骨与关节发育畸形王培源okppt课件
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
到弹响 Barlow检查（“弹出”试验 ）半脱位或后脱位 患儿走路较晚，会阴部加宽，跛行或鸭步态 Galeazzi征和Allis征（下肢短缩试验）阳性 Trendelenburg实验（牵拉患侧小腿时，股骨头如打气管
样，可以上下移动）阳性
12
影像表现
X线表现 髋臼浅而不规则，髋臼角增大 股骨头发育小于对侧 常合并有骨骺的缺血坏死
34
1、椎体融合 （vertebral coalition）
又称阻滞椎（vertebral blocks），发育中 脊椎分节不良
最常见于腰椎和颈椎 完全融合，椎间隙消失 部分融合，残留部分椎间盘痕迹，或只残
留骨性椎板 可侵犯椎体或椎体附件同时受累 融合椎体高度不变或稍增加，前后径稍小
35
痹和胸部病变 女性多见，常伴有脊柱扭曲畸形，胸廓变
形和驼背 多发生于胸椎上部，其次胸腰段，呈“S”
形
55
测量方法 Lippman-Cobb法：原发侧弯的上端椎体上
缘和下端椎体的下缘各画一直线，二者垂 线的夹角即侧弯角，适于侧弯大于50度 Ferguson法：原发侧弯两端椎体中心点和 侧弯顶点椎体中心点连线的夹角。适于侧 弯小于50度
56
57
8、椎弓峡部不连及脊椎滑脱
椎弓峡部不连是指脊椎的椎弓峡部骨不连 接，也称椎弓崩解
先天发育不良、应力性骨折、或二者都有 由于椎弓峡部不连导致的椎体向前不同程
度移位称为脊椎滑脱
58
临床
20-40岁 男:女=2:1 多发生于第五腰椎 单侧或双侧 下腰痛、向髋部和下肢放射
59
影像学表现
正位：椎弓峡部（上下关节突间）裂隙、 密度增高、结构紊乱
侧位：椎弓峡部自后上斜向前下方的裂隙 状低密度影，边缘可硬化，断端错位分离
双斜位：项圈征-椎弓峡部纵行带状透亮裂 隙
60
61
Meyerding氏将骶椎上面分为四等份，衡量L5椎体 向前滑动的程度：L5椎体向前滑动超过骶椎上面 1/4者为I度，超过1/2者为II度，超过3/4者为Ⅲ 度
➢股骨颈内缘与同侧闭孔上缘形成连续的弧形线， 正常为连续
（4）Perkin方格
➢在Hilgenreiner线的基础上，经髋臼外上缘引 其垂线，称为Perkin线，二线相交形成象限为 Perkin方格，正常股骨头骨骺位于内下象限
21
22
（5）C-E角（center-edge angle）
➢股骨头中心点之间连一直线，同时做通过股骨 头中心点的垂线，后再通过中心点划髋臼外缘 的切线，后两条线的夹角即为C-E角
MRI矢状面可观察脊椎的移位。峡部不连呈低信号 影，横断面可显示椎管前后径增加。椎体骨髓因 受力改变信号变化，开始为长T1长T2信号，然后 脂肪化而呈高信号，最后为骨质硬化的低信号
65
66
50
51
52
6、移行椎
脊柱错误分节所致 脊椎总数不变。但交界处脊椎变异 腰椎骶化：L5一侧或双侧横突宽而过长，
与髂骨骨性融合或形成假关节、或与骶椎 融合 骶椎腰化：骶椎出现与骶翼分离的横突， 或S1-2出现椎间盘
53
54
7、脊柱侧弯
原发性：病因不明 继发性：继发于先天性脊柱畸形、小儿麻
➢C-E角减小，提示髋关节脱位
23
24
25
CT：观察脱位复位情况 MRI：观察软骨，发现治疗造成的股骨头
骨骺缺血坏死 超声：可于新生儿期发现髋关节发育异常
26
27
28
（四）马蹄内翻足
最常见足部畸形，男女比为2：1，双侧多 见。可合并其他畸形
病因不明 生后即有畸形，逐渐加重。前足内收，内
近排腕骨形成以月骨为顶端的锥形排列，嵌 在尺、桡骨“V”切迹内
腕骨角（正常为130°）变小
6
女，13岁，左前臂畸形半年余。
7
（二）并指畸形
最常见手部畸形 单侧或双侧、男多于女 常见于中环指间 可为软组织连接、骨性连结 指端并指畸形：仅末节指指合并，常伴多
指、短指畸形
8
9
