成人常见先天性心血管病医学PPT
内科学第八版-
第一节成人常见先天性心血管病先天性心血管病（congenital cardiovascular diseases)是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。
先天性心血管病是新生儿最常见的先天性缺陷，其发生率约占全部活产婴儿的0.6%〜1.4%。
在我国，先天性心血管病的发病率为 0.7%〜0.8%。
据估计，我国每年新出生的先天性心血管病患儿约12〜15万。
先天性心血管病种类很多，所造成的血流动力学影响差别悬殊。
本章仅对常见的可自然存活至成人的先天性心血管病作简要介绍。
成人常见先天性心血管病见表3-7-1。
表3-7-1成人常见先天性心血管病一、房间隔缺损房间隔缺损（atrial septal defect,ASD)是最常见的成人先天性心脏病，占成人先天性心脏病的20%〜30%，女性多于男性，男女发病率之比为1 :1. 5〜3,且有家族遗传倾向。
【病理解剖】|房间隔缺损一般分为原发孔缺损（primum atrial septal defect)和继发孔缺损（secundum atrial septal defect)，前者实际上属于部分心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良;后者| 为单纯房间隔缺损，又分为中央型缺损、下腔型缺损、上腔型缺损和混合型缺损，以中央型缺损丨最多见，也可有多个缺损同时存在。
【病理生理】房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少。
由于左房压力高于右房，所以丨形成左向右的分流。
分流量的多少除取决于缺损口大小，还与左、右心室的顺应性和体、肺循环丨的相对阻力有关，影响左心室顺应性的疾病（如高血压、冠心病）可增加左向右分流的幅度。
持丨续的肺血流量增加导致肺淤血，使右心容量负荷增加，肺血管顺应性下降，从功能性肺动脉高压| 发展为器质性肺动脉高压，右心系统压力随之持续增高直至超过左心系统的压力，使原来的左丨濟释一yj wt i J i JJ ii y i l:au, i： uII 第三篇循环系统疾病|_ 向右分流逆转为右向左分流而出现青紫。
成人常见先天性心血管病
第五章先天性心血管病第一节成人常见先天性心血管病先_人性心m僻病(collg州ital㈨r({jov孙cular(1iseases)是由于胎儿的心脏在母体内发育钉缺陷或部分发f，停顿所造成的畸肜(…alfc)rnmtion)。
病儿出生后可发现有心m【管病变，为儿科常圯痫。
允人‟m心m僻畸肜种类很多，所造成的m流动力学影响差别悬殊。
有些fl{生后即不能成f一…，或矧时问内不经过于术治疗也不能存活，这类患儿均在儿科就诊，属儿科的地畴；”仃…些七火性心m箭畸形足m流动力学障碍可自我调节和代偿而可自然仃活至成年。
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本章仅对常见的可自然仃活每成人的咒人性心m僻病作两嘤介纠。
，“父九人。
m已、m1锄寸的病N发病情况及分类等．睛参考儿科学丰¨关章节。
一、房间隔缺损膀nIJm缺损(：tl r川suⅢal d(、fcct．八sI))足最常她的成人先火性心脏病．女性多于男。
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，【病理解剖】膀川隔缺{_l=，!…股分为昧发孔缺损(I)rinlL…Ⅷtrial defect)和继发孔缺损(secundum alr㈧州叫ll(¨t。
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房M隔缺捌n勺大小仃很人的层圳．很小的缺损可以毫无症状不影响患者的寿命，但缺损很人扦如坼心房心柑m住很…f‟．川脱疝状．女¨小及时于术难以活到成年。
【病理生理】房M 隔缺捌刈…lnl…流动力学的影响}裴取决于分流量的多少，山于左房压力高于右房，所以形成在m彳m，J分流，分流懒的多少除缺损口大小之外更雨耍的是取决于左、右心室的…叭≯。
阽．．如驰丸年川¨≯悱降低，填允拙『5Il力增人lnj使左房压力增高，而导致左向右分流量增lJJ肌‟芹…彳i分流必然使肿循环ⅡIL流培(Ql，)超过体循环血流量(Qs)，一般以Qp／Qs值来判定膀『¨JljIIl5缺损的人小，QpiQs<2：l肯称之为小房问隔缺损，而Qp／Qs ≥2：1者为大房问隔缺拟。
先天性心脏病基础知识38页PPT
临床表现
• 症状：可出现呼吸加快，易乏力，活动后心悸 、气喘、咳嗽等症状；如分流量大者，患儿早 期即可出现严重症状，如吸奶时呼吸困难，气 促，多汗，反复呼吸道感染和肺炎等
