞘疾病(demvelinative diseases) 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病,脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。
脱髓鞘疾病通常公认的病理标准是:①神经纤维髓鞘破坏,呈多发性小的播散性病灶,或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶;②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统(CNS)白质,沿小静脉周围的炎症细胞浸润;③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整,无华勒变性或继发传导束变性。
因本组疾病并非采用病因学分类,故不完全符合上述标准,如Schilder 病和坏死性出血性白质脑炎的轴突损害几乎与髓鞘同样严重,仍在本组讨论;反之,某些疾病脱髓鞘病损较突出,但因病因已经清楚而未到A本组疾病,如缺氧性脑病由于慢性缺氧,Bin ·swanger病因慢性缺血,伴恶性贫血的脊髓亚急性联合变性系因维生素Bt2 缺乏,热带痉挛性截瘫(TsP) 因逆转录病毒所致,进行性多灶性白质脑病(PML) 是发生在免疫缺陷患者的少突胶质细胞病毒感染。
第二节多发性硬化多发性硬化( ㈣Itipl sclerosis ,MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病,可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。
由于其发病率较高、呈慢性病程和倾向于年轻人罹患,而成为最重要的神经系统疾病之一o 【病因学及发病机制】1.病毒感染与自身免疫反应MS的确切病因及发病机制迄今不明。
许多流行病学资料均提示,MS与儿童期接触的某种环境因素有关,推测这种因素可能是病毒性感染,但尚未从MS 患者的脑组织中发现或分离出病毒,包括20 世纪60 年代曾高度怀疑的作为嗜神经病毒的麻疹病毒,以及20 世纪80 年代的逆转录病毒,ePA~qf T 淋巴细胞病毒I 型(human T-lymphotroplc virus typeI ,HTLV· I) 。
中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准

中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准:
中枢神经脱髓鞘疾病的诊断标准主要包括以下几点:
1.临床特征:中枢神经脱髓鞘疾病的主要临床特征包括反复发作、多次缓解及复发。
这些症状可能因个体差异而异。
2.影像学检查:通过MRI等影像学检查,可以观察到中枢神经系统白质的异常病变,
特别是脑白质或脊髓白质区域。
3.血液检查:血液中可能存在的相关抗体,如髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体、髓鞘碱
性蛋白抗体等,可以帮助诊断中枢神经脱髓鞘疾病。
4.脑脊液检查:脑脊液中的寡克隆带阳性、白细胞增多等异常指标,也可以作为中枢
神经脱髓鞘疾病的诊断依据。
5.病理学检查:在某些情况下,如果怀疑中枢神经脱髓鞘疾病,可能需要进行脑活检
或脊髓活检,通过病理学检查来明确诊断。
脱髓鞘疾病CT、MRI

1、异染质白质营养不良
Metachromatic leukodystrophy, MLD
• 先天性硫脂代谢异常,又称硫脂沉积症; • 硫酸脂经甲苯酸紫染色呈黄褐色而非紫色,具有异染性; • 常染色体隐性遗传性疾病,22号染色体; • 分婴儿型、少年型和成人型 • 血液中芳香基硫酸脂酶A活性缺乏
MR表现
2、线粒体病:Kearns-Sayre’s syndrome 3、过氧化物酶体病:肾上腺脑白质营养不良(ALD) 4、氨基酸代谢性疾病:苯丙酮尿症phenylketonuria, PKU 5、原因不明:海绵状脑病(Canavan’s disease)
Cockayne综合征、Alexander’s disease Pelizaeus-Merzbacher’s disease Menkes disease
Hauser SL, Oksenberg JR. Review the neurobiology of multiple sclerosis: genes, inflammation,and neurodegeneration. Neuron, 2006, 52, 61–76.
T1+C
10/27/06 07/22/08
Con. Con.
Case 1: 19yr. Female. Relapsing remitting MS with double vision, dizziness. After More than one year follow-up, some lesions were disappeared ( circle ). One of the left front lobe lesions was enhanced ( arrow ) at the first time study.
脱髓鞘的最佳治疗方法

脱髓鞘的最佳治疗方法
脱髓鞘是一种常见的神经系统疾病,它会导致神经传导障碍,进而影响身体的
正常功能。
针对脱髓鞘的治疗方法,医学界已经有了一系列的研究和实践,下面我们将详细介绍脱髓鞘的最佳治疗方法。
首先,对于轻度脱髓鞘患者,常规的物理治疗是非常有效的。
物理治疗包括按摩、理疗、热敷、冷敷等方法,可以有效缓解患处的疼痛感,促进患部的血液循环,有助于神经的修复与再生。
此外,适当的运动也是非常重要的,可以帮助患者保持肌肉的力量和灵活性,减缓病情的恶化。
其次,药物治疗也是脱髓鞘患者常用的治疗方法之一。
常见的药物治疗包括镇
痛药、抗炎药、神经营养药等。
镇痛药可以缓解患者的疼痛感,抗炎药可以减轻神经炎症,而神经营养药则可以帮助神经的修复与再生。
然而,药物治疗也需要在医生的指导下进行,以免出现不良反应或者药物相互作用的情况。
另外,对于中度和重度脱髓鞘患者,手术治疗可能是必要的选择。
手术治疗可
以通过清除压迫神经的组织,修复受损的神经,从而达到治疗的效果。
然而,手术治疗也存在一定的风险和并发症,需要患者和医生慎重考虑。
除了上述治疗方法,一些新的治疗手段也在不断涌现,比如神经阻滞疗法、神
经电刺激疗法等,它们都为脱髓鞘患者带来了新的希望。
然而,这些新疗法的长期疗效和安全性还需要更多的临床验证和实践。
总的来说,针对脱髓鞘的治疗方法有多种选择,患者应根据自身的病情和医生
的建议选择合适的治疗方案。
在治疗的过程中,患者还需要注意保持良好的生活习惯,避免过度疲劳和受凉,有助于病情的康复。
希望本文介绍的治疗方法对脱髓鞘患者有所帮助。
中枢神经系统脱髓鞘疾病

