《肺泡蛋白沉积症》
肺泡蛋白沉积症
述 病 因
１５ ９ ８年 ， ｏｅ Ｒ ｓｎ等 首 次报 道 了 一 组 以 肺 泡 腔 内填 充 大 量 的 无 细 胞 形 态 的 Ｐ Ｓ阳 性 物 质 ， 泡 间 隔 正 常 ，蛋 白正 常 ， 少数轻 度增高 ， 仅 白 ８ ％ Ｐ Ｐ患者 血清 和 Ｂ Ｌ ０ Ａ Ａ Ｆ中乳酸脱 氢
细胞和肺泡 巨噬细胞摄 取 、 降解 和再 利用 ， 正常 情况 下这 一
过 程 保 持 动 态 平衡 ］ 而 Ｇ —Ｃ Ｆ是 一 种 刺 激 中性 粒 细 胞 。 Ｍ Ｓ
和单核／ 巨噬细胞 增殖 和分化 的生 长因子 ， 可通过诱 导 Ｐ ． Ｕ１
（ 种 ｅｓ 族 转 录 因 子 ） 表 达 来 调 节肺 泡 巨 噬 细 胞 终 末 期 一 ｔ家 的 的分化 ， 激 活肺泡 巨噬 细胞清 除 Ｐ 是 Ｓ所 必 需 的 “ 。原 发 性 Ｐ Ｐ患 者 血 液 和 Ｂ Ｌ Ａ Ａ Ｆ中可 检 测 到 高 水 平 抗 Ｇ —Ｃ Ｆ中 Ｍ Ｓ 和性 抗 体 ， 些 抗 体 阻 断 Ｇ —Ｃ Ｆ生 物 活 性 ， 内 源 性 这 Ｍ Ｓ 使
Ｇ —Ｃ Ｆ水 平相对减低 ， 巨噬细胞对 Ｐ Ｍ Ｓ 使 ｓ清除 和再利 用能
力降低。
３ 临床表现
病 （ 常见 于血 液系统恶性 肿瘤 ， 可见 于肺癌 ） 肺部 感染 最 也 、 （ 如分枝杆 菌、 奴卡菌 、 隐球菌 、 毛霉 菌 、 组织 胞浆菌 和卡 氏肺
孢子虫 ， 以及 人 类 免 疫 缺 陷 病 毒 感 染 等 ） 某 些 无 机 矿 物 质 及
组任何年龄均 可发病 ， 从婴Ｊ ￣ ７ Ｌ １ ０岁老人 ， ３ ５ 中年 ］ 但 ０～ ０岁
人 常 见 ， 占病 例 总 数 ８ ％ ｌ 。 约 ０ １ ｊ Ｊ
肺泡蛋白沉积症
能 ： Ｌ Ｈ２ ６Ｕ Ｌ外余均正常 。血脂 ：Ｈ ６ ３ｍ ｏ 、 Ｌ 除 Ｄ ０ ／ Ｃ ． ｍ ￣Ｌ ＨＤ
１ ９ ｍｍｏ ． ￣Ｌ、 ＤＬ ３ ５ ｍｍｏ Ｌ ＡＰ Ａ １ ６ ／ Ａ Ｏ— ． ５ Ｌ ． ￣ 、 Ｏ— ． ５ ｇ Ｌ、 Ｐ Ｂ １ ０
的松）治疗均无效 ， 体检除双肺 呼吸音减轻外 无其他特殊 发 现、 各项实验室检查均基本正常 ， 功能有一定损害 。 肺 胸部 Ｘ 线特别在 Ｃ Ｔ各扫描肺窗两肺呈 大片状斑片状 、 网状 、 磨玻璃
状改变 ， 而病变仅 限于肺泡并 与未充盈 的肺泡相 混杂 、 小叶 间隔增厚、 多病灶之 间又与正常肺组织截然分开 、 此外又可见 及“ 铺路石征” “ 图征” 左肺 上 叶） 又病灶 自肺 门向外 与 地 （ 、 伸展蓝内衬血管束 。综合来 看完全 符合 “ 肺泡蛋 白沉积症 ” 的所有特征。其他肺弥漫性 病变如肺泡性肺 水肿 、 含铁 血黄 素沉着症 、 肺泡 癌、 结缔 组织 病等均 有相应 局部 或全身性 症 状， 有相应 的 ｘ线表现 ， 极少在 Ｃ Ｔ扫 描肺窗 中见及有 “ 路 铺 石征” 地 图征” 。 和“ 者
项检测数据以及胸部 ｘ线尤其是 ｃ （ Ｔ 高分辩率 Ｃ ） Ｔ 扫描综合 考虑。此病例为男性 、２岁 ， ６ 病程一年 ， 发病 隐匿 ， 主诉 为干
咳， 一年来逐渐缓慢 加重 （ 据补充 资料一 年前的肺 ｘ线检 查 病灶较 目前为轻 ） 近期活动后有气促 、 ， 胸紧感觉 ， 无发热 、 胸 痛、 痰血 、 盗汗 、 消瘦等症状 ， 接触过修路扬 尘 ， 抗炎 、 激素 （ 强
现左膈膨出症。中年期有 吸烟史 １ ， ２ ０年 约 ０支／ 。饮黄酒 ｄ 近４ ，～ ０年 １ ２斤／ 。 ｄ 体格检查 ： 体温 ３ ． ℃ 、 ７ ２ 脉搏 ９ ０￣／ ｉ、 ｍ ｎ 呼吸 １ ｍｎ ６７ ｉ、 ￣／ 血压 １０ ９ ｍＨ 。唇 、 ４ ／０ｍ ｇ 甲无 紫绀 ， 骨上淋 巴结未及肿 大。 锁 胸廓无畸形 ， 双肺叩诊清音 ， 双肺呼吸音 轻 ， 哕音。心界不 无 从图 １ 胸部 ｘ线 平片 显示 全肺满 布病变 ， 以右侧 为重 ， 并发有肺气肿 ， 属于肺 弥漫性病变一类 疾病 。弥漫性疾病 种 类繁多 ， 要明确诊断必需 结合临床 的发 病情况 、 状、 照各 症 参
肺泡蛋白沉积症(PAP)
二、分类
• 一、特发性PAP （90 %）
• 病因不明，近年来认识到粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子( GM-CSF) 抗体在特发性PAP 发病机制中起重要作用。
• 二、继发性（5%-10%）
• ①血液系统恶性肿瘤及其它影响免疫状态的疾病,如淋巴瘤、白血病、 AIDS、化疗等；免疫缺陷性疾病,如胸腺发育不全、重度联合免疫缺 陷症、免疫球蛋白A 缺陷等。
