胰腺神经内分泌肿瘤
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Kulke MH, Anthony LB, Bushnell DL, et al. Pancreas. 2010 Aug;39(6):735-52.
胰腺神经内分泌综合征特点
肿瘤
胃泌素瘤 胰岛素瘤
主要临床症状
经久不愈的消化性溃疡 低血糖
主要激素
胃泌素 胰岛素 胰高血糖素 血管活性肠肽 生长抑素 胰腺多肽 (PP)
胰腺神经内分泌肿瘤概述 (Pancreatic NEN)
胰腺NEN独特的疾病特征
胰腺神经内分泌肿瘤
● 胰腺神经内分泌肿瘤在2000-2003年间的发病率为0.12/10万人，并显示 出上升的趋势1,2 ● 胰腺神经内分泌肿瘤被分为功能性综合症（由于异位分泌生物活性物 质）和非功能性综合症3 ● 胰腺NEN呈典型的生长缓慢，低核分裂活性，经常为隐匿表现 ● 肝脏为主要的转移部位；其他常见的部位包括区域/转移性淋巴结，骨和 肺
1. Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008;26(18):3063-72. 2. Yao JC, et al. Ann Surg Oncol. 2007;14:3492-500. 3. NCCN. Neuroendocrine tumors, V.2.2010, http://www.nccn.org.
NEN和胰腺NEN的患病率
1,200,000 1,000,000 800,000 600,000 400,000 200,000 0
大肠癌*
103,312 28,644 65,836 32,353 1,104,102
2004年美国患病率
21,427
NEN†
Esophageal†
Gastric†
Pancreatic† Hepatobiliary†
胰腺神经内分泌肿瘤
● 伴有功能综合征（功能性pNETs）: – 50-60%的肿瘤有功能活性 – 基于主要的激素分泌，这类肿瘤被相应的称为： • 胰岛素瘤： 最为常见 95%的胰岛素瘤的大小在1-2cm之间并且都是良性的 多发胰岛素瘤和与MEN-1相关的胰岛素瘤大约占10%，恶性比 例并没有升高 • 胃泌素瘤： 通常大小都超过2cm 60%的患者在初诊时已经发现转移 与十二指肠胃泌素瘤相反，胰促胃泌素瘤很少发生有MEN-1疾 病背景。 • VIP瘤 • 胰高血糖素瘤等
胰腺神经内分泌肿瘤
● 发病特点：
– 儿童中极为罕见，可以发生于所有成年人年龄段 – 男性和女性的发病率相当
● 肿瘤特点：
– 界限清楚、通常为散发的、直径在1-4cm之间的圆形病灶， – 可发生于胰腺的任何部位 – 对于伴有激素综合征的肿瘤，免疫细胞化学分析可以检测到导致综
合征发生的各种激素。
– 组织学上分化良好，但除胰岛素瘤以外，往往均为恶性。
Yao JC, et al. Ann Surg Oncol. 2007;14(12):3492–3500.
疾病期别越晚预后越差
1.0 I期
0.75 生存率
II 期
0.50 III 期 0.25 P<0.001 0 0 48 96 Months
La Rosa S, et al. Hum Pathol. 2009;40:30–40.
● NEN的患病人数高于其他胃肠道癌症 ● 2003年美国预计28年期限内胰腺NEN的患病率为2705例
*基于美国癌症学会统计, 2006年1月1日的患病率. † 美国29年期间的患病率. 1. Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008;26(18):3063–3072. 2. Yao JC, et al. Ann Surg Oncol. 2007;14(12):3492–3500.
