视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准

2015年视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准

AQP4-IgG阳性的视神经脊髓炎谱系疾病的诊断标准

1.至少有1个核心临床特征

2.应用最佳检测方法AQP4-IgG呈阳性（强烈推荐细胞学方法检测）

3.排除其他可能的诊断

AQP4-IgG阴性的视神经脊髓炎谱系疾病或未能检测AQP4-IgG的视神经脊髓炎谱系疾病的诊断标准

1.至少有2个核心临床特征，出现于1或多次临床发作，并符合以下所有的必要条件：

（1）至少1个核心临床特征必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓炎（LETM）或极后区综合征；

（2）空间播散性（2个或以上不同的核心临床特征）；

（3）满足附加的MRI诊断的必要条件*。

2.应用最佳方法检测AQP4-IgG为阴性或未能检测

3.排除其他可能的诊断

*AQP4-IgG阴性的视神经脊髓炎谱系疾病或未能检测AQP4-IgG的视神经脊髓炎谱系疾病附加的MRI必要条件：

（1）急性视神经炎：要求脑MRI显示①正常或仅有非特异性白质改变，或者②视神经MRI显示T2高信号病灶或T1加权钆增强病灶延伸超过1/2视神经长度或病变涉及视交叉；

（2）急性脊髓炎：要求相关的髓内MRI病灶延伸≥3个连续的节段（LETM），或既往有急性脊髓炎病史患者局灶性脊髓萎缩≥3连续节段；

（3）最后区综合征：要求伴发延髓背侧和最后区病灶；

（4）急性脑干综合征：要求伴发室管膜周围的脑干病变。

2006年Wingerchuk修订的NMO诊断标准

鉴别诊断

需要鉴别的疾病有：①其他中枢神经系统脱髓鞘病，多发性硬化（表81-3）、急性播散性脑脊髓炎、假瘤型脱髓鞘病等；②血管性疾病，缺血性视神经病、脊髓血管畸形、亚急性坏死性脊髓病等；③感染性疾病，结核、艾滋病、梅毒、布氏杆菌感染、热带痉挛性截瘫等；④代谢中毒性疾病，中毒性视神经病、亚急性联合变性、肝性脊髓病、Wernicke脑病、缺血缺氧性脑病等；⑤遗传性疾病，Leber视神经病、遗传性痉挛性截瘫、肾上腺脑白质营养不良等；⑥肿瘤及副肿瘤相关疾病，脊髓胶质瘤、室管膜瘤、脊髓副肿瘤综合征等；⑦其他，颅底畸形、脊髓压迫症等。风湿免疫性疾病如干燥综合征、系统性红斑狼疮、白塞病、结节病、系统性血管炎等可与NMOSD伴发，亦需仔细鉴别。

视神经脊髓炎与多发性硬化的临床及辅助检查的鉴别

临床特点视神经脊髓炎多发性硬化

种族亚洲人多发西方人多发

前驱感染或预防接种

史

多无可诱发

发病年龄5～50岁多见，中位数39岁儿童和50岁以上少见，

中位数29岁

性别（女:男）（9～11）:12:1

发病严重程度中、重度多见轻、中度多见

发病遗留障碍可致盲或严重视力障碍致盲率较低

临床病程＞85％为复发型，少数为单时

相型，无继发进展过程85％为复发-缓解型，最后大多发展成继发-进展型；10％为原发-进展型；5％为进展-复发型

血清NMO-IgG大多阳性大多阴性

脑脊液细胞多数患者白细胞＞5×106/L，

少数患者白细胞＞50×106/L，

中性粒细胞较常见，甚至可见

嗜酸细胞多数正常，白细胞＜50×106/L，以淋巴细胞为主

脑脊液寡克隆区带阳

性

较少见（＜20％）常见（＞70％～95％）

IgG指数脊髓MRI 多正常

长脊髓病灶＞3个椎体节段，

轴位像多位于脊髓中央，可强

化

多增高

脊髓病灶＜2个椎体节

段，多位于白质，可强

化

脑MRI早期可无明显病灶，或皮质下、

下丘脑、丘脑、延髓最后区、

导水管周围斑片状、片状高信

号病灶，无明显强化近皮质下白质、小脑及脑干、侧脑室旁白质圆形、类圆形、条片状高信号病灶，可强化