• （病例1因病人入院后反复出现胸痛及肌钙蛋白升 高，未能行支气管灌洗）
肺泡蛋白沉积症（PAP）
一、概述
• 定义：是一种原因不明的少见肺部弥漫性疾病，以肺泡 及终末细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特 征。
• 临床症状：渐进性呼吸困难。与胸部CT征象往往矛盾，
即CT征象严重，而临床症状较轻。
• ②感染因素: 如矽肺、分枝杆菌感染、奴卡氏菌感染、真菌感染、卡 氏囊虫肺炎等。
• ③吸入某些无机矿物质或化学物质，如水泥尘、植物纤维素、石英粉 等，目前除吸入家畜的排泄物外,现在吸入无机矿物质或化学物质引起 PAP 已经很少见了。
• 三、先天性（2%）
主要见于新生儿PAP患者，多数病例属于常染色体隐性遗传，主要与肺 泡表面活性蛋白基因突变有关。
• 呼吸功能检查 PAP 的肺功能检查最常表现为轻度限制 性通气功能障碍和弥散功能下降
• 支气管灌洗（BALF）特征：
典型的BALF 呈乳白色或浓稠浅黄色液体,放置后分层,光 镜下由大量形态不规则,大小不等的嗜酸颗粒状脂蛋白样 物质组成, PAS 染色阳性,电镜可见较多嗜锇性层状体,并 可见肺泡Ⅱ型细胞。
六、治疗
• 治疗 • 1.症状轻微或无症状——观察 • 2.症状加重或或病人不能维持正常活动时——治
肺泡蛋白沉积症[专业知识]
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<肺穿>肺泡腔内蛋白样物质沉积，PAS染色(+)，
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病例2：男，37岁，体检发现双肺阴影，无明显症状。
<右中叶内侧段>肺泡腔扩张，内有PAS阳性蛋白样水肿液沉积，伴组织细
胞反应，形态符合肺泡蛋专白业沉精积制症版。
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病例3：患者，男，53岁，因进行性呼吸困难三月就诊，无发 热，地方医院曾以肺部感染治疗，效果欠佳。
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继发性PAP治疗主要是针对原发病的治疗或者脱离致病环境， 部分患者可能需要行全肺灌洗治疗
先天性PAP目前唯一有效的治疗方法是肺移植，针对其发病 机制基因治疗尚待研究
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特 发 性 及 继 发 性 PAP 的 整 体 预 后 较 好 ， 文 献 报 道 成 人 约 20%-35%因呼吸衰竭或合并感染死亡，60%-70%痊愈或 明显改善
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“碎路石”征
双肺弥漫分布的斑片影、磨玻璃影， 病变分布广泛，实变区小叶内和小
HRCT示磨玻璃改变内小叶间隔增厚，
叶间间隔增厚，围成多边形的“碎 呈多边形“铺路石样”改变。
路石”。
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“碎路石”征
由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚形成。
这种改变系由于增厚的小叶间隔密度高于实变区沉积于肺泡 内的蛋白样物质所致，而与病变相间的肺组织则完全正常， 这一表现具有特征性，但无特异性。
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2
发病机制
特发性（90%）
抗粒细胞-巨噬细胞击落刺激因子（GM-CSF)在特发性PAP 的发生发展中起重要作用，由于人体抗GM-CSF中和抗体的 存在，导致单核-巨噬细胞分化成熟障碍及中性粒细胞吞噬 能力下降，并最终引发肺泡内表面活性剂物质沉积----自身 免疫性疾病。
肺泡蛋白沉积症ppt课件
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CT表现
HRCT上可见实变区出现增厚的小叶间隔， 围绕实变的肺小叶形成”碎石路”征，具有一 定的特征性； 对于肺部弥漫性病变，CT表现为地图样及 碎石路样时，高度提示PAP诊断。
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50岁男性PAP患者，严重呼吸困难。CT（下肺）显示广泛的磨玻璃样影下灶性相对 少病变区域和明显小叶间隔增厚（碎石路征）。