方听到杂音，若合并导管再通，可闻及双期杂音 发生原因是由于局部感染、导管或主动脉内膜撕裂、手术方式选 择不当 4.导管再通：主要见于结扎线松脱等 5.术后高血压：动脉导管关闭后，体循环血量增加，动脉压力及容 量感受器对血流动力血变化的神经反射
术后疼痛反射 术后输液、输血偏多
房间隔缺损
概念
• 房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一， 在胚胎期由于房间隔的发育异常，左右心房 间残留未闭的房间孔，造成心房之间左向右 分流的先天性心脏病
分类
依其形态可分为 • 管型 • 漏斗型 • 窗型
病理生理
• 主动脉水平左向右分流：无论在收缩还是舒张 期主动脉压均高于肺动脉压，血流便会持续的 自主动脉分流至肺动脉
1. 左向右分流→左心系统前负荷增加→左房左 室扩大 由于分流增加→肺循环血量↑→肺小血管痉挛 ，肺血管阻力增加造成肺动脉高压→右室肥大
先天性心脏病分类
左向右分流型：动脉导管未闭、房间隔 缺损、室间隔缺损
右向左分流型：法洛氏四联症、法洛氏 三联症、肺动脉闭锁等
无分流型：右位心
先天性心脏病手术方式
根治性手术： 1）解剖根治 2）功能矫治
姑息性手术： 1）增加肺血： 锁骨下动脉-肺动脉转流术（B-T） 上腔V-肺动脉双向转流术（双向Glenn术） 2）减少肺血 肺动脉束窄术 3）血液混合 用于增加体-肺循环血液混合的手术 （闭式或部分房间隔切除术）
成人常见先天性心血管病
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室间隔缺损分型
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病理生理
室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分 流，其血流动力学效应为： ①肺循环血量增多； ②左室容量负荷增大； ③体循环血量下降。
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临床表现
一般根据血流动力学受影响的程度，症状 轻重等，临床上分为大、中、小型室间隔 缺损。
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辅助检查
1.心电图 2.X线检查 3.超声心动图 4.心导管检查
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诊断及鉴别诊断
典型室间隔缺损根据临床表现及超声心动 图即可确诊。轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚型 心肌病等心前区亦可闻及收缩期杂音应注 意鉴别；大室间隔缺损合并肺动脉高压者 应与原发性肺动脉高压及法洛四联症鉴别。
部分患者有劳力性呼吸困难。
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大型室间隔缺损
左、右心室之间收缩期已不存在压力差， 且常已有继发性肺血管阻塞性病变，导致 右向左分流而呈现青紫；并有呼吸困难及 负荷能力下降；胸骨左缘收缩期杂音常减 弱至Ⅲ级左右，P2心音亢进；有时可闻 及因继发性肺动脉瓣关闭不全而致的舒张 期杂音。
2. 熟悉本病的辅助检查、鉴别诊断。 3. 了解本病的解剖、病理生理及预后。
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讲授主要内容
定义 病理解剖 病理生理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断
治疗 预后
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先天性心脏病
定义：是指心脏及大血管在胎儿期发 育异常引起的、在出生时病变即已存 在的疾病，简称先心病。
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最新常见先天性心脏病的治疗PPT课件
房间隔缺损封堵术
房间隔缺损封堵术 Amplatzer封堵器
房间隔缺损封堵术
适应症 中央型最适合介入治疗 直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。 直径＜10mm，无心脏扩大和症状，可不作外
