生长激素缺乏症PPT参考幻灯片
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生长激素缺乏症课件
GHD 临床表现
• 男：女=3:1 • 1岁后开始生长落后，身高落后比体重明显 • 明显矮小，身高小于－2SD，或P3百分位 • 生长速率减慢（对诊断有重要意义）
➢ 4岁－青春期 每年生长速率<5cm
GHD 临床表现
• 轻度面部发育不良：娃娃面容、出牙迟 • 皮下脂肪增多，腹部堆脂 • 身材比例匀称；智力正常 • 可有低血糖发作；小阴茎；食欲差 • 可伴其他垂体激素缺乏（TSH,ACTH,FSH和LH) • 骨成熟延迟，骨龄落后2岁以上
运动后20’－ 40’
患儿入睡2小时 40’－100’ 后，20’取血一 次，共6次
备注
70%正常人GH 峰值>10ng/ml
生长激素激发试验 （growth hormone stimulate test）
胰岛素
精氨酸
可乐定
左旋多巴
药物 <4岁0.1u/kg， 0.5 g/kg， 剂量 >4岁0.15u/kg 最大15g
骨龄摄片:左手正位片 GHD落后生理年龄2岁以上
8岁GHD患者骨龄所见： 腕部骨化中心仅4枚 发育符合3岁+
25
诊断
• 均匀性矮小：身高低于同地区、同性别、同年龄正常 两个标准差以下(-2SD), 或在第3百分位数线以下
• 骨龄落后2年以上 • 每年身高增长速率 <5 cm • GH峰值 < 10ug/L（两种药物） • 智能正常 • 排除其他影响生长的疾病
诊断要点
符合矮小小，智力正常 生长激素 缺乏症
身高增长速率 4 cm/年
两项不同GH激发试验 峰值 < 10ng/mL
排除其他疾病
27
鉴别诊断
• 家族性矮小 • 体质性生长延迟 • 宫内发育迟缓儿 • 特纳(Turner)综合症 • 先天性甲状腺功能减退症 • 骨骼发育障碍
生长激素缺乏症-精品医学课件
运动后20’－40’ 40’－100’
备注
70%正常人GH 峰值>10ng/ml
GH-IGF-1轴功能测定
• 血GH测定
表2：GH缺乏症常用确诊试验（药理激发）
筛查试验 方法
峰值时间 备注
可乐定 L－多 巴 精氨酸
胰岛素
用量：0.15mg/m2，口服， 60’－90’ 服药后60，75，90取血， 服药前取一次血做基值
GHD 临床特点• GH源自乏症– 1岁以后生长迟缓，身高小于－2SD
– 生长速率减慢（对诊断有重要意义）
• <2岁
每年生长速率<7cm
• 4岁－青春期
每年生长速率<5cm
• 青春期
每年生长速率<6cm
GHD 临床特点
GH缺乏症
• 轻度面部发育不良：娃娃面容，皮肤细腻…… • 身体比例匀称，皮下脂肪增多，腹部堆脂 • 骨成熟延迟，骨龄落后2岁以上 • 可伴随其他垂体激素缺乏（TSH,ACTH,FSH和LH)
用量：0.15g/1.73m2或 10mg/kg，口服，服药后 30，60，75，90取血， 服药前取一次血做基值
用量：10％精氨酸 0.5g/kg，静脉滴注，滴 注后60，90，120取血， 服药前取一次血做基值
用量：常规胰岛素0.050.1U/kg，静脉滴注，滴 注后15，30，45，60， 90，120取血，服药前取 一次血做基值
性或暂时性缺乏 • 青春发育延迟 • 青春发育后最终身高和性成熟达到正常水平
先天性卵巢发育不全
（Turner Syndrome）
• 女孩矮小常见原因，1/2500 ~ 1/5000 • 核型:45XO、45XO/46XX、46XXq-、46XXp • 表现:蹼颈、肘外翻、发际低、盾状胸、乳头间距
中国儿童生长激素缺乏症诊治指南PPT课件
05
儿童生长激素缺乏症的并发症 和风险管理
并发症类型和预防
骨骼发育异常
生长激素缺乏可能导致骨骼生长迟缓、骨骼比例失调等问 题。预防措施包括及早诊断和治疗，确保儿童获得足够的 生长激素。
代谢异常
生长激素对脂肪、糖和蛋白质代谢有重要作用，缺乏可能 导致肥胖、糖尿病等代谢性疾病。预防措施包括饮食调整 、增加运动等。
效果评估
根据患儿的生长发育指标、代谢指标及心理社会适应能力等多方面进行综合评估，判断 康复效果。
方案调整