18在显微镜检查中pap特征性地表现为肺泡内脂蛋白样物质的沉积伴正常的或增厚的肺泡壁19ct上经常可以看到地图样或小叶状非受累肺组织并与受累肺组织分界清楚因为小叶间隔这一物理屏障将受累与非受累肺组织清楚分开同时可以限制肺泡内物质在次级小叶间扩散
肺泡蛋白沉积症
1
肺泡蛋白沉积症（PAP）
概述
1 肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种比较少见 的肺泡弥漫性疾病，其特点是肺泡及终末呼吸 性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉 积为特征 ； 2 发病原因未明，本病于1958年首次报告 时命名为肺泡蛋白沉积症﹐至今仍沿用这一病 名；
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病理学表现
泡腔内充满大量粉红色云絮状或细颗粒状无 定形蛋白质样物质为PAP的主要病理改变．而 肺泡壁，支气管壁和胸膜病变不明显。病变区 与相邻正常肺组织界限清楚，肺泡结构保持完 整，肺泡间隔多数正常，少数可因间隔水肿及 淋巴细胞浸润而增厚。
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在显微镜检查中，PAP特征性地表现为肺泡内脂蛋白样物质的沉 积伴正常的或增厚的肺泡壁，
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鉴别诊断
5)结缔组织病，全身性疾病，有各系统受累症 状。肺泡蛋白沉积症仅有肺泡局限的病变而无 全身各系统受累症状． 6)肺出血，各种原因引起的肺出血常规X线检 查可与PAP表现相似．但无地图样或碎石路样 表现，可短期内明显吸收。
肺泡蛋白沉积症
势， 其 内可见充气支气管征。 肺部病变可以部 分或完全 吸收 ， 有 的病例肺部病灶可存 在数 月或数年 ， 少数患者 可由于纤维化显 示条索 状及硬性小结 节状 阴影 ， 或在 阴影溶解 过程 中 ， 因肺 泡
间 隔增厚形成 网状 阴影 ， 淋 巴管 的淤积可形成 间隔线 。个别 患
增强 ， 内中野伴 点片状模 糊渗 出灶沿支气管分布 ， 伴有 咳嗽、 咳 痰、 发热、 气急等症状。
作者简 介： 高建 ， 男， 本 科， 主治医师。
Ｅ－ｍａｉ ｌ ： ｌ ５１ ９０１ ９６ ２４ ９＠ １ ６３． ｃ ｏ ｍ
临床 表现 ， 容易误诊 。 影像学表现往往早 于临床表现 ， 偶尔在体 检时发现 ， 高分辨率 Ｃ Ｔ可 以明显提高诊断率 ， 同时可做痰检或
支气 管镜 检查 。如 能找到肺 泡内沉积的蛋 白质将有助于诊断 ，
影像 变化速度较快 ，而肺泡 蛋 白沉积症的影像 变化速度慢 ， 没
６ ． ４ 结 缔组织疾病 为全 身性疾病 ， 受累器官较多 ， 而肺 临床表现及影 像学检查与肺
泡蛋 白沉积症仅有肺部病变 ， 容易鉴别 。
６ ． ５ 特发性肺 间质纤 维化 常肺 组织 界限模糊目 。 ６ ． ６ 小叶性肺炎 ｘ线胸片上表现 为两侧肺野 纹理 明显 泡蛋 白沉积症非 常相似 ， 小叶间质亦 呈网状蜂 窝状 增厚 ， 与正
综 上所述 ， 肺 泡蛋 白沉积症是一 种罕见性疾病 ， 无典 型 的
者 由于支气管 内蛋 白质 、 脂质 的阻塞产生节段性肺不 张或 肺气
肿、 肺 大泡 ， 肺大泡破裂后 可形成 自发性气胸 ， 有继发性感染 时
可形成空洞 。本病一般不会引起淋 巴结肿大及胸膜改变 。
肺泡蛋白沉积症影像诊断及其鉴别诊断
肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种原因不明的罕见肺疾病，其特点是以非可溶性富磷脂蛋白物质沉积于肺泡腔为特征的肺弥漫性疾病，而气道、肺泡壁或血管结构很少破坏。
PAP是一种少见病，于1958年由 Rosen等首先报道。
PAP可分为“原发性”和“继发性”２型.原发性 PAP是肺泡表面活性物质代谢异常的一种疾病，与肺泡巨噬细胞清除表面活性物质的功能下降有关，婴幼儿多见，部分患者可自行缓解甚至痊愈。
继发性PAP为继发于其他系统的疾病：与免疫机制障碍、血液及淋巴系统的恶性肿瘤以及细胞毒性药物应用有关，或与吸入无机矿物质、化学物质有关。
本病的临床表现缺乏特征性，Ｘ线胸片表现与多种疾病类似，利用BAL松解肺泡腔及小气道内黏附的蛋白物质是目前首选且有效的治疗方法，诊断正确是采用上述治疗方法的前提，否则，将是ＬＢ或开胸肺活检来确诊，开胸肺活检虽是金标准，但一种既给病人带来较大痛苦又无疗效的结果，长期以来一直依靠ＴＢ标准”，但因其危险性高、并发症多、病人较痛苦等不确定因素较多而难以全面开展，因此影像学结合痰检及BAL是目前诊断PAP的主要手段，胸部HRCT能准确观察病变的形态和分布，典型的CT表现可对PAP作出临床诊断，故临床应用愈来愈普遍。