科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症， 即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病 人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介 入治疗
心脏外科的未来
微创：微创是未来发展的主流方向之一 杂交：外科与介入治疗的结合是未来一大特征 循症：遵循“循症医学”思想是未来的主要工作之一
先天性心脏病的治疗更加趋于低龄，矫正更加合乎解剖和生理需求 与基础研究联系更加紧密，手术复合化将是一大特点 新型心脏替代物的研发使心脏手术疗效更好
谢谢
法乐氏四联症
根治手术指征 左室发育：左室舒张末期容积指数>30ml/m2 肺动脉发育：McGoon指数>1.2
或Nakata指数>150mm2/m2
姑息手术
心脏中心心脏外科开展
疾病种类
先天性心脏病 心脏瓣膜手术
冠心病手术 胸部大血管手术
心脏肿瘤 心包疾患 心律失常 机械循环 心脏移植
技术特色和手术种 类
器仍为Amplatzer封堵器。
室间隔缺损封堵术
Amplatzer封堵器
室间隔缺损封堵术
适应症
膜周部室间隔缺损： 年龄：通常≥3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣
≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流； 肌部室间隔缺损，通常≥5mm 外科手术后残余分流 其他：心肌梗死或外伤后室间隔非先天性，但其缺
结束语
谢谢大家聆听！！！
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QRS≥0.12秒
P-R＜0.12秒
T波倒置
Delta波
WPW综合征Delta波的心电图特征
本图显示：窦房结的冲动形成以后同时沿着正常房室传导系统及副束下传心室，由于副束传导速度较快，冲动由副束传导优先进入心室，使部分心室肌预先激动，心电图上出现Delta波(右图绿色部分)
本例心电图，P波消失，R-R不等，图中QRS波宽大畸形，起始部有粗钝，时限0.15秒，心室率极快达200次/分。T波呈继发性改变。提示：预激综合征伴房颤
Brugada综合征的分子遗传学
Brugada综合征是一种编码心脏离子通道基因突变导致的常染色体显性遗传性疾病——原发性心电疾病： 心电图具有特征性的 “三联征”： 类右束支阻滞； 右胸导联（Ｖ1－V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置； 临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。
Brugada综合征分型
表1 Brugada综合征各类型特征
I型
II型
III型
J波幅度
≥2mm
≥2mm
≥2mm
T波
负向
正向或双向
正向
ST-T形态
下斜形
马鞍状
马鞍状
ST段终末部分
逐渐下斜
抬高≥１mm
上移<１mm
注： 3种类型主要表现在右胸V1-V3导联，常在多个导联同时出现，并以V2导联最明显， 少数情况下V4导联亦可出现Brugada波
右位心
法络四联症：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。 法络三联症：肺动脉狭窄、心房间隔缺损（或卵圆孔开放）和右心室肥厚
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心电图
P波高耸，中轴右偏，右束支传 导阻滞，P-R间期延长。
超声
⑴右心房右心室内径增大，右室流出道、 肺动脉增宽；
⑵房间隔回声中断，中断处可见左向右 红色穿隔血流；
⑶食道超声，三维超声心动图有助诊断 不同类型房缺。
心导管及造影
⑴右房与腔静脉血氧差超过8-10vol%； ⑵导管从右房进入左房； ⑶原发孔房缺者导管直接进入左室； ⑷造影可显示其他合并的畸形 。
⑵漏斗部缺损 ⑶肌部缺损
分型
根据室间隔的组成将室间隔缺损分成以下几类：
①膜部缺损 ②漏斗部缺损 ③肌部缺损
病理生理
取决于缺损的大小和左-右心室间的压力价差
婴儿期，肺血管
⒈ 阻力仍较高，分
流量减少左向右 分流
年龄增长， 分流量增 多
肺循 环血 流量 增多
肺间质 水肿， 肺功能 受损
⒉
长期肺血 流量增多
预后
取决于左向右分流量的大小， 较小的继发孔房缺可在出生后1年内 自行闭合，平均寿命约50岁。死亡 原因多为肺动脉高压和右心衰竭。
治疗
1、手术治疗
在学龄前 开胸直视下修补缺损
禁忌：⑴右向左分流
⑵血管阻力大于10U/M2，体动脉血氧饱 和度低于0.9
⑶右室压力大90mmHg,临床上有紫绀.
