嗜铬细胞瘤临床表现
嗜铬细胞瘤的临床表现
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(四)代谢紊乱
welcome to use these PowerPoint templates, New 高儿茶酚胺血症可引起多种代谢异常。
1.糖代谢紊乱可出现血糖升高、糖耐量减退甚至糖尿病。这是由于肾上 腺素可促进糖原分解所致。 2.基础代谢率增高儿茶酚胺可促进基础代谢，负氮平衡。患者基础代谢 率增高多超过20%，呈消瘦体质。 3.电解质紊乱部分病人血清钾离子浓度偏低，可低于3.Ommol/L。应与 原发性醛固酮增多症相鉴别。并应警惕MEN-Ⅱ和恶性嗜铬细胞瘤可能。
(一)高血压
welcome to use these PowerPoint templates, New 2.持续性高血压为持续性儿茶酚胺分泌所致。约3/5～2/3的患者为此种 类型。持续性高血压型患者血压虽有波动，但波动幅度不大，一般患者本人 Content design, 10 years experience 感觉不到这种变化。其伴随的特殊临床症候群亦不明显。少数患者高血压程 度可能很重，高达200/140mmHg以上。 病人可由阵发性高血压阶段发展为持续性高血压，也可在开始时即为持 续性高血压。部分病人呈持续性高血压并伴有阵发性血压进一步升高。此类 病人易发生血管性并发症如视网膜出血和视乳头水肿。 相当一部分病人病情发展迅速，呈急进性高血压。病程演进快，有严重 高血压改变并伴有进行性心、肾、脑损害。患者最终可能发生卒中或心肌梗 死。
(九)血液系统
welcome to use these PowerPoint templates, New 少数嗜铬细胞瘤可分泌一种红细胞生成刺激因子，它为一种蛋白质或 多肽。患者红细胞可高达8.O×l012/L，血红蛋白210g/L以上。部分病人白 Content design, 10 years experience 细胞计数增多，可达10.0×109/L～26.0×l09/L。这是由于大量儿茶酚胺的 作用，体内白细胞重新分布，导致外周血胃肾上腺疾病中白细胞升高。大量 儿茶酚胺释放时可出现高热，病人同时伴头痛，而后出现休克、白细胞增多， 易被误诊为感染性休克，若采用缩血管的升压药治疗，会使病情进一步恶化。
嗜铬细胞瘤
3 体位性低血压
大多数持续性高血压，在治疗前常出现明 显的体位性低血压
原因可能与长期儿茶酚胺水平增高而使血 管收缩、循环血容量减少、肾上腺能受体 降调节、自主神经功能受损致反射性外周 血管收缩障碍等多因素有关
4 嗜铬细胞瘤高血压危象
嗜铬细胞按其不同的形态、功能及组织 化学特征分为产生E或NE的两种细胞
髓质嗜铬细胞主要产生肾上腺素
流行病学
国外尸解患病率为0.3~0.95% 国内报道占高血压病人的1% 可发生于任何年龄，高峰为20~50
岁 儿童占10% 男女发病无明显差异
二 临床表现
嗜铬细胞瘤 阵发或持续性分泌释放过量CA
腹部肿块 约15%的病例在腹部可触及肿块 ，如瘤体内有出血或坏死时则在相应部位 出现疼痛等症状，出血多时可有血压下降 。在给高血压病人，特别是同时患有糖尿 病的患者做腹部检查发现肿块时，应高度 怀疑嗜铬细胞瘤，尤其是轻轻按压腹部肿 块而使血压明显升高时，更支持该病的诊 断。但应注意按压肿瘤时为避免高血压危 象发作，应准备好抢救药品及物品
泌尿系统 约1%的嗜铬细胞瘤位于膀胱，又称为膀胱嗜铬细 胞瘤。病人可有血尿并且排尿时可诱发高血压发作
神经系统 部分病人高血压发作时有精神紧张 、烦燥、焦虑，甚至有恐怖或濒死感，部分 病人可出现晕厥、抽搐，症状性癫痫发作等 神经、精神症状
内分泌系统 多发性内分泌腺瘤病 (MEN) II 型中，除嗜铬细胞瘤外，可同时或先后发生 甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症；或合 并有MEN-I 型的疾病如垂体瘤、胰腺肿瘤等 而组成MEN混合型，此时可表现出相应疾病的 临床症状和体征。
定义 血压时而急剧增高，时而骤然下降， 出现大幅波动
嗜铬细胞瘤的护理常规
嗜铬细胞瘤护理常规(一)定义嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织,如腹腔神经丛、纵隔、膀胱等处;肾上腺嗜铬细胞瘤约占85%,其中10%为双侧性。
其可释放儿茶酚胺入血,是可以引起高血压和多器官功能及代谢紊乱的一种少见的肿瘤。
(二)临床表现所谓“6H表现”:hypertension(高血压),headache(头痛),heart consciousness(心悸),hypermetabolism(高代谢状态),hyperglycemia(高血糖),hyperhidrosis(多汗).(三)护理诊断/护理问题1、疼痛:与手术创伤以及术后留置引流管有关。
2、有出血的危险:与手术切口为完全愈合有关。
3、有感染的危险:与手术创伤,留置引流管有关。
4、有下肢静脉血栓的危险:与术后长期卧床有关。
5、有坠积性肺炎的危险:与术后长期卧床有关。
6、组织灌注不足:与手术失血有关7、知识缺乏:与缺乏疾病的相关知识有关。
(四)观察要点1、高血压危象:若出现血压急骤升高达200mmHg以上,伴头痛、头晕心悸、气短、胸闷压抑、面色苍白、大汗淋漓、恶心呕吐、视力模糊等情况时,提示发生高血压危象,严重时出现脑溢血或肺水肿。