影像表现：(1)气腔实变及磨玻璃影。
本组６例患者均见磨玻璃影，即ＨＲＣＴ图像上肺密度轻度增高，呈浅淡斑片状影，不掩盖其中的肺血管和支气管影，其相应的病理改变为肺泡内富磷脂蛋白样物质充盈；(2)地图样改变。
本组４例患者胸部HRCT表现为两肺斑片状磨玻璃影与周围相对正常肺组织之间边缘清楚，边缘可有成角现象或呈弧形，病变在周围低密度的肺组织衬托下呈地图样改变，这种表现是PAP在HRCT上的一个特征性改变。
地图样改变的病理基础是肺泡内富磷脂蛋白样物质充盈，肺泡间隔正常或轻度慢性炎症，以肺小叶为单位，小叶间隔在一定程度上限制病变的蔓延，使病变周围肺组织相对正常，肺组织结构完整。
（3）铺路石样改变。
PAP专场（肺泡蛋白沉积症）
PAP专场（肺泡蛋⽩沉积症）阅读 1157王俊豪关注兰天龙——肺泡蛋⽩沉着症(pulmonary alveolar proteinosis)指原因不明的肺泡内弥漫性蛋⽩沉着，⾸先由Rose于1958年报告，迄今⽂献报告约400～500例，国内于1965⾸例报告。
临床以进⾏性⽓促为特征，⽀⽓管肺泡灌洗是诊断与治疗的主要⼿段。
预后相差很⼤，有⾃愈，也有发现后⼀、⼆年内死亡的。
这是⼀种病因不明的罕见疾病，病理特点是肺泡内充满主要含磷脂和蛋⽩质的过碘酸-Schiff(PAS)染⾊阳性颗粒状物质。
肺泡蛋⽩沉着症(PAP)主要发⽣于20~60岁原来⾝体健康的⼈，PAP偶可发⽣于接触⽆机粉尘(如⼆氧化硅、铝、钛)的病⼈以及因卡⽒肺囊⾍，慢性感染，多种出⾎性恶性肿瘤，⾻髓及外⾻髓增殖性疾病或免疫抑制的病⼈。
这种相关性的意义尚不清楚。
病理变化限于肺脏.典型的表现是肺泡上⽪和间质细胞正常，但肺泡内充填着含各种⾎清和⾮⾎清蛋⽩的⽆定形PAS染⾊阳性颗粒。
肺泡内脂含量⾼，可能是因为肺泡磷脂的清除异常。
间质纤维化少见。
病理过程可能为弥漫性或局限性，可能进展亦可能稳定，或⾃⾏消失。
最常受累的是肺基底部和后部，偶尔侵犯前段，胸膜和纵隔不受影响。
临床表现 PAP最显著的特点是临床症状⼀般表现隐匿、轻微⽽胸部CT表现严重。
临床表现缺乏特异性，男⼥之⽐为2～3∶1，可发⽣于任何年龄，多数在20～50岁之间。
起病隐匿，主要症状为进⾏性⽓促。
约1/3病例有低热，⼤部分有咳嗽，痰呈乳⽩⾊泡沫状，有时见块状、胶冻状或管型咳出。
体检可有呼吸运动减弱，叩诊轻度浊⾳，肺内明显的病理性⽀⽓管呼吸⾳，偶有湿罗⾳。
重症有杵状指、紫绀及肺动脉⾼压的表现。
影像学表现1、X线：胸部X线平⽚表现为两肺中下肺野为主的斑⽚状、磨玻璃样密度增⾼影，其内可见⼩结节影，病灶对称或不对称。
部分呈蝶翼状，易误诊为肺⽔肿。
2、CT表现：胸部CT表现呈多样化，其影像改变取决于肺泡蛋⽩样物质的多少⼜跟它的分布有关，其中以两肺中下野分布多见。
肺泡蛋白质沉积症诊断与治疗PPT
汇报人：
单击输入目录标题 肺泡蛋白质沉积症概述 诊断方法 治疗方法 预防与康复 并发症与注意事项
护理人员：XX医院-XX科室 -XX
肺泡蛋白质沉积症概述
定义与发病机制
肺泡蛋白质沉积症是一种罕见的肺部 疾病，主要表现为肺泡内蛋白质沉积。
发病机制尚不明确，可能与遗传、环 境因素、免疫系统异常等因素有关。
THANK YOU
汇报人：
血液检查：血常规、血 气分析等
组织病理学检查：肺活 检、支气管镜检查等
基因检测：基因突变检 测等
临床表现：咳嗽、呼吸 困难、胸痛等
治疗方法
一般治疗
药物治疗：使用抗炎药物、支气管扩张剂等药物进行治疗 物理治疗：进行呼吸训练、物理疗法等辅助治疗 手术治疗：对于严重患者，可能需要进行肺移植手术 生活方式调整：戒烟、避免接触刺激性气体等
电子显微镜检查：观察肺泡壁和肺 泡腔的超微结构变化，如肺泡壁增 厚、肺泡腔扩张等
免疫组织化学检查：检测肺泡壁和 肺泡腔中的蛋白质沉积情况，如α抗胰蛋白酶、α-1抗胰蛋白酶等
基因检测：检测与肺泡蛋白质沉积 症相关的基因突变，如SERPINA1 基因突变等
鉴别诊断
影像学检查：X线、CT、 MRI等
肺功能检查：肺活量、 肺容量等
预防与康复
预防措施
避免接触有害物质，如烟草烟雾、 空气污染等
定期进行体检，及时发现并治疗肺 适量运动、充足睡眠等
加强心理调适，保持乐观积极的心 态
康复训练与心理支持
康复训练：进 行适当的运动 和呼吸训练，
提高肺功能
心理支持：提 供心理辅导， 帮助患者缓解 焦虑和抑郁情
定期进行康复训练，提高生活质量和身体 机能
《肺泡蛋白沉积症》课件
肺功能锻炼
进行吹气球、唱歌等活动，提 高肺活量，改善肺功能。
心理调适
帮助患者调整心态，积极面对 疾病，树立康复信心。
04
肺泡蛋白沉积症的病例分 享
病例一：临床表现与治疗过程