【预后】
4、实验室检查支持可能MS (laboratory supported probale MS,LSPMS)
注:CSF OB/ IgG表示CSF寡克隆带(+)或CSF- IgG指数增高
缓解-复发的病史及症状体征提示CNS一个以上的分离病灶, 是长期以来指导临床医生确诊MS的准则。 应注意不能根据任何单一症状或体征诊断MS,应以提示 中枢神经系统不同时间、不同部位病变的全部临床表现作为 诊断依据。
神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点, 遗传易感个体与环境 因素作用发生的自身免疫病。 CNS散在分布的多数病灶与病程 中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和病程的时间多 发性构成了MS的主要临床特点。由于发病率较高, 呈慢性病 程和倾向于年轻人罹患, 估计目前世界范围内年轻的MS患者 约有100万人。
2、鉴别诊断
(1)脑动脉炎、脑干或脊髓血管畸形伴多次出血发作、系统 性红斑狼疮、Sjogren综合征、神经白塞病可类似MS的复发, 应通过详尽的病史、MRI及DSA等进行鉴别。 (2)脑干胶质瘤累及传导束和脑神经可颇似亚急性进展的脑 干脱髓鞘病变,但MS的病程可出现缓解,MRI也可鉴别。 (3)慢性型布鲁杆菌病、神经莱姆病均可导致脊髓病或脑病, 影像学可见多发性白质病变,但流行病史及其他特征可资鉴别。 (4)颈椎病导致脊髓压迫症可表现进行性痉挛性截瘫伴后索 损害,应注意与脊髓型MS鉴别,脊髓MRI可确诊。 (5)Arnold-Chiari畸形时可有部分小脑和下位脑干嵌入颈椎 管,导致锥体系和小脑功能缺损,应检查枕骨大孔区以排除。 (6)热带痉挛性截瘫(TSP) (7)大脑淋巴瘤可见CNS多灶性复发性病损,对类固醇反应 良好,MRI显示脑室旁病损与MS斑块极为类似,但此病无缓解 ,CSF无OB。
脱髓鞘疾病

Demyelinative diseases
脱髓鞘疾病是指一类病因 或发病机制尚未彻底阐明的 疾病,其主要原发病理改变 为有髓鞘神经纤维的髓鞘脱 失
髓鞘(myelin)的概念和构成:
4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞,中 枢神经为少突胶质细胞
5.髓鞘的主要化学成分: 蛋白质 22%(碱性、脂、糖蛋白) 脂类 78% (胆固醇、神经鞘磷脂)
治疗原则:
1.免疫治疗:
1)肾上腺皮质激素:甲基强的松龙冲击 治疗,1g/d*3天或5—7天,以后改口 服强的松逐渐减量乃至停用,可以反复 治疗 2)硫唑嘌呤: 1mg/kg/d,2—3个月一 个疗程,可长期治疗
2.支持治疗:
脑细胞活化剂胞二磷胆碱、脑活素等
3.症状治疗:
急性发作期: 加强护理,防止并发症
枢神经为少突胶质细胞 T2加权表现为脑白质内多发的,边界清晰的高信号病灶。
和复发的病程 临床表现症状多发,且有明显缓解和复发的病程
病程呈缓解和复发为主要特征之一, 残余症状可逐渐积累加重 2)硫唑嘌呤: 1mg/kg/d,2—3个月一个疗程,可长期治疗 脂类 78% (胆固醇、神经鞘磷脂)
• 北欧和瑞士最为流行,其次是北美, 肾上腺脑白质营养不良等。
蛋白质 22%(碱性、脂、糖蛋白)
自身免疫性疾病 髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞,中
新鲜的病灶由血管周围袖套样以淋巴及吞噬细胞为主的炎性细胞浸润 类球状细胞型脑白质营养不良 视力、视野及眼底改变: 一侧球后视神经炎为本病的一个很重要的早期症状
• 临床表现症状多发,且有明显缓解 Demyelinative diseases
• 肾上腺脑白质营养不 良等。
多发性硬化 脑脊液发现寡克隆带或IgG增多
脱髓鞘的最佳治疗方法