根据评估结果，及时调整康复计划，如调整生长激素剂量、优化营养支持方案、增加运 动锻炼强度等，以提高康复效果。同时，关注患儿及其家庭的心理需求，提供必要的心
理支持和辅导。
07
总结与展望
指南总结
01
诊断和鉴别诊断
诊断
根据患儿的临床表现、生长曲线、骨龄测定、生长激素激发试验等结果，综合 判断是否为生长激素缺乏症。
鉴别诊断
需要与家族性矮身材、体质性青春发育延迟、特发性矮身材等疾病进行鉴别。 鉴别要点包括生长速率、骨龄、生长激素激发试验结果等。
03
儿童生长激素缺乏症的诊断
病史采集和体格检查
病史采集
促进多学科协作
生长激素缺乏症的治疗需要多学科协作，包括儿科、内分泌科、营养科、心理科等。本指南强调了多学科协作的重要 性，有助于促进各学科之间的交流与合作。
关注患者生活质量
本指南不仅关注患者的生长发育指标，还注重患者的生活质量和社会适应能力等方面的评估。这有助于 医生更全面地了解患者的病情和需求，制定更个性化的治疗方案。
通过注射外源性生长激素，补充体内 生长激素的不足，促进儿童的生长发 育。
其他药物治疗
中国儿童生长激素缺乏症诊治指南PPT课件
如孩子出现焦虑、抑郁等心理问题，可寻求专业心理辅导帮助。
家校合作促进康复
加强沟通
01
家长和老师应保持密切沟通，共同关注孩子的身心健康和学习
进步。
提供个性化支持
02
根据孩子的具体情况，制定个性化的学习和生活计划，提供必
要的支持和帮助。
促进融入
03
鼓励孩子参加集体活动，增进同学之间的友谊和互助，促进孩
05
并发症预防与处理
并发症类型及危险因素
01
02
03
04
脊柱侧弯
生长激素缺乏症儿童可能存在 脊柱发育异常，长期未治疗可
能导致脊柱侧弯。
骨质疏松
由于生长激素对骨骼生长和骨 密度有重要影响，缺乏生长激 素的儿童易发生骨质疏松。
心血管疾病
生长激素缺乏可能增加心血管 疾病的风险，如高血压、冠状
动脉疾病等。
适用场景
本指南适用于儿童生长激 素缺乏症的初诊、复诊、 治疗及随访等场景。
02
生长激素缺乏症概述
定义和发病原因
定义
生长激素缺乏症（Growth Hormone Deficiency，GHD）是一种由于垂体前 叶分泌的生长激素不足所引起的疾病，主要影响儿童的生长发育。
发病原因
GHD的发病原因可能包括遗传、垂体病变、下丘脑病变、颅内感染、创伤、放 射损伤等。
心理行为问题
生长激素缺乏症儿童可能出现 自卑、焦虑、抑郁等心理行为
问题。
预防措施建议
早期诊断和治疗
对疑似生长激素缺乏症的儿童进行早 期筛查和诊断，及时启动生长激素治 疗，以降低并发症风险。
定期监测和评估
对生长激素治疗中的儿童进行定期身 高、骨龄、脊柱发育等监测和评估， 以及时发现并处理潜在问题。
家校合作促进康复
加强沟通
01
家长和老师应保持密切沟通，共同关注孩子的身心健康和学习
进步。
提供个性化支持
02
根据孩子的具体情况，制定个性化的学习和生活计划，提供必
要的支持和帮助。
促进融入
03
鼓励孩子参加集体活动，增进同学之间的友谊和互助，促进孩
05
并发症预防与处理
并发症类型及危险因素
01
02
03
04
脊柱侧弯
生长激素缺乏症儿童可能存在 脊柱发育异常，长期未治疗可
能导致脊柱侧弯。
骨质疏松
由于生长激素对骨骼生长和骨 密度有重要影响，缺乏生长激 素的儿童易发生骨质疏松。
心血管疾病
生长激素缺乏可能增加心血管 疾病的风险，如高血压、冠状
动脉疾病等。
适用场景
本指南适用于儿童生长激 素缺乏症的初诊、复诊、 治疗及随访等场景。
02
生长激素缺乏症概述
定义和发病原因
定义
生长激素缺乏症（Growth Hormone Deficiency，GHD）是一种由于垂体前 叶分泌的生长激素不足所引起的疾病，主要影响儿童的生长发育。
发病原因
GHD的发病原因可能包括遗传、垂体病变、下丘脑病变、颅内感染、创伤、放 射损伤等。
心理行为问题
生长激素缺乏症儿童可能出现 自卑、焦虑、抑郁等心理行为
问题。
预防措施建议
早期诊断和治疗
对疑似生长激素缺乏症的儿童进行早 期筛查和诊断，及时启动生长激素治 疗，以降低并发症风险。
定期监测和评估
对生长激素治疗中的儿童进行定期身 高、骨龄、脊柱发育等监测和评估， 以及时发现并处理潜在问题。
生长激素缺乏症ppt课件
必须两种以上药物刺激试验结果都不正常,才能确诊.
