新生儿高胆红素血症诊断和治疗(2)精品PPT课件
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5
胆红素的来源（成人vs 新生儿）
成人每日生成胆红素
3.8mg/kg
衰老红细胞
骨髓中红
血红蛋白（80%） 细胞前体
网状内皮细胞 肝、脾、骨髓
肝脏和其他 组织中的含 血红素蛋白
血红素 血红素加氧酶
胆绿素 胆绿素还原酶
胆红素
新生儿每日生成胆红素 8.8mg/kg
原因 胎儿血氧分压↓→红细胞数量↑; 出生后血氧分压↑→过多红细 胞破坏 红细胞寿命↓ 血红蛋白分解速度↑ 旁路胆红素生成↑
3
新生儿
血中胆红素>5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸； 50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸； 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。
4
正常胆红素代谢特点
胆红素的来源； 胆红素在血循环中的运输； 肝细胞对胆红素的摄取、结
合和排泄； 胆红素的肠肝循环。
白蛋白 白蛋白
胆红素正常代谢示意图
出生时肠腔内具有β-葡萄糖 醛酸苷酶，将CB转变成 UCB
肝 门静脉
CB 胆汁
肠道内缺乏细菌→ UCB产生 和吸收↑
如胎粪排泄延迟，胆红素吸 收↑
肠肝循环
肠道
细菌还原 尿胆原
粪便排出 肾
9
新生儿胆红素代谢特点
胆红素生成过多; 联结的胆红素量少; 肝细胞处理胆红素能力差; 新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和 吸收增加;
新生儿高胆红素血症诊断和治疗的专 家共识（2014版）
LOGO
1
主要内容
一 新生儿高胆红素血症的相关概念
二
高胆红素血症的监测方法
三
高胆红素血症的干预
四 新生儿重度高胆红素血症的预防
2
黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、 黏膜和巩膜发黄的表现。
成人
血清总胆红素含量<1mg/dl， 当> 2mg/dl时，临床上出现黄疸。
11
一、新生儿高胆红素血症的相关概念
中华医学会儿科学分会新生儿学组在2001年曾经 起草制定“新生儿黄疸干预推荐方案”，2009年 又在此基础上进行修订，提出了“新生儿黄疽诊 疗原则的专家共识”。针对近年来新生儿在产科 住院时间的普遍缩短及常规胆红素随访监测普及 不够，新生儿胆红素脑病及核黄疸仍时有发生等 情况，有必要对2009年“专家共识”进行补充和 修订。此次修订，既参考美国儿科学会 (AAP)2004年发表的“胎龄≥35周新生儿高胆红素 血症处理指南”，又更适合我国实际情况。
≤2周 ≤4周
＜221 ＜257 ＜12.9 ＜15 ＜85μmol/L（5mg/dl）
足月儿 早产儿 生后24小时内（早）
黄疸退而复现 >2周 >4周（长） > 221 >257（高） >12.9 >15 >85μmol/L（5mg/dl） ＞34μmol/L（2mg/dl） （快）
良好
相应表现
新生儿胆红素代谢特点 病因复杂
胆红素葡萄糖醛酸酯 结合胆红素（CB）
肠道
胆汁
出生时肝细胞内Y蛋白含量 极微
UDPGT含量↓,活性↓ 出生时肝细胞将CB排泄到肠
道的能力暂时↓ ，早产儿 更明显
8
胆红素的肠肝循环（成人vs 新生儿）
肠道内CB被还原成尿胆原 80%～90%粪便排出 10%～20%结肠吸收→肠肝循环 →肾脏排泄
新生儿肠肝循环特点
※ 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使
原有黄疸加重;
10
新生儿黄疸分类
特点
பைடு நூலகம்
生理性黄疸
病理性黄疸
黄疸 出现时间 高峰时间 消退时间 持续时间 血清胆红素μmol/L
mg/dl 每日胆红素升高 血清结合胆红素
一般情况
原因
足月儿 早产儿 2～3天 3～5天 4～5天 5～7天 5～7天 7～9天
15
发生胆红素脑病的高危因素除了高胆红素血症 以外还包括合并同族免疫性溶血、葡萄糖一6 一磷酸脱氢酶( G6PD)缺乏、窒息、败血症、 代谢性酸中毒和低白蛋白血症等。
胆红素脑病的诊断主要依据患儿高胆红素血症 及典型的神经系统临床表现；头颅磁共振成像 ( MRI)和脑干听觉诱发电位可以辅助诊断，头 颅MRI表现为急性期基底神经节苍白球T1WI高 信号，数周后可转变为T2 WI高信号；脑干听 觉诱发电位(BAEP)可见各波潜伏期延长，甚至 听力丧失；BAEP早期改变常呈可逆性。
13
新生儿小时胆红素列线图
14
2.急性胆红素脑病