2、肾上腺危象:脱水、血压下降、体位性低血压、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。
3、生命体征(五)护理措施1、术前护理(1)完善各项检查,做好禁食、禁饮、肠道及皮肤准备。
(2)做好心理护理,指导患者练习术后体位、有效咳嗽的方法。
(3)积极控制好血压,口服а肾上腺素能受体阻滞剂如酚苄明,控制好血压。
(4)预防腹压增高,如提重物、大声咳嗽、用力排便等都会刺激瘤体导致血压增高。
(5)扩容治疗:术前3~6天进行输液扩容治疗。
(6) 体液不足的护理,儿茶酚胺症患者术前血管处于收缩状态,术后儿茶酚胺急剧减少可导致外周血管扩张,有效循环血量减少,可出现休克症状。
2、术后护理(1)常规护理①体位:全麻未清醒时,应注意保持呼吸道通畅,去枕平卧头偏向一侧,减少误吸的风险。
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析让我们了解一下嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬细胞的肿瘤，这种细胞主要分布在肾上腺髓质。
肿瘤会过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者出现高血压、心悸、出汗等症状。
嗜铬细胞瘤的确切原因尚不明确，但可能与遗传、环境等因素有关。
在分析133例病患的并发症时，我们发现了一些常见的并发症。
其中，高血压是最常见的并发症，由于肿瘤过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者血压持续升高。
心悸、出汗也是常见的并发症，由于肾上腺素和去甲肾上腺素分泌过多，导致患者出现心率加快、出汗等症状。
在一些严重的病例中，肿瘤还会导致肾上腺功能减退，进而引发疲劳、体重减轻等症状。
然而，并发症并非都是如此明显。
在一些病例中，患者并未出现明显的症状，而是通过体检或其他疾病就诊时意外发现。
这就要求医生在接诊时，要高度警惕患者的病情，及时进行相关检查，以便尽早诊断和治疗。
在预后方面，嗜铬细胞瘤的预后与肿瘤的大小、位置、是否为恶性以及患者年龄等因素有关。
一般来说，良性肿瘤患者的预后较好，手术切除后复发率较低。
然而，恶性肿瘤患者的预后较差，手术切除后复发率较高。
患者在治疗过程中，还需注意并发症的防治，以提高生活质量。
在分析过程中，我遇到了一个典型案例。
患者张先生，45岁，因“高血压、心悸、出汗”就诊。
经检查，发现右侧肾上腺一枚直径约4cm的肿瘤。
手术切除肿瘤后，张先生的症状得到了明显缓解。
然而，在术后随访过程中，我们发现张先生出现了肾上腺功能减退的症状。
通过积极的药物治疗和生活调整，张先生的病情得到了有效控制。
这个案例告诉我们，在治疗嗜铬细胞瘤的过程中，不仅要关注肿瘤本身，还要关注患者的并发症和生活质量。
重点和难点解析：在参与133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析过程中，我深刻认识到几个关键的细节需要重点关注。
这些细节对于提高患者治疗效果和预后具有至关重要的意义。
高血压的管理是嗜铬细胞瘤治疗中的一个重要环节。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤治疗
手术治疗 1、术前准备 （1）a肾上腺受体阻滞剂：至少2周，小剂量 开始，逐渐递加，手术前1天止。 （2） ß肾上腺受体阻滞剂：不能单独使用， 只能在使用a－肾上腺受体阻滞剂后使用。 （3）适当补充血容量。
嗜铬细胞瘤治疗
2、手术条件 血压控制到正常或大致正常(120/80±) 阵发性高血压停止 高代谢症状改善 体重增加、出汗减少 血容量恢复(红细胞压积＜45%) 酚妥拉明滴注血压不再下降
病例二 尸检记录：后腹膜主 动脉旁可见一直经为 7.5cm的肿块，重约 150g，包膜完整，切 面实性质软，可见小 灶出血。 病理诊断：腹膜后副 神经节瘤伴囊性变。
嗜铬细胞瘤
定义：起源于肾上腺髓质、交感神经节 或其他部位的嗜铬组织，持续或间断地 释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发 性高血压、交感神经兴奋和代谢紊乱； 但为可治愈性继发性高血压。
性较高，对于肾上腺肿瘤的种类较为困难。
MRI：无放射线，可用于妊娠者，有助于鉴别
嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤。
B超：无创，方便，初筛，直径＞1cm的肾上腺
肿瘤定位，鉴别肿瘤质地。
131I间碘苄胍扫描：显示分泌CA的肿瘤、转移
灶、复发灶、肾上腺外肿瘤。
嗜铬细胞瘤CT
嗜铬细胞瘤MRI
嗜铬细胞瘤诊断
恶性嗜铬细胞瘤诊断：
病例一
入院诊断：心肌炎（考虑病毒性心肌炎可能性大） 治疗：吸氧，抗感染，硝普钠减轻心脏负荷（急 诊有过高血压），护肝，病情稍有好转。 体征：血压100-110/60-70mmHg，心率100-120次/ 分，出汗多（1天换几套衣服）。 检查结果：BR：WBC：14.4*10^9/L，N80.7%巨 细胞病毒：弱阳性。肝酶及心肌酶仍高。 治疗：停用硝普钠（血压稳定后），减慢心率， 护肝，补气强心，加强抗感染。 病情发展：停用硝普钠约8小时后出现血压突然升 高（220-230/130-140mmHg）。患者血压波动范 围大，伴有心悸、乏力，且大量出汗无好转。