2、房间隔缺损封堵术
听：胸骨左缘第二肋间可闻及柔和收缩期杂音， 一般2-3/6级，第二心音亢进伴固定分裂；
晚期肺动脉高压，收缩期杂音减轻，但第二心音亢进 更明显，可有右心衰竭症状。
辅助检查
X线 心电图 超声 心导管及造影
X线
⑴肺血多，肺动脉增粗，搏动增强， 肺门呈“舞蹈”状；
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我国常见先心病
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2019
房缺 21.4% 动脉导管未闭 21.2% 室缺 15.5% 单纯肺动脉口狭窄 13.1% 法洛四联症 13.1% 艾森门格综合征 2.8% 主动脉缩窄 1.4% 单纯肺动脉扩张 1.2%
12
房间隔缺损
• 按胚胎发育9
-
4
分类
• 粗分：有无紫绀 无发绀和发绀两类
• 可合并两类或两类以上复合畸形。
2019
-
5
血液动力学检查+病理解剖+病理生理： • 1、无分流：左、右两侧无分流，无紫绀，如肺
动脉口狭窄，主动脉狭窄，主动脉缩窄，原发性 肺动脉扩张，原发性肺动脉高压或右位心等。
2019
-
6
• 2、左向右分流：在左、右心腔或主、肺动脉
2019
-
2
病因
• 遗传缺陷（染色体异常、基因突变）；
• 环境因素：妊娠3月子宫病毒感染（柯萨奇 病毒感染）、酗酒、放射线、细胞毒药物、 高原缺氧等。
2019
-
3
发病情况
• 儿童高于成人 • 我国儿童患病率：上海5.78‰；成都3.10 ‰；福建、安徽等1.51 ‰——2.80 ‰；青 海13.7 ‰。 • 国外儿童患病率3.2‰——8‰。 • 动脉导管未闭几及房缺最为常见。
• 一、继发孔未闭 最多见。缺损部位距房室瓣较远。在胚 胎发育过程中，原发房间隔吸收过多或继发房间隔发育障 碍，二者不能融合。根据继发孔存在部位又分为四型：① 中央型：最常见。②下腔型（低位）；位置低，与下腔静 脉入口无明显分界。③上腔型（高位）：位于上腔静脉开 口的下方；常伴有右肺静脉畸形，引流入右心房或上腔静 脉。④混合型：高位与低位缺损同时存在。
先天性心脏血管病
先天性心脏血管病第一节概论先天性心脏血管病（congenital cardiovascular disease）简称先心病，为胎儿心脏在母体内发育有缺陷或部份停顿所造成，病孩出生后即有心脏血管病变，是最常见而且病种繁多的先天性畸形。
成人先心病病人可包括未经手术治疗自然成长入成年期者，在儿童期已经手术纠治得以成长达成年期者，在儿童期经姑息性手术后得以进入成年期但尚需纠正性手术治疗者3类。
目前认为本病是多因素疾病，属遗传因素和子宫内环境因素相互作用的结果。
传统是根据病人有否紫绀，将先心病粗分为无紫绀型和紫绀型两大类。
[临床表现]先心病的临床表现，与该先天性畸形所引起的病理解剖和病理生理变化密切相关。
有些先天性畸形病人并无症状，大多数的先心病具有特殊的体征，尤其是典型的杂音，但症状则只在右至左分流的病人中较明显，并出现的早。
无分流类和左至右分流类的病人，病变如属轻型，多数症状轻微且出现较晚，但病变比较严重者则早年即可出现明显的症状。
（一）症状本病的症状随畸形的类别而不同，并随畸形的严重度而轻重不一。
常见症状有心悸、气急、咳嗽、咯血、胸痛、容易疲劳、头痛、头晕、昏厥、紫绀、下蹲习惯和浮肿等，婴儿病人还有吞咽困难、喂养不良、体重不增、呕吐、易出汗、易患呼吸道感染等。
其中呼吸道方面的症状与肺充血、血液氧含量降低、气管受压或发生心力衰竭等有关。
胸痛、容易疲劳和中枢神经症状则与冠状动脉、全身和脑部血和氧供应不足有关。
紫绀与下蹲习惯常见于由至左分流的病人，水肿常在充血性心力衰竭中出现。
消化系统的症状主要由于食管受压和充血性心力衰竭引起消化系统充血所致。
（二）体征多数的先心病有特征性的心脏或血管杂音、异常心音和心音异常，这些杂音多数伴有震颤，其性质、主要听诊部位和分布范围随畸形的不同而异。
其它常见的体征有发育不良、紫绀、杵状指（趾）、胸廓畸形、心脏浊音界增大、心前区抬举性搏动、血压和脉搏变化等。
[诊断和鉴别诊断]根据病史、体征、胸部X线片和心电检查，对常见的先心病一般可以作出诊断。
先心病7版-ppt课件 109页PPT文档
转为双向分流或右向左分流，出现紫绀
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制：
不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰
only a short systolic murmur. P2 accentuation As the left-to-right shunt lessens, the
systolic murmur becomes shorter and then disappears when the shunt ceases.