胰腺神经内分泌肿瘤: 中位生存期
● SEER数据库分析了1274例患者，发现分期：局部病变、区域性病变和远 处病变是生存期的预后因素 ● 胰腺神经内分泌肿瘤中位生存期 = 38月
140 Survival (months) 120 100 80 60 40 20 0 Localized Regional Distant 23 70 124
I II III IV IV 期 144 192
(n = 44) (n = 44) (n = 34) (n = 33) 240
胰腺 NEN的流行病学
胰腺NEN发病率: 1973–2004
0.40 0.35 发病率（每10万人）- NENs 0.30 0.25 0.20 0.15 0.10 0.05 保守估计 许多小病灶的胰腺NEN没有报到SEER数据库 1975 1980 1985 1990 1995 2000
胰岛细 胞 类型
γ β α δ δ PP细胞
恶性潜能
非常高 低 非常高 高 非常高 非常高
胰高血糖素瘤 糖尿病，坏死松解性游走 性红斑 VIP瘤 生长抑素瘤 PP瘤 水样泻，低钾血症和胃酸 缺乏 糖尿病，腹泻/脂肪泻 肝肿大， 腹痛
Adapted from NCCN, Neuroendocrine tumors, V.2.2010, http://www.nccn.org.
● 不伴有功能相关综合症（一般称为非功能性的pNENs，即NF-pNENs) • 是常见的胰腺神经内分泌肿瘤，大约是胰岛素瘤发病的2倍。 • 通常也伴有一些其他物质产生（嗜铬素、神经元特异性烯醇化酶 NSE、人绒毛膜促性腺激素亚基、神经降压素及生长素），但不 会导致某个特定的激素综合征。
Kulke MH, Anthony LB, Bushnell DL, et al. Pancreas. 2010 Aug;39(6):735-52.
1
2000-2003年间，胰腺 NET 发病率 = 0.12/10万2
ຫໍສະໝຸດ Baidu0.00 1970
2005
1. Adapted from Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008;26(18):3063-72. 2. Yao JC, et al. Ann Surg Oncol. 2007;14(12):3492–3500.
Kulke MH, Anthony LB, Bushnell DL, et al. Pancreas. 2010 Aug;39(6):735-52.
胰腺神经内分泌肿瘤
● 肿瘤类型：依据异位分泌生物活性物质
– 不伴有功能相关综合症（一般称为非功能性的pNENs，即NF-pNENs) – 伴有功能综合征（功能性pNENs）
胰腺神经内分泌综合征特点
肿瘤
胃泌素瘤 胰岛素瘤
主要临床症状
经久不愈的消化性溃疡 低血糖
主要激素
胃泌素 胰岛素 胰高血糖素 血管活性肠肽 生长抑素 胰腺多肽 (PP)
胰腺神经内分泌肿瘤概述 (Pancreatic NEN)
胰腺NEN独特的疾病特征
胰腺神经内分泌肿瘤
● 胰腺神经内分泌肿瘤在2000-2003年间的发病率为0.12/10万人，并显示 出上升的趋势1,2 ● 胰腺神经内分泌肿瘤被分为功能性综合症（由于异位分泌生物活性物 质）和非功能性综合症3 ● 胰腺NEN呈典型的生长缓慢，低核分裂活性，经常为隐匿表现 ● 肝脏为主要的转移部位；其他常见的部位包括区域/转移性淋巴结，骨和 肺
1. Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008;26(18):3063-72. 2. Yao JC, et al. Ann Surg Oncol. 2007;14:3492-500. 3. NCCN. Neuroendocrine tumors, V.2.2010, http://www.nccn.org.