嗜铬细胞瘤
3 因部分嗜铬细胞瘤T2低信号，35%误诊为恶性病变或
平扫不均质嗜铬细胞 瘤
增强扫描呈厚壁囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
增强平扫周边 钙化嗜铬细胞瘤
平扫出血性嗜铬细胞瘤
增强病变呈不均匀明 显强化
右侧肾上腺等低混杂信号影，紧贴下腔V部分管腔受压，与肝S6段脂肪间隙模糊
良恶性鉴别 仅依靠形态学不可靠，恶性指征是周围浸润破坏、 血管内瘤栓形成及转移征象。 鉴别困难时穿刺活检。 恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
实质明显增强，边缘为著
似厚壁内腔不规则囊肿样改变 可呈多房性改变 典型的病变为显著持续性强化的肿块
影像学表现
MR：平扫 增强
T1低信号，T2高信号 T2低信号 T1加权像肿块明显增强
多数 部分
脂肪抑制像：一般呈高信号
注意： 1 MRI 对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所 以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤 2 腺瘤 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性
(4)髓性脂肪瘤。为肾上腺少见的无功能性良性肿瘤 ,由 脂肪组织和骨髓成分按不同比例混合而成 。 CT上表现 为边界清楚 、混杂密度 、强化不均匀的肿块 ,含有脂 肪密度为其特征性表现 , 因此一般情况下易于诊断。
肾上腺外嗜铬细胞瘤在诊断中需与神经鞘瘤、神 经节细胞瘤、巨淋巴增生、腹膜后肉瘤及膀胱癌 鉴别。
肾上腺是转移性肿瘤好发的部位之一 ,以肺癌和乳腺癌 最为多见 , 其次为肾癌 、胰腺癌 、胃癌和恶性黑色素瘤 等 。转移性肿瘤一般较小 , 钙化极少见 , 可发生坏死 , 因 此密度也不均匀 ,但囊变的机会远小于嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤的临床表现
1 甲状腺机能亢进
具有类似的症状，但嗜 铬细胞瘤伴有持续高血 压。
2 心脏瓣膜病
3 甲状旁腺功能亢进
嗜铬细胞瘤可同时影响 多个瓣膜，而心脏瓣膜 病一般为单个瓣膜病变。
不会伴随嗜铬细胞瘤特 有的高血压和肾上腺素 分泌增加。
疾病的发病机制
多巴胺过多
嗜铬细胞瘤通常由多巴胺合成 酶过度表达引起，导致多巴胺 过多。
恶心和呕吐
肿瘤分泌的激素刺激消化系统，导致恶心和 呕吐。
诊断方法和检查
1
初步诊断
根据症状和体征，以及血尿、血肾上腺素和去甲肾上腺素检测初步诊断。
2
成像检查Βιβλιοθήκη 通过CT扫描、MRI或正电子发射断层扫描等进行肿瘤的定位和评估。
3
血样确认
抽取血样进行24小时尿儿茶酚胺测定和血浆儿茶酚胺测定，明确诊断。
嗜铬细胞瘤与其他疾病的区分
嗜铬细胞瘤的临床表现
嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，一般发生在肾上腺。 它会导致多种症状和体征，包括持续高血压、心悸、头痛、出汗过多等。
常见症状和体征
持续高血压
由于肿瘤分泌过多的肾上腺素和去甲肾上腺 素，导致高血压不易控制。
多汗和发热
交感神经兴奋导致多汗和体温升高。
心悸和心绞痛
交感神经活动过剩引起的心悸和缺血性心绞 痛。
4
术后随访
术后需要定期复查肿瘤标志物和成像检查，以及监测血压和症状。
预后和并发症
预后较好
早期诊断和治疗可以明显改善预后，大多数患者能够获得良好的生存率。
高血压并发症
嗜铬细胞瘤可导致高血压并引发心脑血管等并发症。
转移和复发
部分患者可能会发生肿瘤转移和复发，需密切监测。
嗜铬细胞瘤诊断金标准
嗜铬细胞瘤诊断金标准嗜铬细胞瘤是一种常见的内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，其诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。
为了准确地诊断嗜铬细胞瘤，医学界制定了一系列的诊断金标准。
本文将介绍嗜铬细胞瘤的诊断金标准，以及其中应用的一些常见检测方法。
一、临床症状嗜铬细胞瘤的临床症状取决于肿瘤的分泌物质，其中以肾上腺素和去甲肾上腺素分泌最多，临床表现多样化。
常见的症状包括阵发性高血压、心悸、头痛、出汗、恶心、呕吐等。
这些症状在嗜铬细胞瘤发作时表现较为明显，对于嗜铬细胞瘤的初步诊断具有重要意义。
二、血液生化检测血液中的生化指标对于嗜铬细胞瘤的诊断起着至关重要的作用。
常见的生化指标有24小时尿儿茶酚胺、血和尿中的儿茶酚胺代谢产物（如VMA、HVA）等。
这些指标的水平升高可以提示嗜铬细胞瘤的存在，并辅助进一步的检查。
三、影像学检查影像学检查是嗜铬细胞瘤诊断中必不可少的一部分。
其中最常用的是CT和MRI检查。
这些检查可以帮助确定肿瘤的位置、大小以及是否存在转移。
同时，由于嗜铬细胞瘤具有发作性特点，需要进行功能性影像学检查，如MIBG扫描。
这些影像学检查的结果能提供直接的证据用于诊断。
四、内分泌功能测试由于嗜铬细胞瘤是一种内分泌肿瘤，内分泌功能测试在其诊断中具有重要意义。
常用的内分泌功能测试包括静脉采血测定儿茶酚胺、肾上腺皮质激素和肾上腺髓质激素的水平。
这些测试结果能够反映嗜铬细胞瘤是否存在以及肿瘤的分泌功能。
五、组织学检查组织学检查是确诊嗜铬细胞瘤的关键步骤。