脱髓鞘的最佳治疗方法脱髓鞘是一种常见的神经系统疾病,通常会导致神经传导速度减慢,进而影响身体的感觉和运动功能。
对于脱髓鞘疾病的治疗,我们需要综合考虑病情的严重程度和患者的个体差异,选择最佳的治疗方法。
下面将介绍一些常见的治疗方法,供大家参考。
首先,药物治疗是治疗脱髓鞘的常见方法之一。
例如,临床上常用的糖皮质激素和免疫抑制剂可以帮助控制炎症反应,减轻神经损伤,从而缓解症状。
此外,维生素B12和其他神经营养素的补充也可以改善神经功能,促进神经再生。
然而,药物治疗也存在一些副作用和局限性,需要在医生的指导下合理使用。
其次,物理治疗是另一种常用的治疗方法。
物理治疗包括按摩、理疗、运动疗法等,可以帮助恢复神经的功能和肌肉的力量,改善患者的日常生活质量。
此外,一些先进的物理治疗技术,如电疗、磁疗等,也被广泛应用于脱髓鞘的治疗中,取得了一定的疗效。
除了药物治疗和物理治疗,手术治疗也是治疗脱髓鞘的重要手段。
对于一些病情严重、无法通过药物和物理治疗有效控制的患者,手术治疗可以帮助修复受损的神经组织,恢复神经功能。
目前,微创手术和神经外科手术技术的发展,使得手术治疗在脱髓鞘疾病中的应用越来越广泛,取得了较好的治疗效果。
最后,综合治疗是治疗脱髓鞘的综合性治疗方法。
综合治疗包括药物治疗、物理治疗、心理治疗等多种治疗手段的综合应用,旨在全面改善患者的神经功能和生活质量。
通过综合治疗,可以更好地控制病情的进展,减轻症状的严重程度,提高患者的生活质量。
总之,针对脱髓鞘疾病的治疗,我们需要根据患者的具体情况选择最佳的治疗方法。
药物治疗、物理治疗、手术治疗和综合治疗都是有效的治疗手段,但在选择和应用时需要谨慎,遵医嘱,以期取得更好的治疗效果。
希望本文的介绍对大家有所帮助,祝愿患者早日康复!。
脱髓鞘疾病

Benign:首次发作缓解后无复发
Malignant:病情进展迅速
Relapsing-remitting
Secondary-progressive
Primary-progressive
Progressive-relapsing
Benign
Malignant
诊断
发病年龄10~50岁;
中枢神经系统存在2个以上独立病灶;
病程中2次以上发作,或缓解-复发交替;
辅助检查发现亚临床病灶
脑脊液IgG合成增加,或出现寡克隆带
排除其它疾病。
临床确诊MS:
◆2次发作+2个临床病灶 ◆2次发作+1个临床病灶+1个亚临床病灶 实验室支持确诊MS: ◆2次发作+1个临床(或亚临床)病灶+CSF OB / IgG ◆1次发作+2个临床病灶+CSF OB / IgG ◆1次发作+ 1个临床病灶+ 1个亚临床病灶+CSF OB / IgG 临床可能MS ◆2次发作+1个临床病灶 ◆1次发作+2个临床病灶 ◆1次发作+1个临床病灶+ 1个亚临床病灶 实验室支持可能MS: ◆2次发作+CSF OB / IgG
Common Symptoms and Signs of MS
Symptoms Numbness, tingling, pain Signs Action tremor
Weakness
Visual impairment(monocular or diplopia) Urinary bladder dysfunction Dizziness or vertigo Depression Fatigue
中枢神经系统脱髓鞘疾病

另一特殊的感觉障碍为Lhermitte征,即 屈颈时,出现自后颈部向下、向背和四 肢放射的短暂性电击样麻痛感。由于颈 髓后索损害引起。
4.共济失调(ataxia):(小脑功能受损)
病变累及小脑或脑干小脑通路时,可引 起意向性震颤,步态不稳,言语障碍。意 向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语即构成 夏科氏三联征(Charcot)。过去曾被认 为是MS的主要表现,实际上仅占MS的 10-15%。
外观正常,压力正常,总蛋白量正常或 轻度增高。
检测IgG鞘内合成:CSF-IgG指数大于 0.7;24小时IgG合成率增高;CSF寡克隆 IgG带( oligoclonal band, OB)
髓鞘碱性蛋白(MBP)增高提示MS活 动。
2.诱发电位(evoked potentials)检查: 包括视觉诱发电位( visual EP, VEP)、 脑干听觉诱发电位( brainstem auditory EP, BAEP)和体感诱发电位 (somatosensory EP, SEP),
1924年夏,医生断定7年前脊椎受过暗伤, CNS受到严重损害
1927年双腿瘫痪,右手还能活动,右眼 发炎,接着左眼也感染了,6月后双目失 明
1936年肾病加剧逝世
胼胝体的类圆形斑块,脑干、小脑和脊 髓的斑点状不规则斑块,呈长T1长T2; (3)多数病程长的患者可伴有脑室系统 扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。
头部T2W:长T2信号
头部矢状位T2W:长T2信号
头部T1W:长T1信号
头部T2W:头部长T2信号
脑萎缩,长T1信号
脑萎缩,长T2信号
脑萎缩, 长T2信号
脊髓横贯性损害或圆锥马尾部病变时, 可引起二便及性功能障碍。早期为尿频、 尿急,尿潴留,便秘等,以后形成自动 膀胱,表现为尿失禁。
脱髓鞘疾病--原发性