GH药物刺激试验（一）
胰岛素低血糖法： RI: <4岁0.1u/kg, >4岁0.15u/kg 给药：静脉推注 取血：0、20、30、60、90、120 峰值：1530 机理：低血糖刺激生长激素分泌
GH药物刺激试验（二）
精氨酸激发试验： 精氨酸：0.5 g/kg，最大30g 给 药：NS稀释至10%，1/2 h内滴入 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋下丘脑受体，抑制SRIH释放
女孩矮小常见原因，1/2500 1/5000 核型:45XO、45XO/46XX、46XXp表现:蹼颈、肘外翻、发际低、盾状胸、乳头 间距较宽；3岁后生长速率下降，第二性征不 发育和原发无月经，女性性器官发育不全， 可有智力低下和内脏畸形。 GH激发试验：9岁以下正常，9岁以上低于正 常，IGF-1相对减低
GH药物刺激试验（三）
可乐宁试验： 可乐宁：4 ug/kg,或 0.15 mg/m2 给 药：口服 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋中枢受体，刺激GHRH释放
GH药物刺激试验（四）
左旋多巴试验： 左旋多巴：10 mg/kg 给 药：口服 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋下丘脑多巴胺受体，刺激GHRH释
GH的作用
通过IGF-1促进长骨生长 促进蛋白合成 促进脂肪降解 减少外周组织对葡萄糖的利用 促进水、矿物质代谢 抗衰老、提高免疫功能等
一、原发性
病因
1. 特发性下丘脑、垂体功能障碍 是 GHD 的主要病因
发育异常：垂体发育不良、不发育→生长激素
合成和分泌障碍 面中线器官发育异常
GH药物刺激试验（一）
胰岛素低血糖法： RI: <4岁0.1u/kg, >4岁0.15u/kg 给药：静脉推注 取血：0、20、30、60、90、120 峰值：1530 机理：低血糖刺激生长激素分泌
GH药物刺激试验（二）
精氨酸激发试验： 精氨酸：0.5 g/kg，最大30g 给 药：NS稀释至10%，1/2 h内滴入 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋下丘脑受体，抑制SRIH释放
女孩矮小常见原因，1/2500 1/5000 核型:45XO、45XO/46XX、46XXp表现:蹼颈、肘外翻、发际低、盾状胸、乳头 间距较宽；3岁后生长速率下降，第二性征不 发育和原发无月经，女性性器官发育不全， 可有智力低下和内脏畸形。 GH激发试验：9岁以下正常，9岁以上低于正 常，IGF-1相对减低
GH药物刺激试验（三）
可乐宁试验： 可乐宁：4 ug/kg,或 0.15 mg/m2 给 药：口服 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋中枢受体，刺激GHRH释放
GH药物刺激试验（四）
左旋多巴试验： 左旋多巴：10 mg/kg 给 药：口服 取 血：0、30、60、90、120 峰 值：6090 机 理：兴奋下丘脑多巴胺受体，刺激GHRH释
GH的作用
通过IGF-1促进长骨生长 促进蛋白合成 促进脂肪降解 减少外周组织对葡萄糖的利用 促进水、矿物质代谢 抗衰老、提高免疫功能等
一、原发性
病因
1. 特发性下丘脑、垂体功能障碍 是 GHD 的主要病因
发育异常：垂体发育不良、不发育→生长激素
合成和分泌障碍 面中线器官发育异常
中国儿童生长激素缺乏症诊治指南解读PPT课件
02
儿童生长激素缺乏症概述
定义和发病原因
定义
儿童生长激素缺乏症（GHD）是指 由于垂体前叶合成和分泌生长激素（ GH）不足，或生长激素分子结构异 常等所致的生长发育障碍性疾病。
发病原因
包括原发性（如遗传、基因突变等） 、继发性（如颅内肿瘤、颅脑外伤、 感染等）和暂时性（如精神创伤、心 理压抑等）等多种因素。
并发症
儿童生长激素缺乏症可能伴随甲状腺功能减退、肾上腺皮质 功能减退等内分泌腺功能异常，以及脊柱侧凸、骨质疏松等 骨骼系统异常。
危害
生长激素缺乏不仅影响儿童的身高发育，还可能导致其心理 、智力等方面的发育障碍，严重影响患儿的生活质量和社会 适应能力。因此，及早诊断和治疗对于改善患儿的预后具有 重要意义。
胰岛素样生长因子-1（ IGF-1）和胰岛素样生长 因子结合蛋白-3（IGFBP3）测定：反映生长激素 作用的敏感指标，用于评 估生长激素的生物活性。
X线骨龄测定：了解骨骼 发育情况和生长潜力。
其他辅助检查：如甲状腺 功能、肾上腺功能等相关 检查，以排除其他影响生 长发育的疾病。
诊断依据和鉴别诊断
07
总结与展望
本次指南解读总结
本次指南解读详细阐述了儿童生 长激素缺乏症的诊断标准和治疗 方案，为临床医生提供了全面的
指导和参考。
强调了早期诊断和干预的重要性 ，以及生长激素治疗的安全性和
有效性。
提出了针对不同年龄段和病情严 重程度的个性化治疗方案，以及
长期随访和监测的必要性。
未来发展趋势预测
组建专家团队
由儿科、内分泌科、遗传学等多 领域的专家组成指南制定团队。
制定初稿
在文献分析的基础上，结合专家 团队的临床经验和专业知识，制 定指南初稿。
生长激素缺乏症ppt
生长缓慢、情绪障碍、智力落后 （3）内分泌疾病：晚发甲退、性早熟 （4）缺锌
八、治疗
（一）HGH代替疗法 1、剂量0.1u/kg（0.03ml/kg）临睡前皮下注射/日，持
续至骨骺愈合止 2、效果10～15cm /第一年，年龄越小，效果越好 3、注意事项及副作用