通过从瘤组织中取材，进行显微镜下的观察，可以确定肿瘤细胞的嗜铬性，进而确诊嗜铬细胞瘤。
组织学检查通常通过手术切除瘤体进行，是最可靠、最直接的诊断方法。
总结：嗜铬细胞瘤的诊断金标准主要包括临床症状、血液生化检测、影像学检查、内分泌功能测试和组织学检查。
这些检查方法在不同程度上反映了嗜铬细胞瘤的存在和性质。
对于嗜铬细胞瘤的准确诊断，应该综合运用上述各种检查方法，并交叉验证结果，以提高诊断的准确性。
嗜络细胞瘤的诊断标准
嗜络细胞瘤的诊断标准嗜络细胞瘤是一种罕见的肿瘤，它由嗜酸性粒细胞和其他细胞类型组成。
这种肿瘤通常出现在肺部，但也可能发生在其他部位，如皮肤、骨骼和消化系统。
现在，医学界对于嗜络细胞瘤的诊断标准已经比较成熟，主要是通过以下几种方式进行诊断。
一、临床表现嗜络细胞瘤主要症状表现为咳嗽、呼吸困难、胸痛等呼吸系统症状。
此外，病人可能还表现出发热、皮肤皮疹、嗜睡、皮下结节等非特异性症状。
在医学界中，这些临床表现被认为是诊断嗜络细胞瘤的重要参考依据。
二、影像学检查肺部CT扫描是最常用的影像学检查方法之一，对嗜络细胞瘤的检测和定位有很高的敏感性和特异性。
另外，MRI、PET-CT、X线胸片等也可以用来探测病变部位。
通过这些影像学检查，可以确诊病灶的位置、大小和数量等重要信息。
三、组织学检查组织学检查通常要通过活检或手术切除获取病灶组织，然后在光学显微镜或电子显微镜下进行检查。
通过组织学检查，可以明确病变的组织形态、细胞类型及分布情况等，同时还能进行免疫组织化学染色和分子生物学检查，以确定病变的肿瘤类型和分子机制等信息。
四、实验室检查实验室检查主要包括血常规、生化检查等，其中检测嗜酸性粒细胞绝对值和百分比的变化是嗜络细胞瘤诊断的重要依据之一。
此外，可以进行免疫球蛋白和肿瘤相关标志物的检查，以帮助区分嗜络细胞瘤和其他疾病。
综上所述，嗜络细胞瘤的诊断需要通过多种方面的检查，包括临床表现、影像学检查、组织学检查和实验室检查等。
在确定诊断之前，一定要排除其他可能的病因和疾病，并通过全面性的检查，确保最终的诊断准确性。
最后要注意的是，嗜络细胞瘤是一种较为罕见的肿瘤，需要由拥有丰富经验的医生进行诊断和治疗。
嗜铬细胞瘤23例临床特征分析
２ ３例患者 ２ 小时尿儿茶酚 ４
痛、 心悸 、 多汗、 发热、 焦虑、 失眠、 烦躁史等 ， 并进一步查其
床医师对此认识不够 ， 在突发高血压情 况下易误诊误治。 本组 ２ ３例中有 ８ 例突发高血压 ， 其中 ３ 例于妊娠 中期突发 高血压而均被误诊为妊娠高血压； 例原诊肾上腺肿瘤行手 ２ 术切除时突发高血压 ； ２例酒后突发高血压； 例外伤后突 １ 发高血压。此 ８例静止型嗜铬细胞瘤患者在仔细追问病史
９ ｍ ｇ其中 １ 例为阵发性高血压， ７． ％； ０ｍ Ｈ ， ８ 占 ８ ３ ５例为
持续性高血压 ， １７ 占２ ．％。主要症状为高血压伴心悸、 头痛 胀痛 ３例， 四肢麻木感 １ 多尿 １ 例， 例。
２２ 实验室及辅助检查结果 ．
胺均高于正常值。 ２３ 手术结果 行手术治疗 ｌ ． ８例， ２例手术后血压降至 １ 正常 ， ５例手术后仅用一种降压药控制 良好 ， 例手术后 ３ １
头痛 、 、 心悸 大汗等症状。本文 ２ ３例中 ｌ ８例以阵发性高血 压为突出表现， 例 以持续性高血压为突出表现。其引起高 ５ 血压主要是阵发性或持续性释放去 甲肾上腺素和肾上腺素
继发性高血压， 是嗜铬细胞瘤的临床表现之一 ， 而随着近年 来继发性高血压诊断水平的提高 ， 嗜铬细胞瘤的诊断率也 继而提升。我院自１９ ２０ ９９— ０９年共收治的 ２ ３例嗜铬细胞 瘤患者， 均以高血压伴头痛、 心悸为主要症状 ， 现报告如下。
瘤认识的提高， 典型的肾上腺嗜铬细胞瘤的诊治方法逐渐 为广大临床医生所掌握 ， 对高血压伴血或尿儿茶酚胺及其 代谢产物 Ｖ Ｍ均升高者 ， Ａ 皆有嗜铬细胞瘤的可能。所谓静 止型嗜铬细胞瘤是指临床上无症状， 但在手术、 外伤、 妊娠
等刺激下可诱发高血压 ， 以致误诊 ， 危及患者生命。若临
嗜铬细胞瘤诊断标准
嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤是一种恶性肿瘤，可发生于神经、肾脏和肾上腺。
嗜铬细胞瘤的发病机理尚不完全清楚，常常被依据临床表现和影像学检查来诊断。
确诊嗜铬细胞瘤，需要满足一定的诊断标准。
一、临床表现1、发病背景：嗜铬细胞瘤的发病人群以中老年患者居多，极少发生在儿童。
2、发病部位：嗜铬细胞瘤多发生于神经系统、肾脏以及肾上腺，其他部位也可出现嗜铬细胞瘤。
3、症状表现：嗜铬细胞瘤的症状表现依赖发病部位不同而不同，肾脏和神经系统发病的症状包括发热、恶心、体重减轻、乏力、头痛、肝脾肿大、血糖升高，有时可表现为异常性行为；肾上腺发病多伴有性冷淡，皮肤黏度下降、夜盲症状，以及压力性头痛、腹部肿胀及面部潮红。
二、影像学检查1、磁共振成像：嗜铬细胞瘤在MRI上以灰白相间的圆形高信号团体形式显示，可以提示嗜铬细胞瘤的可能存在。
2、CT检查：嗜铬细胞瘤在CT上以多发的低密度圆形团体显示，多呈现双实影现象，但并不是百分之百的诊断标准。
3、X光照射：X线可以显示嗜铬细胞瘤的位置，但由于表现不清晰，很少用于嗜铬细胞瘤的诊断。
三、组织学检查组织学检查是确诊嗜铬细胞瘤最有效的方法。
在取材后，将取材物送往病理实验室查看，能清楚地看到肿瘤细胞的形态特征：细胞形态特征大小不一，形状椭圆形或两侧不对称，核积累在胞浆的一角或两面，核染色会存在“金黄”色的含铬粒，水肿少、染色及增生不明显，各种标志性染色（如库仑染色等）也不显著。