（三）先天性髋关节脱位
第五节 骨关节发育畸形
医学影像学教研室 王培源
1
骨关节发育畸形
一、四肢畸形
二、躯干骨畸形
马德隆畸形
胸廓畸形
并指畸形
脊柱畸形
先天性髋关节脱位 马蹄内翻足
2
一、四肢畸形
3
患儿，女，13岁，因“双前臂弯曲畸形”入院。 体检：身高约140厘米，双上肢短小，前臂弯曲，旋 转稍受限，否认有家族史。
4
（一）马德隆畸形
（Madelung deformity）
临床与病理
桡骨远端内侧骨骺发育障碍，外侧骨骺及 尺骨发育正常。桡骨变短弯曲，下尺桡关 节脱位和继发性腕骨排列异常
多见于女性，常双侧发病 特征表现为手背背屈，尺骨茎突异常突出，
手与前臂的形状如“枪刺刀”
5
影像学表现
桡骨短而弯，远端关节面向掌侧及尺侧明显 倾斜，内侧缺损；尺骨相对增长并向远端和 背侧突出，二者形成“V”形切迹
13
髋臼角
➢通过两侧髋臼“Y”形软骨顶点划一直线 （Hilgenreiner线）与从髋臼外上缘向“Y” 形软骨中心点连一直线构成的夹角为髋臼角
➢正常值为30º～12º，随年龄的增长逐渐减小， 出生时为30º，1岁23º，2岁20º，以后每增加1 岁，减小1º，10岁时为12º左右，即成人髋臼角
14
Hilgenreiner线
15
16
17
18
其他测量方法
（1）内侧关节间隙（泪滴距）
➢干骺端的内侧缘与相邻髋臼壁的距离，左右相 差不超过1.5mm。增宽为髋关节外侧脱位
（2）外侧线（Calve氏线）
➢髂翼的外侧面与股骨颈外侧面间的弧形连线， 正常为连续
19
20
（3）Shenton线
CT：左右椎板未闭合，其间存有裂隙及脊 膜膨出
MRI：同CT所见，可判断膨出脊膜的内容及 性质
39
女性，9岁，几乎每晚遗尿，双下肢活动无异常。
40
41
女，2月。发现骶尾部包块两个月，囊性，包块周围 有毛发，无红肿。
42
43
44
45
46
5、侧向半椎体及矢状椎体裂
多为胚胎期软骨中心发育不良所致 胎儿椎体在骨发育过程中，借冠状及矢状
翻、后足内翻、跖屈，用足尖或外缘行走， 步态不稳
29
影像学表现
距骨扁而宽，近端关节面切迹状，距骨中 轴线向外偏离第一跖骨（正常通过第一跖 骨）
跟骨短而宽，内翻及上移位 舟骨呈楔形 前足内翻并呈马蹄形 足弓凹陷，跖骨互相靠拢 第五跖骨肥大，第一跖骨萎缩
30
31
32
33
二、脊柱畸形
裂隙分为前后及左右四个软骨化骨中心 如果成对的椎体软骨化骨中心的一个不发
育，则形成成侧向半椎体 பைடு நூலகம்线表现为尖端指向不发育侧的楔形，伴不
同程度脊柱侧弯
47
48
49
两个软骨中心联合异常，椎体成为左右两 个三角形骨块，称矢状椎体裂
正位X线：椎体中央部很细，形似蝴蝶的两 翼，称为蝴蝶椎（butterfly vertebra）
包含髋臼发育不良及髋关节不稳两层含义， 又称髋关节发育异常（DDP）
新生儿发病率约为1％ 男女发病率约1:5 多双侧发病
10
病理
机械因素：怀孕后期羊水过少和臀位致髋 关节受力异常
功能性因素：DDP患儿雌激素水平较高 髋关节不稳定，髋臼得不到股骨头的刺激
而发育不良
11
临床表现
大腿内侧皮纹不对称，下肢不等长 Ortolani检查（“弹进”试验 ）感到股骨头滑入髋臼或听
36
2、环枕融合
环椎和枕骨间分节不完全 完全或部分 严重畸形合并齿状突上移或环枢关节脱位
37
4、脊椎裂
指因两侧椎板不联合形成的先天性裂隙 缺损部常被软骨或纤维组织所填充 大多数为隐性脊椎裂，最常累及腰骶部 也可合并脊髓、脊膜膨出
38
影像表现
X线：左、右椎板不融合，常合并椎弓根间 距的增宽及游离棘突。脊膜膨出正位相显 示为与脊椎裂的部位相重合的圆形软组织 密度影
在斜位片上，正常椎弓形似猎狗，狗鼻表示同侧 横 突，狗眼为椎弓根轴位相，狗耳示上关节突，狗 颈部示椎弓狭部，狗腿示两侧的下关节突，狗身 为椎板
62
椎弓狭部不连接相当于狗颈断裂，或称为项圈征