急性胆红素脑病是基于临床的诊断，主要见于 TSB> 342μmol/L(20 mg/dl)和（或）上升速度 >8.5μmol/L (0.5 mg/dl)、>35周的新生儿。胆红素 神经毒性所致的急性中枢神经系统损害，早期表现 为肌张力减低、嗜睡、尖声哭、吸吮差，而后出现 肌张力增高，角弓反张，激惹，发热，惊厥，严重 者可致死亡。 低出生体重儿发生胆红素脑病时通常缺乏典型症状， 而表现为呼吸暂停、循环呼吸功能急剧恶化等，不 易诊断。通常足月儿发生胆红素脑病的TSB峰值在 427μmol/L(25mg/dl)以上，但合并高危因素的新 生儿在较低胆红素水平也可能发生，低出生体重儿 甚至在171 - 239μmol/L( 10 - 14 mg/dl)即可发生。
症，应予以干预。根据不同的胆红素水平升高程
度，胎龄≥35周的新生儿高胆红素血症还可以分
为：重度高胆红素血症：TSB峰值超过
342μmol/L(20mg/dl)；极重度高胆红素血症：
TSB峰值超过427μmol/L( 25mg/dl)；危险性高
胆红素血症：TSB峰值超过510μmol/L(30
mg/dl)。
6
胆红素的运输（成人vs 新生儿）
联结的胆红素（UCB-白 蛋白）不溶于水，不 能透过细胞膜及血脑 屏障，不能从肾小球 滤过
游离胆红素或称 未结合胆红素（UCB）
血循环中
+白蛋白
胆红素-白蛋白复合物（UCB-白蛋 白）或称联结胆红素
肝血窦
新生儿联结的胆红素量 少
原因
早产儿胎龄越小→白蛋白含量 越低→联结胆红素的量越少
刚出生新生儿常有酸中毒，可 减少胆红素与白蛋白联结
7
胆红素的摄取、结合和排泄（成人vs 新
生儿）
CB水溶性、不能透过半透膜，可通过 肾小球滤过
新生儿肝细胞处理胆红素能力差 原因
胆红素-白蛋白复合物（UCB）
肝血窦
-白蛋白
Disse间隙
肝细胞摄取
肝细胞
+ Y、Z蛋白
胆红素-载体蛋白Y/Z
光面内质网
UDPGT
12
1．新生儿高胆红素血症
新生儿出生后的胆红素水平是一个动态变化的过
程，因此在诊断高胆红素血症时需考虑其胎
龄．日龄和是否存在高危因素。对于胎龄≥35周
的新生儿，目前多采用美国Bhutani等所制作的
新生儿小时胆红素列线图或AAP推荐的光疗参考
曲线作为诊断或干预标准参考（图1）。
当胆红素水平超过95百分位时定义为高胆红素血
胆红素的来源（成人vs 新生儿）
成人每日生成胆红素
3.8mg/kg
衰老红细胞
骨髓中红
血红蛋白（80%） 细胞前体
网状内皮细胞 肝、脾、骨髓
肝脏和其他 组织中的含 血红素蛋白
血红素 血红素加氧酶
胆绿素 胆绿素还原酶
胆红素
新生儿每日生成胆红素 8.8mg/kg
原因 胎儿血氧分压↓→红细胞数量↑; 出生后血氧分压↑→过多红细 胞破坏 红细胞寿命↓ 血红蛋白分解速度↑ 旁路胆红素生成↑
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新生儿
血中胆红素>5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸； 50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸； 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。
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正常胆红素代谢特点
胆红素的来源； 胆红素在血循环中的运输； 肝细胞对胆红素的摄取、结
合和排泄； 胆红素的肠肝循环。
白蛋白 白蛋白
胆红素正常代谢示意图
出生时肠腔内具有β-葡萄糖 醛酸苷酶，将CB转变成 UCB
肝 门静脉
CB 胆汁
肠道内缺乏细菌→ UCB产生 和吸收↑
如胎粪排泄延迟，胆红素吸 收↑
肠肝循环
肠道
细菌还原 尿胆原
粪便排出 肾
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新生儿胆红素代谢特点
胆红素生成过多; 联结的胆红素量少; 肝细胞处理胆红素能力差; 新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和 吸收增加;
新生儿高胆红素血症诊断和治疗的专 家共识（2014版）
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1
主要内容
一 新生儿高胆红素血症的相关概念
二
高胆红素血症的监测方法
三
高胆红素血症的干预
四 新生儿重度高胆红素血症的预防
2
黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、 黏膜和巩膜发黄的表现。
成人
血清总胆红素含量<1mg/dl， 当> 2mg/dl时，临床上出现黄疸。
11
一、新生儿高胆红素血症的相关概念