临床表现
咳嗽、呼吸困难、乏力、活动耐量下降等。
治疗过程
采用全肺灌洗术清除沉积的肺泡蛋白，同时 给予抗炎、氧疗等辅助治疗。
诊断过程
常用的药物包括抗炎药、免疫抑制剂、抗凝剂等，这些药物可以减轻炎症反应、降 低免疫反应、预防血栓形成等，从而缓解患者的症状。
药物治疗需要在医生的指导下进行，患者需要按时服药，并注意观察药物不良反应 。
肺灌洗治疗
肺灌洗治疗是肺泡蛋白沉积症的主要治疗方法，通过灌洗液反复冲洗肺 部，清除沉积在肺泡内的蛋白质和细胞，从而改善患者的呼吸功能。
早期症状轻微，包括咳嗽、乏力、活动后气短等，随着病情加重，可能出现严 重呼吸困难、发绀等症状。
诊断
确诊需要依赖病理学检查，包括肺组织活检和支气管肺泡灌洗术。其他辅助检 查包括胸部X线、CT等影像学检查和肺功能检查。
02
肺泡蛋白沉积症的治疗
药物治疗
药物治疗是肺泡蛋白沉积症的辅助治疗方法，主要用于缓解症状和改善生活质量。
提供舒适的环境
保持室内温度、湿度适 宜，减少对呼吸道的刺
激。
合理饮食
提供高蛋白、高热量、 易消化的食物，保持营
养均衡。
心理支持
给予患者心理支持，缓 解焦虑、抑郁等情绪问
题。
康复训练
呼吸训练
指导患者进行深呼吸、腹式呼 吸等呼吸训练，增强呼吸肌力
量。
有氧运动
鼓励患者进行适量的有氧运动 ，如散步、慢跑等，提高心肺 功能。
肺泡蛋白沉积症诊断金标准
肺泡蛋白沉积症诊断金标准
肺泡蛋白沉积症的诊断金标准是肺组织病理学检查。
当进行肺组织病理学检查时，可以观察到肺泡结构完好，但肺泡内可能被细小颗粒样物质充满。
此外，患者可以根据临床表现以及影像学的检查结果做出初步判断，结合胸部HRCT，CT出现地图样改变以及铺路石样改变，血清抗GM-CSF抗体有较高的检查结果，也可以辅助诊断。
支气管肺泡灌洗和纤维支气管镜是目前诊断肺泡蛋白沉着症的主要手段，如果支气管肺泡灌洗液外观浑浊，呈灰黄色，静置后可分层，光镜下若见到大量的无定形嗜酸性碎片，PAS染色阳性，而奥辛蓝染色及黏蛋白卡红染色阴性，则可明确诊断。
请注意，这些信息仅供参考，如有相关症状或疑虑，建议尽快就医，由专业医生进行诊断和治疗。
肺泡蛋白沉积症诊断标准
肺泡蛋白沉积症诊断标准
肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的肺部疾病，主要特点是肺泡中积累了大量的蛋白质。
本文将介绍PAP的诊断标准。
诊断PAP的关键是肺泡灌洗（BAL）和肺活检。
BAL是一种方法，通过将液体注入肺部并抽出肺泡内液体样本进行检查，判断肺泡内是否有异常的蛋白质积聚。
肺活检是常见的组织活检方法，可以直接在肺部进行，为确诊PAP提供直接证据。
以下是PAP诊断的标准：
1.临床症状：患者的主要症状包括咳嗽、气促、乏力、发热以及体重减轻等。
这些症状可以从患者的病史中获得。
2.影像学：肺部影像学显示可以显示肺部的异常变化。
X线和CT扫描是常见的影像学检查方法。
在CT扫描中，PAP通常表现为双侧弥漫性地增加肺泡实质密度。
3.肺功能测试：肺功能测试主要是针对患者的肺功能进行检查，并判断是否存在肺功能不全。
患者肺功能测试也是PAP的一个重要指标。
4.肺泡灌洗：BAL可以为PAP的诊断提供直接证据。
通过BAL检测，PAP患者肺泡内明显可看到蛋白质物质沉积，表现为“沙漏状玻璃影”。
5.肺活检：肺活检是最准确诊断PAP的方法。
通过对肺泡组织的检查，可以确定PAP的存在，并帮助确定病变的性质和病变紧密度。
以上是PAP的诊断标准。
尽管其中余地存在，还需要进行更多研究，但它们为医生诊断PAP提供了基本框架，提高了PAP的诊断准确性。
一例肺泡蛋白沉积症病例分析
一例肺泡蛋白沉积症病例分析肺泡蛋白沉积症，又称隐球蛋白沉积症，是一种罕见的肺部疾病。
它的病因尚不明确，但主要特征是肺泡内隐球蛋白的沉积，导致肺部功能障碍。
在本文中，我们将对一位肺泡蛋白沉积症患者的病例进行分析。
患者是一位60岁的男性，主要症状是呼吸困难，并且活动能力明显下降。
他报告说，这些症状已经持续了大约6个月。
他表示逐渐加重的呼吸困难，夜间咳嗽，以及咳出的黏液血痰。
他还存在明显的乏力感和纳差。
他向医生描述了这些症状影响了他的日常生活和工作。
初步的体格检查显示该患者呈现呼吸困难，但没有明显的杂音。
肺部听诊发现两肺有散在的干性啰音。
血氧饱和度为88％，动脉血气分析显示氧分压(PaO2)降低，同时二氧化碳分压(PaCO2)略有升高。
在进一步的检查中，患者接受了胸部X线和CT扫描。
X线显示双肺有片状和磨砂玻璃样阴影，且呈弥漫性分布。
CT扫描显示双肺有广泛分布的磨砂玻璃样密度影像，特别是在肺基底区。
根据临床表现和影像学结果，医生初步怀疑该患者患有肺泡蛋白沉积症。