脑脊髓型: 脑型:头痛、呕吐、惊厥、意识障碍、精神症状、脑膜刺激
征 脊髓型:截瘫、四肢瘫、感觉障碍平面、尿储留 脑干症状:颅神经受累 小脑受累:共济失调、眼震
辅助检查
脑脊液:淋巴细胞数增高、蛋白轻度、糖氯正常, IgG指数升高、寡克隆OB抗体阳性
多发性硬化
病灶播散多发 缓解-复发 中枢神经系统自身免疫性疾病 青壮年多见、儿童少见、婴幼儿罕见
病因
病毒感染-T淋巴细胞介导-免疫失衡
诊断标准
临床确诊MS:缓解期必>1月
实验室支持MS:两次发作,症状及体征、OB阳性、 IgG抗体含量增加
病理
中枢神经系统多发性髓鞘斑块 多发脑室周围、脊髓白质、视神经 晚期胶质细胞增生,构成晚期硬化斑 脑灰质、颅神经和脊神经根可受累 周围神经受累罕见
视神经炎,后期呈原发性视乳头萎缩
脊髓病变:脊髓横贯受损,下颈段及上胸段多见,进行性肢体无 力,重者脊髓休克;学龄前及学龄儿均可有感觉障碍平面
膀胱直肠括约肌在急性期为尿储留,后期为尿失禁
诊断
横贯性脊髓炎
视神经炎
一般无其他征象
单相性
对不明原因的急性视神经炎或急性脊髓炎应定期随访,视 力及眼底检查应列为常规,注意有无演变为视神经脊髓炎
白质病,常见ALL
治疗
地塞米松0.4-0.6mg/kg.d,分2次,持续10-15d→改口 服泼尼松1.5-2mg/kg.d,15d后递减为1mg/kg.d,持 续4-6w逐渐减量至0.5mg/kg
甲强龙冲击20mg/kg.d*3d后改口服泼尼松 丙球:爆发型400mg/kg.d*5d 泼尼松8-14周内减量至停用,总疗程3-6月 对症治疗:降颅压、止惊
最新十一章脱髓鞘疾病精品课件

FLAIR
FLAIR
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
诊断
1. 诊 断
◆确诊MS准则 缓解-复发病史 症状体征提示CNS一个以上分离病灶
◆目前国内尚无MS诊断标准 ◆ Poser(1983)MS诊断标准可简化如下表:
诊断
1. 诊 断
Poser(1983)的MS诊断标准
临床表现
(4) 半数患者感觉障碍, 包括深感觉障碍&Romberg征 (5) 半数病例共济失调, Charcot三主征(眼震\意向
震颤\吟诗样语言), 仅见于部分晚期患者 (6) 神经电生理证实, MS可合并周围N损害,
如PN\多发性单N病(P1与CNS-MBP为同一组分) (7) 可出现欣快\兴奋\抑郁\易怒\淡漠\嗜睡\
MS临床特点
要点提示
◆MS患者的体征多于症状, 患者主诉一侧下肢无力\ 走路不稳&麻木感, 检查时却可能发现双侧锥束征或 Babinski征
◆眼球震颤&核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶, 是高度提示MS的两个体征
临床表现
2. 复发
◆感染可引起复发 ◆女性分娩后3个月易复发 ◆体温升高能使稳定的病情暂时恶化 ◆复发次数可多达10余次或更多, 多次复发后无力\僵 硬\感觉障碍\肢体不稳\视觉损害&尿失禁可愈来愈重
IgG ②病程中一次发作, 两个分离病灶临床证据, CSF OB/
supported definite MS, IgG ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一病变亚临
LSDMS)
床证据, CSF OB/ IgG
3.临床可能 MS(clinical probable MS, CPMS)
脱髓鞘疾病的病因和表现

脱髓鞘疾病的病因和表现一、脱髓鞘疾病的定义与分类脱髓鞘疾病,又称为脱髓鞘性疾病,是指神经系统中髓鞘受损或缺失的一类疾病。
髓鞘是由胶质细胞产生的多层脂质化的膜,包裹在神经纤维周围,具有保护和加速神经传导的功能。
脱髓鞘疾病主要包括多发性硬化、波形神经病、急性传染性脑脊髓炎等。
二、脱髓鞘疾病的病因及发病机制1. 脱髓鞘疾病的病因•免疫系统异常:许多脱髓鞘疾病与免疫系统异常有关,例如多发性硬化,免疫系统攻击髓鞘,导致其受损或缺失。
•感染:某些感染如急性传染性脑脊髓炎可导致脱髓鞘疾病的发生。
•遗传因素:部分脱髓鞘疾病可能与遗传因素有关,例如家族性髓鞘溶解症。
•环境因素:一些环境因素如毒物暴露、放射线等也可能引起脱髓鞘疾病。
2. 脱髓鞘疾病的发病机制•免疫介导:多发性硬化是一种免疫介导的脱髓鞘疾病,免疫系统攻击髓鞘,导致炎症反应和髓鞘受损。
•毒物作用:部分脱髓鞘疾病可能是由暴露于特定毒物后引起的,毒物作用可直接导致髓鞘溶解或损伤。
•遗传因素:遗传因素可能导致髓鞘形成异常或代谢异常,引发脱髓鞘疾病。
三、脱髓鞘疾病的常见表现脱髓鞘疾病的表现可以多样化,根据受累神经的不同部位和严重程度,症状可以有较大差异。
以下是一些常见的脱髓鞘疾病的表现:1. 多发性硬化(Multiple Sclerosis)•运动障碍:肌无力、肌肉痉挛、震颤等。
•感觉异常:麻木、刺痛、触觉减退等。
•视力问题:视力模糊、眼球运动异常等。
•平衡和协调问题:行走不稳、动作不协调等。
•肌力减退:肢体无力、肌肉萎缩等。
•脑功能问题:认知障碍、情绪波动、记忆力减退等。
2. 波形神经病(Charcot-Marie-Tooth Disease)•肌无力:造成肢体肌肉萎缩和无力。
•感觉异常:触觉、痛觉和温度感觉减退。
•脚跟步态:由于足部肌肉无力,导致脚跟步态和趾部下垂。
•足弓下垂:足部的弓形结构失去支撑,导致足弓下垂。
3. 急性传染性脑脊髓炎(Acute Disseminated Encephalomyelitis)•发热:高热,可能伴随头痛和乏力。
脱髓鞘病治疗方法