中华医学会儿科学分会新生儿学组在2001年曾经 起草制定“新生儿黄疸干预推荐方案”，2009年 又在此基础上进行修订，提出了“新生儿黄疽诊 疗原则的专家共识”。针对近年来新生儿在产科 住院时间的普遍缩短及常规胆红素随访监测普及 不够，新生儿胆红素脑病及核黄疸仍时有发生等 情况，有必要对2009年“专家共识”进行补充和 修订。此次修订，既参考美国儿科学会 (AAP)2004年发表的“胎龄≥35周新生儿高胆红素 血症处理指南”，又更适合我国实际情况。
≤2周 ≤4周
＜221 ＜257 ＜12.9 ＜15 ＜85μmol/L（5mg/dl）
足月儿 早产儿 生后24小时内（早）
黄疸退而复现 >2周 >4周（长） > 221 >257（高） >12.9 >15 >85μmol/L（5mg/dl） ＞34μmol/L（2mg/dl） （快）
良好
相应表现
新生儿胆红素代谢特点 病因复杂
胆红素葡萄糖醛酸酯 结合胆红素（CB）
肠道
胆汁
出生时肝细胞内Y蛋白含量 极微
UDPGT含量↓,活性↓ 出生时肝细胞将CB排泄到肠
道的能力暂时↓ ，早产儿 更明显
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胆红素的肠肝循环（成人vs 新生儿）
肠道内CB被还原成尿胆原 80%～90%粪便排出 10%～20%结肠吸收→肠肝循环 →肾脏排泄
新生儿肠肝循环特点
※ 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使
原有黄疸加重;
10
新生儿黄疸分类
特点
பைடு நூலகம்
生理性黄疸
病理性黄疸
黄疸 出现时间 高峰时间 消退时间 持续时间 血清胆红素μmol/L
mg/dl 每日胆红素升高 血清结合胆红素
一般情况
原因
足月儿 早产儿 2～3天 3～5天 4～5天 5～7天 5～7天 7～9天
15
发生胆红素脑病的高危因素除了高胆红素血症 以外还包括合并同族免疫性溶血、葡萄糖一6 一磷酸脱氢酶( G6PD)缺乏、窒息、败血症、 代谢性酸中毒和低白蛋白血症等。
胆红素脑病的诊断主要依据患儿高胆红素血症 及典型的神经系统临床表现；头颅磁共振成像 ( MRI)和脑干听觉诱发电位可以辅助诊断，头 颅MRI表现为急性期基底神经节苍白球T1WI高 信号，数周后可转变为T2 WI高信号；脑干听 觉诱发电位(BAEP)可见各波潜伏期延长，甚至 听力丧失；BAEP早期改变常呈可逆性。
13
新生儿小时胆红素列线图
14
2.急性胆红素脑病
急性胆红素脑病是基于临床的诊断，主要见于 TSB> 342μmol/L(20 mg/dl)和（或）上升速度 >8.5μmol/L (0.5 mg/dl)、>35周的新生儿。胆红素 神经毒性所致的急性中枢神经系统损害，早期表现 为肌张力减低、嗜睡、尖声哭、吸吮差，而后出现 肌张力增高，角弓反张，激惹，发热，惊厥，严重 者可致死亡。 低出生体重儿发生胆红素脑病时通常缺乏典型症状， 而表现为呼吸暂停、循环呼吸功能急剧恶化等，不 易诊断。通常足月儿发生胆红素脑病的TSB峰值在 427μmol/L(25mg/dl)以上，但合并高危因素的新 生儿在较低胆红素水平也可能发生，低出生体重儿 甚至在171 - 239μmol/L( 10 - 14 mg/dl)即可发生。
症，应予以干预。根据不同的胆红素水平升高程
度，胎龄≥35周的新生儿高胆红素血症还可以分
为：重度高胆红素血症：TSB峰值超过
342μmol/L(20mg/dl)；极重度高胆红素血症：
TSB峰值超过427μmol/L( 25mg/dl)；危险性高
胆红素血症：TSB峰值超过510μmol/L(30
mg/dl)。
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胆红素的运输（成人vs 新生儿）
联结的胆红素（UCB-白 蛋白）不溶于水，不 能透过细胞膜及血脑 屏障，不能从肾小球 滤过
游离胆红素或称 未结合胆红素（UCB）
血循环中
+白蛋白
胆红素-白蛋白复合物（UCB-白蛋 白）或称联结胆红素
肝血窦
新生儿联结的胆红素量 少
原因
早产儿胎龄越小→白蛋白含量 越低→联结胆红素的量越少
刚出生新生儿常有酸中毒，可 减少胆红素与白蛋白联结
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胆红素的摄取、结合和排泄（成人vs 新
生儿）
CB水溶性、不能透过半透膜，可通过 肾小球滤过
新生儿肝细胞处理胆红素能力差 原因
胆红素-白蛋白复合物（UCB）
肝血窦
-白蛋白
Disse间隙
肝细胞摄取
肝细胞
+ Y、Z蛋白
胆红素-载体蛋白Y/Z
光面内质网
UDPGT
12
1．新生儿高胆红素血症
新生儿出生后的胆红素水平是一个动态变化的过
程，因此在诊断高胆红素血症时需考虑其胎
龄．日龄和是否存在高危因素。对于胎龄≥35周
的新生儿，目前多采用美国Bhutani等所制作的
新生儿小时胆红素列线图或AAP推荐的光疗参考
曲线作为诊断或干预标准参考（图1）。
当胆红素水平超过95百分位时定义为高胆红素血