四、免疫组化检查免疫组化检查可以检测肿瘤细胞表面或内质的抗原，其结果可用于诊断嗜铬细胞瘤，通常可以检测到抗铬蓝蛋白、碳酸化受体等。
五、血液检查血液检查对于嗜铬细胞瘤的诊断也有一定的重要性，可检测血氨基转移酶等生化参数，包括血清钙代谢和电解质代谢，以及癌胚抗原等指标，用于检测肿瘤的活动程度。
总结，确诊嗜铬细胞瘤，需要满足以下几点诊断标准：一是临床表现，二是影像学检查，磁共振成像、CT检查和X-光检查等；三是组织学检查，支持取材切片的病理实验室检查；四是免疫组化检查，以及五是血液检查，检测多种生化参数，以诊断嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤病因及临床表现
嗜铬细胞瘤病因及临床表现*导读：嗜铬细胞瘤起源于嗜铬细胞（chromaffincell）。
胚胎期，嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。
随着肥猪的发育成熟，绝大部分嗜铬细胞发生退化，其残余部分形成肾上腺髓质。
……因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。
肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位，但主要见于脊柱旁交感神经节（以纵隔后为主）和腹主要见于分叉处的主动脉旁器（Zuckerkandl organ）。
【诊断】嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0．5～1%。
90%以上的患者可经手术治愈。
因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。
但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。
1．实验室检查：一般实验室检查无特异性。
耐糖量下降，基础代谢增高而血甭蛋白结合碘政治家有参考意义。
通常将血、尿儿茶酚胺及代谢产物的测定作为特异性检查。
肾上腺素和去甲肾上腺素在代谢过程中先降解为变肾上腺素类，最终降解为3-甲氨基4-羟扁桃酸（VMA）。
因此实验室中将测定尿中变肾上腺素类及VMA做为功能性嗜铬细胞瘤的诊断指标。
但变肾上腺腺类及VMA可受到某些药物，如单胺氧化酶抑制剂、氯丙嗪、锂制剂等，以及食物，如咖啡、香蕉等的干扰，使测定结果受到影响。
尿液悼念是滞完全及是否在发作期，都可影响测定结果。
这些因素应给予足够的重视。
尿儿茶酚胺测定较为敏感可靠，但技术要求较高。
据认为它是反映短期内儿茶酚胺分泌最敏感的指标。
对分泌肾上腺素占优势者诊断价值更高。
近几年，Kuchel等发现，儿茶酚胺的三个组成部分，去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺在血循环中以两种方式存在，即游离状态与结合状态。
周围血循环中80%的去甲肾上腺素和肾上腺素处于结合状态，而几乎100%的多巴胺处于结合状态。
以往实验室测定的都是游离状态的儿茶酚胺。
测定结合状态儿茶酚胺后发现。
2．药理试验：药理试验特异性不强，有一定的假阴性、假阳性及副作用。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部分的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多器官功能异常及代谢紊乱。
2临床评估临床表现高血压：可伴有头痛、大量出汗、心悸。
常规降压药治疗无效。
阵发性或持续习惯高血压、体位性低血压、高/低血压交替性发作，部分患者可出现高血压危象。
高血压危象：伴恶性高血压、高血压性脑病，甚至主动脉破裂和心梗。
约一半的患者出现阵发性发作：骤然起病，血压极高，持续时间不一（从几分钟到数小时不等），伴有头痛、出汗、心悸三联征，恐惧、烦躁、胸痛或腹痛、恶心、呕吐，面色潮红或苍白，甚至惊厥。
体位变换、压迫腹部、活动情绪激动、排便等可能诱发高血压发作。
低血压：多数持续性高血压患者常伴有体位性低血压，少数患者有低血压甚至休克，或高血压与低血压交替出现。
心脏异常：可出现心律失常，心绞痛，心梗，心衰。
心电图可出现非特异性ST-T改变。
其他临床表现：腹部肿块：少数病人在腹部可触及肿块。
消化系统症状：便秘、腹胀、腹痛，甚至结肠扩张，或胃肠壁增殖性及闭塞性动脉内膜炎导致急腹症。
泌尿系统异常：病程久，病情重者可发生肾功能减退。
膀胱嗜铬细胞瘤病人排尿时常引起高血压发作。
伴发其他内分泌疾病：如甲状腺髓样癌、甲状旁腺病变（腺瘤或增生）、库欣综合症等，称为多发性内分泌腺瘤病。
（MEN）。
有些患者伴有代谢亢进（可引起发热等表现）、糖尿病、脂代谢紊乱（导致体重下降）。
特别部位的嗜铬细胞瘤可有特别症状，如直肠后者多于排便时发作；位于膀胱者经常于排尿时发作。
实验室检查：血、尿液儿茶酚胺及其代谢产物测定：患者尿中儿茶酚胺及其代谢产物常在正常上限2倍以上。
测定至少2种指标，以提高诊断的准确性。
阵发性发作者仅在发作后才升高，应嘱咐患者在贮尿器内放5ml的6mol/L的盐酸（酸化尿液），发作后收集血压升高期间（3-24小时）尿液及时送检。
同时测定去甲肾上腺素及其代谢产物二羟苯丙醇（DHPG），可提高诊断的特异性。
嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案
(二)PPGL危象
PPGL危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压或高、低血压反复交 替发作;出现心、脑、肾等多器官系统功能障碍。
PPGL高血压危象发作时,应从静脉泵入α受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密 监测血压、心率变化, 根据患者对药物的降压反应,逐渐增加和调整剂量;当高血 压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口服α受体阻滞剂治疗做手术前准备。
PPGL的诊治流程
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嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案
定义：
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGL)
分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的 肿瘤,主要合成和分泌大量儿茶酚胺(CA),如去甲肾 上腺素(NE)、肾上腺素(E)及多巴胺(DA),引起患者 血压升高等一系列临床症候群,并造成心、脑、肾等 严重并发症。肿瘤位于肾上腺称为嗜铬细胞瘤PCC, 位于肾上腺外则称为副神经节瘤PGL。
PCC 占80% ~85%,PGL 占15% ~20%,二者合 称为PPGL。
参考文献：嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识（2016）
PPGL临床表现
PPGL的主要临床表现为高CA分泌所致的高血压 及其并发症,由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不 同比例的E和NE,故患者的临床表现不同。
可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基 础上阵发性加重:阵发性高血压为25% ~40%;持 续性高血压约占50%,其中半数患者有阵发性加 重;约70%的患者合并体位性低血压;另有少数患 者血压正常。
头痛、心悸、多汗是PPGL高血压发作时最常见 的三联征,对诊断具有重要意义。
PPGL 临床表现Leabharlann 手术治疗1.术前准备：
建议除头颈部PGL和分泌DA的PPGL 外,其余 患者均应服用α受体阻滞剂做术前准备。可先用选择 性α1受体阻滞剂或非选择性α受体阻滞剂控制血压, 如血压仍未能满意控制, 则可加用钙通道阻滞剂。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分类、诊断及治疗
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分类、诊断及治疗（一）定义嗜铬细胞瘤（PCC）和副神经节瘤（PGL）合称为PPGL，是由神经嵴起源的嗜铬细胞产生的肿瘤，分布于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多脏器功能异常及代谢紊乱。
PPGL中80%~85%来源于肾上腺髓质，称为嗜铬细胞瘤，其余来源于肾上腺外的交感或副交感神经，称为副神经节瘤。
PPGL中10%~17%为转移性，35%~40%为遗传性。
（二）临床表现1.高血压可为阵发性、持续性或持续性高血压基础上的阵发性加重，常规降压药物治疗效果不佳。
可因体位变换、压迫腹部、情绪激动、排尿排便等因素诱发，发作持续时间不等，发作频度不等，发作时血压可明显升高达（200~300）/（150~180）mmHg，可伴有头痛、心悸、大汗三联征，严重者可出现恶性高血压、高血压性脑病、眼底出血等严重并发症。
2.直立性低血压多数持续性高血压患者常伴有直立性低血压，少数患者有低血压甚至休克，或高血压与低血压交替出现。
3.代谢异常儿茶酚胺为升糖激素，大量释放可导致血糖升高，出现糖耐量异常或糖尿病；儿茶酚胺还能促进脂肪分解，升高血中FFA浓度，增加代谢率；少部分患者可出现发热、白细胞升高等表现。
4.其他系统异常表现（1）心血管系统：可有儿茶酚胺心肌病、心律失常、心绞痛、心梗或心衰等。
（2）消化系统：便秘、腹胀、腹痛、肠梗阻、胆石症等，如肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排便时因腹压升高可诱发高血压发作。
（3）泌尿系异常：病程长、病情重者因高血压可导致肾功能损害；位于膀胱的副神经节瘤可因排尿引起高血压发作。
（4）神经系统：部分患者在高血压发作时出现精神紧张、烦躁、焦虑，甚至恐怖或濒死感，部分患者出现晕厥、抽搐、症状性癫痫发作等神经精神症状。
（5）伴发其他内分泌疾病：可作为MEN的一部分，同时合并甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进等；若为Von Hippel-Lindau病或神经纤维瘤病1型的一部分，还可同时合并其他部位肿瘤的相关临床表现。
嗜铬细胞瘤的护理常规