进一步的确认需要通过肺活检获得组织标本进行病理学检查。
病理学检查显示肺组织中肺泡内充满了均质、玻璃状的物质。
免疫组织化学染色显示这些物质主要由隐球蛋白组成。
结合临床症状、影像学结果和病理学检查，患者最终被确诊为肺泡蛋白沉积症。
治疗方面，该患者接受了以糖皮质激素为主的免疫抑制治疗。
糖皮质激素可以减少炎症反应和隐球蛋白的沉积。
此外，患者还接受了辅助氧疗以提高氧合能力。
在治疗后的几个月内，患者的症状明显改善。
他的呼吸困难减轻，咳嗽和咳痰也明显减少。
动脉血气分析显示PaO2有所上升，PaCO2略有下降。
他的血氧饱和度也提高到了95％。
这个病例分析强调了肺泡蛋白沉积症的临床特征和诊断阶段的重要性。
虽然病因尚不明确，但通过影像学和病理学检查，可以对患者进行准确的诊断。
此外，糖皮质激素和辅助氧疗是目前常用的治疗方法，可以显著改善患者的症状和生活质量。
需说明的是，本文中的病例仅是一个针对肺泡蛋白沉积症的典型实例。
肺泡蛋白沉积症
肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症（PAP）主要于中年发病，可以是特发性的，也可以继发于吸入性暴露，恶性血液病，或免疫缺陷等少见原因。
目前的研究理论认为肺表面活性物质平衡与肺的免疫功能受损是PAP的主要发病机制。
PAP的临床症状是多样的，从轻微的渐进性呼吸困难到呼吸衰竭。
其与吸烟有很强的相关性。
PAP主要的CT影像特征是“铺路石” 征（由弥漫性磨玻璃影及其内部的平滑增厚的小叶间隔组成），并常常伴有小叶状或地图样正常区。
铺路石征的放射学鉴别诊断包括源性肺水肿，肺炎，肺出血，弥漫性肺泡损伤，癌性淋巴管炎。
明确诊断需要行肺活检或支气管肺泡灌洗液检查，可以看到肺泡内可溶于胆固醇的蛋白样物质和嗜酸性小体的沉积。
对症治疗包括全肺灌洗，以及其他的一些方法。
新疗法主要针对比较明确的免疫缺陷，并取得了一定的临床成效。
肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种病因不明的罕见疾病，病理特点是肺泡内充满主要含磷脂和蛋白质的过碘酸雪夫（Periodic acid-Schiff，PAS）染色阳性颗粒状物质。
PAP的自然史不明，临床病程变化多端，病变或保持稳定或自发缓解，或进展出现呼吸衰竭。
容易并发肺部感染（有时为条件致病菌）是此病的一个重要特征。
临床上可将PAP分为3类：先天性、继发性和原发性。
先天性PAP包括一组不同种类的疾病，是由于编码表面活性蛋白B、C或作为粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）受体的8c链的基因突变所致致，婴幼儿较多见。
继发性PAP的发生与导致呼吸功能损害或肺泡巨噬细胞数量减少等因素有关，包括；多种出血性恶性肿瘤、免疫抑制剂、接触无机粉尘（如二氧化硅、铝、钛）或有毒气体、某些慢性感染、卡氏肺囊虫、骨髓及骨髓外增殖性疾病等。
原发性PAP于1958年首例报道至今，仍是一种充满神秘感的病变。
图注：A、 61岁的男性PAP患者，伴有白血病，最近出现乏力和咳嗽。
肺泡蛋白沉积症诊断标准
肺泡蛋白沉积症诊断标准肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的肺部疾病，其主要特征是肺泡内蛋白质的异常沉积，导致呼吸困难和肺部感染。
对于PAP的诊断，需要综合临床症状、影像学表现和实验室检查等多方面的信息。
下面将介绍PAP的诊断标准，以帮助临床医生更好地识别和诊断这一疾病。
1. 临床表现。
PAP患者常常出现进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰、胸闷等症状。
有些患者还可能出现发热、全身乏力、体重下降等非特异性症状。
临床医生应该重点询问患者的呼吸症状和病史，包括吸入有害物质的情况，以及家族史等。
2. 影像学表现。
胸部CT扫描是PAP诊断的重要手段之一。
PAP患者的CT表现为双肺弥漫性磨玻璃影，以及肺叶实变、肺泡壁增厚等特征。
这些影像学表现对于PAP的诊断具有重要意义。
3. 实验室检查。
支气管肺泡灌洗液（BALF）是诊断PAP的关键实验室检查方法。
BALF涂片染色可见大量脂蛋白沉积在肺泡内，同时BALF中脂蛋白浓度明显升高。
此外，血清GM-CSF抗体检测也可作为PAP的辅助诊断手段。
4. 组织病理学检查。
PAP患者肺活检组织病理学检查可见肺泡蛋白物质沉积，伴有巨噬细胞浸润和肺泡上皮细胞增生。
组织病理学检查是确诊PAP的金标准之一。
5. 其他辅助检查。
肺功能检查、动脉血气分析、免疫学检查等也有助于PAP的诊断和评估。