①注射局部红肿 ②少数多次用后产生抗体而失效 ③多种缺乏者用其他激素 ④暂时性视乳头水肿，颅高压
比例匀称
音调尖高
小生殖器
低血糖占15% 青春发育迟 智力正常
最后身长130cm 身高年增长速率<4cm
六、诊断
（一）临床 （二）X线：
骨龄片：骨龄数落后2年者（左手腕掌 指骨片）骨骺融合晚
头颅片：蝶鞍面积<正常2SDS 钙化点见于继发性
CT检查或MRC以了解下丘脑—垂体器 质性病变（必要时）
（三）血清HGH定量：为主要诊断方法 正常值：很低，呈脉冲式分泌 若 血GH>10WG/L可排除 GH峰值<10WG/L为分泌不正常 GH峰值<5WG/L为完全缺乏 5～10WG/L为部分缺乏
（二）GHRH 对GHND有效，8～30ug/kg/日 分早晚二次皮下注射
（三）蛋白质同化剂——蛋白同化类固醇激素 1、苯丙酸诺龙（具性腺激素作用）已少用 2、氟羟甲睾酮（2.5mg/m2/日 3、氧甲氢龙（0.1～0.25mg/kg/日） 4、吡唑甲氢龙（0.05mg/kg/日）
肠道对Ca吸收↑ 5、促进骨骼软骨细胞增殖，胶原合成
四、病因
（一）原发性：占大多数，下丘脑，垂体无病 灶，GH分泌不足
1、下丘脑功能缺陷造成GHD占大多数 其中因神经递质—神经激素功能途径的缺
陷致GHRH分泌不足 称生长激素神经分泌功能障碍
八、治疗
（一）HGH代替疗法 1、剂量0.1u/kg（0.03ml/kg）临睡前皮下注射/日，持
续至骨骺愈合止 2、效果10～15cm /第一年，年龄越小，效果越好 3、注意事项及副作用
①注射局部红肿 ②少数多次用后产生抗体而失效 ③多种缺乏者用其他激素 ④暂时性视乳头水肿，颅高压
比例匀称
音调尖高
小生殖器
低血糖占15% 青春发育迟 智力正常
最后身长130cm 身高年增长速率<4cm
六、诊断
（一）临床 （二）X线：
骨龄片：骨龄数落后2年者（左手腕掌 指骨片）骨骺融合晚
头颅片：蝶鞍面积<正常2SDS 钙化点见于继发性
CT检查或MRC以了解下丘脑—垂体器 质性病变（必要时）
（三）血清HGH定量：为主要诊断方法 正常值：很低，呈脉冲式分泌 若 血GH>10WG/L可排除 GH峰值<10WG/L为分泌不正常 GH峰值<5WG/L为完全缺乏 5～10WG/L为部分缺乏
（二）GHRH 对GHND有效，8～30ug/kg/日 分早晚二次皮下注射
（三）蛋白质同化剂——蛋白同化类固醇激素 1、苯丙酸诺龙（具性腺激素作用）已少用 2、氟羟甲睾酮（2.5mg/m2/日 3、氧甲氢龙（0.1～0.25mg/kg/日） 4、吡唑甲氢龙（0.05mg/kg/日）
肠道对Ca吸收↑ 5、促进骨骼软骨细胞增殖，胶原合成
四、病因
（一）原发性：占大多数，下丘脑，垂体无病 灶，GH分泌不足
1、下丘脑功能缺陷造成GHD占大多数 其中因神经递质—神经激素功能途径的缺
陷致GHRH分泌不足 称生长激素神经分泌功能障碍
生长激素缺乏症ppt课件
• 百分位法（%）：
97 —— 75 —— 50 —— 25 —— 3 高大 中上 中等 中下 矮小
10
二、生长激素合成、分泌和功能
1、结构：含有191个氨基酸残基的单链，由两 个二硫键连接的蛋白质。
2、分子量：22KD 3、分泌：垂体前叶(腺垂体)生长素细胞分泌, 是腺垂 体中含量最多的激素,约占腺垂体激素的50% 。 4、受下丘脑分泌GHRH、SRIH调节。 5、呈脉冲式分泌
39
GHD者 经GH治 疗1年后， 身高增 长明显， 体形改 变
40
治疗
• . Side effect of GH treatment：
局部反应：皮肤红、肿、痒 低甲状腺素 (T4) 血症 水钠滞留、颅内高压 诱发白血病、肿瘤发生？ 极少数有股骨头骨骺滑脱、关节痛等
41
治疗
<5~10g/L为GHD
27
常用的生长激素分泌功能试验
试验用药
方法
采血时间
胰岛素 0,60,90,120测GH、皮质醇
精氨酸 0.5g/kg（不超过30g）
0,30,60,90,120min测GH
注射用水配成5—10%，30min
可乐定 4uk/kg，一次口服
35
诊断步骤
36
GHD鉴别诊断
家族性矮身材：生长速率、骨龄，智力和性 发育
体制性青春期延迟：家族史，GH刺激试验
Turner综合征：染色体检查
先天性甲状腺功能低下：
各种骨骼发育障碍：体型，面容等
37
GH 治疗适应症
身高低于同龄、同性别正常均值-2SD以 上
身高增长速率<4cm/y 骨龄延迟大于2年以上 GH激发试验（两次），GH峰值<10μg/L 均处于青春发育前期 未发现先天性遗传代谢疾病及染色体畸
97 —— 75 —— 50 —— 25 —— 3 高大 中上 中等 中下 矮小
10
二、生长激素合成、分泌和功能
1、结构：含有191个氨基酸残基的单链，由两 个二硫键连接的蛋白质。
2、分子量：22KD 3、分泌：垂体前叶(腺垂体)生长素细胞分泌, 是腺垂 体中含量最多的激素,约占腺垂体激素的50% 。 4、受下丘脑分泌GHRH、SRIH调节。 5、呈脉冲式分泌
39
GHD者 经GH治 疗1年后， 身高增 长明显， 体形改 变
40
治疗
• . Side effect of GH treatment：
局部反应：皮肤红、肿、痒 低甲状腺素 (T4) 血症 水钠滞留、颅内高压 诱发白血病、肿瘤发生？ 极少数有股骨头骨骺滑脱、关节痛等
41
治疗
<5~10g/L为GHD
27
常用的生长激素分泌功能试验
试验用药
方法
采血时间
胰岛素 0,60,90,120测GH、皮质醇
精氨酸 0.5g/kg（不超过30g）