2 内因 或称遗传因素 染色体异常 基因突变
（二）预防 孕早期预防感染 避免有害因素 适量叶酸
五 分类（the classification of CHD）
根据有无血液分流分为三大类 （一）左向右分流型 潜伏青紫型
（left-to-right shunt lesions） （二）右向左分流型 青紫型
占先心病发病总数的5%～10% 是成人最常见的先天性心脏病
1、 病理解剖
⑴原发孔型ASD 即Ⅰ孔型 约15% ⑵继发孔形ASD 即Ⅱ孔型 占75% （中央型） ⑶静脉窦型ASD 分上腔型和下腔型 占5% ⑷冠状静脉窦型ASD 占2% 卵圆孔未闭 一般不引起分流
2
为什么ASD左心房没有增大？
体循环阻力增高 动脉导管处逆转为左向右分流 高动脉氧分压＋前列腺素减少 →动脉导管关闭 （80%于3个月时解剖上关闭） （95% 在1年内解剖上关闭）
胎儿与出生后血液循环比较
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治疗
17
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• 1.非手术介入治疗，参见本章第二节。 • 2.手术治疗
患者年龄太大已有严重肺动脉高压者手术治 疗应慎重。
预后
18
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• 一般随年龄增长而病情逐渐恶化，死亡原因常 为心力衰竭，其次为肺部感染，肺动脉血栓形 成或栓塞。
19
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室间隔缺损
是一种常见的先天性心脏畸形，约占成人先 天性心血管疾病的10%。可单独存在，亦可 与其他畸形合并发生。
动脉导管未闭示意
31
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动脉导管未闭
是常见的先天性心脏病之一，其发病率约占 先天性心脏病的10％-21％，多见于女性， 男∶女为1∶3。
32
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病理解剖
• 动脉导管连接肺动脉总干与降主动脉是胎儿期血 液循环的主要渠道。出生后一般在数月内因废用 而闭塞，如1岁后仍未闭塞，即为动脉导管未闭。
33
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临床表现
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• 除较大缺损外，房间隔缺损儿童时期一般无症 状，随年龄增长症状逐渐显现，劳力性呼吸困
难为主要表现，继之可发生室上性心律失常， 特别是房扑、房颤。
• 有些患者可因右室慢性容量负荷过重而发生右 心衰竭。晚期约有15％患者因重度肺动脉高压 出现右向左分流而有青紫，形成Eisenmenger 综合征。
4
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讲授主要内容
定义 病理解剖 病理生理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断
治疗 预后
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先天性心脏病
定义：是指心脏及大血管在胎儿期发育异常 引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简 称先心病。
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先天性心脏病
先心病种类很多，所造成的血流动力学影响 差别悬殊。本章仅对常见的可自然存活至成 人的先天性心血管病作简要介绍。
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房间隔缺损分型
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房间隔缺损
病理生理
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• 房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分 流量的多少，小型房间隔缺损，两心房压相差 无几，分流量小；大型房间隔缺损时，左心房 水平大量含氧量高的血流向右心房分流，右心 房接受腔静脉回流血量加上左房分流的血量， 导致右心室舒张期容量负荷过重。
治疗
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• 1.非手术介入治疗，参见本章第二节。 • 2.手术治疗
成人小室间隔缺损者一般不考虑手术，但应 随访观察；中度室间隔缺损者应考虑手术；大 室间隔缺损伴明显肺动脉压增高，肺血管阻力 ＞7Wood单位者不宜手术。
预后
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• 成人室间隔缺损自然闭合者为数极少，存活至 成人的室间隔缺损一般为两种情况，一种是缺 损面积较小，对血流动力学影响不大，属于较 小室间隔缺损预后较好；另一种为较大的缺损 儿童期未做手术至成人已发展为严重肺动脉高 压导致右向左分流预后极差。
临床表现