嗜铬细胞瘤护理常规（一）定义嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统得嗜铬组织,如腹腔神经丛、纵隔、膀胱等处;肾上腺嗜铬细胞瘤约占85％,其中10％为双侧性。
其可释放儿茶酚胺入血,就是可以引起高血压与多器官功能及代谢紊乱得一种少见得肿瘤。
（二）临床表现所谓“6H表现”:hyｐertension(高血压),heａｄachｅ(头痛),hearｔconsｃioｕｓness(心悸),hyperｍetabolism(高代谢状态),hypｅrglycemiａ(高血糖),hypｅrhidｒoｓis(多汗)、（三）护理诊断／护理问题１、疼痛:与手术创伤以及术后留置引流管有关。
2、有出血得危险:与手术切口为完全愈合有关、3、有感染得危险:与手术创伤,留置引流管有关。
４、有下肢静脉血栓得危险:与术后长期卧床有关。
5、有坠积性肺炎得危险:与术后长期卧床有关。
6、组织灌注不足:与手术失血有关7、知识缺乏:与缺乏疾病得相关知识有关。
（四）观察要点1、高血压危象:若出现血压急骤升高达20０mmＨｇ以上,伴头痛、头晕心悸、气短、胸闷压抑、面色苍白、大汗淋漓、恶心呕吐、视力模糊等情况时,提示发生高血压危象,严重时出现脑溢血或肺水肿。
2、肾上腺危象:脱水、血压下降、体位性低血压、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷、3、生命体征（五）护理措施1、术前护理(1)完善各项检查,做好禁食、禁饮、肠道及皮肤准备。
(2)做好心理护理,指导患者练习术后体位、有效咳嗽得方法。
(3)积极控制好血压,口服а肾上腺素能受体阻滞剂如酚苄明,控制好血压。
(4)预防腹压增高,如提重物、大声咳嗽、用力排便等都会刺激瘤体导致血压增高。
(5)扩容治疗:术前3~6天进行输液扩容治疗、(６) 体液不足得护理,儿茶酚胺症患者术前血管处于收缩状态,术后儿茶酚胺急剧减少可导致外周血管扩张,有效循环血量减少,可出现休克症状。
2、术后护理(1)常规护理①体位:全麻未清醒时,应注意保持呼吸道通畅,去枕平卧头偏向一侧,减少误吸得风险。
泌尿外科指南-肾上腺疾病诊断治疗指南
肾上腺疾病诊断治疗指南1、嗜铬细胞瘤【诊断】（一）、嗜铬细胞瘤的主要表现是高血压，可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上。
伴有血糖增高的发生率约40%。
（二）、嗜铬细胞瘤的诊断主要是根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等。
可疑病例的筛查指征：1、伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压；2、顽固性高血压；3、血压易变不稳定者；4、麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压；5、PHEO/PGL家族遗传背景者；6、肾上腺偶发瘤；7、特发性扩张性心肌病。
（三）、定性诊断1．24小时尿CA 仍是目前定性诊断的主要生化检查手段。
敏感性84%，特异性81%，假阴性率14%。
结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发作时留尿测定，阴性不排除诊断。
2．血浆游离MNs：包括MN和NMN。
3．24h尿分馏的MNs 须经硫酸盐的解离步骤后检测，故不能区分游离型与结合型，为二者之和。
（四）、定位诊断主要是 CT 和 MRI。
（五）、术前药物准备主要包括1．控制高血压；2．控制心律失常；3．高血压危象的处理【治疗】手术治疗：手术治疗包括腹腔镜手术和开放手术。
对定性诊断不明确的肿物，手术探查需在α-受体阻滞剂充分准备后进行。
术后处理 ICU监护24～48小时，持续的心电图、动脉压、中心静脉压等监测，及时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症。
术后高血压、低血压、低血糖较常见，应常规适量扩容和5%葡萄糖液补充，维持正平衡。
2、皮质醇增多症【诊断】（一）、皮质醇增多症的不同病人临床表现各异，满月脸、水牛背、皮肤紫纹为最经典表现，体重增加和向心性肥胖是最常见的体征。
（二）、皮质醇增多症的临床诊断主要依靠实验室和影像学检查，前者主要了解下丘脑-垂体-肾上腺轴系的功能状态，后者注重垂体和肾上腺形态学变化。
（三）、诊断标准1、如果临床表现符合CS，24h-UFC＞正常上限的5倍，无需其他检查即可确诊。
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嗜铬细胞瘤？
腹部增强CT
腹部增强CT：腹主动脉左侧占位
腹部增强CT
腹部增强CT
腹部增强CT
腹部增强CT
腹部增强CT
进一步检查
血肾上腺素: 256ng/l（<280ng/l） 血多巴胺: 315.26ng/l(<200ng/l) 血去甲肾上腺素:3788.74ng/l(<1700ng/l)
门诊辅助检查
生化：GLU:10.3mmo1/L、Na:140.2mmo1/L、 K:3.1mol/l、CL:101mmo1/L、尿素氮:4.88mmo1/L、 肌酐:80umo1/1、肝功能、心肌酶正常。
尿常规：尿糖(+)，蛋白质(+),隐血(+)，酮体（-）
血常规+CRP：白细胞:6.5*10^9/L，中性:61.4%，血 红蛋白:147g/L，血小板:177*10^9/L，CRP:6mg/L。