脱髓鞘病治疗方法脱髓鞘病是一种罕见的神经系统疾病,它会影响到神经纤维的髓鞘,从而导致神经信号传导受损。
这种疾病会引起多种症状,包括肌无力、感觉异常和运动障碍等。
目前,针对脱髓鞘病的治疗方法主要包括药物治疗、康复治疗和手术治疗。
首先,药物治疗是脱髓鞘病的常规治疗方法之一。
在药物治疗中,常用的药物包括皮质类固醇、免疫抑制剂和镇痛药等。
皮质类固醇可以减轻炎症反应,从而减少神经损伤;免疫抑制剂可以抑制免疫系统的异常活动,减少对神经系统的攻击;镇痛药可以缓解疼痛症状,提高患者的生活质量。
除了这些药物,还有一些新型药物如免疫球蛋白等也在治疗脱髓鞘病中取得了一定的效果。
其次,康复治疗在脱髓鞘病的治疗中也起着非常重要的作用。
康复治疗主要包括物理治疗、职业治疗和言语治疗等。
物理治疗可以帮助患者恢复肌肉力量和关节灵活性,减轻疼痛和改善运动功能;职业治疗可以帮助患者重新适应日常生活和工作;言语治疗可以帮助患者恢复语言能力和吞咽功能。
康复治疗可以提高患者的生活质量,帮助他们更好地应对疾病的影响。
最后,对于一些严重的脱髓鞘病患者,手术治疗可能是必要的选择。
手术治疗主要包括神经外科手术和植入式医疗器械等。
神经外科手术可以帮助患者减轻神经压迫,修复神经损伤;植入式医疗器械可以帮助患者管理疼痛、恢复功能和改善生活质量。
然而,手术治疗通常只适用于病情严重、药物治疗无效的患者,需要患者和医生共同权衡利弊。
总的来说,脱髓鞘病的治疗方法多种多样,患者可以根据自己的具体情况选择合适的治疗方案。
同时,患者在接受治疗的过程中,也需要积极配合医生的治疗,保持乐观的心态,这样才能更好地控制疾病,减轻症状,提高生活质量。
希望通过不断的科学研究和临床实践,能够找到更有效的治疗方法,为脱髓鞘病患者带来更多的希望和福祉。
脱髓鞘疾病护理查房

脱髓鞘疾病护理查房1.脱髓鞘病怎么治疗!2.脱髓鞘是什么科的疾病3.脱髓鞘病有哪些症状?4.检查出脱髓鞘该怎么办?5.脱髓鞘病变的脱髓鞘病变脱髓鞘病怎么治疗!脱髓鞘疾病是一大类病因不相同,临床表现各异,但有类同特征的获得性疾患,其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。
髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递,所以,髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。
急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生,且速度较迅速,程度较完全,虽然再生的髓鞘较薄,但一般对功能恢复的影响不大。
慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。
1、因植物神经功能损害导致免疫机能低下,应增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力。
2、营养神经,扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供,预防病情继续发展。
3"脊髓神经再生丹"兴奋神经,激活麻痹和休克的神经细胞代偿损伤坏死的神经细胞以增强神经细胞间的传导冲动恢复肢体功能。
在中医的观念和理论里,肝主筋。
《素问·痿论篇》说:“肝主身之筋膜”。
筋膜是一种联络关节、肌肉,专司运动的神经组织。
肝之所以能主筋膜,运动的神经组织,主要由于筋膜有赖于肝血的滋养。
只有肝血充盈,使筋膜神经得到濡养而维持正常的运动。
若肝气不足,不能养筋,则会出现手足震颤,肢体麻木,甚则屈伸不利。
若热邪劫伤津血,血不营筋,而见四肢抽搐,甚则牙关紧闭,角弓反张等症,称为“肝风内动”。
《素问·至真要大论》云:“诸风掉眩,皆属于肝”、“诸暴强直,皆属于风。
”“爪为筋之余”,肝血足,则筋强力壮,指甲坚韧。
肝血虚,则筋无力,指甲薄而软,甚至塌陷易脆裂。
《素问·五脏生成篇》云:“肝之合筋也,其荣爪也。
”结论:肝血不足,无法修复激活损坏的神经,会造成肝血不足的原因:内热、痰堵塞、贫血。
中医理论:血热血枯,血凉血生。
脱髓鞘病健康宣教 (3)