0,30,60,90,120min测GH
注射用水配成5—10%，30min
可乐定 4uk/kg，一次口服
35
诊断步骤
36
GHD鉴别诊断
家族性矮身材：生长速率、骨龄，智力和性 发育
体制性青春期延迟：家族史，GH刺激试验
Turner综合征：染色体检查
先天性甲状腺功能低下：
各种骨骼发育障碍：体型，面容等
37
GH 治疗适应症
身高低于同龄、同性别正常均值-2SD以 上
身高增长速率<4cm/y 骨龄延迟大于2年以上 GH激发试验（两次），GH峰值<10μg/L 均处于青春发育前期 未发现先天性遗传代谢疾病及染色体畸
小儿生长激素缺乏症讲课PPT课件
促进组织分化：生长激素能够促进细胞增殖和分化，对组织的生长和发育具有重要作用。
促进免疫功能：生长激素能够调节免疫系统的功能，增强机体的抵抗力，对维护人体健康具有重 要作用。
身高矮小：生长速度缓慢，身高明显低于同龄儿童 面容幼稚：面容幼稚，与实际年龄不符 骨骼发育不良：骨龄落后于实际年龄，骨质疏松 代谢紊乱：可能出现糖代谢紊乱、脂代谢异常等情况
案例一：小明的生长激素缺乏症经历 案例二：小红的生长激素缺乏症治疗过程 案例三：小刚的生长激素缺乏症家庭护理经验 案例四：小花的生长激素缺乏症康复故事
患者A的案例： 生长缓慢，青春 期发育延迟，最 终确诊为生长激 素缺乏症
患者B的案例： 身高明显低于同 龄人，经过检查 确诊为生长激素 缺乏症
患者C的案例： 青春期发育延迟， 经过检查确诊为 生长激素缺乏症
单击此处添加副标题
汇报人：
01 汇 报 人 员
生长激素缺乏症概 02 述
生长激素缺乏症的 03 病 因 和 诊 断
生长激素缺乏症的 04 治 疗 方 法
生长激素缺乏症的 05 预 防 和 日 常 护 理
生长激素缺乏症的 06 案 例 分 享 和 经 验 总
结
单击添加文档标题
生长激素缺乏症概述
生长激素缺乏症是指因垂体分泌生 长激素不足而引起的生长发育障碍 性疾病。
病因可能与基因突变、宫内发育不 良、感染、外伤等多种因素有关。
患儿身高较同龄儿童矮小，出现生 长缓慢、发育迟缓等症状。
诊断需要通过血液检查和影像学检 查等综合手段进行确诊。
促进生长：生长激素能够刺激骨骼、内脏和全身生长，促进蛋白质合成，影响脂肪和矿物质代谢， 在人体生长发育中起着关键作用。
调节代谢：生长激素能够促进物质代谢和能量代谢，对维持人体正常的生理功能具有重要意义。
促进免疫功能：生长激素能够调节免疫系统的功能，增强机体的抵抗力，对维护人体健康具有重 要作用。
身高矮小：生长速度缓慢，身高明显低于同龄儿童 面容幼稚：面容幼稚，与实际年龄不符 骨骼发育不良：骨龄落后于实际年龄，骨质疏松 代谢紊乱：可能出现糖代谢紊乱、脂代谢异常等情况
案例一：小明的生长激素缺乏症经历 案例二：小红的生长激素缺乏症治疗过程 案例三：小刚的生长激素缺乏症家庭护理经验 案例四：小花的生长激素缺乏症康复故事
患者A的案例： 生长缓慢，青春 期发育延迟，最 终确诊为生长激 素缺乏症
患者B的案例： 身高明显低于同 龄人，经过检查 确诊为生长激素 缺乏症
患者C的案例： 青春期发育延迟， 经过检查确诊为 生长激素缺乏症
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01 汇 报 人 员
生长激素缺乏症概 02 述
生长激素缺乏症的 03 病 因 和 诊 断
生长激素缺乏症的 04 治 疗 方 法
生长激素缺乏症的 05 预 防 和 日 常 护 理
生长激素缺乏症的 06 案 例 分 享 和 经 验 总
结
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生长激素缺乏症概述
生长激素缺乏症是指因垂体分泌生 长激素不足而引起的生长发育障碍 性疾病。
病因可能与基因突变、宫内发育不 良、感染、外伤等多种因素有关。
患儿身高较同龄儿童矮小，出现生 长缓慢、发育迟缓等症状。
诊断需要通过血液检查和影像学检 查等综合手段进行确诊。
促进生长：生长激素能够刺激骨骼、内脏和全身生长，促进蛋白质合成，影响脂肪和矿物质代谢， 在人体生长发育中起着关键作用。
调节代谢：生长激素能够促进物质代谢和能量代谢，对维持人体正常的生理功能具有重要意义。
儿童生长激素缺乏症的护理常规PPT
心理护理
多与患儿沟通，建立信任的护患关系。鼓励患儿表达自己的情感，提供患儿与 他人和社会进行交往的机会，帮助其适应日常生活。
202X
谢谢
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202X
儿童生长激素缺乏症的护
理常规
演讲人
目录护评定理估义
/
措 施
观 察
要
点
定
义 01
定义
生长激素缺乏症（growth hormone deficiency，GHD）又称 垂体性侏儒症，是由于腺垂体合成和分泌的生长激素部分或完 全缺乏，或由于结构异常，受体缺陷等所致的生长发育障碍， 致使儿童身高低于同年龄、同性别、同地区正常儿童平均身高2 个标准差（-2SD）或在儿童生长曲线第3百分位数以下，是儿科 临床常见的内分泌疾病之一。
评 估 / 观 察 要 点 02
健康史
了解家族中有无类似疾病，评估患儿精神、食欲、活动情况。
身体状况
测量患儿身高、体重、头围、上部量与下部量，手腕X线片等。
心理-社会状况
了解家长是否掌握与本病相关的知识，父母是否存在焦虑心 理。
护 理 措 施 03
指导用药
生长激素替代疗法在骨骺愈合以前均有效，应掌握药物的用量。若使用促合成 代谢激素时，必须严密随访骨龄发育情况，以防最终身高过矮。