T:36.5°C， P:100次/分， R:19次/分， BP:150/85mmHg， BMI:23.1kg/m2
神志清，精神可，未见满月脸、水牛背，未见紫纹 、多血质，皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿 大，甲状腺未及肿大，双肺呼吸音清，未及干湿罗 音，心律齐，各瓣膜区未及病理性杂音，腹平软， 全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，全腹未及包 块，双肾区无叩击痛，下腹部可见一纵形手术疤痕 ，双下肢未见色素沉着，无水肿，足背动脉搏动可 ，双下肢痛温觉、粗触觉、震动觉正常，NS（-） 。
入院诊断
1、糖尿病 糖尿病肾病
2、高血压 原发性？ 继发性？
辅助检查
HbA1c：8.6% 糖尿病抗体：阴性 OGTT，胰岛素、C肽释放试验
辅助检查
尿常规：尿糖(+)，蛋白质(+),隐血（-）,酮体（-） 尿肾小管类：
β2微球蛋白:820ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:170mg/l(0-15mg/l)、 NAG:12.5IU/L(1.1-11.9IU/L)、 24小时尿蛋白定量：883mg； 24小时尿微量白蛋白：425mg；
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤
定义：具有合成和分泌儿茶酚胺类物质，从而引起相 应临床表现的肿瘤。常来源肾上腺髓质，也可以来自 神经脊起源的交感神经节及沿内脏自主神经分布的嗜 铬组织；
流行病学：各年龄段，高峰30-50岁，男女发病均等。 80-90%为良性，10-15%为恶性，10%有家族性（MEN2）
病史
近1月前起，无明显诱因下出现口干多饮，日 饮开水2000ml左右，尿量增多，日解小便10次左右 ；头痛、多汗较前频繁，胃纳减退，无视物旋转， 无视野缺损，无恶心呕吐，无腹痛、腹泻，无胸闷 气短，1月来体重下降约2公斤。今来我院，测血压 150/85mmHg，生化:血糖10.3mmo1/L、K:3.1mol/l ；尿常规：尿糖1+、蛋白质1+、隐血1+、酮体（）；拟“糖尿病、高血压”收住入院。
一年后随访（2014.12）
出院后服药1月余，血糖、血压正常，停药； 自测血压在正常范围；门诊测血压:125/70mmHg HbA1c：6.7% OGTT，胰岛素释放试验
一年后随访（2014.12）
尿常规：尿糖:(-)、PRO:(-)、KET(-)
尿肾小管类：
β2微球蛋白:256ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:12mg/l(0-15mg/l)、 NAG:8.6IU/L(1.1-11.9IU/L)、
辅助检查
甲状腺功能：FT3、FT4、TT3、TT4、TSH正常， TPO-Ab:132IU/mL；
ACTH、皮质醇:正常范围。(8am-4pm-0:00) （ACTH: 29.4—18.5 —10.6ng/l，
皮质醇:328.1—189.2—74.6nmol/l）
肿瘤标志物、凝血类、免疫五项、ANA类、肝炎类无明 显异常；
24小时尿多巴胺：781.55（53-493ug/24h） 24小时尿去甲肾上腺素：123.36（10-80ug/24h
） 24小时尿肾上腺素：18.25（<20ug/24h）
治疗
转外科手术 术后病理：嗜铬细胞瘤
诊断及治疗
诊断：
左侧腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤 高血压 糖尿病
治疗：
高特灵（特拉唑嗪）1mg qd 二甲双胍 0.5 bid
立卧位肾素—血管紧张素—醛固酮试验，报告 未回。
治疗
入院后予胰岛素泵降糖治疗，完成立卧位肾素 —血管紧张素—醛固酮试验后予络活喜联合代 文降压，血压控制欠佳。
治疗1周后: 口干多饮、多尿症状改善 血糖监测：
治疗
治疗1周后，患者晨起大便时，突发头痛、汗出，面 色苍白，当时急测血糖：7.6mmol/l，测血压 :212/110mmhg，予心痛定舌下含服，并予卧床休息 ，近10分钟后上述症状缓解，复测血压160/95mmhg
嗜铬细胞瘤临床表现
病史
现病史：
患者1年余前在体检时发现血糖偏高（具 体数值不详），当时无口干、多饮、多尿，无 体重进行性下降，无脾气暴躁，无胃纳亢进， 诊断为“糖尿病”，此后予饮食控制及自服保 健药品，未到医院正规治疗及规律监测血糖。 平素患者偶有头晕头痛、多汗，多在活动后出 现，静坐休息后缓解，无恶心呕吐。
部位：肾上腺外嗜铬细胞瘤约20%
嗜铬细胞瘤
临床表现：
病史
患者2年余前体检中发现血压偏高:160/95mmHg ， 予络活喜5mg qd治疗，但血压控制不佳，自诉偶测 血压145-180/90-105mmHg，平素偶有头晕、头痛。
病史
既往史：
7年前有“宫颈癌”手术史；否认“慢性肾炎 、脑梗死、冠心病”史
家族史
否认家族中“糖尿病、高血压”病史
入院查体
辅助检查
泌尿系B超、双肾动脉B超、双肾上腺B超：未见明 显异常；
甲状腺B超：甲状腺结节（左侧，0.3*0.4cm， 边界清）
肝胆胰脾B超：慢性胆囊炎。 头颅CT、胸部CT平扫：未见明显异常；
辅助检查
入院后复查电解质：K:3.3mmol/l； 同时查24小时尿 K:20mmol/24小时；