综上所述，PAP的诊断需要综合临床表现、影像学表现、实验室检查和组织病理学检查等多方面的信息。
对于临床医生来说，要提高对PAP的认识，加强对PAP的诊断和鉴别诊断能力，以便早期发现和治疗PAP，改善患者的预后。
希望本文对于PAP的诊断有所帮助，也希望临床医生能够更加重视PAP的诊断工作，为患者提供更好的医疗服务。
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鉴别诊断
3)肺泡性肺水肿，患者多有心、肾疾病．肺部 影像表现变化快．以双侧肺野内带的蝶翼状模 糊影为特征。而肺泡蛋白沉积症的肺部改变变 化慢，并为中央型、外围型交替出现的特征性 改变。临床表现及特征为诊断的重要依据。
4)小叶性肺炎，影像表现为沿支气管分布的斑 片状模糊影，与正常组织分界不清，临床上伴 有咳嗽、咳痰、发热症状。
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病理学表现
泡腔内充满大量粉红色云絮状或细颗粒状无 定形蛋白质样物质为PAP的主要病理改变．而 肺泡壁，支气管壁和胸膜病变不明显。病变区 与相邻正常肺组织界限清楚，肺泡结构保持完 整，肺泡间隔多数正常，少数可因间隔水肿及 淋巴细胞浸润而增厚。
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在显微镜检查中，PAP特征性地表现为肺泡内脂蛋白样物质的沉 积伴正常的或增厚的肺泡壁，
2部分X光片显示为多灶性的、不对称阴影 或广泛弥漫性实变影,不伴正常的空白带状影。 阴影范围从没有明确边界的磨玻璃样影到网状 或网结节状影，及含支气管气像的实变影 。
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61岁男性PAP患者，伴有白血病，最近出现乏力和咳嗽。 胸片显示肺门周围对称的磨玻璃样影和网结节状影（注意肋膈角区病 变相对较轻）
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CT上经常可以看到地图样或小叶状非受累肺组织，并与受累肺组织 分界清楚，因为小叶间隔这一物理屏障将受累与非受累肺组织清楚分 开，同时可以限制肺泡内物质在次级小叶间扩散。
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鉴别诊断
1)弥漫型肺泡癌； 2)特发性肺间质纤维化； 3)肺泡性肺水肿； 4)小叶性肺炎； 5)结缔组织病； 6)肺出血
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概述
3 本病好发于30～50岁成人，偶见于儿童及老 年患者，男性多于女性。分为原发型和继发型， 原发型无明确致病因子，继发型多见于以下3 种情况：
1)化学或矿物质粉尘吸入；2)肺部感染，可与 PAP合并存在；3)恶性肿瘤或免疫功能低下。
4 目前的研究理论认为肺表面活性物质平衡与肺 的免疫功能受损是PAP的主要发病机制。
b 31岁男性PAP患者，轻度呼吸困难和杵状指6个月。 胸片显示双侧不对称的实变影、网结节状影及磨玻璃样影。
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影像学表现
C分中央型和外围型；中 央型与外围型可交替出现，即中央型病变消退后外围 型病变随之出现，或反之交替出现为本病的特征．
2中央型表现为肺内弥漫分布细小模糊结节或羽毛状浸 润阴影，其内可见支气管充气征，病灶自两侧肺门向 外围延伸分布，形成蝶翼状外观，为本病较典型表 现。。外围型表现为小叶浸润病变分布于两肺或一侧 外围，轮廓模糊。
抗炎治疗后可明显吸收．
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鉴别诊断
5)结缔组织病，全身性疾病，有各系统受累症 状。肺泡蛋白沉积症仅有肺泡局限的病变而无 全身各系统受累症状． 6)肺出血，各种原因引起的肺出血常规X线检 查可与PAP表现相似．但无地图样或碎石路样 表现，可短期内明显吸收。
乎完全消失。
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临床诊断
1 主要根据支气管肺泡灌洗物检查或 经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳 出的痰经80%乙醇固定，PAS染色有 15%阳性的脂质。
2 典型的影像学表现：X线：双侧对 称性的中央阴影 ；CT： “碎石路” 征。