儿科学 之 生长激素缺乏症PPT课件
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10
GH－－Effects
１．促生长效应
２．促代谢效应： 促蛋白质合成， 降解脂肪, 降低细胞对胰岛素的敏感性
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GHD----Causes of GHD
先天性: I型 常染色体隐性遗传， IA—缺失、点 突变 GH完全缺乏；IB-剪切位点突 变、复合缺陷；II型显性遗传，结构异 常；III型 –X连锁遗传
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GHD---Treatment
2.GHRH: 用于下丘脑功能缺陷,垂体好 目前不用
3.口服性激素: 适应症: -- GHD伴性功能低下 -- Turner Syndrome
可促进骨龄闭合
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治疗展望
1.长效生长激素
2.口服生长激素
3.基因治疗
4.垂体促生长激素细胞移植
3.血清ＩＧＦ１、ＩＧＦＢＰ３测定：
ＧＨ －－本病ＩＧＦ１
4.其他：ＧＨＢＰ、TT3 TT4 TSH 、ＬＨＲＨ实验
５.影象学检查：ＣＴ、ＭＲＩ
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GHD---Diagnosis
１．矮小，身高< -２ＳＤ
２．骨龄小于实际年龄约２年以上
３．年身高生长速率<５cm
４．ＧＨ峰值< １０ ug/L (５－９ug/L－－部分缺乏 < ５ ug/L－－－完全缺乏)
小儿身高低于同年龄、同性别、同地区正常健 康儿童平均身高的２个标准差（－２ＳＤ）者 称为－－－矮小症 (short stature)
其中部分因垂体分泌生长激素（ＧＨ）不足所 致－－生长激素缺乏症（ＧＨＤ）或垂体性侏 儒
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1.原发性（特发性）： 1)下丘脑-垂体功能障碍
垂体发育异常 下丘脑功能缺陷
生长激素神经分泌功能障碍(GHND)： 神经递质-神经激素功能途径的缺陷导致GHRH 分泌不足（部分患儿GH激发试验可表现正常， 12小时GH测定可鉴别出该类患儿）
12
2）遗传性生长激素缺乏（HGHD）：占5%
单纯生长激素缺乏症（IGHD）：GH1缺失 生长激素基因族中编码基因缺陷
性甲状腺功能减低等。
14
临：床表现：
1. 特发性
男孩多见，男：女=3：1, 1岁后发病 单一GH缺乏症 多种垂体激素缺乏症
15
生长缓慢 突出表现
身高低于同年龄同性别正常健康儿第三 甚至第一百分位数以下或低于平均数减2个 标准差
身高增长每年<5cm
16
正常儿童生长曲线
30
25
20
15
男 女
10
多种垂体生长激素缺乏症（MPHD）：垂体 Pit-1转录因子缺陷
其他：GH分子结构异常、GH受体缺陷 （Laron综 合征）或 IGF受体缺陷；较罕见的遗传病，血清
GH水平升高
13
2. 继发性： 继发于下丘脑或垂体前叶的病变 产伤为国内GHD的主要原因，其他如肿瘤、
感染、放射损伤、头部创伤等。 3. 暂时性： 体质性青春期生长延迟、精神创伤、先天
身 120
高 110
百 100
分 90
位
80
曲
线
70
图
60
50
97 90 75 50 25 10 3
年龄（岁）
40
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 5
生长激素的合成、 分泌和功能
GH为垂体合成最多的一种蛋白质激素。
GH的释放受下丘脑促生长激素释放激素 （GHRH）和生长激素释放抑制激素（SRIH) 的调节
19
2 .器质性：见于任何年龄
围生期异常：伴尿崩 颅内肿瘤：颅内压增高、视神经受压
20
21
Hale Waihona Puke 实验室检查：1、标准GH激发试验 筛查试验：生理性刺激（睡眠、运动试验） 确诊试验：药物刺激 判断标准：
GH峰值>10g/L，为正常 GH峰值5-10g/L，为不完全性缺乏 GH峰值<5g/L，为完全性缺乏
因素 血IGF-1和IGFBP-3浓度相对稳定，能较好地
反映内源性GH的分泌状态
10
GH的生理功能
促生长作用：骨骼、肌肉和各系统器官 调节物质代谢作用：促进蛋白质合成；促进
肝糖原分解，升高血糖；促进脂肪组织分解 其他 ：抗衰老、促进组织修复、促进脑功
能、 增强心肌功能、免疫功能等
11
病因：
3
矮身材（short stature）
身高在同年龄同性别正常健康儿生长曲线 第三 百分位数以下，或低于两个标准差 （- 2SD ）
我国4 ～15岁需要治疗的患儿约700万 70%的孩子错过了最佳诊疗时期 强调早发现、早诊断、早治疗
4
0
180 身高（cm)
170
|
160
18 岁
150
男
140
童
130
25
可乐定试验 可乐定：4ug/kg，0.15mg/m2
给药: 口服 取血：0’、30’、60’、90’、120’ 峰值：60-90’ 机理：刺激GHRH释放
26
左旋多巴试验 左旋多巴：10mg/kg 给药:口服 取血：0’、30’、60’、90’、120’ 峰值：60-90’ 机理：兴奋下丘脑多巴胺受体，刺激 GHRH释放
1
概述：