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• 一般根据血流动力学受影响的程度，症状轻重 等，临床上分为大、中、小型室间隔缺损。
小型室间隔缺损
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• 在收缩期左右心室之间存在明显压力阶差，此 类患者通常无症状，沿胸骨左缘第3～4肋间可 闻及Ⅳ～Ⅵ级全收缩期杂音伴震颤，P2心音可 有轻度分裂，无明显亢进。
20
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病理解剖
• 室间隔由膜部、漏斗部和肌部三部分组成。根据 缺损的部位，室间隔缺损可分为膜部缺损，最常 见；漏斗部缺损，又可分为干下型和嵴内型；肌 部缺损。
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室间隔缺损分型
病理生理
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• 室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流， 其血流动力学效应为： ①肺循环血量增多； ②左室容量负荷增大； ③体循环血量下降。
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成人常见先天性心血管病
部位 心房 心室 瓣膜
血管
复杂
畸形
血流动力学
房间隔缺损
左向右分流
室间隔缺损
左向右分流
二叶主动脉瓣
无分流
肺动脉瓣狭窄
无分流
三尖瓣下移
无分流
动脉导管未闭 左向右分流
主动脉缩窄
无分流
主动脉窦动脉瘤 窦瘤破裂多发生
左向右分流
法洛四联症
右向左分流
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房间隔缺损
中型室间隔缺损
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• 左、右心室之间分流量较大，听诊除在胸骨左 缘可闻及全收缩期杂音伴震颤外，并可在心尖 区闻及舒张中期反流性杂音，P2心音可轻度亢 进。
• 部分患者有劳力性呼吸困难。
大型室间隔缺损
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• 左、右心室之间收缩期已不存在压力差，且常 已有继发性肺血管阻塞性病变，导致右向左分
临床表现
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• 体格检查最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音 亢进呈固定性分裂，并可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期 喷射性杂音。
辅助检查
• 1.心电图 • 2.X线检查 • 3.超声心动图 • 4.心导管检查
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诊断及鉴别诊断
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• 典型的心脏听诊、心电闭、X线表现可提示房 间隔缺损存在，超声心动图可以确诊。应与肺 静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄及小型室间隔缺 损等鉴别。
房间隔缺损是指在胚胎发育过程中，房间隔 的发生、吸收和融合出现异常，导致左、右 心房之间残留未闭的缺损。女性多于男性， 男女之比为1:1.5～3，且有家族遗传倾向。
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病理解剖
• 房间隔缺损一般分为原发孔缺损和继发孔缺损。 • 前者实际上属于部分心内膜垫缺损。后者为单纯
房间隔缺损，又分为中央型缺损、下腔型缺损、 上腔型缺损和混合型缺损。骨左缘收缩期杂音常减弱至Ⅲ级左右，P2心 音亢进；有时可闻及因继发性肺动脉瓣关闭不 全而致的舒张期杂音。
辅助检查
• 1.心电图 • 2.X线检查 • 3.超声心动图 • 4.心导管检查
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诊断及鉴别诊断
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• 典型室间隔缺损根据临床表现及超声心动图即 可确诊。轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚型心肌病等 心前区亦可闻及收缩期杂音应注意鉴别；大室 间隔缺损合并肺动脉高压者应与原发性肺动脉 高压及法洛四联症鉴别。
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内科学
循环系统疾病
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先天性心血管病
（Congenital Atherosclerotic Heart Disease, CHD）
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讲授目的和要求
1. 掌握本病的病因、临床表现、诊断和 治疗原则。
2. 熟悉本病的辅助检查、鉴别诊断。
3. 了解本病的解剖、病理生理及预后。