NEN和胰腺NEN的患病率
1,200,000 1,000,000 800,000 600,000 400,000 200,000 0
大肠癌*
103,312 28,644 65,836 32,353 1,104,102
2004年美国患病率
21,427
NEN†
Esophageal†
Gastric†
Pancreatic† Hepatobiliary†
胰腺神经内分泌肿瘤
● 伴有功能综合征（功能性pNETs）: – 50-60%的肿瘤有功能活性 – 基于主要的激素分泌，这类肿瘤被相应的称为： • 胰岛素瘤： 最为常见 95%的胰岛素瘤的大小在1-2cm之间并且都是良性的 多发胰岛素瘤和与MEN-1相关的胰岛素瘤大约占10%，恶性比 例并没有升高 • 胃泌素瘤： 通常大小都超过2cm 60%的患者在初诊时已经发现转移 与十二指肠胃泌素瘤相反，胰促胃泌素瘤很少发生有MEN-1疾 病背景。 • VIP瘤 • 胰高血糖素瘤等
胰腺神经内分泌肿瘤
● 发病特点：
– 儿童中极为罕见，可以发生于所有成年人年龄段 – 男性和女性的发病率相当
● 肿瘤特点：
– 界限清楚、通常为散发的、直径在1-4cm之间的圆形病灶， – 可发生于胰腺的任何部位 – 对于伴有激素综合征的肿瘤，免疫细胞化学分析可以检测到导致综
合征发生的各种激素。
– 组织学上分化良好，但除胰岛素瘤以外，往往均为恶性。
Yao JC, et al. Ann Surg Oncol. 2007;14(12):3492–3500.
疾病期别越晚预后越差
1.0 I期
0.75 生存率
II 期
0.50 III 期 0.25 P<0.001 0 0 48 96 Months
La Rosa S, et al. Hum Pathol. 2009;40:30–40.
● NEN的患病人数高于其他胃肠道癌症 ● 2003年美国预计28年期限内胰腺NEN的患病率为2705例
*基于美国癌症学会统计, 2006年1月1日的患病率. † 美国29年期间的患病率. 1. Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008;26(18):3063–3072. 2. Yao JC, et al. Ann Surg Oncol. 2007;14(12):3492–3500.
胰腺神经内分泌肿瘤: 中位生存期
● SEER数据库分析了1274例患者，发现分期：局部病变、区域性病变和远 处病变是生存期的预后因素 ● 胰腺神经内分泌肿瘤中位生存期 = 38月
140 Survival (months) 120 100 80 60 40 20 0 Localized Regional Distant 23 70 124
I II III IV IV 期 144 192
(n = 44) (n = 44) (n = 34) (n = 33) 240
胰腺 NEN的流行病学
胰腺NEN发病率: 1973–2004
0.40 0.35 发病率（每10万人）- NENs 0.30 0.25 0.20 0.15 0.10 0.05 保守估计 许多小病灶的胰腺NEN没有报到SEER数据库 1975 1980 1985 1990 1995 2000
胰岛细 胞 类型
γ β α δ δ PP细胞
恶性潜能
非常高 低 非常高 高 非常高 非常高
胰高血糖素瘤 糖尿病，坏死松解性游走 性红斑 VIP瘤 生长抑素瘤 PP瘤 水样泻，低钾血症和胃酸 缺乏 糖尿病，腹泻/脂肪泻 肝肿大， 腹痛
Adapted from NCCN, Neuroendocrine tumors, V.2.2010, http://www.nccn.org.
● 不伴有功能相关综合症（一般称为非功能性的pNENs，即NF-pNENs) • 是常见的胰腺神经内分泌肿瘤，大约是胰岛素瘤发病的2倍。 • 通常也伴有一些其他物质产生（嗜铬素、神经元特异性烯醇化酶 NSE、人绒毛膜促性腺激素亚基、神经降压素及生长素），但不 会导致某个特定的激素综合征。
Kulke MH, Anthony LB, Bushnell DL, et al. Pancreas. 2010 Aug;39(6):735-52.
1
2000-2003年间，胰腺 NET 发病率 = 0.12/10万2
ຫໍສະໝຸດ Baidu0.00 1970
2005
1. Adapted from Yao JC, et al. J Clin Oncol. 2008;26(18):3063-72. 2. Yao JC, et al. Ann Surg Oncol. 2007;14(12):3492–3500.
Kulke MH, Anthony LB, Bushnell DL, et al. Pancreas. 2010 Aug;39(6):735-52.
胰腺神经内分泌肿瘤
● 肿瘤类型：依据异位分泌生物活性物质
– 不伴有功能相关综合症（一般称为非功能性的pNENs，即NF-pNENs) – 伴有功能综合征（功能性pNENs）