生 长 激 素 缺 乏 症 （ growth hormone dificiency GHD) 是由于垂体前叶合成和分 泌的生长激素（GH）部分或完全缺乏，或 由于GH分子结构异常、受体缺陷等所致的 生长发育障碍性疾病。主要是指生长激素缺 乏引起的生长障碍。
2
临床特点：
身材矮小 垂体性侏儒
29
3. 血GH的24小时分泌谱测定 • 准确（GHND） • 繁琐，不易被病人接受
30
4. 其他辅助检查 （1）X线：骨龄落后
男 8岁 骨龄符合 4岁 （G - P 图谱）
（2）头颅CT或MRI检查： 器质性
22
试验药物
胰岛素 精氨酸 可乐定 左旋多巴
23
胰岛素低血糖试验 RI：<4岁 0.1u/kg ，>4岁0.15u/kg 给药: 0’静脉推注 取血：0’、30’、60’、90’、120’ 峰值：15-30’ 机理: 低血糖刺激生长激素分泌
24
精氨酸激发试验 精氨酸：0.5g/kg 给药:NS稀释至10%，1/2h内滴入. 取血：0’、30’、60’、90’、120’ 峰值：60-90’ 机理: 抑制SRIH释放
4ug/kg, 1次口服 10mg/kg,1次口服。 1µg/kg,静注
0、30、60、90、120 分钟测血糖、GH。
0、30、60、90、120 分钟测GH。
同上 同上 同上
28
2、IGF-1、IGFBP3水平测定 血中IGF-1和IGFBP3水平相当稳定 无明显脉冲式分泌和昼夜节律变化 能较好反映内源性GH的分泌状态 目前认为GH刺激试验联合血清IGF-1、 IGFBP-3检测是诊断GH分泌状态的最 佳手段
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生长激素分泌功能试验
试验 生理性 1.运动 2.睡眠 药物刺激 1.胰岛素
2.精氨酸
3.可乐定 4.左旋多巴 5.GHRH
方法
采血时间
禁食4-8小时后，剧烈运动20分钟 活动后取血 夜间入睡后60分钟用脑电图监护 Ⅲ ～Ⅳ期睡眠时取血
0.05～0.1U/kg,静注
0.5g/kg（最大剂量30g),注射用 水配成5－10％溶液，30分钟 静滴完。
5
0 1 3 5 7 9 11 13 15 17
17
18
典型外貌面容幼稚、脸圆胖(娃娃脸)、皮肤 细、牙齿不齐、腹部脂肪厚、身体各部比例 正常，智能发育正常。 骨骼发育迟缓，骨龄落后，出牙延迟 男孩阴茎较小，多数青春期发育延迟 多种 垂体激素缺乏症： 生长缓慢伴低血糖:ACTH
伴甲减:TSH 伴性腺发育不全
6
7
8
hGH分泌特点
呈间断性、脉冲性、自主性分泌
呈昼夜节律性，夜间比白天分泌多2-3倍
受各种营养素、运动及各种应激情况影响 如：血糖、氨基酸、游离脂肪酸、 手术、 创伤、精神紧张、 心理障碍等。
9
IGF与IGFBP
IGF是一组具有促进生长作用的多肽 血循环中绝大多数IGF-1与IGFBP结合 GH是调节血IGF-1和IGFBP-3浓度的最主要
垂体发育异常 下丘脑功能缺陷
生长激素神经分泌功能障碍(GHND)： 神经递质-神经激素功能途径的缺陷导致GHRH 分泌不足（部分患儿GH激发试验可表现正常， 12小时GH测定可鉴别出该类患儿）
12
2）遗传性生长激素缺乏（HGHD）：占5%
单纯生长激素缺乏症（IGHD）：GH1缺失 生长激素基因族中编码基因缺陷
性甲状腺功能减低等。
14
临：床表现：
1. 特发性
男孩多见，男：女=3：1, 1岁后发病 单一GH缺乏症 多种垂体激素缺乏症
15
生长缓慢 突出表现
身高低于同年龄同性别正常健康儿第三 甚至第一百分位数以下或低于平均数减2个 标准差
身高增长每年<5cm
16
正常儿童生长曲线
30
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男 女
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多种垂体生长激素缺乏症（MPHD）：垂体 Pit-1转录因子缺陷
其他：GH分子结构异常、GH受体缺陷 （Laron综 合征）或 IGF受体缺陷；较罕见的遗传病，血清
GH水平升高
13
2. 继发性： 继发于下丘脑或垂体前叶的病变 产伤为国内GHD的主要原因，其他如肿瘤、
感染、放射损伤、头部创伤等。 3. 暂时性： 体质性青春期生长延迟、精神创伤、先天
身 120
高 110
百 100
分 90
位
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97 90 75 50 25 10 3
年龄（岁）
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0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 5
生长激素的合成、 分泌和功能
GH为垂体合成最多的一种蛋白质激素。
GH的释放受下丘脑促生长激素释放激素 （GHRH）和生长激素释放抑制激素（SRIH) 的调节
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2 .器质性：见于任何年龄
围生期异常：伴尿崩 颅内肿瘤：颅内压增高、视神经受压
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21
Hale Waihona Puke 实验室检查：1、标准GH激发试验 筛查试验：生理性刺激（睡眠、运动试验） 确诊试验：药物刺激 判断标准：