63
脊椎滑脱 滑脱程度以Meyerding测量法适用
64
CT、MRI
CT上方椎体向前移位，使椎体后缘与椎弓间的距 离增宽，椎管前后径增加，椎弓峡部层面可显示 不连
样，可以上下移动）阳性
12
影像表现
X线表现 髋臼浅而不规则，髋臼角增大 股骨头发育小于对侧 常合并有骨骺的缺血坏死
34
1、椎体融合 （vertebral coalition）
又称阻滞椎（vertebral blocks），发育中 脊椎分节不良
最常见于腰椎和颈椎 完全融合，椎间隙消失 部分融合，残留部分椎间盘痕迹，或只残
留骨性椎板 可侵犯椎体或椎体附件同时受累 融合椎体高度不变或稍增加，前后径稍小
35
痹和胸部病变 女性多见，常伴有脊柱扭曲畸形，胸廓变
形和驼背 多发生于胸椎上部，其次胸腰段，呈“S”
形
55
测量方法 Lippman-Cobb法：原发侧弯的上端椎体上
缘和下端椎体的下缘各画一直线，二者垂 线的夹角即侧弯角，适于侧弯大于50度 Ferguson法：原发侧弯两端椎体中心点和 侧弯顶点椎体中心点连线的夹角。适于侧 弯小于50度
56
57
8、椎弓峡部不连及脊椎滑脱
椎弓峡部不连是指脊椎的椎弓峡部骨不连 接，也称椎弓崩解
先天发育不良、应力性骨折、或二者都有 由于椎弓峡部不连导致的椎体向前不同程
度移位称为脊椎滑脱
58
临床
20-40岁 男:女=2:1 多发生于第五腰椎 单侧或双侧 下腰痛、向髋部和下肢放射
59
影像学表现
正位：椎弓峡部（上下关节突间）裂隙、 密度增高、结构紊乱
侧位：椎弓峡部自后上斜向前下方的裂隙 状低密度影，边缘可硬化，断端错位分离
双斜位：项圈征-椎弓峡部纵行带状透亮裂 隙
60
61
Meyerding氏将骶椎上面分为四等份，衡量L5椎体 向前滑动的程度：L5椎体向前滑动超过骶椎上面 1/4者为I度，超过1/2者为II度，超过3/4者为Ⅲ 度
➢股骨颈内缘与同侧闭孔上缘形成连续的弧形线， 正常为连续
（4）Perkin方格
➢在Hilgenreiner线的基础上，经髋臼外上缘引 其垂线，称为Perkin线，二线相交形成象限为 Perkin方格，正常股骨头骨骺位于内下象限
21
22
（5）C-E角（center-edge angle）
➢股骨头中心点之间连一直线，同时做通过股骨 头中心点的垂线，后再通过中心点划髋臼外缘 的切线，后两条线的夹角即为C-E角
MRI矢状面可观察脊椎的移位。峡部不连呈低信号 影，横断面可显示椎管前后径增加。椎体骨髓因 受力改变信号变化，开始为长T1长T2信号，然后 脂肪化而呈高信号，最后为骨质硬化的低信号
65
66
50
51
52
6、移行椎
脊柱错误分节所致 脊椎总数不变。但交界处脊椎变异 腰椎骶化：L5一侧或双侧横突宽而过长，
与髂骨骨性融合或形成假关节、或与骶椎 融合 骶椎腰化：骶椎出现与骶翼分离的横突， 或S1-2出现椎间盘
53
54
7、脊柱侧弯
原发性：病因不明 继发性：继发于先天性脊柱畸形、小儿麻
➢C-E角减小，提示髋关节脱位
23
24
25
CT：观察脱位复位情况 MRI：观察软骨，发现治疗造成的股骨头
骨骺缺血坏死 超声：可于新生儿期发现髋关节发育异常
26
27
28
（四）马蹄内翻足
最常见足部畸形，男女比为2：1，双侧多 见。可合并其他畸形
病因不明 生后即有畸形，逐渐加重。前足内收，内
近排腕骨形成以月骨为顶端的锥形排列，嵌 在尺、桡骨“V”切迹内
腕骨角（正常为130°）变小
6
女，13岁，左前臂畸形半年余。
7
（二）并指畸形
最常见手部畸形 单侧或双侧、男多于女 常见于中环指间 可为软组织连接、骨性连结 指端并指畸形：仅末节指指合并，常伴多
指、短指畸形
8
9
（三）先天性髋关节脱位
第五节 骨关节发育畸形
医学影像学教研室 王培源
1
骨关节发育畸形
一、四肢畸形
二、躯干骨畸形
马德隆畸形
胸廓畸形
并指畸形
脊柱畸形