03
定期进行身体检查,及时发现并治疗相关疾病
04
避免接触有毒有害物质,如重金属、化学物质等
05
加强锻炼,提高身体素质,增强免疫力
治疗方法
药物治疗:使用激素类药物、免疫抑制剂等药物进行治疗
1
物理治疗:通过康复训练、按摩等方法进行治疗
2
手术治疗:对于病情严重的患者,可以考虑手术治疗
3
心理治疗:对于患者进行心理疏导,减轻心理压力,提高治疗效果
运动频率:每周至少进行3-5次运动,每次运动时间控制在30-60分钟
心理调适
保持积极心态:积极面对疾病,保持乐观态度
01
学会放松:通过深呼吸、冥想等方式缓解压力
02
寻求支持:与家人、朋友分享自己的感受,寻求理解和支持
03
培养兴趣爱好:通过兴趣爱好转移注意力,提高生活质量
04
脱髓鞘病的社会支持
_
4
补充维生素和矿物质:补充维生素B、C、D等,以及钙、铁、锌等矿物质
避免刺激性食物:避免辛辣、油腻、生冷等刺激性食物,以免加重病情
运动锻炼
适度运动:选择适合自己的运动方式,如散步、慢跑、瑜伽等
运动强度:根据个人身体状况,选择适当的运动强度,避免过度劳累
运动安全:运动时注意安全,避免受伤,如有不适,及时停止运动并寻求专业帮助
3
治疗:目前尚无特效治疗方法,主要采取对症治疗和支持治疗。
4
病因和发病机制
病因:病毒感染、自身免疫反应、遗传因素等
01
发病机制:免疫系统攻击髓鞘,导致神经功能障碍
02
常见类型:多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等
03
发病年龄:多见于青壮年,但也可能发生在任何年龄
脱髓鞘疾病PPT课件

概述
临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质 功能不全的征象,为进行性,无缓解期, 表现为行为异常,进行性智力下降,视 力丧失并皮肤色素沉着,后期发展为四 肢瘫、去大脑强直、痴呆。
一、CT
平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性低密度区,形似蝴蝶,亦可通 过胼胝体将两侧联系起来,病灶可向前 延伸至额叶。
(三)、海绵状脑病 (四)、巨脑性婴儿白质营养不良
比较影像学
平片及脑血管造影等传统影像学检查, 均无助于诊断。
CT和MRI则能显示病变并做出定位与定 量诊断,MRI优于CT,但定性诊断需结 合临床做全面分析。
肾上腺脑白质营养不良 (Adrenal Leukodys trophy)
概述
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
进行性﹑无缓解性的神经系统症状,伴 有肾上腺皮质功能不全的征象,再加上 顶枕区病变,由后向前发展,两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现,有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
MRI可显示CT不能显示的小的脱髓鞘病 灶,但钙化显示不如CT。
多发性硬化 (Multiple Sclerosis)
一、CT
平扫脑白质区内低密度病灶,多位于侧 脑室周边,可单发或多发,大小不等, 边界清楚或不清楚。
多无占位效应,常见脑萎缩表现。 增强扫描,活动期病灶可呈斑点、片状
或环状强化;激素治疗后及稳定期病灶,T
恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患 者平扫可无阳性发现,但经大量滴注对 比剂及延迟扫描可显示病灶。
肾上腺脑白质营养不良又称肾上腺白质 脑病,属性联锁隐性遗传,极少数为常 染色体隐性遗传。好发于5~14岁的男孩。 它是缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂肪代 谢紊乱,长链脂肪酸在细胞内异常堆积, 以脑及肾上腺皮质尤甚,导致中枢神经 系统和肾上腺功能障碍。
第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病