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虽然CT上表现的铺路石征对PAP非常有特征 性，但其亦可见于严重感染，出血，肿瘤，肺 水肿。因此铺路石征的放射学鉴别诊断是非常 广泛的，包括左心衰，肺炎（特别是卡氏肺囊 肿性肺炎），肺泡出血，支气管癌，癌性淋巴 管炎，弥漫性肺泡损伤（成人呼吸窘迫综合 征），辐射或药物诱导性肺炎，过敏性肺炎和 肺静脉闭塞病。
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17岁男性PAP患者，持续数年的轻度咳喘。 胸片显示双侧致密的实变影。（肺尖和右肋膈角区病变相对较轻）
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36岁男性PAP患者，曾有铍吸入性暴露史。 胸片显示肺门周围对称的实变影，肺尖及肋膈角区病变较
轻。
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a 45岁女性PAP患者，吸烟，出现呼吸困难和咳痰（白痰）3个月。 胸片显示不对称的网结节状影和多灶实变影。
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PAP的临床症状
临床症状是多样的，从轻微的渐进性呼吸困 难到呼吸衰竭。其与吸烟有很强的相关性。
发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后 进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏 力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。少 数病例可无症状，仅X线有异常表现。
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影像学表现
X线表现
1典型的X线表现：双侧中央性和对称性的 肺部阴影，而肺尖区和肋膈角区病变相对较轻。
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鉴别诊断
1)弥漫型肺泡癌，病程发展迅速．影像表现为 双肺弥漫性结节病灶．病变密度较高，边界清 楚，部分有分叶征，以中下野内中带密集，肺 尖及外围较少为特征。随访多可见病灶融合增 大星团块状，常见纵隔肺门淋巴结肿大，可与 PAP鉴别。
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鉴别诊断
2)特发性肺问质纤维化，临床及影像学表现与 PAP相似．其以小叶间质呈网格状增厚，围绕 含气的肺组织呈蜂窝状改变为特征，病灶与正 常肺组织界限不清，在胸膜下区见与胸壁垂 直线状影或弓形线。
肺泡蛋白沉积症
普爱医院放射科 李侠
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肺泡蛋白沉积症（PAP）
概述
1 肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种比较少见 的肺泡弥漫性疾病，其特点是肺泡及终末呼吸 性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉 积为特征 ；
2 发病原因未明，本病于1958年首次报告 时命名为肺泡蛋白沉积症﹐至今仍沿用这一病 名；
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35岁男性患者，碎石路征 a 冠状重组图像（肺窗）显示不对称的地图样磨玻璃样影和 间隔增厚，b 冠状重组图像（肺窗）广泛的铺路石征伴肋膈角区、胸膜下及肺尖区不
受累
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50岁男性PAP患者。 a CT（肺窗）治疗前可见片状磨玻璃样影，增厚的小 叶间隔和实变。 b 治疗后仍可见同样程度的小叶间隔增厚，但磨玻璃样影几
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CT表现
HRCT上可见实变区出现增厚的小叶间隔， 围绕实变的肺小叶形成”碎石路”征，具有一 定的特征性；
对于肺部弥漫性病变，CT表现为地图样及 碎石路样时，高度提示PAP诊断。
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50岁男性PAP患者，严重呼吸困难。CT（下肺）显示广泛的磨玻璃样影下灶性相对少
病变区域和明显小叶间隔增厚（碎石路征）。