先天性髋关节脱位 马蹄内翻足
2
一、四肢畸形
3
患儿，女，13岁，因“双前臂弯曲畸形”入院。 体检：身高约140厘米，双上肢短小，前臂弯曲，旋 转稍受限，否认有家族史。
4
（一）马德隆畸形
（Madelung deformity）
临床与病理
桡骨远端内侧骨骺发育障碍，外侧骨骺及 尺骨发育正常。桡骨变短弯曲，下尺桡关 节脱位和继发性腕骨排列异常
多见于女性，常双侧发病 特征表现为手背背屈，尺骨茎突异常突出，
手与前臂的形状如“枪刺刀”
5
影像学表现
桡骨短而弯，远端关节面向掌侧及尺侧明显 倾斜，内侧缺损；尺骨相对增长并向远端和 背侧突出，二者形成“V”形切迹
13
髋臼角
➢通过两侧髋臼“Y”形软骨顶点划一直线 （Hilgenreiner线）与从髋臼外上缘向“Y” 形软骨中心点连一直线构成的夹角为髋臼角
➢正常值为30º～12º，随年龄的增长逐渐减小， 出生时为30º，1岁23º，2岁20º，以后每增加1 岁，减小1º，10岁时为12º左右，即成人髋臼角
14
Hilgenreiner线
15
16
17
18
其他测量方法
（1）内侧关节间隙（泪滴距）
➢干骺端的内侧缘与相邻髋臼壁的距离，左右相 差不超过1.5mm。增宽为髋关节外侧脱位
（2）外侧线（Calve氏线）
➢髂翼的外侧面与股骨颈外侧面间的弧形连线， 正常为连续
19
20
（3）Shenton线
CT：左右椎板未闭合，其间存有裂隙及脊 膜膨出
MRI：同CT所见，可判断膨出脊膜的内容及 性质
39
女性，9岁，几乎每晚遗尿，双下肢活动无异常。
40
41
女，2月。发现骶尾部包块两个月，囊性，包块周围 有毛发，无红肿。
42
43
44
45
46
5、侧向半椎体及矢状椎体裂
多为胚胎期软骨中心发育不良所致 胎儿椎体在骨发育过程中，借冠状及矢状
翻、后足内翻、跖屈，用足尖或外缘行走， 步态不稳
29
影像学表现
距骨扁而宽，近端关节面切迹状，距骨中 轴线向外偏离第一跖骨（正常通过第一跖 骨）
跟骨短而宽，内翻及上移位 舟骨呈楔形 前足内翻并呈马蹄形 足弓凹陷，跖骨互相靠拢 第五跖骨肥大，第一跖骨萎缩
30
31
32
33
二、脊柱畸形
裂隙分为前后及左右四个软骨化骨中心 如果成对的椎体软骨化骨中心的一个不发
育，则形成成侧向半椎体 பைடு நூலகம்线表现为尖端指向不发育侧的楔形，伴不
同程度脊柱侧弯
47
48
49
两个软骨中心联合异常，椎体成为左右两 个三角形骨块，称矢状椎体裂
正位X线：椎体中央部很细，形似蝴蝶的两 翼，称为蝴蝶椎（butterfly vertebra）
包含髋臼发育不良及髋关节不稳两层含义， 又称髋关节发育异常（DDP）
新生儿发病率约为1％ 男女发病率约1:5 多双侧发病
10
病理
机械因素：怀孕后期羊水过少和臀位致髋 关节受力异常
功能性因素：DDP患儿雌激素水平较高 髋关节不稳定，髋臼得不到股骨头的刺激
而发育不良
11
临床表现
大腿内侧皮纹不对称，下肢不等长 Ortolani检查（“弹进”试验 ）感到股骨头滑入髋臼或听
36
2、环枕融合
环椎和枕骨间分节不完全 完全或部分 严重畸形合并齿状突上移或环枢关节脱位
37
4、脊椎裂
指因两侧椎板不联合形成的先天性裂隙 缺损部常被软骨或纤维组织所填充 大多数为隐性脊椎裂，最常累及腰骶部 也可合并脊髓、脊膜膨出
38
影像表现
X线：左、右椎板不融合，常合并椎弓根间 距的增宽及游离棘突。脊膜膨出正位相显 示为与脊椎裂的部位相重合的圆形软组织 密度影
在斜位片上，正常椎弓形似猎狗，狗鼻表示同侧 横 突，狗眼为椎弓根轴位相，狗耳示上关节突，狗 颈部示椎弓狭部，狗腿示两侧的下关节突，狗身 为椎板
62
椎弓狭部不连接相当于狗颈断裂，或称为项圈征
63
脊椎滑脱 滑脱程度以Meyerding测量法适用
64
CT、MRI
CT上方椎体向前移位，使椎体后缘与椎弓间的距 离增宽，椎管前后径增加，椎弓峡部层面可显示 不连