GH峰值>10g/L，为正常 GH峰值5-10g/L，为不完全性缺乏 GH峰值<5g/L，为完全性缺乏
因素 血IGF-1和IGFBP-3浓度相对稳定，能较好地
反映内源性GH的分泌状态
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GH的生理功能
促生长作用：骨骼、肌肉和各系统器官 调节物质代谢作用：促进蛋白质合成；促进
肝糖原分解，升高血糖；促进脂肪组织分解 其他 ：抗衰老、促进组织修复、促进脑功
能、 增强心肌功能、免疫功能等
11
病因：
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矮身材（short stature）
身高在同年龄同性别正常健康儿生长曲线 第三 百分位数以下，或低于两个标准差 （- 2SD ）
我国4 ～15岁需要治疗的患儿约700万 70%的孩子错过了最佳诊疗时期 强调早发现、早诊断、早治疗
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18 岁
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可乐定试验 可乐定：4ug/kg，0.15mg/m2
给药: 口服 取血：0’、30’、60’、90’、120’ 峰值：60-90’ 机理：刺激GHRH释放
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左旋多巴试验 左旋多巴：10mg/kg 给药:口服 取血：0’、30’、60’、90’、120’ 峰值：60-90’ 机理：兴奋下丘脑多巴胺受体，刺激 GHRH释放
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概述：
生 长 激 素 缺 乏 症 （ growth hormone dificiency GHD) 是由于垂体前叶合成和分 泌的生长激素（GH）部分或完全缺乏，或 由于GH分子结构异常、受体缺陷等所致的 生长发育障碍性疾病。主要是指生长激素缺 乏引起的生长障碍。
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临床特点：
身材矮小 垂体性侏儒
29
3. 血GH的24小时分泌谱测定 • 准确（GHND） • 繁琐，不易被病人接受
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4. 其他辅助检查 （1）X线：骨龄落后
男 8岁 骨龄符合 4岁 （G - P 图谱）
（2）头颅CT或MRI检查： 器质性
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试验药物
胰岛素 精氨酸 可乐定 左旋多巴
23
胰岛素低血糖试验 RI：<4岁 0.1u/kg ，>4岁0.15u/kg 给药: 0’静脉推注 取血：0’、30’、60’、90’、120’ 峰值：15-30’ 机理: 低血糖刺激生长激素分泌
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精氨酸激发试验 精氨酸：0.5g/kg 给药:NS稀释至10%，1/2h内滴入. 取血：0’、30’、60’、90’、120’ 峰值：60-90’ 机理: 抑制SRIH释放
4ug/kg, 1次口服 10mg/kg,1次口服。 1µg/kg,静注
0、30、60、90、120 分钟测血糖、GH。
0、30、60、90、120 分钟测GH。
同上 同上 同上
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2、IGF-1、IGFBP3水平测定 血中IGF-1和IGFBP3水平相当稳定 无明显脉冲式分泌和昼夜节律变化 能较好反映内源性GH的分泌状态 目前认为GH刺激试验联合血清IGF-1、 IGFBP-3检测是诊断GH分泌状态的最 佳手段
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生长激素分泌功能试验
试验 生理性 1.运动 2.睡眠 药物刺激 1.胰岛素
2.精氨酸
3.可乐定 4.左旋多巴 5.GHRH
方法
采血时间
禁食4-8小时后，剧烈运动20分钟 活动后取血 夜间入睡后60分钟用脑电图监护 Ⅲ ～Ⅳ期睡眠时取血
0.05～0.1U/kg,静注
0.5g/kg（最大剂量30g),注射用 水配成5－10％溶液，30分钟 静滴完。
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典型外貌面容幼稚、脸圆胖(娃娃脸)、皮肤 细、牙齿不齐、腹部脂肪厚、身体各部比例 正常，智能发育正常。 骨骼发育迟缓，骨龄落后，出牙延迟 男孩阴茎较小，多数青春期发育延迟 多种 垂体激素缺乏症： 生长缓慢伴低血糖:ACTH
伴甲减:TSH 伴性腺发育不全
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hGH分泌特点
呈间断性、脉冲性、自主性分泌
呈昼夜节律性，夜间比白天分泌多2-3倍
受各种营养素、运动及各种应激情况影响 如：血糖、氨基酸、游离脂肪酸、 手术、 创伤、精神紧张、 心理障碍等。
9
IGF与IGFBP
IGF是一组具有促进生长作用的多肽 血循环中绝大多数IGF-1与IGFBP结合 GH是调节血IGF-1和IGFBP-3浓度的最主要