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第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病
•辅助检查
•1. 脑脊液(CSF)检查
•(2) IgG鞘内合成检测
•②CSF-IgG寡克隆带(OB) (IgG鞘内合成定性指标) 琼脂糖等电聚焦&免疫印迹(immunoblot)技术 OB阳性率达95%↑
CSF-OB并非MS特有 Lyme 病\神经梅毒\SSPE\HIV感染&多种结缔组 织病CSF也可检出
•病因&发病机制
•3. 环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势
MS在高社会经济地位群体较常见 • 提示与贫穷无关
•发病率: 北欧\北美\澳洲温带约100:10万(1:1000), •亚洲&非洲约5:10万
•中国预测为2:10万, 面对较大的人口基数, MS仍是 严峻问题
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第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病
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第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病
•辅助检查
•3. MRI检查
大小不一类圆形 T1WI低信号
\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝 体, 或为融合斑
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•图10-1 MS患者MRI显示脑
•室周围白质多发斑块并强化
第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病
•(2) 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受
累
• •
(3发) 眼病震较多急水, 常平缓或解水-复平发+旋, 数转周, 复后视可约恢占复1/3
➢ 病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹
➢ 脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征
➢ 少见: 中枢性&周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕
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2. 运动障碍 皮质脊髓束损害 引起痉挛性瘫痪 (spastic paralysis: 偏 瘫 hemiplegia, 截 瘫 paraplegia, 单瘫 monoplegia)
运动障碍多数为轻瘫且常左右不对称, 运动障碍多数为轻瘫且常左右不对称 上 下肢瘫痪程度多不均等, 下肢瘫痪程度多不均等 下肢受累比上肢 常见。检查时可见肌张力增高, 常见。检查时可见肌张力增高 腱反射亢 腹壁反射消失, 病理反射阳性。 进, 腹壁反射消失 病理反射阳性。
辅助检查 1. 脑脊液(cerebrospinauid, CSF) 脑脊液 常规和生化: 外观及压力正常, 常规和生化 外观及压力正常 总蛋白量正常 或轻度增高 免疫学检测: 鞘内合成(CSF-IgG指数大于 免疫学检测 IgG鞘内合成 鞘内合成 指数大于 0.7; 24小时 小时IgG合成率增高 CSF寡克隆 合成率增高; 寡克隆IgG 小时 合成率增高 寡克隆 阳性。髓鞘碱 带, 即oligoclonal band, OB, 阳性 髓鞘碱 性蛋白(MBP)增高提示 活动 增高提示MS活动 性蛋白 增高提示
根据分子模拟学说, 根据分子模拟学说, 病毒感染与 MS 的关系主 要是因为HHV要是因为HHV-6及EBV基因序列中有一些部分 EBV基因序列中有一些部分 HHV与髓鞘中的成分相似 (如 HHV-6 中一段序列中 7个氨基酸与MBP的完全相同), 当HHV-6或 个氨基酸与MBP的完全相同 的完全相同), HHVEBV感染后 激活T淋巴细胞, 被病毒激活的T EBV感染后, 激活T淋巴细胞, 被病毒激活的T 感染后, 细胞误将髓鞘作为病毒进行攻击, 细胞误将髓鞘作为病毒进行攻击, 从而导致自 身免疫性反应. 身免疫性反应.
7. 其他 一些发作性症状, 一些发作性症状 以痛性强直痉挛性发作及 瘙痒多见。该症状是一突发短暂呈破伤风 瘙痒多见。 样强直痉挛或类似手足搐搦样发作, 样强直痉挛或类似手足搐搦样发作 向下或 向上迅速扩散常作剧烈疼痛或感觉障碍, 向上迅速扩散常作剧烈疼痛或感觉障碍 一 般认为是因CNS部分髓鞘脱失的病变中 运 部分髓鞘脱失的病变中, 般认为是因 部分髓鞘脱失的病变中 动传导束的神经冲动向周围扩散所引起的。 动传导束的神经冲动向周围扩散所引起的。
人最宝贵的是生命。生命属于人只有一次。 人最宝贵的是生命。生命属于人只有一次。 人的一生应当这样度过:当他回首往事的时候, 人的一生应当这样度过:当他回首往事的时候, 不会因为碌碌无为、虚度年华而悔恨, 不会因为碌碌无为、虚度年华而悔恨,也不会因 为为人卑劣、生活庸俗而愧疚。这样, 为为人卑劣、生活庸俗而愧疚。这样,在临终的 时候,他就能够说:“我已把自己的整个生命和 时候,他就能够说: 全部的精力献给了世界上最壮丽的事业——为人 全部的精力献给了世界上最壮丽的事业——为人 类的解放而奋斗” 类的解放而奋斗”。
感染急性期有不断激活T细胞的作用, 此外, 感染急性期有不断激活T细胞的作用, 此外, 可能还有直接的破坏作用, 因此, 可能还有直接的破坏作用, 因此, 美国现有 MS, 数个 MS 中心正在试用抗病毒药物治疗 MS, 但疗效如何, 尚无结果, 还需要观察. 但疗效如何, 尚无结果, 还需要观察.
1. 颅神经损害 视神经损害为最常见及早期症状之一, 视神经损害为最常见及早期症状之一 , 主要表现为视物模糊。 主要表现为视物模糊 。 一侧或双侧视力 减退或丧失,视野缺损或同向性偏盲。 减退或丧失 , 视野缺损或同向性偏盲 。 病变以球后视神经炎或视神经炎最多, 病变以球后视神经炎或视神经炎最多 , 常从一侧开始而后累及对侧, 常从一侧开始而后累及对侧 , 视力障碍 多具有缓解、复发的特点。 多具有缓解、复发的特点。
2. 诱发电位 诱发电位(evoked potentials, EP) 视觉诱发电位 (VEP) 脑干听觉诱发电位 (BAEP) 体感诱发电位 (SEP) 50-90%以上 患者有一项或多项异常 以上MS患者有一项或多项异常 以上
下一个会不会是我
别杀我, 别杀我,是自己人 杀的就是你
嘻嘻
病毒感染与 MS 关系主要集中在 HHV-6和 EBV方面 HHV• • • • •
Neurotropic virus capable of inducing myelin damage (HHV-6); (HHVHHVHHV-6 viral DNA found in MS lesions (biopsy and autopsy); Increased HHV-6 viral DNA copies in CSF and HHVsera of MS; Elevated antibody titers to HHV-6 and EBV HHVantigens in MS; Epidemiology and clinical association of MS with EBV.
–前2年内复发0-1次, 40年左右致残 年内复发0 40年左右致残 –前2年内复发2-4次, 30年左右致残 年内复发2 30年左右致残 –前2年内复发≥5次, 10年内致残 年内复发≥5 ≥5次 10年内致残
首发症状
多数病例以无明显诱因的视力障碍(vision 多数病例以无明显诱因的视力障碍 disorder)、肢体无力(weakness)及一过性感 、肢体无力 及一过性感 觉异常(paraesthesia)为最多见的首发症状 为最多见的首发症状. 觉异常 为最多见的首发症状
其他:可有复视、斜视、凝视麻痹, 其他:可有复视、斜视、凝视麻痹,眼球 震颤、眩晕、面瘫,吞咽困难、声嘶、 震颤、眩晕、面瘫,吞咽困难、声嘶、三 叉神经痛等症状。 叉神经痛等症状。除视神经及视交叉部位 有脱鞘病灶外,其他颅神经功能障碍大都 有脱鞘病灶外, 由脑干病灶引起。 由脑干病灶引起。
内侧纵束病灶引起核 内侧纵束病灶引起核 间性眼肌瘫痪, 间性眼间性眼 肌瘫痪, 肌瘫痪,则更应考虑 本病可能。 本病可能。
1924夏 1924夏 1927年 1927年 1936年 1936年
医生断定7年前脊椎受过暗伤, 医生断定7年前脊椎受过暗伤, 中枢神经 系统受到严重损害 双腿瘫痪, 右手还能活动, 右眼发炎, 双腿瘫痪, 右手还能活动, 右眼发炎, 接着 左眼也感染了, 左眼也感染了,6月后双目失明 肾病加剧逝世
6. 精神症状 大脑半球尤其是额叶有广泛病灶时, 表现 大脑半球尤其是额叶有广泛病灶时 为情绪改变, 欣快色彩较为多见。 为情绪改变 欣快色彩较为多见。情绪易 激动, 或见强哭强笑, 抑郁反应也不少见, 激动 或见强哭强笑 抑郁反应也不少见, 后期精神活动明显衰退, 注意力涣散, 记忆、 后期精神活动明显衰退 注意力涣散 记忆、 判断力下降, 智力减退可致痴呆。 判断力下降 智力减退可致痴呆。
中 枢 神 经 系 统 脱 髓 鞘 疾 病 Demyelinating Diseases of CNS
樊东升
1920年 1920年 1922秋 1922秋
颅脑外伤, 颅脑外伤, 右眼失明 河水中工作受凉后高热, 河水中工作受凉后高热, 趴在工作台上干 活, 双腿红肿, 无法伸直, 回家经母亲护理, 双腿红肿, 无法伸直, 回家经母亲护理, 1月后能一瘸一拐地走路
发病年龄10-60岁 发病年龄10-60岁, 以20-40岁多见. 有报道1例 20-40岁多见 有报道1 岁多见. 经尸检证实者仅1岁半, 经尸检证实者仅1岁半, 尸检证实年龄最大者 64岁. 女性略高于男性. 64岁 女性略高于男性. 起病快慢不一, 可急可缓, 起病快慢不一, 可急可缓, 急性或亚急性起病 者数小时或数日内即可出现巨灶性损害症状, 者数小时或数日内即可出现巨灶性损害症状, 缓慢起病者常在一月内病情达到高峰. 缓慢起病者常在一月内病情达到高峰.
脊髓横贯性损害或圆锥马尾部病变时, 脊髓横贯性损害或圆锥马尾部病变时,可 引起二便及性功能障碍。早期为尿频、 引起二便及性功能障碍。早期为尿频、尿 便秘等, 以后形成自动膀胱, 急 、 尿潴留 、 便秘等 , 以后形成自动膀胱 , 表现为尿失禁。 表现为尿失禁。
3. 感觉障碍 脊髓后索或脊髓 丘脑束病变以及 脑干、 脑干 、 大脑的感 觉传导径路受累 引起。 引起。
意向性震颤、 意向性震颤、眼球震颤和吟 诗样言语即构成夏科氏三联 征(Charcot) 过去曾被认为是MS的主要表 的主要表 过去曾被认为是 实际上仅占MS的10-15% 现, 实际上仅占 的
5. 语言障碍 多因小脑病损或/和假性球麻痹, 多因小脑病损或 和假性球麻痹,引起 和假性球麻痹 构音肌共济失调或痉挛, 而致构音不能, 构音肌共济失调或痉挛 , 而致构音不能 , 语言轻重不一。 语言轻重不一。
多发性硬化
(multiple sclerosis, MS) 是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点 是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点 白质脱髓鞘病变 自身免疫病。 的自身免疫病。 临床特征: 病灶时间上、空间上的多发性 临床特征 病灶时间上 空间上的多发性 时间
病因及发病机制
1. 感染因素 可能是 感染因素: 可能是CNS病毒感染引起的自身免疫病 病毒感染引起的自身免疫病 分子模拟学说 2. 遗传因素 有明显家族性倾向 其遗传易感性可能 遗传因素: 有明显家族性倾向, 是多基因产物作用的结果 3. 环境因素 发病率随纬度而增加 环境因素:
另一特殊的感觉障碍为Lhermitte征, 即 征 另一特殊的感觉障碍为 屈颈时, 出现自后颈部向下、向背和四 屈颈时 出现自后颈部向下、 肢放射的短暂性电击样麻痛感。 肢放射的短暂性电击样麻痛感。由于颈 髓后索损害引起。 髓后索损害引起。
4. 共济失调 共济失调(ataxia) 病变累及小脑或脑 干小脑通路时, 干小脑通路时, 可引 起意向性震颤, 起意向性震颤 步态 不稳, 言语障碍。 不稳 言语障碍。
常见主诉为麻刺、麻木感,也可有束带感、 常见主诉为麻刺、麻木感,也可有束带感、 烧灼感、寒冷或痛性感觉异常。 烧灼感、寒冷或痛性感觉异常。疼痛作为 早期症状也是常见的,多见于背部、 早期症状也是常见的,多见于背部、小腿 与上肢。 与上肢。检查时所能发现的感觉障碍随病 灶部位而定。多数为浅感觉减退, 灶部位而定。多数为浅感觉减退,部分为 深感觉障碍,出现感觉性共济失调。 深感觉障碍,出现感觉性共济失调。